Как лечить пузырчатку: фото, причины, симптомы и лечение. Экстракорпоральные методы терапии пузырчатки Диета при заболевание пузырчатка

Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.

Особенности болезни

Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).

Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.

Поражение дермы чаще наблюдается у лиц еврейской национальности. Также патология встречается на востоке Индии, у средиземноморских народов (арабы, греки, итальянцы).

Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов. Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза. Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.

Пемфигус, истинная пузырчатка (фото)

Классификация пемфигуса

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

• листовидная;
• себорейная;
• вульгарная;
• вегетирующая.

Причины возникновения

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

• вирусная;
• аутоиммунная.

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

• биологические;
• физические;
• химические.

Симптомы

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

• ринит;
• стоматит;
• ларингит;
• гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

• гиперсаливация;
• боли при глотании;
• появление во рту специфического запаха;
• боли при разговоре.

Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки. характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).

Листовидная

Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются . корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.

Этой патологии характерно:

• формирование плоских пузырей;
• положительный симптом Никольского;
• сливание пузырьков;
• развитие ;
• появление ранок;
• формирование слоистых корок;
• ухудшение состояния;
• развитие кахексии.

Себорейная

Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:

• лицо;
• спина;
• волосистая область головы;
• грудь.

Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой. После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела. Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).

Вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.

Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены . Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.

Диагностика

Общие правила

• Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
• Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
• Очень важна прямая реакция .
• Цитологическое исследование. Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.
• Патогистологические исследования. Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).

Дифференциация

Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:

• аллергия на лекарства;
• (многоформная экссудативная);
• пемфигоида;
• дерматит Дюринга ();
• красный плоский лишай (буллезный);
• неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).

Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.

Лечение акантолитической пузырчатки

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления , обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

• смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
• аппликации на слизистую оболочку;
• использование антисептических препаратов;
• санация ротовой полости;
• полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
• полоскание хлоргексидином (0,02%);
• обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
• полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

• Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
• Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

Медикаментозным способом

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

• («Дексазон»).
• Метилпреднизолон («Урбазон», « »).
• Триамцинолон («Кенакорт», « »).

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Профилактика заболевания

После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).

Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.

Осложнения

Из-за длительного приема кортикостероидов у болеющих часто проявляются побочные эффекты:

• усиленное тромбообразование;
• остеопороз костной ткани;
• повышение уровня глюкозы в урине.

Прогноз

Он довольно-таки серьезный даже если своевременно начать терапию. После приема кортикостероидов длительное время нужно проходить санаторно-курортное лечение для восстановления органов ЖКТ, сердечно-сосудистой системы. В большинстве случаев благодаря комплексному рациональному лечению (применение глюкокортикоидов обязательно) специалистам удается сменить фатальное течение болезни.

Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.

Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.

Причины

Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.

При пузырчатке нарушения в деятельности иммунитета, приводящие к атаке собственных клеток кожи, происходят в результате воздействия внешних факторов – агрессивных условий окружающей среды или ретровирусов. Поражение клеток эпидермиса вызывает нарушение связи между клетками и на кожных покровах появляются пузыри. Пока все предрасполагающие факторы риска к развитию этого заболевания не установлены, но ученые и медики знают о том, что одним из них является наследственность, т. к. исследования семейного анамнеза больных часто выявляет наличие близких родственников с пузырчаткой.

Разновидности пузырчатки

Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.

Основные формы заболевания:

• акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
• неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.

Разновидности акантолитической пузырчатки :

1. Обыкновенная (или вульгарная).
2. Эритематозная.
3. Вегетирующая.
4. Листовидная.
5. Бразильская.

Разновидности неакантолитической пузырчатки :

1. Буллезная.
2. Неакантолитическая.
3. Рубцующаяся неакантолитическая.

Редкие разновидности пузырчатки :

Симптомы

Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.

Акантолитические разновидности

Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка

При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.

Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:

• боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
• повышенное слюноотделение;
• неприятный запах изо рта.

Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.

На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.

При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.

Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.

Эритематозная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.

При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.

Вегетирующая пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.

По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от . Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.

Листовидная пузырчатка

Эта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.

Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.

Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.

Бразильская пузырчатка

Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.

Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.

Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.

Неаканотолитические разновидности

Буллезная пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.

Неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка

Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.

Диагностика

Диагностика заболевания на начальных стадиях может существенно затрудняться из-за схожести его проявлений с другими дерматологическими заболеваниями. Для точной постановки диагноза врач может назначить больному ряд лабораторных исследований:

• цитологический анализ;
• гистологический анализ;
• иммунофлуоресцентное исследование.

Важную роль в диагностике пузырчатки имеет проведение пробы Никольского. Данный метод позволяет точно дифференцировать это заболевание от остальных.

Лечение

Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.

Медикаментозная терапия

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Преднизолон;
• Метипред;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.

Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Депо-медрол;
• Метипред-депо;
• Дипроспан.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:

• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• острый психоз;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• стероидный диабет;
• и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Метотрексат;
• Азатиоприн;
• Сандиммун.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Дополнительные методы по очищению крови

Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:

• гемосорбция;
• плазмаферез;
• гемодиализ.

Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: , гипертиреоз и пр.

Фотохимиотерапия

Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.

Местная терапия

Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства.

Online Тесты

• Тест на наркотическую зависимость (вопросов: 12)

  Будь-то препараты по рецепту, незаконные наркотики или препараты в свободной продаже, если вы попали в зависимость, ваша жизнь начинает движение по наклонной вниз, и вы тянете тех, кто вас любит, с собой...

Лечение пузырчатки

Причины возникновения пузырчатки

Группа редких, но нередко весьма тяжёлых, инвалидизирующих, а порой и смертельно опасных везикулобуллёзных (т.е. пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, распространению которых подвержена кожа и слизистые оболочки.

Причины возникновения пузырчатки на сегодняшний день не установлены, однако существует ряд соображений на этот счет. По данным большинства исследований, главная роль в патогенезе этого заболевания принадлежит аутоиммунным процессам, о чем свидетельствуют:

• образование антител к межклеточному веществу;
• фиксация комплекса антиген-антител в межклеточном веществе, что, как считают, обусловливает разрушение десмосом эпидермоцитов или эпителия слизистых оболочек;
• потеря способности клеток к соединению между собой, развитие акантолиза, хотя механизм его сложный и до конца не изучен.

Пузырчатка чаще развивается у женщин в возрасте 40-60 лет, хотя может возникнуть в любом возрасте (однако редко у детей).

Клинические проявления пузырчатки характеризуются беспричинным развитием вялых или напряженных буллезный элементов на неизмененной коже или слизистых оболочках. Чаще это единичные буллезные элементы на слизистых оболочках рта, в области естественных складок, на волосистой части головы, туловище. Поверхность этих элементов быстро разрушается, а содержание засыхает, образуя корочки, длительное время заболевание может скрываться под маской импетиго.

В других случаях, по словам больных, "кожа как плывет", и эрозии не покрываются корочками. По сводным данным, начало болезни с образованием эрозий на слизистой оболочке рта наблюдается в 85% случаев (здесь они долго не заживают, даже под влиянием противовоспалительной терапии), а диссеминация сыпи на коже происходит через 1-9 месяцев. Реже болезнь начинается с поражения слизистых оболочек половых органов, гортани. Иногда длительное время наблюдают только поражение красной каймы губ. Накануне диссеминации процесса у больных могут наблюдать недомогание, повышение температуры тела, беспокойство.

Сыпь мономорфная в виде буллезных элементов на любых участках кожи, содержание их серозное, затем мутное и гнойное. Размер элементов сыпи - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, они имеют тенденцию к периферийному росту и образованию фестончатых очагов поражения. Буллезные элементы при малейшей травме разрушаются, образуя красные сочные эрозии, по периферии которых - клочки покрышек. В этот период болезни всегда положительный симптом Никольского (при потягивании пинцетом за клочки корочек в сторону здоровой кожи эпидермис отслаивается за пределами буллезного элемента на несколько миллиметров в виде ленты; второй вариант симптома Никольского заключается в том, что при интенсивном трении пальцем здоровой на вид кожи у очагов поражений, реже на отдаленных участках, эпидермис отслаивается, оставляя влажную поверхность). Острота и тяжесть патологического процесса при пузырчатке определяется не воспалительными явлениями, а развитием свежих буллезный элементов. В последние годы наблюдается некоторый патоморфоз болезни - буллезные элементы появляются на эритематозной, отечной основе, имеется тенденция к группированию ("герпетиформный пемфигус").

Классификация пузырчатки представлена следующими разновидностями:

• герпетиформная,
• вегетирующая,
• листовидная,
• эритематозная,
• обусловленная приемом медикаментов.

Для герпетиформной пузырчатки характерны:

• герпетиформный характер сыпи, сопровождающийся жжением и зудом;
• супрабазальный и субкорнеальный акантолиз с образованием интраэпидермальных буллезных элементов;
• откладывание иммуноглобулинов В в межклеточном пространстве эпидермиса.

Характерной клинической особенностью пузырчатки является очень медленная эпителизация эрозий. В складках вследствие трения эрозивных поверхностей могут развиваться грануляции или даже вегетации. На местах обратного развития сыпи остается пигментация.
Чаще всего без лечения процесс постоянно прогрессирует. Иногда при "злокачественном" течении наблюдают быструю генерализацию сыпи с поражением слизистых оболочек, тяжелым общим состоянием вследствие интоксикации, отеками, лихорадкой, а через несколько месяцев наступает летальный исход. Ранняя генерализация процесса предвещает плохой прогноз.

В других случаях наблюдается локальное поражение или поражение только слизистой оболочки рта, с длительным течением без нарушения общего состояния и значительной генерализации процесса. При адекватной кортикостероидной терапии в большинстве случаев процесс останавливается, эрозии эпителизируются и создается впечатление, что наступило полное выздоровление. Но больные нуждаются в длительном, чаще пожизненном, применении поддерживающей терапии.

Ранними гистологическими изменениями является внутриклеточный отек и исчезновение межклеточных мостиков в нижней трети остеподобного слоя (акантолиз); вследствие акантолиза сначала образуются щели, а затем буллезные элементы, базальные клетки теряют связь между собой, но остаются прикрепленными к базальной мембране, в буллезных элементах выявляются круглые кератиноциты - акантолитические клетки.

Клиника вегетирующей пузырчатки представлена буллезными элементами, чаще вначале возникающими на слизистой оболочке рта, особенно на местах перехода ее в кожу. Одновременно или несколько позже аналогичная сыпь появляется на коже вокруг естественных отверстий и в складках кожи. Буллезные элементы быстро разрушаются, образуя ярко-красные эрозии, имеют тенденцию к периферийному росту. На поверхности этих эрозий в ближайшие 6-7 дней появляются сочные, сначала мелкие, потом крупные вегетации ярко красного цвета с выделениями и неприятным запахом. Сливаясь, очаги образуют вегетирующие бляшки диаметром 5-10 см различных форм, на периферии которых иногда наблюдаются долго храняющиеся пустулы.

Симптом Никольского положительный непосредственно у очагов поражения. Акантолитические клетки можно обнаружить и на поверхности бляшек. Течение вегетирующей пузырчатки длительное, иногда наблюдают довольно длительные ремиссии, возможна трансформация обычной пузырчатки в вегетирующую, и наоборот.

Клиника листовидной пузырчатки в начальных стадиях может напоминать эритемно-сквамозные изменения при экссудативном псориазе, экземе, импетиго, себорейном дерматите и тому подобное. Иногда сначала на неизмененной или незначительно гиперемированной коже появляются поверхностные, дряблые буллезные элементы с тоненькой крышкой, они быстро разрушаются, образуя сочные красные эрозии, на поверхности которых экссудат засыхает в послойные чешуйки-корочки и под ними снова образуются поверхностные буллезные элементы. В отдельных случаях полостные элементы маленькие и размещаются на отечной, эритемной основе, что напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Впоследствии, в результате периферийного роста, образуются значительные эрозивные поверхности, частично покрытые корочками, напоминающими эксфолиативную эритродермию.

Симптом Никольского хорошо выражен вблизи очагов и в отдаленных участках. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки. В случаях длительного течения на отдельных участках кожи (лицо, спина) формируются ограниченные очаги с выраженным фолликулярным гиперкератозом, что, по мнению некоторых исследователей, является патогномоничным для листовидной пузырчатки. Слизистые оболочки не вовлекаются в патологический процесс.

При генерализации процесса нарушается общее состояние, повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия, и больные умирают.

Патогистологические изменения характеризуются наличием внутриэпидермальных щелей и буллезных элементов, которые локализуются под зернистым или роговым слоем эпидермиса; выраженным акантолизом; в старых очагах - гиперкератозом, дискератозом зернистых клеток. В процессе диагностики обращают внимание на наличие вялых буллезных элементов, пластинчатого шелушения, повторного появления буллезных элементов на предыдущих эрозивно-корочковых участках и другие симптомы, характерные для пузырчатки.

Клиника эритематозной пузырчатки состоит из отдельных симптомов красной волчанки, пузырчатки и себорейного дерматита. Чаще всего локализуется на коже лица (в виде бабочки), волосистой части головы и реже туловища (участок грудины и между лопатками). Появляются эритемные очаги с четкими границами и тонкими, распушенными серыми чешуйками-корочками на поверхности. Очаги часто влажные, мокнущие, тогда на поверхности формируются серо-желтые или коричневые корочки в результате высыхания экссудата вялых буллезных элементов, которые образуются на этих очагах или соседних участках и очень быстро разрушаются. Очаги на лице могут существовать на протяжении месяцев и лет, и только тогда наступает генерализация. На волосистой части головы сыпь имеет характер себорейного дерматита, но могут быть и ограниченные очаги с плотными массивными корочками, выделением экссудата. На этих местах возможно развитие атрофии и алопеции. Иногда вблизи эритемно-сквамозных очагов можно наблюдать единичные небольшие дряблые тонкостенные буллезные элементы.

Симптом Никольского в зонах поражения положительный. У трети больных возможно поражение слизистых оболочек. Течение длительное, с ремиссиями. Возможно ухудшение процесса после ультрафиолетового облучения.

Пузырчатка, обусловленная приемом медикаментов, по клинической картине, цитологическим и иммунологическим параметрам не отличается от обычной. При устранении действия определенных лекарств возможен благоприятный прогноз. Развитие пузырчатки могут вызвать такие лекарства:

• Д-пеницилламин (купренил),
• ампициллин,
• пенициллин,
• каптоприл,
• гризеофульвин,
• изониазид,
• этамбутол,
• сульфаниламиды.

Это случается очень редко и в большинстве случаев сыпь исчезает после отмены этих препаратов.
Всем больным с различными клиническими формами пузырчатки предоставляют группу инвалидности в зависимости от тяжести течения болезни и они на протяжении всей жизни вынуждены принимать поддерживающие дозы кортикостероидов.

Как лечить пузырчатка?

Основным в лечении пузырчатки является применение глюкокортикостероидных гормонов, все остальные лекарства имеют вспомогательное значение.

Общими принципами применения этих гормонов являются:

• начальные ударные дозы для стабилизации и регресса сыпи;
• постепенное снижение дозы;
• индивидуальные поддерживающие дозы, в большинстве случаев на протяжении всей жизни.

По начальным ударным дозам единого мнения нет. Одни специалисты считают, что в случае активной генерализации процесса следует назначать от 150-180 до 360 мг преднизолона в сутки, другие же рекомендуют 60-80-100 мг/сутки и, лишь если эта доза в течение 6-7 дней не дает эффекта, следует увеличить ее вдвое. Есть методики, согласно которым 150-200 мг преднизолона в сутки назначают 4-6 дней, затем дозу снижают до 60 мг или наполовину, и эту дозу снова применяют в течение недели с последующим снижением на 50%, а далее дозу снижают постепенно.

Эффективным оказалось введение 1 г метилпреднизолона натрия сукцината в течение 3 дней (пульс-терапия), когда эту дозу вводили в течение 15 минут, а в последующие дни снижали до 150 мг в сутки.

Важное значение имеет вопрос о длительности применения максимальных (ударных) доз кортикостероидов и тактике их снижения. Большинство авторов придерживаются мнения, что максимальная суточная доза должна сохраняться до наступления выраженного терапевтического эффекта и эпителизации эрозий.

Один из вариантов снижения максимальной дозы такой: в течение первой недели дозу снижают на 40 мг, второй - на 30 мг, третьей - на 25 мг до суточной дозы 40 мг, снижение дозы проводят на фоне применения цитостатиков: метотрексата (по 20 мг в неделю), циклофосфамида (100 мг в сутки) или азатиоприна (150 мг в сутки). На этом фоне суточную дозу преднизолона снижают на 5 мг ежемесячно, а при дозе 15 мг в сутки - на 5 мг каждые 2 месяца. Необходимо принять во внимание, что это лишь общие рекомендации, потому что каждый больной по-своему реагирует на кортикостероиды и темпы снижения их дозы.

Следует заметить, что эрозии на слизистой оболочке рта эпителизируются очень медленно и поэтому не стоит продолжать лечением высокими дозами кортикостероидов.

Практическое значение имеет также форма введения стероидов. Один из вариантов такой: при активном диссеминированном процессе перорально назначают 60 мг преднизолона (12 таблеток), учитывая суточный биоритм выделение стероидов в кровь, и 60 мг преднизолона (2 ампулы по 30 мг) - внутримышечно. В процессе снижения суточной дозы, прежде всего, отменяют инъекционную форму (30 мг - 1 мл в неделю).

Следует отметить, что в отдельных случаях наблюдается резистентность процесса к стероидам и вообще к отдельным препаратам. В таком случае преднизолон можно заменить на триамцинолон, метилпреднизолон, дексаметазон, бетаметазон в эквивалентных дозах.

Необходимо заметить, что при лечении пузырчатки практически нет противопоказаний для назначения кортикостероидов, поскольку без их назначения болезнь заканчивается летально.

С целью снижения дозы кортикостероидов, кроме комбинации их с цитостатиками, применяют одновременно гепарин, плазмаферез, гемосорбцию, ингибиторы протеиназ (контрикал). Показаны инъекции гаммаглобулина, интерферона, рибоксина, витаминов, переливание крови, плазмы, дифенилсульфон.

Иногда для лечения эритематозной пузырчатки, кроме стероидов, рекомендуют рибофлавин или бензафлавин.

Поддерживающую терапию, подобранную для каждого больного индивидуально, необходимо проводить перманентно в течение лет. Кроме клинических, нет других объективных критериев контроля над снижением дозы стероидов.

При рецидивах пузырчатки поддерживающую дозу удваивают, а при необходимости увеличивают еще. При локализации эрозий на слизистой оболочке рта периодически показан доксициклин, метотрексат, низорал, дифени; в случае осложнения кандидозом - низорал и флуконазол, пиодермией - антибиотики, стероидным диабетом - противодиабетические средства после консультации эндокринолога.

Наружная терапия пузырчатки имеет второстепенное значение. Используют аэрозоли с кортикостероидами и антибиотиками (оксициклозоль, оксикорт, полькортолон), кортикостероидные кремы, фукорцин, ксероформ, линимент синтомицина. При локализации процесса во рту показано частое полоскание раствором соды, борной кислоты с добавлением 0,5% раствора новокаина. Больным пузырчаткой категорически противопоказана инсоляция.

Прогноз тяжелый и для жизни, и для выздоровления. Только у единичных больных после длительной терапии удается полностью отменить ГКС. Жизни угрожает сама болезнь и ее осложнения, а также длительное воздействие кортикостероидов. В зависимости от состояния, таких больных переводят на соответствующую группу инвалидности. Больные умирают от осложнений: пневмонии, сепсиса, сердечнососудистой недостаточности, кахексии и др.

Профилактика пузырчатки не разработана.

С какими заболеваниями может быть связано

Развитие пузырчатки часто сопровождается осложнениями, тем более на фоне отсутствующего или неадекватного лечения. Однако и соответствующая диагнозу терапия способна с течение лет отразиться на здоровье, поскольку это обычно пожизненный прием кортикостероидов.

Осложнениями пузырчатки считаются:

Таковые нередко становятся причиной летального исхода.

Лечение пузырчатки в домашних условиях

Лечение пузырчатки преимущественно происходит в домашних условиях, госпитализация оказывается необходимой при острых и критических состояниях, при наличии осложнений или на этапе формирования схемы лечения. В домашних условиях противопоказано заниматься самолечением, важно в точности следовать врачебным назначениям.

Какими препаратами лечить пузырчатка?

Лечение пузырчатки обычно проводится гормональными препаратами, которые принимаются ударными дозами, а затем их концентрацию стремятся свести к минимуму, крайне редко удается вовсе отказаться от приема препаратов. Конкретные схемы приема медикаментов определяет лечащий врач в каждом индивидуальном случае, ориентируясь как минимум на индивидуальную переносимость назначенной схемы пациентом.

Среди применяемых следующие фармацевтические средства:

• - 150 мг в сутки,
• - 10000 ЕД 2 раза в день внутримышечно 15 дней,
• - 0,1 г 2 раза в день,
• - 0,1 г 2 раза в день,
• - по 20 мг в неделю,
• - от 40 до 180 мг в сутки,
• - 100 мг в сутки.

Лечение пузырчатки народными методами

Пузырчатка - это заболевание, склонное к частым рецидивам, лечение которого преимущественно длится пожизненно. Никогда не поздно при этом заболевании прибегнуть к действию народных средств, однако выбор таковых лучше обсудить со своим лечащим врачом. На заметку можно взять следующие рецепты:

• соединить в равных пропорциях изрубленный репчатый лук и чеснок, соль, черный перец и мед, поставить в разогретый духовой шкаф и томить там 15 минут; получившуюся в результате вязкую кашицу использовать для аппликаций на вскрывшиеся буллезные элементы, что поспособствует вытягиванию гноя из них и скорому заживлению;
• 80 грамм свежих листьев грецкого ореха измельчить и залить 300 мл растительного масла (оливкового, подсолнечного, кукурузного или любого другого), оставить в темноте, но при комнатной температуре на 21 день, периодически встряхивать; полученное масло процедить, использовать для смазывания вскрывшихся очагов;
• 2 ст.л. соцветий лугового клевера поместить в термос, залить стаканом крутого кипятка, настоять в течение 2 часов, процедить; использовать для обмывания эрозий при пузырчатке.

Лечение пузырчатки во время беременности

В силу ослабленного иммунитета и изменений гормонального фона у беременных женщин несколько выше риск столкнуться с пузырчаткой. Кроме того, отдельно рассматривают так называемую пузырчатку беременных - раздражение, разрастающееся с пупка по животу, спине, ягодицам, несколько похожее на герпес, однако таковым не являющееся.

При развитии пузырчатки у беременных женщин несколько увеличивается риск преждевременных родов, в то же время статистика выкидышей и мертворождений оценивается по-прежнему. У каждого двадцатого ребенка от женщины, болеющей пузырчаткой, после рождения наблюдают раздражение.

Лечение пузырчатки у беременных важно проводить исключительно совместно с профильными специалистами, в компетенции которых лежит компетентный подбор наиболее безопасных стероидных, а при необходимости и антибактериальных средств.

К каким докторам обращаться, если у Вас пузырчатка

Диагностика пузырчатки основывается на следующих признаках:

• резистентность к любой местной терапии;
• частое поражение слизистых оболочек рта;
• положительный симптом Никольского;
• выявление акантолитических клеток по методу Тцанка - это исследование проводится с целью подтверждения диагноза путем выявления так называемых акантолитических клеток, которые формируются в результате акантолиза (разрыва связей между клетками).

Метод Тцанка заключается в том, что на свежие эрозии накладывают предметное стекло и к нему прилипают акантолитические клетки (мазок-отпечаток). На слизистых оболочках с эрозиями прикладывают стерильную резинку, а потом эту поверхность резинки - к предметному стеклу, перенося таким образом на него акантолитические клетки. Применяется окраска по методу Романовского-Гимза.

Морфологические особенности акантолитических клеток:

• по величине они меньше, чем нормальные эпидермоциты, но их ядра больше, чем у нормальных клеток;
• ядра акантолитических клеток окрашиваются интенсивнее;
• в ядре всегда есть 2-3 ядрышка;
• цитоплазма клеток резко базофильная, окрашивается неравномерно, вокруг ядра наблюдается голубая зона, а по периферии - интенсивная синяя кайма.

Акантолитические клетки при пемфигусе часто имеют несколько ядер. Однако акантолитические клетки могут быть обнаружены при синдроме Лайелла, болезни Дарье, транзиторном акантолитическом дерматозе. Эти клетки следует дифференцировать от раковых клеток.

В рамках диагностики пузырчатки применяются иммуноморфологические исследования методом прямой иммунофлуоресценции - в 100% случаев обнаруживают в срезах кожи антитела класса IgО, которые локализуются в межклеточных пространствах эпидермиса. Методом непрямой иммунофлуоресценции обнаруживают циркулирующие антитела класса IgО против антигенных комплексов межклеточной субстанции эпидермиса.

Гистологическое исследование выявляет внутриэпидермальные (надбазальные) буллезные элементы и щели.

Дифференциальный диагноз герпетиформной пузырчатки проводят с буллезным пемфигоидом, синдромом Лайелла, герпетиформным дерматитом и другими буллезными дерматозами.

Дифференциальная диагностика вегетирующей пузырчатки проводится с широкими сифилитическими кондиломами, хроническим семейным доброкачественным пемфигусом, вегетирующей пиодермией.

Дифференциальная диагностика листовидной пузырчатки проводится с эритродермией, синдромом Лайелла, субкорнеальным пустулезом Снеддона-Вилькинсона, эритематозной (себорейным) пузырчаткой.

Одна из форм пузырного дерматоза – поражения кожи с образованием пузырей – истинная пузырчатка. Это заболевание имеет аутоиммунную природу, то есть связано с неадекватной реакцией организма на собственные клетки. Оно сопровождается образованием пузырей на поверхности кожного покрова. Без лечения исход болезни неблагоприятный.

Причины и теории возникновения

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Клинические проявления

Пузырчатка имеет 4 формы:

• обыкновенная, или вульгарная;
• вегетирующая;
• листовидная (в том числе так называемая бразильская);
• себорейная, или эритематозная (синдром Сенира – Ашера).

Обыкновенная и вегетирующая формы связаны с акантолизом глубоких слоев эпидермиса, а листовидная и себорейная – это акантолитическая пузырчатка, связанная с повреждением его поверхностных слоев.

Пузырчатка обыкновенная

Диабетическая пузырчатка

Сопровождается образованием булл (крупных пузырей) у лиц с сахарным диабетом, на кистях и стопах, реже на коже голеней и предплечий. По внешнему виду они напоминают ожоги. Такие пузыри безболезненны, они быстро ссыхаются и исчезают. Причиной этого симптома диабета является плохой контроль за уровнем сахара в крови.

Терапия

Первая помощь при появлении на коже пузырей заключается в крайне бережном обращении с ними. Прокалывать и обрабатывать такие элементы до подтверждения диагноза небезопасно. Необходимо срочно обратиться к врачу, ведь чем раньше начато лечение, тем больше шансы достичь ремиссии заболевания.

Этиотропная терапия не разработана, так как неизвестна причина болезни.

Основным методом лечения является назначение глюкокортикоидных гормонов, обладающих мощным противовоспалительным действием. Вначале применяются высокие дозы препаратов. После исчезновения симптомов кортикостероиды используются в поддерживающей дозе постоянно. Их отмена вызывает обострение болезни. Лишь у части больных прием гормональных средств удается постепенно прекратить. В любом случае врач старается подобрать минимальную дозу, поддерживающую ремиссию, ведь чем меньше дозировка глюкокортикоидов, тем менее выражены их серьезные побочные эффекты (остеопороз, диабет, синдром Иценко-Кушинга, кандидоз, нарушение менструального цикла и другие).

В тяжелых случаях назначают цитостатики (Метотрексат, реже Циклоспорин А). Они подавляют размножение клеток и являются эффективным средством при воспалительных аутоиммунных процессах. Одновременное с глюкокортикоидами назначение угнетающих иммунитет препаратов позволяет уменьшить дозу гормонов и ослабить их побочное действие.

Лечение пузырчатки включает назначение препаратов калия, кальция и витаминов, а при инфекционных осложнениях – антибиотиков. Используется введение гамма-глобулина и гипербарическая оксигенация. Применяются анаболические гормоны, сердечно-сосудистые препараты, противогрибковые средства, медикаменты для лечения язвенной болезни и других осложнений гормональной терапии.

Уход за кожей, питание, вспомогательные процедуры

Необходимы ежедневные ванны с температурой воды 38˚С. В воду можно добавлять раствор перманганата калия, отвар пшеничных отрубей или дубовой коры. Пузыри необходимо прокалывать стерильной иглой. На поверхность эрозий наносят антисептические и заживляющие средства (масляные аэрозоли, мази и кремы с дексапантенолом, анилиновые красители). При поражении ротовой полости используют постоянные полоскания растворами пищевой соды, калия перманганата, гидрокортизона, метиленового синего, фурацилина, прокаина или новокаина (обезболивающего средства). Можно ополаскивать рот и настоями черного чая, ромашки, эвкалипта. Очаги поражения смазывают облепиховым маслом, раствором витамина Е. На губы и в носовые ходы наносят глюкокортикоидные кремы.

Один из современных методов лечения заболевания – фотохимиотерапия. Это ультрафиолетовое облучение клеток крови. Применяется также переливание нативной плазмы, гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие способы очищения крови от избытка аутоантител.

Больному необходимо питаться 5 раз в день. Диета включает молочные продукты (творог, сливочное масло, молоко), отварное мясо, печеные овощи и фрукты (картофель, тыкву), а также курагу и изюм. Рекомендуется уменьшить количество употребляемой поваренной соли и воды.

Следует избегать физических нагрузок и стрессов, больше отдыхать, хорошо высыпаться. Запрещается резкая перемена климата.

• инфаркт миокарда;
• инсульт;
• сепсис;
• диабет;
• язва желудка и другие.

Продолжительность жизни напрямую зависит от своевременной диагностики и лечения, проводимого под тщательным контролем дерматолога.

Пузырчатка (пемфигус). Механизм развития. Виды и клиническая картина. Пузырчатка у детей. Диагностика и лечение

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое пузырчатка?

Пузырчатка МКБ-10

Код пузырчатки по МКБ-10 может быть следующим:

• L10. Пузырчатка (пемфигус, истинная, акантолитическая пузырчатка ).
• L10.0. Пузырчатка обыкновенная (вульгарная ).
• L10.1. Пузырчатка вегетирующая.
• L10.2. Пузырчатка листовидная.
• L10.3. Пузырчатка бразильская.
• L10.4. Пузырчатка эритематозная.
• L10.5. Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами.
• L10.8. Другие виды пузырчатки.
• L10.9. Пузырчатка неуточненная.

Механизм развития пузырчатки

Кожа состоит из трех слоев – эпидермиса, дермы и гиподермы. Наружная часть кожи представлена эпидермисом, который является многослойным плоским ороговевающим эпителием. Основными клетками эпидермиса являются кератиноциты. Эпидермис, в свою очередь, состоит из 5 слоев.

Выделяют следующие слои эпидермиса:

• Базальный слой. Этот слой самый внутренний, который состоит из одного ряда мелких клеток цилиндрической формы, и называются они базальными кератиноцитами. Между собой эти клетки соединены межклеточными мостиками (десмосомами ).
• Шиповатый слой. Данный слой расположен над базальным слоем. Кератиноциты в шиповатом слое увеличиваются в размере и располагаются в 3 – 6 рядов, постепенно уплощаясь к поверхности кожи.
• Зернистый слой. Этот слой состоит из 2 – 3 рядов клеток, которые имеют цилиндрическую или кубическую форму, а ближе к поверхности кожи – ромбовидную.
• Блестящий слой. Данный слой можно увидеть на ладонях и подошвах, где он состоит из 3 – 4 рядов вытянутых по форме клеток.
• Роговой слой. Этот слой состоит из полностью ороговевших безъядерных клеток (корнеоцитов ). Роговой слой наиболее развит там, где кожа подвергается наибольшему механическому воздействию (ладони, подошвы ). Рогового слоя, как и зернистого, нет в эпителии слизистых оболочек (за исключением спинки языка и твердого неба ).

И, наконец, третий слой кожи – это гиподерма (подкожная жировая клетчатка ). Она состоит из рыхлой сети коллагеновых, эластических и ретикулярных волокон, в петлях которых располагаются скопления крупных жировых клеток. Толщина данного слоя составляет от 2 мм (на черепе, например ) до 10 см и более (на ягодицах ). На веках, под ногтевыми пластинами, на крайней плоти, малых половых губах и мошонке гиподерма отсутствует.

Кожа выполняет несколько функций:

• защитную (защита от внешних воздействий );
• иммунную (защита от чужеродных агентов при различных заболеваниях );
• рецепторную (восприятие при помощи нервных рецепторов болевого, температурного и тактильного раздражения );
• терморегулирующую (путем поглощения и выделения кожей тепла );
• обменную (участие в обмене углеводов, белков, жиров, воды, минеральных веществ и витаминов );
• секреторную (осуществляется сальными и потовыми железами );
• дыхательную (заключается в незначительном поглощении кислорода из воздуха и выделения углекислого газа ).

Пузырчатка относится к заболеваниям, которые образуются в результате нарушения эпидермальных связей – акантолиза. Акантолиз – это процесс, при котором связь между кератиноцитами шиповатого слоя нарушается. Это приводит к образованию внутриэпидермальных полостей (пузырей ), которые заполнены межклеточной жидкостью. Вследствие потери связей между собой, клетки шиповатого слоя называются акантолитическими клетками (клетками Тцанка ). Метаболизм в них минимален, в дальнейшем они подвергаются разрушению и гибнут. Акантолиз является типичным процессом для пузырчатки.

Как было сказано ранее, в результате акантолиза образуются пузыри. Пузыри состоят из дна, покрышки и полости, которая содержит серозный или геморрагический экссудат (жидкость, которая при воспалении выделяется из мелких кровеносных сосудов в ткани ). Покрышка пузыря может быть напряженной или дряблой, плотной или тонкой. Размер пузырей может составлять от 0,5 см до 7 см в диаметре. Они могут образоваться как на внешне неизмененной коже, так и на местах ее травматизации.

Диагностировать процесс акантолиза можно путем потягивания обрывка покрышки пузыря. При этом происходит отслойка верхних слоев эпидермиса, и данный феномен назван симптомом Никольского. Таким образом, если наблюдается данный феномен, то симптом Никольского считается положительным. Также симптом Никольского можно вызвать путем трения пальцем внешне здоровой кожи как вблизи пузыря, так и в отдалении от него.

Как передается пузырчатка и заразна ли она?

Но следует отметить, что возможно заразиться пузырчаткой при некоторых ее видах или она может носить наследственный характер (бразильская, эпидемическая пузырчатка новорожденных, семейная ). Случаи заболевания здорового человека от больного бывают, но они встречаются крайне редко.

Факторы риска развития пузырчатки

Факторами риска развития пузырчатки являются:

• поражения слизистых оболочек;
• метаболические нарушения (сахарный диабет , тиреотоксикоз и другие );
• различные новообразования;
• аутоиммунные заболевания;
• лимфопролиферативные заболевания (острые лимфобластные лейкозы , хронический лимфолейкоз );
• поражение центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей, сердечно-сосудистой и мочеполовой систем;
• инсоляция (солнечная радиация );

Виды и клиническая картина истинной пузырчатки

По клиническому течению заболевания истинная пузырчатка делится на следующие виды:

• обыкновенную (вульгарную );
• вегетирующую;
• листовидную;
• бразильскую;
• эритематозную (себорейную );
• лекарственную.

Обыкновенная (вульгарная ) пузырчатка

Общими жалобами пациентов при вульгарной пузырчатке являются чувство болезненности в пораженных местах, особенно на слизистых оболочках (из-за этого затруднен прием пищи ). Затем состояние пациентов ухудшается – появляется общая слабость , чувство беспокойства, потеря аппетита , нарушение сна, субфебрильная температура (около 37 градусов ), а эрозии медленнее эпителизируются. Состояние больного может осложниться развитием гнойной инфекции . Если вовремя не начать лечение, то нарастающее истощение организма может привести к летальному исходу (в течение 1 – 2 лет ).

Вегетирующая пузырчатка

Вегетации образуются после вскрытия пузырей через 4 – 6 дней (на поверхности эрозий образуются папилломатозные разрастания, покрытые сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками ). Данные образования являются розово-красного цвета, мягкой консистенции, высотой 0,2 - 1 см и более. Они образуют между собой обширные вегетирующие поверхности (разрастания ) в результате слияния между собой. Через некоторое время вегетации подсыхают, уплощаются, эрозии подвергаются эпителизации, оставляя на коже выраженную пигментацию. Пациент при этом ощущает боль, жжение и зуд в месте поражений.

Листовидная пузырчатка

Общее состояние больного при данном заболевании ухудшается (в течение многих месяцев, а иногда и лет ), повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия (истощение организма ) и пациент может даже погибнуть (без наличия адекватного лечения, например, кортикостероидами ).

Бразильская пузырчатка

Данное заболевание может иметь различные клинические и морфологические особенности.

Различают несколько форм бразильской пузырчатки:

• буллезную;
• пустулезную;
• листовидную;
• эритродермическую;
• герпетиформную.

Эритематозная (себорейная ) пузырчатка

Лекарственная пузырчатка

Выделяют 2 типа данной патологии:

• Первый тип. В этом случае лекарственное средство является сенсибилизатором и вызывает заболевание. Клиническая картина при этом не отличается от обыкновенной пузырчатки, но характеризуется более легким течением заболевания.
• Второй тип. Главным фактором в развитии данного типа служит лекарственное вещество, которое запускает процесс у пациентов, имеющих генетическую или иммунологическую предрасположенность к развитию пузырчатки.

После отмены препарата, который вызвал лекарственную пузырчатку возможно полное выздоровление пациента.

Диагностика истинной пузырчатки

История болезни пациента играет важную роль в диагностике. Так, в ходе опроса врач интересуется, когда появились пузыри, обстоятельства их появления, есть ли у пациента сопутствующие заболевания. Также не менее важно врачу знать о наследственных заболеваниях (семейный анамнез ) пациента, его аллергологический и иммунологический анамнез (наличие в прошлом каких-либо аллергических реакций или заболеваний иммунной системы ).

Анализы и исследования при пузырчатке

Обязательными исследованиями в диагностике пузырчатки являются:

• Гистологическое исследование (обнаружение внутриэпидермального расположения щелей и/или пузырей ). При гистологическом методе исследования необходимо биопсировать (иссекать ) свежий пузырь или краевую зону эрозии с захватом видимо непораженной кожи.
• Цитодиагностика по Тцанку. Она заключается в исследовании поверхностного слоя клеток в мазках-отпечатках на акантолитические клетки. Данные клетки обладают некими морфологическими особенностями, которые хорошо выявляются при их окраске (величина меньше нормальных кератиноцитов, наличие одного или нескольких ядер, которые интенсивно воспринимают окраску и другие ).
• Прямая и непрямая реакции иммунофлюоресценции. При методе прямой иммунофлюоресценции на срезах биоптата кожи в межклеточных пространствах выявляются отложения IgG (антитела класса G, которые обеспечивают гуморальный иммунитет при иммунных и инфекционных заболеваниях ). При методе непрямой иммунофлюоресценции в сыворотке крови выявляют аутоантитела (IgG ) к белкам десмоглеину-3 и десмоглеину-1 («антитела пемфигуса» ).

Дополнительными исследованиями в диагностике пузырчатки являются:

• общий анализ крови , скорость оседания эритроцитов (СОЭ ) ;
• печеночные пробы (исследование крови для определения концентрации билирубина , АсАТ, АлАТ, ГГТ и щелочной фосфатазы для оценки состояния печени );
• ультразвуковое исследование (УЗИ ) внутренних органов;
• гликемия (определение концентрации глюкозы в крови );
• рентген органов грудной клетки и трубчатых костей;
• протеинограмма (определение белковых фракций сыворотки крови );
• ионограмма (исследование крови, которое определяет концентрацию натрия, калия, кальция, хлора, фосфора и магния );
• тестирование на ВИЧ ;
• общий анализ мочи ;
• бактериологическое исследование и антибиотикограмма (при наличии вторичной инфекции ).

Дифференциальная диагностика истинной пузырчатки и других кожных заболеваний (как отличить пузырчатку от других кожных заболеваний? )

Отличия кожных заболеваний от пузырчатки

Какой врач занимается лечением пузырчатки?

Лечение истинной пузырчатки

• Применение глюкокортикостероидов. Основным препаратом является преднизолон . Он обладает противовоспалительным , противоаллергическим и антиэкссудативным (направленным на устранение повышенной проницаемости сосудов и выхода жидкости в ткани ) действием. Изначально применяется пульс-терапия (внутривенное ведение высоких доз глюкокортикостероидных гормонов ) – 10 – 20 мг на 1 кг массы тела пациента в день (до 1 г в день ) в течение 3 – 5 дней. Затем применяется внутрь 1,5 – 2,0 – 3,0 мг преднизолона на 1 кг массы тела пациента в день, в течение 2 – 3 недель. При наступлении адекватного терапевтического эффекта суточная доза снижается (на 20 – 30 % от первоначальной дозы ), и последующие 2 недели дозу не меняют, достигая поддерживающей дозы, которая составляет 10 – 40 мг в день. Поддерживающую терапию пациент должен проводить длительное время, практически всю жизнь. Вместо преднизолона при истинной пузырчатке могут назначить метилпреднизолон, метипред, дексаметазон , бетаметазон и другие (в дозах, эквивалентных по действию преднизолону ). Противопоказаниями к применению преднизолона являются язвенная болезнь , сахарный диабет, сердечная недостаточность и почечная недостаточность , артериальная гипертензия , беременность и период кормления грудью , остеопороз, туберкулез и другие заболевания.
• Применение цитостатиков и иммунодепрессантов. Препараты, которые применяются для лечения пузырчатки – это циклофосфамид, метотрексат , азатиоприн . Данные препараты дополняют кортикостероидную терапию. Метотрексат можно применять как внутрь (по 15 – 17,5 мг в неделю, курс из 4 – 6 приемов ), так и внутримышечно (по 15 – 30 мг с интервалами в 1 неделю, курс из 6 – 8 инъекций ). Противопоказаниями в применении метотрексата являются повышенная чувствительность к препарату, беременность, острые инфекции, язвы в желудочно-кишечном тракте, почечная и печеночная недостаточность . Азатиоприн и циклофосфамид назначают внутрь по 100 – 200 мг в сутки. Продолжительность их применения зависит от их переносимости пациентом и терапевтического эффекта. Нельзя применять метотрексат и азатиоприн при повышенной чувствительности к данным препаратам, беременности, нарушениях функции печени и почек и острых инфекциях. У пациентов могут наблюдать и некоторые побочные эффекты, такие как анемия , тошнота , рвота , понос , анорексия (отсутствие аппетита ), алопеция (облысение ) , изъязвление слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, головная боль , озноб .
• Симптоматическое лечение. Данное лечение направлено на устранение определенных симптомов заболевания, которые наблюдаются у пациента. Для этого используются препараты калия (калия оротат, панангин ), препараты кальция (кальция глюконат ), анаболики (нандролон ), дезинтоксикационная терапия (изотонический раствор натрия хлорида, плазмаферез ), витамины В1, В6, В12, С, противогрибковые средства (флуконазол ), антибактериальные препараты и другие.
• Местное лечение. При пузырчатке местное лечение играет вспомогательную роль. Для этого применяют антисептические и дезинфицирующие препараты (метиленовый синий, цитраль ), противовоспалительные мази или эмульсии (гидрокортизон , оксикорт ), антибактериальные мази (банеоцин , гиоксизон ), местные анальгетики (лидокаин , бензокаин ).

Питание при пузырчатке

Профилактика пузырчатки

Прогноз при пузырчатке

Инвалидность при пузырчатке

Пузырчатка у детей

Эпидемическая пузырчатка новорожденных (пиококковый пемфигоид, импетиго новорожденных )

Диагностика эпидемической пузырчатки новорожденных основана на клинической картине, подкрепленной в сомнительных случаях бактериологическим исследованием.

Лечение эпидемической пузырчатки новорожденных заключается в изоляции пациентов, антибиотикотерапии (пеницилиназорезистентные пенициллины, кефзол, цепорин ), назначении гемодеза, полиглюкина, антистафилококкового гамма-глобулина, лактобактерина , бифидумбактерина , витаминов группы В, А, С, а также местно применяют водные растворы анилиновых красителей и присыпки ксероформом.

Сифилитическая пузырчатка у детей

Наследственная пузырчатка Брока (буллезный эпидермолиз )

Буллезный эпидермолиз (наследственная пузырчатка Брока ) бывает 3 типов:

• Простой (нерубцующийся ). Данный вид наследственной пузырчатки характеризуется образованием внутриэпидермальных пузырей в результате дезинтеграции (распада ) и цитолиза (разрушения ) кератиноцитов без признаков рубцевания, атрофии и образования милиумов (белых прыщей ). Наследуется данное заболевание по аутосомно-доминантному типу (вид наследования, при котором болезнь проявляется, если у человека есть хоть один «дефектный» ген, и этот дефект унаследован от любого из родителей ). Клиническая картина характеризуется проявлением первых признаков на первом году жизни ребенка, иногда сразу после рождения. На месте легкого травмирования появляются пузыри различных размеров (от 0,5 до 7 см и более ) с плотной покрышкой и прозрачным содержимым. Через несколько дней эти пузыри вскрываются и образуют эрозии, которые покрываются корками и быстро эпителизируются. Чаще всего пузыри расположены в области кистей, спины, стоп, локтевых и коленных суставов и затылочной области. С возрастом пузыри располагаются, в основном, на конечностях, особенно на стопах и кистях. При простом буллезном эпидермолизе пузыри продолжают появляться на протяжении всей жизни. Диагностика простого буллезного эпидермолиза заключается в выявлении высокого содержания в сыворотке беременной женщины альфа-фетопротеина во II триместре.
• Соединительный. Он характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования (тип наследования, при котором болезнь проявляется в том случае, если «дефектный» ген был унаследован от обоих родителей ). Данная патология характеризуется появлением пузырей и эрозий уже при рождении ребенка или сразу после рождения. В основном, поражения возникают на коже груди, головы, слизистой оболочке рта, гортани и трахеи. Следует отметить, что кожа кистей и стоп не поражена, но ногтевые пластины могут отсутствовать, и может развиться акроостеолиз (распад костной ткани, преимущественно, пальцев ). На месте пузырей очень медленно образуются эрозивные поверхности, которые оставляют участки атрофии кожи. При данной патологии многие дети умирают в первые месяцы жизни от сепсиса и анемии.
• Дистрофический. Данное заболевание характеризуется как аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным типом наследования. При аутосомно-доминантном варианте заболевания крупные пузыри располагаются на конечностях, а также могут быть на слизистых оболочках. Первые проявления болезни возникают в возрасте от 4 до 10 лет. Пузыри появляются после незначительной травмы, они напряженные, плотные, с серозным или геморрагическим содержимым. После вскрытия пузырей образуются эрозивно-язвенные поверхности, которые медленно заживают с образованием рубцовой атрофии. На месте пузырей в области суставов формируются поля поражения в виде рубцовой ткани с множеством милиумов. При этом варианте заболевания ногти, которые вовлечены в процесс, утолщены и дистрофичны, волосы и зубы обычно не изменяются. Аутосомно-рецессивный вариант заболевания характеризуется появлением первых признаков уже при рождении или в первые недели жизни. Спонтанно появляются крупные пузыри, нередко с геморрагическим содержимым, на любом участке кожи и слизистых оболочек. После вскрытия пузырей образуются обширные длительно не заживающие эрозивно-язвенные поверхности, и это затрудняет уход и вскармливание новорожденных. На данных поверхностях развиваются в дальнейшем вегетации (разрастание кожи, возвышающееся над поверхностью ), заживление которых происходит очень медленно, и вскоре образуются рубцы. Эти рубцовые изменения могут появиться на слизистой оболочке пищевода, глотки, рта и, тем самым, они затрудняют прием пищи, ограничивают подвижность языка. У пациентов могут наблюдаться поражения глаз (в виде эрозивно-язвенного кератита с последующим рубцеванием ), которые могут привести к потере зрения , рубцовому эктропиону (выворот нижнего века ), закупорке протоков слезных желез. Также при данном варианте заболевания характерна дистрофия ногтей, волос, зубов, возможны нарушения эндокринной (пониженная активность щитовидной железы , гипофиза ) и нервной (эпилепсия , отставание умственного развития ) систем. При этом заболевании отмечается высокая смертность в раннем возрасте от сепсиса, анемии и нарушения питания, а в старшем возрасте от злокачественных новообразований кожи, пищевода и органов полости рта.

Другие виды пузырчатки

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

Диагностика хронической доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли основана на обнаружении акантолитических клеток в мазках с поверхности эрозии, которые отличаются от таковых при истинной пузырчатке отсутствием дегенеративных изменений. Симптом Никольского является положительным не у всех пациентов и только в пределах очагов поражения. При исследовании сыворотки крови пациента наблюдается высокая концентрация IgA, IgG и низкая концентрация IgM. Течение данного заболевания является длительным и цикличным, даже при удовлетворительном самочувствии больного. Также важным моментом диагностики являются сведения из истории болезни о возможности заболевания нескольких членов одной семьи.

Лечение хронической доброкачественной семейной пузырчатки включает в себя методы, которые дают временный эффект и полного излечения не наступает. На первом этапе, перед тем как начать лечение, необходимо обследовать пациента для исключения гипертонической болезни , сахарного диабета, заболеваний желудочно-кишечного тракта и печени, которые нередко могут отяготить течение пузырчатки. Следует также обратить внимание на наличие у пациента сопутствующей инфекции. Поэтому начальным этапом в лечении данного заболевания является назначение антибиотиков из группы макролидов (кларитромицин , азитромицин , доксициклин ), которые принимаются внутрь в течение 10 - 12 дней. Также целесообразно наряду с антибиотиками назначать пациентам инъекции витаминов группы В, витамина С, витамина Е и ретинола (витамина А ), препаратов кальция, антигистаминных средств . Назначать глюкокортикостероиды пациентам следует лишь в том случае, когда другие методы лечения не оказали положительного результата. Начальная доза глюкокортикостероидов должна составлять 40 мг преднизолонового эквивалента 2 раза в сутки. Однако, стоит отметить, что и при лечении глюкокортикостероидами можно не получить терапевтического эффекта.

Из наружных методов лечения данного заболевания в медицинской практике используют кремы и аэрозоли с глюкокортикостероидами, антибиотиками, анилиновыми красителями и другими средствами (дезинфицирующими и бактериостатическими ).

При хронической доброкачественной семейной пузырчатке прогноз для жизни является благоприятным. Все пациенты должны быть трудоустроены и взяты под наблюдение специалистов, а также им противопоказан контакт с химическими раздражителями, сыростью, грязью.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта

Диагностика данного заболевания основана на наличии подэпителиальных пузырей исключительно в полости рта. Эти пузыри не сопровождаются акантолизом и не приводят к рубцовым изменениям.

При лечении заболевания необходимо соблюдать диету, принимать поливитамины А и С, а также используются анилиновые красители.

Прогноз при доброкачественной неакантолитической пузырчатке полости рта является благоприятным.

IgА-зависимая пузырчатка

Паранеопластическая пузырчатка

На основе клинической картины и гистологического исследования устанавливают диагноз паранеопластической пузырчатки.

Лечение данного заболевания является малоэффективным и для него характерна высокая смертность больных (примерно 75 – 80% ). Тем не менее, пациентам назначают преднизолон, цитостатики (метотрексат, азатиоприн ), наружные средства для ускорения заживления эрозий, а при инфицировании – антибиотики.

Пемфигоид ()

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка ) бывает двух видов:

• Буллезный пемфигоид (собственно неакантолитическая пузырчатка, пемфигоид Левера, пузырчатка хроническая доброкачественная ). Встречается гораздо реже, чем истинная пузырчатка. Данным заболеванием обычно страдают пациенты старше 60 лет, но может встречаться и у более молодых пациентов. Происхождение данного заболевания неизвестно. Клиническая картина характеризуется развитием крупных напряженных пузырей. Пузыри могут располагаться на туловище или конечностях и могут быть единичными или множественными. Их величина достигает 1 – 2 см в диаметре, полусферической формы, с плотной напряженной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. После вскрытия пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии, не имеющие тенденции к периферическому росту. После подсыхания содержимого пузырей образуются корки желтоватого или желтовато-коричневого цвета различной величины и толщины.
• Рубцующий пемфигоид (пемфигус глаз, конъюнктивы, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек ). Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением слизистых оболочек полости рта (преимущественно, щек, неба, гортани ), затем носа, глотки, пищевода, органов мочеполового тракта, конъюнктивы и в дальнейшем кожи. Пузыри при рубцующем пемфигоиде залегают глубоко, напряжены и имеют плотную покрышку. При разрыве покрышки образуются эрозии красного цвета, не склонные к периферическому росту, покрытые плотным серовато-белым налетом. Главной особенностью данного заболевания является возникновение пузырей и эрозий на одних и тех же местах, что приводит к развитию рубцовых изменений, формированию спаек и сужений на слизистой оболочке глотки, пищевода, заднего прохода и мочеиспускательного канала.

Лечение данной патологии заключается в применении таких препаратов как преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и дипроспан . Средняя суточная доза глюкокортикостероидов составляет 40 - 60 мг преднизолонового эквивалента (зависит от возраста пациента и его состояния ). Наряду с глюкокортикоидами назначают цитостатики (азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид ) для ускорения терапевтического эффекта. Суточная доза цитостатиков должна составлять 100 – 150 мг (по 50 мг азатиоприна 3 раза в день