Поликистоз почек вк. Поликистоз почек

Полное собрание и описание: поликистоз почек новое в лечении и другая информация для лечения человека.

Ученые выявили новые методы лечения поликистоза почек

Исследователи обнаружили факторы, которые способствуют росту кист при поликистозе почек. Они предполагают, что это открывает возможность для перепрофилирования существующих препаратов для лечения генетических нарушений.

Поликистоз почек является наиболее распространенным наследственным заболеванием почек и встречается у около 12 миллионов человек в мире, но заболевание не имеет никакого лечения.

При поликистозе почки заполняются жидкостью, где развиваются доброкачественные кисты. Увеличение кисты вызывает разрушение здоровой ткани. В конце концов это приводит к почечной недостаточности, высокому кровяному давлению и другим осложнениям.

Исследователи из Университета Калифорнии в Санта-Барбаре предлагают использовать терапевтические антитела. Этот биологический метод широко используется для лечения заболеваний, начиная от рака до аутоиммунных расстройств.

При биологических методах лечения обычно используется класс антител под названием иммуноглобулин-G (IgG), он предотвращает активность специфических белков. При поликистозе почек факторы, которые управляют ростом кисты, заблокированы внутри наполненной жидкостью полости, в которую IgG антитела не могут войти.

Томас Веймбс (Thomas Weimbs), профессор молекулярной, клеточной и эволюционной биологии, обнаружил, что один класс антител, который называется иммуноглобулин, А (IgA), смог проникнуть в стенки кисты и остаться там.

Иммуноглобулин IgA может пересечь слой клеток путем связывания с рецепторами полимерного иммуноглобулина (pIgR). Транскрипционный фактор, который называется STAT6, является гиперактивным в поликистозе почек. Ученые показали, что STAT6 может переключить на экспрессию pIgRs в другие органы.

Профессор Веймбс говорит: «Я подумал, что если STAT6 очень активен в поликистозных почках, может быть, это связано с pIgR. Мы проверили это на мышах и на тканях поликистозных почек человека, и в обоих случаях наблюдались высокие уровни pIgR в кисте почек».

Когда мышам с поликистозом почек вводили IgA, ученые обнаружили, что около 7% введенного IgA осталось внутри кисты.

Этот метод открывает новые возможности лечения поликистоза почек, чтобы найти способ переформатировать IgG антитела в типы IgA.

Если этот шаг будет успешным, то, по словам профессора Веймбса: «Наша стратегия позволит перепрофилировать тысячи существующих моноклональных антител, которые уже разработаны, что откроет новый класс препаратов, ранее не используемых для терапии поликистоза почек».

Подробнее в научной статье:

Olsan E. E. et al. Exploitation of the Polymeric Immunoglobulin Receptor for Antibody Targeting to Renal Cyst Lumens in Polycystic Kidney Disease //Journal of Biological Chemistry. - 2015. - Т. 290. - №. 25. - С. 15 679−15 686.

Подписывайтесь на канал “Medical Insider” в Telegram , добавляйте нас в Яндекс.Дзен или Я.Новости , вступайте в группу ВКонтакте , если хотите быть в курсе главных новостей в сфере медицины, и не только. Результаты исследования опубликованы в научном журнале Journal of Biological Chemistry

Поликистоз почек- это наследственная болезнь, которая отличается кистами полными жидкостью. В Европейской медицине нет эффективного лечения кроме операции. Однако, после операции поликистоз почек ещё раз возникает. Много пациентов хотят узнать, как лечить поликистоз почек. В этом случае Микро-китайская лекарственная осмотерапия- хороший выбор.Далее мы дадим вам подробный ответ, и мы надеемся, что вы можете получить пользу от следующих статей.И дальше читайте.

Лучший выбор от поликистоза почек должны содержать две функций:

1, Надо предотвратить рост кист:

Большие кисты подавляют окружающие органы и вызывает гипоксию и ишемию. Предотваратить рост кист и избегать дальнейших повреждений, а в ином случае почки повреждёны. И пациентам приходится принять диализ и пересадки почки.

2, Уменьшить кисты:

Большие кисты развиваются, и поэтому надо уменьшить кисты в почках.

Микро-китайская лекарственная осмотерапия в лечении поликистоза почек:

Микро-китайская лекарственная осмотерапия- это передовая терапия Китайской медицины.Китайская Медицина– духи Китая, и уже помогли многим больным выздороветь. В этой осмотерапии используют разные китайские травы. Много пациентов страдают от разных симптомов и осложнений, например, гипертония, гемотурия и протеинурия. Активные ингредиенты в травах могут войти в повреждённые почки через кожу. Они дадят большие результаты в ремонтировании и восстановлении клеток и тканей. Но они не приносят побочных действии. Активные ингредиенты могут сдерживать проводство кистных эпителиальных клеток, предотвратить рост кист, обеспечить нужные питательные вещества почкам и улучшить фильтрующую способность кист. И так кисты уменьшаются и уменьшаются.

Специфика этого средства:(1) Убить эпителиальных клеток кисты, потом они потеряют активность, кистозные жидкости не продолжают выделять, и кисты стоп растут.(2)Увеличить отвод жидкости кисты, повысить проницаемость кровообращения внешней стороны кисты, ускорить отвод жидкости кисты, кисты втянутся.

Для дополнительной информации Микро-китайской лекарственной осмотерапии то оставьте нам сообщения ниже или отправить их по электронной почте или позвоните +86-311-89261580 и мы ответим на ваши вопросы как можно скорее.Рады вам помочь. Всего хорошего!

Любые проблемы с почками? Обратитесь к нашему Онлайн-врачу. Удовлетворение пациента достигает 93%.

Возможно есть вопросы вы на внимание:

1, Как я могу получить это лечение?2, Это лечение в моей стране?3, Сколько стоит этой терапии?4. Сколько время для лечения мне нужно?5, Как я приеду в вашу больницу?

• Микро-китайская лекарственная осмотерапия
• Новое лечение для поликистоза почек

Предыдущая：Китайские Травы Лечат Поликистоз Почек

Следующая：Нужна ли Трансплантация Почки Пациентам с Поликистозом Почек?

Если у вас возникли любые вопросы или вы хотели знать больше, пожалуйста, оставьте записку на нижней доске.

Поликистозом почек называется такое заболевание, когда еще во внутриутробном периоде у ребенка рабочая ткань обоих органов развивается аномально, формируя множественные «выпячивания», заполненные жидким содержимым.

Вскрыть кисты при поликистозе почек можно только хирургическим путем, сами они не рассасываются

Эти кисты – не просто эстетический дефект, это – неработоспособные участки органа, и чем их больше, тем больше страдает почечная функция. Лечение поликистоза почек на современном этапе – это поддержание достаточного качества жизни, купирование развившихся патологических симптомов. Превращать кисты в паренхиму органов медицина еще не научилась.

Как проявляется поликистоз

Предупреждение! Хоть заболевание и является запрограммированным на генетическом уровне, оно редко проявляется у новорожденных. В последнем случае болезнь имеет злокачественное течение, очень быстро приводя к гибели ребенка.

Если же изменение почечной ткани «запустилось» только во взрослом возрасте, то симптомы поликистоза почек развиваются постепенно; имеется стадийность течения заболевания.

Компенсированная стадия

Самые начальные признаки заболевания трудно уловить. Постепенно появляются:

1. чувство давления, дискомфорт в поясничной области;
2. повышение утомляемости;
3. периодически возникают боли в животе без четкой локализации;
4. головная боль;
5. иногда можно заметить кровь в моче.

Стадия субкомпенсации

Нормально функционирующей ткани почек становится меньше, что сказывается на самочувствии. Появляются:

• тошнота;
• жажда;
• сухость во рту;
• приступы мигрени;
• повышение артериального давления.

Предупреждение! Если содержимое кист нагнаивается, у человека повышается температура, появляется озноб, слабость, утомляемость. При сочетании поликистоза с почечнокаменной болезнью, отмечаются приступы почечной колики – сильная боль в пояснице, которая не дает найти облегчающее боль положение.

Декомпенсация

Вызвать декомпенсацию поликистозной болезни могут:

• беременность;
• кровотечение;
• травмы поясницы;
• высокое артериальное давление.

Внешний вид кожи больного в декомпенсированной стадии поликистоза

Симптомы этой стадии заболевания:

1. сухость кожи и слизистых, на них появляется налет – «уремическая пудра» и гнойники;
2. полное отсутствие аппетита;
3. тошнота;
4. головная боль;
5. понос;
6. боли в сердце;
7. затруднение дыхания;
8. значительное снижение зрения.

Лечение поликистоза

Терапия этого заболевания проводится комплексно: обязательна диетотерапия, прием медикаментов и народных средств (последнее – по желанию). В некоторых случаях выполняется оперативное вмешательство.

Диета и образ жизни

Объем разрешенных продуктов зависит от уровня калия в крови (этот электролит повышается при почечных заболеваниях): когда его концентрация нарастает, нужно значительно ограничить продукты, содержащие калий:

• шпинат;
• печеный картофель;
• сухофрукты;
• бананы;
• орехи;
• чипсы.

Если нет отеков, пить нужно не менее 2 литров в сутки. Необходимо ограничить употребление соли и соленых продуктов, а также животных белков.

Артериальное давление должно тщательно контролироваться, и если оно выше 130/90 mm Hg, нужно обращаться к нефрологу для его коррекции.

Спорт, поднятие тяжестей, бег – исключаются. Нельзя допускать развития в организме источников хронической инфекции.

Медикаментозная терапия

Она направлена на купирование отдельных симптомов заболевания:

1. При повышенном давлении предпочтение отдают препаратам-ингибиторам АПФ, но при необходимости назначают и другие группы медикаментов, в том числе в сочетании их с мочегонными.
2. При присоединении инфекции назначаются антибиотики.
3. Когда отмечается дефицит белка, необходим прием препаратов аминокислот.

   Предупреждение! При этом белковый рацион, особенно за счет животных белков, расширять нельзя.

4. При развитии анемии назначаются препараты эритропоэтина.
5. При нарушениях со стороны кальциево-фосфорного обмена, применяются препараты кальция.

Если функция почек сильно страдает, проводят сеансы очищения крови с помощью гемодиализа. Но это тоже является симптоматической терапией, не решая проблемы.

Лечение народными средствами поликистоза почек само по себе малоэффективно; может применяться в комплексе с диетой и медикаментозными средствами.

Применяются такие рецепты:

1. Листья лопуха заваривать вместо чая или вместе с чаем и пить трижды в день.
2. Полкилограмма чеснока раздавить в кашицу, залить холодной водой, чтобы он ею покрылся (около 0,5 литра), настаивать месяц. Принимать по столовой ложке трижды в день, до еды.
3. Принимать аптечную настойку эхинацеи по 20 капель трижды в сутки. Курс – не менее 9 месяцев.
4. 1 столовая ложка листьев чертополоха заливается 250 мл кипятка, настаивается 3 часа, принимается за несколько приемов в сутки.
5. Смешать череду, фиалку, пустырник, семена льна и листья брусники в равных долях. 1 столовую ложку смеси помещают в термос, заливают стаканом воды, настаивают 8 часов. Принимать по 150 мл/сутки в три приема.

Оперативное лечение

Операции показаны при:

1. выраженных болях в пояснице;
2. нагноении содержимого кист;
3. кровотечении из поврежденной ткани почек;
4. если артериальное давление не реагирует на лекарственную терапию;
5. больших кистах;
6. сочетании поликистоза с большими камнями в лоханке;
7. озлокачествлении кисты.

Игнипунктура – чрескожное опустошение кист почки

Наиболее распространенная операция – игнипунктура, когда через кожу делаются проколы, и под контролем УЗИ или КТ из кист высасывается жидкость. Такая манипуляция, проводимая раз в полгода, позволяет удлинить период нормального качества жизни у больных поликистозом.

В случаях нагноения кист или сочетании поликистоза с другими болезнями почек проводится открытая операция, при которой кисты вскрываются или удаляются вместе с участками подлежащей ткани. В тяжелых случаях выполняется удаление почки.

Как один из методов лечения может применяться пересадка одной почки с последующим пожизненным приемом препаратов, подавляющих собственных иммунитет (чтобы исключить отторжение пересаженного органа).

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину?

Оценка статьи:

Средняя оценка:

Все материалы на сайте ozhivote.ru представлены
для ознакомления, возможны противопоказания, консультация с врачом ОБЯЗАТЕЛЬНА! Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением!

Исследователи из Манчестерского университета разрабатывают новый метод лечения поликистоза почек, воздействующий на мельчайшие кровеносные и лимфатические сосуды и способный улучшить функцию почек, а также замедлить развитие болезни. Результаты исследования на мышах опубликованы в журнале Американского общества неврологии.

Поликистозная болезнь почек (ПКД) – это наследственное заболевание, при котором в обеих почках формируется множество кист, и происходит разрушение нормальной ткани. ПКД является самым распространенным наследственным заболеванием почек, которое поражает от 1 из 400 до 1 из 1000 людей во всем мире, что составляет около 12.5 миллионов больных. Редкая форма заболевания, которая встречается у одного из 20 000 новорожденных в Объединенном Королевстве, является причиной трети всех случаев смерти младенцев до родов и после них.

В основе лечения , как правило, лежит воздействие на белки, которые считаются ответственными за развитие болезни и находятся в волокнистых структурах и тканях внутри кист. Лечение может облегчить некоторые симптомы ПКД, однако не устраняет болезнь полностью.

Исследователи обнаружили, что кровеносные и лимфатические сосуды вокруг кист также принимают участие в развитии патологии, и лечение может быть направлено на них.

Наблюдая на мышиных моделях наиболее распространенную и наиболее редкую формы ПКД, ученые заметили, что мельчайшие кровеносные сосуды вокруг кист первыми видоизменяются при развитии кисты. Затем мышей лечили с применением фактора роста – белка под названием VEGFC. Было обнаружено, что структура кровеносных сосудов нормализовалась, а функция почек – улучшилась. Лечение мышей с редкой формой заболевания вызвало небольшое, однако, значимое увеличение продолжительности жизни.

«Дальнейшие исследования необходимы для подтверждения эффективности лечения кровеносных сосудов вокруг кист, возможно в сочетании с уже известными препаратами», – прокомментировал Дэвид Лонг, ведущий исследователь и главный научный сотрудник Институт здоровья детей.

«Воздействие на кровеносные сосуды на ранних стадиях болезни может значительно улучшить исход лечения», – добавляет Эдриан Вульф, соавтор исследования и профессор педиатрии в Манчестерском университете.

«Утвердив лечебный план, мы сможем предотвращать снижение почечной функции у пациентов. Наши исследования дают надежду тысячам почечных пациентов в Объединенном Королевстве и по всему миру. Однако, для продолжения исследований необходима поддержка общественности», – утверждает д-р Ричард Тромпетер, руководитель Исследований нефрологии у детей.

Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.

Причины и симптомы

Детскийполикистоз почек формируется уже в самом начале эмбрионального развития и обусловливается несрастанием канальцев метанефроса (окончательной почки) и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Наряду с наследственным фактором, возникновение поликистоза связывают и с другими причинами. Мутации генов могут быть связаны с воздействием лекарств и химических веществ, разнообразных вирусов и иных отрицательных факторов.

В зависимости от того, в каком возрасте у ребенка появились первые симптомы заболевания, выделяют следующие группы:
Перинатальную (начинается с 28 недели беременности и заканчивается через 7 дней после родов).
Неонатальную (первые 4 недели жизни после рождения).
Раннего детского возраста (3-6 мес.).
Ювенильную (6 мес.5 лет).

Каждая группа имеет свои особенности, зависящие от проявлений и прогноза недуга. При первых двух группах развития поликистоза почек у новорожденных 90% почечной ткани заменяется кистами. Это ведет к стремительному увеличению объема почек и живота младенцев. У них выявляется резко развивающаяся почечная недостаточность, которая провоцируют смертельный исход (в первые несколько дней после рождения), недоразвитие легких и пневмотораксы.

При поликистозе 3-4 групп количество кист намного меньше, но возникают признаки аномалии других органов.

Самыми частыми симптомами детского поликистоза являются: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), инфекции мочевых путей. Кроме того, со временем развивается почечная недостаточность, которая проявляется в виде нарушений работоспособности почек, анемии, изменений в костной ткани, отставании малыша в росте. Вместе с этим обнаруживается печеночный фиброз (разрастание соединительной ткани), часто осложненный кровотечениями в пищеводе и желудочно-кишечном тракте, а также повышением давления в системе воротной вены.

Диагностика

Диагноз ставится посредством проведения инструментального и клинико-лабораторного обследования малыша, а также анализа его родословной. Необходимо проведение общего анализа мочи, исследования мочи по методике Зимницкого, пробы Реберга, биохимии крови.

С целью подтверждения диагноза проводится экскреторная урография (рентгенологический метод исследования мочевыводящих путей), почечная ангиография (метод контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов), динамическая сцинтиграфия (метод функциональной визуализации для получения двумерного изображения), УЗИ, компьютерная томография.

С целью выявления мутантного гена применяется метод молекулярной гибридизации (объединение генетического материала разных клеток в одной клетке). В настоящее время недуг можно выявить внутриутробно на УЗИ (после 30-ой недели).

Лечение

Лечение детскогополикистоза осуществляется на протяжении всей жизни.

Оно направлено на предупреждение осложнений и улучшение работы почек. Больные детки нуждаются в дополнительных курсах терапии. Кроме того, они должны постоянно соблюдать питьевую и пищевую диеты.

В случае сопутствующего воспаления в почках осуществляется терапия пиелонефрита с помощью уросептиков и препаратов группы антибиотиков. Если присоединяется артериальная гипертензия, прописываются гипотензивные препараты.

При развитии хронической формы почечной недостаточности на фоне поликистоза осуществляется гемодиализ (очищение крови) и решается вопрос о процедуре трансплантации почки.

При увеличении объема кист может понадобиться оперативное вмешательство: чрескожная пункционная аспирация (введение иглы) кист, а также лапараскопическое иссечение кистозных образований.

Прогноз при данном недуге всегда непростой. Раннее начало прогрессирования патологии усугубляет его еще больше. В младенчестве поликистоз протекает особенно неблагоприятно и часто заканчивается летальным исходом. Почти у всех оставшихся в живых малышей к 20 годам развивается тяжелая форма почечной недостаточности. В данном случае продление жизни пациента будет связано с пересадкой донорского органа.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Поликистоз почек это не слишком распространенное заболевание. Уже давно известно, что предрасположенность к поликистозу почек передается по наследству, и болеют этим недугом, обычно, сразу несколько членов семьи. Ребенок появляется на свет с зачатками кист на почках. Поражаются всегда обе почки сразу. Постепенно кисты растут, что вызывает атрофию паренхимы. Поликистоз почек – это хроническое заболевание.

Поначалу оно может не вызывать у пациента никаких неудобств, но годам к двадцати, а иногда и к сорока кисты разрастаются до такой степени, что появляются первые симптомы заболевания. В некоторых случаях же поликистоз обнаруживается у совсем маленьких детей. А бывает так, что человек доживает до глубокой старости и узнает, что всю жизнь жил с поликистозом почек.

Каковы же основные проявления поликистоза почек?

Если паренхима уже достаточно уменьшена, пациент начинает ощущать постоянную жажду. Это происходит от того, что почки не могут концентрировать мочу и вся жидкость, полученная организмом, выдается в виде мочи. Моча при этом напоминает воду. Кроме этого, поликистоз создает хорошую среду для развития различных инфекционных заболеваний почек. Если Вы обнаружили у себя несколько вышеперечисленных симптомов, сходите к врачу. Возможно, и в Вашей семье поликистоз почек – наследственное заболевание.

Как можно обнаружить поликистоз почек?

Какие методы лечения используются при поликистозе почек?

Если Вам поставлен диагноз поликистоз почек, то основная задача по поддержанию здоровья ложится на Ваши собственные плечи. Запомните, что Вы должны беречься от долгих прогулок, любых физических нагрузок. Проводите профилактические мероприятия для предотвращения инфекционных заболеваний. Если Вы обнаружили у себя в организме очаг инфекции – срочно его ликвидируйте.

Принимайте биологически активные добавки, которые улучшат работу иммунной системы. Большое количество таких средств Вы найдете в Аптеке Тяньши . Одно из лучших средств для укрепления защитных сил организма это Пищевая добавка с кордицепсом . Гриб кордицепс можно без преувеличения назвать визитной карточкой китайской медицины. Это очень активный и мощный иммуномодулятор.

В копилке народных средств есть и лекарство, избавляющее от поликистоза почек. Возьмите цветы растения под названием коровяк , высушите их и положите в баночку до половины объема, до верха засыпьте баночку цветами календулы , залейте до верха водкой. Накройте и выдержите в темном месте пятнадцать дней. Пропустите через сито и пейте утром, в обед и вечером за полчаса до еды. Пять суток принимайте по одной чайной ложке, а далее по столовой ложке. Пить до улучшения состояния.

Отзывы

Это действительно так.Лучше знать о поликистозе почек все.Но лучше лечиться лекарственными травами. Они лучше чем таблетки. Таблетки сплошная химия и подделка.

Здравствуйте Ирина!!! Можно как-то поближе с вами познакомится? Меня заинтересовал ваш отзыв. У меня дочь больна этим заболеванием.

Здравствуйте! У меня 3 года назад обнаружили поликистоз почки. А вообще у меня гидронефроз и пиелонефрит левой почки. Врачи говорили, что это очень опасно и нужна операция. Я отказалась и взялась за народную медицину. Пила сок лопуха 2 месяца с перерывом в 1 месяц. Настойку делала так: молодые сочные листья лопуха промыть, высушить. Перемолоть на мясорубку. Отжать сок через марлю. На 1 л сока брала 100г водки. Пила 5 первых дней по 1ч.л 3 р. в день за пол часа до еды. Потом также только уже по 1 ст. л. Кисты рассосались-врачи в шоке! Вот уже 3-й год, как поликистоза нет. Всем удачи в лечении и все у вас будет хорошо.

У меня поликистоз почек 7 см. Болезнь не излечима, но можно остановить рост кист. Операцию Не мешающих кист луше не делать. Есть группа в контакте где подробно описаны все диеты и лечение. Она так и называется поликистоз почек.

Упс, забыла ответить на ваш вопрос, размеры моих кист 7-8 см, снималась на УЗИ 3-4 мес назад еще до беременности, и они по всей поверхности почек! Вот теперь кажется все! Всего хорошего, Юлия!

Юлия, здравствуйте! Вчера снялась на УЗИ и подтвердили беременность 13-14 недель (3,5 мес), пока все хорошо, почки пока не болят! Но меня предупредили, что боли и приступы начнутся на 6-7 месяцах, все еще не встала на учет к гинекологу. Честно скажу мне страшно!!! Планирую встать на учет через несколько дней (соберусь с духом:)). Вооот, надеюсь ваша беременность протекает без осложнений! Желаю здоровья, не болейте!

Назира, какие у вас размеры кист и сколько их? Как вы себя сейчас чувствуете? Мне 29 лет, такой же диагноз, 4 недели беременности!

Здравствуйте! Мне 32 года, у меня поликистоз обеих почек! Обнаружила 10 лет назад, но тогда никто меня не предупредил, что будут проблемы с беременностью. Сейчас я беременна, 7 недель, пока все спокойно, но ни один врач гинеколог не берется за меня! Не знаю, получится ли родить, так не хочется остаться одной!!!

Мне 62 года. В 32 года я узнала, что у меня поликистоз случайно, нагноились кисты, прооперировали, после этого я родила сына. В 47 лет эта почка перестала работать. Сейчас имею почечную недостаточность - креатинин 400. Периодически подлечиваюсь в нефрологии, ещё работаю, правда на 0,5 ставки. Главное не падать духом и не переохлаждаться.

Боль – в животе, по фланку или в пояснице – наиболее частая первичная жалоба, и она практически всегда присутствует у пациентов с АДПБП. Боль может быть вызвана таким:

• увеличение одной или нескольких кист
• кровотечение, которое может произойти внутри кисты или привести к макрогематурии со сгустками, которые могут закрыть мочеточник, или вызвать околопочечную гематому
• инфекция мочевых путей (острый пиелонефрит, острый цистит, паранефротический абсцесс)
• нефролитиаз и почечная колика
• редко, сопутствующая гипернефрома.

Вдобавок, пациенты могут испытывать боль в животе, связанную с другими патологическими состояниями. Тупая боль и неприятное ощущение тяжести может быть вызвано поликистозно увеличенной печенью. Редко, кисты печени могут инфицироваться, особенно после пересадки почек.

Боль в животе может также быть связана с дивертикулитом, который описывается у 80% пациентов с АДПБП на гемодиализе, возможно, вследствие патологии соединительной ткани. Однако, эта частота не является достоверно большей, чем у пациентом на диализе без поликистоза.

Пациенты с АДПБП могут иметь более высокий риск развития аневризмы грудного (но не брюшного) отдела аорты.

Кроме боли, к другим симптомам, характеризующим раннюю стадию АДПБП, могут относиться усталость, одышка, слабость, недомогание.

Гематурия является частым и основным проявлением поликистоза, и обычно самостоятельно прекращается в течение 1 недели или меньше. Поликистозные почки очень чувствительны к травматизму, даже при небольших травмах кровотечение возникает у более 60% пациентов. Легкая травм может привести к внутрипочечному кровотечению или к кровоизлиянию в забрюшинное пространство, что сопровождается интенсивной болью требующей использования сильных анальгетиков.

Гипертония является одним из наиболее распространенных проявлений АДПБП. Даже при нормальной функции почек, гипертензию находили у 50-75% пациентов. Клиническое течение гипертензии при поликистозе почек очень непохоже на гипертензию при хроническом гломерулонефрите или тубулоинтерстициальных нефропатиях. При АДПБП, гипертония более выражена в начале заболевания, и становится меньшей на фоне прогрессирования почечной недостаточности. Повышение диастолического давления характерно для поликистоза почек.

При пальпации определяются образования по фланкам живота при поздней стадии поликистоза. У пациентов с тяжелым поликистозом печени отмечается узловая гепатоспленомегалия.

Симптомы, связанные с почечной недостаточностью (к примеру, бледность, уремический запах, сухость кожи, отеки) являются достаточно редкими.

Диагностической методикой выбора при работе с пациентами с ПБП является УЗИ. Оно также идеально подходит для скрининга членов семьи пациентов. Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) – эффективны в определенных случаях.

УЗИ наиболее часто используемая методика, помогающая диагностировать поликистоз почек. Она может определить кисты от 1-1,5 см. При нем не используется рентген или контрастный, оно широко распространено и недорогое. Чувствительность УЗИ при АДПБП1 для пациентов, находящихся в группе риска, старше 20 лет, составляет 99%; однако ложно-отрицательные результаты бывают у более молодых пациентов. При АДПБП2 чувствительность ниже.

УЗИ также может помочь оценить внепочечные проявления поликистоза в органах брюшной полости (к примеру, кисты печени, кисты поджелудочной железы и др.).

УЗИ критерии АДПБП1 были установлены Ravine с соавт. В 1994 году:

• хотя бы 2 кисты в одной почке или по 1 кисте в каждой почке у пациентов из группы риска моложе 30 лет;
• хотя бы по 2 кисты в каждой почке у пациентов из группы риска в возрасте 30-59 лет;
• хотя бы по 4 кисты в каждой почке у пациентов группы риска старше 60 лет.

УЗИ критерии для АДПБП у пациентов с семейным анамнезом, но неизвестным генотипом, были установлены Pei с соавт.в 2009 г.:

• три или больше (уни- или билатерально) почечных кист у пациентов в возрасте 15-39 лет;
• две или более кисты в каждой почке у пациентов в возрасте 30-59 лет.

Меньше, чем 2 почечные кисты при обследовании являются фактором, позволяющим с вероятностью 100% исключить АДПБП у пациентов старше 40 лет.

КТ является более чувствительной методикой, чем УЗИ, и может определить кисты от 0,5 см. Однако, при это пациент получает определенное облучение, и оно более дорогое; таким образом, оно не является рутинным методом диагностики или скрининга поликистоза почек. КТ может быть полезным при спорных случаях у детей, или при осложненных случаях (к примеру, камень почки, подозрение на опухоль).

МРТ – еще более чувствительно, чем КТ или УЗИ. Этот метод полезен в дифференциальной диагностике почечно-клеточной карциномы и простых кист. СРТ является оптимальным методом мониторинга размеров почки и паренхимы органа после лечения для оценки эффективности терапии или прогрессирования заболевания. Однако, МРТ не является рутинным методом диагностики из-за дороговизны и утомительности исследования для пациента.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) – является предпочтительной методикой для диагностики внутричерепных аневризм. МРА используется скорее выборочно, чем рутинно. Показаниями для МРА являются:

• Семейный анамнез инсультов
• Развитие симптомов, характерных для внутричерепной аневризмы
• Работа или хобби, при котором потеря сознания может быть летальна
• Наличие аневризм в анамнезе.

Другими важными обследованиями являются:

• электролиты крови, включая кальций и фосфор.
• развернутый анализ крови
• анализ мочи
• бактериальный посев мочи
• почечные пробы (креатинин и мочевина)
• показатели паратгормона

Повышенный гематокрит может быть следствием повышенного выделения эритропоэтина кистами. Снижение концентрационной способности почек является ранним проявлением заболевания. Микроальбуинурия отмечается у 35% пациентов с АДПБП, однако нехарактерна массивная протеинурия, как при нефротическом синдроме.

У пациентов с поликистозной болезнью почек часто проводятся генетические консультации. Основными показаниями для генетического скрининга являются молодые люди с нормальными показателями УЗИ, которые могут потенциально быть донорами почек. Генетический анализ основанный на связывании с ДНК имеет точность больше 95% в отношении АДПБП1 и АДПБП2.

Стадийность по показателям клубочковой фильтрации.

Стадиями нарушения работы почек являются такие:

• Стадия 1 – Уровень клубочковой фильтрации (КФ) >90 мл/мин.
• Стадия 2 – КФ 60-90 мл/мин
• Стадия 3 – КФ 30-60 мл/мин
• Стадия 4 – КФ 15-30 мл/мин
• Стадия 5 – КФ

Внутривеннная урография раньше широко использовалась для диагностики поликистоза почек. Среди недостатков этого исследования является использование контраста, и то, что оно диагностически ценно только при поздних стадиях АДПБП, когда развивается расширение чашечек. Последнее время данное исследование не используется для диагностики поликистоза почек.

Ирригография с барием может быть полезна для диагностики дивертикулеза толстой кишки.

Допплерография и эхокардиография могут помочь в исключении пролапса митрального клапана, который часто ассоциирован с АДПБП.