Саркоидоз 2 степени лечение. Саркоидоз легких: симптомы, лечение и прогноз

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы , спирохеты , гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля , повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой , болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое саркоидоз?

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Стадии заболевания

• 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
• I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
• II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
• III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
• IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

• утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
• дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
• вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

• небольшой подъем температуры;
• сухой кашель;
• мышечные и суставные боли ;
• боль в грудной клетке;
• одышка.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

• Биохимический анализ крови .
• Рентгенография грудной клетки.
• Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
• Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
• Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
• При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

• Московский НИИ фтизиопульмонологии.
• Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
• Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
• Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
• Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
• Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

• инфекционная теория;
• теория контактной передачи болезни;
• воздействие факторов окружающей среды;
• наследственная теория;
• медикаментозная теория.

Инфекционная теория

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

• Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
• Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
• Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
• Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
• Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
• Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.

Теория контактной передачи болезни

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

• бериллий;
• алюминий;
• золото;
• медь;
• кобальт;
• цирконий;
• титан.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

• Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
• Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
• Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
• Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
• Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
• Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

• Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
• Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
• Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
• Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
• Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

• системное медикаментозное лечение;
• локальное медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• облучение;
• соблюдение диеты ;
• профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

• Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
• Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
• Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
• Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
• При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
• Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Локальное медикаментозное лечение

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

• При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
• При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
• При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

• Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
• Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
• Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
• Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

Соблюдение диеты

Профилактика осложнений болезни

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

• афроамериканское происхождение пациента;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
• поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
• рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.

Осложнения и последствия саркоидоза

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

• коллапс легкого;
• кровотечения;
• частые пневмонии;
• камни в почках;
• нарушения сердечного ритма;
• фиброз легких;
• слепота и необратимое снижение зрения;
• психологические проблемы.

Коллапс легкого

Кровотечения

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Камни в почках

Нарушения сердечного ритма

Фиброз легких

Слепота и необратимое снижение зрения

Психологические проблемы

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.

Системный гранулематоз доброкачественной формы или саркоидоз легких представляет собой хроническое заболевание, которое сопровождается образованием специфических саркоидных гранулем в легочной ткани. Средний возраст пациентов, страдающих такой патологией, составляет 20-40 лет. Заболевание часто приходится дифференцировать с туберкулезом и злокачественным новообразованием.

Причины болезни

Этиология гранулематоза респираторной системы человека не известна. Специалисты выдвигают множество версий о причинах развития заболевания. Многие ученые сходятся во мнении о существовании следующих факторов риска:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Хроническое инфицирование органов дыхания.
3. Наличие производственных загрязнений окружающей среды.
4. Табакокурение.
5. Системное снижение уровня иммунитета.
6. Частые вирусные и инфекционные поражения легких.

Патогенез

В основе патологии находится хронический воспалительный процесс с образованием гранулем на фоне системного снижения иммунитета.

Принято разделять три стадии заболевания:

1. Прегранулематозная – альвеолит. Воспалительное поражение бронхолегочной системы в этой фазе переходит в хроническую форму.
2. Гранулемазная – постепенное образование эластического уплотнения легочной ткани в виде гранулемы.
3. Фиброзная – в завершающей стадии болезни происходит рассасывание гранулем либо замещение легочной ткани фиброзной.

Клиническая картина

Саркоидоз легких в начальной стадии отмечается бессимптомным протеканием. На этом этапе болезнь может быть выявленной случайно во время флюорографического исследования.

Последующее развитие патологии вызывает такую клиническую картину:

• прогрессирующая одышка, которая наблюдается после повышенной физической активности;
• незначительная болезненность в области груди и межлопаточном пространстве;
• приступы периодического сухого кашля;
• общее недомогание и потеря работоспособности;
• ночная потливость;
• снижение аппетита и субфебрильная температура тела;
• боль в суставах верхних конечностей и пояснице.

Часто саркоидозное повреждение легких сочетается с поражением лимфатической системы. При этом пациенты жалуются на увеличение региональных лимфоузлов и сухость ротовой полости.

Чем опасен саркоидоз легких?

Несвоевременное лечение заболевания может закончиться системным поражением почек, печени, центральной нервной системы и сердца. Со стороны органов дыхания последствия могут быть следующими:

1. Эмфизема легких или патологическое расширение пространства бронхиального дерева.
2. Хроническая дыхательная недостаточность. Пациенты со временем ощущают одышку даже в состоянии полного покоя.
3. Неспецифические поражения бронхов и альвеол. В таких случаях специалисты могут диагностировать дистрофические изменения бронхиальной системы в виде хронического обструктивного бронхита.
4. Синдром легочного сердца. Длительное течение воспалительного процесса в бронхах провоцирует увеличение артериального давления в малом круге кровообращения, что в свою очередь вызывает патологическое увеличение объема правых отделений сердца.

В 10% пациентов заболевание заканчивается склерозом легочной ткани и образованием «сотового» легкого. Такие состояния организма сопряжены с высоким риском летального исхода.

Саркоидоз легких может перейти в рак?

Саркоидальное поражение легочных тканей считается самостоятельным заболеванием. при этом никак не связан с данной патологией. Существует некоторое подобие клинической картины и рентгенологического исследования этих болезней. Переход саркоидоза в злокачественное новообразование не отмечается.

Факторы, при влиянии которых саркоидоз легких может перейти в онкологию

В медицине существует ряд факторов риска образования ракового поражения легких:

1. Генетическая предрасположенность. Наличие саркомы легкого в прямого родственника в несколько раз увеличивает вероятность онкологии у пациента.
2. Хронический обструктивный бронхит и табакокурение.
3. Пребывание в зоне воздействия гамма-излучения.
4. Снижение защитных способностей организма.

Диагностика

По статистике, у 40% больных диагноз выставляется по результатам изучения клинических симптомов и рентгенологического снимка легких. В остальных случаях окончательная диагностика требует проведения биопсии. При этом у пациента с подозрением на саркоидоз легких хирургическим путем изымается небольшая часть видоизмененной ткани. Гистологический и цитологический анализ биоптата определяет окончательный диагноз.

Пациенту необходимо помнить, что диагностическое исследование следует проходить у квалифицированного специалиста. Это связано с тем, что дифференциация гранулемного поражения проводится с диссеминированным туберкулезом и раком бронхоальвеолярной локализации.

К дополнительным диагностическим процедурам относятся:

1. Общий и развернутый анализ крови.
2. Компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Современное лечение

Современная тактика оказания медицинской помощи базируется на двух направлениях:

1. Устранение воспалительной реакции организма.
2. Предотвращения фиброзной замены легочной ткани.

На сегодняшний день наиболее эффективным способом терапии заболевания считается назначение курса приема кортикостероидных препаратов. Длительность такого лечения может составлять 6-8 месяцев. Для этого больной с диагнозом «саркоидоз легких » должен принимать «Преднизолон» в суточной дозе 25-30 мг. После рентгенологической констатации позитивного результата консервативной терапии дозировку фармакологического средства постепенно уменьшают до полной отмены.

Вы не уверены в правильности поставленного диагноза и назначенного Вам лечения? Ваши сомнения поможет развеять видеоконсультация специалиста мирового уровня. Это реальная возможность воспользоваться квалифицированной помощью лучших из лучших и при этом ни за что не переплачивать.

В медицинской практике для лечения таких больных также целесообразно назначать нестероидные противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммуномодуляторы.

В этот период пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. В ежедневном рационе должны присутствовать фрукты и овощи с высоким содержанием витаминов и минералов. Больному следует отказаться от употребления насыщенных простых углеводов в виде кондитерских изделий газированных напитков и хлеба. Также, ограничению подлежат кисломолочные продукты.

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев протекание болезни имеет благоприятный характер. При этом у 10% больных может наблюдаться самопроизвольное улучшение самочувствия и исчезновение гранулем. Несмотря на такие показатели, выжидательная тактика лечения недопустима.

Своевременное проведение медикаментозного воздействия на легочные ткани дает позитивный результат. У 30-40% после специфической терапии наблюдаются рецидивы и переход болезни в хроническую стадию.

Негативные последствия патологии отмечаются у 8-12% людей. Саркоидоз легких может служить причиной летального исхода у менее чем 3% клинических случаев. При этом смертность связана с прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Саркоидоз легких – это недуг, который люди, далекие от медицины, часто путают с туберкулезом, также поражающим этот орган. Однако, будучи системным заболеванием, саркоидоз не настолько опасен. В медицинской практике нередки случаи самостоятельного разрешения этого заболевания, не связанного ни с каким .

Саркоидоз чаще всего поражает пациентов возрастной категории от двадцати до сорока лет, причем женщины болеют чаще, чем мужчины. Случаи заболеваний среди детей и пожилых пациентов являются единичными.

Интересно, что распространенность саркоидоза легких имеет как географические, так и расовые особенности. Наиболее подвержены этому недугу афроамериканцы, пуэрториканцы, индусы и австралийцы.

Среди европейского населения чаще всего страдают от саркоидоза немцы, скандинавы и ирландцы. Заболеваемость среди японцев крайне низка. В России саркоидоз легких выявляется у пяти человек из ста тысяч населения.

Что собой представляет это заболевание?

Саркоидоз легких в медицинской литературе может именоваться саркоидозом Бека или болезнью Бенье-Бёка-Шаумана.

Будучи полисистемным заболеванием, он характеризуется образованием маленьких плотных узелков (гранулём) в тканях легких и ряде других пораженных органов: внутригрудных лимфатических узлах, бронхах, серозных оболочках, печени, селезенке, коже, костях. Эта особенность позволяет отнести его к системным гранулематозам.

Внешне похожие на туберкулезные гранулёмы, множественные саркоидные узелки, образованные скоплением гигантских и эпителиоидных клеток, не приводят, однако, к развитию казеозного некроза и не содержат возбудителей туберкулеза. Постоянный рост саркоидных гранулём приводит к их слиянию и образованию множественных больших и малых очагов.

Фото лёгких при саркоидозе

Именно наличие этих очагов является причиной нарушения работы пораженных органов и появления характерной симптоматики саркоидоза. При исходе заболевания происходит либо рассасывание саркоидных узелков, либо фиброзные изменения тканей пострадавших органов.

Причины развития

Этиология саркоидоза Бека до сих пор неясна.

• Сторонники инфекционного генеза считают, что заболевание может развиться по вине патогенных микроорганизмов (грибов, спирохет, микобактерий, простейших и т. п.).
• Подтверждением генетической природы служат исследования, основанные на изучении семейных случаев саркоидоза.
• Ряд специалистов усматривает связь между развитием заболевания и неадекватным ответом иммунной системы человека на воздействие эндогенных и экзогенных факторов.

Большинство авторитетных исследователей склонно считать его полиэтиологическим заболеванием, возникновение которого обусловлено действием сразу нескольких причин (генетической, иммунной, морфологической, биохимической природы).

Специалисты обратили внимание на взаимосвязь заболеваемости с профессиональной деятельностью пациентов.

Саркоидозом нередко страдают работники сельскохозяйственных и химических производств, медики, моряки, почтовые служащие, мельники, механики и пожарные: люди, подвергающиеся воздействию токсических веществ и инфекций. Велик риск развития недуга и у .

Симптомы

• Признаки начальной стадии саркоидоза легких характеризуются наличием ряда неспецифических проявлений. Для пациента характерно сильное недомогание, беспокойство, повышенная утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, резкое снижение веса, лихорадка, приступы ночной потливости, значительные нарушения сна.
• Саркоидоз легких, вступивший в первую стадию, проявляет себя неоднозначно: у одних пациентов он протекает бессимптомно, другие же испытывают чрезвычайную слабость, боли в суставах и в грудной клетке, у них поднимается температура, появляется кашель, развивается узловатая эритема.
• На второй стадии недуга пациентов мучает одышка, кашель, сильные боли в груди. При прослушивании (аускультации) легких специалист отмечает наличие сухих и влажных хрипов и крепитацию (характерный шум, напоминающий звук, который издают волосы, растираемые пальцами у самого уха). У пациента наблюдается ряд внелегочных проявлений недуга: у него поражаются глаза, кожа, кости, околоушные слюнные железы, периферические лимфоузлы.
• Легочная форма сопровождается сильной одышкой, болями в грудной клетке, кашлем с отхождением мокроты, суставными болями (артралгией). Еще более осложняет состояние больных присоединение таких недугов, как эмфизема, сердечно-легочная недостаточность и склероз легких.

Формы и стадии

Данные рентгенологических исследований позволяют выделить три стадии и столько же соответствующих им форм в клиническом течении саркоидоза легких.

1. Первая стадия и соответствующая ей начальная внутригрудная лимфожелезистая форма недуга характеризуется двусторонним (обычно асимметричным) увеличением внутригрудных лимфатических узлов.
2. При второй стадии , которой соответствует медиастинально-легочная форма саркоидоза, происходят патологические изменения в тканях средних и нижних отделов легких с образованием очагов и поражением внутригрудных лимфоузлов.
3. Третья стадия и легочная форма саркоидоза характеризуется выраженным фиброзом легочных тканей, образованием сливных фокусов (конгломератов) с последующим развитием эмфиземы и склероза легких.

Чем опасен?

Без квалифицированного лечения запущенный саркоидоз легких может оказать неблагоприятное влияние на работу почек, печени, сердца, головного мозга.

К числу самых серьезных последствий от саркоидоза легких можно отнести развитие:

• эмфиземы легких;
• синдрома легочного сердца;
• дыхательной недостаточности;
• полной слепоты (при слишком позднем диагностировании);
• ряда неспецифических болезней легких.

Процесс фиброзирования саркоидных гранулём у десятой части пациентов заканчивается склерозом легких, а в некоторых случаях приводит к формированию ячеистого («сотового») легкого. Нередко у больных с саркоидозом отмечается развитие аспергиллеза и туберкулеза.

Саркоидные гранулёмы, поразившие паращитовидные железы, способны привести к развитию гиперпаратиреоза – серьезной патологии эндокринной системы. Сопровождающее ее нарушение кальциевого обмена может закончиться летальным исходом для пациента.

Родственники человека, заболевшего саркоидозом легких, часто задают вопрос: «заразен ли этот недуг?» Спешим успокоить всех, кого это по-настоящему волнует: не будучи инфекционным заболеванием, саркоидоз легких совершенно безопасен для окружающих.

Им нельзя заразиться ни при физическом контакте с больным, ни через предметы домашнего обихода. Что же касается предметов личной гигиены, то они должны быть индивидуальными у каждого члена семьи, невзирая на состояние здоровья каждого из них.

Диагностика

Учитывая сходство симптоматики саркоидоза легких с рядом других болезней (туберкулезом, раком легких, системной , ревматоидным артритом, ) и связанную с этим возможность ошибок, пациенту назначают:

• . При саркоидозе он выявляет наличие лейкоцитоза, повышенный уровень эозинофилов, ускоренную СОЭ.
• Пробу Манту. Будучи отрицательной, она укажет на отсутствие туберкулеза у пациента.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки демонстрирует наличие гранулематозных очагов и цирроза в тканях легких, значительное увеличение лимфатических узлов и эмфиземы легких.
• Процедуры магнитно-резонансной томографии и необходимы для обнаружения гранулём в лимфоузлах, легких, внутренних органах и головном мозге.

Фото снимка КТ диагностики при саркоидозе легкого

• Внутрикожное введение саркоидного антигена выявляет у 50% больных наличие положительной реакции Квейма, проявляющейся в появлении у них темно-красного узелка.
• Процедура бронхоскопии, совмещенная с взятием биопсии, выявляет наличие расширенных сосудов у основания бронхов, увеличенных лимфоузлов, атрофического бронхита, саркоидного поражения слизистых оболочек бронхов, покрытых бугорками, бляшками и бородавчатыми разрастаниями.
• Самым объективным диагностическим методом является биоптата, взятого путем бронхоскопии, прескаленной биопсии, медиастиноскопии и трансторакальной пункции. При саркоидозе во всех образцах биоптата должны быть элементы саркоидных гранулём без признаков некроза и воспаления в окружности данного очага

Степени саркоидоза легких и их лечение

Степени саркоидоза легких выделяют на основании рентгенологического исследования:

• При нулевой степени проявления саркоидоза отсутствуют.
• 1 степень выявляет наличие двустороннего увеличения внутригрудных лимфоузлов (двусторонней лимфаденопатии).
• При 2 степени к двусторонней грудной лимфаденопатии присоединяются легочные инфильтраты (уплотненные участки легочных тканей со скоплением не характерных для них клеток).
• 3 степень характеризуется наличием инфильтратов в паренхиме легких без увеличения внутригрудных лимфоузлов.
• При 4 степени паренхима легких утрачивает свой объем в результате фиброза легочных тканей, процессов кальцификации, образования множественных кист и эмфиземы легких.

Особенности лечения в зависимости от степени заболевания:

• Клинические проявления первой степени саркоидоза могут вообще отсутствовать или дают знать о себе наличием сильной потливости, слабости и лихорадки. При этой стадии медикаментозная терапия не назначается.
• Вторая степень характеризуется симптоматикой поражения легких: одышкой, кашлем, иногда наличием кровохарканья. Именно поэтому саркоидоз этого периода ошибочно принимают за или туберкулез. Прослушивание легких выявляет наличие сухих и влажных хрипов. При исходе саркоидоза второй степени у одних пациентов гранулематозные очаги могут полностью рассосаться, а легочные ткани – восстановить свою нормальную структуру; у других же на месте гранулём образуются фиброзные очаги. Для лечения саркоидоза второй степени рекомендована гормональная терапия с использованием преднизолона.
• При саркоидозе легких третьей и четвертой степени происходит нарастание симптоматики фиброза, дыхательной недостаточности и развития эмфиземы легких. Основная терапия состоит в лечении кортикостероидами (чаще всего преднизолоном). Чтобы исключить возможность рецидивов, терапия кортикостероидов проводится на протяжении нескольких лет.

Как победить саркоидоз легких, расскажет следующие видео:

Дополнительно пациенту назначают прием иммунодепрессантов (азатиоприна, делалгила, резохина), антиоксидантов (токоферола и ретинола), противовоспалительных препаратов (аспирина, индометацина).

Если врач выбрал комбинированную схему лечения, кортикостероидные препараты (дексаметазон, преднизолон, полькортолон) чередуют с противовоспалительными нестероидными средствами (вольтареном или индометацином).

Фиброз легких и высокий риск легочного кровотечения, угрожающего жизни пациента, являются показаниями к хирургической операции (вплоть до трансплантации здорового легкого).

Как вылечить болезнь народными средствами?

Начальные стадии саркоидоза легких легко поддаются лечению народными средствами. При запущенных формах их используют в качестве вспомогательной терапии к медикаментозному лечению, назначенному врачом.

Народные средства от саркоидоза легких:

• Отличные результаты дает настойка, приготовленная из прополиса (20 г) и медицинского спирта (100 мл). Время настаивания – семь дней. Средство (по 15-20 капель) разбавляют теплой водой (200 мл) и принимают утром, днем и вечером. Сигналом к прекращению лечения является опустошение бутылочки.
• Весьма эффективным считается средство, приготовленное из подсолнечного масла и водки, взятых по 30 мл. Принимать его следует три раза в день (через равные временные интервалы между приемами). Продолжительность курса – около года.
• При саркоидозе полезно один раз в сутки втирать чайную ложку настойки из цветков сирени в область пораженных легких (и сзади, и спереди). Заполнив свежими цветками сирени треть стакана, его доливают доверху водкой и, перелив смесь в бутылочку, настаивают на протяжении недели.

Диетическое питание

Из рациона питания больных саркоидозом легких полностью исключают:

• продукты, насыщенные простыми углеводами: сахар, выпечку, кондитерские изделия, сладкие газированные напитки;
• острую, соленую, пряную пищу (за исключением чеснока и лука: они считаются полезными).

Употребление молочных и кисломолочных продуктов (за исключением сливочного масла) следует существенно ограничить. Блюда для больных готовят на пару, тушат и варят.

Питание больного при саркоидозе легких должно быть:

• дробным (принимать пищу следует не реже шести раз в день);
• сбалансированным, содержащим достаточное количество белков (они есть в яйцах, постных сортах мяса и рыбы), растительных жиров (полезна жирная рыба), сложных углеводов (необходимо есть овощи, каши, хлеб грубого помола), витаминов и микроэлементов (необходимы фрукты и овощи).

Чрезвычайно полезны при саркоидозе: вишня, черная смородина, гранаты, облепиха, черноплодная рябина, крыжовник, морская капуста, горох, фасоль, орехи, ядрышки абрикосовых косточек. Рекомендуются свежевыжатые соки: яблочно-морковный, гранатовый, апельсиновый.

Возможно ли излечить пациентов?

Саркоидоз легких излечим. Более того, у трети пациентов это заболевание заканчивается самопроизвольным разрешением, не требующим никакого медикаментозного лечения.

Прогноз

Течение саркоидоза легких отличается доброкачественностью.

У большинства пациентов этот недуг вообще не дает клинических проявлений, у 30% наблюдается спонтанная ремиссия. Хроническая форма саркоидоза с образованием фиброзов в тканях легких и симптоматикой выраженной дыхательной недостаточности развивается в 10-30% случаев.

При генерализованном (чрезвычайно редком состоянии) саркоидозе легких, не подвергавшемся никакому лечению, вероятен летальный исход.

Профилактика

Учитывая не выявленную этиологию заболевания, методы его специфической профилактики до сих пор отсутствуют. Неспецифические меры профилактики сводятся к сокращению воздействия профессиональных вредных факторов на организм людей, относящихся к группе риска, а также к укреплению их иммунной системы.

Видеоконференция о причинах и симптомах при саркоидозе легкого: