Интерстициальная эмфизема легких у новорожденных, симптомы и лечение. Врожденная эмфизема легких Врожденная эмфизема
Из воздухоносных путей воздух может проникать в интерстициальные пространства легких (интерстициальная эмфизема легких), в средостение, плевральную полость, околосердечную сорочку, брюшную полость и в сосуды. Все эти состояния - проявления синдрома утечки воздуха. В этой статье я расскажу о патологии, связанной с проникновением воздуха в интерстициальное пространство легких - так называемой интерстициальная эмфиземе легких.
Частота заболевания
Данное заболевание обнаружено в 8% случаев при патологоанатомическом исследовании. При массе тела при рождении 1500 г и менее частота эмфиземы легких составляет 20-30%. Чем меньше гестационный период, тем выше риск развития эмфиземы, поскольку у недоношенных более развита соединительная ткань в легких, и эмфизема легких почти всегда возникает в связи с искусственной вентиляцией.Патофизиология
Известны две формы заболевания: диффузная внутрилегочная, и локальная внутриплевральная. Вентиляционная функция при эмфиземе ухудшается по той причине, что растяжимость легочной ткани снижена, функционирующая часть легких сдавлена, кровоток ограничен. Вследствие тяжелой легочной гипертензии возникают экстрапульмональные шунты. При наиболее распространенном преходящем варианте эмфиземы воздух остается в периваскулярной соединительной ткани, при этом часто сдавливается средостение или плевральная полость. Иногда воздух попадает в интерстициальные лимфатические сосуды, от чего они значительно расширяются и возникает персистирующее "раздувание" доли легкого.Симптомы
Клинические признаки развиваются исподволь у новорожденных, находящихся на вспомогательной вентиляции легких и уже имеющих симптомы основного легочного заболевания. Можно говорить о порочном круге при интерстициальной эмфиземе, поскольку это состояние требует повышения вентиляционного давления, в свою очередь способствующего дальнейшей утечке воздуха. Дыхание учащенное, дыхательные шумы ослаблены. В одних случаях грудная клетка вздута, экскурсия ее уменьшена, в других - выражена ретракция межреберий. При односторонней эмфиземе средостение смещается в противоположную сторону. Гиперкапния развивается уже в начальной стадии заболевания и постепенно нарастает по мере прогрессирования гипотензии, метаболического ацидоза и брадикардии. Рентгенологические признаки: повышенная пневматизация легочной ткани, округлые и продольные зоны повышенной прозрачности образуют грубый сетчатый рисунок, как бы исходящий из ворот легких. Эти изменения, как правило, двусторонние, но иногда наблюдаются в одной доле. Почти каждый второй случай эмфиземы осложняется пневмотораксом . Со временем возможна спонтанная регрессия процесса; при легкой ИЭЛ рентгенологические признаки исчезают в течение 5 дней, в тяжелых случаях они персистируют несколько недель и даже месяцев.Лечение эмфиземы легких
Уменьшение максимального давления на вдохе и давления в конце выдоха компенсируют учащением дыхания и повышением концентрации кислорода. Этот прием можно использовать, чтобы затормозить прогрессирование эмфиземы. Вдыхание 100% кислорода создает большой градиент между концентрацией азота в тканях и сосудах, что способствует более быстрому растворению интерстициального газа. Однако при использовании этого метода у недоношенных существует опасность гипероксемии. Тяжелую двустороннюю эмфизему успешно лечили с помощью механической (ручной) вентиляции со скоростью 100-140 дыханий в 1 минуту и высокочастотной вентиляции.Консервативное лечение с помощью придания телу соответствующего положения и физиотерапии предлагают при односторонней эмфиземе доктор Габрюэлиус и его коллеги. Тяжелая односторонняя эмфизема легких требовала селективной интубации другого легкого, селективного закрытия бронха на пораженной стороне, множественных плевротомий висцеральной плевры и хирургической резекции. К последнему способу прибегают только в том случае, если поражение не диффузное и развились сопутствующий пневмоторакс и тяжелая сердечно-легочная недостаточность, несмотря на медикаментозное лечение.
Прогноз
Показатели летальности новорожденных с интерстициальной эмфиземой легких в первый день жизни отражают тяжесть легочной патологии, обусловившей применение искусственной вентиляции. Среди новорожденных с массой тела при рождении 1500 г и менее летальность при эмфиземе легких достигала 67%, что в 2 раза превышало показатель летальности для этой группы без эмфиземы. Среди новорожденных с этим заболеванием значительно чаще встречаются такие осложнения, как пневмоторакс, внутрижелудочковые кровоизлияния, часто требуется длительная вспомогательная вентиляция. Если ребенок с эмфиземой выживает, значительно возрастает риск развития бронхолегочной дисплазии.Женский журнал www.
Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.
Увеличение объема эмфизематозной доли может происходить остро, сопровождаясь сдавлением функционирующей легочной ткани, смещением средостения в противоположную сторону, в результате чего возникают непосредственно угрожающие жизни явления недостаточности дыхания и кровообращения. Нередко происходят менее выраженные рецидивирующие вздутия доли и повторные обострения дыхательной недостаточности, в некоторых случаях провоцируемые респираторной вирусной инфекцией. Иногда же увеличение объема доли происходит медленно, незаметно для больного и проявляется уже в зрелом возрасте.
Лобарная эмфизема встречается довольно редко и истинная частота ее не установлена. В мировой литературе описано около 300 случаев врожденной лобарной эмфиземы легких. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого. Однако хрящевые изменения выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой. Причиной возникновения лобарной эмфиземы может быть также частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма типа «воздушной ловушки». Это может быть обусловлено гипертрофией слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, сдавлением бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами и т. д. Среди возможных причин лобарной эмфиземы, выделяют так называемые внутренние механизмы, к которым относят дефект бронхиальных хрящей, складки слизистой оболочки бронхов, альвеолярную гипертрофию и «внешние» - бронхогенные кисты (медиастинальные и пери-бронхиальные), сосудистые аномалии, удвоение кишечника.
Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития:
- аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки;
- отсутствием промежуточных генераций бронхов;
- агенезией всего респираторного отдела доли.
Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.
В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается.
Три типа морфологических изменений при лобарной эмфиземе. Прежде всего может наблюдаться полиальвеолярная доля с эмфиземой. В этом случае альвеолы внутри доли имеют нормальные размеры, но число их увеличено. Во-вторых, может иметь место гиперинфляция доли легкого, когда число альвеол внутри нее нормальное, но наблюдается растяжение паренхимы, обусловленное частичной обструкцией дыхательных путей, И, наконец, возможна односторонняя врожденная эмфизема с гипоплазией и компенсаторной эмфиземой контралатерального легкого.
Описаны случаи сочетания врожденной лобарной эмфиземы с другими пороками развития, в частности с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, почки, кишечника, костной системы.
Наиболее распространенной локализацией лобарной эмфиземы является верхняя доля левого легкого, затем правая верхняя и правая средняя доли.
Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность. Тяжесть ее зависит от степени гиперинфляции пораженной доли.
Наиболее тяжелые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребенка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, сопровождающимися судорогами, потерей сознания. Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребенка в результате тяжелой легочно-сердечной недостаточности.
При менее тяжелых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется несколько позже - в возрасте 2-3 мес. В таких случаях процесс приобретает подострое или хроническое течение. Клинически патология проявляется кашлем, не резко выраженной одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы, часто отстают в физическом развитии.
При небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание у детей старшего возраста или взрослых людей иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании. Изменения в легких были обнаружены рентгенологически при профилактическом осмотре.
В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания.
Следует иметь в виду, что степень выраженности лобарной эмфиземы может колебаться. Муральные и экстрамуральные изменения бронхиального дерева могут приводить к временному синдрому стеноза. При этом наблюдается картина интермиттирующей лобарной эмфиземы.
Клиническая картина. При декомпенсированной форме клинические проявления возникают уже в первые дни после рождения и быстро прогрессируют. Возникают резко выраженная одышка (до 80-100 дыханий в минуту), цианоз, двигательное беспокойство. На фоне кратковременных светлых промежутков наблюдаются тяжелые приступы асфиксии, которые могут сопровождаться потерей сознания и судорогами.
Осмотр. При осмотре отмечается увеличение объема пораженной половины грудной клетки.
Физикальная картина. Дыхание над пораженной половиной резко ослаблено или отсутствует, перкуторно определяются резко выраженный тимпанит, смещение сердечной тупости в противоположную сторону, а иногда полное ее исчезновение. При естественном течении больной с такой формой врожденной долевой эмфиземы погибает через несколько дней или недель. При субкомпенсированной форме , которая может продолжаться много месяцев или даже лет, наблюдаются относительно кратковременные приступы асфиксии, которые купируются, причем периоды ремиссии могут достигать нескольких недель или месяцев. Чаще обострения возникают в связи с различными инфекциями респираторного тракта. Постепенно у детей развиваются деформация грудной клетки и искривление позвоночника справа, прогрессирует хроническая дыхательная недостаточность. Летальный исход может наступить во время очередного приступа асфиксии либо вследствие присоединившейся пневмонии непораженных отделов легкого.
При компенсированной форме острые эпизодыдыхательной недостаточности отсутствуют. Заболевание в детском возрасте протекает бессимптомно или с признаками умеренно выраженной дыхательной недостаточности (одышка при физических нагрузках) и физикальными признаками эмфиземы одного из легких.
Рентгенологическая картина . Решающее значение в диагностике лобарной эмфиземы имеет рентгенологическое обследование. При этом выявляется повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения. В области эмфиземы легочный рисунок не прослеживается или обеднен. Диафрагма уплощена, экскурсия ее ограничена. При тяжелых формах заболевания эмфизематозная доля образует медиастинальную грыжу. Достаточно типичны : увеличение объема и прозрачности одной из долей легких (чаще верхней доли слева), смещение органов средостения в противоположную сторону, признаки передней медиастинальной грыжи за счет перемещения перераздутой доли в сторону непораженного легкого, низкое стояние и уплощение купола диафрагмы на стороне поражения.
Бронхография. Бронхологическое обследование при лобарной эмфиземе не имеет большой информативной ценности и небезопасно у таких больных. Его применение возможно лишь при хронических формах в случае необходимости дифференциального диагноза от других патологических процессов. Обнаруживаются истончение бронхов пораженной доли, атипичное их ветвление, уменьшение числа генераций, деформация и неполное контрастирование.
Ангиопульмонография. В диагностике лобарной эмфиземы в настоящее время применяют ангиопульмонографию. Этот метод позволяет уточнить как локализацию поражения, так и состояние гемодинамики в системе малого круга кровообращения. Выявляются редукция сосудистого русла пораженной доли, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления сосудов.
Функция внешнего дыхания. Характерными считаются снижение жизненной ёмкости лёгких, увеличение остаточного обьёма лёгких, в той или иной степени выраженные обструктивные нарушения. При радионуклидных исследованиях обнаруживается резкое уменьшение вентиляции и кровообращения в эмфизематозно измененной доле.
Врожденную долевую эмфизему , особенно в раннем детском возрасте, приходится дифференцировать от пневмоторакса, воздушных кист легкого, диафрагмальной грыжи, обструктивной эмфиземы на почве инородного тела, а также от ателектаза и гипоплазии доли легкого. Необходимо также иметь в виду, что декстропозиция при левосторонней лобарной эмфиземе может быть ошибочно принята за синдром Картагенера. Распознаванию помогают типичные рентгенологические признаки долевой эмфиземы, а при декомпенсированных формах и клинические данные.
Лечение . В оперативном удалении пораженной доли, которое при декомпенсированной форме аномалии носит неотложный характер. Предоперационная подготовка в этих случаях должна занимать не более нескольких часов и состоять в кислородотерапии, внутривенном введении концентрированных растворов глюкозы с витаминами, стероидными гормонами и сердечными аналептиками. При субкомпенсированной форме оперативное вмешательство производят в период ремиссии, после ликвидации признаков острой респираторной инфекции. Показания к вмешательству при компенсированной форме заболевания устанавливают после тщательной оценки наличия и выраженности расстройств вентиляции и дыхательной недостаточности.
Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще нескольких сегментов доли легкого). Возникает клапанный механизм, способствующий чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательной недостаточности. К развитию клапанного механизма приводит аплазия хрящевых элементов бронхов, гипоплазия эластических волокон, гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол.
Клиника и диагностика. Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженостью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объема легочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного легкого), а также зачительный процент шунтирования крови в коллабированной части легкого.Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, являются другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-сосудистые нарушения у таких больных.
Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы. При декомпенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом отмечают общий цианоз, одышку, дыхательную асимметрию (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении. Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование, при котором могут быть выявлены повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием медиастинальной грыжи, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом.Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при ангиопульмонографии, которая может быть выполнена лишь в тех случаях, когда позволяет состояние больного, т. е. при субкомпенсированной и компенсированной формах. При этом в зоне повышенной прозрачности определяются обедненная сосудистая сеть и сближенные сосуды в поджатых отделах легкого.
При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть крайне слабо выраженными, непостоянными. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочно развитом отделе легкого или коллабирование в других отделах является поводом для рентгенологического обследования, которое позволяет поставить точный диагноз.
Лечение. Единственно правильным методом лечения данного порока развития является оперативный - удаление порочно развитых сегментов или целой доли легкого.
Бронхогенная киста.
Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, т. е. в прикорневой зоне или ближе к периферии. Микроскопические исследования стенок кистозных образований позволяют в большинстве случаев выявить в них элементы бронхиальных стенок: хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна. Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной гипоплазированной доли (сегмент, субсегмент), полностью отделившейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение.
Клиника и диагностика. При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти образования являются случайной рентгенологической находкой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих хрипов при аускультации). Рентгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты. При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры, беспокойство, снижение аппетита и др.). Наличие больших центрально расположенных солитарных кист легкого, чаще имеющих сообщение с бронхиальным деревом, может сопровождаться синдромом дыхательных расстройств, обусловленным сдавлением значительных по объему легочных участков. Возникновение клапанного механизма в такой кисте обусловливает появление дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности по аналогии с тем, как это бывает при напряженном пневмотораксе. Характер физикальных данных зависит от величины кисты, содержимого, степени напряжения.
Для значительных по объему или напряженных воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии легочного звука с коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др. Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается синдромом напряжения, а характерными при этом физикальными данными являются ослабление дыхания и притупление легочного звука на стороне поражения.
Лечение. Сложность дифференциального диагноза между кистой и опухолью, а также отсутствие возможности прогнозировать течение заболевания (увеличение, нагноение, разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке, которое чаще заключается в удалении кисты либо участка легкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомия).
