Ребенок инвалид с ав блокадой и эксплуатации. Врожденные и наследственные нарушения сердечного ритма и проводимости у детей

Инвалидность есть состояние человека с невозможностью осуществления умственной, физической или психической деятельности. Процедура установления инвалидности в РФ производится соответствующими органами, и при этом несет собой медицинское и юридическое значение. Установление инвалидности дает право на получение ряда льгот и пенсионных выплат, притом, что лицо, получившее определенную степень инвалидности, не может осуществлять трудовую деятельность частично либо полностью. В современном обществе понятие «инвалид» принято считать более корректным термином «лицо с ограниченными возможностями».

Статус инвалидности определяется по нескольким группам:

• — по заболеваниям двигательных функций;
• — по заболеваниям кровообращения;
• — по заболеваниям пищеварительной и дыхательной систем;
• — по нарушениям обменных процессов;
• — по нарушениям функций органов чувств, в частности зрения, слуха, обоняния и осязания;
• — по нарушениям психического состояния.

Вместе с тем, среди россиян бытует мнение о том, что существует перечень заболеваний, в соответствии с которым можно получить определенный статус инвалидности. Однако, не все болезни, перечисленные в этом списке, дают право на получение инвалидности. Так, к примеру, человек с онкологическим заболеванием, после прохождения всех курсов долговременной реабилитационной терапии, может быть направлен на освидетельствование для получения статуса инвалида определенной степени, и уже комиссией будет решать вопрос либо о продлении больничного листа без установления группы инвалидности, либо определить статус инвалида 2й группы сроком на один год, по истечении которого после повторного освидетельствования, инвалидность снимается или вновь продляется. Считается, что продолжительность беспрерывного больничного листа не должна превышать 4 месяцев, с перерывами – 6 месяцев.

Существует перечень лиц, которые вправе получить инвалидность на бессрочной основе, куда относятся:

• — инвалиды мужского пола старше 60 лет и женского старше 50 лет, а также инвалиды с назначением повторного медосвидетельствования по срокам после наступления указанного возраста;
• — инвалиды 1й и 2й групп, степень инвалидности у которых не изменялась либо изменялась в худшую сторону в течение 15 лет;
• — инвалиды ВОВ 1й и 2й групп, а также граждане, защищающие родину с инвалидностью, полученной до ВОВ;
• — инвалиды-военнослужащие лица, получившие статус инвалидности по ранениям и заболеваниям, полученным в период прохождения службы.

Кроме того, существует перечень заболеваний для получения инвалидности на бессрочной основе, куда относятся:

• — злокачественные опухоли разной формы и локализации;
• — доброкачественные опухоли головного мозга;
• — умственные заболевания, не поддающиеся лечению;
• — заболевания нервной системы, влияющие на изменения в моторике и работе чувствительных органов;
• — тяжелые формы нервных заболеваний;
• — дегенеративные процессы головного мозга;
• — тяжелые заболевания внутренних органов с прогрессирующим течением;
• — дефекты нижних и верхних конечностей, в частности ампутация;
• — полное отсутствие зрения и слуха.

Условия установления инвалидности определены критериями и классификацией, регламентированными Приказом Минздравсоцразвития РФ № 1013н от 23 декабря 2009 г. «Об утверждении классификаций и критериев, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы». (см. ниже)

http://mosadvokat.org/

Приказ Минздравсоцразвития РФ от 23.12.2009 N 1013н «Об утверждении классификаций и критериев, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»

Министерство здравоохранения

и социального развития

Российской Федерации

Приказ

Об утверждении классификаций и критериев, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан Федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы

2. Признать утратившим силу Приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22 августа 2005 г. N 535 «Об утверждении классификаций и критериев, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 сентября 2005 г. N 6998).

Т.А.ГОЛИКОВА

Приложение

к Приказу

Министерства здравоохранения

и социального развития

Российской Федерации

КЛАССИФИКАЦИИ И КРИТЕРИИ,

ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ОСУЩЕСТВЛЕНИИ МЕДИКО-СОЦИАЛЬНОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ

ГРАЖДАН ФЕДЕРАЛЬНЫМИ ГОСУДАРСТВЕННЫМИ УЧРЕЖДЕНИЯМИ

МЕДИКО-СОЦИАЛЬНОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ

I. Общие положения

1. Классификации, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, определяют основные виды нарушений функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, и степени их выраженности; основные категории жизнедеятельности человека и степени выраженности ограничений этих категорий.

2. Критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, определяют условия установления групп инвалидности (категории «ребенок-инвалид»).

II. Классификации основных видов нарушений функций

организма и степени их выраженности

3. К основным видам нарушений функций организма человека относятся:

нарушения психических функций (восприятия, внимания, памяти, мышления, интеллекта, эмоций, воли, сознания, поведения, психомоторных функций);

нарушения языковых и речевых функций (нарушения устной (ринолалия, дизартрия, заикание, алалия, афазия) и письменной (дисграфия, дислексия), вербальной и невербальной речи, нарушения голосообразования и пр.);

нарушения сенсорных функций (зрения, слуха, обоняния, осязания, тактильной, болевой, температурной и других видов чувствительности);

нарушения статодинамических функций (двигательных функций головы, туловища, конечностей, статики, координации движений);

нарушения функций кровообращения, дыхания, пищеварения, выделения, кроветворения, обмена веществ и энергии, внутренней секреции, иммунитета;

нарушения, обусловленные физическим уродством (деформации лица, головы, туловища, конечностей, приводящие к внешнему уродству, аномальные отверстия пищеварительного, мочевыделительного, дыхательного трактов, нарушение размеров тела).

4. При комплексной оценке различных показателей, характеризующих стойкие нарушения функций организма человека, выделяются четыре степени их выраженности:

• 1 степень — незначительные нарушения,
• 2 степень — умеренные нарушения,
• 3 степень — выраженные нарушения,
• 4 степень — значительно выраженные нарушения.

III. Классификации основных категорий жизнедеятельности

человека и степени выраженности ограничений этих категорий

• способность к самообслуживанию;
• способность к самостоятельному передвижению;
• способность к ориентации;
• способность к общению;
• способность контролировать свое поведение;
• способность к обучению;
• способность к трудовой деятельности.

6. При комплексной оценке различных показателей, характеризующих ограничения основных категорий жизнедеятельности человека, выделяются 3 степени их выраженности:

а) способность к самообслуживанию — способность человека самостоятельно осуществлять основные физиологические потребности, выполнять повседневную бытовую деятельность, в том числе навыки личной гигиены:

• 1 степень — способность к самообслуживанию при более длительной затрате времени, дробности его выполнения, сокращении объема с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
• 2 степень — способность к самообслуживанию с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
• 3 степень — неспособность к самообслуживанию, нуждаемость в постоянной посторонней помощи и полная зависимость от других лиц;

б) способность к самостоятельному передвижению — способность самостоятельно перемещаться в пространстве, сохранять равновесие тела при передвижении, в покое и при перемене положения тела, пользоваться общественным транспортом:

• 1 степень — способность к самостоятельному передвижению при более длительной затрате времени, дробности выполнения и сокращении расстояния с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
• 2 степень — способность к самостоятельному передвижению с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
• 3 степень — неспособность к самостоятельному передвижению и нуждаемость в постоянной помощи других лиц;

в) способность к ориентации — способность к адекватному восприятию окружающей обстановки, оценке ситуации, способность к определению времени и места нахождения:

• 1 степень — способность к ориентации только в привычной ситуации самостоятельно и (или) с помощью вспомогательных технических средств;
• 2 степень — способность к ориентации с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
• 3 степень — неспособность к ориентации (дезориентация) и нуждаемость в постоянной помощи и (или) надзоре других лиц;

г) способность к общению — способность к установлению контактов между людьми путем восприятия, переработки и передачи информации:

• 1 степень — способность к общению со снижением темпа и объема получения и передачи информации; использование при необходимости вспомогательных технических средств помощи; при изолированном поражении органа слуха способность к общению с использованием невербальных способов и услуг по сурдопереводу;
• 2 степень — способность к общению при регулярной частичной помощи других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств;
• 3 степень — неспособность к общению и нуждаемость в постоянной помощи других лиц;

д) способность контролировать свое поведение — способность к осознанию себя и адекватному поведению с учетом социально-правовых и морально-этических норм:

• 1 степень — периодически возникающее ограничение способности контролировать свое поведение в сложных жизненных ситуациях и (или) постоянное затруднение выполнения ролевых функций, затрагивающих отдельные сферы жизни, с возможностью частичной самокоррекции;
• 2 степень — постоянное снижение критики к своему поведению и окружающей обстановке с возможностью частичной коррекции только при регулярной помощи других лиц;
• 3 степень — неспособность контролировать свое поведение, невозможность его коррекции, нуждаемость в постоянной помощи (надзоре) других лиц;

е) способность к обучению — способность к восприятию, запоминанию, усвоению и воспроизведению знаний (общеобразовательных, профессиональных и др.), овладению навыками и умениями (профессиональными, социальными, культурными, бытовыми):

• 1 степень — способность к обучению, а также к получению образования определенного уровня в рамках государственных образовательных стандартов в образовательных учреждениях общего назначения с использованием специальных методов обучения, специального режима обучения, с применением при необходимости вспомогательных технических средств и технологий;
• 2 степень — способность к обучению только в специальных (коррекционных) образовательных учреждениях для обучающихся, воспитанников, детей с ограниченными возможностями здоровья или на дому по специальным программам с использованием при необходимости вспомогательных технических средств и технологий;
• 3 степень — неспособность к обучению;

ж) способность к трудовой деятельности — способность осуществлять трудовую деятельность в соответствии с требованиями к содержанию, объему, качеству и условиям выполнения работы:

• 1 степень — способность к выполнению трудовой деятельности в обычных условиях труда при снижении квалификации, тяжести, напряженности и (или) уменьшении объема работы, неспособность продолжать работу по основной профессии при сохранении возможности в обычных условиях труда выполнять трудовую деятельность более низкой квалификации;
• 2 степень — способность к выполнению трудовой деятельности в специально созданных условиях труда с использованием вспомогательных технических средств и (или) с помощью других лиц;
• 3 степень — неспособность к любой трудовой деятельности или невозможность (противопоказанность) любой трудовой деятельности.

7. Степень ограничения основных категорий жизнедеятельности человека определяется исходя из оценки их отклонения от нормы, соответствующей определенному периоду (возрасту) биологического развития человека.

IV. Критерии установления групп инвалидности

8. Критерием для определения первой группы инвалидности является нарушение здоровья человека со стойким значительно выраженным расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению одной из следующих категорий жизнедеятельности или их сочетанию и вызывающее необходимость его социальной защиты:

• способности к самообслуживанию третьей степени;
• способности к передвижению третьей степени;
• способности к ориентации третьей степени;
• способности к общению третьей степени;
• способности контролировать свое поведение третьей степени;
• способности к обучению третьей степени;
• способности к трудовой деятельности третьей степени.

9. Критерием для установления второй группы инвалидности является нарушение здоровья человека со стойким выраженным расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению одной из следующих категорий жизнедеятельности или их сочетанию и вызывающее необходимость его социальной защиты:

• способности к самообслуживанию второй степени;
• способности к передвижению второй степени;
• способности к ориентации второй степени;
• способности к общению второй степени;
• способности контролировать свое поведение второй степени;
• способности к обучению второй степени;
• способности к трудовой деятельности второй степени.

10. Критерием для определения третьей группы инвалидности является нарушение здоровья человека со стойким умеренно выраженным расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению способности к трудовой деятельности первой степени или ограничению следующих категорий жизнедеятельности в их различных сочетаниях и вызывающее необходимость его социальной защиты:

• способности к самообслуживанию первой степени;
• способности к передвижению первой степени;
• способности к ориентации первой степени;
• способности к общению первой степени;
• способности контролировать свое поведение первой степени;
• способности к обучению первой степени.

11. Категория «ребенок-инвалид» определяется при наличии ограничений жизнедеятельности любой категории и любой из трех степеней выраженности (которые оцениваются в соответствии с возрастной нормой), вызывающих необходимость социальной защиты.

Врожденные и наследственные нарушения сердечного ритма и проводимости у детей

Классификация

1. Полная атриовентрикулярная (АВ) блокада.

2. Врожденный синдром удлиненного интервала QT.

3. Синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта (WPW).

4. Синдром Бругада.

5. Описаны случаи семейного синдрома слабости синусового узла (СССУ), семейные случаи желудочковой тахикардии.

6. Аритмогенная дисплазия / кардиомиопатия правого желудочка.

Причины развития полной атриовентрикулярной блокады у детей отличаются от таковых у взрослых.

Э т и о л о г и я.

1. ВРОЖДЕННАЯ ФОРМА:

А) Имунная форма - 70%

Б) Структурные аномалии - 30%

2. НАСЛЕДСТВЕННАЯ ФОРМА:

А) Болезнь Лева

Б) Болезнь Ленегра

В) Болезнь Кернса-Сейра

Г) Болезнь Фабри

Д) Гликогенозы

Е) Мукополисахаридозы

3. ПРИОБРЕТЕННАЯ ФОРМА:

А) Миокардиты

Б) Опухоли (мезотелиома а-v узла)

В) Травматические

Г) Послеоперационные

По данным современной литературы выделяют врожденную, наследственную и приобретенную формы полных атрио-вентрикулярных блокад (АВ-блокад). Эти формы различают не только по генезу, они различаются по характеру течения и прогнозу, что в конечном счете определяет своеобразие тактики ведения больных и показания к кардиохирургической коррекции.

Врожденная АВ-блокада составляет примерно 8% всех полных АВ-блокад. В детском возрасте ее частота составляет 2,6-5,3%, а по данным Европейской ассоциации педиатров-кардиологов врожденная полная АВ-блокада наблюдается в одном случае на 15-20 тысяч живорожденных детей.

Судорожный приступ обычно вызывает испуг у окружающих и надолго остается в памяти. Поэтому неудивительно, что самой ранней из идентифицированных аритмий явилась полная предсердно-желудочковая блокада, известная еще с тех пор, когда врачи использовали для диагностики свои пять чувств. Когда вслед за судорожным приступом начали замечать характерное замедление пульса, распознавание блокады стало нетрудной задачей даже для новичков. Gaskell предложил термин «атриовентрикулярная блокада» в 1883 году за 10 лет до открытия проводящей системы сердца. Morgagni (1761), Spens (1793), Adams (1827), Mayo (1838), Gibson (1839), Stoks (1846) – все эти исследователи внесли свой вклад в определение синдрома Морганьи - Адамса- Стокса. В 1906 году Einthoven впервые зарегистрировал электрокардиографически полную блокаду сердца, двумя годами позже Cohn и Levis опубликовали электрокардиограммы и данные аутопсии больного, умершего от полной блокады сердца. На вскрытии был обнаружен фиброз общего ствола предсердно-желудочкового пучка и правой ножки этого пучка.

Врожденная полная АВ-блокада была впервые описана Моркио в 1901 году. Он сообщил о внезапной смерти трех из пяти детей в одной семье. Поэтому эта аномалия известна в литературе под названием болезни Моркио. В 1929 году предложены критерии диагностики врожденной атриовентрикулярной блокады: редкий пульс у плода и рождение ребенка с редким пульсом.

Этиология полных врожденных АВ-блокад выяснена не до конца. В последнее десятилетие установлена ассоциация между наличием материнских (антинуклеарных) аутоантител и развитием врожденной полной АВ-блокады, а также (впервые в 1964 году) отмечена связь с заболеваниями соединительной ткани у матери: СКВ, синдромом Шагрена, ЮРА, дерматомиозитом. Эти антитела относятся к IgG и могут проникать через плацентарный барьер в циркуляторное русло плода и поражать проводящую систему сердца плода. "Скрытое" носительство антител выявляется в среднем у 1% женщин в популяции, но предсказуемый уровень рождения ребенка с ПВАВБ намного ниже, так как на возникновение аутоиммунного повреждения влияет величина титра антител (положительный титр 1:16). Возникновение полной врожденной АВ-блокады обнаруживается не ранее 16 недели гестации, а антитела продолжают обнаруживаться до 3 месяца жизни . Под структурными аномалиями подразумевается недоразвитие А-В узла или его деформация.

В 25% случаев врожденная полная АВ-блокада сочетается с врожденными пороками сердца (ВПС). Такие сочетания в 7% случаев чаще фатальны на первом году жизни, нежели у пациентов только с АВ-блокадой. Наиболее часто это атрио-вентрикулярная коммуникация, транспозиция магистральных сосудов, а также дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), особенно располагающийся в верхней части и достигающий значительных размеров. Но в тоже время исследования проведенные Менкебергом свидетельствуют о том, что проводящая система является наиболее рано формирующимся образованием, чем сердечная перегородка. Поэтому, можно считать, что врожденная полная АВ-блокада является проявлением аномального развития самой проводящей системы сердца. Значительную роль в формировании ПВАВБ играют воспалительные изменения в миокарде при внутриутробных инфекциях плода (вирусы краснухи, цитомегалии, Коксаки, обладающие кардио-и нейротропностью).

Наследственные АВ-блокады обусловлены диффузной инфильтрацией пейсмекерных клеток липидными, белковыми или полисахаридными комплексами. При наследственных формах АВ-блокад имеет место не только поражение пейсмекерных образований, но и диффузное поражение самого миокарда. Полная АВ-блокада может возникать при синдроме Кернса-Сейра. Это биохимический дефект, при котором селективно повреждается внутрижелудочковая проводящая система сердца. Синдром возникает у обоих полов одинаково часто, обычно до 20 летнего возраста. Для него характерна триада: прогрессирующая наружная офтальмоплегия, пигментная дегенерация сетчатки, полная АВ-блокада и дилатационная кардиомиопатия. У детей отмечается птоз, низкий рост, дисфагия, дизартрия. При болезни Фабри (Х-сцепленный липидоз) происходит откладывание сфингомиелина в проводящей системе сердца в сочетании с характерным поражением кожи и глаз. Начальными проявлениями заболевания являются: болезненное жжение в руках и ногах, усиливающееся под воздействием горячей воды и усиливающееся при физических нагрузках, утомляемость, слабость. При этой патологии наблюдается ангиокератома, локализующаяся в области пупка и на коленях, не бледнеющая при надавливании, возникающая в детстве и прогрессирующая с годами; расширение и извилистость коньюктивальных сосудов и сосудов сетчатки, а также помутнение роговицы. Проявляется болезнь Фабри у детей старше 5 лет. С возрастом присоединяется поражение почек (характерна длительная альбуминурия), желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, костно-мышечной систем. Появляется деформация дистальных межфаланговых суставов, остеопороз позвонков, асептический некроз головки бедренной и таранной костей. Смерть часто наступает от уремии и сердечно-сосудистой патологии на четвертом десятилетии жизни.

Существует ряд других наследственных заболеваний, при которых может встречаться полная АВ-блокада. Болезнь Лева проявляется у детей старше пяти лет, чаще у девочек и характеризуется прогрессирующим склерозом и кальцинированием, захватывающим кольцо митрального клапана, основание его створок, центральное фиброзное тело, мембранозную часть межжелудочковой перегородки, аортальное кольцо и основание полулунных клапанов аорты. Болезнь Ленегра манифестирует у детей старше десяти лет, встречается чаще у мальчиков. Она представляет собой первичное склеродегенеративное заболевание в пределах проводящей системы без вовлечения миокарда или фиброзного скелета. Чаще заболевание проявляется полной блокадой правой ножки пучка Гиса в сочетании с блокадой передневерхнего разветвления левой ножки. АВ-блокады могут также наблюдаться при гликогенозах, чаще IV, V, VI типа, мукаполисахаридозах.

Полную АВ-блокаду больные могут не ощущать, но часто более старшие дети жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, головокружение, одышку, у некоторых больных могут возникать приступы Морганьи-Адамса-Стокса (МАС). При объективном исследовании отмечается редкая сердечная деятельность, иногда выслушивается шум относительного стеноза клапанов аорты и легочной артерии из-за большого выброса. Характерным является усиленный тон – "пушечный тон Стражеско" из-за совпадения систолы предсердий и желудочков. Критическим возрастом является 2 года, после 2-ух лет больные жалобы могут не предъявлять.

Для поддержания гемодинамики у детей грудного возраста достаточна частота приблизительно 60 ударов в минуту, старшего возраста – 45-50 ударов в минуту. Пациенты с ритмом желудочков меньше 55 в минуту имеют больший процент смертности (до 29%). Причиной смерти становятся фибрилляция желудочков, асистолия или сочетание этих феноменов. Жизненный прогноз больных с полными АВ-блокадами резко ухудшается после первого, даже стертого приступа МАС. Средняя продолжительность жизни этих больных, если они не получают соответствующего лечения около 2,5 лет. Смертность от врожденных полных АВ-блокад велика в неонатальном периоде и составляет около 10%, она заметно понижается в школьном возрасте и в юности, а затем начинает медленно возрастать

К Р И Т Е Р И И Т Я Ж Е С Т И

1. Симптомная брадикардия – может иметь широкий спектр клинических проявлений и связана с неадекватным сердечным выбросом.

2. Кардиальное синкопе (приступ Морганьи-Адамса-Стокса) является крайним проявлением симптомной брадикардии и возникает вследствие асистолии и/ или желудочковой тахикардии чаще на фоне физической нагрузки, иногда в покое. Провоцируется вагусным влиянием.

3. Цереброваскулярная дисфункция - возникает из-за гипоксии мозга, особенно у детей с отягощенным перинатальным анамнезом. Проявляется раздражительностью, суетливостью, эмоциональной неустойчивостью.

4. Кардиомегалия - при полной А-В блокаде обусловлена либо гемодинамическим фактором - компенсаторное увеличение ударного обьема при редком пульсе ("гемодинамическая" дилятация), либо сопутствующим поражением миокарда (миогенная дилятация). Поскольку, у новорожденных детей сократительные резервы миокарда значительно ниже, кардиомегалия у них наблюдается значительно чаще, чем у детей старшего возраста.

5. Исходная частота сердечных сокращений. Критическим значением средней дневной ЧСС для новорожденных является частота желудочковых сокращений менее 55 уд в мин, предсердных - менее 120 в мин. Следует отметить, что данный показатель должен определяться методом суточного мониторинга ЭКГ с определением средней дневной ЧСС за период с момента пробуждения до полуденного времени. Обнаружение периодов более редкой ЧСС при проведении стандартной ЭКГ в положении лежа не отражает среднедневную ЧСС и не является определяющим при выявлении критического значения. Пороговые (критические) значения ночной ЧСС у детей с полной А-В блокадой не установлены.

6. Паузы сердечного ритма обычно обусловлены блокадой выхода от эктопического водителя ритма к окружающему миокарду. Продолжительность пауз сердечного ритма, ведущих к развитию синкопального состояния при А-В блокадах точно не определена. При анализе результатов Холтеровского мониторирования ЭКГ установлено, что потеря сознания в период мониторирования наблюдается при желудочковой асистолии более 2 сек, однако иногда при асистолии даже более 3,5 сек приступы могут отсутствовать. Установлена ассоциация пауз с суточной биоритмикой. Паузы ритма у детей наблюдаются чаще в ночное время.

7 . Желудочковые аритмии - фактор риска развития желудочковой тахикардии- фибрилляции. Возникновение желудочковых эктопий ассоциируется со степенью исходной брадикардии, продолжительностью интервала QT, кардиомегалией. Желудочковые эктопии следует выявлять при проведении суточного мониторирования ЭКГ, фармакологической пробе с изадрином, дозированной физической нагрузке (при отсутствии указаний на синкопальные эпизоды в анамнезе).

8. Удлинение интервала QT- независимый фактор риска синдрома внезапной смерти при поперечной А-В блокаде. Свидетельствует об асинхронном процессе реполяризации в миокарде, предрасполагает к желудочковым эктопиям. Чаще наблюдается при дистальных типах блокады, кардиомегалии, приводящей к субэндокардиальной ишемии миокарда. До настоящего времени не решен вопрос, чем вызвано удлинение интервала QT. Не вызывает сомнений, что у ряда детей сочетание блокады и синдрома удлиненного интервала QT (Романа-Уорда) не случайно и является результатом единого патологического процесса - кардионейропатии. Вторичное удлинение интервала QT у детей с поперечными блокадами может быть обусловлено патологической ваготонией, электролитным дисбалансом, эластофиброзом эндокарда.

9. Ригидный ритм – неадекватное увеличение пульса при проведении фармакологических тестов (с аторпином или изадрином). При ригидном пульсе колебания ЧСС не превышают 10 уд в мин. Компенсаторно увеличиваются ударный выброс и конечно-диастолический обьем левого желудочка, в связи с чем у этой группы больных обычно рано развивается миогенная дилятация сердца.

1. Приобретенная А-В блокада у взрослых, включая блокаду, развившуюся в результате операции на сердце или искусственно созданную для лечения тахиаритмии;

2. А-В блокада после инфаркта миокарда;

3. Хроническая би - и трифасцикулярная блокада;

4. Дисфункции С-А узла;

5. Синдром повышенной чувствительности каротидного синуса и нейрососудистые синдромы;

6. Электрокардиостимуляция при брадиаритмиях у детей, включая брадиаритмии после операций на сердце.

Показания к постоянной электрокардиостимуляции у детей соответствуют таковым у взрослых с той существенной оговоркой, что у детей необходима еще более утонченная диагностика клинических проявлений. Наиболее часто показанием к имплантации ЭКС у детей служит симптом тахи-брадикардии, особенно если прием антиаритмических препаратов является обязательным.

При А-В блокаде у детей следует стремиться к бифокальной стимуляции, чтобы сохранить синергизм функций предсердий и желудочков.

В 1957 году Джервелл и Ланге-Нильсен диагностировали «синдром удлиненного QT» у 4-х членов одной семьи, страдающих врожденной глухотой, частыми синкопе и имеющих стойкое удлинение QT на ЭКГ. В 1963 году Романо и в 1964 году Уорд описали подобный синдром, но без глухоты.

Синдром Романо-Уорда наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается с частотой 1:10000, т.е. в 15 раз чаще, чем синдром Джервелла-Ланге-Нильсена, имеющего аутоссомно-рецессивный тип наследования. В настоящее время идентифицированы 4 пораженных гена, в каждом из которых обнаружено несколько мутаций. Мутации происходят в генах, кодирующих калиевые и натриевые каналы.

Необходимо помнить, что начиная обследовать пациента с синдромом удлиненного интервала QT любого возраста, нужно обязательно тщательным образом собрать возможные сведения обо всех членах семьи, включая дальних родственников. Не менее 20-25% родственников по пораженной линии оказываются угрожаемыми по внезапной смерти.

Синдром Бругада открыт в 1992 году, когда испанские кардиологи, братья Pedro & Josef Brugada, работающие в различных европейских клиниках, впервые описали клинико-электрокардиографический синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, переходящей в фибрилляцию желудочков и регистрацию специфического электрокардиографического паттерна, включающего блокаду правой ножки пучка Гиса, специфический подъем сегмента ST в отведениях V1-V3, периодическое удлинение интервала PR. Распространенность синдрома остается пока неясной. По мнению некоторых авторов он ответственен за 50% случаев внезапной смерти у больных со структурно нормальным сердцем.

При синдроме Бругада предполагается аутосомно-доминантный путь наследования с поражением гена SCN5а в 3-ей хромосоме. Характерно, что именно этот ген поражен у больных с третьим молекулярно-генетическим вариантом синдрома удлиненного интервала QT и синдромом Ленегра - заболеваниях, также сопряженных с риском внезапной аритмогенной смерти. Манифестация синдрома наступает в 30-40 лет, на основании чего многие педиатры считают, что это заболевание не встречается у детей, однако первое наблюдение синдрома было сделано у 3-х летней девочки, у которой отмечались частые синкопе и которая внезапно погибла, несмотря на антиаритмическую терапию и имплантацию кардиостимулятора. Поэтому всем больным с синкопальными состояниями, ночными пароксизмами удушья, случаями внезапной смерти в семье, типичным ЭКГ-паттерном необходимо исключение синдрома Бругада.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – патология неясной этиологии, обычно представляющая собой изолированное поражение правого желудочка, часто семейная, характеризующаяся жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков. Распространенность АДПЖ мало изучена в связи с тем, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. В 80% счлучаев она выявляется в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин. Некоторые авторы считают АДПЖ причиной внезапной смерти у 26% детей и подростков, умерших от сердечно-сосудистых причин. Суждения о патогенезе заболевания сводятся к двум теориям. Первое предположение то, что АДПЖ- это врожденная аномалия развития миокарда ПЖ, называемая дисплазией. Возникновение тахикардии может быть отсрочено на много лет, пока ПЖ не увеличивается и размер аритмогенного субстрата не будет достаточным для возникновения стойких желудочковых аритмий. Второй вариант связывает возникновение дисплазии с метаболическими нарушениями, поражающими ПЖ и вызывающими прогрессирующее замещение миоцитов (апоптоз).

Имеются данные о наследственном характере дисплазии. В 1982 году F.I.Marcus et al. обратили внимание на возможный семейный характер дисплазии. A.Nava et al. в 1988 году высказали гипотезу об аутосомно-доминантном типе наследования с различной степенью проявления. Тем не менее, большинство пациентов не имеют семейного анамнеза или факторов внезапной смерти у близких родственников. Однако, данная проблема требует дальнейшего изучения.

Известно, что болезнь легче предупредить, чем лечить. Здесь особое значение приобретает медико-генетическое консультирование. В АР Крым, как и в Украине, существует программа "Планирование семьи", которая предполагает расширение сети медико-генетических консультаций, обязательное консультирование пар, вступающих в брак, проведение пренатальной диагностики и др.

Экономисты и генетики подсчитали, что затраты на проведение своевременной диагностики и коррекции наследственных заболеваний будут в 25 раз меньшими, чем расходы на содержание и лечение людей с наследственной патологией, а также на пособия по инвалидности.

Инвалидность – категория медико-социальная, а не чисто медицинская. С практической точки зрения, вопрос присвоения инвалидности лицу после операции по имплантации кардиостимулятора решается на основании экспертной оценки сохранения пациентом трудовых функций. Т.е. должны учитываться образование, специальность, место работы и условия труда, возможности самообслуживания и степень уменьшения трудоспособности.

Формально, на основании постановления Правительства №123 от 25.02.2003 «Об утверждении положения о военно-врачебной экспертизе» согласно ст. 44 человек после установки искусственного водителя ритма сердца приравнивается к больным с ишемическим заболеванием со значительной степенью нарушения функций. А таким пациентам группа по инвалидности должна даваться без условий.

Законные основания

Согласно п. 13 Постановления Правительства РФ от 7 апреля 2008 г. N 247 группа инвалидности лицам, страдающим сердечно-сосудистыми заболеваниями, присваивается в случаях ишемической болезни сердца с коронарной недостаточностью III — IV функционального класса стенокардии и стойким нарушением кровообращения.

Дают ли инвалидность после установки кардиостимулятора

Инвалидность после установки кардиостимулятора «по умолчанию» не дается (по крайней мере, ее не будут предлагать точно). Дают ли с кардиостимулятором инвалидность по требованию? Теоретически – да, на практике же значение имеет только степени недостаточности кровообращения. Даже при зависимости от работы прибора близкой к 100% и даже при абсолютной зависимости получить группу по инвалидности не всегда возможно.

Кардиостимулятор - это инвалидность или нет?

Установка кардиостимулятора считается операцией на сердце, но инвалидность в настоящее время после нее, как правило, не присваивается. Инвалидность с кардиостимулятором сердца присваивается только при абсолютной зависимости от работы ЭКС и только при наличии сопутствующих заболеваний. Для молодого человека ответ на вопрос, станет ли для него стимулятором причиной инвалидности или нет – ответ, скорее, нет. ИВР как раз и устанавливается, чтобы пациент мог продолжать вести нормальный, привычный образ жизни. Более того, возможны даже .

Положена ли инвалидность при кардиостимуляторе?

Пациенту с установленным электрокардиостимулятором инвалидность по закону полагается только в том случае, если зависимость от работы аппарата 100% или близка к таковой. На практике получение группы по инвалидности превращается в прохождение многочисленных инстанций и доказательство, что «не верблюд».

Почему при кардиостимуляторе дают инвалидность?

Инвалидность при кардиостимуляторе дают только в том случае, если сильно нарушены функции организма и есть неблагоприятный трудовой прогноз (возможность продолжения профессиональной деятельности – т.е. , которых ранее не было). Если подобных нарушений и прогнозов нет, то и инвалидность присвоена не будет.

Для получения группы по инвалидности при установке кардиостимулятора следует обратиться в медико-социальную экспертизу (МСЭ, ранее называлась врачебно-трудовой экспертной комиссией, ВТЭК). Комиссия при решении вопроса, положена ли инвалидность, должна руководствоваться данными по степени зависимости больного от работы аппарата.

Если в послеоперационном эпикризе написано: «выписано с улучшением…» (а обычно так и бывает), то в присвоении группы откажут. Тем не менее, при освидетельствовании эксперты МСЭ должны оценить тяжесть заболевания, степень зависимости пациента от работы ЭКС. На основании полученных данных оценивается степень ограничений для пациента. Это в идеале.

На практике лечащий врач при выписке скажет вам, скорее всего, что группу инвалидности не присвоят (на практике абсолютно зависимы от работы ЭКС лишь 15% пациентов, еще 13% — зависимы частично). А в МСЭ бегло ознакомятся с документами, точно также бегло послушают сердце и замерят пульс (частоту сердечного ритма) и оценят состояние пациента по внешнему виду.

Считается, что наличие имплантированного ЭКС при нормальном состоянии здоровья, если не требуется дополнительное лечение (в том числе амбулаторное), не служит основанием присвоения группы инвалидности. Инвалидность при кардиостимуляторе пенсионерам, если речь идет только об имплантации ЭКС, также присваивается в редких случаях.

Эксперты МСЭ могут законно отказать в присвоении инвалидности, если выявят, что абсолютной зависимости жизни человека от работы ЭКС нет (в акте указывается, что существуют незначительные ограничения). В любом случае, эксперты МСЭ никогда по своей инициативе не предлагают проведения соответствующего обследования, да и оборудования у них необходимого нет.

Как получить инвалидность после имплантации ЭКС?

1. Определить степень зависимости своей жизни и здоровья от работы электрокардиостимулятора – это можно сделать при проверке работы ИВР.
2. У кардиолога, у которого наблюдаетесь (участкового специалиста) необходимо взять направление на МСЭ (сообщив о симптомах: отдышке, головокружении, потемнении в глазах и т.д.).
3. Справку об абсолютной зависимости нужно откопировать – оригинал оставляете себе, а копию отдаете в МСЭ.

Скандалить и спорить нигде и ни с кем не нужно. Если не идут на контакт добровольно, то пишутся заявления в двух экземплярах – одно главному врачу, второе (с пометкой о принятии) снова-таки себе. У ответственных лиц пропадает желание спорить и ругаться, если перед собой они видят более-менее подготовленного гражданина, в курсе своих прав.

На практике случаются ситуации, когда приходиться обжаловать решение МСЭ в суде. В этом случае необходимо ходатайствовать о проведении о проведении медико-социальной экспертизы (главное не пропустить сроки обжалования). Но делать это лучше с квалифицированным юристом.

Также эксперт МСЭ вправе затребовать дополнительные документы, кроме обязательных, касающихся состояния здоровья пациента, назначить обследование. Ваши личные ощущения на принятие решения влияния не оказывают: специалисты МСЭ смотрят только то, что записано в диагнозе.

Какая группа инвалидности положена после установки кардиостимулятора

Группа инвалидности определяется МСЭ на основании того, насколько нарушены функции организма, вызванные заболеванием, и каков трудовой прогноз (возможность продолжения работы по основной профессии). Будет проведена оценка тяжести нарушений ритма сердца до и после имплантации стимулятора, частота и тяжесть приступов сопутствующих заболеваний.

Если есть кардиостимулятор, могут дать следующие группы инвалидности: 3 временную, 3 постоянную, 2 временную, 2 постоянную. Точный ответ, какая группа инвалидности положена, если установлен ЭКС, может дать только медицинская комиссия. 3 группа 0-й и 1-й степени являются рабочими, 2 и 3 степени – не рабочими, но (работник вправе продолжать работу).

Работодатель может затребовать Индивидуальную программу реабилитации инвалида, однако работник может ее и не предоставить – в этом случае работодатель не несет ответственность за ограничение в трудовых функциях. Это особенно актуально для читателей соседней ветки, интересующихся, . То же самое касается и 2 группы.

КЛАССИФИКАЦИЯ аритмий сердца

I. Нарушения образования импульса.

II. Нарушения проводимости.

III. Комбинированные аритмии.

Классификация желудочковой экстрасистолии

1ст. - одиночные, редкие монотонные экстраснстолы, не более 60 в 1 час (не чаще 1 в 1 мин).
2ст.- частые - монотопные экстрасистолы, больше 1 в 1мин.
3ст. - политопные, частые желудочковые экстрасистолы.
4ст. - групповые желудочковые экстрасистолы (сдвоенные и залповые).
5ст.- ранние экстрасистолы, типа «R» на «Т» и сверхранние.

3-5 ст. - это экстрасистолни высокой градации, свидетельствуют о поражении миокарда, прогностически, неблагоприятиые (могут переходить в более серьезные нарушения ритма).

При ИБС возможны практически все перечисленные аритмии сердца, при этом, как правило, в сочетании с другими проявлениями заболевания: стенокардией, ИМ, СН. Так, в остром периоде ИМ нарушения ритма регистрируются практически у всех больных. 60-80% больных ИБС умирают внезапно в связи с фибрилляцией желудочков (Е. Чазов, 1985; Lown, 1983).

Методы диагностики

Показания:

Жалобы больных на нарушения сердечного ритма, не документированные ЭКГ;
- выявление бессимптомно протекающих аритмий у лиц с высоким риском их возникновения (гипертрофическая кардномнопатия, аортальный стеноз и др.);
- экспертиза трудоспособности лиц, занятых в профессиях, связанных с выполнением работы, внезапное прекращение которой может повредить окружающим (летчик, диспетчер, шофер
и др.);
- синкопальные состояния неясного генеза.

3. ЭФИ - чреспищеводное.
4. Эндокардиальное ЭФИ и программированная электростимуляция сердца.

Показания:

Повторные эпизоды фибрилляции желудочков;
- тяжелые приступы желудочковой тахикардии;
- частые и тяжелые приступы суправентрикулярной тахикардии;
- синкопальные состояния предположительно аритмического генеза;
- показания к хирургическому лечению аритмий;
- подбор медикаментозной антиаритмической терапии.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение

Классификация антиаритмических средств:

Группа I (мембраностабилизируюпше средства)
А: хинидин, новокаинамид и др.;
Б: Лидокаин, дифенилгидантоин;
С: аймалин, этмознн, этацизин, аллапинин.
Группа II (бета-адреноблокаторы).
Группа III (препараты, замедляющие реполяризацию): амиодарон, бретилий-тозилат.
Группа IV (антагонисты кальция): верапамил, нифедипин.

Любой антиаритмический препарат может вызвать как антиаритмическнй, так и аритмогенный эффект. Вероятность антиаритмического эффекта для большинства препаратов в среднем составляет 50% и очень редко, лишь при нескольких клинических формах аритмий, достигает 90-100% :
а) купирование реципрокных атриовентрнкулярных тахикардии с помощью внутривенного введения АТФ, аденозина или верапамила; б) купирование и предупреждение пароксизмальной тахикардии с комплексами типа блокады правой ножки пучка Гиса и резкими отклонениями оси сердца влево с помощью верапамила;
в) устранение желудочковой экстрасистолии этацизином, флекаинидом.

Во всех остальных случаях подбор антиаритмической терапии проодится методом проб и ошибок. При этом вероятность аритмогенного эффекта в среднем составляет 10%, в ряде случаев опасного для жизни больного. Риск аритмогенного эффекта тем выше, чем тяжелее нарушения ритма и степень поражения миокарда. Поэтому в настоящее время большинство исследователей считает, что при бессимптомных и малосимптомиых аритмиях, как правило, не требуется назначение антиаритмнческпх препаратов (А. С. Сметнен и соавт., 1993).

При необходимости медикаментозной терапии подбор антиаритмических препаратов осуществляется исходя из характера нарушения ритма.

Суправентрикулярные нарушения ритма

1. Острые (экстрасистолия, пароксизмальная мерцательная аритмия, трепетание предсердий): новокаинамид, хинидин; (пароксизмальная тахикардия): физические методы, изоптин, АТФ, бета-адреноблокаторы.
2. Профилактика пароксизмов: кордарон, хинидин, бета-адреноблокаторы.

Желудочковые нарушения ритма

Особые формы нарушения ритма:

1. WPW-синдром: кордарон, этмозин, гилуритмал (аймалин). Противопоказаны: сердечные гликозиды и частично изоптнн.
2. Синдром слабости синусового узла: ритмилен, хинидин (под контролем активности синусового узла).

Немедикаментозные методы лечения

Хирургическое лечение

МСЭ ПРИ НСР ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ СЛЕДУЮЩИМИ ОСНОВНЫМИ ФАКТОРАМИ

Тяжесть нарушений сердечного ритма

В плане экспертизы трудоспособности нецелесообразно разделение различных форм НСР и проводимости по степени тяжести их и прогностической значимости.

1. Легкая степень (незначимые НСР и проводимости): наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы (I-II градации по Лауну); бради- или нормосистолическая постоянная форма мерцательной аритмии; синдром слабости синусового узла с частотой ритма более 50 в мин; пароксизмы мерцательной аритмии и наджелудочковой тахикардии, возникающие один раз в месяц и реже, продолжающиеся не более 4 часов и не сопровождающиеся субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики; А-В блокада I степени и II степени (Мобитца I типа); моно- и бифасцикулярные блокады ветвей пучка Гиса.

2. Средняя степень тяжести. Политопная частая (1: 10) желудочковая экстрасистолия (III градация по Лауну); пароксизмы мерцательной аритмии, трепетания предсердий; наджелудочковой тахикардии, возникающие 2-4 раза в месяц, продолжительностью более 4 часов, сопровождающиеся изменениями гемодинамики, ощущаемыми больными; нарушения проводимости: А-В блокада Мобитца II и III степени, три-фасцикулярная блокада ветвей пучка Гиса, синдром слабости синусового узла, синоаурикулярная блокада III степени, узловой ритм с числом сердечных сокращений более 40 в минуту и отсутствии СН.

3. Тяжелая степень. Желудочковая экстрасистолия - частая политопная, залповая, ранняя (IV-V градации по Лауну); пароксизмы мерцательной аритмии, трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии, возникающие несколько раз в неделю, сопровождающиеся выраженными изменениями гемодинамики, тяжело переносимыми больными; пароксизмы желудочковой тахикардии; постоянная форма мерцательной аритмии, трепетания предсердий тахисистолической формы, не корригируемые медикаментозными средствами и сопровождающиеся прогрессирующей СН; синдром слабости синусового узла, трифасцикулярная блокада пучка Гиса, синдром Фредерика с частотой сердечных сокращений менее 40 в минуту, приступами МЭС и синкопальными состояниями, прогрессирующей СН.

Тромбоэмболические осложнения, синкопальные состояния и внезапная смерть могут возникать в случае, когда НСР и проводимости являются единственным проявлением заболевания: врожденные аномалии проводящей системы сердца; изолированное поражение артерии, питающей синусовый узел, изолированный очаговый кардиосклероз с вовлечением проводящей системы сердца, непрогрессирующая гипертрофическая кардиомиопатия.

Противопоказанные условия труда

В большинстве случаев НСР трудоспособность больных определяется основным заболеванием, явившимся их причиной. Трудности МСЭ, как правило, чаще возникают, когда единственным проявлением патологического процесса является нарушение ритма и проводимости.

Трудоспособные

Трудоспособность снижена (ограниченно трудоспособны - инвалидность III группы):
1. Тяжелая степень нарушения ритма.
Нарушения сердечного ритма и проводимости, как правило, не имеют самостоятельного значения в постоянной утрате трудоспособности и рассматриваются в сочетании с основным заболеванием, обусловившим их возникновение. При этом необходимо учитывать, что НСР и проводимости тяжелой степени могут способствовать прогрессированию сердечной недостаточности и свидетельствовать о высокой степени риска внезапной смерти.

Наибольшие трудности возникают при необходимости оценки трудоспособности и рационального трудоустройства больных с постоянной электрической стимуляцией сердца (ПЭКС).

Данный метод в настоящее время широко используется для лечения следующих НСР и проводимости: приобретенная полная А-В блокада при наличии приступов МЭС и частотой сердечных сокращении менее 40 ударов в минуту; врожденная постоянная А-В блокада при частоте сердечных сокращений менее 50 ударов в минуту; А-В блокада II степени (Мобитц II); блокада обеих ножек пучка Гиса; синдром слабости синусового узла, синдром тахибраднкардии; наджелудочковая пароксизмальная тахикардия и мерцательная аритмия, резистентные к медикаментозной терапии; WPW-синдром.

Показания для направления на МСЭ больных с имплантированными ЭКС

2. Для определения группы инвалидности лицам трудоспособного возраста:
- наличие абсолютных медицинских противопоказаний к продолжению прежней профессиональной деятельности и необходимости в связи с этим перевода на другую работу с уменьшением объема, квалификации или изменением профессии;
- неэффективность ПЭКС, вследствие чего сохраняются приступы НСР и проводимости, что сопровождается значительными нарушениями функции сердечно-сосудистой системы;
- наличие осложнении ПЭКС, требующих длительного лечения; - абсолютная зависимость больного от ПЭКС;
- ухудшение течения основного заболевания.

3. Переосвидетельствование инвалидов с ПЭКС.

Необходимый минимум исследования при направлении больного на МСЭ.

Противопоказанные условия труда (абсолютные):

Трудоспособными следует считать больных при эффективном лечении методом постоянной ЭКС: исчезновение ранее имевшихся ПСР и проводимости, значительное или полное регрессирование явлений СН, отсутствие осложнений в послеоперационном периоде. В результате у таких больных через 1,5-2 месяца улучшается качество жизни, устанавливается нормальная психологическая реакция, достигается необходимый уровень физической активности и они могут возобновить свою профессиональную деятельность в профессиях умственного или легкого физического труда.

Необходимым условием восстановления трудоспособности является независимость больного от ПЭКС: возникновение собственного ритма сердца после подавления ЭКС.

Критерии инвалидности

III группа: после операции отмечается улучшение общего состояния больных, однако у них имеется:
а) положительная ВЭМ-проба;
б) умеренные нарушения системы кровообращения;
в) наличие стойкой психопатологической реакции на имплантацию ЭКС с изменениями личности;
г) необходимость трудоустройства в непротивопоказанных условиях труда, с уменьшением объема производственной деятельности, квалификации или изменением профессии.

А) сохраняются предшествовавшие НСР и проводимости;
б) интерференция ритмов ЭКС и собственного;
в) выраженные проявления коронарной и сердечной недостаточности (стенокардия III-IV ФК, СН IIБ-III ст.);
г) абсолютная зависимость от ЭКС.

Блокада атриовентрикулярная полная. Клинико-экспертная характеристика. Полная атриовентрикулярная блокада характеризуется самостоятельным ритмом предсердий и желудочков в результате перерыва связи между ними. Обусловлена полная атриовентрикулярная блокада поражением проводникового пути (атриовентрикулярного узла, пучка Гиса или обеих его ножек). Выделяют миогенную форму атриовентрикулярной блокады, обусловленную только морфологическими изменениями проводниковой системы, и неврогенную, обусловленную как поражением проводниковой системы, так и резко повышенным воздействием на сердце блуждающих нервов.

При миогенной форме блокады число предсердных сокращений нормально, интервалы между ними равны. Желудочковые сокращения не связаны с сокращениями предсердий и следуют друг за другом с одинаковыми интервалами. Число желудочковых сокращений уменьшено, иногда до 6-8 в минуту. Число желудочковых сокращений зависит от места возникновения их автоматических импульсов в проводниковой системе: чем дальше от атриовентрикулярного узла возникают импульсы, тем меньше число желудочковых сокращений.

При редко наблюдаемой неврогенной форме блокады нет правильного самостоятельного ритма желудочков, а имеется наступающее временами прекращение систолического сокращения желудочков, продолжающееся различное время. Иногда при неврогенной форме блокады появляются автоматические сокращения желудочков, которые следуют друг за другом с неправильными интервалами.

Полная атриовентрикулярная блокада может сочетаться с неполной. При этом одна может переходить в другую. Полная атриовентрикулярная блокада изредка комбинируется с экстрасистолией (см) и с мерцанием и трепетанием предсердий (см.) - синдром Фредерика. При значительном уменьшении числа желудочковых сокращений полная атриовентрикулярная блокада может вызвать нарушение мозгового кровообращения и обусловить появление приступов Морганьи-Эдемса-Стокса, сопровождающихся потерей сознания и судорогами.

Методы выявления морфологических изменений и функциональных нарушений. Основное значение в выявлении полной атриовентрикулярной блокады, имеет электрокардиографическое исследование, которое дает возможность определить и степень поражения миокарда. Состояние кровообращения устанавливают детальным клиническим обследованием больного с применением всех доступных методов исследования сердечно-сосудистой системы.

Трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. При полной атриовентрикулярной блокаде основными; факторами, определяющими трудоспособность, являются: состояние сократительного миокарда, частота желудочковых сокращений, состояние кровообращения.

При этом нарушении ритма теряется весьма важная для кровообращения регуляция экстракардиальными нервами числа желудочковых сокращений. Все это необходимо учитывать при оценке трудоспособности.

Однако даже длительная полная атриовентрикулярная блокада может не сказаться значительно на кровообращении. При непораженном сократительном миокарде и достаточной частоте желудочковых сокращений больные могут длительно выполнять работу, даже связанную с умеренным физическим напряжением.

Значительное урежение желудочковых сокращений содействует появлению приступов Морганьи-Эдемса-Стокса, что значительно снижает трудоспособность. Вольным с такими приступами противопоказана работа, внезапное прекращение которой (вследствие наступления бессознательного состояния) может быть опасно как для больного, так и для окружающих (профессии водителя и т. д.).

Появление полной атриовентрикулярной блокады при острых и хронических инфекциях и инфаркте миокарда указывает на вовлечение в патологический процесс внутрижелудочковой проводниковой системы. Это должно быть учтено при определении трудоспособности.

Критерии определения группы инвалидности. При полной атриовентрикулярной блокаде больные физического труда обычно ограниченно трудоспособны (инвалиды III группы). Большинство больных умственного труда могут продолжать выполняемую ими работу. При наличии приступов Морганьи-Эдемса-Стокса больные как физического, так и умственного труда обычно профессиональной работы выполнять не могут (инвалиды II группы).

Пути реабилитации. Целенаправленным лечением и правильным трудоустройством иногда удается долго сохранить частичную трудоспособность при полной атриовентрикулярной блокаде. Применением кардиостимулятора удается добиться ограниченной трудоспособности при приступах Морганьи-Эдемса-Стокса.