Стандарты оказания помощи при раке дуоденального сосочка. Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка

– злокачественная опухоль фатерова сосочка, расположенного в области двенадцатиперстной кишки. Характерен медленный рост и позднее метастазирование при раннем появлении механической желтухи. Наблюдаются боли, периодическое повышение температуры тела, увеличение печени и желчного пузыря. На поздних стадиях возможны кровотечения. Диагноз устанавливают с учетом симптоматики, данных рентгенографии, фиброгастродуоденоскопии и результатов биопсии. Лечение оперативное: гастропанкреатодуоденальная резекция, папиллэктомия, дуоденэктомия, паллиативные вмешательства.

Общие сведения

Рак большого дуоденального сосочка – злокачественная неоплазия большого дуоденального (фатерова) соска, локализующегося в нисходящей части двенадцатиперстной кишки и представляющего собой соустье главного панкреатического протока и общего желчного протока. Составляет 40% от общего количества онкологических поражений пилородуоденальной зоны, 5% от общего числа неоплазий ЖКТ и 1-2% от общего количества раков различных локализаций. Рак большого дуоденального сосочка является третьей по распространенности причиной возникновения механической желтухи. Обычно поражает пожилых пациентов, средний возраст больных составляет 54 года. Очень редко выявляется у детей. Женщины страдают реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии , гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.

Причины рака фатерова сосочка

Причины возникновения опухоли точно не выяснены. Специалисты отмечают, что определенное значение имеет наследственная предрасположенность – заболевание нередко диагностируется в семьях, члены которой страдают семейным полипозом. Кроме того, у некоторых пациентов выявляется генетическая мутация K-ras. Установлено, что неоплазия может развиться в результате малигнизации аденомы фатерова соска. В список факторов риска также включают хронический панкреатит и заболевания гепатобилиарной системы.

Источником рака большого дуоденального сосочка являются трансформировавшиеся клетки эпителия слизистой двенадцатиперстной кишки, панкреатического протока либо общего желчного протока. Для новообразования характерен медленный экзофитный рост. По внешнему виду неоплазия напоминает папиллому , разрастание грибовидной формы или в виде соцветья цветной капусты. Реже выявляются эндофитные формы. При экзофитных формах рака большого дуоденального сосочка желтуха чаще ремиттирующая, при эндофитных – постоянная. Диаметр узла при его хирургическом удалении в среднем составляет 3 мм.

При микроскопическом исследовании выявляются клеточные скопления и отдельно лежащие эндокринные клетки веретенообразной, треугольной и цилиндрической формы. Число эндокринных клеток уменьшается по мере снижения уровня дифференцировки неоплазии. Обычно рак большого дуоденального сосочка прорастает общий желчный проток, возможно также поражение поджелудочной железы и стенки двенадцатиперстной кишки, лимфогенное и отдаленное метастазирование. Лимфогенные метастазы обнаруживаются у 21-51% больных. Отдаленные вторичные очаги выявляются достаточно редко. Обычно поражается печень, реже – кости, головной мозг, легкие и надпочечники.

Рак большого дуоденального сосочка может полностью обтурировать просвет желчного протока, реже выявляется стеноз. Даже при частичном сдавлении из-за отечности слизистой возникают грубые расстройства оттока желчи, становящиеся причиной развития механической желтухи . Появляется билиарная гипертензия, сопровождающаяся дилатацией желчевыводящих путей и протоков поджелудочной железы. Кишечная непроходимость развивается очень редко. При распространении процесса возможно прорастание стенки кишечника и распад неоплазии с развитием внутреннего кровотечения .

Симптомы рака фатерова сосочка

Первым проявлением болезни часто становится механическая желтуха, возникшая на фоне соматического благополучия. Вначале желтуха обычно перемежающаяся, нормализация биохимических показателей крови обусловлена уменьшением отека в области стенозированного желчного протока. При прогрессировании рака большого дуоденального сосочка желтуха становится более стойкой, изменение цвета кожи выявляется после интенсивных болей, сопровождающихся ознобами и проливными потами. Пациенты жалуются на выраженный зуд. Интермиттирующий характер желтухи на поздних стадиях (выявляется в 51% случаев) обусловлен распадом рака большого дуоденального сосочка, сопровождающегося временным восстановлением проходимости желчного протока.

При пальпации определяется гепатомегалия . У 60% пациентов под нижним краем печени прощупывается увеличенный желчный пузырь (симптом Курвуазье). При продолжительной обтурации желчевыводящих путей возникают цирроз печени и хронический панкреатит. При инвазии рака большого дуоденального сосочка в стенку кишечника и последующем распаде опухоли возможны кровотечения (острые массивные либо повторяющиеся незначительные) с развитием анемии. При региональном метастазировании отмечается изменение болевого синдрома.

Характерной особенностью рака большого дуоденального сосочка является ранняя потеря веса. Причиной похудания становятся стеноз либо обструкция панкреатических протоков, из-за которых в ЖКТ перестают поступать ферменты, необходимые для расщепления белков и жиров. Нарушение проходимости общего желчного протока еще больше усугубляет расстройства всасывания жиров и ухудшает всасываемость витаминов. Снижение веса и авитаминоз становятся причиной адинамии.

У больных раком большого дуоденального сосочка часто наблюдаются поносы, сопровождающиеся вздутием и болями в животе. Каловые массы зловонные, глинисто-серые. В запущенных случаях может выявляться жировой кал. При появлении регионарных метастазов отмечается изменение характера болевого синдрома. На поздних стадиях определяются истощение и расстройства функций органов, пораженных отдаленными метастазами.

Диагностика рака фатерова сосочка

Постановка диагноза сопряжена с существенными затруднениями из-за неспецифичности симптоматики. В процессе диагностики онколог ориентируется на жалобы, данные объективного осмотра, рентгенографии , чреспеченочной или внутривенной холангиографии, дуоденального зондирования , фиброгастродуоденоскопии и других исследований. При желтухе определяется высокий уровень билирубина с преобладанием прямой фракции, стеркобилин в кале отсутствует. На поздних стадиях рака большого дуоденального сосочка выявляется анемия.

Достаточно достоверным исследованием является дуоденальное зондирование, при проведении которого часто удается обнаружить кровь в дуоденальном содержимом. Иногда в ходе этого исследования выявляются клетки неоплазии и ферменты поджелудочной железы. Рентгенографическими признаками рака большого дуоденального сосочка являются неровность контуров либо дефект наполнения в зоне внутренней стенки двенадцатиперстной кишки, а также отсутствие проходимости либо деформация желчного протока в зоне, приближенной к фатеровому соску.

При проведении фиброгастродуоденоскопии обнаруживают опухолевидное образование и выполняют эндоскопическую биопсию подозрительного участка. В некоторых случаях диагноз рака большого дуоденального сосочка не удается установить при помощи стандартных методик, для уточнения характера патологии приходится проводить лапаротомию , рассекать фатеров сосок, осуществлять забор ткани, а затем принимать решение об объеме операции на основании данных срочного гистологического исследования. Дифференциальный диагноз осуществляют с гепатитом , раком головки поджелудочной железы и раком желчных путей.

Лечение рака фатерова сосочка

Основным способом лечения данной патологии является оперативное вмешательство, которое, в зависимости от распространенности процесса, может быть радикальным либо паллиативным. Группа паллиативных операций включает в себя около десяти различных вариантов анастомозов, позволяющих восстановить отток желчи в пищеварительный тракт либо (реже) предотвратить сдавление двенадцатиперстной кишки растущим раком большого дуоденального сосочка.

Радикальная операция является тяжелым и сложным вмешательством, поэтому проводится только после тщательного отбора пациентов в соответствии со стандартами, включающими в себя допустимую степень истощения, уровень белков в крови, определенные показатели пульса и жизненной емкости легких и т. д. Больным раком большого дуоденального сосочка проводят гастропанкреатодуоденальную резекцию. При наличии противопоказаний к радикальному вмешательству выполняют условно радикальные операции: папиллэктомию , дуоденэктомию либо экономную панкреатодуоденальную резекцию . Радиотерапия и химиопрепараты при раке большого дуоденального сосочка малоэффективны.

— основной метод лечения пораженной анатомической структуры, находящейся в средней трети двенадцатиперстной кишки. Радио- и химиотерапия при таком диагнозе применяются только в комплексе с хирургическим вмешательством ввиду малой восприимчивости раковой опухоли к терапевтическому воздействию.

Как делают операцию при раке большого дуоденального сосочка?

Несмотря на то, что раковая опухоль с данной локализацией медленно растет и дает метастазы только на поздних стадиях, удалить ее необходимо сразу же после подтверждения злокачественного происхождения. Врач назначает дооперационное обследование, чтобы точно определить степень прорастания опухоли и понять, каким методом удастся иссечь пораженные ткани с минимальным риском возникновения негативных последствий после операции при раке большого дуоденального сосочка . Решение о выборе хирургической тактики принимается на основании рентгенологического исследования, биопсии и гастроскопии, которые впоследствии будут включены в цену операции при раке большого дуоденального сосочка . Объем резекции, исходя из стадирования онкологической патологии, может быть таким: Операция Уиппла. Резекции подвергаются части головок поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки, желудка, желчевыводящих путей. Радикальное вмешательство проводится в два этапа: непосредственное иссечение гистологически измененной ткани; восстановление проходимости пищевода и протоков желчного пузыря и поджелудочной железы. Папиллэктомия. Эта условно радикальная операция сводится к локальному иссечению фатерова сосочка, доступ к которому хирург получает через двенадцатиперстную кишку. В завершении на отверстие в ней накладывается шов, ушивается также и небольшая рана, остающаяся на месте удаленных тканей. Для отвода жидкости и гнойных выделений на период ранней реабилитации после операции при раке большого дуоденального сосочка выводится дренаж . Показанием к папиллэктомии является изолированность неоплазии и пожилой возраст онкобольного — факторы, провоцирующие возникновение серьезных осложнений при проведении обширных хирургических вмешательств. Дуоденэктомия. Двухэтапное вмешательство, подразумевающее резекцию двенадцатиперстной кишки и последующее восстановление целостности пищеварительной трубки, назначается на ранних стадиях заболевания или с паллиативной целью, когда онкопроцесс перешел на последнюю стадию развития.

Сколько стоит операция по удалению рака большого дуоденального сосочка?

В стоимость операции по удалению рака большого дуоденального сосочка в клиниках Москвы обязательно вносится предварительная диагностика и консультирование у гастроэнтеролога, онкохирурга и онколога. Совместными усилиями этих врачей вырабатывается общая терапевтическая тактика, в рамках которой и назначается конкретный тип оперативного вмешательства. Записаться на прием к специалисту, чтобы получить полную информацию об операции и предоперационной подготовке, пациент может с помощью нашего онлайн-сервиса.

Послеоперационный период при раке большого дуоденального сосочка

Сложность проведения любой из вышеперечисленных операций обуславливает трудности реабилитационного этапа. Обширное иссечение чревато обильными послеоперационными кровотечениями, разрывом анастомозов, которые накладываются, чтобы воссоединять усеченные проходы, нагноениями раневых поверхностей. По это причине после выписки пациенту рекомендуется поддерживать связь с хирургом и онкологом, чтобы вовремя купировать негативные проявления и не дать болезни рецидивировать.

Обнаруживается у 0,1-1,7% умерших от злокачественных опухолей. В группе больных с опухолевым поражением органов папкреатодуоденальной зоны эта локализация не является редкостью и встречается в 12-20% случаев.

Патологическая анатомия

Новообразования большого дуоденального сосочка возникают из эпителия протоков (общего желчного, панкреатического, ампулы сосочка) или из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Опухоль обычно небольшая (от 0,5 до 2-2,5 см), имеет вид округлого или овоидного образования, выступающего в просвет двенадцатиперстной кишки. В большинстве случаев она экзофитная, растет медленно и долго не выходит за пределы сосочка. При инфильтративном раке в процесс довольно быстро вовлекаются окружающие ткани (двенадцатиперстная кишка, головка поджелудочной железы, общий желчный проток). Микроскопически опухоль чаще всего представляет собой аденокарциному.
Метастазы обнаруживаются относительно редко — у 25%. Метастазами поражаются регионарные лимфатические узлы, затем печень и реже другие органы.

Клиника

Симптоматология сходна с таковой при раке головки поджелудочной железы, однако клиническое течение отличается особенностями, которые имеют диагностическое значение, а также оказывают влияние на прогноз и выбор метода лечения.
Локализация опухоли на уровне папиллы определяет относительно раннее появление желтухи. Дожелтушный период короче, чем при раке поджелудочной железы. Желтуха более чем у половины больных имеет волнообразный характер.
Опухоли большого дуоденального сосочка довольно быстро изъязвляются. Это обстоятельство способствует проникновению инфекции из двенадцатиперстной кишки в желчные пути и протоки поджелудочной железы. Холангит возникает чаще, чем при раке головки поджелудочной железы (в 40-50% случаев), проявляется ознобами, высокой температурой (до 38-39° С), болями в области печени. Инфицирование панкреатического протока приводит к вспышкам панкреатита, которые подтверждаются повышенными показателями диастазы мочи и клиническими признаками: приступообразными болями опоясывающего характера, рвотой, повышением температуры и высоким лейкоцитозом.
Для рака большого дуоденального сосочка характерно кровотечение из опухоли. Степень кровопотери различна: от наличия скрытой крови в кале до значительного кровотечения, сопровождающегося выраженной анемией.

Диагностика

Воспалительный компонент при раке большого дуоденального сосочка дает повод к серьезным диагностическим ошибкам. Болевой синдром, лихорадка, волнообразная желтуха дают основание для таких диагнозов, как холецистит, холангит, панкреатит. После применения антибиотиков снимаются воспалительные явления, состояние некоторых больных улучшается и их выписывают, ошибочно считая выздоровевшими. Внутреннее кровотечение в редких случаях расценивается как симптом язвенной болезни. В результате, несмотря на довольно раннее появление такого яркого признака заболевания, как желтуха, правильный диагноз устанавливается через 1-3 мес, а иногда через 1-2 года. При онкологической настороженности врача и всесторонней оценке данных анамнеза, клинического, рентгенологического и эндоскопического исследований число диагностических ошибок значительно уменьшится.
Положительный симптом Курвуазье выявляется в 50-75% наблюдений. У остальных больных желчный пузырь не удается пальпировать вследствие значительного увеличения печени или изменений в желчном пузыре (холецистит, желчно-каменная болезнь). Сочетание рака большого дуоденального сосочка с желчно-каменной болезнью и холециститом было в 14% случаев. Симптом Курвуазье, как известно, указывает на дистальную непроходимость желчных путей и характерен в равной степени для рака большого дуоденального сосочка, злокачественных опухолей головки поджелудочной железы и дистального отдела общего желчного протока.
Уточнению топического диагноза способствует метод дуоденографии и фибродуоденоскопии.

Лечение

При раке большого дуоденального сосочка производят панкреатодуоденальную резекцию.

Лекарства назначают с осторожностью пациентам, подвергавшимся высоким дозам ионизирующего облучения на область малого таза или принимавшим ранее алкилирующие средства.

Противопоказания к химиотерапии при раке большого дуоденального сосочка:

• гиперчувствительность к компонентам препарата;
• крайняя степень истощенности;
• синдром недостаточности костного мозга;
• тяжелые системные инфекции или угроза их возникновения;
• почечная недостаточность;
• аномально низкий уровень белка в плазме крови;
• беременность и кормление грудью (отказ от кормления на период лечения);
• плохая свертываемость крови;
• прогрессирующее снижение количества тромбоцитов;
• нарушения слуха.

Медикаменты могут отменить при выраженной гипертензивной реакции на введение цитотоксинов (изменении частоты сердечных сокращений и повышении артериального давления).

Этиология и патогенез

Чаше развитие папиллом в зоне БДС наблюдают при раздельном впадении в полость ДПК общего жёлчного протока и протока ПЖ (без образования печёночно-поджелудочной ампулы). Считается, что данное анатомическое строение способствует травматизации области устьев протоков во время перистальтики кишки, развитию застойных, воспалительных, фиброзных и гиперпластических процессов.

Подготовка

Подготовка, или премедикация, к химиотерапии при раке большого дуоденального сосочка проходит предварительно как самостоятельная диагностическая процедура. Больного обследуют на функционирование печени и почек, органов пищеварения и кроветворения. Выявляют его психосоматический статус и работу центральной нервной системы.

Тщательно исследуют общий и биохимический состав крови на билирубин, уровень ферментов амилазы, креатинин, глюкозу, общий белок. При выявлении рискованных предпосылок назначают комплексную медикаментозную поддержку с компенсаторным эффектом.

Для улучшения переносимости химиотерапии рака большого дуоденального сосочка может рекомендоваться диета с пониженным содержанием жиров и канцерогенов и повышенная гидратация.

Классификация и патоморфология

Макроскопически при папилломатозе БДС обнаруживают сосочковые разрастания в устье протоков сосочка. Разрастания мелкие, ярко-розового или серо-красного цвета; они заполняют отверстие протоков, выступая в просвет кишки. Папилломы имеют тонкие ножки, связанные со слизистой БДС.

Микроскопически папилломы состоят из фиброзно-эпителиальных и железистых (трубчатых желёз) элементов. Полипы покрыты высоким однорядным призматическим эпителием, клетки которого имеют светлую, слабоэозинофильную цитоплазму и базально расположенное ядро.

В эпителии папиллом обнаруживают бокаловидные клетки и эндокриноциты. Нередко выявляют участки метаплазии (многослойного плоского эпителия). Папилломы имеют хорошо выраженную строму, содержащую сосуды и клеточные элементы соединительной ткани; зачастую присутствуют элементы хронического воспаления (лимфоплазмоцитарная инфильтрация).

Аденома БДС - тоже доброкачественная эпителиальная опухоль, однако распространённость её в популяции несколько меньше папилломатоза - 0,15%. По данным зарубежных авторов, основанных на материалах аутопсий, частота обнаружения аденом БДС колеблется в пределах 0,04-0,21%.

Макроскопически аденома БДС представляет одиночный узел или полиповидное образование, заполняющее печёночно-поджелудочной ампулу и выступающее в просвет ДПК (пролабирование аденомы). Размер опухоли в пределах нескольких сантиметров (чаще 1-2 см).

При микроскопическом исследовании обнаруживают, что аденома БДС покрыта эпителием, напоминающим нормальный эпителий БДС и ДПК. Эпителий схож с таковым у папиллом БДС, однако если в папилломах клеточная атипия не выражена, то в аденоме присутствуют черты атипии: клетки и ядра имеют большие размеры, ядра отличаются гиперхромностью, сильно вытянуты и расположены в клетках более хаотично, чем в папилломах, есть фигуры митоза.

Кроме того, некоторые клетки не секретируют слизь, в то время как другие отличаются гиперсекрецией. Строма выражена слабо. Аденомы в 12-23% случаев озлокачествляются (такая же частота при аналогичных опухолях толстой кишки); риск повышается, если опухоль имеет большие размеры или ворсинчатое строение.

Иногда в просвете печёночно-поджелудочной ампулы либо в области дистальных отделов общего жёлчного протока или протока ПЖ возникают гиперпластические интрапапиллярные полипы. Их развитие связывают с продуктивным компонентом хронического воспаления (папиллита).

Ряд авторов к доброкачественным образованиям зоны БДС относит и жслезисто-кистозную гиперплазию переходной складки. Железистокистозная гиперплазия переходной складки - довольно часто встречающаяся патология с образованием гроздевидных скоплений в зоне БДС, которые иногда полностью прикрывают устье сосочка, создавая угрозу развития механической желтухи и панкреатита.

Микроскопически данное образование представлено гиперплазированными и кистозно-расширенными железами слизистой оболочки переходной складки ДПК.

При перемещении в эмбриогенезе (гетеротопии) гиперплазированных папиллярных желёз в мышечную структуру БДС развивается аденомиоз сосочка - опухолеподобный пролиферат гиперпластического происхождения. Для данного состояния характерна гипертрофия мышечных элементов БДС.

Макроскопически БДС при аденомиозе имеет шаровидную форму, достигая в диаметре 1,5 см. Консистенция сосочка плотная, устье определить практически невозможно. Микроскопически выделяют три формы (фазы развития) аденомиоза БДС, которые последовательно сменяют друг друга при прогрессировании процесса:
узловая;
узловато-диффузная;
диффузная.

В аденомиозных структурах отсутствуют митозы, признаки деструирующего роста и клеточной атипии. Данное образование относят к новообразованиям больше из-за опухолеподобной макроскопической и клинической картины, чем по морфологическим особенностям.

Классификация злокачественных опухолей БДС по системе TNM следующая.

Т1 - размеры опухоли не превышают 1 см, опухоль выходит за пределы сосочка.

Т2 - опухоль не больше 2 см, вовлекаются в процесс устья общего жёлчного протока и протока ПЖ, но без инфильтрации задней стенки ДПК.

Т3 - опухоль до 3 см, прорастает заднюю стенку ДПК, но без прорастания в ПЖ.

Т4 - опухоль распространяется за пределы ДПК, прорастает в головку ПЖ, захватывает сосуды.

Ny - о наличии лимфогенных метастазов не известно.
Na - поражены единичные ретродуоденальные лимфатические узлы.
Nb - поражены парапанкреатические лимфатические узлы.
Nе - поражены перипортальные, парааортальные или брыжеечные лимфатические узлы.

М0 - отдалённых метастазов нет.
М1 - отдалённые метастазы есть.

Различают несколько морфологических видов злокачественных опухолей БДС.

Аденокарцинома БДС.

Папиллярный рак. Характерен экзофитный рост в просвет сосочка и ДПК. Опухоль представлена железистоподобными комплексами небольших размеров с хорошо выраженной стромой. Комплексы представляют собой полости, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с утолщённой базальной мембраной.

Скиррозная форма. Опухоль имеет небольшой размер с преимущественным распространением вдоль общего жёлчного протока и в окружающие ткани. Новообразование содержит фиброзную ткань, богатую коллагеновыми волокнами с выраженной сосудистой сетью, среди которой видны мелкие раковые полиморфные клетки, иногда образующие полости и кисты;

Слизистый рак. Характерно разрастание в просвет сосочка железистых структур, образованных призматическими клетками с большим количеством слизи розового цвета в апикальных отделах. Митотическая активность раковых ктеток высокая.

Аденокарцинома, исходящая из эпителия ДПК. Выявляют большое количество железистых структур округлой, овальной или извитой формы, лишенных выводных протоков и местами переполненных слизью. Эти структуры инфильтрируют подслизистую и мышечную оболочки ДПК.

Из всех перечисленных злокачественных новообразований зоны БДС наиболее часто развивается аденокарцинома. Карциномы БДС характеризуются более медленным ростом и более благоприятным прогнозом, чем рак ПЖ.

Макроскопически выделяют три формы рака БДС: полипозную, инфильтративную и язвенную. Обычно опухоль небольших размеров (до 1,5 см в диаметре) и имеет ножку. Процесс длительно не выходит за пределы сосочка.

Полипозная форма может приводить к обтурации просвета БДС (см. рис. 5-45), а инфильтративная - к его стенозу. Кроме того, опухоль может инфильтрировать стенку ДПК с формированием узловой формы. Для данной формы опухоли характерно отсутствие изменений слизистой оболочки над опухолью, поэтому поверхностная биопсия может не дать результатов.

Инфильтрация БДС опухолевым процессом идёт через подслизистую и мышечную оболочки сосочка, в дальнейшем - через стенку общего жёлчного протока, ткань ПЖ, стенку ДПК. Обычно метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы возникают при диаметре опухоли более 15 мм.

Длительно протекающий опухолевый процесс характеризуется нарастающим холестазом, вторичным холециститом, развитием застойного жёлчного пузыря, холедохолитиазом, холангитом, вторичным билиарным гепатитом, циррозом печени, билиарнозависимого обструктивного панкреатита.

Поражение ДПК опухолевым процессом может привести к её выраженной деформации, развитию вторичной динамической и механической непроходимости (дуоденостазу), а изъязвление - к кровотечению. Клиническая картина

Рак области БДС может протекать в виде нескольких клинических форм:
холеиистоподобный вариант (с типичными жёлчными коликами);
холангитический (без колик, с кожным зудом, желтухой, субфебрилитетом);
гастритический (дискинстическая) со вторичной желудочной диспепсией.

Однажды возникнув, желтуха при раке БДС приобретает постоянный характер с тенденцией к ухудшению, однако временные (ложные) улучшения возможнь], в основном из-за реканализаиии протока при распаде опухоли, либо на фоне противовоспалительной терапии за счёт уменьшения вторичного отёка слизистой.

Характерен выраженный диспептический синдром, связанный с нарушением полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке из-за нарушения оттока жёлчи и панкреатического секрета. Постепенно больные худеют, вплоть до кахексии.

Как делают (проводят) химиотерапию при раке большого дуоденального сосочка?

Медикаменты вводятся внутривенно болюсным или капельным методом. Дозировку подбирают индивидуально с учетом массы тела, максимальной суточной дозы и возраста пациента. Действующее вещество растворяют в стерилизованном физиологическом растворе.

Вливания проводят в курсовом режиме до появления первичных побочных эффектов (диарея, стоматит, падения уровня лейкоцитов и тромбоцитов), после чего лечение приостанавливают. После нормализации показателей цикл повторяют.

В ряде случае допустимо круглосуточное введение лекарственной формы в щадящей дозировке.

Химиотерапия аденомы большого дуоденального сосочка высокотоксична, системно влияет на работу всех жизнеобеспечительных функций и способна вызывать ряд негативных нарушений в работе органов:

• воспаление слизистой оболочки полости рта, пищевода, прямой кишки и мочевого пузыря;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в единице объема крови;
• расстройство моторики и нарушение координации движений;
• стенокардия;
• заболевания миокарда;
• гиперпигментация тела;
• спутанность сознания;
• дезориентация в пространстве;
• аллергические реакции анафилактического свойства.

Цитотоксики вызывают обратимую алопецию, снижение слуха и изменение вкусовых ощущений, могут приводить к ухудшению состояния кожи и потере ногтей.

Цены курса химиотерапии зависят от характера заболевания и стоимости методики (комбинированной или монотерапии) лечения в клиниках Москвы при раке большого дуоденального сосочка, состава препаратов, набора диагностических процедур и периода реабилитации.

При ценообразовании учитывается статус лечебного заведения, квалификация медицинского персонала, профиль больницы и уровень размещения.

Клиническая картина

Проявления доброкачественных новообразований БДС одинаковы. На ранних стадиях процесса они зависят не столько от гистологической структуры опухоли, сколько от степени нарушения отделения желчи и секрета ПЖ, нарушения функции сфинктера Одди и моторики ДПК.

Реже болезнь проявляется возвратной желтухой механического характера, печёночными коликами. Иногда присутствуют симптомы хронического холестаза в виде длительного кожного зуда, нарушений полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке, хронического запора.

Диагностика

Диагностика всех доброкачественных новообразований БДС основана па клинической картине, рентгенологическом и эндоскопическом исследовании. У врачей-эндоскопистов существует правило: при осмотре ДП К всегда изучать зону БДС.

Дифференциальную диагностику проводят между папилломами и папиллярной формой рака БДС. В любом случае диагноз уточняют по данным морфологического исследования. Для диагностики доброкачественных опухолей БДС, особенно при крупных размерах опухоли, применяют УЗИ, ЭУС, КТ, МРТ, МРХПГ и ЭРХПГ.

Диагностику проводят с учётом клинических признаков, чаще синдрома механической желтухи, данных рентгенологического и эндоскопического исследования с биопсией. Однако стадию процесса зачастую можно определить лишь во время операции (обнаруживают метастазы в лимфатические пути и окружающие органы, чаще в головку ПЖ).

Рентгенографически при злокачественных новообразованиях БДС выявляют дефект наполнения ДПК в зоне её нисходящей части по внутреннему контуру. Размеры дефекта, как правило, небольшие (до 3 см), контуры его неровные, рельеф слизистой нарушен.

Особенно следует обращать внимание на ригидность стенки кишки в месте дефекта наполнения. Диагностике помогают тугое заполнение кишки сульфатом бария в условиях гипотонии, а также двойное контрастирование кишки.

Наиболее частый ранний эндоскопический симптом - увеличение размеров БДС, изъязвления в его зоне, папиллярные или бугристые образования (см. рис. 5-46). Часто сосочек приобретает малиново-красный цвет.

Особенное внимание при ЭГДС следует уделить осмотру состояния продольной складки ДПК. При раке БДС часто обнаруживают выбухание её ротового отдела, без грубых нарушений рельефа слизистой, характерного для инфильтрирующего роста опухоли БДС и наличии жёлчной гипертензии.

В ряде случаев диагностику рака БДС помогает провести ЭРХПГ, МРХПГ, ЭУС; данные методы позволяют выявить поражение протоков., переход процесса на ПЖ.

При неудачных попытках контрастирования протоков из-за обтурации опухолью устья БДС применяют лапароскопическую или чрескожную чреспечёночную холецистохолангиографию. Как правило, выявляют дилатацию жёлчных протоков с «обрывом» общего жёлчного протока в области ДПК.

Дифференциальную диагностику при наличии синдрома механической желтухи проводят с доброкачественными опухолями БДС, холедохолитиазом, стенозирующим папиллитом, опухолями головки ПЖ, аутоиммунным панкреатитом и др.

При обширной опухолевой инфильтрации и изъязвлении области БДС чаще всего происходит вторичное поражение сосочка вследствие распространения рака головки ПЖ. Правильный диагноз позволяют поставить КТ, МРТ, ЭРХПГ, УЗИ благодаря выявлению изменений в структуре железы, указывающих на её первичное опухолевое поражение.

Постановка диагноза сопряжена с существенными затруднениями из-за неспецифичности симптоматики. В процессе диагностики онколог ориентируется на жалобы, данные объективного осмотра, рентгенографии, чреспеченочной или внутривенной холангиографии, дуоденального зондирования, фиброгастродуоденоскопии и других исследований.

Достаточно достоверным исследованием является дуоденальное зондирование, при проведении которого часто удается обнаружить кровь в дуоденальном содержимом. Иногда в ходе этого исследования выявляются клетки неоплазии и ферменты поджелудочной железы.

Рентгенографическими признаками рака большого дуоденального сосочка являются неровность контуров либо дефект наполнения в зоне внутренней стенки двенадцатиперстной кишки, а также отсутствие проходимости либо деформация желчного протока в зоне, приближенной к фатеровому соску.

При проведении фиброгастродуоденоскопии обнаруживают опухолевидное образование и выполняют эндоскопическую биопсию подозрительного участка. В некоторых случаях диагноз рака большого дуоденального сосочка не удается установить при помощи стандартных методик, для уточнения характера патологии приходится проводить лапаротомию, рассекать фатеров сосок, осуществлять забор ткани, а затем принимать решение об объеме операции на основании данных срочного гистологического исследования.

Лечение

Лечение хирургическое. При папиллома юзе выполняют ЭПСТ или эндоскопическую папилломэктомию. Маленькие аденомы удаляют обычно эндоскопически. При больших опухолях проводят папиллотомию или папилломэктомию с папиллопластикой, реже панкреатодуоденальную резекцию.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Лечение оперативное, включая радикальные операции, несмотря на большой операционный риск.

Прогноз при несвоевременной операции неблагоприятный.

«Рак большого дуоденального сосочка, симптомы, диагноз, прогноз» — Болезни печени и желчевыводящих путей

При небольших опухолях на ранних стадиях обычно применяют трансдуоденальную папиллэктомию с наложением обходного билиодигестивного анастомоза. Процент пятилетней выживаемости при данной операции составляет 9-51%. Можно выполнить расширенную папиллэктомию по Н.Н. Блохину или панкреатодуоденальную резекцию.

При далеко зашедших опухолевых процессах чаще выполняют операции по дренированию протоков БДС (ЭПСТ, наложение различных холецистодигестивных анастомозов). Вместе с тем своевременное радикальное хирургическое лечение обеспечивает пятилетнюю выживаемость на уровне 40%.

С паллиативными целями у больных с неоперабельным раком БДС ввиду малой травматичности и возможности повторного выполнения при рецидивах механической желтухи показано использование ЭПСТ с ретроградным протезированием (стентированием) жёлчных протоков.

Приведённые данные свидетельствуют о важности своевременной диагностики опухолевого поражения зоны БДС: чем раньше верифицирован опухолевый процесс, тем радикальнее и менее травматично можно оперировать данных больных.

Основным способом лечения данной патологии является оперативное вмешательство, которое, в зависимости от распространенности процесса, может быть радикальным либо паллиативным. Группа паллиативных операций включает в себя около десяти различных вариантов анастомозов, позволяющих восстановить отток желчи в пищеварительный тракт либо (реже) предотвратить сдавление двенадцатиперстной кишки растущим раком большого дуоденального сосочка.

Радикальная операция является тяжелым и сложным вмешательством, поэтому проводится только после тщательного отбора пациентов в соответствии со стандартами, включающими в себя допустимую степень истощения, уровень белков в крови, определенные показатели пульса и жизненной емкости легких и т. д.

Больным раком большого дуоденального сосочка проводят гастропанкреатодуоденальную резекцию. При наличии противопоказаний к радикальному вмешательству выполняют условно радикальные операции: папиллэктомию, дуоденэктомию либо экономную панкреатодуоденальную резекцию. Радиотерапия и химиопрепараты при раке большого дуоденального сосочка малоэффективны.