Крупная опухоль почки в забрюшинном пространстве. Чем опасна забрюшинная опухоль и кому она грозит

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.

Классификация забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли :

• Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
• Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
• Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
• Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли :

• Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
• Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
• Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы. рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков . тератомы. хордомы.

Причины развития забрюшинных опухолей

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.

Диагностика забрюшинных опухолей

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ. КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации забрюшинную опухоль удаляют с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.

Полноценная диагностика опухолей забрюшинного пространства предполагает использование ряда современных инструментальных методов.

Обзорная рентгенография органов грудной и брюшной полостей. Относится к методам первичной уточняющей диагностики, осуществима на поликлиническом этапе обследования. С помощью ее могут быть выявлены забрюшинная опухоль, ее размеры, характер контуров, наличие рентгеноконтрастных включений (например, костей, зубов при тератоме, ангиолитов при сосудистых опухолях и т. д.) и в определенной мере отношение опухоли к окружающим органам. Могут быть обнаружены также метастазы в легких, ребрах, позвоночнике, лимфатических узлах средостения.

Рентгеноконтрастное исследование органов желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы . Широко используется на первых этапах обследования больных. Позволяет установить или исключить опухолевое поражение соответствующих органов, то есть определить характер поражения — органное или неорганное, а при неорганном — выявить распространенность процесса на соседние органы. Некоторые онкологи до сих пор придают существенное значение сочетанию рентгенографии с ретропневмоперитонеумом.

Ультразвуковое исследование. Метод отличается рядом положительных особенностей: неинвазивность, безопасность, необременительность для больного, доступность, возможность многократного проведения, отсутствие лучевой нагрузки. Ультразвуковая томография используется как в амбулаторных условиях для ранней уточняющей диагностики, так и в условиях стационара в рамках углубленного комплексного обследования больных. Диагностическая эффективность метода по трем показателям составляет: чувствительность — 84,6%, специфичность — 62,5%, точность — 75,5%; правильная оценка распространения неорганной опухоли на соседние анатомические структуры устанавливается в 64% случаев, причем эффективность оценки распространенности выше у больных с тазовой локализацией опухоли (А. К. Бачиашвили, 1988).

Рентгеновская компьютерная томография. Метод отличается высокой диагностической эффективностью, поскольку чувствительность его составляет 93,4%, специфичность — 79,5%, точность — 87,1%, а правильная оценка местной распространенности опухоли в сопоставлении с операционными находками — 84,7% (А. К. Бачиашвили, 1988). Компьютерная томография достаточно эффективна в оценке распространенности опухоли как при ограниченном ее росте, так и при вовлечении соседних органов и магистральных сосудов. К числу положительных свойств метода относятся неинвазивность, относительная необременительность, практически отсутствие противопоказаний.

Ангиографическое исследование (аортография, селективная ангиография, кавография) является одним из ведущих методов диагностики опухолей забрюшинного пространства. Благодаря четкой одномоментной визуализации магистральных артерий, вен и их ветвей, а также мочевыделительной системы оно нередко играет решающую роль в определении тактики лечения, показаний, вида и объема хирургического вмешательства. Диагностическая эффективность ангиографии достаточно высока: чувствительность — 86,7%, специфичность — 85,4%, точность — 86,2%, а правильная оценка местной распространенности опухолевого процесса относительно операционных находок — 89,9% (А. К. Бачиашвили, 1988). По данным этого автора (материал ОНЦ РАМН), при использовании ангиографии правильный дооперационный диагноз был поставлен у 90,7% больных, при сочетании ее с компьютерной или ультразвуковой томографиями — у 96,4%, а при применении комплекса этих трех методов специальной диагностики — в 100% наблюдений.

Однако, перечисленные методы диагностики не гарантируют от ошибок и не позволяют избрать адекватный метод лечения в зависимости от гистологического типа и степени дифференцировки опухоли, если она имеет злокачественную природу. С современных позиций, для определения оптимальной и индивидуализированной программы лечения требуется еще до его начала иметь морфологическую верификацию диагноза, информацию о гистологическом типе и степени злокачественности опухоли. С этой целью производитсяПункционная биопсия(тонкоигольная, толстоигольная) илиТрепанобиопсия патологического очага(например, при помощи быстродействующего аппарата с трепаном размером 14 G фирмы «Bard Magnum», США) под ультрасонографическим контролем всего процесса исследования и электрокоагуляцией «биопсийного канала» во избежание имплантационного метастазирования. В результате такой аппаратной трепанобиопсии из нескольких участков исследуемого образования получают цилиндрические столбики тканей без их разминания, нарушения структуры и вполне адекватных по объему для гистологического исследования

Вместе с тем, трепанобиопсию нельзя производить в случаях, когда:

а) объемное образование расположено в проекции магистральных сосудов и высока опасность их повреждения;

б) траектория движения трепана будет пересекать органы брюшной полости и забрюшинного пространства, что сопряжено с их ранением, перфорацией;

в) расстояние до опухоли от места разреза на коже для проведения трепана более 10 см;

г) новообразование расположено в верхнем этаже забрюшинного пространства и отсутствует «эхоскопический коридор» ДЛЯ биопсии из-за узости межреберных промежутков;

д) опухолевое образование расположено в малом тазу, «прикрыто» снаружи костями бедра и таза и не «достигается» ректальным или вагинальным датчиком;

е) новообразие имеет небольшие размеры — до 3 см в диаметре.

В таких случаях с успехом используется видеохирургический метод диагностики посредством соответствующего современного лапароскопического оборудования. Видеохирургическое вмешательство достаточно легко переносится больными, занимает немного времени, позволяет осуществить визуальную ревизию брюшной полости, установить связь забрюшинной опухоли с окружающими органами, выявить признаки генерализации первичного опухолевого процесса, получить достаточное количество материала из патологического очага для морфологического исследования, обеспечить надежную коагуляцию места биопсии в целях антибластики и гемостаза. Метод перспективен и находится в стадии интенсивной клинической разработки.

Несмотря на совершенствование методов обследования, существенно расширивших возможности клиницистов, диагностика неорганных опухолей забрюшинного пространства остается весьма трудной. По данным большинства исследователей, правильный диагноз до операции в целом устанавливается не более чем в 70% случаев.

Дифференциальный диагноз. Число заболеваний, которые могут симулировать истинные неорганные опухоли забрюшинного пространства, велико. К ним относятся прежде всего забрюшинные опухоли вторичного характера, то есть имеющие метастатическое происхождение. Полагают, что при этом у 95% больных первичный очаг локализуется в тех органах, для которых забрюшинные лимфатические узлы являются зоной регионарного и отдаленного метастазирования (почки, мочеточники, яички, простата, мочевой пузырь, прямая кишка, толстая кишка, желудок, тонкая кишка, яичники, шейка матки, тело матки).

Весьма ответственным является распознавание и выделение локализующихся в забрюшинном пространстве новообразований лимфоидно-гемопоэтического ряда (лимфогранулематоз, лимфосаркома), поскольку тактика и методы их лечения имеют свои особенности и к настоящему времени достаточно хорошо определились.

При дифференциальной диагностике следует также иметь в виду аневризмы брюшной аорты, подвздошных артерий, гематомы, в том числе «спонтанные», когда причину их установить не удается.

При дифференциальной диагностике следует помнить и об острых воспалительных и острогнойных заболеваниях забрюшинного пространства (аппендицит и аппендикулярный инфильтрат при ретроцекальном расположении червеобразного отростка, прободение кишечных дивертикулов и мочеточников, паранефрит и т. д.). Клиника этих заболеваний может быть «стертой», а изменения со стороны белой крови незначительны или вовсе отсутствуют, что создает существенные трудности в дифференциальной диагностике.

Многообразие патологических процессов, которые могут симулировать неорганные забрюшинные опухоли, а также многочисленные проявления самих неорганных забрюшинных новообразований диктуют настоятельную необходимость тщательного комплексного обследования больных. Тем не менее полностью избежать ошибок все же не удается, и онколог, занимающийся опухолями забрюшинного пространства, должен быть всегда готовым к оказанию адекватного лечебного пособия в нестандартной ситуации. По мнению ряда специалистов (В. Л. Черкес с соавт., 1976), все диагностические ошибки при распознавании забрюшинных опухолей сводятся принципиально к двум группам: 1) ошибки, которые можно было бы устранить при более тщательном обследовании больного с применением специальных методов исследования, и 2) ошибки, избежать которых даже с помощью всех существующих методов диагностики представляется невозможным.

Классифицируя ошибки в диагностике и лечении первичных неорганных забрюшинных опухолей, В. И. Чиссов и A. M. Авербах выделяют таковые на следующих этапах:

а) первичной диагностики,

б) стационарной помощи,

в) уточняющей диагностики и планирования лечения,

г) лечения.

Эта градация ошибок, безусловно, упорядочивает подход практикующего врача к такой сложной патологии, какой являются забрюшинные опухоли, и позволяет в каждом конкретном случае избрать наиболее рациональную диагностику и лечебную тактику или по крайней мере приблизиться к ней.

Оценивается в 0,05-0,4% всех злокачественных новообразований, хоть в последнее время и отмечается тенденция к их росту. Основой для развития опухолей становится разнообразие тканей забрюшинного пространства - это и жировая клетчатка, и соединительная ткань лимфатических узлов, сосудов, и фасции, эмбриональных остатков и прочее. Разделение забрюшинных опухолей на доброкачественные и злокачественные весьма условно. Нередко опухоли из доброкачественных клеток протекают столь агрессивно, как и из злокачественных. Они отличаются деструктивным характером роста, не менее склонны к рецидивам. В связи с этим прогноз на развитие опухоли составляется вне сравнения с идентичными по гистологической структуре новообразованиями других локализаций.

В забрюшинном пространстве чаще всего развиваются так называемые липосаркомы. Следом за ними по частоте встречаемости идут леймиосаркомы, фибросаркомы, нейрогенные саркомы. Разделение забрюшинных неорганных опухолей на доброкачественные и злокачественные условно.

Доброкачественные по гистологическим строением опухоли нередко протекают как злокачественные, то есть характеризуются прогрессирующим деструктивным ростом, с большими повреждениями, часто рецидивируют. В то же время некоторые злокачественные новообразования клинически проявляются медленным ростом и редко дают метастазы.

Клиническая картина забрюшинных опухолей может быть бессимптомной до того времени, как опухоль начнет прорастать в различные органы, магистральные сосуды, нервные стволы. Специфических признаков неорганных забрюшинных опухолей однако и тогда не будет заметно. Клиника обычно определяется локализацией - рядом с жизненно важными органами или на расстоянии от них. Известны случаи, когда прощупать и пальпировать опухоль удается самим больным. Кроме того, сообщаются такие жалобы:

• чувство тяжести в животе,
• ноющая боль в пояснице или животе,
• изредка тошнота,
• затрудненное или учащенное мочеиспускание,
• запор,
• отечность нижних конечностей,
• расширение подкожных вен на ногах и в боковых отделах живота,
• быстрая утомляемость.

Разумеется, что клиническая картина при забрюшинных опухолях определяется отчасти и тем, какой орган сжимает опухоль.

При распадении опухоли часто отмечается повышение температуры тела.

Как лечить забрюшинные опухоли?

Лечение забрюшинных опухолей определяется их локализацией, происхождением, вовлечением в процесс соседних органов, возрастом больного и т.п. Основным радикальным методом лечения забрюшинных опухолей оказывается хирургический, поскольку большинство этих опухолей малочувствительны к химиопрепаратам и лучевой терапии. В порядке исключения выделяется лимфосаркома и веретеноклеточная саркома. Они обычно требуют комбинированного подхода к лечению - применению хирургического метода лечения предшествует лучевая терапия.

Оперативное вмешательство нередко осложняется локализацией опухоли. В силу анатомических особенностей и длительного бессимптомного течения опухоли, как правило, обнаруживается она поздно, на этапе развития спаек с прилегающими органами. Это часто делает больного неоперабельным - до 50% случаев.

Выделяют три фактора, которые формируют понятие неоперабельности забрюшинных опухолей:

• сопутствующие тяжелые заболевания и возраст больного;
• распространение процесса и наличие отдаленных метастазов;
• целесообразность хирургического вмешательства.

Послеоперационная лучевая терапия применяется в основном в тех случаях, когда опухоль не может быть полностью удалена или если при патологоанатомическом исследовании определяется наличие участков опухолевой ткани на границе резекции.

Химиотерапия при лечении забрюшинных опухолей применяется только для лечения метастазов и рецидивов, а также после частичного удаления (резекции) опухоли.

Выбор оперативного доступа определяется локализацией и размерами новообразования:

• поддиафрагмальные опухоли оперируют чаще через трансторакальный доступ;
• крупные опухоли удаляют через чрезбрюшинный, поясничный внебрюшинный или комбинированный пояснично-абдоминальный доступ.

Техническое выполнение операции достаточно сложно и требует от хирурга высокого профессионализма. Известны случаи, когда хирургическое вмешательство представляло собой одновременное выполнение адреналэктомии, нефрэктомии, спленэктомии, резекции желудка, печени, поджелудочной железы, кишечника, нижней полой вены, мочевого пузыря.

С какими заболеваниями может быть связано

Забрюшинные опухоли имеют свойство метастазировать в прилегающие органы, а потому осложниться заболевание может мочевого пузыря, почек, желудка, кишечника и прочее.

Лечение забрюшинных опухолей в домашних условиях

Лечение забрюшинных опухолей в домашних условиях не отличается эффективностью, однако применяться может. Например, в рамках паллиативной терапии. Применение лучевой или химиотерапии и тем более выполнение хирургического вмешательства требует госпитализации.

Прогноз лечения зависит от прогрессирования опухоли, своевременной диагностики и лечебной терапии. Более благоприятно он оценивается при радикальном удалении доброкачественной опухоли.

Какими препаратами лечить забрюшинные опухоли?

Использование фармацевтических препаратов для лечения забрюшинных опухолей должно происходить под присмотром профильных специалистов, чаще всего больной на период лечения госпитализируется. Наименования медикаментов, их дозировка и длительность курса лежит в компетенции лечащего врача. По эффективности консервативную терапию уступает хирургическому вмешательству.

Лечение забрюшинных опухолей народными методами

Применение народных средств в лечении забрюшинных опухолей не эффективно, поскольку такие средства не обладают выраженной противоопухолевой активностью. Успешность терапии наибольшая, если это комбинированное лечение в профессиональном медицинском центре.

Лечение забрюшинных опухолей во время беременности

Лечение онкологических заболеваний в период беременности - сложная медицинская проблема. Лечение забрюшинных опухолей , если таковые были выявлены у женщины в период беременности, требуют компетентного подхода со стороны специалистов из смежных медицинских отраслей. Решение о необходимости оперативного вмешательства, о целесообразности продолжения беременности и тому подобное принимает исключительно лечащий врач на основании диагностических данных.

К каким докторам обращаться, если у Вас забрюшинные опухоли

Уже при осмотре больного можно выявить увеличение живота, его асимметрию, расширение подкожных вен, а иногда - мошонки или половых губ, отеки одной нижней конечности. При пальпации определяют округлое, часто болезненное новообразование с одной стороны живота. Сверху оно может упираться в подреберье, снизу - в малый таз, при это прожиматься при пальпации. Поверхность новообразования ровная, консистенция - от мягкой и эластичной до хрящевидной.

На обзорной рентгенограмме определяют контуры новообразования, которые не совпадают с контурами почки. При больших размерах опухоли заметна гомогенная тень, на ее фоне не определяются контуры почки и большой поясничной мышцы. Тень может быть смещенной вниз, вверх, в сторону или по направлению к средней линии.

Тень почки и новообразования хорошо определяется на томограммах.

С помощью экскреторной урографии можно проследить функцию почки, ее положения, динамику, опорожнение верхних мочевых путей, выявить сжатия и отклонения мочеточника, вплоть до сжатий мочевого пузыря. Если почка не функционирует в результате ее ущемления опухолью, выполняется ультразвуковое исследование и компьютерная томография. С помощью этих методов определяют:

• локализацию опухоли,
• размеры опухоли,
• структуру опухоли,
• взаимоотношения с окружающими органами и тканями.

Во время контрастного исследования органов пищеварения можно выявить смещение, сжатие или прорастание забрюшинной опухоли в желудок и различные отделы толстой кишки.

В качестве дополнительного метода исследования используют ирригоскопию.

Аортография помогает определить характер кровоснабжения опухоли, ее связь с крупными сосудами и почкой, а в ряде случаев показывает и локализацию, и контуры опухоли. С помощью кавографии можно установить связь опухоли с нижней полой веной.

Определенной диагностической информацией о забрюшинных опухолях снабжают лимфография и лимфосканирование.

Проводится дифференциальная диагностика с опухолями и кистами почки, поджелудочной железы, новообразованиями толстой кишки и яичников.

Лечение других заболеваний на букву - з

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

В настоящем разделе речь идет о так называемых неорганных забрюшинных опухо-лях, т. е. об опухолях, не исходящих из органов, расположен-ных в забрюшинном пространстве. Сюда относятся первичные новообразования из жировой, рыхлой соединительной ткани, мышц, фасций, сосудов, нервов, симпатических нервных уз-лов, лимфатических узлов и сосудов. К описываемой группе опухолей относятся различные кисты, тератомы и эмбриональ-ные раки.

Представляющие практический интерес первичные забрю-шинные опухоли можно разделить на три основные группы:

1) опухоли мезенхимального происхожде-ния;

2) опухоли неврогенного происхождения;

3) кисты и те-ратомы.

Среди опухолей мезенхимального происхождения встречают-ся мезенхимомы, липомы, липосаркомы, опухоли ретикулярного ряда. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы.

К группе новообразований неврогенного происхождения, по-мимо опухолей, исходящих из нервных элементов мозгового вещества надпочечников отно-сятся новообразования, возникающие из оболочек перифериче-ских нервов: нейрофибромы и парагангиомы. Последние исходят из ганглиев сим-патической нервной системы, расположенных главным обра-зом по обе стороны брюшной аорты. В отличие от мезенхимальных опухолей параганглиома не достигает большой величины, обычно не превышает размеров куриного яйца.

Клиника. Ранние симптомы при опухолях мезенхималь-ного происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивления со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Дли-тельное время больные никаких болевых ощущений не испы-тывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в животе и по-яснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупывании живота или когда появляется чувство тяжести в жи-воте, обусловленное большой опухолью, или возникают симп-томы со стороны соседних органов: тошнота, рвота, запор, вздутие и даже непроходимость кишечника, расстройство мо-чеиспускания.

Физиологически активные параганглиомы дают такую же клиническую симптоматику, как феохромоцитомы.

Кисты и тератомы лишь условно относят к доброкачествен-ным опухолям. Около 10% тератом оказываются злокачествен-ными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы.

К поздним симптомам забрюшинных опухолей относятся по-вышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфа-тического оттока. Так, сдавленно воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен жи-вота («голова медузы»), сдавление нижней полой вены— к отеку и венозному застою в нижних конечностях, компрес-сия общей подвздошной вены проявляется отеком одной ниж-ней конечности соответствующей стороны, давление на яичковую вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симп-томом. Она может быть следствием давления опухоли на диа-фрагму или наступает при массивном метастазировании в легкие.

Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, в отличие от злокачественных, достигая иногда большой величи-ны, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако и они, продолжая расти, нередко настолько нарушают функ-цию соседних органов, что в конце концов приводят к гибели. Метастазы забрюшинных опухолей встречаются не часто — приблизительно у 30% больных.

Диагностика. Наряду с обычным расспросом и осмот-ром следует обратить внимание на форму живота, объем ниж-них конечностей, наличие расширенных подкожных вен жи-вота и семенного канатика. Большинство забрюшинных опу-холей уже доступны пальпации в той стадии, когда имеются какие-либо субъективные симптомы заболевания.

Чрезвычайно ценным в диагностике опухолей забрюшинного пространства является рентгенологическое исследо-вание. Оно имеет своей целью определение размера опухо-ли, ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме; ангиолиты при сосудистых опухолях, обызвествления), отношение опухоли к окружающим ее органам (сдавление, смещение или прораста-ние), уточнение характера васкуляризации опухоли, выявле-ние метастазов в регионарных лимфатических узлах и отда-ленных органах (легкие, кости).

Рентгенологическое исследование принято начинать с обзор-ной рентгенограммы и контрастного исследования органов мо-чевой системы. Уже на обзорном снимке области почек и мо-чевых путей можно увидеть тень расположенной в забрюшинном пространстве опухоли, контуры которой не совпадают с контурами почки. В тех случаях, когда забрюшинная опу-холь достаточно велика, выявляется гомогенная тень, на фоне которой не видны контуры почки, а иногда и большой пояс-ничной мышцы. Тени опухоли и смещенной ею почки лучше контурируются на рентгенограмме, произведенной через 1— 1/2 ч после пресакрального введения кислорода или углекис-лоты (ретропневмоперитонеум).

При совпадении тени почки с тенью опухоли большую по-мощь в диагностике оказывает томографическое исследование забрюшинного пространства. На выделительной У Rg-грамме (снимки производятся через 10, 30, а иногда 60 мин после внутривенного введения рентгеноконтрастного вещест-ва) наряду со смещением забрюшинной опухолью почки, мо-четочника и мочевого пузыря можно проследить нарушение функции почек и динамики опорожнения верхних мочевых пу-тей от начальной стадии до полного выключения функции поч-ки в результате сдавления мочеточника.

Однако выделительная урография очень часто не дает точ-ного представления о морфологии лоханки и чашечки, что имеет решающее значение в дифференциальной диагностике почечной опухоли с внепочечным новообразованием ( В подобных случаях исследование должно быть дополнено ретроградной пиелографией, произведенной в усло-виях ретропневмоперитонеума, или почечной ангиографией (аортографпей).

Следующим этапом рентгенологического исследования явля-ется рентгеноскопия желудка и и р р и г о с к о п и я. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или про-растание забрюшинпой опухолью желудка и различных отде-лов кишечника.

При локализации опухоли в правой половине забрюшинпого пространства исследование может быть дополнено рентгено-графией нижней полой вены (кавографией) при заполнении ее рентгеноконтрастным веществом, введенным через большую подкожную вену нижней конечности или с помощью пункции бедренной вены. Это исследование дает представление о сме-щении, сдавлении или прорастании нижней полой иены опу-холью, что имеет значение в решении вопроса об резектабельности новообразования

Большим достижением в диагностике забрюшинпых опухо-лей является трансфеморальная аортография, которая, к со-жалению, пока еще не получила достаточно широкого рас-пространения. Аортография точнее, чем другие методы исследования, поз-воляет определить величину и контуры забрюшинной опухоли, ее кровоснабжение, а также отношение к аорте и крупным артериям. Наконец, скопление контрастного веще-ства в виде мелких озер («лужиц») говорит в пользу злока-чественного характера новообразования.

Дифференциальная диагностика забрюшинных опухолей от внутрибрюшипных уточняется главным образом по данным рентгенологического исследования, определяющего отношение опухоли к мочевой системе, с одной стороны, и к желудочно-кишечному тракту — с другой. При этом следует помнить, что внутрибрюшинные опухоли, в том числе опухоль и киста яич-ников, в отличие от забрюшинных, могут привести к сданлению мочеточников, но не дают обычно резкого смещения ор-ганов мочевой системы. Опухоли почки и гидронефроз удает-ся отличить с помощью ретроградной пиелографии.

Гормонально-активные опухоли коры надпочечника и физио-логически активные опухоли неврогенного происхождения (феохромоцитомы, параганглиомы) диагностировать нетрудно в силу специфики их клинической симптоматологии Трудно, а порой невозможно определить природу остальных забрюшинных новообразований. Диагно-стические сомнения в этих случаях нередко разрешаются лишь после оперативного вмешательства.

При дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей необходимо учесть возможность неспецифического забрюшинного абсцесса, туберкулезного натечника, гематомы, аневриз-мы брюшной аорты и редко встречающегося идиопатического забрюшинного фиброза. Туберкулезный натечник подтвержда-ется рентгенологически специфическими изменениями в позво-ночнике, а также выбуханием наружного контура поясничной мышцы. Для аневризмы брюшной аорты характерны приступы интенсивных болей в животе, сопровождающиеся вздутием ки-шечника. В основе приступов лежит сужение устьев брыже-ечных артерий, которое приводит к ишемии кишечника. Иног-да определяется пульсация аневризмы и над ней выслушива-ется систолический и диастолический шумы.

Лечение. Доброкачественные и большинство злокачест-венных забрюшинных опухолей требует радикального удале-ния. Исключение составляют опухоли ретикулярного ряда и недифференцированные саркомы, лечение которых следует на-чинать с предоперационного облучения и закончить удалени-ем остатков опухоли даже тогда, когда они пальпаторно уже не определяются.

Хирургическое лечение забрюшинных опухолей представля-ет большие трудности. Они связаны с тем, что ввиду довольно’ длительного бессимптомного течения эти новообразования главным образом мезенхимального происхождения, в большин-стве случаев обнаруживаются в поздних стадиях, когда опу-холь, достигнув большой величины, имеет тесную связь с крупными сосудами (нижней полой веной, аортой) и сосед-ними органами, смещает, сдавливает или прорастает их.

Наилучшим оперативным доступом к забрюшинным опухо-лям является, по нашему мнению, комбинированный пояснично-брюшной разрез, длина и направление которого соответ-ствуют величине и локализации опухоли. Небольшие опухоли, расположенные под диафрагмой, могут быть удалены трансторакальным доступом. Для достижения радикальности вмеша-тельства могут потребоваться нефрэктомия, спленэктомия, ре-зекция желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы.

Забрюшинным опухолям свойственно частое рецидивирование после, казалось бы, радикального удаления. По данным специалистов рецидивируют от 35 до 50% всех забрю-шинных опухолей.

Прогноз. Результаты лечения опухолей забрюшинного пространства нельзя считать удовлетворительными. Послеопе-рационная смертность доходит до 15%: она ниже при кистах и липомах, значительно выше при саркомах и злокачественных тератомах. При последних двух видах опухолей больные поги-бают чаще всего от кахексии.

УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ

КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ

М.Н. ШЕПЕТЬКО

В.В. БАРЬЯШ

Учебно-методическое пособие

Опухоли забрюшинного пространства.

Забрюшинное пространство – это анатомическая область, ограниченная спереди – дорзальным листком брюшины, сзади mm. psoas et mm. quadratus lumborum, расположенных на начальной части апоневроза mm.transversus abdominis. В проксимальном направлении простирается до места, где брюшина переходит на печень, селезенку, соответствует Th 12 и 12-м ребрам; дистальная его граница находится у promontorium. Латеральные границы соответствуют боковым границам mm. quadratus lumborum .

В этом отделе топографически ориентированы следующие органы:

Поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники.

Большие сосудистые стволы брюшной полости (aorta abdominalis, v. cava inferior c ее парными и непарными ветвями).

Pars lumbalis симпатического ствола и разветвления симпатических нервов.

Лимфатические узлы поясничной области и cysterna chili.

Первооткрывателем в области изучения опухолей этой необычной локализации считается Морганьи, который в 1761 году описал забрюшинную липому, а в 1829 г. Lobstein обосновал термин «ретроперитонеальная опухоль».

Общая классификация опухолей забрюшинного пространства:

Органные опухоли (почек, почечной лоханки, мочеточников, надпочечников, поджелудочной железы).

Неорганные опухоли (мышечной ткани, нервной, жировой, сосудистые, эмбриональные).

Системные (лимфомы/лейкозы).

Метастатические (метастазы рака ободочной и прямой кишки, рака желудка, рака почки и других опухолей).

В соответствии с гистогенезом, забрюшинные опухоли, не исходящих из органов или неорганные , наиболее удачно можно разделить на три группы:

Опухоли мезенхимального происхождения

Опухоли нейрогенного происхождения

Кисты и тератомы

Все эти новообразования относятся к солидным опухолям, представлены одним или несколькими узлами. Клинически проявляются неспецифическим комплексом симптомов в результате постепенно развивающейся компрессии внутренних органов.

Среди опухолей, развивающихся в этой области, первое место занимают опухоли почек. В соответствии с особенностями диагностики, клиники, лечения и прогноза опухоли почек, почечной лоханки, мочеточников у взрослых выделены в отдельную группу новообразований в разделе онкоурология, и в настоящем пособии рассматриваться не будут.

Новообразования надпочечника занимают особое место, у 0,1% здорового населения представлены объемным образованием, выявляемым пальпаторно, УЗИ исследовании или на КТ-граммах. При недавнем систематическом обзоре в мире среди общего числа опухолевой патологии надпочечника на долю аденомы (Рис.2) пришлось 41% случае, адренокортикальный рак составил 10%, феохромоцитома 8%, миелолипома 9%. Следует также отметить, что метастатическое поражение надпочечников из других источников имело место в 19% случаев (J. Lau, E. Balk et al) (Таблица 1).

Таблица 1. Новообразования надпочечников (Arthur E. Shwartz, Demetrius Pertsemblidis et al)

· - потенциально функционирующая

Молекулярные механизмы возникновения опухолей надпочечников не достаточно выяснены и являются темой пристального изучения. Тем не менее, возникновению адренокортикальных опухолей предшествуют или сопутствуют различные генетические синдромы. Среди них – синдромы Беквита-Видеманна, Ли Фраумени, MEN-1, триада Карни и синдром Мак Куна-Олбрайта. Схожие синдромы наблюдаются при выявлении опухолей мозгового вещества – MEN-2, болезнь Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз тип 1.

Опухоли надпочечников.

Гиперплазия надпочечника - это увеличение количества клеток органа, сопровождающиеся его гиперфункцией. В качестве примера можно привести наиболее распространенную форму эндогенного гиперкортицизма АКТГ-секретирующую опухоль шишковидного тела, в результате которой продуцируется избыток кортизола т.н. болезнь Кушинга. При этом надпочечники увеличиваются вдвое от нормальных размеров. В этом случае вес каждого гиперпластического надпочечника колеблется от 6 до 12 г, тогда как нормальная масса органа 3-6 г. Та же картина наблюдается и при эктопической форме АКТГ-синдрома – внешний вид надпочечников будет тот же, однако масса их может быть в 2-3 раза большей и достигать 12-30 г.

Микроскопические изменения представлены расширением внутренней зоны плотного ретикулярного слоя и отчетливой демаркационной линией внешней зоны.

Макронодулярная гиперплазия надпочечников характеризуется узлами коркового вещества около 3 см в диаметре, весом от 30 до 50г. В отдельных случаях масса узлов может доходить до 100г. Такая патология является обычно вторичным ответом ткани надпочечника на стимуляцию АКТГ.

Первичная пигментная микронодулярная гиперплазия (1-5 мм узлы с пигментными включениями и нормальным весом железы) более вероятно, является, автономной. Эта форма гиперплазии часто встречается у детей и может носить семейный характер.

Аденома коркового вещества надпочечников или кортикальная аденома –

доброкачественная опухоль, возникающая из клеток коркового вещества. В большинстве своем аденомы могут быть случайной находкой и протекают клинически бессимптомно, но иногда могут автономно функционировать.

Следовательно, чаще других синдромов развиваются синдромы Кушинга, адреногенитальный и синдром гиперпродукции альдостерона. Таким образом, гиперфункция надпочечников непосредственно связана с развитием гормонально активной опухоли. Размеры доброкачественного новообразования обычно не превышают 5 см в наибольшем измерении и имеют вес до 100 грамм. Полиморфизм клеток, некроз ткани опухоли не характерны для аденомы и присутствуют крайне редко.

Полиморфизм, опухолевый некроз и митотическая активность – наиболее общие черты злокачественных опухолей надпочечников. Причем, четко отмечено, что новообразования более 100 граммов и/или более 6 сантиметров в наибольшем измерении уже имеют черты явно выраженного полиморфизма и очень часто злокачественные.

Отмечено также, что клиническим признаком доброкачественности опухоли является синдромом гиперкортицизма и повышенной продукцией альдостерона. Доброкачественной аденоме адреногенитальный синдром сопутствует очень редко.

При соответствующем лечении, прогноз при кортикальной аденоме с синдромом Кушинга, является благоприятным, а хирургическое удаление опухоли дает выраженный лечебный эффект.

Альдостерон-продуцирующие опухоли составляют 65% наблюдений, известны под названием синдрома Конна и в большинстве своем доброкачественные. Данный тип новообразований имеет небольшие размеры (< 2 см в диаметре), их клетки вырабатывают избыточное количество альдостерона и его предшественника (18-гидроксикортикостерона). Для больных с явлениями гиперпродукции альдостерона прогноз в отношении выздоровления несколько хуже. В частности, после хирургического удаления опухоли резко уменьшаются явления артериальной гипертензии, гипокалиемии, однако у 30 % больных гипертоническая болезнь возвращается вновь.

В литературе описано только 20 случаев злокачественных альдостерон-продуцирующих опухолей.

Адренокортикальная карцинома или адренокортикальный рак встречается достаточно редко и составляет 0,05% - 0,2% от всех злокачественных опухолей эпителиального происхождения, или 2 впервые выявленных случая на 1 000 000 населения всей популяции.

У женщин развивается чаще функционирующая кортикальная карцинома, с другой стороны, не функционирующая кортикальная карцинома развивается чаще у мужчин. Заболеваемость имеет два возрастных пика – первый приходится на возраст до 5 лет и второй пик – между 40 и 50-ю годами.

Адренокортикальная аденома может быть также описана как часть наследственного симптомокомплекса, включающего саркому, рак груди или рак легкого.

Цитогенетический анализ первичной адренокортикальной карциномы выявил клональную реарранжировку некоторых аутосом и половых хромосом.

Исследования показали, что самым значимым в патогенезе опухоли является потеря короткого плеча одиннадцатой хромосомы (11p).

Адренокортикальная карцинома обычно имеет размеры более 6 сантиметров в наибольшем измерении и вес от 100 до 5000г. В макроструктуре опухоли присутствуют очаги некроза и геморрагии. Микроскопическая инвазия, клетки с большими ядрами, гиперхроматизм, увеличение ядрышек и микрометастазы являются признаками злокачественности. Для опухолей более 500 грамм наиболее часто встречается полиморфизм клеточных ядер. В пользу злокачественности также свидетельствуют сосудистая инвазия и множественные митозы. Пограничная десмопластическая линия ассоциируется с высоким метастатическим потенциалом.

Однако диагноз злокачественной кортикальной опухоли от 50 до 100 грамм иногда бывает затруднительным и неопределенным и не всегда возможно их отличить друг от друга. Существует только один четкий критерий – это присутствие метастазов в регионарные лимфатические узлы, или наличие отдаленных метастазов. Затруднения могут также вызвать и различия между адренокортикальной карциномой и светлоклеточным раком почки.

Иммуногистохимическими исследованиями доказано, что адренокортикальные опухоли дают положительную реакцию на виметин тогда, как почечно-клеточная карцинома с виметином реакции не дает, но положительна на другие иммуногистохимические типовые маркеры.

Данные, используемые для дифференциальной диагностики доброкачественных от злокачественных адренокортикальных опухолей, включают следующие показатели: тип гормонов, продуцируемых опухолью, опухолевый некроз, фиброз, сосудистую инвазию, митозы и вес опухоли.

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль мозгового слоя надпочечников из хромаффинных клеток, секретирующая биогенные амины и пептиды, в том числе адреналин, норадреналин и дофамин. После рождения большая часть хромаффинных клеток, разбросанных по организму, подвергается дегенерации, оставаясь неизмененными лишь мозговом веществе надпочечников. Аналогичные амины, продуцируют опухоли, развивающиеся из симпатических ганглиев, и имеющие единое происхождение.

Первое сообщение о феохромоцитоме у ребенка было сделано Marchetti в 1904 г. Опухоль встречается в возрасте от 20 до 50 лет. Пик заболеваемости приходится на диапазон 6 – 14 лет (Hume, 1960). Причем дети заболевают редко и в структуре детской заболеваемости преобладают мальчики (63%). Правостороннее поражение надпочечника встречается чаще, чем левостороннее. В отличие от взрослых, у детей намного больше опухолей двусторонних, множественных и вненадпочечниковой локализации. У взрослых билатеральная, множественная или вненадпочечниковая локализация встречается только у 10% больных.

Stokes и Hume у детей находили двусторонние и множественные опухоли почти в 1/3 случаев, 54% феохромоцитом были билатеральными, множественными или вненадпочечниковой локализации.

Макроскопически опухоль в среднем не превышает 5-8 см в диаметре, весит от 50 до 200г., однако имеются сведения об опухолях, достигающих несколько килограммов.

Крайне редко феохромоцитомы достигают больших размеров, редко пальпируются и вызывают синдромы обструкции или сдавливания внутренних органов.

Микроскопически состоит из клеток с хорошо инкапсулированными гнездами хроматина. Клетки могут иметь различную форму с ядерным пикнозом, гигантскими или множественными ядрами. Несмотря на эти неопластические морфологические проявления, опухоль может расцениваться как доброкачественная, не обладать инвазивными свойствами, не инфильтрировать капсулу и не давать метастазов (Рис 1, 2).

Кроме надпочечников соответствующие опухоли могут быть обнаружены в симпатических ганглиях вдоль аорты, каротидном тельце, в органах Цукеркандля, в органах мочеполовой системы, головном мозге, перикарде и дермоидных кистах.

Нейробластома

Нейробластома принадлежит к солидым злокачественным опухолям детского возраста, в отличие от феохромоцитомы, возникающей из хромаффинной ткани, имеет нейрогенное происхождение и локализуется в мозговом веществе надпочечников. Нейробластома встречается с частотой 10,5 на 1 млн. населения у детей младше 15 лет или 1 случай на 7000 новорожденных и составляет 7 – 10% от всей злокачественной патологии детского возраста. Пик заболеваемости приходится на возраст 18 месяцев, средний возраст в момент установления диагноза – 22 месяца и только 3% случаев диагностируются в возрасте старше 10 лет. Мальчики болеют чаще девочек в соотношении 1,2: 1. Почти все дети младше 8 лет, из них половина имеет возраст до 2-х лет. У части новорожденных, больных метастатической формой нейробластомы наступает полная регрессия заболевания без всякого лечения. Среди детей старших возрастных групп нейробластома со временем превращается в доброкачественную ганглионеврому. Большинство больных имеют агрессивную метастатическую форму заболевания, несмотря на проводимую мультимодальную терапию.

В забрюшинном пространстве, а именно в мозговом веществе надпочечников она встречается в 50% наблюдений. Остальные случаи возникновения разбросаны в местах распределения симпатических нервных стволов и ганглиев: в грудной полости 20%, на шее и в полости малого таза – 5% случаев.

Природа возникновения опухоли до настоящего времени неизвестна, уже хорошо известно, что состояние окружающей среды играет немаловажную роль. Генетические исследования выявили поломку в локусе 16p12-13 хромосомы у больных нейробластомой. Использование лекарств в пренатальном и постнатальном периодах, экспозиция химических агентов или радиация существенно не повышают риск развития заболевания. Опухоль ассоциируется с синдромом Беквита-Видеманна, нейрофиброматозом I типа, болезнью Гиршпрунга, синдромом Клиппел-Фейл и другими нейропатиями. Это наводит на мысль о том, что существует спектр заболеваний, при которых в эмбриогенезе повреждается нервная трубка. Наблюдается увеличение частоты возникновения нейробластомы с синдром Тернера и снижение ее частоты у пациентов с синдромом Дауна. Причины такой диспропорции до настоящего времени не выяснены. Результаты исследований случаев семейной нейробластомы соответствуют теории двойной мутации Кнудсона, когда хромосомные аномалии наблюдаются у близнецов, а опухоль развивается только у одного. Наконец, 20% пациентов с семейными случаями нейробластомы имеют двухстороннее поражение надпочечников или мультифокальный рост опухоли. В подавляющем большинстве случаев нейробластома встречается как самостоятельное заболевание. Механизм спонтанной дифференцировки нейробластомы в ганглионеврому у новорожденных не выяснен. Предполагается, что в основе этого лежит изменения в рецепторах TrkA, TrkB и TrkC. Нервный ростовой фактор, ассоциированный нейротрофический фактор головного мозга, нейроторофин-3 являются лигандами для этих рецепторов.

Макроскопически новообразование представлено быстро растущей хрупкой солидной опухолью с явлениями некроза, кровоизлияний и формированием кист. Нейробластома хорошо васкуляризирована и обладает инвазивным ростом по направлению к окружающим структурам и тканям.

Микроскопически нейробластома состоит из малых круглых клеток, обедненных цитоплазмой. Клетки собраны в розетки, в центре имеются нервные волокна. Электронная микроскопия показывает наличие нейрофибрилл и нейросекреторных гранул. Степень дифференцировки опухоли может быть различной.

Таблица 2. Группировка нейробластомы по стадиям (по Evans et al. “Children Study Group” Neuroblastoma Staging System (INSS))

· - special (специальная)

Клинико-биологические маркеры и факторы прогноза .

Пациенты, имеющие степень распространения опухолевого процесса в пределах I, II и IVs стадии заболевания имеют хороший прогноз в более чем 90% случаев. Для больных с III и IV стадией опухоли 2-х летняя безрецидивная выживаемость находится в диапазоне 20 – 40% (таблица 2). Для детей младше 1 года прогноз более благоприятный в сравнении со старшими возрастными группами, для тех же стадий распространения заболевания. Однако отмечено, что больные с IV стадией нейробластомы и амплификацией Myc онкогена имеют худший прогноз заболевания. Суммируя полученные данные, данные мировой литературы сделаны выводы о том, что факторами прогноза являются не только возраст, стадия заболевания в соответствии с INSS, гистопатологический вариант опухоли, но и существующие изменения ДНК у данной категории больных. Экспрессия TrkA, RAS, активность теломеразы на мембранах опухолевых клеток являются предметом пристального изучения в отношении прогноза и контроля за эффективностью проведенного лечения.

Тератомы

Тератома относится к группе герминогенных опухолей. Возникновение опухоли можно объяснить задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточногомешка к месту закладки гонад на 4 – 5-й неделе внутриутробного развития.

До настоящего времени нет единого мнения о происхождении тератомы. Развитие тератом наиболее полно разъясняет теория бластомеров сместившихся в ранних стадиях развития и сохранившихся до тех пор, пока неблагоприятные воздействия не дадут толчка к их бурному развитию (Marchand, 1897; Bonnet, 1900). Потерявшие связь с организмом смещенные клетки не могут обеспечить законченное нормальное развитие ткани, что приводит к развитию новообразования.

Тератомы бывают зрелые и незрелые. Зрелые тератомы являются высокодифференцированными. Они могут быть как доброкачественные, так и злокачественные. Незрелые тератомы всегда злокачественные. Паренхима тератомы может состоять из тканей сразу трех типов: эндодермы, эктодермы, мезодермы. Кроме того, тератома может иметь признаки дифференциирования в различные ткани и органы организма.

Гистологически различают зрелую тератому, незрелую тератому, тератому со злокачественной трансформацией.

Микроскопически зрелые тератомы солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, формирующие органоидные структуры. Встречаются часто структуры нервов, апокринные железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга, жировая клетчатка, гладкие мышцы.

Незрелая тератома состоит из незрелых тканей, напоминающих ткани эмбриона.

Макроскопически размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно тестоватую консистенцию, на разрезе серовато-белого цвета, с мелкими кистами и участками слизеобразования.

Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия. Незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Метастазируют тератомы такого строения лимфогенным и гематогенным путем. Строение метастазов может соответствовать первичному узлу, или в них преобладает один из его компонентов.

Список литературы

1. Корнинг, Г.К. Топографическая анатомия / Г.К. Корнинг; пер. с нем. М., 1936. С. 440-441.

2. Arthur, E. Endocrine Surgery / Arthur E. Shwartz, Demetrius Pertsemblidis, Michel Gagner. New York, 2004. P.42.

3. Management of clinically Innaparent Adrenal Mass / J. Lau AHRQ publication No 02-E014.

4. Клиническая онкология / под ред. Н.Н. Блохина, Б.Е. Петерсона. М., 1971. Т.2. С. 229.

5. Дурнов, Л. А. Опухоли забрюшинного пространства и брюшной полости у детей / Л.А. Дурнов, А.Ф. Бухны, В.И. Лебедев. М. : Медицина, 1972. 196 с.

6. Дурнов, Л. А. Опухоли у детей / Л.А. Дурнов. Л. : Медицина, 1985. 118 с.

7. Патологоанатомическая диагностика опухолей человека: руководство / под ред. Н.А. Краевского [и др.] М., 1982. C. 298.

8. Алгоритмы диагностики и лечения больных злокачественными новообразованиями // Онкологический журн. 2007. №3(3). С.207-209.

9. Principles and Practice of Oncology / Vincent T. Devita, Samuel Hellman, Steven A. Rosenber. 5-Edition. Philadelphia. Section 4. 1997.

10. Ackerman"s Surgical Pathology / Rosai, J. 7-Edition. Washington, 1989. P. 1650-1660.

Solid (лат.) - плотный

Гигантизм при рождении, пупочная грыжа, гипогликемия, макроглоссия.

Возникновение семейных опухолей: сарком мягких тканей, рака молочной железы, коры надпочечников и опухолей мозга.

Аутосомно-доминантный наследственный синдром. Включает гиперплазию паращитовидных желез, секретирующую опухоль гипофиза и опухоли кишечника.

Парагнглиомы, эпителиоидная лейомиосаркома желудка, доброкачественные хондромы легких у женщин и опухоли из леток Лейдига у мужчин.

Фиброзная остеодисплазия, кожные пятна цвета «кофе с молоком», преждевременное половое созревание, гиперфункция многих эндокринных желез с гиперпродукцией гормона роста. Развивается преимущественно у девочек.

MEN2a или синдром Сиппла: гиперпаратиреоз, медуллярная тиреоидная карцинома, феохромоцитома

MEN2b: медуллярная тиреоидная карцинома, синдром Марфана, феохромоцитома.

Гемобластомы сетчатки и мозжечка, феохромоцитомы

Пятна цвета «кофе с молоком» у 5% больных с феохромоцитомой и у 1% больных нейрофиброматозом обнаруживается феохромоцитома

Ганглии, находящиеся в непосредственной близости от нижней брыжеечной артерии, слева от бифуркации аорты.

Врожденный кишечный аганглиоз

Короткая, неподвижная шея, вследствие сращения шейных позвонков

Knudson и Strong доказывают, что оба близнеца имеют мутацию 11p13, но вторая мутация, приводящая к развитию опухоли наступает у одного близнеца.

Нарушение функции толстого кишечника и мочевого пузыря.

УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ

«БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИСТЕТ»

КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ

М.Н. ШЕПЕТЬКО

В.В. БАРЬЯШ

ОПУХОЛИ ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА

Учебно-методическое пособие