Твердая оболочка головного мозга и ее отростки. Анатомия мозжечка человека Отросток мозг

Мозжечок лежит в задней черепной яме, прикрыт сверху отростком твердой мозговой оболочки - наметом мозжечка, который отделяет его от нависающих сверху затылочных долей (рис. 3).

В мозжечке различают два полушария, соединенных непарной долькой-червем, и три пары ножек: верхние средние, нижние ().

Горизонтальная щель, проходящая по заднему краю мозжечка, служит границей между верхней и нижней поверхностью полушарий. На нижней поверхности имеется углубление - долинка, которой мозжечок прилегает к стволу. Вся поверхность мозжечка изрезана глубокими бороздами - щелями, между которыми находятся извилины-листки. Группы извилин, отделенные более глубокими бороздами, образуют дольки мозжечка.

Борозды идут поперек мозжечка, не прерываясь через полушария и червь, поэтому каждой дольке червя соответствует две (левая и правая) дольки полушарий. Дольки объединяются в 3 доли мозжечка: передняя, задняя и клочково-узелковая. КОРА МОЗЖЕЧКА (). Благодаря глубоким бороздам площадь коры мозжечка составляет около 850 кв. см и имеет три слоя: внутренний-зернистый, средний - ганглиозный, наружный - молекулярный.

Зернистый слой состоит из большого количества клеток-зерен (около 100. млрд.), их аксоны поднимаются в наружный слой коры мозжечка, Т-образно разветвляются на два волокна, которые идут параллельно поверхности и вступают в многочисленные синаптические контакты. Между клетками-зернами располагаются интернейроны - клетки Гольджи.

В ганглиозном слое (за исключением клочков) находятся самые крупные нервные клетки грушевидной формы - клетки Пуркинье, мощное ветвистое дендритное дерево которых поднимается в наружный слой коры мозжечка, а аксоны клеток Пуркинье уходят вглубь к ядрам мозжечка. Таким образом, молекулярный слой коры представлен скоплением Т-образных разветвлений, контактирующих с ними дендритов клеток Пуркинье и, рассеянными между волокнами интернейронами: звездчатыми и корзинчатыми клетками.

Рис. 12. Мозжечок: А - вид сверху, В - вид снизу

ДОЛЬКИ ЧЕРВЯ И ПОЛУШАРИЙ

Рис. 13. Схема строения коры мозжечка

Рис.14. Ядра мозжечка
(на фронтальном срезе)

12. червь
13. полушария
14. борозды
15. кора
16. белое вещество
17. верхние ножки
18. ядра шатра
19. шарообразные ядра
20. пробковые ядра
21. зубчатые ядра

Афференты в кору мозжечка поступают через моховидные (мшистые) и лазящие (лиановидные) волокна. Мшистые волокна оплетают зернистые клетки и несут информацию от вестибулярной системы, коры больших полушарий, спинного мозга и ретикулярной формации.

Проекции RF диффузны т.е. поступают во все слои коры, в том числе НА - ергические волокна от голубого пятна и серотонинергические волокна от ядер шва. Лазящие волокна идут от нижних олив в наружный слой коры на дендритное дерево клеток Пуркинье.

Масса мозжечка у взрослого колеблется от 120 до 160 г. К моменту рождения мозжечок менее развит по сравнению с полушариями головного мозга, но на первом году жизни он развивается быстрее других отделов мозга. Выраженное увеличение мозжечка отмечается между 5-м и 11-м месяцами жизни, когда ребёнок учится сидеть и ходить. Масса мозжечка новорожденного составляет около 20 г, в 3 месяца она удваивается, в 5 месяцев увеличивается в 3 раза, в конце 9-го месяца - в 4 раза. Затем мозжечок растёт медленнее, и к 6 годам его масса достигает нижней границы нормы взрослого человека - 120 г.

Сверху над мозжечком лежат затылочные доли полушарий головного мозга. Мозжечок отделён от большого мозга глубокой щелью, в которую вклинивается отросток твёрдой оболочки головного мозга - намёт мозжечка (лат. tentorium cerebelli ), натянутый над задней черепной ямкой. Впереди мозжечка располагаетсямост и продолговатый мозг.

Червь мозжечка более короткий, чем полушария, поэтому на соответствующих краях мозжечка образуются вырезки: на переднем крае - передняя, на заднем крае - задняя. Наиболее выступающие участки переднего и заднего краёв образуют соответствующие передний и задний углы, а наиболее выступающие латеральные участки - латеральные углы.

Горизонтальная щель (лат. fissura horizontalis ), идущая от средних мозжечковых ножек к задней вырезке мозжечка, разделяет каждое полушарие мозжечка на две поверхности: верхнюю, относительно ровную и косо спускающуюся к краям, и выпуклую нижнюю. Своей нижней поверхностью мозжечок прилегает кпродолговатому мозгу, так что последний вдавлен в мозжечок, образуя впячивание - долинку мозжечка (лат. vallecula cerebelli ), на дне которой располагается червь.

На черве мозжечка различают верхнюю и нижнюю поверхности. Идущие продольно по бокам червя бороздки: на передней поверхности - более мелкие, на задней - более глубокие - отделяют его от полушарий мозжечка.

Мозжечок состоит из серого и . Серое вещество полушарий и червя мозжечка, расположенное в поверхностном слое, образует кору мозжечка (лат. cortex cerebelli ), а скопление серого вещества в глубине мозжечка - ядра мозжечка (лат. nuclei cerebelli ). Белое вещество - мозговое тело мозжечка (лат. corpus medullare cerebelli ), залегает в толще мозжечка и при посредстве трёх пар мозжечковых ножек (верхних, средних и нижних) связывает серое вещество мозжечка со и .

Червь

Червь мозжечка управляет позой, тонусом, поддерживающими движениями и равновесием тела. Дисфункция червя у человека проявляется в виде статико-локомоторной (нарушение стояния и ходьбы).

Дольки

Поверхности полушарий и червя мозжечка делятся более или менее глубокими щелями мозжечка (лат. fissurae cerebelli ) на различные по величине многочисленные дугообразно изогнутые листки мозжечка (лат. folia cerebelli ), большинство которых располагается почти параллельно один другому. Глубина этих борозд не превышает 2,5 см. Если бы было возможно расправить листки мозжечка, то площадь его коры составила 17 х 120 см. Группы извилин образуют отдельные дольки мозжечка. Одноимённые дольки обоих полушарий разграничены одной и той же бороздой, которая переходит через червь с одного полушария на другое, в результате этого двум - правой и левой - одноимённым долькам обоих полушарий соответствует определённая долька червя.

Отдельные дольки образуют доли мозжечка. Таких долей три: передняя, задняя и клочково-узелковая.

Червь и полушария покрыты серым веществом (корой мозжечка), внутри которого находится белое вещество. Белое вещество разветвляясь, проникает в каждую в виде белых полосок (лат. laminae albae ). На сагиттальных срезах мозжечка виден своеобразный рисунок, получивший название «древа жизни» (лат. arbor vitae cerebelli ). Внутри белого вещества залегают подкорковые ядра мозжечка.

10. древо жизни мозжечка (лат. arbor vitae cerebelli )
11. мозговое тело мозжечка (лат. corpus medullare )
12. белые полоски (лат. )
13. кора мозжечка (лат. cortex cerebelli )
18. зубчатое ядро (лат. nucleus dentatus )
19. ворота зубчатого ядра (лат. hilum nuclei dentati )
20. пробковидное ядро (лат. nucleus emboliformis )
21. шаровидное ядро (лат. nucleus globosus )
22. ядро шатра (лат. nucleus fastigii )

C соседними мозговыми структурами мозжечок соединяется посредством трёх пар ножек. Ножки мозжечка (лат. pedunculi cerebellares ) представляют собой системы проводящих путей, волокна которых следуют к мозжечку и от него:

1. Нижние мозжечковые ножки (лат. pedunculi cerebellares inferiores ) идут от продолговатого мозга к мозжечку.
2. Средние мозжечковые ножки (лат. pedunculi cerebellares medii ) - от варолиева моста к мозжечку.
3. Верхние мозжечковые ножки (лат. pedunculi cerebellares superiores ) - направляются к .

Ядра

Ядра мозжечка представляют собой парные скопления серого вещества, залегающие в толще белого, ближе к середине, то есть червю мозжечка. Различают следующие ядра:

1. зубчатое (лат. nucleus dentatus ) залегает в медиальнонижних участках белого вещества. Это ядро представляет собой волнообразно изгибающуюся пластинку серого вещества с небольшим перерывом в медиальном отделе, который получил название ворот зубчатого ядра (лат. hilum nuclei dentati ). Зубчатое ядро похоже на ядро оливы. Это сходство не случайно, так как оба ядра связаны проводящими путями, оливомозжечковыми волокнами (лат. fibrae olivocerebellares ), и каждая извилина одного ядра аналогична извилине другого.
2. пробковидное (лат. nucleus emboliformis ) расположено медиально и параллельно зубчатому ядру.
3. шаровидное (лат. nucleus globosus ) залегает несколько медиальнее пробковидного ядра и на разрезе может быть представлено в виде нескольких небольших шариков.
4. ядро шатра (лат. nucleus fastigii ) локализуется в белом веществе червя, по обеим сторонам от его срединной плоскости, под долькой язычка и центральной долькой, в крыше IV желудочка.

Ядро шатра, являясь самым медиальным, располагается по бокам от средней линии в области, где в мозжечок вдаётся шатёр (лат. fastigium ). Латеральнее него находятся соответственно шаровидное, пробковидное и зубчатое ядра. Названные ядра имеют различный филогенетический возраст: nucleus fastigii относится к самой древней части мозжечка (лат. archicerebellum ), связанной с вестибулярным аппаратом; nuclei emboliformis et globosus - к старой части (лат. paleocerebellum ), возникшей в связи с движениями туловища, и nucleus dentatus - к самой молодой (лат. neocerebellum ), развившейся в связи с передвижением при помощи конечностей. Поэтому при поражении каждой из этой частей нарушаются различные стороны двигательной функции, соответствующие различным стадиям филогенеза, а именно: при повреждении archicerebellum нарушается равновесие тела, при поражениях paleocerebellum нарушается работа мускулатуры шеи и туловища, при поражении neocerebellum - работа мускулатуры конечностей.

Ядро шатра располагается в белом веществе «червя», остальные ядра залегают в полушариях мозжечка. Практически вся информация выходящая из мозжечка переключается на его ядра (исключением является только связь клочково-узелковой дольки с вестибулярным ядром Дейтерса).

ГЛАВА 24 ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА, ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА

24.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Аномалии (от греч. anomalia - отклонение, имеется в виду отклонение от нормы, от общей закономерности, неправильность) - структурные отклонения от нормы, обусловленные нарушениями пренатального развития; они представляют собой врожденные дефекты, которые проявляются уже при рождении или в раннем детском возрасте. Выраженные аномалии называют пороками развития. Пороки развития, при которых оказывается обезображенной какая-либо часть организма или все тело, иногда называют уродствами или обозначают французским словом «monstre», однако эти термины, естественно, вызывают возражения с точки зрения этики и деонтологии.

Под врожденными аномалиями подразумеваются отклонения от нормы в строении отдельных частей тела, органов и тканей. Возможны врожденные аномалии процессов метаболизма; следствием их могут быть, в частности, различные варианты олигофрении.

По этиологическому признаку различают 3 группы врожденных аномалий: а) наследственные, возникшие в результате унаследованных или спонтанных мутаций; наследственные аномалии можно разделить на геномные, хромосомные и генные; б) экзогенные, обусловленные инфекционными или токсическими тератогенными повреждениями эмбриона или плода и в) мультифакторные. К врожденным аномалиям относятся различные формы нарушения развития органов и тканей. 1. Агенезия - полное врожденное отсутствие органа. 2. Аплазия - врожденное отсутствие органа при наличии его сосудистой ножки.

3. Отсутствие или недоразвитие отдельных частей тела и органов, при этом недостаточность их развития нередко обозначается составным термином, включающим греческое слово oligos (малый) и название дефектного органа: например, олигогерия - недостаточность мозговых извилин, олигодактилия - недостаточное число пальцев. 3. Врожденная гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся недостаточностью его массы или размеров. Различают простую и диспластическую формы гипоплазии. При простой форме нет качественных изменений структуры и функций органа; диспластическая же гипоплазия сказывается на функциональном состоянии органа (например, диспластическая гипоплазия глаза, или микрофтальм, сопровождаются расстройствами зрения).

4. Врожденная гипотрофия - уменьшение массы тела плода или новорожденного. 5. Врожденная гиперплазия, или гипертрофия, - относительное увеличение массы части тела или органа. 6. Макросомия (гигантизм) - увеличение тела или его части; при увеличении отдельных органов или их частей иногда при-

меняется греческий термин pachis (толстый): например, пахиакрия - утолщение фаланги пальца, пахигирия - утолщение мозговой извилины. 7. Гетерото- пия - наличие клеток, тканей или целого участка органа в другом органе или в тех частях того же органа, в которых их быть не должно, например наличие грушевидных клеток Пуркинье в зернистом слое коры мозжечка. Гетеротопия тканей характерна для некоторых опухолей, например тератомы, дермоидной кисты, холестеатомы. 8. Гетероплазия - нарушение дифференцировки ткани, также может быть основой опухолевого роста. 9. Эктопия - смещение органа, расположение его не на обычном месте. 10. Удвоение - увеличение в 2 раза количества органов или их частей; приставка «поли» (от греч. polis - много) означает увеличение их количества в неопределенное число раз, например полидактилия, полигерия. 11. Атрезия - полное отсутствие сосуда, канала или отверстия, например атрезия водопровода мозга, атрезия наружного слухового прохода. 12. Стеноз - сужение сосуда, канала или отверстия. 13. Неразделение органов, частей тела. Названия аномалий, при которых имеется неразделение конечностей или их частей, имеют приставку «sym» или «syn» (вместе), например симподия - неразделение ног, синдактилия - неразделение пальцев. Возможно и неразделение двух симметрично или асимметрично развитых однояйцевых близнецов. Неразделившуюся двойню («сиамские близнецы») называют пагами, добавляя к этому слову латинское название частей тела, которыми они соединены, например при сращении головами - краниопаги (см. рис. 24.3), грудной клеткой - торакопаги и т.п. 14. Персистирование - сохранение структур, в норме исчезающих к определенному периоду эмбрионального развития. Персистирование эмбриональной ткани может стать причиной развития опухолей, возникающих вследствие дизэмбриогенеза (по теории Конгейма), например краниофарингиома. 15. Дизрафия - незаращение эмбриональной срединной щели - незаращение верхней губы, нёба, дужек позвонков и т.д. 16. Инверсия - обратное (зеркальное) расположение органов.

Пренатальное, в частности эмбриональное, развитие нервной системы - сложнейший процесс, который может быть нарушен под влиянием разных причин, в том числе унаследованных особенностей генофонда и эндогенных или экзогенных влияний, прежде всего внутриутробных травм, инфекции и интоксикации. Характер возникающих при этом аномалий во многом зависит от фазы развития нервной системы: стадии формирования нервной трубки (первые 3,5-4 нед), формирования мозговых пузырей (4-5 нед), коры больших полушарий (6- 8 нед) и т.д. Вследствие этих причин могут возникать разнообразные дефекты развития головного и спинного мозга, черепа и позвоночника. Эти пороки могут встречаться изолированно или в различных сочетаниях.

Вторичные нарушения развития и деформации черепа и мозга во внутриутробном периоде, во время родов или в раннем детстве, а также в более позднем возрасте могут быть следствием травматических повреждений, инфекционных заболеваний, а иногда и неуточненных обстоятельств. Вторичные деформации тканей головы и мозга могут быть обусловлены преждевременным сращением черепных костей, гидроцефалией, рахитом, болезнью Педжета, мраморной болезнью и пр.

На долю нарушений развития ЦНС приходится более 30% всех аномалий, обнаруживаемых у детей (Huidi C., Dixian J., 1980). Частота врожденных аномалий развития ЦНС варьирует, средний ее показатель 2,16 на 1000 родившихся.

24.2. КРАНИОСИНОСТОЗ, КРАНИОСТЕНОЗ

Одной из причин аномалий черепа является преждевременное и иногда неравномерное окостенение черепных швов - краниосиностоз (от греч. kranion - череп и sinostosis - сращение). В норме у новорожденных детей все кости свода черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний - в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца жизни кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной. К концу 1-го года жизни размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам он достигает 95% от размера головы взрослого че- ловека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 1-го года жизни и полностью заканчивается к 12-14-летнему возрасту.

Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей ведет к развитию краниостеноза (от греч. kranion - череп и stenosis - сужение) и, следовательно, к недостаточности объема полости мозгового черепа, препятствующей нормальному развитию мозга и ведущей к созданию условий для ликвородинамических нарушений. Частота краниостеноза 1 на 1000 новорожденных. При краниостенозе обычно повышено внутричерепное давление, в связи с этим характерна гипертензионная головная боль, возможны развитие застойных дисков зрительных нервов с последующей их вторичной атрофией и нарушением зрения, отставание в умственном развитии (подробнее о внутричерепной гипертензии см. в главе 20).

Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Раз- витие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными причинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофосфатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).

Зарастание швов черепа не только преждевременное, но и неравномерное обычно ведет к деформации черепа. В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) - соотношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100. При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет

76-80,9, у женщин - 77-81,9.

При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синостозе) развивается долихоцефалия, при которой череп увеличивается в переднезаднем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной. ЧИ при этом меньше 75.

Вариант долихоцефалии, обусловленной преждевременным заращением сагиттального шва (рис. 24.1), при котором возникает ограничение роста черепа в поперечном направлении и оказывается избыточным рост его в длину, могут быть скафоцефалия (от греч. skaphe - лодка), цимбоцефалия (ладьевидная голова, килеголовость), при которой формируется длинная узкая голова с выступающими лбом и затылком, напоминающая перевернутую вверх килем лодку. Седловидным называется удлиненный в продольном направлении череп с вдавлением в теменной области.

Вариантом деформации черепа, при которой череп имеет увеличенный поперечный размер в связи с преждевременным заращением коронарных (венечных) швов (коронарный, или венечный, синостоз), является брахицефалия (от греч. brachis - короткий и kephale - голова), голова при этом широкая и

Рис. 24.1. Скафокрания у ребенка 5 лет.

укороченная, черепной индекс свыше 81. При брахицефалии в связи с двусторонним коронарным синостозом лицо уплощено, нередко проявляется экзофтальм.

При преждевременном заращении венечного шва с одной стороны развивается плагиоцефалия, или косоголовость (от греч. plagios - косой и kephale - голова). В таких случаях череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне возможны экзофтальм и увеличение средней и задней черепных ямок.

Если возникает преждевременное сочетанное заращение коронарного и сагиттального черепных швов, рост черепа происходит в основном в стороны переднего родничка и основания, что приводит к увеличению высоты головы при ограничении ее роста в продольном и поперечном на- правлениях. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении (акрокрания), его часто называют башенным черепом (рис. 24.2). Вариант башенного черепа - оксицефалия, или остроконечная голова (от греч. oxys - острый, kephale - голова), при которой раннее зарастание черепных швов ведет к формированию высокого, суживающегося кверху черепа со скошенным назад лбом.

Вариант деформации черепа, характеризующийся узкой лобной и широкой затылочной костями, формируется в связи с преждевременным зарастанием

лобного шва. Лобные кости при этом срастаются под углом (в норме зарастание лобного шва происходит только к концу 2-го года жизни) и на месте лобного шва формируется «гребень». Если в таких случаях компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания, или треугольный череп (от греч. trigonon - треугольник, kephale - голова).

Изолированный синостоз ламбдовидного шва встречается крайне редко и сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением переднего родничка. Нередко он сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва.

Рис. 24.2. Башенный череп у ребенка 3 лет.

Примером сочетания генетически обусловленного краниостеноза с другими патологическими проявлениями может быть симптомокомплекс Терсиля (описал в 1942 г. французский врач Thersil M.): башенный череп, экзофтальм, нистагм, олигофрения, эпилепсия, атрофия зрительных нервов. На краниограммах обычно имеются проявления внутричерепной гипертензии, в частности выраженные пальцевые вдавления.

При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показана декомпрессивная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра- ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.

24.3. ГИПЕРТЕЛОРИЗМ И ГИПОТЕЛОРИЗМ

Одним из вариантов аномалии черепа является гипертелоризм (от греч. tele - далеко, horismos - разграничение, разделение), представляющий собой следствие чрезмерного развития малых крыльев основной кости. Значительно увеличено расстояние между внутренними краями орбит, широкая переносица, плоская спинка носа, широко расставленные глаза. Может сочетаться с микроофтальмией, эпикантусом, двусторонним сходящимся косоглазием, другими аномалиями, отставанием в психическом развитии.

Семейные формы гипертелоризма наследуются по аутосомно-доминантному типу. Гипертелоризм может быть одним из признаков наследственных болезней, имеющих различный тип передачи (синдромы Крузона, Грега, «кошачьего крика» и пр.).

При гипертелоризме индекс межорбитально-окружностный (ИМО) более 6,8. ИМО равен результату деления расстояния (в сантиметрах) между внутренними углами глазных щелей на окружность головы, умноженному на 100.

Гипотелоризмом принято называть уменьшение расстояния между внутрен- ними краями глазниц; при этом возможно недоразвитие носа, лицо похоже на морду обезьяны, ИМО меньше 3,8. Гипертелоризм может быть одним из при- знаков некоторых наследственных заболеваний, например синдрома Патау.

24.4. МАКРОКРАНИЯ, МИКРОКРАНИЯ, КРАНИОТАБЕС, КРАНИОСКЛЕРОЗ

Увеличение размеров черепа (макрокрания) может быть не только врожденным, но и приобретенным, например при рахите, несовершенстве остеогенеза, черепно-ключичном дизостозе.

У новорожденных возможна асимметричная макрокрания и в связи с субдуральной гематомой, гигромой, арахноидальной кистой в области свода черепа. Асимметрия черепа при гемиатрофии мозга вследствие перенесенного в раннем детстве травматического или воспалительного его поражения, сопровождающаяся уплощением, иногда утолщением костей свода черепа, известна как

симптом Копылова (описал отечественный нейрорентгенолог Копылов М.Б., род. в 1887 г.). Надо иметь в виду, что асимметрия черепа при рождении может быть и следствием подкожной или подапоневротической гематомы.

При рахите, обычно при остром его течении, иногда возникает краниотабес - размягчение, истончение плоских костей черепа в области переднего и заднего родничков, над сосцевидными отростками и по ходу черепных швов. Возможно также развитие гиперостоза черепа (краниосклероз) - медленно прогрессирующее утолщение и неравномерное увеличение размеров костей черепа, чаще лицевого; наблюдается, например, при паратиреоидной остео- дистрофии, нейрофиброматозе, эозинофильной аденоме гипофиза (сомато- тропиноме), при опухолях костей черепа.

24.5. КРАНИОПАГИЯ

Краниопагия относится к числу наиболее редких и опасных врожденных уродств; она представляет собой срастание двух однояйцевых близнецов головами (рис. 24.3).

Разделение краниопагов относится к сложнейшим нейрохирургическим вмешательствам, включающим разделение мозга обоих младенцев, кровоснабжающих их мозг сосудов, твердой мозговой оболочки, кожных покровов и осуществление сложных реконструктивных операций для замещения неизбежных при разделении близнецов дефектов костей черепа и мягких тканей головы. В литературе описано около 30 операций по разделению краниопагов, эти операции, к сожалению, чаще заканчиваются гибелью одного или обоих близнецов. Опыт успешной операции по разделению краниопагов принадлежит Институту нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН.

Рис. 24.3. Сиамские близнецы, сросшиеся головами, - краниопаги.

24.6. ПЛАТИБАЗИЯ

Аномалия развития черепа, проявляющаяся уплощением его основания, - платибазия (от греч. platys - плоский и basis - основание). Она может быть и следствием проявившейся в детском возрасте длительной внутричерепной гипертензии. При платибазии особенно уплощена задняя черепная ямка, обычно сильно увеличено расстояние между спинкой турецкого седла и большим затылочным отверстием; угол, образованный скатом черепа (блюменбахов скат) и передней частью основания черепа (фронтальное основание, плоскость передней черепной ямки), больше 105?; передний край большого затылочного отверстия и передняя дуга атланта несколько приподняты (рис. 24.4б). Платибазия иногда протекает бессимптомно, но может сопровождаться повышением внутричерепного давления. Врожденная платибазия наблюдается при болезни Дауна, мукополисахаридозах, может сочетаться с аномалией Арнольда-Киари, ахондропатией. Приобретенная платибазия возможна при болезни Педжета, остеомаляции, фиброзной дисплазии, гипотиреозе, она может сопровождаться базилярной импрессией.

24.7. БАЗИЛЯРНАЯ ИМПРЕССИЯ

Базилярная импрессия (базилярная инвагинация, базилярное вдавление) обычно возникает на фоне врожденной платибазии и представляет собой углубление переднего отдела основания затылочной кости (краев большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков) в сторону субтенториального пространства. На краниограммах при этом можно отметить увеличение угла между скатом и верхней пластинкой основной кости (более 130?, рис 24.4в), а также смещение верхних шейных позвонков, прежде всего зуба II шейного (осевого) позвонка выше линии Чемберлена (условная линия, соединяющая задний край твердого нёба с задним краем затылочного отверстия, определяемая на профильной краниограмме) и линии де ля Пти (условная линия между верхушками сосцевидных отростков, определяемая на фасной краниограмме). Обычно у таких больных короткая шея, ограничение ее подвижности, низко расположенная граница роста волос на шее. В первое-второе десятилетие жизни возможны клинические проявления нарушения функций структур, расположенных в задней черепной ямке, и верхних шейных сегментов спинного мозга (спастический тетрапарез, элементы бульбарного синдрома, нистагм при повороте взора вниз - нистагм, «бьющий вниз», и пр.), а также нарушения ликвородинамики, проявляющиеся гидроцефалией (см. синдром Арнольда-Киари-Соловце- ва, глава 11).

24.8. ПОДВЫВИХ В АТЛАНТООСЕВОМ СУСТАВЕ

Фактором риска является нестабильность в атлантоосевом суставе. В таких случаях даже легкая травма может привести к его подвывиху и глубокому неврологическому дефекту, обусловленному компрессией спинномозговых корешков C I -C II и соответствующих нервов, а также позвоночных артерий и орального отдела спинного мозга. В случае возможного при этом вклинения

Рис. 24.4. Определение платибазии и базилярной импрессии.

а - в норме: твердое нёбо, верхушка зуба осевого (II шейного) позвонка и край большого затылочного отверстия расположены на одной линии или верхушка зуба осевого позвонка находится ниже этой линии, а угол, образованный основанием передней черепной ямки и скатом, равен приблизительно 105 градусам; б - платибазия: угол наклона ската по отношению к основанию передней черепной ямки более 105 градусов; в - базиляр- ная импрессия: верхушка зуба осевого позвонка выше линии, проходящей через твердое нёбо и край затылочного отверстия; угол наклона ската больше 105 градусов.

зубовидного отростка II шейного (осевого) позвонка в большое затылочное отверстие обычно наступает смерть от остановки дыхания. Предрасположенность к подвывиху атлантоосевого сустава имеется при синдроме Дауна, ревматоидном артрите, мукополисахаридозе.

24.9. АКРОЦЕФАЛОСИНДАКТИЛИИ

Многовариантную группу врожденных аномалий составляют различные формы сочетаний башенного черепа (акрокрания, акроцефалия) с различными вариантами аномалии пальцев (акроцефалосиндактилии, акроцефалополисиндактилии).

24.10. СИНДРОМ ГРУБЕРА

Среди других наследственных заболеваний, сопровождающихся выраженной костной патологией, в частности изменениями черепа, можно отметить синдром Грубера, проявляющийся микроцефалией, уплощением глазниц, экзофтальмом, пороками развития лицевого скелета, нередко расщеплением дужек позвонков, оболочечными и оболочечно-мозговыми грыжами на спинальном уровне. Этот синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал его в 1933 г. H. Gruber.

24.11. ОКОНЧАТЫЕ ДЕФЕКТЫ ЧЕРЕПА

На краниограммах иногда удается обнаружить небольшие врожденные окончатые дефекты черепа, локализующиеся в сагиттальной плоскости или парасагиттально, преимущественно в теменной области. Окончатые дефекты черепа иногда сочетаются с проявлениями дизрафии, в частности, дизрафии дужек позвонков.

24.12. ДИЗОСТОЗЫ ЧЕРЕПА

Деформации черепа могут быть проявлением различных вариантов дизостоза.

Черепно-лицевой дизостоз Крузона, или «попугайная» болезнь, - краниостеноз, обусловленный сочетанием недоразвития костей черепа и преждевременным зарастанием черепных швов. Проявляется изменением формы мозгового и лицевого черепа, при этом характерны гипертелоризм, экзофтальм, страбизм, своеобразная крючковатая форма носа, напоминающего клюв орла или по- пугая. Возможны недоразвитие нижней челюсти, нарушение прикуса: нижние зубы впереди верхних (прогнатия), снижение слуха, пирамидная и мозжечковая недостаточность, реже - другие очаговые неврологические симптомы. Могут быть различные аномалии костей туловища и конечностей. На глазном дне нередко отмечаются признаки застоя, который может смениться вторичной атрофией дисков зрительных нервов, сопровождающейся нарушением зрения.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1912 г. французский врач O. Crouzon (1874-1938).

Черепно-лицевой дизостоз Франческетти-Цвалена характеризуется грубыми нарушениями строения мозгового и лицевого отделов черепа («рыбье лицо»). Лицо вытянуто, разрез глаз антимонголоидный, верхняя и нижняя челюсти с обеих сторон недоразвиты, отмечаются гипоплазия структур пирамид височных костей, деформации ушных раковин, выраженное снижение слуха, иногда вплоть до глухоты. Нередко сочетается с другими пороками развития. Насле- дуется по аутосомно-доминантному типу.

Черепно-ключично-тазовый дизостоз Шенте-Мари-Сентона - семейное за- болевание, характеризующееся запаздывающим зарастанием черепных швов и родничков, брахицефалией, выраженным гипертелоризмом, гиперостозом дна средней черепной ямки, отсутствием пневматизации пирамид височных костей, недоразвитием верхних челюстей и гайморовых пазух, запоздалым развитием и дистрофией постоянных зубов, частичным или полным недоразвитием ключиц (вследствие чего плечевые суставы можно сближать на груди до их соприкосновения), сколиозом, глубоким поясничным лордозом, иногда расщеплением дужек позвонков, спинномозговыми грыжами. Возможны проявления сдавливания плечевых сплетений. Грудная клетка конической формы, таз узкий, позднее окостенение лобковых костей, брахидактилия, брахимезофалангия, иногда прогрессирующее снижение слуха. При рентгенографии выявляют склероз костной ткани, деформации костей, множественные шпоровидные костные утолщения. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возможны и спорадические случаи. Описали в 1898 г. J. Shentaner, Р. Marie и R. Sainton.

24.13. ПАТОЛОГИЯ ЧЕРЕПА ПРИ СИСТЕМНЫХ

ЗАБОЛЕВАНИЯХ КОСТЕЙ

Некоторые неврологические расстройства сопряжены с системными заболеваниями костей, с которыми в связи с этим должен быть знаком врач-невропатолог, поэтому ниже приводится краткая информация о такого рода костной патологии.

Для фиброзной остеодисплазии, или болезни Брайцева-Лихтенштайна, характерно нарушение костеобразующей функции мезенхимы, проявляющееся в одной или нескольких костях, что ведет к их деформации и образованию в них очагов разрежения, обычно отграниченных от здоровой ткани кости склеротической каймой. Объем пораженной кости при этом может быть увеличен. Чаще поражаются трубчатые кости, но характерные изменения могут отмечаться и в костях черепа. В таких случаях возможны облитерация прида- точных полостей носа, деформация глазниц, сужение отверстий в основании мозгового черепа и в лицевом черепе, ведущее к нарушению функции проходящих через них нервов и сосудов. Заболевание, возможно, наследственное, проявляется с детских лет. Описал в 1927 г. отечественный хирург В.Р. Брайцев (1878-1964), несколько позже - американский патологоанатом L. Liechtenstein (1906-1977).

Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) чаще проявляется у мужчин в возрасте 40-60 лет, характеризуется постепенно прогрессирующим

утолщением коркового слоя костей с развитием гиперостозов, деформацией, искривлением костей, беспорядочностью их структуры, образованием в них кист; поражаются кости мозгового черепа, позвоночника и длинных трубчатых костей. Размеры мозгового черепа увеличиваются, наружная пластинка костей свода черепа местами утолщена, гиперостозы чередуются с участками беспорядочного разрежения кости. В связи с деформацией костных от- верстий и каналов основания черепа и межпозвонковых отверстий нарушается функция черепных и спинномозговых нервов, возможны расстройства кровообращения. Деформация глазниц обусловливает экзофтальм. Нередко отмечаются признаки внутричерепной гипертензии. Позвонки сплющены; в трубчатых костях сужены костномозговые каналы, возможны патологические переломы костей, при этом линия перелома четкая, ровная, как при переломе очищенного банана («банановый перелом»); усилены физиологические изгибы позвоночника. Процесс может быть относительно ограниченным или распространенным. Содержание кальция и фосфора в крови нормально или слегка увеличено, активность щелочной фосфатазы повышена. Предполагается доминантный тип наследования с различной экспрессивностью. Описал болезнь в 1877 г. английский хирург J. Paget (1814-1899).

Мраморная болезнь (болезнь Альберс-Шенберга) - семейный генерализованный остеосклероз, протекающий с лейкемической реакцией крови у детей, с анемией и лейкопенией у взрослых, нередко с атрофией зрительных нервов и глухотой. Характерны деформация мозгового и лицевого черепа, заращение придаточных полостей носа плотной бесструктурной костной тканью. Ввиду постепенного сужения отверстий в черепе и межпозвонковых отверстий могут возникать полиморфные проявления поражения периферической нервной системы как на черепном, так и на позвоночном уровнях. В позвонках костные балки губчатого вещества утолщены и уплотнены. В трубчатых костях отмечается сужение, а затем и исчезновение костномозговых полостей, эпифизы булавовидно утолщены и поперечно исчерчены, имеется склонность к патологическим переломам. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и тогда, проявляясь в фенотипе в первые годы жизни, быстро приводит к смерти, или же - по аутосомно-доминантному типу, проявляясь в 20-40-летнем возрасте. Описал болезнь в 1907 г. H.E. Abers-Schonberg.

Синдром Олбрайта представляет собой множественную фиброзную дисплазию костей, сопровождающуюся болями и спонтанными переломами; при этом возможны повреждения верхней стенки глазницы. В таких случаях отмечается односторонний экзофтальм, на той же стороне - атрофия зрительного нерва, офтальмопарез. Обычны головная боль, расстройство слуха, судороги, олигофрения, гипертиреоз, зоны кожной гиперпигментации. Проявляется в детском возрасте. У девочек при этом возможно преждевременное половое созревание (менструации начинаются в 5-8 лет). Этиология неизвестна. Описали синдром в 1937 г. американский эндокринолог F. Albright (род. в 1900 г.) и соавт.

Энцефалоофтальмическая семейная дисплазия Краузе-Ризе - эктомезодермальная дисплазия, проявляющаяся сразу после рождения главным образом неврологическими и офтальмологическими симптомами. Характерны долихоцефалия, иногда гидроцефалия, затылочная или пояснично-крестцовая грыжа, мозжечковая атаксия, абсансы, олигофрения, раздражительность, а также птоз верхних век, страбизм, миопия, отслойка сетчатки, катаракта. Возможны расщепление верхней губы, твердого нёба, врожденные пороки сердца и другие дефекты развития. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали

эту форму патологии в 1946 г. австрийский врач A.C. Krause и в 1958 г. американский офтальмолог A.B. Reese.

Краниометафизарная дисплазия - диффузное разрастание костной ткани черепа и метафизов трубчатых костей. Характерны большая голова, гипертелоризм, седловидный нос, широко расставленные зубы. Сужение отверстий основания черепа может обусловить поражение черепных нервов и сосудистые расстройства. Ноги обычно непропорционально длинные, их суставные зоны утолщены. Течение заболевания медленно прогрессирующее. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал этот патологический процесс в 1957 г. O. Lehman.

Синдром Дзержинского - семейная гиперпластическая периостальная дис- трофия, проявляющаяся комбинацией пороков развития, при этом характерны различные варианты краниосиностоза, базилярная импрессия. Кости мозгового черепа и лица утолщены, уплотнены, нос резко выступающий, утолщены ключицы, грудина, иногда наблюдается воронкообразная грудь, пальцы короткие, их фаланги утолщены. Синдром, вероятно, наследственный. Описал заболевание в 1913 г. польский врач В.Э. Дзержинский.

При хроническом ксантоматозе, или болезни Хенда-Шюллера-Христиана, характерна триада Крисчена: дефекты в костях черепа, экзофтальм и несахарный диабет. В черепе, а также в позвонках и трубчатых костях, развивается ретикулогистиоцитарная пролиферация с образованием гранулем и последующим рассасыванием костной ткани. Над очагами костной деструкции сначала возникают плотные болезненные выбухания, затем в той же зоне образуются кратерообразные углубления. Разрушение основания черепа и глазниц может сопровождаться опущением глазных яблок. Сдавление гранулематозными массами мозга и черепных нервов ведет к развитию разнообразной неврологической симптоматики. На краниограмме кости черепа изменены по типу «географической карты» (в связи с очагами остеопороза с неровными контурами). В основе лежит генетически обусловленное нарушение липоидного обмена с образованием опухолевидных скоплений жиролипоидных масс в различных органах и тканях. В крови при этом выявляются признаки гипохромной анемии, повышено содержание холестерина и липопротеинов. Болезнь проявляется в детском возрасте (до 10 лет), чаще у мальчиков. Наследуется по аутосомно- рецессивному типу. Описал болезнь в 1933 г. американский педиатр A. Hand (род. в 1868 г.), затем - американский врач H.A. Christian (1876-1951) и авс- трийский рентгенолог A. Schuller (род. в 1874 г.).

Синдром Ван-Бюхема - наследственный генерализованный гиперостоз, проявляющийся после наступления половой зрелости умеренными признаками акромегалии. С 3-го десятилетия жизни появляются экзофтальм, ухудшение слуха, периферические парезы лицевых нервов. На рентгенограммах отмечаются проявления генерализованного гиперостоза, в крови - повышение уровня щелочных фосфатаз, нормальное содержание кальция и фосфора. Описал синдром в 1952 г. голландский терапевт F. van Buchem.

Гипопластическая хондродистрофия представляет собой врожденную болезнь, характеризующуюся нарушением энхондрального остеогенеза. Характерны большой мозговой череп с выступающим затылком, седловидный нос, прогнатизм, низкий рост (у взрослых до 130 см) в основном за счет укорочения конечностей (микромиелический нанизм), короткие кисти, выражен поясничный лордоз. Возможны корешковые боли, нижний парапарез, обструктивные апноэ во сне. При рождении длина тела 46-48 см, отмечается значительное отставание моторного развития, возможно умеренное отставание умственно-

го развития. На рентгенограммах выявляются диспропорция мозгового и лицевого черепа, уплощение основания черепа, укорочение трубчатых костей, утолщения подвздошных костей, крылья которых развернуты, сужение позвоночного канала. Тип наследования аутосомно-доминантный, в 80% случаев заболевание обусловлено новыми мутациями.

Дизрафический синдром, или синдром Бремера, представляет собой комп- лекс дефектов эмбриогенеза, расположенных преимущественно вдоль средней линии: высокое нёбо, расщепление нёба и верхней губы («волчья пасть» и «заячья губа»), неравномерный рост и неправильное расположение зубов, деформации черепа, грудной клетки, кранио-вертебральные аномалии, проявления сирингомиелии, деформации позвоночника, расщепление дужек позвонков (spina bifida), спинномозговые и черепные оболочечные и оболочечно-мозговые грыжи, добавочные и несимметричные грудные железы, ночное недержание мочи.

24.14. ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока развития формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме. Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внутреннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепномозговые грыжи (рис. 24.5). По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные, носорешетчатые и носоглазнич-

Рис. 24.5. Ребенок с назоорбитальной грыжей и гипертелоризмом до (а) и после (б) операции.

Рис. 24.6. Ребенок с грыжей в затылочной области.

ные. Задние черепно-мозговые грыжи (рис. 24.6) разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где расположен дефект в затылочной области: выше или ниже затылочного бугра. Кроме названных вариантов черепномозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основания черепа на дне передней или средней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или носоглотки. Редко встречаются черепномозговые грыжи в области сагиттального шва.

Основными формами черепно-мозговых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок представлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) ме- нингоэнцефалоцеле - грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань мозга; 3) менингоэнцефалоцистоцеле - грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечисленных трех форм черепно-мозговых грыж чаще встречается менингоэнцефалоцеле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении грыжевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.

Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной кожей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ. Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значительно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвляются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни. К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менингоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание. В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка - напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.

Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, деформацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая переносица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непрохо-

димость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцистит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой мешок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой пере- городки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.

Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-мозговой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособными. Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимого грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение. Очаговая мозговая симптоматика может отсутствовать или быть умеренно выраженной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр., признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.

Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными аномалиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетчатой оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глазного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.

Лечение мозговых грыж. Показаниями к безотлагательной операции у но- ворожденного являются ликворея из грыжевого мешка или быстрое увеличение размеров грыжи с истончением ее покровов и опасностью разрыва. При отсутствии срочных показаний к операции ребенок должен находиться под наблюдением педиатров, невропатологов, нейрохирургов, которые обычно совместно решают вопрос о возможности оказания больному нейрохирургической помощи и определяют наиболее благоприятные сроки операции. Надо иметь в виду, что оперативное лечение черепно-мозговой грыжи может быть эффективным и нередко приводит к благоприятному результату (рис. 24.5).

Противопоказаниями к операции являются воспалительные процессы в оболочках и в головном мозге, выраженные неврологические и психические расстройства (имбецильность, идиотия), проявления гидроцефалии, тяжелые сопутствующие уродства.

Хирургическое лечение заключается в выделении и иссечении грыжевого мешка с сохранением при этом его содержимого. Важными этапами операции являются герметичное зашивание твердой мозговой оболочки и тщательная пластика костного дефекта.

При сочетании носоглазничной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного дефекта и сближение глазниц. Затылочные мозговые грыжи могут содержать венозные синусы твердой мозговой оболочки, что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.

24.15. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Пороки развития могут проявляться в различных сочетаниях. Так, например, при синдроме Дуранда-Дзунина признаки дизрафии сочетаются с гидроцефалией, сопровождающейся увеличением мозгового черепа, агенезией

прозрачной перегородки, расщеплением дужек позвонков, искривлением стоп и двусторонней гипоплазией почек, ведущей к нарушению водного обмена. Синдром имеет семейный, по-видимому, наследственный характер. Описали его в 1955 г. итальянские педиатры S. Durand и F. Zunin.

В особую группу аномалий развития могут быть выделены выраженные

вторичные врожденные пороки развития черепа и мозга, возникшие в различные периоды онтогенеза. Причины таких аномалий многообразны: заболевания ма- тери в период беременности, облучение, травматические повреждения плода, воздействие на плод разнообразных токсических факторов, в частности алкоголя и многочисленных лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное действие. Пороки развития ЦНС являются следствием одного или нескольких основных патологических процессов, нарушающих развитие мозга: образование нервной трубки, разделение ее краниального отдела на парные образования, миграция и дифференциация клеточных элементов нервной ткани. Они могут проявляться на трех уровнях: клеточном, тканевом и органном.

Ниже приводится описание некоторых дефектов развития головного мозга и черепа, возникающих в процессе онтогенеза (вследствие дизэмбриогенеза).

Анэнцефалия - отсутствие большого мозга, костей свода черепа и покрывающих его мягких тканей. На месте мозгового вещества обычно располагается соединительная ткань, богатая кровеносными сосудами, с кистозными полостями, выстланными медуллярным эпителием, глиальная ткань, единичные не- рвные клетки, остатки сосудистых сплетений.

Эксэнцефалия - отсутствие костей свода черепа (акрания) и мягких покровов головы, в результате чего большие полушария располагаются открыто на основании черепа в виде отдельных узлов, покрытых мягкой мозговой оболочкой.

Гидроанэнцефалия - полное или почти полное отсутствие больших полу- шарий при сохранности костей свода черепа и его покровных тканей. Голова при этом нормальных размеров или несколько увеличена. Полость черепа заполнена главным образом ЦСЖ. Продолговатый мозг и мозжечок достаточно развиты. Средний мозг и другие отделы головного мозга могут отсутствовать или представлены рудиментарно. Впервые эта форма порока была описана Ж. Крювелье в 1835 г. под названием «гидроцефалическая анэнцефалия».

Порэнцефалия истинная - наличие в ткани конечного мозга полостей разных размеров, выстланных эпендимой и сообщающихся с желудочковой системой и субарахноидальным пространством.

Порэнцефалия ложная - замкнутые полости в большом мозге, не имеющие эпендимной выстилки и представляющие собой кисты после энцефаломаляции разного происхождения.

Кистозная дисплазия головного мозга, или полипорэнцефалия, - врожденная дисплазия больших полушарий головного мозга, характеризующаяся образованием в нем множественных полостей, обычно сообщающихся с желудочковой системой мозга.

Прозэнцефалия - порок развития, при котором большие полушария моз- га отделяет друг от друга лишь мелкая продольная борозда, поэтому граница между правой и левой половинками конечного мозга нечеткая (встречается с частотой 1:16 000).

Голопрозэнцефалия - порок развития мозга, при котором его большие по- лушария не разделены и имеют вид единой полусферы, а боковые желудочки представлены единой полостью. Часто сочетается с другими врожденными по-

роками. Обычно смерть наступает вскоре после рождения. Может быть проявлением трисомии хромосом 13-15. Пороки конечного мозга сопровождаются различными, порой грубыми, нарушениями строения лица и его костей, в частности цебоцефалией, этмоцефалией и циклопией. Дети с циклопией обычно рождаются мертвыми.

Агирия (лиссэнцефалия) - недоразвитие извилин больших полушарий, при этом поверхность их сглажена (гладкий мозг). При микроскопии выявляются грубое изменение архитектоники коры больших полушарий, отсутствие в ней обычных клеточных слоев. Проявляется выраженным нарушением психомоторного развития, полиморфными судорогами, парезами или параличами. Дети обычно умирают в течение первого года жизни.

Микро- и полигирия - порок, при котором на поверхности больших по- лушарий имеется множество беспорядочно расположенных мелких извилин. Обычно микрогирия проявляется симметрично и сопровождается нарушением послойного строения коры, имеющей не более 4 слоев.

Пахигирия (макрогирия) - укрупнение основных извилин, тогда как вторичные и третичные извилины отсутствуют, борозды при этом выпрямлены, они короткие и неглубокие. Цитоархитектоника коры в таких случаях нарушена. В белом веществе мозга встречаются гетеротопии нервных клеток.

Гипоплазия, или аплазия (агенезия), мозолистого тела - частичное или пол- ное отсутствие мозолистого тела. В случае его аплазии III желудочек мозга остается открытым. Если отсутствует лишь задняя спайка, а само мозолистое тело только укорочено, то это называется гипоплазией.

Синдром Айкарди - гипоплазия мозолистого тела в сочетании с другими пороками, в частности с хориоретинальными аномалиями, при этом характерны спазмы сгибательной мускулатуры или миоклонические приступы, множественные лакунарные очаги в сосудистой и сетчатой оболочках глаз, выявляемые при офтальмоскопии в перипапиллярной зоне. Размеры атрофических хориоретинальных очагов варьируют от небольших, меньше поперечника диска зри- тельного нерва, до диаметра в несколько его поперечников. Часто имеются дизрафические изменения позвоночника. Возможны умственная отсталость, маятникообразный нистагм, аномалии развития глаз (микрофтальм, колобомы зрительного нерва и хориоидальной оболочки, эктазия склеры и др.). Описан синдром только у девочек, это позволяет полагать, что болезнь может быть следствием мутации в Х-хромосоме, которая является летальной при развитии мужского организма. Описал в 1956 г. французский педиатр J. Aicardi.

Микроцефалия (синдром Джакомини) - недоразвитие головного мозга, проявляющееся при рождении уменьшением его массы и размеров (рис. 24.7). Микроцефалия обычно сочетается с уменьшенной окружностью головы (не менее чем на 5 см от средних показателей) и дальнейшим отставанием роста мозгового черепа (микрокрания), при этом швы его могут длительно оставаться открытыми. Кости черепа часто утолщены, в них рано формируются диплоидные каналы, внутричерепное давление не повышено. При микрокрании обычно отмечается соответствующее уменьшение размеров и массы головного мозга - микроцефалия. Морфологическим ее признаком является недоразвитие и неправильное строение больших полушарий при сравнительно нормальной архитектонике мозжечка и ствола мозга. Ребенок с микроцефалией обычно отстает в умственном, а зачастую и в физическом развитии.

Микроцефалия может быть первичной (истинной, генетически обусловленной) и вторичной. Первичная микроцефалия - следствие генетического

Рис. 24.7. Микроцефалия у ребенка 3 лет.

дефекта, наследуемого по аутосомно- рецессивному типу или возникающего в связи с хромосомными аномалиями. Вторичная микроцефалия может быть обусловлена перенесенной внутриутробно инфекцией (краснуха, цитомегаловирусный энцефалит, токсоплазмоз), интоксикаций или асфиксией, травмой мозга. При вторичной микроцефалии в мозге возможны кистозные полости, очаги кровоизлияния и обызвествления. Внешний вид детей с микроцефалией своеобразен и характеризуется диспропорцией между размерами мозгового черепа и лица. Частота микроцефалии среди новорожденных 1:5000. Среди всех случаев олигофрении 11% отмечается у больных с микроцефалией.

Макроцефалия - увеличение массы и объема головного мозга, а вместе с этим и мозгового черепа при рождении, встречается значительно реже микроцефалии. В большинстве случаев сопровождается нарушением расположения мозговых извилин, изменениями цитоархитектоники коры, очагами гетеротопии в белом веществе, при этом обычно отмечаются проявления олигофрении, возможен судорожный синдром. Причиной макроцефалии может быть поражение паренхимы мозга (липоидозы). На краниограммах костные швы не расширены, желудочки мозга нормального или почти нормального размера. Макроцефалию следует дифференцировать от гидроцефалии.

Возможна частичная макроцефалия (увеличение одного из больших полушарий), которая обычно сочетается с асимметрией мозгового черепа. Гемигипертрофия черепа за счет выбухания с одной стороны чешуи височной кости и прилежащих отделов лобной и теменной костей может быть сопряжена с выявляемыми при краниографии углублением и расширением на этой же стороне средней черепной ямки, порозностью крыльев основной кости. В таких случаях гемигипертрофия черепа указывает на вероятность наличия в средней черепной ямке неопухолевого объемного процесса (гематома, гигрома, ксантома, кистозный арахноидит и т.п.) и известна как синдром Дайка.

24.16. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ МОЗГА

Пороки развития вентрикулярной системы обычно проявляются в области ее анатомических сужений. Возможны сужения (стеноз и атрезия) межжелудочковых отверстий, водопровода мозга (сильвиева водопровода), срединной и латеральных апертур IV желудочка мозга. В таких случаях характерно развитие внутренней гидроцефалии, при этом в случае атрезии межжелудочкового

отверстия с одной стороны возникает асимметричная гидроцефалия. Стеноз или атрезия водопровода мозга, а также его расщепление могут наследоваться, передаваясь по аутосомно-рецессивному типу или быть сцеплены с Х-хромосомой. Неполное раскрытие апертур IV желудочка мозга часто сочетается с проявлениями синдрома Денди-Уокера (см. 24.18).

Недостаточность оттока ЦСЖ из желудочковой системы при нарушении проходимости (стенозе) водопровода мозга и апертур IV желудочка мозга проявляется, как правило, развитием внутренней равномерной гидроцефалии, сопровождающейся растяжением, истончением и атрофией ткани мозга. Развитию гидроцефалии нередко сопутствуют и некоторые аномалии основания черепа и верхнего шейного отдела позвоночника: платибазия, симптом Клиппеля- Фейля и др. Возможен также гиперсекреторный или арезорбтивный характер гидроцефалии, обусловленной обычно перенесенным воспалением мозговых оболочек. Частота врожденной гидроцефалии 0,5 на 1000 новорожденных. Подробнее о гидроцефалии см. в главе 20.

24.17. ФАКОМАТОЗЫ

Факоматозы (от греч. phakos - пятно, oma - суффикс, означающий «новообразование», «опухоль», osis - суффикс, означающий «процесс», «болезнь») - группа наследственных заболеваний, при которых наблюдается сочетание поражений нервной системы, кожи и внутренних органов. Характерными проявлениями факоматоза являются участки нарушенной пигментации покровных тканей (гиперпигментированные или депигментированные пятна), шагреневые бляшки, фибромы, папилломы, ангиомы, сочетающиеся с разнообразными неврологическими, психическими, эндокринными и соматическими нарушениями. Для большинства форм факоматозов характерны задержки развития различных функций, прежде всего движений и интеллекта, а также снижение адаптации к экзогенным и эндогенным факторам, факторам социальной среды. В тяжелых случаях наблюдаются олигофрения, атаксия, эпилептические припадки. Описания отдельных вариантов факоматоза появились в конце XIX в.

Морфологической основой факоматозов являются (Архипов Б.А., Карпухина Л.О., 1996) гамартромы, детерминированные нарушениями роста и дифференцировки клеток одного или нескольких зародышевых листков в ранних стадиях эмбриогенеза. Из клеток, которые как бы задержались в своей дифференцировке и находятся в состоянии «перманентной эмбрионизации», об- разуются гамартромы, имеющие склонность к пролиферации и неопластической трансформации. В связи с этим гамартрому расценивают как опухолевидный врожденный порок развития или эмбриональную опухоль с бластоматозными тенденциями (Kousseff B.G. et al., 1990). Гамартромы чаще имеют эктодермаль- ное происхождение и состоят из элементов нервной ткани и кожи. Отсюда и другое название факоматозов - «нейроэктодермальные дисплазии». Они могут сочетаться с мезодермальными и энтодермальными дисплазиями.

Наиболее часто встречаются такие признаки нейроэктодермальной дисплазии, как гипер- и гипопигментированные пятна, пятна цвета «кофе с молоком», фибромы, папилломы, невусы, нейрофибромы, кортикальные и субэпендимальные узелки в ЦНС, факомы, поражения типа «тутовой ягоды» на глазном дне. Среди мезодермальных дисплазий часто встречаются ангиомы, ангиолипомы, аневризмы, эктазии и стенозы сосудов, рабдо- и лейомиомы, дис-

плазии костной ткани и др. Примером энтодермальной дисплазии может быть полипоз различных отделов пищеварительного тракта.

В каталоге наследственных заболеваний V. McKusik (1967) зарегистрированы 54 формы факоматоза. Большинство из них наследуется по аутосомнодоминантному типу.

Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингхаузена, встречается чаще других факоматозов (1:4000). В детском возрасте (после 3 лет) появляются множест- венные бледные, желто-коричневые (кофейного цвета) пятна, диаметром от просяного зерна до 15 см и больше, преимущественно на туловище и прок- симальных отделах конечностей; нередко наблюдается генерализованная точечная пигментация или веснушчатость в подмышечных областях. Несколько позже появляются признаки нейрофиброматоза: множественные плотные опухоли разной величины (чаще диаметром 1-2 см), расположенные по ходу нервных стволов (невриномы, нейрофибромы), не сращенные с другими тканями.

Опухоли могут возникать и по ходу черепных нервов (невриномы слухового, тройничного, языкоглоточного нервов). Нередко опухоли растут из ткани спинномозговых корешков и располагаются в позвоночном канале, вызывая сдавление спинного мозга. Опухоли могут локализоваться также в глазнич- ной области, в загрудинном, ретроперитонеальном пространствах, во внутренних органах, вызывая соответствующую разнообразную симптоматику. Часто развивается сколиоз, возможна гипертрофия участков кожи, гипертрофия внутренних органов. В основе заболевания лежат аномалии развития экто- и мезодермы. Возможна астроцитарная гамартрома. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выделяют 2 формы нейрофиброматоза: классическую, периферическую форму (нейрофиброматоз-1), при которой патологический ген локализован в хромосоме 17, и центральную форму (нейрофиброматоз-2), пато- логический ген расположен в хромосоме 22. Описал болезнь в 1882 г. немецкий патолог F.D. Recklinghausen (1833-1910).

По материалам Института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН при нейрофиброматозе-1, наряду с периферическими невриномами и нейрофибромами, возможны микроцефалия, пигментированные гамартромы радужки (узелки Лиша), глиомы зрительных нервов (встречаются у 5-10% больных), костные аномалии, в частности дисплазия крыльев основной кости, приводящая к дефекту крыши орбиты и к пульсирующему экзофтальму, односторонние невриномы слухового (вестибулокохлеарного) нерва, внутричерепные опухоли - менингиомы, астроцитомы внутрипозвоночные нейрофибромы, менингиомы, злокачественные опухоли - ганглиобластома, саркома, лейкемия, клинические проявления сирингомиелии.

В случаях нейрофиброматоза-2 часто развивается невринома вестибулокохлеарного черепного нерва, которая при этом заболевании часто бывает двусторонней, возможны менингиома, глиальные опухоли, спинальные невриномы. Возможны также помутнение хрусталика, субкапсулярная лентикулярная катаракта

(Козлов А.В., 2004).

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла, синдром Бурневилля- Брессау) - глиоз белого вещества мозга, проявляющийся в раннем детстве эпилептическими припадками (в 85%), олигофренией в сочетании с нараста- ющей пирамидной и экстрапирамидной симптоматикой, кожной патологией. В возрасте 4-6 лет на лице в форме бабочки в области носа обычно появляются множественные желто-розовые или коричнево-красные узелки диаметром чуть больше 1 мм - аденомы Прингла, которые обычно признаются аденомами

сальных желез, однако есть мнение и о том, что они представляют собой происходящую из нервных элементов кожи гамартрому.

На носу при этом возможны изменения по типу телеангиэктазий. Часто встречаются участки так называемой шагреневой кожи, пятна кофейного цвета, зоны депигментации, полипы, участки фиброзной гиперплазии, возможны гамартромы языка, фиброзные бляшки на коже лба, волосистой части головы и округлые фибромы (опухоли Коэна) на пальцах ног, реже - рук. Нередко отмечаются диспластические черты, врожденные пороки развития, опухоли сетчатки и внутренних органов (в сердце, почках, в щитовидной и вилочковой железах и пр.).

На глазном дне возможны студенистые образования грязно-желтоватого цвета, напоминающие по форме тутовую ягоду, - глионевромы типа астроцитарной гамартромы, ретинальный факоматоз. Иногда выявляются признаки застоя или атрофии дисков зрительных нервов.

На поверхности мозга наблюдаются единичные или множественные глиоматозные узлы, по цвету несколько светлее окружающего мозга и плотнее его на ощупь, возможна их кальцификация. Узлы могут быть и в белом веществе, подкорковых ганглиях, а также в стволе мозга и в мозжечке.

Встречаются и аномалии развития извилин мозга в виде микро- и пахигирии. Заболевание чаще носит спорадический характер. Бляшки достигают диаметра 5-20 мм. В коре больших полушарий и мозжечка иногда могут быть обнаружены пластинчатые тельца, напоминающие амилоид. Происходит дегенерация клеток коры. При КТ-исследовании головы нередко можно выявить кальцификаты и глиальные узелки в паравентрикулярной области, субэпендимарно вдоль наружных стенок боковых желудочков, в зоне межжелудочкового отверстия Монро, реже - в мозговой паренхиме. На МРТ головного мозга в 60% выявляются гипотеденсивные очаги в одной или обеих затылочных долях, которые расцениваются как участки неправильной миелинизации (Козлов А.В., 2002).

Признается, что заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена. Описали его в 1862 г. французский врач D.M. Bourneville (1840-1909) и в 1880 г. английский врач J.J. Pringle

(1855-1922).

Энцефалотригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера (кожно-мозговой ангиоматоз; синдром Штурге (Стерджа)-Вебера; синдром Вебера-Краббе-Осле-

ра - врожденная мальформация мезодермальных (ангиомы) и эктодермальных элементов, возникшая в процессе эмбриогенеза под воздействием экзогенных и генетически обусловленных причин. Характерна триада: «пламенный» невус, эпилепсия, глаукома. Врожденное крупное сосудистое пятно (невус) обычно ло- кализуется на одной стороне лица по ходу ветвей тройничного нерва. Крупные плоские ангиомы красного или вишневого цвета на лице, бледнеющие при надавли- вании, могут распространяться на кожу волосистой части головы и шею, обычно сопровождаются ангиоматозом мозговых оболочек, чаще в конвекситальной зоне теменно-затылочной области, атрофией мозга и очагами обызвествления в коре больших полушарий. Возможны олигофрения, гемипарез, отставание роста паретичных конечностей, гемианопсия, гидрофтальм. На краниограммах и компьютерных томограммах отмечаются очаги обызвествления, атрофия мозга, расширение субарахноидальных пространств.

Заболевание чаще носит спорадический характер. Возможны случаи наследования как по доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. На КТ и МРТ обычно наблюдаются проявления атрофии вещества мозга, расшире-

ние желудочков мозга и подоболочечных пространств. Описали заболевание в 1879 г. английские врачи W.H. Sturge (1850-1919) и H.D. Weber (1823-1918).

Атаксия-телеангиэктазия (болезнь Луи-Бар) характеризуется симметричными телеангиэктазиями, появляющимися в возрасте 3-6 лет, особенно на конъюнктиве, коже лица и шеи, обычно распространяющимися на мозговые оболочки, вещество мозга. Кроме того, отмечается повышенная склонность к хроническим воспалительным заболеваниям (синусит, пневмония, бронхоэктазии и пр.) в связи с генетически обусловленным нарушением клеточного и гуморального иммунитета. При первых попытках ребенка к самостоятельной ходьбе выявляются признаки мозжечковой атаксии, которая в дальнейшем имеет нарастающий характер, позднее появляются гиперкинезы по типу миоклонии или атетоза, сухожильная гипорефлексия, дизартрия. Возможно поражение черепных нервов, затруднение произвольных движений глаз (окуломоторная апраксия) . К 12-15 годам возникают нарушения глубокой и вибрационной чувствительности, нарастание атаксии. В поздних стадиях болезни в связи с поражением клеток передних рогов спинного мозга возникают слабость и атрофия мышц, фасцикулярные подергивания. На коже появляются пигментные пятна кофейного цвета, участки гипопигментации, себорейный дерматит. Постепенно раз- вивается атрофия кожи, появление седых волос отмечается уже в школьном возрасте. Характерны задержка психического и физического развития, обычны гипоплазия мозжечка, резче выраженная в его черве, гипоплазия вилочковой железы, дисгаммаглобулинемия, поражение ретикулоэндотелиальной системы (ретикулезы, лимфосаркома и пр.). Прогноз плохой. Причиной смерти чаще являются хронические заболевания бронхов и легких, лимфомы, карциномы.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу с высокой пенетрантностью мутантного гена. Описала болезнь в 1941 г. французская врач D. Louis-Bar.

Цереброретиновисцеральный ангиоматоз (гемангиобластоматоз, болезнь Гиппеля-Линдау) - наследственно-семейный ангиоматоз центральной нервной системы и сетчатки глаз. Характеризуется врожденным недоразвитием капилляров, компенсаторным расширением более крупных сосудов и образованием сосудистых клубочков, ангиом, ангиоглиом. Неврологическая симптоматика может быть разнообразной в связи с возможным поражением больших полушарий, ствола мозга, мозжечка, реже - спинного мозга.

Характерна триада: ангиома сетчатки, ангиомы головного мозга, поликистоз внутренних органов или ангиоретикулема почек. На глазном дне отмечаются резкое расширение и извитость сосудов, желтоватые сосудистые клубочки в сетчатке, позже - экссудат и кровоизлияния в сетчатке, ее отслойка. Часто наблюдаются помутнение стекловидного тела, глаукома, иридоциклит. В результате со временем наступает слепота. Болезнь Гиппеля-Линдау обычно проявляется у больных 18-50 лет.

Первыми симптомами являются признаки ангиоретикулемы мозжечка или сетчатки глаз. При преобладании клинических проявлений ангиоматоза мозжечка болезнь известна как «опухоль Линдау». Ангиоматоз сетчатки обычно рассматривается как «опухоль Гиппеля». Возможны поражения внутренних органов, которые характеризуются аномалиями развития и образованием опухолей: поликистоза почек, феохромоцитомы, гипернефромы, кистозных опухолей поджелудочной железы, печени. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Описали болезнь в 1904 г. немецкий офтальмолог Е. Hippel, а в 1925 г. шведский патолог А. Lindau (род. в 1898 г.).

24.18. АНОМАЛИИ И ДЕСТРУКЦИИ НА КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНОМ УРОВНЕ

В зоне перехода черепа в позвоночник часто встречаются краниовертебральные аномалии. Они могут обусловить нарушение кровообращения в позвоночных артериях, расстройство ликворообращения. В результате проявления разнообразных неврологических расстройств, в том числе вестибулярные, мозжечковые симптомы, признаки внутричерепной гипертензии, элементы бульбарного синдрома, в частности нарушения функций черепных нервов бульбарной группы, корешковые симптомы на верхнешейном уровне, признаки пирамидной недостаточности, нарушения чувствительности по проводниковому типу, а также корешковые симптомы на верхнешейном уровне. Могут выявляться многообразные костные аномалии, проявления дизрафического статуса: базилярное вдавление, выстояние верхушки зубовидного отростка выше линий Чемберлена и де ля Пети, ассимиляция атланта (синдром Ольенека), феномен проатланта и др. Для краниовертебральных аномалий характерны короткая шея, низкая граница роста волос на шее, шейный гиперлордоз; возможны асимметрия лица, гипоплазия нижней челюсти, готическое нёбо, расширение позвоночного канала на уровне верхних шейных позвонков, кифосколиоз позвоночника, расщепление дужек позвонков, деформация стоп по типу «стопы Фридрейха».

Врожденные аномалии развития на краниовертебральном уровне характеризуются дефектами развития затылочной кости и расположенных в задней черепной ямке структур и верхнего отдела позвоночника и спинного мозга. К ним относятся синдромы Денди-Уокера и синдром Киари.

Синдром Денди-Уокера представляет собой врожденный порок развития ка- удального отдела ствола и червя мозжечка, ведущий к неполному раскрытию срединной (Мажанди) и латеральных (Лушки) апертур IV желудочка мозга. Проявляется признаками гидроцефалии, а нередко и гидромиелии. Последнее обстоятельство в соответствии с гидродинамической теорией Гарднера может обусловить развитие сирингомиелии, сирингобульбии. Синдром Денди-Уокера характеризуется проявлениями функциональной недостаточности продолговатого мозга и мозжечка, симптомами гидроцефалии, внутричерепной гипертензии. Уточ- няется диагноз с помощью визуализирующих мозговую ткань методов - КТ- и МРТ-исследований. Выявляются признаки гидроцефалии, в частности выраженное расширение IV желудочка мозга, при МРТ-исследовании можно выявить деформацию указанных структур мозга. Описали синдром в 1921 г. американские нейрохирурги W. Dandy (1886-1946) и A. Walker (род. в 1907 г.).

Синдром Киари (синдром Арнольда-Киари-Соловцева, или синдром церебелломедулярного уродства) - порок развития субтенториальных структур ромбовидного мозга, проявляющийся опущением ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Нередко сочетается с аномалиями костей основания черепа и верхних шейных позвонков (платибазией, базилярной импрессией, ассимиляцией атланта, синдромом Клиппеля-Фейля), с проявлениями дизрафического статуса, в частности с сирингомиелией, сирингобульбией. При синдроме Киари могут возникать ущемление продолговатого мозга, структур мозжечка, верхних шейных сегментов спинного мозга, окклюзия ликворных путей, что ведет к бульбарным, мозжечковым и проводниковым симптомам, к окклюзионной гидроцефалии. Описали синдром в

1894 г. немецкий патолог J. Arnold (1835-1915) и в 1895 г. австрийский патолог H. Chiari (1851-1916).

В настоящее время, основываясь на результатах МРТ-сканирования, некоторые авторы выделяют два варианта синдрома Киари.

Мальформация I типа (Киари I) характеризуется смещением миндалин мозжечка до уровня большого затылочного отверстия. Возможно опущение продолговатого мозга, его удлинение и передняя компрессия продолговатого мозга зубовидным отростком, сужение IV желудочка мозга и большой затылочной цистерны, ликвородинамические расстройства, признаки недоразвития и атипичного строения артерий вертебрально-базилярного бассейна. В неврологическом статусе возможны глазодвигательные, кохлеарные и вестибуломозжечковые, бульбарные, а также проводниковые двигательные и сегментарные двигательные и чувствительные нарушения. Отсутствие неврологических симптомов, однако они могут проявиться позже (иногда на 3-4 десятилетии жизни, что свидетельствует о переходе процесса в мальформацию II типа.

При мальформации II типа (Киари II) отмечается протрузия в большое затылочное отверстие миндалин и червя мозжечка, структур продолговатого мозга, который принимает S-образную форму. Характерны спастический тетрапарез, боли в затылочной области и шее, мозжечковая атаксия, вертикальный «бьющий» вниз нистагм, элементы бульбарного синдрома, признаки сирингомиелии, проявления гидроцефалии, проводниковые нарушения.

Неврологическая симптоматика при синдроме Арнольда-Киари может проявляться с 5-7 лет, иногда позже, возможно в 30-40-летнем возрасте, и имеет прогредиентное течение. Проявления аномалии Арнольда-Киари нередко сочетаются с краниовертебральной костной аномалией (базилярная импрессия, ассимиляция атланта, краниостеноз по типу скафокрании и др.). В диагностике синдрома Киари и определении его типа особенно ценной обычно является информация, полученная при МРТ головного мозга и краниовертебральной области, а также при транскраниальной допплерографии (Крупина Н.Е., 2003).

Симптом Бабчина - атрофия заднего полукольца большого затылочного отверстия и внутреннего гребешка затылочной кости. Выявляется при кранио- графии, выполненной в задней полуаксиальной проекции. Описан симптом отечественным нейрохирургом И.С. Бабчиным при опухолях краниовертебральной локализации.

24.19. НЕКОТОРЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ ИЛИ РАНО ПРОЯВЛЯЮЩИЕСЯ ФОРМЫ ПОРАЖЕНИЯ ДВИГАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ

24.19.1. Детские церебральные параличи

Детские церебральные параличи (ДЦП) - гетерогенная группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном (во время родов) и раннем постнатальном периодах. Характерная особенность ДЦП - нарушение моторного развития ребенка, обусловленное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений (парезы, параличи, атаксия, гиперкинезы). Отмеченные

двигательные расстройства могут сочетаться с приступами эпилепсии, задержкой развития речи, эмоционального и интеллектуального развития. Иногда расстройства движений сопровождаются и изменением чувствительности.

Важной особенностью ДЦП является отсутствие прогрессирования и возможная, хотя и слабо выраженная, тенденция к восстановлению имеющихся признаков патологии нервной системы.

Частота ДЦП, по разным данным, составляет 2,5-5,9 на 1000 новорожденных. По данным Московской детской консультативной неврологической поликлиники, в 1977-1978 гг. она составила 3,3 на 1000 детского населения. Частота ДЦП в группе детей, родившихся с массой тела менее 1500 г, составляет 5-15% (Aziz K. et al., 1994). Согласно данным К.А. Семеновой (1994), ДЦП является причиной 24% случаев детской неврологической инвалидности.

Этиология . Этиологические факторы разнообразны: заболевания (краснуха, цитомегалия, грипп, токсоплазмоз и др.) и токсикозы у матери во время беременности, аномалии родовой деятельности, акушерские операции и трав- матические поражения, кровоизлияния в мозг, асфиксии во время родового акта, несовместимость крови матери и плода, травмы и болезни (менингиты, энцефалиты) у ребенка в раннем послеродовом периоде. Возможно сочетание нескольких вредных факторов.

Причинами врожденного ДЦП могут быть генетические детерминированные аномалии формирования мозга (дисгенезии мозга), возникающие на разных этапах его развития. Они являются причиной 10-11% всех случаев спастических форм ДЦП. Кроме того, причиной ДЦП могут быть сосудисто-мозговые нарушения у плода или новорожденного ребенка, в частности гипоксически-ишемическая энцефалопатия, ишемические и геморрагические инсульты, внутричерепные гематомы.

Патогенез. Патогенные факторы, действующие во время эмбригенеза, вызывают аномалии развития мозга. На более поздних этапах внутриутробного развития возможно замедление процессов миелинизации нервной системы, нарушение дифференциации нервных клеток, патология формирования межнейронных связей и сосудистой системы мозга. При несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, системе АВ0 и другим антигенам эритроцитов в организме матери вырабатываются антитела, вызывающие гемолиз эритроцитов плода. Непрямой билирубин, образовавшийся в процессе гемолиза, оказывает токсическое действие на нервную систему, в частности на структуры стриопаллидарной системы.

У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, к моменту рождения защитные и адаптационные механизмы оказываются недостаточно сформированными, существенное значение могут иметь асфиксия и черепно-мозговая травма во время родов. В патогенезе поражений нервной системы, развивающихся во время родов и постнатально, главную роль играют гипоксия плода, ацидоз, гипогликемия и другие метаболические нарушения, ведущие к отеку мозга и вторичным расстройствам мозговой гемодинамики и ликвородинамики. Существенное значение в патогенезе ДЦП придается иммунопатологическим процессам: мозговые антигены, образующиеся при деструкции нервной системы под влиянием инфекций, интоксикаций, механических повреждений мозговой ткани, могут привести к появлению соответствующих антител в крови матери, что негативно сказывается на развитии мозга плода.

Патоморфологическая картина. Патоморфологические изменения нервной системы при ДЦП многообразны. У 30% детей имеются аномалии развития

мозга - микрогирия, пахигирия, гетеротопия, недоразвитие полушарий и др. Возможны дистрофические изменения мозга, глиоматоз, рубцы, порэнцефалия или кистозные полости в мозге, участки демиелинизации проводящих путей или атрофии коры больших полушарий в связи с травматическим поражением, кровоизлиянием в мозг, внутричерепной гематомой, гипоксией, возникшими в процессе родового акта или токсическим, инфекционно-аллергическим, травматическим поражением мозга во внутриутробном или раннем постнатальном периодах.

Классификация. Предлагаются разные клинические классификации ДЦП. Мы приводим одну из классификаций, получивших широкое признание.

Таблица 24.1. Синдромы (формы) ДЦП (Miller G., 1998)

Преобладающими являются спастические формы, остальные встречаются значительно реже.

Клинические проявления. Возникший дефект в мозге не только негативно сказывается на состоянии новорожденного ребенка, но и препятствует его нормальному развитию, прежде всего развитию двигательной системы, речи и когнитивных функций. Клиническая картина в таких случаях может варьировать в больших пределах. Важно помнить, что патологическая постуральная активность, проявления повышения мышечного тонуса нередко становятся отчетливыми только к 3-4 месяцу жизни ребенка, а иногда и позже. Для относительно ранней диагностики ДЦП имеет значение динамическое наблюдение за детьми, особенно с неблагополучным акушерским анамнезом, учет при этом динамики врожденных безусловных рефлексов, последовательности характера изменений мышечного тонуса становления реакций выпрямления и равновесия.

По преобладанию тех или иных неврологических и психических функций Л.О. Бадалян (1984) выделял следующие варианты ДЦП.

1. Спастическая диплегия (синдром Литтля) - наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Характеризуется тетрапарезом с вовлечением в процесс мышц лица, языка, глотки, при этом особенно выражены двигательные расстройства в нижних конечностях (проявления нижнего спастического парапареза с преобладанием напряжения приводящих мышц бедер и мышц-разгибателей голени и сгибателей стоп. Если ребенок лежит, ноги у него вытянуты, при попытке поставить на пол) ноги у него перекрещиваются, он опирается не на всю стопу, а только на переднюю ее часть. Ноги при этом выпрямлены и ротированы внутрь. При попытке ходить с посторонней помощью ребенок совершает танцующие движения, ноги его «перекрещиваются», тело поворачивается в сторону ведущей ноги. Нередко выраженность парезов асимметрична, при этом различие в возможности активных движений особенно отчетливо проявляется в руках.

На фоне диплегии могут быть хореоатетоидные гиперкинезы, в которые вовлекаются прежде всего мимические мышцы и мышцы дистальных отделов рук. Дети тяжело переживают наличие двигательных нарушений, неохотно

вступают в контакт со здоровыми детьми, лучше чувствуют себя в коллективе, состоящем из детей с подобными болезнями.

2. Двойная гемиплегия - двусторонняя гемиплегия или, чаще, гемипарез, при котором руки страдают в большей степени, чем ноги, или они поражены приблизительно в равной мере. Возможна асимметрия выраженности парезов, при этом тонус мышц высокий, имеется сочетание спастики и ригидности обычно с преобладанием последней. Реакции равновесия развиты недостаточно. Почти всегда выражены элементы псевдобульбарного паралича, в связи с чем затруднены жевание и глотание, речь. Нередко отмечаются судорожные пароксизмы, микроцефалия. Эта форма ДЦП обычно сопровождается наиболее значительными проявлениями олигофрении.

3. Спастическая гемиплегия характеризуется соответствующими двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. Нередко двигательные расстройства более выражены в руке, она согнута во всех суставах, кисть у детей раннего возраста сжата в кулак, в более позднем возрасте имеет форму «руки акушера». Нередко возникают фокальные эпилептические припадки по типу Джексона. С помощью визуализирующих методов исследования (КТ, МРТ) в одном из полушарий мозга обычно выявляют кисту, рубцовые процессы или проявления порэнцефалии. Развитие интеллекта может оказаться близким к нормальному.

4. Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы. Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией. На этом фоне возникают перемежающиеся мышечные спазмы, приступы повышения мышечного тонуса по пластическому типу. Активные движения в таких случаях неловкие, сопровож- даются излишними двигательными реакциями преимущественно атетоидного характера, при этом гиперкинезы могут быть преимущественно в дистальных или проксимальных отделах конечностей, мышцах шеи, в мимической мускулатуре. Гиперкинезы возможны по типу атетоза, хореоатетоза, хореи, торсионной дистонии. Часто наблюдаются расстройства речи (подкорковая дизартрия). Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах ДЦП. Эта форма ДЦП обычно обусловлена иммунной несовместимостью крови плода и матери.

5. Мозжечковая форма характеризуется атаксией, обусловленной главным образом поражением мозжечка и его связей. Может сочетаться с нистагмом, атонически-астатическим синдромом, признаками умеренного спастического пареза в связи с вовлечением в процесс корково-подкорковых структур мозга.

Лечение . Лечение, точнее, абилитацию 1 больного с ДЦП следует начинать как можно раньше, при этом оно должно быть комплексным. В раннем воз- расте мозг ребенка пластичен и обладает значительными компенсаторными возможностями. Абилитация, начатая в период формирования статических и локомоторных функций, дает наиболее существенные результаты. Раннее обучение сенсомоторным навыкам с условнорефлекторным их закреплением способствует своевременному развитию моторики. Кроме того, в раннем возрасте спастические явления выражены еще нерезко, отсутствуют стереотипные патологические позы, деформации, контрактуры, вследствие чего легче вырабатываются двигательные навыки.

1 Абилитация - создание возможностей для развития отсутствовавших ранее видов деятельности.

Важной частью комплексного лечения ДЦП являются ортопедические мероприятия, профилактика контрактур. Для придания физиологического положения отдельным частям тела широко используются лонгеты, туторы, шины, валики, воротники и пр. Ортопедические укладки чередуются с лечебной гимнастикой, массажем, физиотерапией, при этом лечебные мероприятия должны способствовать торможению патологической тонической рефлекторной актив- ности, нормализации на этой основе мышечного тонуса, облегчению произвольных движений, развитию последовательных возрастных двигательных навыков ребенка.

Из лекарственных средств в процессе лечения ДЦП применяются фармакопрепараты, улучшающие метаболические процессы в мозге, - глутаминовая кислота, липоцеребрин, церебролизин, препараты из группы ноотропов, витамины группы В, ацефен и др. По показаниям применяют миорелаксанты, при этом средством выбора может быть ботокс (ботулинический токсин). Есть положительный опыт (Белоусова Е.Д., Темин П.А. и др., 1999) его введения в двуглавую мышцу плеча, а также в сгибатели и разгибатели кисти для уменьшения мышечного тонуса и пронаторной установки предплечья; положительный эффект дало применение ботокса теми же авторами для ликвидации динамической контрактуры в голеностопном суставе. Применяются также препараты, действие которых направлено на подавление гиперкинезов, противосудорожные средства, ангиопротекторы, антиагреганты и седативные средства.

В последние годы разрабатываются методы соматосенсорной стимуляции. Для этого предлагается, в частности, ношение космического нагрузочного костюма «Пингвин» или его модификации «Адели». Применение нагрузочного костюма способствует исправлению положения центра тяжести тела больного и нормализации позы стояния. Предполагается (Яворский А.Б. и др., 1998), что при таком лечении может происходить перестройка нервных связей в полушариях мозга и изменение при этом межполушарных взаимоотношений.

24.19.2. Спастическая семейная параплегия Штрюмпелля

Хроническая прогрессирующая семейная болезнь подробно описана в 1886 г. немецким врачом А. Штрюмпеллем (Stumpell A., 1853-1925). В настоящее время она расценивается как группа заболеваний, характеризующаяся генетической гетерогенностью и клиническим полиморфизмом. Болезнь наследуется как по аутосомно-рецессивному, так и по доминантному типу.

Патогенез не изучен.

Патоморфологическая картина. Отмечается симметричная дегенерация в церебро-спинальных проводящих путях, постепенно прогрессирующая и рас- пространяющаяся снизу вверх. Иногда она сопровождается дегенеративными изменениями в нежном пучке Голля и спинномозговых трактах. Возможны демиелинизация нервных волокон в ножках мозга, глиоз и уменьшение количества клеток в экстрапирамидных структурах ствола.

Клинические проявления . Обычно на втором десятилетии жизни появляются утомляемость ног, повышение в них мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Позже возникают клонусы стоп, стопные патологические знаки. Со временем признаки нижнего спастического парапареза нарастают, при этом спастическое состояние мышц преобладает над выраженностью мышечной

слабости. В течение многих лет больные сохраняют способность к самостоятельному передвижению. Походка у них спастическая парапаретическая. Изза выраженности напряжения приводящих мышц бедер больные иногда при ходьбе перекрещивают ноги. В далеко зашедшей стадии заболевания возможны защитные рефлексы, признаки спинномозгового автоматизма, контрактуры голеностопных суставов. Элементы спастичности могут по мере развития заболевания проявиться в руках, в мышцах плечевого пояса. Возможно снижение вибрационной чувствительности на ногах. Другие виды чувствительности, трофика тканей и функции тазовых органов обычно не страдают. Возможны деформация стоп (стопа Фридрейха), легкая мозжечковая недостаточность, миокардиопатия, снижение когнитивных функций.

Лечение . Патогенетическая терапия не разработана. В качестве симптома- тических средств широко применяются миорелаксанты (мидокалм, скутамил, баклофен и др.).

24.20. АНОМАЛИИ И ВТОРИЧНЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА

К краниовертебральным костным аномалиям относится симптом Ольеника - окципитализация I шейного позвонка (атланта) - сращение его (ассимиляция, конкресценция) с затылочной костью. Этот симптом может сопровождаться признаками краниовертебральной патологии, вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью, нарушениями ликвородинамики. На спондилограммах иногда выявляется феномен проатланта - наличие элементов дополнительного («затылочного») позвонка в виде рудиментов передней дуги, тела, бокового отдела или задней дуги. Чаще они находятся в состоянии слияния с затылочной костью, атлантом, верхушкой зубовидного отростка II шейного (осевого) позвонка, однако могут сохраняться и в виде свободных косточек, расположенных в связочном аппарате между затылочной костью и атлантом.

Проявлением врожденного костного дефекта является аномалия Кимерли. Борозда позвоночной артерии на тыльной стороне боковой массы атланта оказывается преобразованной в частично или полностью замкнутый канал в связи с образованием над ней костного мостика. Это может обусловить сдавливание проходящей через этот канал позвоночной артерии и развитие вертебральнобазилярной сосудистой недостаточности, которая иногда проявляется с юных лет. Описал патологию в 1930 г. M. Kimerly.

Подвывих и расклинивание атлантоосевого сустава, или сустава Крювелье, обусловлены дефектностью его формирования и нередким внедрением в него свободных фрагментов проатланта, что ведет к развитию в этом суставе признаков деформирующего артроза. Возможно проявление болезни Дауна, болезни Моркио, ревматоидного полиартрита, травмы шеи. К развитию подвывиха атлантоосевого сустава предрасполагают слабость связочного аппарата шеи, гипоплазия зубовидного отростка, а также наличие так называемой суставоподобной щели между зубовидным отростком и телом II шейного позвонка. Больные обычно отмечают боли в шее и ограничение подвижности головы, при ее поворотах болезненность и хруст. Неврологические расстройства возникают в результате нестабильности в атлантоосевом суставе и нередко провоцируются легкой травмой шеи, при этом возможно смещение атланта вперед и сдавление верхнешейного отдела спинного мозга.

В случаях поражения двух верхних шейных позвонков при туберкулезной инфекции (болезнь Руста) , сифилисе, ревматизме, метастазах раковой опухоли на спондилограммах отмечаются соответствующие этиологическому фактору изменения в верхних шейных позвонках, иногда и в затылочной кости (см. главу 29).

Болезнь Гризеля (кривошея Гризеля) - спондилоартрит верхнешейного отдела. Возникает чаще у детей на фоне инфекционных заболеваний, иногда является осложнением синусита. Характерно поражение сочленения между атлантом и зубом осевого позвонка. Проявляется резкой болью и болезненностью в верхней шейной области, а также противоболевой контрактурой мышц, прикрепляющихся к атланту. Характерна стойкая спастическая кривошея, при которой голова наклонена в сторону очага поражения и слегка ротирована в противоположном направлении (см. главу 29).

Синдром осевого позвонка является следствием аномалии развития зубовидно- го отростка осевого позвонка, служит основой формирования синдрома зубовид- ного отростка, который оказывается не сращенным с его телом и представлен самостоятельной зубовидной костью (os odontoideum) . Эта кость свободно смещается при наклонах головы, сужая таким образом позвоночный канал, что может обусловить развитие на верхнешейном уровне компрессионной миелопатии; в таком случае возможно возникновение проводниковой симптоматики и дыхательных нарушений, а также появление признаков деформирующего артроза преимущественно в боковых атлантоосевых сочленениях с увеличением их суставных поверхностей за счет костных разрастаний с постепенной миграцией суставов вперед и вниз, т.е. с формированием краниовертебрального спондилолистеза. Могут возникать и проявления сосудистой вертебральнобазилярной недостаточности.

Синдром Клиппеля-Фейля (синдром короткой шеи) представляет собой врожденные аномалии и сращение шейных позвонков, часто сочетается с синдромом Ольеника. Возможна неполная дифференцировка шейных позвонков и уменьшение их числа, иногда количество их не превышает четырех. В клинической картине характерна триада: короткая шея («человек без шеи», «шея лягушки»), низкая граница роста волос на шее, значительное ограничение подвижности головы. В тяжелых случаях подбородок упирается в грудину, мочки ушных раковин касаются надплечий, иногда - кожные складки идут от ушных раковин к плечам. Может сочетаться с гидроцефалией, элементами бульбарного синдрома, вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью, проводниковы- ми нарушениями, высоким стоянием лопаток, проявлениями дизрафического статуса. По данным рентгенологических исследований, выделяют две крайние формы синдрома Клиппеля-Фейля: 1) атлант слит с другими шейными позвонками, общее количество которых в связи с этим уменьшено, обычно их не более 4; 2) признаки синдрома Ольеника и синостоз шейных позвонков, высота их тел снижена. Нередко сочетается с платибазией, возможны другие пороки развития. Описали синдром в 1912 г. французские невропатологи М. Klippеl (1858-1942) и А. Feil (род. в 1884 г.).

Мышечная врожденная кривошея - укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы вследствие очагового ее фиброза, в результате чего голова наклонена в пораженную сторону. Причина возникающего при этом синдрома замещения участка мышцы соединительной тканью неизвестна.

Конкресценция позвонков - сращение соседних позвонков в связи с аномалией их развития или вследствие туберкулезного спондилита, болезни Бехтерева, посттравматического спондилеза и других патологических процессов.

Платиспондилия - расширение и уменьшение высоты тел позвонков в свя- зи с развитием в них дегенеративных или некротических процессов.

Генерализованная платиспондилия (синдром Дрейфуса) - энхондральный дизостоз, проявляющийся обычно на втором году жизни ребенка (когда он начинает ходить) болью в спине и слабостью фиксирующего позвоночник связочного аппарата с последующим развитием кифоза или кифосколиоза. Характерны короткие шея и туловище при относительно длинных конечностях, гипотрофия и чрезмерная растяжимость мышц, разболтанность суставов. На спондилограмме видна множественная платиспондилия, при этом высота тел позвонков может быть уменьшена в 2-3 раза, расширение пространств между телами позвонков, возможны уменьшенные размеры костей таза и крестца, врожденный вывих бедра или бедер. Описал синдром в 1938 г. французский врач J.R. Dreyfus.

Остеопатия тела позвонка, проявляющаяся обычно у детей в 4-9-летнем возрасте, известная как синдром плоского позвонка (болезнь Кальве). На спон- дилограммах отмечается остеопороз центральной части тела позвонка, уплотнение замыкательных пластинок с последующим прогрессивным его уплощением (платиспондилия) до 25-30% его исходной высоты. Уплощенный позвонок отделен от соседних расширенными межпозвонковыми дисками (см. главу 29).

Патологический лордоз и кифоз позвоночника. Позвоночный столб в норме имеет физиологические изгибы. Изгиб вперед (лордоз) обычно имеет место на шейном и поясничном уровнях, изгиб назад (кифоз) - на грудном. Чрезмерная выраженность лордоза ведет к увеличению нагрузки на задние отделы межпозвонковых дисков, а также на межпозвонковые суставы, в которых в таких случаях могут развиваться дистрофические явления. При цервикалгии или люмбалгии на соответствующем уровне отмечается уплощение лордоза, а иногда и трансформация его в кифоз. При миопатиях обычно усиление выраженности поясничного лордоза.

Патологический кифоз характерен для туберкулезного спондилита, он может возникать при цервикалгии или люмбалгии у больных с остеохондрозом позвоночника, резко выражен при юношеском кифозе, синдроме Линдемана, синдроме Шейермана (см. главу 29).

Если лордоз и кифоз могут быть физиологическими, то сколиоз - стойкий изгиб позвоночника в сторону - всегда признак отклонения от нормы. Выделяются 3 степени сколиоза: I - выявляется только при функциональных пробах, в частности при наклонах туловища в сагиттальной и фронтальной плоскостях; II - определяется при осмотре стоящего больного, исчезает при подтягивании на выпрямленных руках, на параллельных брусьях или на спинках двух стульев, а также в положении лежа на животе; III - стойкий сколиоз, не исчезающий при подтягивании на гимнастической стенке и т.п. и в положении лежа на животе. Рентгенологически обнаруживаемое расширение щелей между телами позвонков на выпуклой стороне искривления позвоночника при сколиозе нередко именуется признаком Кона - по имени отечественного ортопеда И.И. Кона (род. в 1914 г.), описавшего этот признак как проявление прогрессирующего сколиоза. Сочетание кифоза и сколиоза называется кифосколиозом.

Синдром ригидного позвоночника - миопатический синдром, сочетающийся с фиброзом и укорочением аксиальной мускулатуры, особенно разгибателей позвоночника, при этом нарушается сгибание головы и туловища, обычен сколиоз

грудного отдела позвоночника с контрактурами проксимальных суставов конечностей. На ЭМГ отмечаются признаки поражения клеток передних рогов спинного мозга и мышц. Характерны мышечная слабость, миогипотрофии, признаки кардиомиопатии и изменение активности креатинфосфокиназы. Наследуется по аутосомно-рецессивному или по Х-сцепленному рецессивному типу. Описали в 1865 г. английский врач V. Dubowitz, а под названием «врожденный артрогрипоз позвоночника» в 1972 г. - отечественная невропатолог Ф.Е. Горбачева.

Деформации позвоночника могут возникать в процессе инволюции. Такие изменения формы позвоночника наблюдаются, в частности, при синдроме Форестье, проявляющемся у лиц 60-80-летнего возраста, при этом характерна круглая старческая спина.

При чрезмерном поясничном лордозе вследствие давления остистых отростков друг на друга возможна их деформация (синдром Бострупа, «целующийся» остистый отросток). Проявляется болью в поясничной области при разгибании позвоночника. На спондилограммах выявляются ложные суставы между уплощенными остистыми отростками.

Уплощение тела позвонка и заострение при этом его передней части представляют собой одно из проявлений остеохондродистрофии, известное как деформация Моркио-Брейлсфорда.

О последних трех клинических феноменах см. также в главе 29.

24.21. ДИЗРАФИИ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА, СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ

Спинальная дизрафия представляет собой порок развития, связанный с не- полным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхождения вдоль срединного шва (от греч. rhaphe - шов) - средней линии позвоночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются расщепление дуг позвонков (spina bifida) и сагиттально расположенных мягких тканей, а также возникающие при этом различные варианты спинномозговых грыж, иногда дермоидные кисты, липомы, синдром «жесткой» конечной нити.

Дизрафия позвоночника и спинного мозга в зависимости от степени их недоразвития имеет следующие варианты: 1) spina bifida occulta; 2) spina bifida complicata; 3) spina bifida anterior; 4) спинномозговые грыжи: менингоцеле, ме- нингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле; 5) рахисхизис частичный и полный.

Скрытая расщелина позвоночника - spina bifida occulta (от лат. spina - ость, bifidus - надвое разделенный). Наиболее частая форма аномалии позвоночни- ка - расщепление дуг позвонков (spina bifida occulta). Незаращенными могут быть 1-2 позвонка, но иногда и большее их количество. Концы незаращенных дуг нередко вдавливаются в просвет позвоночного канала и вызывают компрессию твердой мозговой оболочки, субдурального пространства и корешков конского хвоста, при этом костный дефект прикрыт неизмененными мягкими тканями. Такая форма аномалии выявляется при спондилографии, чаще на нижнепоясничном - верхнекрестцовом уровнях. В зоне расщепления дуги или нескольких дуг позвонков иногда отмечается втянутость и атрофия кожи или же припухлость тканей, рубцы, пигментация, возможен гипертрихоз -

симптом Фавна. Наличие spina bifida occulta может предрасполагать к развитию болевого синдрома, иногда - синдрома Лермитта, сопровождающегося ощущением по типу прохождения электрического тока вдоль позвоночника при постукивании по остистому отростку аномального или поврежденного позвонка.

Полный рахисхизис - выраженная дизрафия, проявляющаяся расщеплением не только дуг и тел позвонков, но и прилежащих к ним мягких тканей. Через расщелину в мягких тканях сразу же после рождения ребенка может быть виден спинной мозг. Грыжевого выпячивания тканей при этом нет. Тела позвонков в вентральной части расщелины могут срастаться. Возможны пороки развития и других позвонков, ребер. Встречаются парциальные, субтотальные и тотальные формы дизрафии.

Spina bifida anterior - незаращение тел позвонков. Встречается редко и в основном является случайной находкой на спондилограммах, однако может сочетаться с другими дефектами развития.

Spina bifida complicata - незаращение дуг позвонка в сочетании с опухоле- видными разрастаниями, представляющими собой всего лишь жировую или фиброзную ткань, расположенную под кожей и заполняющую костные дефекты дуг позвонков, срастаясь при этом с мозговыми оболочками, корешками и спинным мозгом. Локализуется чаще на пояснично-крестцовом уровне позвоночного столба.

Спинномозговые грыжи, возникающие в связи с незаращением дуг позвонков и расщеплением мягких тканей, представляют собой врожденные грыжевые выпячивания содержимого позвоночного канала (рис. 24.8): менингоцеле - грыжевое выпячивание из мозговых оболочек, заполненное ЦСЖ; менингорадикулоцеле - грыжа, состоящая из мозговых оболочек, спинальных корешков и ЦСЖ; миелорадикуломенингоцеле - грыжа, включающая структуры спинного мозга, спинномозговые корешки, мозговые оболочки и ЦСЖ; миелоцистоцеле - грыжевой мешок, содержащий участок спинного мозга с признаками гидромиелии.

Диагностика . При спинномозговых грыжах диагностика не представляет трудности. О характере содержимого грыжевого мешка можно судить на ос-

Рис. 24.8. Ребенок со спинномозговой грыжей (миеломенингоцеле) и сопутствующей гидроцефалией.

новании изучения неврологического статуса. Уточнение диагноза может быть обеспечено с помощью спондилографии и МРТ-исследования, при этом надо иметь в виду, что окостенение крестца происходит лишь приблизительно к 12 годам жизни.

Лечение спинномозговых грыж. Возможно только хирургическое лечение. При быстром увеличении, истончении и изъязвлении покровных тканей грыжевого выпячивания, угрожающих его разрывом, а также наличием ликворного свища, показана срочная операция. В противном случае возможно развитие менингита, менингомиелита, менингомиелоэнцефалита. Противопоказанием к операции может быть воспаление тканей позвоночного канала, выраженные неврологические расстройства. Вопрос об операции должен решаться совместно педиатром, невропатологом и нейрохирургом.

Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрывается. Если в полость грыжи выпячиваются корешки и ткань самого спинного мозга, то их по возможности с соблюдением максимальной осторожности выделяют из сращений и перемещают в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекают и последовательно послойно зашивают мягкие ткани. При больших дефектах иногда производят перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний. Если в грыжевой мешок попадает спинной мозг, как правило, возможна лишь паллиативная операция.

При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они нередко сочетаются с гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, показана шунтирующая операция - люмбоперитонеостомия.

24.22. АНОМАЛИИ СПИННОГО МОЗГА

Диастематомиелия - разделение спинного мозга по длиннику на две части костной, хрящевой или фиброзной перемычкой. Для такой формы аномалии нет облигатных признаков, так как имеющиеся симптомы возможны и при других пороках развития позвоночника и спинного мозга. Тем не менее диастематомиелия может сопровождаться кожными проявлениями, отклонением от нормы в состоянии опорно-двигательного аппарата и неврологическими расстройствами.

При внешнем осмотре пациента с диастематомиелией вдоль оси позвоночника в зоне расщепления спинного мозга могут быть видны участки гипертрихоза, пигментные пятна кофейного или темно-коричневого цвета, ангиомы, а также втянутые участки рубцово-измененной кожи.

Изменения опорно-двигательного аппарата возможны уже в раннем детстве. Возможны, в частности, деформации стоп. Слабость одной или обеих ног, асимметрия мышц нижних конечностей, гипотрофия отдельных мышц или мышечных групп, слабость мышц ног и тазового пояса. Нередко у детей с раннего возраста выявляются сколиоз и другие формы деформации позво- ночника.

Из неврологических симптомов могут отмечаться асимметрия или отсутствие сухожильных рефлексов, чаще пяточного (ахиллова) или коленного, снижение чувствительности, признаки нарушения вегетативной иннервации.

Иногда значительные по степени выраженности признаки нижнего парапареза сочетаются с расстройством функций тазовых органов, при этом могут быть императивные позывы на мочеиспускание, ночное недержание мочи.

Амиелия - полное отсутствие спинного мозга, при этом сохранены твердая мозговая оболочка и спинномозговые ганглии. На месте спинного мозга возможен тонкий фиброзный тяж.

Дипломиелия - удвоение спинного мозга на уровне шейного или поясничного утолщения, реже - удвоение всего спинного мозга.

Эта оболочка отличается особой плотностью, наличием в своем составе большого количества коллагеновых и эластических волокон. Твердая оболочка головного мозга изнутри выстилает полости черепа, одновременно является надкостницей внутренней поверхности костей мозгового отдела черепа. С костями свода (крыши) черепа твердая оболочка головного мозга связана непрочно и легко от них отделяется. В области основания черепа оболочка прочно сращена с костями. Твердая оболочка окружает выходящие из мозга черепные нервы, образуя их влагалища и срастаясь с краями отверстий, через которые эти нервы покидают полость черепа.

Твердая оболочка головного мозга в некоторых местах расщепляется на два листка, ее внутренний листок впячивается в глубокие щели между частями мозга. Самый крупный отросток твердой оболочки проникает в продольную щель между левым и правым полушариями большого мозга. Этот отросток называется мозговым серпом, или серпом большого мозга (falx cereri) .

Намет (палатка) мозжечка (tentorium cerebelli) отделяет затылочные доли полушарий большого мозгаот мозжечка. Этот отросток твердой оболочки нависает над задней черепной ямкой, в которой лежит мозжечок. Серп мозжечка (falx cerebelli) находится между полушариями мозжечка. Диафрагма седла (diaphragma sellae) располагается над турецким седлом клиновидной кости (надгипофизарной ямкой). Этот отросток твердой мозговой оболочки представляет собой горизонтальную пластинку с отверстием в центре для гипофиза.

73.Твердая оболочка головного мозга: синусы, топография.

sinus durae matris – каналы треугольной формы в местах отхождения отростков оболочки, выстеленные эндотелием.

Верхний сагиттальный синус (лат. sinus sagittalis superior) - располагается вдоль верхнего края серповидного отростка твёрдой мозговой оболочки, оканчиваясь сзади на уровне внутреннего затылочного выступа, где открывается чаще всего в правый поперечный синус.

Нижний сагиттальный синус (лат. sinus sagittalis inferior) - распространяется вдоль нижнего края серпа, вливается в прямой синус.

Прямой синус (лат. sinus rectus) расположен вдоль места соединения серповидного отростка с намётом мозжечка. Имеет четырёхгранную форму, направляется от заднего края нижнего сагиттального синуса к внутреннему затылочному выступу, открываясь в поперечный синус.

Поперечный синус (лат. sinus transversus) - парный, находится в поперечной борозде костей черепа, располагаясь вдоль заднего края намёта мозжечка. На уровне внутреннего затылочного выступа поперечные синусы сообщаются между собой. В области сосцевидных углов теменных костей поперечные синусы переходят в сигмовидные синусы, каждый из которых открывается через ярёмное отверстие в луковицу ярёмной вены.

Благодаря этому поперечный синус с сигмовидным служит главным коллектором для всей венозной крови черепной полости.

Затылочный синус (лат. sinus occipitalis) находится в толще края серпа мозжечка, распространяясь до большого затылочного отверстия, затем расщепляется, и в виде краевых синусов открывается в сигмовидный синус или непосредственно в верхнюю луковицу ярёмной вены.

Пещеристый (кавернозный) синус (лат. sinus cavernosus) - парный, расположен по бокам от турецкого седла. В полости пещеристого синуса располагаются внутренняя сонная артерия с окружающим ее симпатическим сплетением, и отводящий нерв. В стенках синуса проходят глазодвигательный, блоковый нервы и глазной нервы. Пещеристые синусы соединяются между собой межпещеристыми синусами. Через верхний и нижний каменистые синусы соединяются, соответственно, с поперечным и сигмовидным.

Межпещеристые синусы (лат. sinus intercavernosi) - располагаются вокруг турецкого седла, образуя с пещеристыми синусами замкнутое венозное кольцо.

Клиновидно-теменной синус (лат. sinus sphenoparietalis) - парный, направляется вдоль малых крыльев клиновидной кости, открываясь в пещеристый синус.

Верхний каменистый синус (лат. sinus petrosus superior) - парный, идёт от пещеристого синуса вдоль верхней каменистой борозды височной кости и открывается в поперечный синус.

Нижний каменистый синус (лат. sinus petrosus inferior) - парный, залегает в нижней каменистой борозде затылочной и височной костей, соединяет пещеристый синус с сигмовидным.

74. Источники поступления венозной крови к синусам твердой мозговой оболочки

Венозная кровь от головного мозга, глазницы и глазного яблока, внутреннего уха, костей черепа, мозговых оболочек поступает в венозные синусы. Венозная кровь всех синусов преимущественно притекает во внутреннюю яремную вену, которая берет начало в области яремного отверстия черепа.

75. Пути оттока венозной крови из синусов твердой мозговой оболочки

Синусы твердой мозговой оболочки лишены клапанов, имеют неподатливые стенки, что обеспечивает свободный отток венозной крови от головного мозга и поддержание постоянства внутричерепного давления.

Главный путь оттока крови из синусов - внутренние яремные вены. От поверхностных вен больших полушарий венозную кровь собирают в основном сагиттальные синусы, от внутренних частей - большая мозговая вена, которая вливается в прямой синус . Кроме того, посредством выпускников - эмиссарных вен (отверстий в костях черепа) - синусы соединяются с венами наружной стороны черепа. Венозные синусы соединены с поверхностными венами головы также и через диплоические вены.

76. Оболочки головного мозга: межоболочковые пространства.

Между оболочками имеются щелевидные полости - подоболочечные пространства :

Субдуральное пространство (spatium subdurale) - щелевидное пространство между твердой и паутинной оболочками спинного мозга.

Субарахноидальное (подпаутинное) пространство (cavum subarachnoidale )- полость между мягкой и паутинной мозговыми оболочками головного и спинного мозга, заполненная спинномозговой жидкостью (ликвором).

77. Образование и отток спинномозговой жидкости.

Спинномозгова́я жидкость , цереброспина́льная жидкость (liquor cerebrospinalis ), ли́квор - жидкость, постоянно циркулирующая в желудочках головного мозга , ликворопроводящих путях, субарахноидальном (подпаутинном) пространстве головного и спинного мозга.

Основной объём цереброспинальной жидкости образуется путём активной секреции железистыми клетками сосудистых сплетений в желудочках головного мозга. Другим механизмом образования цереброспинальной жидкости является пропотевание плазмы крови через стенки кровеносных сосудов и эпендиму желудочков.

Основной отток спинномозговой жидкости (обратный ход) направлен каудально - из латеральных желудочков и III желудочка к отверстиям IV желудочка

Спинномозговая жидкость выполняет роль жидкого буфера, защищающего мозг от механических травм, осуществляет барьерные функции, обеспечивает постоянство внутренней среды, активно участвует в обмене веществ нервной ткани, является компонентом иммунной системы мозга, обладает бактерицидными свойствами.

Твердая оболочка головного мозга одновременно является надкостницей внутренней поверхности костей черепа, с которыми связана непрочно. У основания черепа оболочка дает отростки, которые проникают в щели и отверстия черепа. На внутренней поверхности твердой оболочки различают несколько отростков, которые проникают в глубокие щели мозга и отделяют его разделы. Самым крупным отростком твердой оболочки головного мозга между полушариями являетсясерп большого мозга. Задний отдел серпа срастается с другим отростком твердой оболочки - наметом мозжечка, который отделяет затылочные доли полушарий от мозжечка. Продолжением серпа большого мозга является серп мозжечка, который проникает между полушариями мозжечка. Еще один отросток окружает турецкое седло, образует его диафрагму и защищает гипофиз от давления массы мозга. Паутинная оболочка головного мозга расположена внутри от твердой мозговой оболочки и отделяется от нее субдуральным пространством. Паутинная оболочка в виде мостиков перебрасывается с одной части на другую. От мягкой оболочки паутинная отделена подпаутинным (субарахноидальным) пространством, в котором содержится спинномозговая жидкость. Над широкими и глубокими бороздами паутинная оболочка образует подпаутинные цистерны. Из них наиболее крупными являются: 1) мозжечково-мозговая цистерна; 2) цистерна латеральной ямки большого мозга; 3) цистерна перекреста; 4) межножковая цистерна.Подпаугинное пространство головного мозга соединяется с подпаутинным пространством спинного мозга на уровне большого затылочного отверстия. Около синусов твердой оболочки головного мозга паутинная оболочка образует своеобразные выросты - грануляции паутинной оболочки. Эти выросты входят в синусы твердой оболочки.Мягкая (сосудистая) оболочка - самая внутренняя оболочка мозга. Она плотно прилегает к поверхности мозга, заходит во все щели и борозды. Состоит из рыхлой соединительной ткани, в толще которой находятся кровеносные сосуды, обеспечивающие питание мозга. В некоторых местах сосудистая оболочка образует сосудистые сплетения, вырабатывающие спинномозговую жидкость.Спинномозговая жидкость - жидкая биологическая среда организма, которая циркулирует в желудочках головного мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга. Она выполняет в ЦНС защитно-трофическую функцию, участвует в метаболизме мозга и др. Внутричерепные отростки твердой оболочки мозга ограничивают камеры, в которых заключены правое и левое полушария мозга, полушария мозжечка, гипофиз, полулунный (гассеров) узел обоих тройничных нервов и отчасти обонятельные луковицы. Отростки твердой оболочки мозга имеют различную форму и размеры. Они являются прочными упругими опорными образованиями мозга и мозжечка. Не вырезав этих отростков, нельзя извлечь мозг из черепа целиком; нельзя также без специальных разрезов твердой оболочки мозга и ее отростков извлечь из вместилищ целиком гипофиз и полулунный узел тройничного нерва.

В краях внутричерепных отростков твердой мозговой оболочки заключены специальные венозные каналы (венозные пазухи).

Венозные пазухи - не только система путей отведения крови из ткани головного мозга и мозжечка. Они принимают вместе с тем участие в регуляции давления всей жидкостной среды мозга, в частности, давления в системе вместилищ цереброспинальной жидкости.Имеются следующие внутричерепные отростки твердой мозговой оболочки: 1) большой серповидный отросток, 2) малый серповидный отросток. 3) мозжечковый намет, 4) диафрагма ямки турецкого седла, 5) складки, прикрывающие правый и левый полулунный (гассеров) узел, 6) складки возле каждой из обонятельных луковиц.Верхний сагиттальный синус, sinus sagittalis superior, имеет просвет треугольной формы и идет вдоль верхнего края серпа большого мозга (отросток твердой оболочки головного мозга) от петушиного гребня до внутреннего затылочного выступа. Впадает чаще всего в правый попречный синус, sinus transversus dexter. По ходу верхнего сагиттального синуса отходят небольшие дивертикулы – боковые лакуны, lacunae laterales.Нижний сагиттальный синус, sinus sagittalis inferior, тянется вдоль всего нижнего края серпа большого мозга. У нижнего края серпа вливается в прямой синус, sinus rectus.Прямой синус, sinus rectus, располагается вдоль места соединения серпа большого мозга с наметом мозжечка. Имеет форму четырехугольника. Образован листками твердой мозговой оболочки намета мозжечка. Прямой синус направляется от заднего края нижнего сагиттального синуса к внутреннему затылочному выступу, где впадает в поперечный синус, sinus transversus.

1. Поперечный синус, sinus transversus, парный, залегает в поперечной борозде костей черепа вдоль заднего края намета мозжечка. От области внутреннего затылочного выступа, где оба синуса широко сообщаются между собой, они направляются кнаружи, в область сосцевидного угла теменной кости. Здесь каждый из них переходит в сигмовидный синус, sinus sigmoideus, который располагается в борозде сигмовидного синуса височной кости и через яремное отверстие переходит в верхнюю луковицу внутренней яремной вены.Затылочный синус, sinus occipitalis, проходит в толще края серпа мозжечка вдоль внутреннего затылочного гребня, от внутреннего затылочного выступа до большого затылочного отверстия. Здесь он расщепляется на краевые синусы, которые обходят слева и справа большое затылочное отверстие и впадают в сигмовидный синус, реже – непосредственно в верхнюю луковицу внутренней яремной вены.Синусный сток, confluens sinuum, находится в области внутреннего затылочного выступа. Только в трети случаев здесь соединяются следующие синусы: оба sinus transversus, sinus sagittalis superior, sinus rectus.Пещеристый синус, sinus cavernosus, парный, залегает на боковых поверхностях тела клиновидной кости. Просвет его имеет форму неправильного треугольника.Название синуса «пещеристый» обусловлено большим количеством соединительнотканных перегородок, которые пронизывают его полость. В полости пещеристого синуса залегают внутренняя сонная артерия, а. carotis interna, с окружающим ее симпатическим сплетением, и отводящий нерв, n. abducens. В наружноверхней стенке синуса проходят глазодвигательный нерв, n. oculomotorius, и блоковый, n. trochlearis; в наружнобоковой стенке – глазной нерв, n. ophthalmicus (первая ветвь тройничного нерва).Межпещеристые синусы, sinus intercavernosi, располагаются вокруг турецкого седла и гипофиза. Указанные синусы соединяют между собой оба пещеристых синуса и образуют вместе с ними замкнутое венозное кольцо.Клиновидно-теменной синус, sinus sphenoparietalis, парный, располагается вдоль малых крыльев клиновидной кости; впадает в пещеристый синус.Верхний каменистый синус, sinus petrosus superior, парный, залегает в верхней каменистой борозде височной кости и идет от пещеристого синуса, достигая своим задним краем сигмовидного синуса.Нижний каменистый синус, sinus petrosus inferior, парный, лежит в нижней каменистой борозде затылочной и височной костей. Синус идет от заднего края пещеристого синуса до верхней луковицы внутренней яремной вены.Базилярное сплетение, plexus basilaris, залегает в области ската клиновидной и затылочной костей. Оно имеет вид сети, которая соединяет оба пещеристых синуса и оба нижних каменистых синуса, а внизу соединяется с внутренним позвоночным венозным сплетением, plexus venosus vertebralis internus.