Атипичный гемолитико уремический синдром лечение. Признаки, связанные с гемолитико-уремическим синдромом, и его лечение

Гемолитико-уремический синдром характеризуется поражением почек, появлением анемии и тромбоцитопении.

Данная патология протекает тяжело, особенно у взрослых пациентов.

Риск заболеть существует у любого человека.

По этой причине каждому потенциальному пациенту, особенно родителям маленьких детей, необходимо иметь представление об этиологических факторах, симптоматике и методах профилактики данного заболевания.

Общая информация

Гемолитико-уремический синдром, или болезнь Гассера, в большинстве случаев поражает детей младше 5 лет.

Заболевание в основном диагностируется в летний период по всему земному шару.

Гемолитико-уремический синдром характеризуется наличием 3 симптомов – тромбоцитопения в общем анализе крови, почечная недостаточность, гемолитическая анемия.

Причины возникновения

Острые кишечные инфекции являются самыми частыми причинами развития заболевания, особенно у детей. Этиологическим фактором могут выступать инфекции органов дыхания, но диагностируется подобное достаточно редко.

У пациентов взрослого возраста заболевание развивается на фоне патологий неинфекционного характера: например, на фоне приема некоторых лекарственных препаратов (иммунодепрессантов), в период беременности, в результате .

Патология способна ассоциироваться с гломерулонефритом, ревматическими и .

Чаще всего гемолитико-уремический синдром обусловлен веротоксином, который вырабатывается особым видом кишечной палочки. Данный токсин способен ассоциироваться с клетками сосудов почек. Возникает воспалительный процесс, клетки гибнут, что приводит к гибели тромбоцитов и эритроцитов.

На стенках сосудов происходит отложение фибрина, это является причиной микротромбозов.

Гибель сосудов почек приводит к ишемии органа и нарушению его функционирования.

Именно так выглядит патофизиологический механизм болезни Гассера.

Важно отметить, что веротоксин — самая частая причина заболевания, но не единственная. Кроме него, болезнь Гассера может быть спровоцирована токсином бактерий из рода шигелл, стрептококков. Любой агент, способный разрушать почечную ткань, способен вызывать данную патологию.

Классификация заболевания

Гемолитико-уремический синдром классифицируется по нескольким признакам. Выглядит это следующим образом:

Важно отметить, что гемолитико-уремический синдром может быть идиопатическим, то есть причина остается невыясненной. Также предрасположенность к данной патологии передается по наследству.

Особенности у взрослых

У пациентов взрослого возраста болезнь Гассера нечасто обуславливается острыми кишечными инфекциями. Обычно она развивается в результате наличия вируса иммунодефицита, приема некоторых лекарственных средств, на фоне системных и опухолевых заболеваний. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

У детей

У пациентов детского возраста заболевание в большинстве случаев развивается в результате острых кишечных инфекций.

Заражение происходит после употребления в пищу недостаточно прожаренного мяса, не прошедших пастеризацию молочных продуктов, неочищенной воды.

Отмечается, что у детей гемолитико-уремический синдром во многих ситуациях рассматривается как отдельная нозологическая единица, в то время как у взрослых патология развивается как проявление других заболеваний.

У беременных

Беременность является предрасполагающим фактором к возникновению данной болезни. Клинически это проявляется эклампсией и угрозой выкидыша. Проблема устраняется проведением родоразрешения. После родов патология может проявляться тяжелой почечной недостаточностью, эмболией, сепсисом.

Проявление клинической картины

Симптомы гемолитико-уремического синдрома имеет характерные черты. Выглядит следующим образом:

Средняя продолжительность болезни Гессера составляет 10-14 дней. Показатель зависит от тяжести течения. Восстановление организма происходит медленнее, в течении полутора месяцев.

Диагностические меры

Пациенту важно обратиться вовремя к врачу. Это может быть терапевт или педиатр, гастроэнтеролог, инфекционист. Любой врач может определить заболевание и отправить больного на госпитализацию. Алгоритм диагностики:

• проводится общий осмотр пациента с анализом жалоб и сбором анамнеза;
• в общем анализе крови диагностируется анемия, эритроциты разной формы и содержат в себе различные включения, показатель тромбоцитов ниже нормы, ;
• в биохимическом анализе крови отмечается увеличение количества билирубинов, происходит нарушение водно-электролитного баланса;
• , в ней могут находиться примеси в виде крови, диагностируется высокое содержание белка;
• обязательно поведение каловых масс с целью определения возбудителя.

Важно отметить, инструментальная диагностика зависит от характера осложнений.

Пациентам может понадобиться проведение электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца или брюшной полости, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Методы терапии

Лечение гемолитико-уремический синдром зависит от характера течения патологии. Важно обратиться к врачу как можно раньше, это обеспечит успешное выздоровление и убережет от развития тяжелых осложнений.

Медикаментозные способы

Во время терапии происходит контроль гематокрита. Для этого нередко требуется переливание эритроцитарной массы. Также проводится лечение антиагрегантными препаратами (гепарином). Для улучшения периферического кровообращения пациентам назначается пентоксифиллин.

Для лечения используются растворы, нормализующие водно-электролитный баланс организма. Также вводятся витамины А и Е.

Многие пациенты нуждаются в проведении плазмефереза и , которые позволяют избавиться от токсических продуктов обмена веществ.

Для устранения отеков используются мочегонные препараты, учащенного сердцебиения – бета-блокаторы. С целью снизить давление назначаются препараты, содержащие нитропруссид натрия.

Обязателен постоянный контроль показаний артериального давления.

Если врачам удается определить возбудителя, проводиться исследование на антибиотико-чувствительность, на основе результатов которого назначается соответствующая терапия.

Лечение детей и беременных

Принципы лечения детей не имеют существенных отличий от таковых у взрослых. Разница состоит в дозировках используемых лекарственных средств.

Что касается беременных, вопрос более сложный. В большинстве случаев необходимо проводить родоразрешение, поскольку консервативная терапия в редких случаях оказывается эффективной.

Народная медицина

Не существует методов народной медицины, которые способны бороться с гемолитико-уремическим синдромом. Пациентам необходимо как можно быстрее обратиться к врачу и не заниматься самолечением.

Только после выздоровления для нормализации можно принимать курсами урологические фитосборы, которые обладают противовоспалительным и антисептическим действиями.

Диетические предписания

В период лечения и восстановления пациентам важно соблюдать специальную диету. Необходимо исключить из рациона соль.

Питаться нужно продуктами с высоким содержанием белка – куриное и говяжье мясо, молочные изделия, гречневая крупа, определенные сорта рыбы. Прием пищи должен быть небольшими порциями, 5 раз в день.

Прогноз и профилактика

Заболевание очень серьезное, способно привести к летальному исходу. Чем раньше пациент обратился к врачу, тем лучше для него. Среди детей смертность составляет около 5%, некоторые приобретают нарушение функционирования почек.

У взрослых прогноз неблагоприятнее, поскольку гемолитико-уремический синдром является проявлением других заболеваний, что отражается на его течении (часто диагностируется тяжелая форма).

Профилактика патологии сводится к соблюдению всех правил личной гигиены, обязательно мыть руки перед едой. Продукты должны проходить тщательную термическую обработку, овощи и фрукты необходимо хорошо мыть.

Гемолитико-уремический синдром является очень серьезной патологией, способной приводить не только к почечной, но и полиорганной недостаточности. Поэтому важно выполнять все рекомендации по гигиене питания и в случае подозрений на заболевание немедленно обращаться за медицинской помощью.

Термин гемолитико-уремический синдром (ГУС) впервые использован Gasser в 1955 г., поэтому в литературе также встречается термин болезнь Гассера. ГУС определяется триадой симптомов: микроангиопатическая гемолитическая анемия, почечная недостаточность и тромбоцитопения.

В настоящее время ГУС является одной из частых причин острой почечной недостаточности (ОПН) у детей раннего возраста, своевременность постановки диагноза и лечения определяет исход заболевания.

Этиология . ГУС встречается у детей и взрослых. В грудном и раннем возрасте он имеет клинико-патогенетические особенности, что позволяет говорить о его нозологической самостоятельности именно как о болезни. У взрослых он наблюдается редко и рассматривается как синдром. Установлена связь ГУС с применением оральных контрацептивов, кокаина, некоторых лекарств (циклоспорин А, митомицин С, хинин), с беременностью, опухолями, трансплантацией костного мозга, системной красной волчанкой (антифосфолипидный синдром), СПИДом.

В детском возрасте самыми частыми причинами ГУС являются диарея (90 %) и инфекция верхних дыхательных путей (10 %). Этиологический фактор должен обладать способностью повреждать эндотелиальные клетки. Такими свойствами наделены шига-подобный токсин или веротоксин, продуцируемый Escherichia coli O157:H7, Shigella dysenteriae type І, Aeromonas hydrophilia, а также нейраминидаза Streptococcus pneumoniae. Кроме этого, развитие ГУС вызывают не образующие веротоксин бактерии – Salmonella, Campylobacter, Yersinia, Clostridium difficile, вирусы ветряной оспы, ECHO, Коксаки А и B. Некоторые исследователи предполагают, что ГУС также связан с иммунными комплексами. Описаны семейные случаи ГУС, как доминантный, так и рецессивный тип аутосомного наследования. У этих больных выявлено снижение продукции эндотелиальными клетками простациклина (эндогенного ингибитора агрегации тромбоцитов).

У детей в 70-85 % случаев причиной ГУС является E. coli O157:H7-инфекция, приводящая к развитию диареи. Патогенная для человека E.coli О157:Н7 находится в кишечнике здоровых кошек и крупного рогатого скота, передача которой происходит при контакте с животными, употреблении пищи (говяжьего фарша и других мясных изделий), не прошедшей достаточной термической обработки. Бактерии могут быть в непастеризованных молочных продуктах и фруктовых соках, нехлорированной воде. Следует отметить, что пища, загрязненная E.coli, не имеет неприятного запаха и вкуса. Инфицирование ребенка может произойти при посещении зоопарка и контакте с больным диареей.

Приблизительно 10-15% детей, инфицированных E. coli O157:H7, заболевают ГУС, риск развития которого увеличивается в случае лечения диареи антиперистальтическими препаратами, амоксициллином или его сочетанием с гентамицином, триметоприм-сульфаметаксазолом. Течение и прогноз ГУС связаны с этиологическим фактором. Выделяют 2 формы ГУС: типичный ГУС – диарея плюс ГУС (Д+ГУС), атипичный ГУС – диарея минус ГУС (Д?ГУС). Последняя форма отмечается в 10 % случаев.

Эпидемиология . ГУС встречается во всем мире. Ежегодная частота у детей до 5-летнего возраста составляет 2-3, до 18-летнего – 0,97 случаев на 100 000 детского населения. Заболеваемость ГУС имеет тенденцию к сезонному колебанию с максимумом в теплое время года (июнь–сентябрь). ГУС характерен для грудного и раннего возраста (от 6 мес. до 4 лет). Возрастная зависимость не прослеживается при форме Д?ГУС.

Патогенез . E. coli вызывает повреждение кишечника и поступление в циркуляцию веротоксина. Последний действует на клетки, имеющие специфические ветороксин-рецепторы, которые обнаружены в эндотелии почек, кишечника, ЦНС, нейтрофилах, моноцитах. Наибольшее скопление таких рецепторов отмечено в эндотелии гломерул и мезангии почек. В результате эндоцитоза веротоксин проникает в клетку и приводит к блокаде синтеза белка (цитотоксическое действие). Кроме этого, липополисахариды E. coli стимулируют синтез цитокинов (интерлейкинов IL-1, TNF), активизируют нейтрофилы с образованием протеаз, что усиливает повреждение эндотелия.

В результате повреждения эндотелиальных клеток наступает каскад событий, которые завершаются образованием тромбоцит-фибрин-гиалиновых микротромбов, закрывающих мелкие артерии и капилляры. При ГУС гиалиновые тромбы в основном находятся в афферентной артериоле и гломерулярных капиллярах. В результате сужения или облитерации их просвета снижается скорость клубочковой фильтрации, уменьшается перфузия почечных канальцев, развивается их вторичная дисфункция или некроз. У части больных течение ГУС характеризуется вовлечением в процесс многих органов и систем. Это объясняется тем, что тромботическая микроангиопатия поражает не только сосуды почек, но и головного мозга, кишечника, печени, поджелудочной железы, легких, сердца. Тромбоцитопения и гемолитическая анемия обусловлены микроангиопатией: повышенное потребление тромбоцитов из-за их агрегации и разрушения, механическое повреждение эритроцитов во время продвижения по измененной капиллярной сети.

Морфология . Макроскопически почки отечные, бледные с множеством кровоизлияний на поверхности. Васкулит обычно отсутствует. Гистологически в клубочках обнаруживаются набухшие эндотелиальные клетки. Они отделены от базальной мембраны субэндотелиальной полоской, содержащей вещество, в состав которого входят фибрин, тромбоциты, фрагменты эритроцитов. Мезангий расширен. В капиллярах клубочков и мелких артериях определяются микротромбы. Это приводит к острому корковому некрозу, вовлекающему гломерулы и канальцы. Патологические изменения в головном мозге детей, умерших от ГУС, неспецифичны (отек, некроз клеток); микротромбы обнаружены лишь в нескольких случаях.

В отдаленном катамнезе у пациентов со стойкой протеинурией и артериальной гипертензией при нефробиопсии отмечается гломерулосклероз. Клиника. Продромальный период длится 2-14 (в среднем 6) дней и характеризуется эпизодом диареи с примесью крови. Начало ГУС сопровождается ухудшением общего состояния ребенка, нарастанием вялости и бледности кожных покровов, у части больных приобретающих иктеричный оттенок. Лихорадка присутствует у 5-20% пациентов. Отмечается снижение диуреза, появление пастозности век, голеней и азотемии. У 50-70% детей с Д+ГУС развивается олигоанурическая ОПН. Наблюдается стойкая артериальная гипертензия.

При тяжелом течении ГУС наблюдаются экстраренальные поражения. Возможно вовлечение в процесс ЦНС (судороги, кома, корковая слепота), сердца (ишемия с развитием недостаточности, аритмии), легких (кровоизлияния, отек), любого отдела ЖКТ (эзофагит, энтероколит, некроз, перфорация, инвагинация кишечника, гепатит, панкреатит). У единичных больных встречается кровоизлияние в сетчатку глаза или стекловидное тело.

Анемия характеризуется внезапным началом, быстрым снижением гемоглобина до 60-80 г/л, иногда до критических цифр (30-40 г/л), с ретикулоцитозом, анизоцитозом. Кроме этого, отмечается лейкоцитоз.

Тромбоцитопения умеренная, иногда бывает кратковременной или рецидивирующей, может привести к появлению петехий (у 15-18% пациентов), но обычно протекает без кровотечений.

Диагностике ГУС помогает микроскопическая картина крови, позволяющая выявить фрагментированные эритроциты (рис. 1). Степень анемии и тромбоцитопении не коррелирует с тяжестью почечной дисфункции. В периферической крови могут быть гигантские тромбоциты.

Плазма содержит свободный гемоглобин, который можно выявить макроскопически. Прямая и непрямая реакция Кумбса имеет отрицательный результат. В костном мозге наблюдаются эритроидная гиперплазия, увеличение количества мегакариоцитов.

Отмечаются умеренная и транзиторная непрямая гипербилирубинемия, значительное повышение мочевины и креатинина крови. Трансаминазы крови могут быть несколько повышены. Уровень комплемента крови (C3 и C4) снижен. Гаптоглобин значительно снижен.

Электролитные нарушения (гипонатриемия, гиперкалиемия), ацидоз выявляются в олигоанурической стадии ОПН.

Коагулопатия по лабораторным данным отсутствует. Это свидетельствует о том, что при развернутой клинической картине ГУС активное отложение фибрина уже закончилось. Протромбиновое время, частичное активированное тромбопластиновое время и фибриноген крови – в пределах нормы. Может отмечаться снижение уровня антитромбина-ІІІ, умеренный фибринолиз с небольшим повышением продуктов деградации фибрина.

В анализе мочи обнаруживается протеинурия от незначительной до выраженной, эритроцитурия вплоть до макрогематурии, гемоглобинурия, гемосидеринурия. При ультразвуковом исследовании почки увеличены, повышенная эхогенность паренхимы. Существенные изменения наблюдаются при ультразвуковой доплерографии почечных сосудов.

В обследовании детей необходимо предусмотреть бактериологическое исследование кала, с обязательным посевом на?E. coli? O157:H7.

Течение . Продолжительность ГУС различна и зависит от его тяжести. При среднетяжелом течении диурез не меняется, снижение функции почек умеренное. Тяжелое течение ГУС приводит к анурии, требующей диализа, и развитию экстраренальных поражений. Наличие лихорадки и лейкоцитоза – критерий риска развития тяжелого ГУС.

Обычная длительность ГУС 1-2 недели, затем наступает стабилизация и постепенное восстановление. Вначале наблюдается повышение уровня тромбоцитов, затем улучшение выделения мочи и в последнюю очередь разрешение анемии. Гемоглобин чаще нормализуется спустя 1 месяц после улучшения состояния.

Осуществляется ежедневный контроль за гематокритом. Если гематокрит менее 20 %, гемоглобин менее 60 г/л, переливают эритроцитную массу. Переливание тромбоцитарной массы может ухудшить состояние пациента, вызывая дальнейшее повреждение почек, поэтому к нему прибегают лишь в случае значительных кровотечений или хирургического вмешательства.

Около 50% пациентов с типичным ГУС нуждаются в диализе (перитонеальный или гемодиализ), причем в раннем его начале. Показания к назначению: олигурия, резистентная к мочегонным средствам, выраженные гипергидратация, гиперкалиемия, гипонатриемия, ацидоз. Некоторые авторы предлагают проведение плазмафереза с трансфузией свежезамороженной плазмы при Д–ГУС, а также в случае длительной анурии (более 2 недель) или тяжелых осложнений со стороны ЦНС при Д+ ГУС.

Лечение антибиотиками Д+ГУС остается спорным. Их применение может увеличить риск развития ГУС у детей с? диареей, поскольку в этой ситуации увеличивается продукция веротоксина.

Согласно мнению редакционного совета JAMA, на сегодняшний день нет весомых доказательств пользы применения антибактериальных препаратов для профилактики или лечения ГУС. Многие практикующие врачи, вероятно, не согласятся с этим заключением и будут придерживаться тактики терапии ГУС, основанной на их клиническом опыте.

Число проспективных контролируемых исследований эффективности антикоагулянтной терапии невелико. У большинства детей выздоровление наступает без ее применения. Данный вид терапии сопряжен со значительным риском геморрагических осложнений. Некоторые авторы указывают, что антикоагулянтная терапия не дает немедленного антитромботического эффекта, но способна в тяжелых случаях оказывать продолжительное благоприятное влияние на гипертензию и протеинурию.

Кортикостероиды, антитромбоцитарные (дипиридамол) и антиоксидантные средства также имеют сомнительную эффективность. Использование внутривенного иммуноглобулина (2 г/кг массы внутривенно 2-5 дней) в одном исследовании при тяжелом ГУС с поражением ЦНС показало более быстрое выздоровление пациентов.

В настоящее время ведется поиск средств, способных связать веротоксин в кишечнике и предотвратить ГУС. Один из них– SYSNSORB Pk прошел испытания, но еще не доступен для клинического применения.

Исходы и прогноз . Исходом острой стадии ГУС при благоприятном течении является полиурическая стадия ОПН, которая продолжается 1-1,5 месяца. Летальность при адекватной помощи составляет 5-15%, в слаборазвитых странах – до 70 %, при наследственном ГУС – 70-90 %. при рецидивах ГУС – 30 %. Причина летальных исходов – поражение ЦНС, сердечная или полиорганная недостаточность.

Долгосрочные исследования показали, что 70-85% пациентов восстанавливают почечную функцию. Стойкость гипертонии или протеинурии спустя 1 год после ГУС указывает на риск хронической почечной недостаточности (ХПН). Через 5-7 лет ХПН развивается у 5%, через 10-15 лет – еще у 10-25% больных. Неблагоприятными прогностическими признаками являются: раннее появление анурии и ее длительность более 2 недель, прогрессирующее поражение ЦНС, микротромбы более чем в 60 % гломерул, лейкоцитоз более 20x109/л, атипичная форма ГУС, возраст до 6 месяцев и старше 4 лет.

Дети, перенесшие ГУС, нуждаются в контроле артериального давления, креатинина сыворотки, анализа мочи (уровня протеинурии). Пациентам с постоянной гипертонией показано назначение гипотензивных препаратов (ингибиторов АПФ).

Лучшими способами профилактики ГУС являются качественная кулинарная обработка пищевых продуктов, особенно мясных, личные меры гигиены (мытье рук, исключение купания в грязных водоемах), уменьшение фекального загрязнения мяса во время или после убоя животных. Литература

1 Зверев Д.В., Теблоева Л.Т. Гемолитико-уремический синдром как ведущая причина острой почечной недостаточности у детей раннего возраста. – Нефрология и диализ. – 2000. – Т.2.– №4.– С.317-321
2 Biega T. Hemolytic-Uremic Syndrome. – www/emedicine.com – Last Updated: June 27, 2006
3 Garg A.X., Suri R.S., Barrowman N. et al/ Long-term Renal Prognosis of Diarrhea-Associated Hemolytic Uremic Syndrome. A Systematic Review, Meta-analysis and Meta-regression. – JAMA. – 2003. – V.290. – Р. 1360-1370.
4 Kaplan B.S., Cleary T.G., Obrig T.G. Recent advances in understanding of the hemolytic uremic syndrome. – Pediatr. Nephrol. – 1990. – № 4. – Р.276-283.
5 Safdar N., Said A., Gangnon R.E., Maki D.G. Risk of Hemolytic Uremic Syndrome After Antibiotic Treatment of Escherichia coli O157:H7 Enteritis: A Meta-analysis. – JAMA – 2002. – V.288. – P. 996-1013.
6 Shapiro W. Hemolytic Uremic Syndrome. – www/emedicine.com
Last Updated: July 13, 2006

Гемолитико-уремический синдром в некоторых медицинских справочниках называют синдромом Гассера по имени американского физиолога Герберта Спенсера Гассера, немало лет посветившего изучению этой тяжелой болезни с неблагоприятным прогнозом. В большинстве случаев это заболевание диагностируется у детей в грудничковом возрасте, при тяжелом течении показана ИВЛ и диализ.

Гемолиз - это разрушение эритроцитов с выходом гемоглобина в окружающую эритроциты среду. Гемолиз бывает внутриклеточным, внутрисосудистым, постгепатитным, внутриаппаратным.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС, синдром Гассера) - патологическое состояние, включающее триаду симптомов: микро-ангиопатическую гемолитическую анемию, тромбоцитопению и поражение почек с развитием острой почечной недостаточности (ОПН). ГУС - наиболее частая причина ОПН у детей.

Причины и классификация гемолитико-уремического синдрома

В большинстве случаев причиной синдрома является вирусная (Коксаки, Эхо, вирус гриппа) или бактериальная (шигеллы, сальмонеллы, кишечная палочка типа 0157, пневмококк) инфекция. Формирование синдрома может быть обусловлено токсическим воздействием лекарств (циклоспорин А). Чаще всего гемолитико-уремический синдром развивается у детей в возрасте от 2 мес. до 8 лет.

В развитии синдрома участвуют как экзогенные, так и эндогенные факторы. Происходит повреждение бактериальными токсинами и другими экзогенными ядами эндотелия мелких сосудов почек с последующей адгезией тромбоцитов, локальным внутрисосудистым свертыванием и сужением просвета сосудов. Эндогенные факторы вызывают агрегацию тромбоцитов, активацию комплемента или дефицит простациклина.

Следствием тромботической микроангиопатии становятся повышенное потребление тромбоцитов, их деструкция гемолиз острый и ускоренное разрушение в селезенке, деструкция эритроцитов, гемолиз и анемия. Поражение почек проявляется уменьшением клубочковой фильтрации, АГ и развитием кортикального некроза. Хотя главным органом-мишенью при ГУС являются почки, их изолированного поражения практически никогда не бывает.

Тромботическая микроангиопатия поражает кишечник, головной мозг, легкие, печень, сердце. В связи с этим заболевание часто характеризуется полиорганной недостаточностью с нарушением витальных функций организма. К этому присоединяются токсико-метаболические (как следствие уремии) и дистрофические (в результате предшествующих инфекций, например, язвенно-некротический колит, деструктивная пневмония, миоперикардит и др.) изменения. Иногда тяжелая форма гемолитико-уремического синдрома протекает без грубых морфологических нарушений.

Клиническая классификация ГУС основана на определении тяжести заболевания:

• Легкая форма (без анурии).

1. Триада симптомов (анемия, тромбоцитопения, азотемия).
2. Указанная триада, осложненная судорожным синдромом или артериальной гипертензией.

• Тяжелая форма.

1. Триада в сочетании с анурией длительностью более суток.
2. Указанная триада на фоне анурии в сочетании с артериальной гипертонией и/или судорожным синдромом.

Симптомы и диагностика гемолитико-уремического синдрома у детей

Клиническая картина в раннем возрасте развивается остро - через 5-8 дней после кишечной, гриппозной или другой вирусной инфекции, а также при приеме некоторых лекарств, после укусов змей. Внезапно ухудшается состояние, возникают выраженная бледность, субиктеричность кожных покровов, гепатомегалия. Также симптомом гемолитико-уремического синдрома является петехиальная сыпь на коже.

К этому времени уже имеется почечная недостаточность с олиго- или анурией, первые признаки которой часто просматриваются. Нередко бывают судороги и помрачение сознания, быстро развивается угрожающая жизни гипергидратация (отек мозга и/или легких, гипертензия, кардиомегалия).

Гемоглобин падает до 50-80 г/л, снижаются гематокрит, число тромбоцитов (до 20,0-50,0 109/л), определяются продукты деградации фибрина, повышаются уровни мочевины и креатинина в крови, возникают гиперкалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз; проба Кумбса отрицательная. Обычно выявляют небольшую гематурию и протеинурию.

Программа исследований при диагностике гемолитико-уремического синдрома:

• Общий анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов, ретикулоцитов и лейкоцитарной формулой (обратить внимание на наличие фрагментоцитов);
• Анализ мочи и контроль за диурезом;
• Контроль КОС;
• Коагулограмма с определением антитромбина III, продуктов деградации фибриногена, растворимого фибрина, тромбинового времени, парциального тромбопластинового времени, протромбинового времени Квика;
• Определение группы крови, реакция Кумбса;
• Биохимический анализ крови (определение уровня мочевины, креатинина, электролитов, комплемента, трансаминаз, лактатдегидрогеназы, билирубина, белка и белковых фракций, иммуноглобулинов);
• Бактериологическое исследование кала, мочи, мазка из зева, многократные исследования гемокультуры;
• УЗИ почек.

Лечение гемолитико-уремического синдрома у детей: показания к ИВЛ и диализу

Перед началом курса лечения гемолитико-уремического синдрома проводят катетеризацию мочевого пузыря с целью точного определения почасового диуреза, в дальнейшем ребенка взвешивают каждые 6 ч.

Выделяют патогенетические и симптоматические лечебные мероприятия. К симптоматическим мероприятиям относят коррекцию анемии, сердечной и легочной недостаточности, проведение антибактериальной и гипотензивной терапии, лечение энцефалопатии.

Последовательный терапевтический подход к тяжелой артериальной гипертонии может быть следующим: если диастолическое давление превышает 95 мм рт. ст. у детей до 1 года или 110 мм рт. ст. у детей в возрасте 1-3 лет, показано немедленное снижение АД.

Показаниями к ИВЛ являются:

• Судорожный синдром, сопровождающийся нарушением вентиляции;
• Мозговая кома;
• ДН как центрального, так и обструктивного генеза.

К патогенетическим лечебным мероприятиям относятся:

1. Назначение дезагрегантов;
2. Коррекция антиоксидантного статуса;
3. Гепаринотерапия;
4. Коррекция недостаточности антитромбина III проводят переливание свежезамороженной плазмы (СЗП);
5. Плазмаферез с целью удаления одних и восполнения других факторов, усиления фибринолитических свойств крови.

При лечении гемолитико-уремического синдрома у детей назначают внутривенную дезинтоксикационную терапию (Реополиглюкин , 5-10% раствор глюкозы) из расчета 50-60 мл/кг массы тела. С целью улучшения микроциркуляции вводят трентал в дозе 5 мг/кг и допамин - по 3-4 мкг/(кг-мин).

Проводят коррекцию ацидоза и нарушений водно-электролитного баланса. При атипичной форме гемолитико-уремического синдрома обменный плазмаферез делают на ранних сроках, в то время как при типичных формах, для которых характерен благоприятный исход, - только при тяжелых осложнениях со стороны ЦНС, легких.

Однако при легких формах (1-А) клинической рекомендацией по терапии гемолитико-уремического синдрома у детей является проведение дискретного плазмафереза в объеме 1А-3А объема циркулирующей плазмы (ОЦП) для восполнения дефицита плазменных факторов и активации фибринолитической активности плазмы.

При установлении диагноза «органическая почечная недостаточность» необходимо сразу начать диализ, не дожидаясь появления уремических осложнений. Наиболее доступный клинический критерий оценки органической ОПН - это анурия, т. е. отсутствие мочи более суток.

Показания к экстренному диализу:

1. Анурия (<0,3 мл/кг/ч), несмотря на терапию Лазиксом ;
2. Обеспечение адекватного питания и лечения больного.
3. Олигурия, осложненная:

• Тяжелой неврологической симптоматикой;
• Гиперволемией с СН и/или отеком легких;
• Гиперкалиемией (> 7 ммоль/л);
• Некорригируемыми гиперфосфатемией, метаболическим ацидозом;
• Мочевина> 22-25 ммоль/л, уровень креатинина 250-300 (максимально 400) мкмоль/л или его быстрый прирост (на 44 мкмоль/л/сут. и более.

Применение Солириса при атипичном гемолитико-уремическом синдроме у детей

Первым и единственным препаратом, зарегистрированным для лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома у детей, является экулизумаб (Солирис) - рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело, препятствующее вызываемому комплементом внутрисосудистому гемолизу.

Препарат Солярис повышает предрасположенность больного к менингококковой инфекции (ТТТ), поэтому минимум за 2 недели лечения Солярисом необходимо проведение вакцинации тетравалентной вакциной против менингококка.

В настоящее время из заместительной почечной терапии (ЗПТ) при лечении детей с ОПН применяют гемодиализ, продолженную вено-венозную гемодиафильтрацию (ПВВГДФ) и перитонеальный диализ. Гемодиализ является золотым стандартом ЗПТ.

Однако при применении его у детей младшего возраста с ОПН часто встречаются определенные трудности, связанные с прерывистым характером процедуры (что не позволяет контролировать водный обмен ребенка в течение всех суток), сложностью в обеспечении сосудистого доступа для создания адекватного потока крови. Следуя этой рекомендации по лечению гемолитико-уремического синдрома у больных с ОПН, отдается предпочтение продолженным методам очищения, таким как ПВВГДФ.

Этот метод достаточно эффективный, позволяющий проводить ЗПТ даже новорожденным и больным в крайне тяжелом состоянии, однако он дорог и еще мало распространен в педиатрии. Более доступным и простым методом ЗПТ является перитонеальный диализ.

Его недостаток - относительно низкий клиренс очищения по сравнению с гемодиализом и ПВВГДФ,но доступная цена, простота и непрерывность делают его эффективным методом для лечения детей раннего возраста с ОПН, особенно на ранних этапах заболевания.

Гемолитический криз

Гемолитический криз - синдром, возникающий вследствие острого массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.

Развивается у больных с хронической приобретенной и врожденной гемолитической анемией под влиянием инфекций, травм, охлаждения, приема медикаментов, а также при поступлении в кровь гемолитических субстанций и переливании несовместимой крови.

Клиническая картина. Легкая степень криза проявляется небольшой иктеричностью склер и кожных покровов, тяжелая - ознобом, лихорадкой, болью в области спины и живота, ОПН, желтухой, анемией.

Лечение. Противошоковые мероприятия, уменьшение интоксикации и стимуляция диуреза, предупреждение дальнейшего гемолиза, заместительная терапия.

В качестве противошоковых средств используют плазмозаменяющие растворы: полиглюкин, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера , производные гидроксиэтилкрахмала - до стабилизации АД. Если АД не стабилизируется, вводят допамин.

Препараты для лечения гемолитико-уремического синдрома

Лекарства, влияющие на свертывание крови, подразделяют на две группы: гемостатические и антитромботические. Препараты этих групп действуют в противоположном направлении на три основных процесса: агрегацию тромбоцитов, образование фибринных тромбов и их лизис. Антитромботические средства делят на три группы: антикоагулянты, фибринолитики и антиагреганты.

Антикоагулянты - вещества, нарушающие образование фибринных тромбов. Они могут быть прямыми (Гепарин, Гирудин ), непосредственно влияющими на процесс свертывания крови (in vitro и in vivo), и непрямыми (неодикумарин, синкумар, фенилин), дающими эффект только после введения в организм.

Фибринолитические средства расщепляют фибрин, приводя к рассасыванию фибринных тромбов. Их подразделяют также на прямые (фибринолизин, профибринолизин) и непрямые (стрептокиназа, урокиназа).

Антиагреганты - вещества, подавляющие процесс агрегации тромбоцитов (пептоксифиллин, ксантинола никотинат, эуфиллин).

Гепарин - естественный противосвертывающий фактор организма. Вместе с фибринолизином входит в состав физиологической антисвертывающей системы. Это антикоагулянт прямого действия, т. е. он влияет непосредственно на факторы свертывания, находящиеся в крови (XII, XI, X, IX, VII, II).

Блокирует биосинтез тромбина, уменьшает агрегацию тромбоцитов.

Гепарин действует быстро, но кратковременно. Вводят внутривенно, внутримышечно и подкожно в дозе 100-300 ЕД/(кг сут) для предотвращения или ограничения тромбообразования. Введение производят под контролем свертывания крови, подбирая дозу таким образом, чтобы время свертывания было в 2-2,5 раза выше нормы. За 3-4 дня до отмены гепарина суточную дозу постепенно уменьшают.

Осложнение гепаринотерапии - геморрагический синдром.

• Побочные явления: аллергические реакции.
• Противопоказания: геморрагические диатезы и другие заболевания, сопровождающиеся замедлением свертывания крови; повышенная проницаемость сосудов; кровотечения.
• Форма выпуска: флаконы по 5 мл с активностью 5000; 10 000 и 20 000 ЕД в 1 мл.

Ксантинола никотинат (теоникол, компламин) расширяет периферические сосуды и улучшает периферическое коллатеральное кровообращение, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Назначают внутривенно, внутримышечно и внутрь. Внутривенно вводят очень медленно по 0,5-1 мл, внутримышечно по 0,5-1 мл 1-3 раза в день, внутрь - по 0,05-0,075 г 3 раза в день после еды.

• Побочные явления: покраснение кожи лица и шеи, ощущение тепла, давления в голове, слабость, головокружение.
• Противопоказан при сердечной недостаточности ПБ-Ш степени, острых геморрагиях.
• Формы выпуска: таблетки (драже), содержащие 0,15 г препарата; 15 % раствор в ампулах по 2 мл (0,3 г) и 10 мл (по 1,5 г - для капельного введения).

Пентоксифиллин (трентал) оказывает сосудорасширяющее действие, способствует улучшению снабжения тканей кислородом, тормозит агрегацию тромбоцитов, уменьшает вязкость крови. Назначают внутривенно, внутриартериально, внутрь. Внутривенно вводят 0,05-0,1 г в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида или в 5% растворе глюкозы. Внутрь принимают, начиная с 0,1 г 3 раза в день после еды (не разжевывая). После наступления эффекта дозу уменьшают.

Побочное действие при применении внутрь: диспепсические явления, тошнота, головокружение, покраснение лица; при парентеральном введении - понижение АД.

• Противопоказания: массивные кровотечения.
• Формы выпуска: таблетки по 0,1 г; 2% раствор в ампулах по 5 мл (0,1 г в 1 ампуле).

Стрептокиназа - фермент, обладающий тромболитической активностью, что связано со способностью стрептокиназы активировать содержащийся в крови плазминоген и превращать его в расщепляющий фибрин фермент плазмин.

Применяют для восстановления проходимости тромбированных кровеносных сосудов. Вводят внутривенно капельно 30 000-50 000 ЕД, растворив в изотоническом растворе натрия хлорида или 5 % растворе глюкозы.

• Противопоказания , геморрагические диатезы, повышение АД, сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки.
• Форма выпуска: ампулы по 250 000 и 500 000 ЕД.

Фибринолизин (плазмин) - фермент, образующийся при активации содержащегося в крови плазминогена; физиологический компонент естественной противосвертывающей системы организма.

В основе действия фермента лежит его способность растворять нити фибрина. Его применяют для лечения заболеваний, сопровождающихся внутрисосудистым выпадением сгустков фибрина и образованием тромбов. В терапевтических дозах фибринолизин не влияет на процесс свертывания крови, поэтому его следует применять в комбинации с антикоагулянтами (гепарином).

Вводят внутривенно капельно. Фибринолизин, находящийся в сухом виде во флаконе, растворяют в стерильном изотоническом растворе натрия хлорида из расчета 100-160 ЕД препарата в 1 мл. Растворы готовят непосредственно перед употреблением. Суточная доза фибринолизина - 5000-10 000 ЕД. Препарат применяют под контролем показателей свертывающей системы крови.

• Побочные действия: гиперемия лица, боль по ходу вены, озноб, повышение температуры, появление крапивницы, боли в животе и за грудиной.
• Противопоказания: геморрагические диатезы, кровотечения, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, нефрит, туберкулез, высокое АД.
• Форма выпуска: флаконы по 10 000, 20 000, 30 000 и 40 000 ЕД.

Эуфиллин оказывает спазмолитическое и диуретическое действие, тормозит агрегацию тромбоцитов, понижает не только сопротивление кровеносных сосудов, но и давление в системе легочной артерии.

Назначают внутривенно (2,4% раствор), внутримышечно (24% раствор), внутрь.

Суточная доза - 3 мг/(кг сут).

• Побочное действие: при внутривенном введении - головокружение, головная боль, сердцебиение, тошнота, рвота, судороги, понижение АД; при приеме внутрь - диспепсические явления.
• Противопоказания: резкое понижение АД, пароксимальная тахикардия, экстрасистолия.
• Формы выпуска: таблетки по 0,15 г; 2,4 и 24% растворы в ампулах.

(Пока оценок нет)

Полезные статьи

Гемолитико-уремический синдром (гус) – это патологический процесс, который проявляется в виде трех основных симптомов: гемолитическая анемия, при которой наблюдается низкий уровень гемоглобина и склеивание эритроцитов, тромбоцитопения, то есть уровень тромбоцитов резко понижается, и острая почечная недостаточность. Как показывает статистика, синдром проявляется у детей до трехлетнего возраста. У взрослых заболевание развивается очень медленно. К сожалению, в пятидесяти процентах случаев патологический процесс заканчивается летальным исходом.

Если затронуть тему об эпидемиологии, то гус встречается по всему миру. Каждый год от синдрома страдает несколько детей до пятилетнего возраста. Если говорить о сезонной тенденции заболеваемости, то она приходится на теплую пору года, это с июня по сентябрь месяц.

Прежде чем рассмотреть, как лечить гемолитико-уремический синдром, необходимо понять основные причины этого недуга, а также то, как он развивается.

Что приводит к развитию синдрома?

Существуют основные причины развития гемолитико-уремического синдрома, а именно:

• наследственный фактор;
• в качестве осложнения ДВС-синдрома, который, в свою очередь, может быть результатом инфекционных процессов. В этом случае прогнозы наиболее благоприятны;
• осложнение заболеваний соединительной ткани системного характера;
• ВИЧ-инфекция;
• новообразования;
• прием некоторых лекарственных средств;
• осложнение после беременности.

Симптомы

Острый гемолитико-уремический синдром развивается в три основные стадии, к ним можно отнести:

• продромальный период, длительность которого составляет около двух недель;
• разгар патологического процесса – до трех недель;
• реконвалесценция либо летальный исход.

Для начала поговорим о клинических проявлениях продромального периода:

• болезненные ощущения в брюшной полости;
• понос;
• тошнота и рвота;
• лихорадка;
• катаральные явления;
• слабость и апатия;
• появление крови в кале;
• сильное обезвоживание организма;
• сонливость;
• бледность;
• судороги;
• отеки.

В продромальный период резко снижается количество выделяемой мочи

Период разгара развивается таким образом:

• бледность кожных покровов сочетается с желтушностью;
• носовые кровотечения;
• высыпания на коже геморрагического характера;
• вялость и апатия;
• человек может впасть в кому;
• увеличение размеров печени, селезенки, камер сердца;
• нервозность;
• одышка;
• артериальная гипертензия;
• тахикардия;
• в тяжелых случаях наблюдается следующее: отек легких, некроз кишечника, отек мозга, перитонит.

Если говорить о восстановительном периоде, то в пятидесяти-семидесяти процентах случаев наступает нормализация состояния пациента. Постепенно нарушенные функциональные способности органов полностью или хотя бы частично приходят в норму: моча начинает выделяться в полном объеме, а примерно через месяц нормализуется уровень гемоглобина и тромбоцитов.

Диагностическое обследование

Диагностика – это первый этап лечебного процесса при синдроме гассера. Обследование включает в себя следующее:

• общий и биохимический анализ мочи;
• общее исследование мочи;
• гистоморфологическое исследование;
• гемостазиограмма.

Атипичный гемолитико-уремический синдром

Атипичный гемолитико-уремический синдром у детей возникает даже в младенческом возрасте. Прогноз осложнен тем, что не существует лекарственного препарата, который бы со стопроцентной вероятностью избавил от недуга.

Атипичный ГУС является редким системным заболеванием с неблагоприятным прогнозом. Пол, место проживания, раса – все это не влияет на возникновение заболевания. В семидесяти процентах случаев гус развивается ассоциированный с диареей, а у детей старше четырех лет и взрослых встречается синдром, который не связан с развитием диареи.

Заболевание делится на два типа:

• легкая форма . Включает в себя вышеупомянутую триаду симптомов, а также анурию, которая длится более суток;
• тяжелая . В этом случае анурия имеет более длительный характер. Кроме того, появляется судорожный синдром и артериальная гипертензия.

Целью специалистов является выведение человека из почечной недостаточности, если же этого не удается сделать, то пациент погибает

Катализатором развития недуга может послужить банальная диарея или инфекция верхних дыхательных путей. Хотя инфекция при гусе передается от одного человека другому, сам синдром появляется лишь в единичных случаях.

Как утверждают специалисты, часто состояние усугублялось тем, что диарею у детей лечили такими препаратами: гентамицин, амоксициллин, сульфаниламиды. Аутоиммунные процессы также играют важную роль в развитии недуга.

ГУС, ассоциированный с диареей – это типичная форма, а атипичная не связана с кишечными расстройствами. К неинфекционным факторам развития заболевания у взрослых и детей старшего возраста можно отнести следующее:

• употребление кокаина;
• длительное применение оральных контрацептивов;
• пересадка костного мозга;
• системная красная волчанка;
• период беременности;
• онкология;
• склеродермия;
• гломерулонефрит.

Что происходит в организме при ГУС?

После того как человек употребил зараженную пищу или воду, болезнетворный микроорганизм начинает связывать с рецепторами, расположенными в толстой кишке. Далее он размножается и вызывает гибель клеток. В результате возникает диарея, а при поражении кровеносных сосудов слизистой оболочки кишки может возникать геморрагический колит. Проникая в кровоток, токсические вещества, высвобождаемые болезнетворными микроорганизмами, поражают жизненно важные органы и системы.

Часто ставится диагноз «ГУС» с невыясненной этиологией, то есть для врачей причина так и остается неизвестной

Продолжительность заболевания может быть разной, и зависит это во многом от тяжести патологического процесса. Среднетяжелое течение не влияет на суточный диурез и вызывает лишь умеренные нарушения в почках.

Борьба с недугом

Лечение ГУСа включает в себя целый комплекс мероприятий, а именно:

• правильное питание, которое включает в себя высококачественную диету;
• при выраженной анемии переливают эритроцитарную массу;
• перинотальный диализ;
• гемодиализ;
• если речь идет о терминальной стадии, то хронический диализ с перспективой проведения трансплантации почки.

Рассмотрим основные лекарственные средства, назначаемые специалистами:

• гепарин. Он является прямым антикоагулянтом;
• преднизолон. Это системный ГКС;
• дипиридамол является антитромботическим средством.

Если говорить о лечении детей, то им назначается при рвоте и диарее внутривенное введение жидкости. Это необходимо для восстановления водно-электролитного баланса.

Гемотрансфузия назначается в тяжелых случаях при критических анемиях. Стоит отметить, что взрослые гораздо тяжелее переносят данный недуг, и для их лечения нужны более агрессивные методики.

Назначается поддерживающее лечение

Может понадобиться плазмаферез. Как утверждают специалисты, именно химическое вещество, находящееся в плазме, может и вызывать патологическое образование тромбоцитов. Поэтому замещение донорской плазмы поможет устранить проблему. Больным показана консультация нефролога и гематолога.

Лечение при ГУС направлено на достижение следующих задач:

• сохранение гематокрита в приемлемых пределах;
• нормализация электролитов;
• поддержание водного баланса;
• борьба с судорогами и артериальной гипертензией.

При отечном синдроме назначают диуретические средства

Исходы и прогнозы

Исходом острой стадии ГУС при благоприятном течении будет полиурическая фаза острой почечной недостаточности. Длится полиурическая стадия примерно полтора-два месяца. Летальные случаи составляют от пяти до пятнадцати процентов при адекватной помощи, а в слаборазвитых странах этот процент достигает отметки семьдесят.

Если же заболевание имеет наследственный характер, тогда процент летального исхода может достигать девяноста процентов. Причиной смерти у пациентов является поражение центральной нервной системы, а также сердечная и полиорганная недостаточность.

Как показывают исследования пациентов, восстановление функциональной активности почек происходит в семидесяти-восьмидесяти процентах случаев. Сохранение артериальной гипертензии и протеинурии через год после проводимого лечения значительно увеличивает риски возникновения хронической почечной недостаточности.

Как известно, заболевание лучше предотвратить, чем потом его лечить. Что касается профилактики ГУС, то она включает в себя качественную кулинарную обработку пищевых продуктов, особенно это касается мясной пищи. Кроме того, в должной мере должны соблюдаться правила гигиены: тщательное мытье рук с мылом, а также отказ от купания в грязных водоемах. Также профилактика в себя включает уменьшение рисков фекального загрязнения мяса во время и после убоя.

Итак, гемолитико-уремический синдром – это серьезный недуг, который при неграмотном и несвоевременном лечении может привести к летальному исходу. Заболевание возникает как у детей, так и у взрослых, для которых гус будет протекать гораздо сложнее. Заболевание может протекать в типичной или атипичной форме. Лечение включает в себя множество серьезных методик, требующих помощи квалифицированных специалистов.

Болезнь Гассера, ГУС, гемолитико-уремический синдром – все это названия одного заболевания, для которого характерно наличие тромботической микроангиопатии, обширным тромбообразованием мелких сосудов гиалиновыми тромбами.

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремическим синдромом называют полиэтиологическое тяжелейшее нарушение, для которого характерно наличие таких состояний, как:

• Острая недостаточность почек;
• Тромбоцитопения;
• Гемолитическая анемия неиммунного типа.

Патология наиболее характерна для пациентов младшего детского возраста от полугода до 4 лет. Но встречается патология и у старших детей, а в редких случаях может быть диагностирована у взрослых пациентов. Каждый год на 100-тысячное детское население приходится порядка двух-трех случаев данной патологии у детей до 5-летнего возраста, а у пациентов до 18-летнего возраста – 1 случай. Патология кишечно-инфекционного происхождения чаще проявляется в летний сезон, а инфекционно-дыхательной этиологии – в осенне-зимне-весенний.

Согласно международной классификации МКБ-10 патологий, гемолитико-уремическому синдрому присвоен код D59.3. Подобное заболевание достаточно часто становится этиологическим фактором для развития недостаточности почек острой формы, поэтому от своевременного обнаружения и правильной терапии зависит окончательный исход патологии.

Патогенез

После употребления воды или еды, зараженной кишечной палочкой, бактерия вступает в связь с толстокишечными специфическими рецепторами, после чего начинает активно размножаться и убивать кишечноклеточные структуры. В результате возникает диарея. Если произошло инфицирование производящими веротоксин штаммами, то патология осложняется сосудистыми поражениями слизистых кишечных тканей и формированием геморрагического колита. Веротоксин из кишечника проникает в печеночные структуры, где окончательно метаболизируется. Незначительное количество токсина может проникать в системный кровоток, что вызывает микроциркуляторные метаморфозы в органах, которые проявляются симптоматикой ГУС.

Первой мишенью на пути кровотока, содержащего веротоксин, выступают легкие, в которых постепенно развивается дистресс-синдром. Затем повреждаются почечные структуры и прочие органы. По статистике, порядка 90% пациентов с подобным синдромом инфицированы веротоксин продуцирующей кишечной палочкой. Бактерии выделяют липополисахарид, который увеличивает токсичность веротоксина. Вступая друг с другом в реакцию веротоксин и липополисахарид провоцирует развитие воспалительной реакции в органе-мишени.

Патогенез гемолитико-уремического синдрома

Причины

У детей основной причиной болезни Гассера выступает острое инфекционное кишечное поражение и лишь у 10% появление синдрома обусловлено инфекционными процессами, локализующимися в дыхательной системе. Острая инфекция в кишечнике провоцируется кишечнопалочной бактерией энтерогеморрагического типа, вырабатывающей шига-подобный токсин, который способен вызывать повреждения эндотелиальных сосудистых клеток в головном мозге и почках.

Веротоксин провоцирует гибель эндотелиальных клеток и возникновение лейкоцитозависимого воспалительного процесса.

Кроме того, токсин активирует цепочку последовательных патологических реакций, следствием которых становится:

• Разрушение эритроцитов с активным высвобождением гемоглобина;
• Агрегация и деструктивные изменения тромбоцитарных клеток;
• Запуск процесса коагуляции;
• Появление фибриновых отложений на сосудистых стенках;
• Формируется синдром ДВС.

В органах-мишенях происходит микроциркуляторные нарушения, приводящие к ишемическим процессам.

На фоне острой инфекции кишечника происходит поражение клубочковых капилляров в почках, что провоцирует фильтрационные нарушения, некрозу и ишемическим поражениям клубочковых структур. При наличии обширно массивных почечных поражений развивается недостаточность почек острого типа.

Ребенок может заразиться кишечнопалочной энтерогеморрагической бактерией в процессе контакта с инфицированным человеком или животными. Подхватить подобную инфекцию можно и при употреблении не пастеризованной молочки и термически недообработанного мяса, загрязненной питьевой воды или соков на фруктовой основе. Спровоцировать развитие ГУС может излишняя тромбоцитарная активность, обусловленная введением вакцины вроде АКДС, от кори, против полиомиелита или оспы.

Пути заражения энтерогеморрагической бактерией

У взрослых болезнь Гассера может обуславливаться:

1. Приемом некоторых медикаментозных средств вроде Митомицина, Циклоспорина А, противоопухолевых или эстрогеновых контрацептивных средств;
2. Злокачественными опухолевыми поражениями;
3. Костномозговой трансплантацией;
4. Беременностью;
5. Антифосфолипидной болезнью;
6. Волчанкой системной, красной;
7. Наследственной предрасположенностью.

Классификация и стадии

В соответствии с клиническими и этиологическими особенностями специалисты выделяют:

• Типичный гемолитико-уремический синдром, который еще называют диареяассоциированным. Он чаще выявляется у маленьких деток и отличается эндемическим характером (распространенность в московской области и Поволжье).
• Атипичный или спорадический (атипический), который не ассоциируется с проявлениями диареи и обнаруживается преимущественно у взрослых либо детей старшего возраста.

Кроме того, ГУС может протекать в тяжелой или легкой форме. И легкая, и тяжелая форма патологии подразделяется на несколько типов:

1. Тип А легкая форма – наличие азотемии, тромбоцитопении и анемии;
2. Тип А тяжелая форма – те же симптомы, что и при легком типе, но сочетающиеся с длительной анурией (больше суток);
3. Тип Б легкая форма – традиционная симптоматическая триада, сочетающаяся с гипертонической болезнью и судорожным синдромом;
4. Тип Б тяжелая форма (острый) – традиционные симптомы сопровождаются гипертонией, анурией и судорожными приступами.

Кроме того, в зависимости от этиологии гемолитико-уремический синдром может быть поствакцинальным, постинфекционным, наследственным, лекарственным или идиопатическим и пр.

Признаки и симптомы

Течение ГУС подразделяется на три этапа: продромальный, этап разгара и этап восстановления. Продромальная фаза начинается с признаков поражения ЖКТ системы или дыхательных структур. Затем дополняются расстройства неврологического характера, вещественнообменные изменения и нарушения периферического кровотока. Слизистые и кожа при этом бледнеют, инъецируются склеры, образуется пастозность губ, век, носа. Длится эта фаза около недели и к концу появляется олигоанурия.

В фазе разгара ярко проявляется гемолитическая анемия, острая недостаточность почек и внутрисосудистое диссеминированное кровесвертывание, тромбоцитопения. Слизистые и кожные покровы приобретают бледный оттенок, становится выраженной геморрагическая симптоматика, для которой характерно частое кровотечение из носа, кожные кровоизлияния и петехиальная сыпь. Хоть и имеется недостаточность почек, она на не имеет характерной гиперотечности, потому как немалый объем жидкости теряется посредством кожного дыхания и диарейного стула.

• У половины пациентов проявляются характерные неврологические метаморфозы, которые проявляются неадекватными эмоциями, беспокойством или гипервозбудимостью, вялостью, коматозным состоянием.
• При возникновении миоклонических судорог, мышечного тика и гиперрефлексии необходимо экстренное проведение диализа.
• У некоторых пациентов имеет место симптом Кернига и ригидность мышечных тканей затылка, повышенное спинномозговое давление.
• Наличие сердечно-сосудистых преобразований проявляется приглушенными тонами, тахикардической симптоматикой, систолическими шумами и пр.
• В первом периоде давление низкое, а через пару-тройку дней оно повышается. Стойкая гипертония относится к прогностически неблагоприятным проявлениям и указывает на наличие необратимого некроза почечной коры.
• Наличие гипертонии и гиперкалиемии зачастую приводит к недостаточности миокарда.
• При тяжелых метаболических нарушениях и ярко выраженном ацидозе беспокоит одышка. При ОРВИ в начале синдрома на этом этапе врачи обычно выявляют пневмонию.

При особенно тяжелом течении синдром сопровождается осложнениями в форме легочного отека либо кровотечения, головномозгового отека или сердечно-легочной недостаточности. Поражаются структуры ЖКТ, что проявляется гепатитом и эзофагитом, панкреатитом и энтероколитом перфорацией, некротическими поражениями и кишечной инвагинацией.

Диагностика

Диагностика патологии основывается на своевременном распознавании и определении клинических проявлений, которые осложняют традиционное течение кишечной или респираторной инфекции, например, азотемии, анемии, синдрома ДВС и тромбоцитопении. В крови присутствует свободный гемоглобин, лейкоцитоз, растет концентрация креатинина и мочевины. Снижается уровень тромбоцитарных клеток и натрия, а калий, наоборот, повышается.

Моча у пациентов , что говорит о кровянистых примесях. Помимо исследований мочи и крови, назначается бактериологическая диагностика каловых масс. Если имеются тяжелые нарушения неврологического характера, то проводят люмбальную пункцию и КТ мозга.

Лечение

Подход к терапии определяется в соответствии с тяжестью поражения и степенью развития синдрома. Чем раньше ребенка госпитализируют, тем больше у него шансов на полное излечение.

Прибегают к патогенетической терапии:

• Включающей восстановление норм крови посредством приема антиагрегантных препаратов и гепаринотерапии;
• Улучшения микроциркуляционных х-характеристик за счет приема Эуфиллина или Трентала;
• Для коррекции антиоксидантного барьера назначаются препараты витамина Е и А.

Если патология имеет бактериальное происхождение, то показана антибиотикотерапия широкоспектральными препаратами. Примерно у половины пациентов необходима заместительная терапия с применением гемодиализа, перитонеального диализа или обменного плазмафереза.

Прогнозы патологии достаточно серьезны, потому как смертность маленьких деток достигает 5%, 12% получает терминальную стадию почечной недостаточности, а четверть больных страдает от пониженной . Диарейный тип синдрома протекает