Синие и красные пороки сердца. Врожденные пороки сердца синего типа

Дефекты клапанов сердца, аорты, легочного ствола, межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Эти изменения вызывают нарушение нормальной работы сердца, что приводит к нарастанию хронической сердечной недостаточности и кислородному голоданию тканей организма.

Заболеваемость пороками сердца составляет около 25% от числа остальной сердечной патологии. Некоторые авторы (д. Ромберг) приводят личные данные с более высокими значениями – 30%.

Видео «Пороки сердца»:

Какие бывают пороки сердца, классификация

Среди множества классификаций пороков по признакам выделяют:

• приобретенные – основная причина – ревматизм, сифилис, атеросклероз;
• врожденные – однозначного ответа на вопрос о причинах их возникновения нет, проблема и сегодня находится в стадии изучения. Большинство учёных сходятся в мнении, что патологический процесс запускают изменения генома человека.

Пороки, затрагивающие клапаны:

• двустворчатый (митральный);
• трёхстворчатый (трикуспидальный);
• аортальный;
• лёгочного ствола.

Пороки перегородок:

• межжелудочковой;
• межпредсердной.

По виду поражения клапанного аппарата пороки сердца могут протекать в форме:

• недостаточности (неполного смыкания клапанов);
• стеноза (сужения отверстий, через которые проходит кровь).

В зависимости от степени имеющейся хронической недостаточности кровообращения могут появляться:

• компенсированные пороки (пациент способен жить, учиться и работать, но с ограничениями);
• декомпенсированные патологии (больной резко ограничен в способности к передвижениям).

Форма тяжести предусматривает пороки:

• легкие;
• средние;
• тяжелые.

По количеству сформированных дефектов выделяют пороки:

• простые (с имеющимся одиночным процессом);
• сложные (сочетание двух и более дефектов, к примеру одновременное наличие недостаточности и сужения отверстия)
• комбинированные (проблема в нескольких анатомических образованиях).

Важно: некоторые медики в своей практике обратили внимание, что у мужчин и женщин имеются свои особенности протекания болезненных процессов.

Для женщин (девочек) чаще характерны:

• незаращения боталлова протока. В результате патологического процесса формируется относительно свободное сообщение между аортой и лёгочным стволом. Как правило, это незаращение существует в норме до рождения ребенка, затем закрывается;
• дефект перегородки между предсердиями (остается отверстие, позволяющее поступать крови из одной камеры в другую);
• дефект перегородки, призванной разделять желудочки, и незаращение аортального (боталлового) протока;
• триада Фалло – патологическое изменение перегородки между предсердиями, сочетающееся с сужением отверстия лёгочного ствола и дополненным увеличением (гипертрофическим) разрастанием правого желудочка.

У мужчин (мальчиков) обычно выявляют:

• сужение аортального отверстия (стеноз аорты) в области створок аортального клапана;
• дефекты соединения лёгочных вен;
• сужение перешейка аорты (коарктация), с имеющимся открытым боталловым протоком;
• атипичное расположение главных (магистральных) сосудов, так называемая транспозиция.

Некоторые виды пороков встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.

Врожденные пороки могут развиваться на раннем внутриутробном сроке (простые) и в позднем (сложные).

При формировании патологий плода в начале беременности женщины остается дефект между аортой и артерией лёгкого, незаращение имеющегося отверстия между двумя предсердиями, а также формирование сужения (стеноза) легочного ствола.

Во втором может остаться открытой предсердно-желудочковая перегородка, также случается дефект трехстворчатого (трикуспидального) клапана с его деформацией, полным отсутствием, нетипичным прикреплением створок, «аномалия Эбштейна».

Обратите внимание: очень важным классификационным критерием является деление пороков на «белые» и «синие».

Белые пороки – патологии с более спокойным течением заболевания и довольно благоприятным прогнозом, При них венозная и артериальная кровь текут своим руслом, не смешиваясь и не вызывая гипоксии тканей при достаточно размеренных нагрузках. Название «белые» дано по внешнему виду кожи пациентов – характерной бледности.

Среди них выделяют:

• пороки с застоем обогащенной кислородом крови в малом круге кровообращения. Патология возникает при наличии открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обогащение малого круга кровообращения);
• пороки с недостаточным притоком крови в ткань легких (обеднение малого круга кровообращения), вызванные сужением (стенозом) лёгочной артерии (ствола);
• пороки с уменьшением поступления артериальной крови, вызывающие кислородное голодание органов тела человека (обеднение большого круга кровообращения). Этот дефект характерен для сужения (стеноза) аорты в месте нахождения клапана, также для сужения аорты (коарктации) в месте перешейка;
• пороки без динамических расстройств кругов кровообращения. К этой группе относятся патологии с нетипичным расположением сердца: справа (декстрокардия), слева (синистрокардия), в середине, в шейной области, в полости плевры, в брюшной полости.

Синие пороки протекают со смешением венозной и артериальной крови, что приводит к гипоксии даже в состоянии покоя, они характерны для более сложных патологий. Больные с синюшным цветом кожи. При этих болезненных состояниях к артериальной крови подмешивается венозная, что приводит к недостатку питания кислородом тканей (гипоксии).

К этому виду болезненных процессов относятся:

• пороки с задержкой крови в ткани легких (обогащение малого круга кровообращения). Транспозиция аорты, легочного ствола;
• пороки с недостаточным попаданием крови к легочной ткани (обеднение малого круга кровообращения). Один из самых тяжелых сердечных пороков этой группы – тетрада Фалло, характеризуется наличием сужения лёгочной артерии (стенозом) к которому присоединяется дефект перегородки между желудочками и правое (дексттрапозиция) положение аорты, сочетающееся с увеличением размеров правого желудочка (гипертрофия).

Почему возникают пороки сердца

Причины патологии изучены уже давно и хорошо отслеживаются в каждом конкретном случае.

Причины появления приобретенных пороков

Возникают в 90% случаев из-за перенесенного ревматизма, который дает осложнение на структуру клапанов, вызывая их повреждение и развитие болезни. Уже издавна у врачей, лечивших эту болезнь, была поговорка: «ревматизм лижет суставы и грызет сердце».

Также приобретенные пороки могут вызвать:

• атеросклеротические процессы (после 60-ти лет);
• невылеченный сифилис (к 50-60 годам);
• септические процессы;
• травмы грудной клетки;
• доброкачественные и злокачественные новообразования.

Обратите внимание : чаще всего клапанные приобретенные пороки возникают в возрасте до 30 лет.

Причины врожденных пороков

К факторам, вызывающим развитие врожденных пороков относятся:

• генетические причины . Отмечена наследственная предрасположенность к болезни. Брешь в геноме или хромосомные мутации вызывают нарушение правильного развития структур сердца во внутриутробном периоде;
• вредные воздействия внешней среды . Действие на беременную женщину, ядов сигаретного дыма (бензпирен), нитратов, содержащихся во фруктах и овощах, алкогольных напитков, лекарственных препаратов (антибиотики, препараты против опухолей);
• заболевания : коревая краснуха, сахарный диабет, нарушение аминокислотного обмена – фенилкетонурия, волчанка.

Эти факторы могут вызвать проблемы в сердце развивающегося ребенка.

Что происходит с сердцем и кровообращением при приобретенных пороках

Приобретенные пороки развиваются медленно. Сердце включает компенсаторные механизмы и старается приспособиться под патологические изменения. В начале процесса наступает гипертрофия сердечной мышцы, полость камеры увеличивается в размерах, но затем медленно формируется декомпенсация и мышца становится дряблой, теряет способность функции «насоса».

В норме кровь во время сокращения сердца «проталкивается» из одной камеры в другую через отверстие с клапаном. Сразу после прохода кровяной порции створки клапана в норме смыкаются. При недостаточности клапана формируется некая щель, через которую кровь частично забрасывается назад, где сливается уже с подошедшей новой «порцией». Возникает застой и компенсаторное расширение камеры.

При сужении отверстия кровь не может пройти в полном объеме, и остаток ее дополняет прибывающую «порцию». Точно также как и при недостаточности, при стенозе возникают застойные явления и растяжение камеры. Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, и формируется хроническая сердечная недостаточность.

К приобретенным порокам сердца относятся:

• недостаточность митрального клапана – вследствие развития рубцовых процессов после ревматического эндокардита;
• митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия) – сращение створок клапана и уменьшение отверстия между предсердием и желудочком;
• недостаточность клапанов аорты – неполное закрытие в период расслабления (диастолы);
• сужение устья аорты – кровь в момент сокращения левого желудочка не может вся выйти в аорту и скапливается в нем;
• недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в правое предсердие;
• стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия – кровь из правого предсердия не может выйти вся в правый желудочек и скапливается в полости предсердия;
• недостаточность клапанов лёгочной артерии – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в лёгочную артерию, вызывая повышение давления в ней.

Видео «Митральный стеноз» :

Что происходит с сердцем при врожденных пороках

Точная причина развития врожденных пороков неясна. В некоторых случаях развитию этих патологий способствуют некоторые инфекционные заболевания, которыми переболевает будущая мать. Чаще всего – коревая , которая оказывает тератогенное (повреждающее плод) влияние. Реже – грипп, сифилис и гепатит. Также отмечено влияние радиации и недостаточности питания.

Больные дети без хирургического вмешательства при ряде пороков погибают. Чем ранее проведено лечение, тем лучше прогноз. Видов врожденных пороков сердца много. Нередко наблюдаются и сочетанные дефекты. Рассмотрим основные, часто встречающиеся болезни.

Врожденные пороки сердца могут являть собой:

• дефект (незаращение) межжелудочковой перегородки – самый распространенный вид патологии. Через имеющееся отверстие кровь из левого желудочка попадает в правый и вызывает повышение давление в малом круге кровообращения;
• дефект (незаращение) межпредсердной перегородки – также нередко отмечающийся вид заболевания, чаще его наблюдают у женщин. Вызывает увеличение количества крови и повышает давление в малом круге кровообращения;
• открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение протока соединяющего аорту и легочную артерию, что приводит к сбросу артериальной крови в малый круг кровообращения;
• коарктацию аорты – сужение перешейка с открытым артериальным (боталловым) протоком.

Общие принципы диагностики пороков сердца

Определение наличия порока – достаточно понятная процедура, но требующая от врача особой внимательности.

Чтобы поставить диагноз необходимо провести:

• тщательный опрос больного;
• осмотр на предмет выявления «сердечных» симптомов»
• выслушивание (аускультации сердца) с целью обнаружения специфических шумов;
• выстукивание (перкуссию) для определения границ сердца и его формы.

Что такое синдром, или тетрада, Фалло? Каков прогноз лечения?

Синдром, или тетрада, Фалло - это сложный «синий» врожденный порок сердца. Он включает сужение лёгочной артерии (на различных «е уровнях); дефект перепончатой верхней части межжелудочковои перегородки; транспозицию аорты направо (ее устье находится над дефектом межжелудочковой перегородки и в аорте кровь из правого и левого желудочков); гипертрофию (увеличение) правого желудочка.

Иногда может быть дефект и в межпредсердной перегородке.

Нарушения кровообращения обусловлены анатомическими дефектами. Сужение легочной артерии приводит к повышению давления в правом желудочке сердца. В легкие поступает мало крови (в зависимости от степени сужения артерии). Оставшееся ее количество из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек или в аорту. Поэтому в аорте смешанная артериовенозная кровь. В результате этого появляется синюшность, утолщение пальцев, а также сгущение крови, которое спровоцировано кислородным голоданием тканей, в результате чего костный мозг вырабатывает большое количество эритроцитов. У некоторых детей с тетрадой Фалло возникают приступы гипоксемии, вызванные недостатком кислорода, - усиление синюшности или бледности с потерей сознания, беспокойством.

Лечение тетрады Фалло оперативное. Проводится в несколько этапов. Сначала осуществляются облегчающие (паллиативные) операции по жизненным показаниям для устранения цианоза и приступов гипоксемии. В течение 1-2 лет после паллиативной операции проводится окончательная коррекция порока на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АЙК), при этом устраняются все анатомические нарушения. Риск при операции полной коррекции без предварительных паллиативных вмешательств выше, но в последнее время чаще выполняются операции по полной коррекции с очень хорошими результатами даже у младших детей.

В чем, проявляется атрезия (заращение) трехстворчатого клапана? Как лечат этот порок?

В основе порока - наличие участка соединительной Ткани между правым предсердием и правым желудочком вместо створок трехстворчатого клапана. Чаще всего в этих случаях венозная кровь через большое межпредсердное отверстие в перегородке попадает в левое предсердие из правого, где смешивается с артериальной кровью. Эта смешанная кровь поступает в левый желудочек и оттуда в аорту. Часть крови через дефект в межжелудочковой перегородке поступает в правый желудочек, который очень мал и слаб, или непосредственно в легкие через открытый боталлов проток. В легкие попадает очень малое количество крови. Это один из тяжелых пороков, при которых цианоз и удушье появляются сразу после рождения или в первые месяцы жизни.

До недавнего времени лечение атрезии трехстворчатого клапана было только паллиативным, т. е. облегчающим состояние, после чего увеличивался приток крови к легким. В последнее время в некоторых случаях проводятся операции по созданию более физиологического тока крови в легкие и аорту. Одним из таких типов операций является создание соединения правого предсердия с легочной артерией с помощью специального протеза, через который кровь, бедная кислородом, направляется в легкие. Или же правое предсердие соединяют с правым желудочком также с помощью специального протеза, что облегчает доставку крови в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Условием выполнения такой операции является хорошо развитый правый желудочек.

В чем проявляется транспозиция крупных стволов артерий (аорты и легочной артерии)?

Это тяжелый «синий» врожденный порок сердца, который проявляется сразу после рождения ребенка. В основе порока лежит неправильное отхождение крупных сосудов: аорта отходит из правого желудочка, вместо левого, а легочная артерия выходит из левого желудочка вместо правого. Аорта доставляет к органам и тканям венозную кровь с недостаточным количеством кислорода. Кровь возвращается опять же в правую половину сердца. Это замкнутый круг, по которому течет кровь с недостаточным количеством кислорода. В другом замкнутом круге циркулирует артериальная кровь, хорошо снабженная кислородом: из левой половины сердца оттекает, сюда же и возвращается. Жизнь ребенка с таким пороком возможна только в том случае, если существует связь между этими двумя кругами - через дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки либо открытый артериальный проток. Чем больше смешивается кровь, тем лучше для жизни ребенка. Этому пороку может сопутствовать стеноз легочной артерии.

После рождения еще некоторое время может быть открыто овальное окно и боталлов проток. Но в течение первых часов или дней жизни они могут закрыться. Для поддержания проходимости боталлова протока внутривенно вводят простагландин Е1 капельно. Это делает возможными проведение эхокардиографического исследования для установления порока и подготовку ребенка паллиативной операции, терация заключается в создании отверстия в межпредсердной перегородке с помощью катетера с баллончиком (метод Рашкинда) для смешения артериальной и венозной крови, чтобы ребенок мог жить. Позже проводится оперативная коррекция порока с применением аппарата искусственного кровообращения.

Результаты лечение хорошие и очень хорошие. В настоящее время в некоторых кардиологических центрах Европы и США проводится одновременная полная коррекция порока без коррекции Рашкинда. Восстанавливается правильное анатомическое расположение аорты и легочной артерии. Результаты таких операций хорошие.

Что такое «исправленная» транспозиция основных артерий?

«Исправленная» транспозиция основных артерий - это синдром, при котором транспозиция главных артерий как бы скорригирована положением желудочков и предсердий: правая половина сердца на месте левой, а левая на месте правой.

Венозная кровь попадает в правое предсердие, затем в правый желудочек (двустворчатый клапан в устье предсердно-желудочковой перегородки), в легочную артерию и легкие. Кровь из легких попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек (но анатомическое строение его как правого, с трехстворчатым клапаном в устье предсердно-желудочковой перегородки), а потом в аорту и к тканям. Кровообращение в целом как бы правильное, ребенок может не предъявлять никаких жалоб и признаков заболевания может не быть. Но очень часто этому пороку сопутствуют дополнительные аномалии, которые обусловливают его тяжесть. Чаще всего это дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, пороки трехстворчатого клапана, правостороннее положение сердца. Аномалии возбудимости и проводящей системы сердца нередко являются причиной нарушений ритма.

Оперативное лечение применяется только для коррекции сопутствующих аномалий.

В чем проявляется отхождение обоих главных сосудов из правого желудочка? Каков прогноз лечения?

Отхождение обоих главных сосудов из правого желудочка - это порок, при котором аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка.

При этой аномалии, как правило, отмечается еще дефект межжелудочковой перегородки, а часто и сужение легочной артерии.

Кровь, обогащенная кислородом, из левого желудочка попадает в правый. Смешанная артериовенозная кровь поступает в аорту и легочную артерию.

Проявления порока зависят от степени сужения легочной артерии.

Хирургическое лечение с применением аппарата искусственного кровообращения дает хорошие результаты.

Порок развивается при отсутствии разделения общего сосудистого ствола на аорту и легочную артерию. В общий ствол попадает кровь из правой и левой половин сердца.

Обычно есть дефект еще и в межжелудочкрвой перегородке. Легкие кровоснабжаются из сосудов, отходящих от общего ствола. В зависимости от места отхождения легочных сосудов от общего ствола возможны различные типы порока.

Признаки болезни зависят от количества поступающей в легкие крови. Если оно невелико, рано появляется синюшность. При сохранении относительного равновесия между легочным и общим кровообращением синюшность нерезко выражена, что неплохо для ребенка. Если в легкие попадает много крови, развивается легочная гипертензия.

Диагностика основана на результатах эхокардиографического и ангиографического исследования.

Лечение хирургическое. Иногда выполняются паллиативные (облегчающие) операции. Коррекция порока трудна и связана с большим риском.

Операция заключается в создании соединения правого желудочка с легочной артерией с помощью трансплантата (гомотрансплантат, из искусственных тканей), обработанного специальными средствами, чтобы предупредить отторжение.

В чем заключается и как лечится порок, состоящий в общем желудочке сердца? Какое лечение применяется?

Общий желудочек сердца - это тяжелый врожденный порок, заключающийся в отсутствии либо недоразвитии межжелудочковой перегородки.

Правое и левое предсердие сообщаются с одним общим желудочком. Предсердно-желудочковая перегородка тоже может быть общей или обычной с двустворчатым и трехстворчатым клапанами. Общий желудочек может иметь строение правого или левого желудочка сердца или быть плохо дифференцированным, т. е. представлять собой примитивный желудочек, как у плода в период развития.

Общий желудочек - обычно «синий» врожденный порок и проявляется рано, уже в грудном периоде. Диагностика основана на данных эхокардиографического исследования.

Лечение проводится в специализированных кардиохирургических клиниках. Операция заключается в создании перегородки из искусственного материала для разделения желудочка на два. Но проводится она только в тех случаях, если есть двустворчатый и трехстворчатый клапаны.

В чем проявляется аномалия расположения легочных вен? Как лечат этот порок?

В обычных случаях кровь, богатая кислородом, из легких попадает в левое предсердие по четырем легочным венам (по две от каждого легкого), затем в левый желудочек, аорту и к тканям.

При пороке одна или несколько вен идут не к левому, а к правому предсердию. Это приводит к тому, что венозная кровь из легочных вен снова попадает в легкие. В редких случаях все четыре вены идут из легкого в правое пдедсердие. Этому пороку всегда сопутствует дефект межпредсердной перегородки. Легочные вены могут непосредственно впадать в правое предсердие или образовывать общий канал, который впадает в правое предсердие или верхнюю полую вену либо в нижнюю полую вену или добавочные вены. В зависимости от этого есть несколько видов порока. Признаки заболевания обусловлены тем, сколько легочных вен неправильно расположены и как они сообщаются с сердцем. Неправильное впадение в сердце всех легочных вен представляет собой тяжелый врожденный «синий» порок. Неправильное впадение одной или двух вен не вызывает больших нарушений кровообращения.

Оперативное лечение большинства анатомических изменений этого врожденного порока сердца дает хорошие результаты.

В чем сущность аномалии Эбштейна? Как лечат этот порок?

Аномалия Эбштейна - порок сердца, обусловленный нарушением развития трехстворчатого клапана, который располагается в глубине правого желудочка сердца и деформирован. Возникает недостаточность смыкания клапана, и кровь попадает из правого желудочка в правое предсердие, которое сильно увеличивается. В большинстве случаев при этом пороке существует еще и дефект межпредсердной перегородки.

Следствием порока является неправильный ток крови из правого предсердия в правый желудочек, что в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана вызывает рост давления в правом предсердии. Из правого предсердия кровь через дефект перегородки попадает в левое, где смешивается артериальная и венозная кровь, что вызывает синюшность.

При аномалии Эбштейна часто появляется нарушение ритма в виде наджелудочковой и желудочковой тахикардии, предсердно-желудочкового блока и мерцания Предсердий.

Лечение оперативное - замена трехстворчатого клапана.

Является ли болезнью правостороннее расположение сердца?

Эта особенность встречается с частотой 1:10000 детей. При этом все органы имеют «зеркальное» расположение: сердце - в правой стороне грудной клетки, печень - в левой стороне брюшной полости, желудок в правой стороне, петли кишечника также расположены наоборот. Иногда сердце только «подвинуто» к правой половине грудной клетки. Правостороннее расположение сердца не приводит к патологическим проявлениям. Однако у некоторых детей с правосторонним расположением сердца встречаются пороки сердца: сужение легочной артерии, тетрада Фалло, транспозиция крупных артерий, общий артериальный ствол, недоразвитие желудочков сердца. Признаки болезни зависят от сопутствующих изменений. Правостороннее расположение сердца часто сочетается с болезнями легких и придаточных пазух носа.

Врожденные пороки сердца

Подзолков В.П. Шведунова В.Н.

НЦССХ имени А.Н. Бакулева РАМН, Москва

В рожденные пороки сердца (ВПС) — достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, которая является основной причиной смерти детей первого года жизни. Частота ВПС составляет 30% от всех пороков развития. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих уcловиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Этиология

Основными причинами рождения детей с ВПС являются: хромосомные нарушения — 5%; мутация 1-го гена — 2-3%; влияние внешних факторов (алкоголизм родителей, прием лекарственных препаратов, перенесенные вирусные инфекции во время беременности и т.д.) — 1-2% ;полигенно-мультифокальное наследование — 90%.

Помимо этиологических выделяют факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Классификация

Встречается более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева АМН СССР была разработана классификация, основанная на распределении ВПС с учетом анатомических особенностей порока и гемодинамических нарушений.

Для практикующих врачей-кардиологов удобнее пользоваться более упрощенным делением ВПС на 3 группы:

1. ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП); открытый атриовентрикулярный канал (АВК).

2. ВПС синего типа с веноартериальным шунтом: транспозиция магистральных сосудов (ТМС), тетрада Фалло (ТФ), триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана (АТК) и т.д.

3. ВПС без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты). Такое деление охватывает 9 наиболее распространенных ВПС.

Не случайно во всех предложенных классификациях большое внимание уделено оценке нарушений гемодинамики при ВПС, так как степень этих нарушений тесно связана с анатомической тяжестью порока, от них зависит тактика медикаментозного лечения и сроки выполнения операции.

ВПС вызывает ряд изменений компенсаторного характера, которые заставляют перестраиваться весь организм ребенка, но при длительном существовании порока процессы компенсации ведут к выраженным деструктивным изменениям органов и систем, что приводит к гибели больного.

В зависимости от состояния малого круга кровообращения в организме больного с ВПС наблюдаются следующие патологические изменения:

При наличии увеличенного кровотока в легких (пороки бледного типа с артериовенозным шунтом) развивается гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения;

При наличии обедненного кровотока в легких (пороки синего типа с веноартериальным шунтом) у больного развивается гипоксемия;

При увеличении кровотока в малом круге кровообращения развивается гиперволемия и легочная гипертензия.

Примерно 50% детей первого года жизни с большим сбросом крови в малый круг кровообращения без хирургической помощи погибают при явлениях сердечной недостаточности. Если ребенок переживает этот критический период, то к году в результате спазма легочных артериол уменьшается сброс крови в малый круг и состояние ребенка стабилизируется, однако это улучшение касается только самочувствия больного, так как одновременно начинают развиваться склеротические процессы в сосудах легких. Существует много классификаций легочной гипертензии. Для практики наиболее удобной является классификация, разработанная в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР (В.И. Бураковский и соавт. 1975). Она основана на величине давления в легочной артерии, степени сброса крови и соотношении общелегочного сопротивления к показателям большого круга кровообращения (табл. 1).

Согласно этой классификации, больные делятся на 4 группы, где I и III стадия разделены на подгруппы А и Б. Больные IА группы имеют небольшие нарушения гемодинамики и нуждаются в наблюдении кардиолога. У больных IБ и II группы ставится вопрос об операции. Легочная гипертензия в этих группах носит функциональный характер.

У больных III группы при большом сбросе крови в малый круг изменения в легочных сосудах значительно более выражены. При IIIА гемодинамической группе возможна радикальная коррекция порока, и давление после операции снижается. В IIIБ и IV группе хирургическое лечение не показано. Дифференциальный диагноз между IIIА и Б группами сложен, и нередко для решения вопроса об операбельности порока необходимо выполнить внутрисосудистое ультразвуковое исследование и/или биопсию легкого для изучения морфологических изменений в легочных сосудах. Для оценки этих изменений наиболее часто используется классификация, предложенная Д. Хитом и Дж. Эдвардсом в 1958 г. (табл. 2).

При цианотических формах ВПС наличие сброса венозной крови в артериальную или смешение крови ведут к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и уменьшению в малом, что приводит к снижению насыщения крови кислородом (гипоксемии) и к появлению цианоза кожи и слизистых. Для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции происходит развитие коллатерального кровообращения между сосудами большого и малого круга кровообращения. Перестройка коллатеральной сети кровообращения происходит в сосудах всех органов. Особенно это выражено в сосудах сердца . легких и головного мозга.

Благодаря компенсаторным механизмам состояние больного с цианотическими формами ВПС, несмотря на тяжелые нарушения гемодинамики, может быть длительно удовлетворительным, но постепенно компенсаторные механизмы истощаются, длительная гиперфункция миокарда приводит к развитию тяжелых необратимых дистрофических изменений в сердечной мышце. Поэтому оперативное вмешательство при цианотических пороках (радикальное или паллиативное) показано в самом раннем детском возрасте.

Диагностика

Первичная диагностика ВПС основывается на данных неинвазивных методов исследования. Большое значение для диагностики имеет целенаправленный сбор анамнеза у родителей ребенка. При бледных пороках сердца необходимо выяснить, часто ли болеет ребенок респираторными инфекциями, были ли у него пневмонии, так как это говорит о большом сбросе крови слева-направо. С другой стороны, прекращение респираторных инфекций у больного с большим сбросом крови в малый круг говорит о начале развития легочной гипертензии. Это должно быть поводом для направления больного к кардиохирургу. Естественное течение ВПС может осложниться развитием инфекционного эндокардита, поэтому необходимо выяснить, бывают ли у ребенка подъемы температуры тела без признаков респираторной инфекции. Следует также выяснить, не было ли у больного синкопальных состояний, судорожного синдрома, которые могут быть следствием аритмий сердца .

При осмотре ребенка с подозрением на ВПС необходимо отметить цвет кожных покровов и слизистых. Цианоз может быть периферическим и генерализованным. Важно отметить наличие или отсутствие цианоза на всех 4 конечностях, так как при некоторых ВПС наблюдается дифференцированный цианоз (предуктальная коарктация аорты, транспозиции магистральных сосудов в сочетании с перерывом дуги аорты). При осмотре грудной клетки необходимо отметить деформацию грудной клетки в области сердца — появление так называемого сердечного горба (по величине и локализации которого можно косвенно судить о сложности ВПС и/или развитии легочной гипертензии).

При пальпации грудной клетки у больного с ВПС можно отметить смещение верхушечного толчка, изменение его площади, наличие “дрожания” над областью сердца. Пальпация позволяет оценить размеры печени и селезенки. Методом перкуссии определяют размеры сердца, печени и селезенки.

Аускультация является наиболее информативным методом физикального обследования больных с ВПС. При аускультации можно отметить изменение тонов сердца (усиление, ослабление или расщепление), появление шумов, а также их локализацию, иррадиацию и место максимального выслушивания. Интенсивность шума не всегда коррелирует с тяжестью порока, например, при ВПС с легочной гипертензией и синих пороках со стенозом легочной артерии эта зависимость носит обратный характер. При аускультации легких можно выявмть признаки застоя в малом круге.

Физикальное исследование дополняется проведением неинвазивного инструментального обследования, которое включает электрокардиографию (ЭКГ), фонокардиографию (ФКГ) и рентгенографию органов грудной клетки.

ЭКГ позволяет судить о гипертрофии различных отделов сердца, патологических отклонениях электрической оси, наличии нарушений ритма и проводимости. Изменения на ЭКГ не являются специфичными для какого-либо порока, но в сочетании с данными, полученными при клиническом обследовании и с помощью других неинвазивных методов, позволяют судить о тяжести порока. Разновидностью метода ЭКГ является холтеровское суточное ЭКГ-мониторирование . которое помогает выявить скрытые нарушения ритма и проводимости.

Следующим неинвазивным методом обследования кардиологических больных является ФКГ . которая воспроизводит данные аускультации сердца и позволяет более детально и количественно оценить характер, продолжительность и локализацию сердечных тонов и шумов.

Рентгенография органов грудной клетки дополняет предыдущие методы и позволяет оценить: состояние малого круга кровообращения (наличие артериального или венозного застоя, снижение наполнения сосудов легких); расположение, форму, размеры сердца и его отдельных камер; изменения со стороны других органов и систем (легкие, плевра, позвоночник, а также расположение внутренних органов).

Сочетание ЭКГ, ФКГ и рентгенография органов грудной клетки позволяет диагностировать большинство изолированных пороков и предположить наличие сложных ВПС.

Наиболее высокоинформативным неинвазивным методом исследования является эхокардиография (ЭХОКГ). С появлением данной методики, особенно двухмерной ЭХОКГ, значительно расширились возможности диагностики ВПС. Этот метод позволяет провести анатомически точную диагностику дефектов перегородок сердца, поражения атриовентрикулярных и полулунных клапанов, размеры и расположение камер сердца и магистральных сосудов, а также оценить сократительную способность миокарда. При определенных пороках (неосложненные ДМПП, ДМЖП, ОАП, частично открытый АВК, коарктация аорты) можно выполнить операцию без проведения катетеризации сердца. Однако в ряде случаев при сложных ВПС и сопутствующей легочной гипертензии необходимо провести катетеризацию сердца и ангиокардиографию . так как эти методы позволяют провести точную анатомическую и гемодинамическую диагностику ВПС. Проведение катетеризации сердца возможно только в условиях специализированной кардиохирургической клиники. В настоящее время при проведении катетеризации сердца в случае необходимости выполняется электрофизиологическое исследование для уточнения механизма аритмий сердца, оценки функции синусового и атриовентрикулярного узлов, а также проводятся различные эндоваскулярные операции: баллонная ангиопластика при стенозах легочной артерии и аорты; эмболизация небольших ОАП, коронаросердечных фистул, аортолегочных коллатералей; баллонная атриосептостомия при простой ТМС и стентирование легочных сосудов при периферических стенозах.

Тактика хирургического лечения

Тактика оказания помощи больным с ВПС строится с учетом течения порока, эффективности консервативного лечения, возможности и риска проведения хирургического лечения. После установления диагноза необходимо решить:

1. Как лечить больного (медикаментозно или хирургически)?

2. Определить сроки выполнения операции.

Ответить на эти вопросы помогает классификация, предложенная J. Kirklin и соавт. (1984).

0-я группа - больные с ВПС, с незначительными нарушениями гемодинамики, которые не нуждаются в операции.

1-я группа - больные, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке (через год и более).

2-я группа - больные, которым операция показана в ближайшие 3-6 мес.

3-я группа - больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которых необходимо оперировать в течение нескольких недель.

4-я группа - больные, нуждающиеся в экстренной операции (в течение 48 ч после госпитализации).

Наиболее сложная проблема в кардиохирургии - операция у детей первого года жизни с ВПС. Хирургическая летальность в последние годы значительно снижена и отличается от высокой естественной смертности при ВПС. Операция у детей первого года жизни выполняется в том случае, если консервативными методами не удается достичь стабилизации состояния. Большинство неотложных операций выполняются у детей с цианотическими ВПС.

Если у новорожденного с ВПС отсутствуют признаки сердечной недостаточности, цианоз выражен умеренно, то консультация кардиохирурга может быть проведена позднее. Наблюдение за такими детьми осуществляет кардиолог по месту жительства. Такая тактика позволяет провести обследование больного в более благоприятных условиях, снизить риск проведения инвазивных методов исследования и оперативного вмешательства.

В более поздней возрастной группе хирургическая тактика при ВПС зависит от тяжести патологии, предполагаемого прогноза, возраста и массы тела больного. K.Turley и соавт. в 1980 г. предложили разделить ВПС на 3 группы, в зависимости от вида возможной операции.

К 1-й группе относятся такие наиболее часто встречающиеся пороки, как ОАП, ДМЖП, ДМПП, частично открытый АВК, коарктация аорты, стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов. При установлении данных пороков единственным выбором может быть операция. Она может быть отложена, если нарушения гемодинамики нерезко выражены, а возраст ребенка и масса тела слишком малы (более поздний возраст и достаточная масса тела снижают риск выполнения кардиохирургических вмешательств).

Во 2-ю группу входят сложные цианотические пороки, такие, как тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии 1-го типа, транспозиция магистральных сосудов и др. Выбор между радикальной и паллиативной операцией зависит от анатомической тяжести порока, степени гипоксемии и массы тела ребенка.

К 3-й группе относятся ВПС, при которых возможна только паллиативная или гемодинамическая коррекция порока. К ней относятся различные варианты сложных пороков: атрезия трикуспидального и митрального клапанов, двухкамерное сердце, синдром гипоплазии правого и левого сердца, единственный желудочек сердца и др.

Радикальная коррекция простых неосложненных пороков не представляет технических трудностей для специализированной кардиохирургической клиники. При ДМЖП и ДМПП выполняется ушивание или пластика дефектов заплатой . при ОАП — перевязка или пересечение протока . При выраженной гипоксемии первым этапом у больного с ВПС проводится паллиативная операция — наложение различных межсистемных анастомозов . После проведения операции улучшается насыщение крови кислородом, что позволяет ребенку развиваться в более благоприятных условиях. Выполнение двухэтапных операций, по данным различных авторов, не только не увеличивает риск вмешательства, но уменьшает летальность при радикальной коррекции.

При некоторых анатомически сложных ВПС, когда отсутствуют или недоразвиты различные отделы сердца (атрезия трикуспидального и митрального клапанов, единственный желудочек сердца, двухкамерное сердце и т.д.) выполнение радикальной операции не представляется возможным и единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики . которая позволяет разделить артериальные и венозные потоки крови, не устраняя полностью анатомические пороки. К ним относятся различные модификации гемодинамической коррекции по методу Фонтена, Мастарда и Сенинга.

Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.rmj.ru

Литература:

1. Бураковский В.И. Бухарин В.А. Константинов С.А. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Частная хирургия болезней сердца и сосудов / Под ред. В.И. Бураковского и С.А.Колесникова. М. Медицина, 1967; 315—23.

2. Бураковский В.И. Бухарин В.А. Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М. Медицина, 1975; 247.

3. Амосов Н.М. Бендет Я.А. Терапевтические аспекты кардиохирургии. Киев: Здоровье, 1983; 33—96.

4. Белоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. В 2 томах. — М. Медицина, 1987; 918.

5. Бураковский В.А. Бухарин В.А. Подзолков В.П. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М. Медицина, 1989; 345—82.

6. Иваницкий А.В. Роль рентгенологического исследования в диагностике пороков сердца у детей. Педиатрия. 1985; 8 (7) 55—7.

7. Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков. Врожденные пороки сердца. М. Медицина, 1991; 352.

Врожденные пороки сердца синего типа, с опровождающиеся увеличением л егочного кровотока

Транспозиция магистральных сосудов

Этот порок, по-видимому, служит наиболее частой причиной выраженного центрального цианоза у новорожденных. При этом виде порока изменено место отхождения магистральных сосудов, т. е. а орта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. При обычном расположении внутренних органов и предсердий правое предсердие, получающее кровь из полых вен и коронарного синуса, сообщается с правым желудочком, а левое предсердие, в которое кровь поступает из легочных вен,- с левым желудочком. Такая структура в норме определяет параллельное функционирование двух кругов кровообращения: большого (системное) и легочного. При транспозиции магистральных сосудов (ТМС), существенно не влияющей на гемодинамику у плода, новорожденный не может выжить, если не обеспечить у него постоянного сообщения между двумя кругами кровообращения. Действительно, до второй половины 60-х годов новорожденные с тмс выживали лишь в том случае, если порок сочетался с другими дефектами сердца, например с дефектом межжелудочковой или межпредсердной перегородки, независимо - со стенозом легочной артерии или без него. Внедрение в практику баллонной предсердной септостомии, т. е. Искусственного создания дефекта межпредсердной перегородки без торакотомии, изменило прогноз в отношении выживания детей с врожденным отсутствием сообщения между двумя кругами кровообращения.

За редким исключением обычная тмс встречается при левостороннем расположении сердца и situs solitus. Морфологическая структура сердца при этом не изменена, т. е. Правый желудочек, к примеру, находится справа от левого желудочка. У большинства детей с этим пороком аортальный клапан локализуется вправо и кпереди от клапана легочной артерии (d -транспозиция).

С транспозицией магистральных сосудов могут сочетаться и другие внутрисердечные пороки. К ним относятся дефект межпредсердной и/или межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии или атрезия ее клапана, аномалия атриовентрикулярного клапана, единственный желудочек и функциональная неполноценность разной степени любого из желудочков. Транспозиция может сопровождаться аномалией дуги аорты, например ее коарктацией, атрезией или прерыванием дуги. В противоположность тетраде фалло локализация дуги аорты справа значительно реже (менее 10%) встречается при ТМС. В этом случае у половины детей выявляют комбинированный порок сердца.

При тмс место отхождения коронарных сосудов изменено. Примерно в 50% случаев левая коронарная артерия отходит от левого синуса, а правая коронарная артерия - от заднего синуса. Левая огибающая артерия может отходить от правой коронарной примерно в 20% случаев. Знать место отхождения и распределения коронарных артерий очень важно для решения вопроса об операции по изменению места отхождения артерии или радикальной коррекции ТМС, сочетающейся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии, путем искусственного соединения с внешней стороны правого желудочка и легочной артерии.

Замечено, что болезни сосудов легких скорее развиваются при тмс, чем при врожденных пороках сердца, не сопровождающихся цианозом. Обструктивные поражения сосудов легких представляют серьезную проблему при ТМС у детей более старшего возраста, в то время как у новорожденных они встречаются значительно реже.

Частота тмс составляет 20-35 на 100 000 живорожденных, причем среди больных преобладают мальчики (60-70%). Согласно некоторым данным эпидемиологических и генетических исследований, тмс чаще встречается у детей, родившихся от женщин, больных диабетом или лечившихся половыми гормонами, однако эти данные не были подтверждены. Не было отмечено связи между частотой развития тмс и возрастом родителей, однако частота ее зависит от числа уже родившихся у женщины детей: вероятность рождения ребенка с ТМС увеличивается вдвое, если у женщины уже родились трое детей или более. У детей с ТМС реже встречаются другие врожденные внесердечные пороки (менее 10%), чем у детей с общим артериальным стволом (48%), дефектом межжелудочковой перегородки (33%) или тетрадой фалло (31%).

Транспозиция магистральных сосудов при интактной межжелудочковой перегородке не вызывает у плода серьезных гемоди- намических нарушений, поскольку оба желудочка, даже при нормальном отхождении магистральных сосудов, работают одновременно. Однако поскольку аорта отходит от правого желудочка, получающего кровь преимущественно из верхней полой вены, верхние отделы туловища снабжаются кровью несколько менее оксигенированной, чем в норме. Оксигенированная же кровь из нижней полой вены поступает через овальное отверстие преимущественно в левые предсердие и желудочек, от которого вместо аорты отходит легочная артерия. Таким образом, легкие, нижние отделы туловища и плацента получают более оксигенированную, чем обычно, кровь. Это не оказывает существенного влияния на развитие и состояние здоровья плода. Однако вскоре после рождения ребенка, по мере того так легкие у него расширяются, а кровоток в них увеличивается, эти особенности кровообращения при тмс приводят к выраженной гипоксемии и цианозу. Системная венозная кровь, слабо насыщенная кислородом, поступает в правые отделы сердца и возвращается, в то время как легочная венозная (оксигенированная) кровь поступает в левые предсердие и желудочек, а из них - в легкие. Таким образом, функционирование овального отверстия и артериального протока, в норме закрывающихся в постнатальном периоде, имеет жизненно важное значение для выживания ребенка, поскольку позволяет в течение нескольких часов и дней смешиваться крови большого и малого круга кровообращения. По мере снижения сосудистого сопротивления в легких и функционирования артериального протока в сосуды легких поступает обедненная кислородом кровь. В то же самое время по мере увеличения легочного кровотока повышается давление в левом предсердии, что приводит к шунтированию крови слева направо через растянутое овальное отверстие. Двунаправленный шунт встречается также на уровне предсердия или даже артериального протока, что зависит от разницы давления в предсердиях, легочном и системном кровотоке, а также от размеров овального отверстия и артериального протока.

Врождённые пороки сердца возникают во внутриутробном периоде развития ребенка. Анатомически они являют собой аномалии формирования и роста сердца и его структурных элементов – мышечных перегородок между камерами, створок клапанов между полостями желудочков и предсердий, аорты и легочной артерии.

Данные, полученные из разных источников относительно частоты возникновения этого вида патологий, отличаются друг от друга. Одни авторы утверждают о 5-10 случаях пороков на 100 новорождённых, другие – об 1 из 300.

Обратите внимание: прогноз болезни зависит от вида порока и сроков начала радикального лечения. Некоторые виды заболевания распознаются случайно при врачебном осмотре. Без лечения такие больные доживают до старости.

Видео «Врожденные пороки сердца у ребенка»:

Предрасполагающие условия и причины возникновения врожденных пороков сердца

Патологии возникают в результате наследственной предрасположенности и воздействия вредных условий внешней среды, инфекционных болезней, вредных привычек беременной женщины, при приеме некоторых лекарственных препаратов. Результатом повреждающего действия указанных причин в первом триместре беременности часто становятся врожденные пороки сердца у детей.

Риск возникновения у ребенка одного из вариантов врожденного порока повышается при возрасте беременной менее 17 лет и в категории старше 40. Болезнь развивается также в случаях отягощенной наследственности. Если в роду наблюдались случаи пороков, то вероятность их появления у наследников довольно высока.

Способствующим фактором формирования порока у плода считаются эндокринные болезни матери:

• сахарный диабет;
• тиреотоксикоз и другие заболевания ;
• патология надпочечников;
• новообразования гипофиза.

Причиной пороков могут стать инфекционные болезни:

• коревая ;
• некоторые виды ;
• системные заболевания соединительной ткани (волчанка);
• бытовые и промышленные яды, разные виды излучений;
• патологические привычки (употребление алкоголя, курение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, наркотиков и т.д.)

Объединенная систематизация пороков

Наиболее важным критерием, по которому следует оценивать врожденный порок, является состояние кровообращения (гемодинамики), особенно его влияние на кровоток малого круга кровообращения.

Это свойство разделяет пороки на 4 основные группы:

• дефекты, не влекущие изменение кровотока в малом круге кровообращения (МКК);
• пороки, усиливающие давление в МКК;
• патологии, уменьшающие кровоток в МКК;
• комбинированные нарушения.

Пороки, не вызывающие изменения кровотока в МКК:

• аномальные варианты расположения сердца;
• нетипичное положения аортовой дуги;
• коарктация аорты;
• разная степень сужения аорты;
• атрезия (специфическое сужение непосредственно самого трехстворчатого аортального клапана);
• недостаточность клапана лёгочной артерии;
• митральный стеноз (сужение так называемого митрального клапана, обеспечивающего прохождение крови из левого предсердия в левый желудочек);
• недостаточность митрального клапана с атрезией (выражается в неполном смыкании клапанных створок, что провоцирует обратный заброс крови из желудочка в предсердие при систоле;
• сердце с тремя предсердиями;
• дефекты коронарных артерий и проводящей системы.

Пороки, провоцирующие увеличение давления и объёма кровотока в МКК:

• не сопровождающиеся синюшностью (цианозом) – открытый (незаращенный) артериальный (боталлов) проток, дефект перегородки между предсердиями, дефект перегородки между желудочками, комплекс Лютембаше (врожденное сужение отверстия между левым предсердием и левым желудочком и порок перегородки между предсердиями), свищ между аортой и легочной артерией, детская коарктация;
• с синюшностью – атрезия трехстворчатого клапан и сужение отверстия в перегородке между желудочками, открытый боталлов проток, обеспечивающий обратный заброс крови в аорту из легочной артерии.

Пороки, вызывающие уменьшение кровообращения (гиповолемию) в МКК:

• сужение (стеноз) легочной артерии (ствола) без посинения (цианоза);
• с посинением (цианозом) – триада, тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана со стенозом артерии лёгкого. Аномалия (болезнь) Эбштейна, сопровождающаяся «провалом» створок трехстворчатого клапана в правую желудочковую полость, недоразвитие (гипоплазия) правого желудочка.

Комбинированные пороки, формирующиеся из-за анатомически атипичного расположения сосудов и сердечных структур:

• транспозиция артерии легкого и аорты (аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол – от левого);
• отхождение аорты и ствола легочной артерии из одного желудочка (правого, или левого). Может быть полным, частичным с разными вариантами;
• синдром Тауссиг-Бинга, сочетание высокого дефекта межжелудочковой перегородки с транспозицией аорты, левым расположением легочного ствола и гипертрофией правого желудочка, общий сосудистый ствол, сердце, состоящее из трех камер с одним желудочком.

Обратите внимание : перечислены основные виды и группы пороков. На самом деле их больше сотни. Каждый порок по-своему индивидуален. Также специфична постановка диагноза, обследование и методы лечения, о которых поговорим ниже.

Сколько живут пациенты с врожденным пороком сердца

Продолжительность и качество жизни зависит от вида порока, его тяжести. С некоторыми пороками люди доживают до старости, с другими смерть наступает в течение первого года жизни. Основная проблема – поздно предпринятое хирургическое лечение. К сожалению, стоимость операций на сердце очень высокая и при отсутствии материальных возможностей доступна далеко не всем больным. Также проблема дополняется нехваткой медицинского персонала и больниц, работающих в этой области.

Как определить врожденный порок сердца?

Сложные пороки сердца определяются у новорожденных еще внутриутробно. В старшем возрасте могут быть обнаружены легкие степени врожденной патологии сердца, находящиеся в компенсированном состоянии и никак не ощущаемые пациентами. Первыми определить имеющийся врожденный порок могут специалисты УЗИ, проводящие обследование беременной.

Исследование сердца состоит из комплекса диагностических методов, включающих:

• осмотр больного . На этой стадии диагностики врожденного порока оценивается внешний вид, телосложение, окраска кожных покровов. Уже на основании полученных результатов можно заподозрить наличие заболевания;
• выслушивание работы клапанов сердца (аускультация). По наличию посторонних шумов и расщеплений тонов можно определить вариант имеющегося порока сердца у ребенка и взрослого;
• пальцевое простукивание грудной клетки (перкуссия). Этот способ позволяет определить границы сердца, его размеры.

В поликлинических и больничных условиях применяются:

• электрокардиография;
• Допплер-эхокардиографическое исследование;
• УЗИ-сердца и сосудов;
• лабораторные виды диагностики, позволяющие определить наличие имеющихся осложнений;
• ангиографические методики.

Жалобы и симптомы при врожденных пороках сердца

Проявления болезни зависят от вида порока и степени тяжести. Симптомы могут определяться сразу после рождения ребенка, а иногда и в разных возрастных группах: у подростков, в молодом возрасте и даже у пожилых пациентов, которые раньше не обследовались и имеют компенсированную, легкую форму врожденного порока.

У больных чаще всего присутствуют следующие жалобы:

• , перебои и сердцебиение;
• «застойные» явления, при которых происходит скопление крови в отдельных органах и частях тела. В связи с неспособностью сердца выполнять функцию «насоса» появляется бледность или синюшность кожных покровов, акроцианоз (синюшность пальцев на руках, носогубного треугольника), формирование грудного выпячивания (сердечного горба). Случаются приступы одышки, обмороки, слабость, головокружения, общая физическая слабость, вплоть до невозможности передвигаться. Наблюдается увеличение печени, отечность, скопление застойной жидкости в брюшной полости, между оболочками плевры, кашель с отхаркиванием мокроты, иногда с примесью крови, явления одышки;
• симптомы кислородного голодания тканей, вызывающие физическое недоразвитие, обменные нарушения (пальцы, напоминающие барабанные палочки, ногти по внешнему виду похожие на часовые стекла).

Как правило, развитие врождённого порока проходит в три фазы:

• I фаза – адаптация организма. При незначительном пороке наблюдаются и незначительные симптомы заболевания. Серьёзные дефекты приводят к стремительному формированию признаков сердечной декомпенсации.
• II фаза – компенсаторная, включающая все защитные резервы организма и неизменно сопровождающаяся улучшением общего состояния больного.
• III фаза – терминальная, вызванная истощением внутренних резервов организма и развитием неизлечимых патологий и грозных симптомов расстройства кровообращения

Виды лечения при врожденных пороках сердца

С легкими пороками человек может прожить всю жизнь. А вот тяжелые подлежат обязательному хирургическому лечению, иначе дожить с врожденным пороком сердца даже до совершеннолетия будет большой проблемой.

Какие виды лечения применимы:

• медикаметнозное (консервативное). Его цель – уменьшить явления хронической сердечной недостаточности, подготовить больного к операции;
• хирургическое. Единственный метод, который дает возможность пациенту жить. Операцию могут провести в экстренном порядке, если имеется сиюминутная угроза жизни больного, или в плановом режиме.

К плановым оперативным вмешательствам готовят определенное время, необходимое для улучшения самочувствия пациента, повышения сопротивляемости инфекциям.

Выбор методики лечения во многом зависит как от разновидности имеющегося врождённого порока, так и от того, в какой фазе развития он находится. Как правило, в I фазе болезни операцию назначают лишь при наличии симптомов, угрожающих жизни пациента. Больному показано ограничение физических и психических нагрузок, наблюдение за своим состоянием, правильное питание, эмоциональный покой.

При развитии II стадии весь лечебный процесс направлен на удержании состояния больного в компенсаторной фазе. При необходимости, назначают медикаментозное лечение, проводят плановые операции.

III фаза болезни – период резкого ухудшения состояния, появления грозных симптомов сердечной недостаточности. Основное лечение при этой фазе врождённого порока – приём лекарств, призванных улучшить работу сердца.

Могут быть назначены:

• сердечные гликозиды, обеспечивающие усиление сердечных сокращений;
• диуретики, выводящие из организма избыток жидкости;
• вазодиллятаторы, расширяющие сосуды крови;
• простангландины (или их ингибиторы), вызывающие улучшение поступления крови к лёгким и др. органам и системам;
• антиаритмические препараты.

Оперативное вмешательство на этой стадии осуществляется крайне редко, что связано с крайне плохим общим состоянием больного.

Важно : при наличии тяжелого порока, проводить хирургическое лечение следует как можно раньше, что позволяет уменьшить риск осложнений и избежать серьезных изменений в работе органов, вызываемых последствиями порока.

Часто при лечении врожденных дефектов сердца прибегают к двухэтапным операциям. Особенно, если речь идет о больном в декомпенсированном состоянии. Первым этапом становится облегчающая операция (паллиативная), которая при малом объеме травматизма позволяет улучшить самочувствие пациента и приготовить его к последующему этапу.

Радикальная операция позволяет полностью устранить порок и сопутствующие последствия.

При этом может быть применено несколько типов операций:

• Рентгенохирургические вмешательства – малотравматичные операции, подразумевающие введение в полость сердца через сосуды специально сложенных трубочек и баллончика, которые при необходимости могут как увеличивать просвет сосуда, наносить «заплатки» на патологические отверстия или создавать недостающие «дыры», снимать стеноз клапана.
• Закрытые операции – операции без открытия сердечно полости. Ревизия и разрыхление стенозов при таком методе производится пальцами хирурга или специальным инструментом, а в полсть сердца врач попадает через ушки предсердий.
• Открытые операции – операции, подразумевающие временное отключение легочной и сердечной деятельности, переведения больного на аппарат искусственного кровообращения, последующее вскрытие сердечной полости и устранение имеющихся дефектов

В тех случаях, когда операцией нельзя устранить врождённый порок, а состояние больного весьма тяжёлое, может быть применена пересадка сердца.

Современные технологии иногда позволяют сделать операцию и устранить врождённый порок ещё на этапе внутриутробного развития.

Видео «Оперативное лечение врожденного порока»:

Какие осложнения дают врожденные пороки сердца

Последствия нелеченного порока могут быть следующие:

• острая и хроническая сердечная недостаточность;
• инфекционно-токсический эндокардит (воспалительный процесс в эндокарде - внутренней сердечной оболочке);
• нарушения мозгового кровообращения;
• , вызванные недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы;
• остановка сердца.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков включает подготовку беременной к родам, исключающую вредные привычки, полноценное питание, прогулки, осторожное применение медицинских препаратов, избегание очагов коревой краснухи, лечения сопутствующих болезней.

Данные по самым распространенным видам врожденных пороков сердца

Дефект межжелудочковой перегородки – встречается очень часто. В тяжелых случаях перегородка отсутствует совсем. При этой патологии обогащенная кислородом кровь из полости левого желудочка порционно поступает в правый. Скопление ее приводит к повышению давления крови в лёгочном круге. Порок у детей постепенно нарастает. Пациенты выглядят вялыми, бледными, при нагрузке проявляется синюшность. При выслушивании сердца появляются специфические шумы. Без лечения у малышей нарастает выраженная недостаточность, и они погибают в раннем детстве. Операция предусматривает ушивание отверстий, или наложение заплат из пластических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки – распространенный вид порока, при котором повышенное давление, создаваемое в правом предсердии, хорошо компенсируется. Поэтому, неоперированные больные могут доживать до зрелого возраста. Операцией устраняется дефект также, как и в случае проблем в межжелудочковой перегородке – ушиванием или заплатками.

Незаращение артериального (боталлового) протока – в норме после рождения проток, который соединял у развивающегося плода аорту и лёгочную артерию спадается. Незаращение его способствует сбросу крови из аорты в просвет легочного ствола. Возникает повышение давления и избыток крови в лёгочном круге цикла кровообращения, что вызывает резко возрастающую нагрузка на оба желудочка сердца. Лечение заключается в перевязке протока.

Степаненко Владимир, хирург

Врождённые пороки сердца - это все пороки клапанов сердца и перегородок сердца , возникшие в утробе матери ещё до появления младенца на свет. К классическим порокам сердца также относится врождённое поражение коронарных сосудов. Частота врождённых пороков сердца довольно высока и встречается у 1 % всех новорождённых.

Частота отдельных врождённых пороков сердца

Частота отдельных пороков сердца все же доминирует, что отображено в следующих числах:

• 31 % дефект межжелудочковой перегородки
• 5 - 8 % стеноз перешейка аорты
• 7 % дефект межпредсердной перегородки
• 7 % незаращение артериального протока
• 7 % стеноз клапана лёгочной артерии
• 3 - 6 % стеноз аортального клапана
• 5,5 % Тетрада Фалло

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой оставшуюся незакрытой после рождения перегородку между правым и левым предсердием. В связи с повышенным давлением в левом предсердии, обогащённая кислородом кровь также попадает в правое предсердие. В природе существует дефект межпредсердной перегородки, он носит название Боталлов проток (Ductus Botalli). Наблюдается он у всех младенцев во время внутриутробного развития и служит обходным путём из-за ещё не функционирующих лёгких. У младенцев Боталлов проток не является патологией, а представляет собой нормальное физиологическое развитие и начинает закрываться лишь после их появления на свет.

К часто встречающимся врождённым патологиям сердца также относится дефект межжелудочковой перегородки . При данной патологии разделительная перегородка между правым и левым желудочком сердца остаётся незакрытой и таким образом кровь попадает из левого желудочка в правый. В зависимости от размера отверстия, может наблюдаться нехватка кислорода или одышка.

Дальнейшие патологии сердца связаны с отходящими от сердца крупными кровеносными сосудами. Например, могут быть перепутаны местами аорта и лёгочная артерия. В этой связи в организм попадает кровь исключительно с низким содержанием кислорода, что не совместимо с жизнью. Стеноз (сужение) в области лёгочного клапана или аортальной дуги встречаются также часто. Так называемая тетрада Фалло представляет собой наличие сразу четырёх групп пороков сердца - дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза клапана лёгочного ствола, увеличение правого желудочка и аномалию аорты (смещение устья). В целом считается: Чем сложнее порок сердца, тем вероятнее операция на сердце - как единственный метод лечения .

Подробнее о некоторых пороках сердца

Порок сердца не всегда диагностируется при рождении. Чаще симптомы проявляются в течение жизни. Лишь в редких случаях симптомы такие серьёзные, что порок сердца диагностируется ещё во время беременности или на первых неделях жизни. В таких случаях, как правило, затронуты лёгочная артерия и клапан лёгочного ствола. Поток крови из правого желудочка в лёгкое затрудняется, что может вызывать симптомы кислородной недостаточности.

a) Атрезия лёгочной артерии

О данном виде порока сердца ведётся речь, когда створки створчатого клапана не открываются или они не достаточно сформированы. Вследствие этого кровь не может поступать из правого желудочка в лёгочную артерию. Это означает что кровь не протекает через лёгкие и не может быть обогащена кислородом.

b) Стеноз клапана лёгочной артерии

Стеноз клапана лёгочной артерии также является дефектом створок клапана лёгочной артерии. В данном случае створки открываются не полностью, препятствуя таким образом оттоку крови. Вследствие образовавшегося сужения сердцу необходимо увеличить давление, чтобы прокачать кровь в лёгкие.

c) Тетрада Фалло

Клиническая картина этого врождённого порока сердца очень сложная и состоит по сути из четырёх различных пороков сердца, проявляющихся одновременно. С одной стороны это ярко выраженный стеноз клапана лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки - отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца. Из-за стеноза клапана лёгочной артерии в правом желудочке образуется повышенное давление, что приводит к постоянному протоку крови через отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца (ДМЖП). Возникающая таким образом смешанная кровь с низким содержанием кислорода вызывает симптомы кислородной недостаточности (гипоксии) в большом круге кровообращения. С другой стороны тетрада Фалло характеризуется дополнительной аномалией аорты, препятствующей оттоку крови из сердца.

d) Транспозиция магистральных сосудов

В 5 % всех случаев возникает очень сложный врождённый порок сердца - так называемая транспозиция магистральных сосудов (главных кровеносных сосудов сердца). Она представляет собой неправильное расположение аорты и лёгочной артерии относительно желудочков сердца. В этом случае аорта исходит из правого желудочка сердца, а лёгочная артерия из левого. Как следствие кровь обогащённая кислородом не попадает в организм; смертельный случай, требующий незамедлительной операции для спасения жизни новорождённого.

Дефекты перегородок сердца

Не редко на свет появляются дети с пороком перегородок сердца. Отверстия в стенке предсердия или желудочка, которые приводят к образованию смешанной крови, могут быть различной величины. Понятие смешанная кровь подразумевает смешение крови с низким содержанием кислорода, прошедшей круг кровообращения с обогащённой кислородом кровью из лёгких через отверстие (дефект) в перегородке сердца. В результате образуется кровь с содержанием кислорода ниже нормы. В зависимости от размера отверстия в перегородке, проявляются более или менее ярко выраженные симптомы. Если отверстие очень большое, то соответственно образуется кровь с очень низким уровнем кислорода и нарушается процесс снабжения организма кислородом.

Заметить данный порок сердца можно по изменённому, синеватому цвету кожи и по снижающейся физической выносливости ребёнка. Заметить данный порок сердца можно по изменённому, синеватому цвету кожи и по снижающейся физической выносливости ребёнка. В таких случаях, когда необходимо закрыть отверстие в перегородке сердца, на помощь придёт только кардиохирургия. Маленькие отверстия в перегородке сердца, из-за слабой симптоматики, остаются незамеченными на протяжении многих лет. Нередко порок сердца выявляется посредством ЭКГ, катетеризации сердца или иных методов визуализации. Самый подходящий метод лечения врач обсудит с Вами - родителями ребёнка. Кроме того, не каждый порок сердца подлежит срочному хирургическому вмешательству.

Во многих случаях достаточной вести наблюдение за мелкими отверстиями в перегородке сердца посредством ЭКГ, т.к. у младенцев и детей отверстия между правым и левым желудочком закрывается без вмешательства врачей. Если же отверстие во временем не закроется, существует риск развития серьёзных осложнений, напр., воспаления, аритмии, заболевания клапанов сердца или необратимых изменений в лёгких.

Врождённые пороки сердца у подростков

По мере взросления ребёнка могут возникать новые пороки сердца - комбинация из уже исправленного врождённого порока и вновь возникшего. В связи с этим детям, подвергшимся хирургической коррекции порока сердца позже нередко требуется повторная операция на сердце. Чтобы избежать шрамов и повторной нагрузки для организма и психики ребёнка, в современной медицине операции по исправлению ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки), как правило, проводятся минимально инвазивно. Согласно проведённому исследованию, при устранении более сложные пороков сердца ещё в младенчестве, дальнейшее развитие ребёнка протекало абсолютно нормально.

Симптомы врождённых пороков сердца

Целый ряд симптомов может указывать на врождённый порок сердца. Часто, при появлении симптомов, родители в первую очередь обращаются к педиатру. Как же можно распознать возможный порок сердца у ребёнка?

Главной причиной возникновения симптомов пороков сердца является недостаток кислорода. Внешне это проявляется через синюшную окраску (цианоз) кожи, губ и ногтевого ложе. Наряду с этим иногда могут проявлять и такие симптомы как учащённое или затруднённое дыхание, аспонтанность, тахикардия и отёк ступней, щиколоток или живота.

Диагностика и терапия врождённых пороков сердца

Весь спектр врождённых пороков сердца включает в себя как незначительные пороки, которые лишь в малой степени сказываются на сердечно-сосудистой системе, так и очень серьёзные пороки сердца, которые без необходимой терапии уже в раннем возрасте приводят к смерти. В целом, дети с пороками сердца средней тяжести и тяжёлыми пороками сердца, которым не была проведена соответствующая операция, не могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Благодаря усовершенствованным методам диагностики, на сегодняшний день пороки сердца выявляются уже на первом году жизни ребёнка. Тем не менее особо тяжёлые пороки сердца, сопровождающиеся ухудшением кислородоснабжения, оказывают очень сильное негативное влияние на здоровье ребёнка и требуют наискорейшего лечения.

На сегодняшний день представляется возможным выявить врождённые пороки сердца и мальформацию сосудов посредством пренатальной диагностики. Однако пренатальная диагностика, при выявлении тяжёлого порока сердца, не служит основанием для прерывания беременности. Она скорее предназначена для обеспечения оптимальной медицинской помощи младенцу после рождения.

Многие из врождённых пороков сердца вызывают громкие сердечные шумы, т.к. из-за сужения или порока клапанов сердца, происходит завихрение тока крови или шунт. Довольно просто такие шумы можно выслушать посредством стетоскопа. В зависимости от характера шумов в сердце специалисты могут установит их причину.

Кроме того большую роль в диагностике врождённых пороков сердца играет электрокардиограмма, сокращённо ЭКГ. Посредством отведения токов сердца врач прежде всего может выявить нарушение ритма сердца (аритмию), а также определить размер сердца и расположение его камер.

На сегодняшний день самым важным методом диагностического обследования всё же является эхокардиография. Это ультразвуковое исследование точно отображает сердце и все его структуры. Таким образом возможно увидеть практически все виды пороков сердца. Наряду с этим эхокардиография позволяет исследовать функцию сердца, а также определить состояние отдельных частей сердца. Этот метод используется при любом подозрении на врождённый порок сердца. Он абсолютно безболезненный, не представляет собой никакого риска и является очень щадящим методом, в связи с чем для диагностики пороков сердца у детей применяют именно этот метод.

Дальнейшие, часто более специализированные исследования, проводятся в зависимости от конкретного вида предполагаемого порока сердца. Для более точной диагностики порока сердца существует возможность катетеризации сердца, в ходе которой можно сразу провести минимально инвазивное вмешательство, напр., на клапанах сердца. Кроме того существует иные методы визуализации: магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

Все вмешательства, осуществляемые с целью лечения, открытые кардиохирургические или минимально инвазивные посредством сердечного катетера, преследуют одну цель - исправление врождённых пороков сердца (отверстий, шунтов). Наряду с этим лечению хорошо поддаются сужения, так называемые стенозы, а также проводится реконструкция клапанов сердца. Таким образом восстанавливается полная или градуальная работоспособность больного сердца.

Хирургия сложных пороков сердца

При наличии очень сложного порока сердца простой коррекции часто бывает недостаточно. В таких случаях требуется несколько пошаговых операций для стабилизации состояния пациента и повышения продолжительности его жизни. Самой важной задачей врачей при этом является обеспечение кровоснабжения организма и лёгких. В большинстве случаев врачи искусственно создают смешанную кровь, гарантируя таким образом по меньшей мере минимальное снабжение организма кислородом - в некоторых случаях в обход сердца. Кровь с низким содержанием кислорода из вен сразу направляется в лёгочную артерию, где она обогащается кислородом. Таким образом происходит разгрузка сердца и улучшается кровоток, что благотворно действует на нарушение ритма сердца (аритмию) и тем самым повышает продолжительность жизни больного.

Транспозиция магистральных сосудов

Особо сложной задачей среди тяжёлых пороков сердца является транспозиция магистральных сосудов. Артерия, ведущая в лёгкое, находится у таких детей на месте аорты, а аорта в свою очередь отходит в лёгкое. При таком расположении сосудов, попадание в организм крови, обогащённой кислородом, по сути невозможно. При отсутствии чрезвычайно важной операции, новорождённые с таким пороком сердца умирают через несколько дней после рождения. В первые дни жизни младенца, кислородный обмен осуществляется через ещё не закрывшиеся послеродовые отверстия в сердце. Именно поэтому операцию необходимо провести в первые дни жизни младенца. В ходе данной операции хирурги отсоединяют аорту и лёгочную артерию, меняют их местами и подшивают их к нужному месту.

Возможно ли предупредить врождённый порок сердца?

На сегодняшний день действительно известен целый ряд факторов риска, которые могут оказывать негативное влияние на развивающееся сердце. В первую очередь следует избегать такие факторы риска. В частности девочкам следует прививаться от краснухи, чтобы не заболей ею во время позже во время беременности. Если во время беременности существует необходимость в приёме лекарственных средств, перед их приёмом обязательно проконсультируйтесь с врачом. К препаратам, чреватым риском также относятся медикаменты, отпускаемые без рецепта и витамины. И конечно никакого алкоголя и никотина во время беременности и после родов (в период грудного вскармливания).

Особо важным для будущей мамы является посещение всех предусмотренных профилактических осмотров беременных. Во время таких регулярных осмотров возможно выявить порок сердца ещё до рождения ребёнка. В этих целях осуществляется тщательное обследование сердца младенца в утробе матери посредством УЗИ. От опыта врача и качества аппарата УЗИ зависит вероятность выявления возможного порока сердца у ещё не рождённого ребёнка.

Врожденный порок сердца (ВПС) может иметь разные тяжесть и вид. Выделяют незначительные дефекты в строении органа, которые способны самостоятельно исчезнуть с течением определенного времени, и более сложные случаи, когда ребенку требуется срочное хирургическое вмешательство. Симптоматика может варьироваться в зависимости от вида ВПС, при этом она не всегда проявляется сразу. При диагностировании этой болезни обычно проводится хирургическое лечение.

Показать всё

Что такое врожденный порок сердца?

Сердечная мышца ответственна за кровообращение и насыщение организма кислородом. Она осуществляет свою функцию благодаря ритмичному сокращению. Так кровь проталкивается по крупным, а затем по мелким сосудам.

Схема кровообращения в сердце с нормальным строением

Если в строении органа имеются отклонения, диагностируется порок сердца. При морфологических изменениях, развившихся до рождения ребенка, устанавливается ВПС. Пороком сердца принято считать отклонения от нормы, которые не позволяют осуществлять кровообращение или приводят к изменению насыщенности крови кислородом.



Виды ВПС

Медицина насчитывает около 100 различных видов пороков сердечной мышцы. Среди них можно выделить несколько основных, которые условно подразделяют на «синие» и «белые ». Подобная классификация принята из-за того, что они с разной интенсивностью вызывают изменения в окрасе кожных покровов.

«Белые» ВПС разделяют на 4 группы:

1. 1. Обогащенный малый круг кровообращения. Формируется при артериальном протоке, ДМПП (дефекте межпредсердной перегородки) и ДМЖП (дефекте межжелудочковой перегородки).
2. 2. Обедненный малый круг с характерными признаками изолированного стеноза.
3. 3. Обедненный большой круг. Формируется при аортальном стенозе и коарктации аорты.
4. 4. Сердечные диспозии и дистопии. Не вызывают изменения гемодинамики (кровообращения).

«Синие» ВПС подразделяют на 2 группы:

1. 1. Обогащенный малый круг с полной транспозицией магистральных сосудов.
2. 2. Преимущественно обедненный малый круг (аномалия Эбштейна).



ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется достаточно часто у новорожденных. Он характеризуется тем, что происходит смешивание обогащенной и необогащенной кислородом крови.



Отличия межжелудочковой перегородки у нормального сердца и при ДМЖП

Этот вид ВПС устанавливается, когда в межжелудочковой перегородке имеется дефектное отверстие. Оно формируется между двумя желудочками - правым и левым.

При незначительных размерах отверстия симптоматика у ребенка не проявляется. В противном случае наблюдается посинение кожных покровов на пальцах и губах.

ДМЖП лечится, в большинстве случаев удается сохранить жизнь пациенту. При незначительных размерах отверстия дефектный участок перегородки может зарасти самостоятельно. При больших проводится хирургическая операция. В случае отсутствия проявлений ВПС вмешательство не рекомендуется.



Двустворчатый аортальный клапан

Преимущественно этот диагноз ставится детям старшей возрастной группы. Заболевание характеризуется образованием двух створок в клапане аорты вместо трех.



Слева нормальный (трехстворчатый) аортальный клапан, справа патологический (двустворчатый)

Формируется двустворчатый аортальный клапан еще в утробе матери, на восьмой неделе беременности. Именно в этот период активно развивается сердечная мышца. Если беременная испытывает физические или моральные перегрузки, могут появиться подобные отклонения.

Этот вид ВПС тоже хорошо лечится. Хирургическое вмешательство проводится только при сильной симптоматике или если сердце претерпевает чрезмерные нагрузки.

ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки - отверстие между правым и левым предсердиями. У детей этот вид ВПС отмечается довольно редко.



Наглядный пример ДМПП

Так же, как и в случае с ДМЖП, небольшое отверстие может зарасти самостоятельно. При значительных размерах проводится хирургическое вмешательство.

Коарктация аорты

Этот врожденный порок характеризуется местным сужением просвета аорты или ее полным перерывом в области перешейка ее дуги. Гораздо реже подобная патология в развитии наблюдается в грудном или брюшном отделе аорты.



Коарктация аорты

Это не порок сердца, поскольку отклонение в формировании не затрагивает сам орган. Но так как аорта является самым крупным непарным артериальным сосудом большого круга кровообращения и отходит от левого желудочка сердца, коарктацию аорты причисляют к группе ВПС. Нередко эта болезнь наблюдается на фоне других пороков. Для восстановления нормального кровообращения проводят стентирование (расширение) сосуда в зауженном месте.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) - функционирование структурного образования сердца плода, которое необходимо для выбрасывания крови левым желудочком в аорту. В норме после рождения Боталлов проток должен зарасти, тем самым изменить направление кровотока.



У некоторых детей отмечается его остаточное функционирование, которое приводит к нарушению легочного кровообращения и нормальной работы сердца. Обычно этот вид порока обнаруживается у грудничков, реже у детей постарше.

Тетрада Фалло

При тетраде Фалло у пациента диагностируется порок сердца, который сочетает сразу 4 аномалии:

• ДМЖП;
• увеличение объема правого желудочка;
• смещение аорты вправо (декстропозиция) с частичным или полным отхождением от правого желудочка;
• сужение просвета легочного ствола.



Тетрада Фалло объединяет в себе 4 патологии в развитии сердца

Продолжительность жизни при тетраде Фалло зависит от степени сердечной недостаточности, формирующейся в результате патологических изменений.

Пациенту устанавливается инвалидность при пороках, которые отмечаются сужением левого атриовентрикулярного отверстия, дефектами аортальных клапанов, комбинированными нарушениями, сопровождаются стойким нарушением кровообращения 3-й степени.

Распространенность ВПС

Согласно статистическим данным, во всем мире рождается от 0,7 до 1,7% детей с пороками в развитии сердца. Самыми распространенными отклонениями в формировании структуры органа младенцев являются (в процентном соотношении от всех ВПС):

• ДМЖП - 15-33%;
• ДМПП - 11-19%;
• тетрада Фалло - 8-13%;
• ОАП - 6-10%;
• коарктация аорты - 4-7%.

Врожденный порок сердца - заболевание, характерное для новорожденных и детей младшего возраста, но могут быть случаи, когда его обнаруживают только у взрослых. Даже если больной без проблем преодолевает 15-20-летний барьер, это не означает, что патология исчезла. Без врачебной помощи до этого возраста доживает только малая часть пациентов.

Чем дольше человек с пороком сердца остается без лечения, тем меньше у него шансов на выздоровление. С годами компенсаторная функция организма истощается, потому больной может испытать резкое ухудшение самочувствия. По этой причине рекомендуется своевременно лечить любые отклонения в работе сердца.

Причины развития

Врожденный порок сердца формируется из-за различных причин. Это могут быть генетические отклонения, несоблюдение матерью во время вынашивания плода здорового образа жизни и т. д.

Выделяют следующие основные провоцирующие факторы:

1. 1. Нарушение хромосом. Оно способно привести к различным мутациям. При формировании аберрации хромосом значительных размеров отмирает сердечная мышца, вызывая смерть человека. Если она незначительна (совместима с жизнью), наблюдаются серьезные врожденные патологии. Когда у плода формируется третья хромосома, образуется дефект между створками клапанов желудочков и предсердий.
2. 2. Генетические отклонения. В этом случае ВПС - только малая часть нарушений. У ребенка могут проявиться аномалии в развитии различных органов: желудочно-кишечного тракта, легких, нервной системы.
3. 3. Алкоголь. При употреблении спиртосодержащих напитков во время беременности у ребенка могут развиться ДМЖП, ДМПП и ОАП. Этиловый спирт является наиболее опасным фактором, поскольку именно по его причине у детей отмечаются отклонения в структуре сердечной мышцы (правых и левых желудочков, предсердий).
4. 4. Краснуха или гепатит. Если женщина переболела во время вынашивания плода этими заболеваниями, существует риск развития различных отклонений в формировании жизненно важных органов у ребенка.

ВПС могут быть спровоцированы:

• радиацией;
• бесконтрольным приемом медикаментов;
• рентгеновским излучением;
• вирусными или инфекционными заболеваниями.

Симптомы

Симптоматика ВПС всегда зависит от тяжести патологии. В некоторых случаях выявить ее могут не сразу. Иногда заболевание не обнаруживают при рождении ребенка, причем в дальнейшем длительное время оно себя не проявляет.

Выявить нарушение структуры могут на УЗИ, при гипертрофии разных отделов сердца.

Основные признаки врожденного порока у детей:

• одышка (при физической нагрузке или в состоянии покоя);
• обмороки;
• гипертензия - стойкой повышение артериального давления;
• наличие шумов в сердце;
• плохой аппетит;
• частые ОРВИ (острые респираторные вирусные инфекции);
• низкий рост, отставание в развитии;
• посинение вокруг рта, ушей, носа и в области конечностей;
• вялость (у более взрослых детей).

Симптоматику ВПС подразделяют на 4 группы:

1. 1. Кардиальный синдром - одышка, болезненность в области груди, нарушение сердечного ритма, сбои в работе органа, бледность кожных покровов, цианоз (посинение) слизистых оболочек.
2. 2. Синдром сердечной недостаточности - приступы одышки, тахикардия, цианоз.
3. 3. Дыхательные расстройства - учащение и задержка дыхания, выпячивание живота и втягивание нижней части грудной клетки, цианоз кожных покровов, замедленный или учащенный пульс, глухость тонов.
4. 4. Синдром хронической гипоксии - отставание в росте, деформация ногтей, утолщение концевых фаланг пальцев.

При"белом" ВПС, когда наблюдается лево-правый сброс без смешивания венозной и артериальной крови, симптомы проявляются в позднем возрасте, после 8 лет. Причем обычно нижняя часть туловища отстает в развитии. "Синий" ВПС, то есть право-левый вброс со смешиванием артериальной и венозной крови проявляется у маленьких детей нервным возбуждением, одышкой, потерей сознания и цианозом.

Лечение

При ВПС устанавливается медикаментозное или хирургическое лечение. Консервативная терапия в педиатрии предусмотрена только при незначительных дефектах или при подготовке к оперативному вмешательству и после него. Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию давления в легочной артерии, улучшение усвоения кислорода внутренними органами.

Для этого используют мочегонные, антиаритмические препараты, соли калия, бета-блокаторы, средства на основе наперстянки. Медикаментозное лечение способно полностью решить проблему с открытым аортальным протоком. Причем некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно. Это относится к"белым" порокам.

При"синих" обычно требуется хирургическое вмешательство. При проведении операции учитывают вид и фазу порока:

1. 1. 1-я фаза. Устанавливается, например, при обеднении или переполнении малого круга. Операция выполняется до года жизни в экстренном порядке.
2. 2. 2-я фаза. Вмешательство проводится в плановом порядке, обычно до полового созревания пациента.
3. 3. 3-я фаза. Операция может быть применена только для улучшения качества жизни ребенка.

Если аномалии в развитии сердца были обнаружены до рождения, хирургическое вмешательство проводится внутриутробно. Когда операция невозможна, а дефект представляет опасность для жизни плода, беременную помещают в специализированный стационар, где сразу после родоразрешения выполняют необходимую процедуру. Некоторые пороки сердца могут потребовать пересадки органа.

Прогноз

Прогноз на выживаемость зависит от сложности и вида дефекта. К примеру, своевременное протезирование при коарктации аорты позволяет пациенту дожить до глубокой старости.

Тетрада Фалло и другие тяжелые пороки приводят к смерти половины всех больных ими детей в течение года. При легких дефектах человек живет до старости даже без каких-либо признаков сердечной недостаточности.