Упражнения при нарушении координации. Атаксии

Спастичность мышц определяется как состояние увеличения тонуса мышц с повышением сухожильных рефлексов, которое часто возникает вследствие чрезмерно быстрого растяжения или перемещения мышц. Правильно выполненные упражнения позволяют облегчать эти состояния.

  1. Избегайте положений, которые увеличивают спастику.
  2. Занимайтесь гимнастикой, позволяющей максимально, но медленно растягивать мышцы.
  3. Имейте в виду, что переход мышцы в новое положение может приводить к увеличению спастичности. Если это случается, позвольте несколько минут мышцам расслабиться.
  4. Во время занятий гимнастикой пытайтесь сохранять вертикальное положение головы, не склоняя ее в одну или другую сторону.
  5. Если вы принимаете средства, уменьшающие спастику, занимайтесь гимнастикой не ранее чем через час после приема лекарства.
  6. Дозы антиспастических средств должны регулярно корректироваться в зависимости от состояния ваших мышц.
  7. Внезапное появление спастичности может быть спровоцировано различными болезнями, воспалениями на коже и даже неудобной обувью или одеждой.

Обычно у больных рассеянным склерозом наблюдается спастика разгибающих или сгибающих мышц. В случае спастики сгибающих мышц согнутые колени направлены прижаты друг к другу. Иногда бедра и колени разведены.

Спастика разгибающих мышц встречается реже. В этом случае бедра и колени выпрямлены, ноги расположены очень Близко друг к другу или перекрещены.

Знайте, что если вы решили воздержаться от активного выполнения упражнений и предпочитаете заниматься пассивной гимнастикой, то должны выбрать те упражнения, которые подходят вам при том виде спастики, которым страдаете. Если вы подвержены спастике разгибающих мышц, но предпочитаете активную гимнастику, воздерживайтесь от тех упражнений, которые требуют выпрямления ног и коленей.
Важно помнить, что в этом разделе рекомендуемые положения тела разработаны так, чтобы уменьшить спастичность. Если это вам не помогает, проконсультируйтесь с вашим врачом или физиотерапевтом.

  • Положение лежа на животе распростершись.

Это положение хорошо помогает больным, страдающим спастикой мышц, сгибающих бедра и колени. Помните, что не

Необходимо подождать несколько минут, чтобы мышцы расслабились в этом новом для них положении.

  • Положение лежа на боку распростершись.

Это положение подходит тем, чьи колени имеют тенденцию скатываться внутрь. Попробуйте поместить между ними маленькую подушку или полотенце. Помните, что необходимо некоторое время, чтобы мышцы приспособились к новому положению и расслабились.

  • Положение лежа на боку.

Это положение поможет больным, у которых одновременно наблюдается спастика разгибающих мышц бедер и голени. Лежа на боку, согните в колене ногу, которая находится сверху, а колено другой ноги выпрямите. Вы можете также поместить подушку или полотенце между ног.

  • Положение лежа на спине.

Если в положении лежа на спине из-за спастичности ваши бедра и колени разведены наружу (поза лягушки), то, разместив подушку или большое полотенце под бедром (на всю его длину до колена), скатайте их так, чтобы бедра и колени выровнялись. Пальцы ног должны быть направлены вверх.

  • Вертикальная неустойчивость
  • Гипертонус мышц
  • Дрожание головы
  • Затруднение при глотании
  • Изменение почерка
  • Маскообразное лицо
  • Напряженность в ногах
  • Нарушение работы вестибулярного аппарата
  • Невозможность дотронуться до кончика носа
  • Невозможность менять свои движения
  • Походка пьяного человека
  • Скандированная речь
  • Мозжечковая атаксия - это целый симптомокомплекс, который характеризуется нарушением координации движений, тремором конечностей и головы, скандированной речью. Лечение будет целиком и полностью зависеть от того, что именно стало причиной развития такой патологии. Терапия народными средствами невозможна.

    Диагностируется мозжечковая атаксия у детей и взрослых в равной степени. Постановка диагноза осуществляется путём проведения физикального осмотра и инструментального обследования.

    К сожалению, полностью устранить данное заболевание невозможно, а ввиду его быстрого прогрессирования прогнозы крайне неблагоприятны. Исключение составляет тот случай, когда ранняя мозжечковая атаксия обусловлена инфекционным заболеванием.

    Ввиду того что данное заболевание имеет несколько форм исходя из этиологии развития, по международной классификации заболеваний десятого пересмотра существует несколько шифров для данного недуга. Таким образом, по МКБ10 мозжечковая атаксия имеет G00 - G99, G10 - G14, G11.

    Этиология

    Клиницисты отмечают, что чаще всего диагностируется наследственная мозжечковая атаксия, намного реже приобретённая форма. Приобретённая форма недуга развивается вследствие следующих этиологических факторов:

    • острая нехватка витамина В12;
    • травма головы;
    • образование доброкачественной или злокачественной ;
    • заболевания вирусной или инфекционной природы;
    • и заболевания со схожей этиологией и клинической картиной;
    • организма тяжёлыми металлами, токсическими веществами и ядами.

    Отмечается, что чаще всего нарушение такого характера, если говорить о приобретённой форме, развивается на фоне инсульта или травмы головы.

    Наследственная форма такой патологии мозжечка обусловлена мутацией генов. Почему имеет место такой процесс, учёные не установили, однако, факт генетической предрасположенности не исключается.

    Классификация

    Наследственная форма такой патологии мозжечка рассматривается в виде следующих форм:

    • врождённая непрогрессирующая;
    • атаксия Фридрейха (аутосомно-рецессивная);
    • рецессивная с прогрессирующей мозжечковой недостаточностью;
    • болезнь Баттена или врождённая форма с замедленным развитием ребёнка, но последующей его адаптацией;
    • атаксия Пьера Мари - относится к поздним патологиям, проявляется после 25 лет.

    Кроме этого, рассматривают классификацию заболевания исходя из его развития. Таким образом, мозжечковая атаксия может быть:

    • острая - как правило, выступает следствием тяжёлых инфекционных или вирусных заболеваний;
    • подострая - развивается под действием онкологического процесса в области головного мозга или рассеянного склероза;
    • хронически прогрессирующая;
    • пароксизмально эпизодическая.

    Установить точно, какая именно форма мозжечковой атаксии имеет место у человека, может только врач, путём проведения необходимых диагностических мероприятий.

    Симптоматика

    Клиническая картина прогрессирующей мозжечковой атаксии довольно специфична, поэтому, как правило, диагностика не представляет сложности.

    Кроме общих симптомов, предположить атаксию Фридрейха или любой другой формы можно по поведению самого пациента, а именно:

    • специфическая поза человека - он стоит, широко расставив ноги и раскинув в стороны руки, как бы пытаясь балансировать. При этом старается не поворачивать голову и туловище;
    • при попытке сдвинуть ноги и при одновременном лёгком толчке человек падает произвольно, то есть, не осознавая этого;
    • походка пьяного человека, ноги напряжены;
    • при попытке совершить поворот больной падает, так как нарушена работа вестибулярного аппарата;
    • тело выпрямлено и немного откинуто назад.

    По мере прогрессирования клиническая картина будет дополняться следующими симптомами:

    • больной утрачивает способность менять свои движения;
    • не может дотронуться до кончика носа;
    • ухудшается речь и меняется почерк, письмо больного становится размашистым и неразборчивым;
    • маскообразное лицо;
    • повышается тонус мышечной ткани;
    • боль в области спины, шеи и конечностях;
    • судороги;
    • наблюдается , . В отдельных случаях ухудшается зрение;
    • снижается острота слуха;
    • проблемы с проглатыванием пищи;
    • нарушения психологического характера, депрессивное состояние.

    При врождённой форме патологии возможно проявление следующей клинической картины:

    • неправильное соотношение усилий к выполняемому действию;
    • вертикальная неустойчивость;
    • нистагм;
    • ребёнок гораздо позднее положенного срока начинает ползать и ходить;
    • речь «рубленая» - произношение слов осуществляется строго по слогам с чётким разграничением;
    • задержка речевого и психологического развития.

    Ввиду того что подобная клиническая картина может присутствовать и при других заболеваниях, связанных с вестибулярным аппаратом и головным мозгом, при наличии таких симптомов нужно срочно обращаться к врачу. Подобная симптоматика у ребёнка или взрослого может присутствовать и при образовании в головном мозге доброкачественного или злокачественного характера.

    Диагностика

    Так как в этиологии этого недуга лежит довольно широкий спектр заболеваний и не исключается врождённый его характер, диагностика недуга подразумевает консультацию таких специалистов:

    • нейрохирург;
    • невропатолог;
    • травматолог;
    • онколог;
    • эндокринолог.

    Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

    • спинномозговая пункция и анализ ликвора;
    • функциональные пробы;
    • КТ и МРТ головного мозга;
    • доплерография головного мозга;
    • электронистагмография;
    • ПЦР-исследования;
    • МСКТ;
    • ДНК-диагностика.

    Кроме этого, может понадобиться консультация генетика.

    Лечение

    Атаксия Фридрейха и другие врождённые формы этого заболевания не поддаются терапии. Лечение будет направлено только на торможение развития патологического процесса и улучшение качества жизни больного.

    В этом случае могут использовать как консервативные, так и радикальные методы терапии. Консервативные включают в себя приём медикаментов, специальный уход за больным и физиотерапевтические процедуры.

    Фармацевтическое лечение подразумевает приём таких препаратов:

    • ноотропы;
    • миорелаксанты;
    • вещества для улучшения мозгового кровообращения;
    • бетагестиновые;
    • противосудорожные;
    • для снижения мышечного тонуса.

    Кроме этого, курс лечения подразумевает следующие мероприятия:

    • лечебный массаж;
    • лечебная гимнастика;
    • трудовая терапия;
    • физиотерапевтические процедуры;
    • комплекс логопедических упражнений;
    • занятия с психотерапевтом.

    Также для облегчения жизнедеятельности больного могут подбираться специальные адаптивные предметы - трости, коляски, специальные кровати, предметы бытового характера.

    К сожалению, какой бы тип лечения не был избран, полностью устранить заболевание невозможно. При правильном подходе и чётком выполнении всех рекомендаций врачей можно только замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить качество его жизнедеятельности.

    Прогноз будет полностью зависеть от того, что стало причиной развития такой патологии, в какой форме она проявляется, а также учитывается возраст больного и общие клинические показатели.

    Профилактика

    К сожалению, специфических профилактических мероприятий относительно этой патологии, нет. Однако можно свести к минимуму риск её развития, если принять во внимание следующие рекомендации врачей-неврологов:

    • нужно проводить профилактику вирусных и инфекционных заболеваний у детей, в том числе и вакцинацию, когда это возможно;
    • при наличии такого заболевания в семье перед зачатием ребёнка нужно проконсультироваться у генетика;
    • близкородственные браки с последующим деторождением нужно исключить.

    При первых же клинических признаках такого недуга нужно обращаться к неврологу за консультацией и последующим полным обследованием.

    Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

    Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

    "Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

    Клинические проявления различных типов атаксий

    Мозжечковая атаксия

    Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

    Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

    Сенситивная атаксия

    По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

    Вестибулярная атаксия

    Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

    Патофизиология

    Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

    В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

    Атактические расстройства при поражениях мозжечка

    Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

    Острая атаксия

    Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

    Хроническая атаксия

    Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

    Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

    Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

    Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

    Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

    Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

    Диагноз

    У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

    У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

    Лечение

    Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

    Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

    Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

    На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

    Таблица. Причины острой и хронической атаксии

    Острая атаксия

    Хроническая атаксия

    • ишемический
    • геморрагический

    Рассеянный склероз

    Черепно-мозговая травма

    Инфекция:

    Острая лекарственная интоксикация и отравление:

    • этанол
    • нейролептики
    • антидепрессанты
    • антиконвультсанты
    • снотворные препараты
    • химиотерапевтические препараты
    • талий
    • метилртуть
    • висмут

    MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

    Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

    Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

    Периодические атаксии

    Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

    Гипертермия (тепловой удар)

    Гипогликемия (инсулинома)

    Наследственные болезни метаболизма:

    • болезнь "кленового сиропа"
    • болезнь Хартнупа
    • мевалоновая ацидурия и другие ацидурии
    • наследственная гипераммонемии

    Рассеянный склероз

    Опухоли мозжечка

    Хроническая ишемия мозга

    Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

    Паранеопластическая дегенерация мозжечка

    Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

    Прионные заболевания (атактическая форма)

    Хронический алкоголизм

    Гипотиреоз

    Дефицит витамина B12

    Гипертермия (тепловой удар)

    Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

    Глютеновая атаксия

    Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

    Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:

    • паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
    • оливопонтоцеребеллярная атрофия

    Генетические метаболические заболевания:

    • митохондриальные энцефаломиопатии с хроническими атактическими симптомами (NARP и др.)
    • болезнь Рефсума
    • болезнь Гоше, тип III
    • болезнь Нимана-Пика
    • болезнь Тея-Сакса
    • недостаточность гексозаминидазы B
    • недостаточность нейраминидазы
    • дефицит витамина Е (AVED)
    • адренолейкодистрофия и другие лейкодистрофии
    • болезнь Вильсона-Коновалова
    • нейроакантоцитоз
    • церебротендинозный ксантоматоз

    Метод Френкеля представляет собой систему медленно повторяющихся упражнений с возрастающей сложностью. Эти специально разработанные упражнения направлены на лечение атаксии, рассеянного склероза и других подобных расстройств, связанных с регуляцией движений.

    Доктор Френкель был главным врачом санатория «Freihof» в Швейцарии, под его руководством было проведено практическое исследование, направленное на восстановление утраченных функций движений и лечения атаксии, путем систематических упражнений. С тех пор разработанный метод был использован для лечения различных заболеваний связанных с нарушением регуляции движений.

    Разработанный метод упражнений Френкеля, развивает стремление к произвольной регуляции движения за счет использования любой части сенсорного механизма, который остался нетронутым, особенно зрение, слух и осязание, чтобы помочь компенсировать кинестетические потери.

    Основными принципами метода являются:

    Концентрация внимания.
    . Точность.
    . Повторение.

    • Главной целью упражнений является достижение регулирования движения, таким образом, что бы пациент был в состоянии это сделать, и тем самым обрести уверенность в практике повседневных движений, которые необходимы для самообслуживания.

    Правила выполнения упражнений

    Увеличение нагрузки осуществляется путем изменения скорости, масштабов и сложности упражнений.

    Ни в коем случае не должно быть напряженной работы или большой нагрузки на мышцы.

    Для достижения прогресса, пациент должен выполнять и доводить упражнения до совершенства.

    На начальном этапе, концентрируют внимание на фундаментальных движениях большой амплитуды, с использованием крупных суставов, а позже включаются более тонкие и точные движения (захвата). Более того, в процессе обучения и доведения до совершенства выполняемого движения, сначала упражнение (движение) должно быть сделано быстро, а затем медленно.

    Восстановительные упражнения начинаются в положении лежа на спине, с высоко поднятой головой и конечностями, позже переходят к упражнениям сидя, а затем и в положении стоя.

    На первоначальном этапе реабилитации, упражнения осуществляются с помощью глаз, до тех пор, пока они не будут хорошо освоены, и пациент сможет их делать с закрытыми глазами.

    Увеличение нагрузки характеризуется степенью инвалидности.


    Эта программа состоит из серии упражнений, которые помогут вам определить, расположение рук и ног в пространстве, не глядя

    Правила выполнения упражнений:

    Упражнения предназначены в первую очередь для координации; они не предназначены для укрепления.

    Команды должны быть приведены в событие (движение), медленный темп, упражнения выполняются под счет.

    Важно, проводить занятия в хорошо освещенном помещении, так что бы вы могли наблюдать за движение ваших ног.

    Избегайте усталости. Выполняйте упражнение не более, четырех раз, два раза в день.

    Упражнения следует делать в полном диапазоне движения, но при этом избегайте чрезмерного растяжения мышц.

    Первые простые упражнения, должны выполняться перед более сложными.


    Упражнения в положении лежа

    Исходное положение: Лежа на кровати или диване с гладкой поверхностью, по которой можно легко перемещать, скользить ногами по поверхности. Ваша голова должна быть приподнята (на подушке), чтобы можно было следить за каждым выполняемым движением.


    • Согните одну ногу в тазобедренном и коленном суставе, скользите пяткой по поверхности постели. Выпрямите бедро и колено, чтобы вернуться в исходное положение. Повторите упражнение с другой ногой.
    • Согните одну ногу в тазобедренном и коленном суставе, как в упражнении № 1. Затем сдвиньте противоположную прямую ногу в сторону, пятка согнутой ноги фиксирована на поверхности кровати. Верните отведенную ногу обратно в центр и выпрямите бедро и колено согнутой ноги. Вернитесь в исходное положение. Повторите упражнение с другой ногой.
    • Согните одну ногу в тазобедренном и коленном суставе и приподнимите ногу над поверхностью. Выпрямите ногу, и медленно вернитесь к исходному положению. Повторите упражнение с другой ногой.
    • Согните и выпрямите одну ногу тазобедренном и коленном суставе, передвигая (скользя) пятой по поверхности кровати, по команде постарайтесь остановить движение ноги в любой точке. Повторите упражнение с другой ногой.
    • Согните бедро и колено одной ноги и поместите пятку, за ногу другой ноги на противоположной стороне колена. Затем выполняйте скользящие движения вниз по голени до щиколоток и обратно до колена. Вернитесь в исходное положение и повторите упражнение с другой ногой.
    • Согните обе ноги в бедрах и коленях, пятки на поверхности кровати, держите лодыжки вместе. Выпрямите обе ноги, скользя пятками по поверхности, вернитесь в исходное положение.
    • Согните одну ногу в тазобедренном и коленном суставе, затем другую, одновременно распрямляя первую ногу, выполняя движение «велосипед». Темп медленный, если не получится приподнять ноги над поверхностью, выполняйте скользящие движения.

    Упражнения сидя

    Исходное положение: Сидя на стуле с опорой ног на поверхность пола.

    • Выполняем упражнение: Топтаться на месте, поднимая только пятки. Затем усложняем упражнение, поочередно поднимаем всю ногу и твердо с упором ставим ногу на пол, так что бы прослеживался отпечаток стопы.
    • Сделайте на полу 2 - 3 крестика мелом. Скользить ногами по отмеченным крестами месту: вперед, назад, влево и вправо.
    • Выполняйте упражнение поочередное поднимание ноги в положении сидя, при поднимании ноги вы должны следить за выполняемым упражнением. повторите упражнение с другой ногой.
    • Научитесь подниматься с кресла, первоначально немного согнуть туловище вперед, затем вставать выпрямляя бедра и колени. В обратном порядке сесть.
    • Упражнние отведение ноги сидя. Выполните отведение бедра ноги в сторону, затем отведите и носок, вернитесь в исходное положение в той же последовательности, сначала носок ноги затем бедро. повторите упражнение с противоположной стороны.
    • Упражнение похоже на упражнение с крестами на полу, только в этом упражнении выполняются скользящее движение ноги, с начала максимально близко к туловищу, затем на 5-10 см от центра, постепенно увеличивая расстояния от туловища. Выполнив упражнение одной ногой повторите его с другой. Выполнять упражнение сначала сидя затем его усложняют и выполняют в положении стоя.

    Упражнения стоя

    Исходное положение: Встаньте прямо, ноги от 4 до 6 см друг от друга.

    • Идти боком, начиная с половины шага вправо. Выполняйте это упражнение под счет. На один, перенести вес на левую ногу, на два, поместите правую ногу примерно на 20 - 30 см вправо, на три, перенести вес на правую ногу, на четыре, приведите левую ногу к правой. Повторите упражнение с половиной шага влево. Размер шага вправо или влево может различаться.
    • Идите вперед, между двумя параллельными линиями 14 см друг от друга расположение ног только по линиям, правая нога по правой линии, левая нога по левой линии. Сделайте десять шагов, оцените правильность и точность передвижения, повторите упражнение.
    • Идите вперед по линии, помещая каждую ногу в след линии. Вы должны идти параллельно линии с отклонением не больше 5 см от центра линии. Начинайте с четверти шага, затем половина шага, три четверти шаги, и полные шаги.
    • Стоя, поднимите носок правой ноги, опираясь на пятку и вращайте носок наружу, затем поменяйте положение и встаньте на носок приподняв пятку. Вращайте пятку, опираясь на пальцы, совершите полный оборот. Повторите упражнение на противоположной ноге.
    • Выполните упражнение ходьбы по лестнице. Идите вверх, затем вниз по лестнице, один шаг за один раз. Поставьте правую ногу на ступеньку и приведите левую ногу, совершая шаг. Повторите упражнение, поменяв опорную ногу. Повторите упражнение в обратном направлении. На начальном этапе обязательно используйте перила, это улучшит баланс равновесия, затем после практики этого упражнения и улучшения координации, попробуйте выполнить его, не прибегая к перилам.

    Упражнения для верхней конечности

    Используйте доску и мел.

    • Упражнение: Изменить знак минус знаком плюс, копировать простые диаграммы (прямые линии, круги, зигзагообразные лини и т.д.)

    Внимание! Консультация специалиста обязательна.

    Нарушение координации движений (НКД) – это расстройство процессов согласования активности мышц при выполнении двигательных задач. Одной из форм НКД является атаксия. Состояние наблюдается при поражении мозжечка, лобных долей, проводящих путей проприоцептивной (глубокой) чувствительности. Проявляется патология расстройством координации движений (атаксия динамическая) или нарушением равновесия в положении стоя (атаксия статическая). Умеренная динамическая атаксия характеризуется отсутствием плавности и точности движений. При умеренной статической атаксии утрачивается способность поддерживать нормальное положение тела в состоянии покоя.

    Виды атаксий (в зависимости от локализации поражения):

    • мозжечковая – обусловлена дисфункцией мозжечка;
    • вестибулярная – проявляется при поражении вестибулярного аппарата;
    • сенситивная – вызвана утратой проприоцепции (ощущения собственного тела) вследствие дисфункции дорсальных рогов спинного мозга;
    • корковая – возникает при дисфункции коры передних отделов лобной доли.

    Наследственные атаксии также подразделяют на несколько видов: Фридрейха, Пьера-Мари, синдром Луи-Бар и другие.

    Симптомы сенситивной атаксии

    Причины нарушения координации движений:

    1. Любой тип очагового поражения центральной нервной системы (инсульт, опухоль головного мозга, рассеянный склероз и т. д.).
    2. Действие экзогенных веществ: этанола, некоторых лекарственных препаратов (бензодиазепины, противоэпилептические средства), наркотиков.
    3. Острое радиационное отравление.
    4. Дефицит витамина В12.
    5. Гипотиреоз.
    6. Черепно-мозговые травмы.
    7. Наследственные нарушения.

    Признаки спиноцеребеллярной атаксии – тремор, дизартрия (невнятная речь), изменение почерка (буквы разной величины), дисдиадохокинез (неспособность быстро выполнять чередующиеся движения).

    У пациентов с мозжечковой атаксией наблюдаются проблемы с определением направления, скорости и ритма мышечных сокращений, что заметно по нестабильной походке. Для поздней мозжечковой атаксии у взрослого человека характерны дизартрия и дисфагия (расстройство глотания). Нарушения варьируются в зависимости от того, какие структуры мозжечка были повреждены и является ли поражение двусторонним или односторонним. Начальные симптомы проявляются расстройством статической координации, например неспособностью стоять на одной ноге. По мере прогрессирования заболевания появляется ощущение нарушения координации движения при ходьбе. Походка характеризуется высоким подъемом ноги и рывками из стороны в сторону.

    Симптомы сенситивной атаксии – «топающая» походка с тяжелыми ударами пятки, а также постуральная неустойчивость (неспособность удерживать равновесие в какой-либо позе).

    Симптомы вестибулярной атаксии варьируются, но, как правило, представляют собой уникальную комбинацию нистагма (непроизвольные ритмические колебательные движения глаз вокруг одной или нескольких осей), косоглазия и диплопии (раздвоенное зрение). Расстройства зрения часто являются самыми ранними симптомами патологии, которые могут появиться еще в детстве. Нарушения координации движений обычно наблюдаются в возрасте от 30 до 60 лет. Пациенты испытывают приступы головокружения и звон в ушах при изменении положения головы. Диагностика вестибулярной атаксии основывается на результатах нейровизуализационных (КТ, МРТ) исследований.

    Лечение мозжечковой атаксии

    Методы терапии атаксии и их эффективность зависят от основной причины, вызвавшей состояние. Лечение нарушений координации движений при поражении головного мозга у пожилых людей может уменьшить проявление атаксии, но не полностью устранить. Результаты терапии заметнее у пациентов с одним очаговым повреждением (например инсультом или доброкачественной опухолью). У людей с дегенеративными заболеваниями ЦНС терапия менее эффективна.

    Лечение мозжечковой атаксии комплексное – прием фармакологических препаратов и регулярное выполнение специальных упражнений.

    Для улучшения состояния больных с диагнозом «нарушение координации движений» назначают:

    • 5-гидрокситриптофан (5-HTP);
    • идебенон;
    • амантадин;
    • физостигмин;
    • L-карнитин;
    • триметоприм/сульфаметоксазол;
    • вигабатрин;
    • фосфатидилхолин;
    • ацетазоламид;
    • 4-аминопиридин;
    • буспирон;
    • сочетание коэнзима Q10 и витамина Е.

    Физическая реабилитация способствует адаптации активности и облегчению моторного обучения. При мозжечковой атаксии показаны упражнения Френкеля, проприоцептивное нейромышечное облегчение (PNF) и тренировка баланса.

    Физическая реабилитация

    Текущие исследования показывают, что если человек может ходить, физическая реабилитация должна включать программу упражнений со следующими компонентами:

    • статический баланс;
    • динамический баланс;
    • координация туловища и конечностей;
    • предупреждение образования контрактур.

    Как только врач определяет, что человек способен безопасно выполнять упражнения самостоятельно, пациенту рекомендуют ежедневные занятия дома. Систематическое выполнение комплекса упражнений способствует дальнейшему улучшению состояния. Для предотвращения риска падения, связанного с нарушением равновесия или плохой координацией, пациентам рекомендуют пользоваться тростью или ходунками. Поскольку атаксия может привести к тяжелой инвалидизации и необходимости использования инвалидной коляски, нужно помимо терапии атаксии проводить мероприятия по увеличению мышечной силы и общей выносливости.

    Похожие публикации