Порокератозы у ребенка (Мибелли, линейный, диссеминированный, точечный). Порокератоз: разновидности заболевания, симптоматика и способы лечения Диссеминированный порокератоз

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli) относится к гетерогенной группе бородавчатых кератозов, включающей следующие нозологические формы: бородавчатый акрокератоз Хопфа , верруциформную эпидермодисплазию Левандовского-Лутца , порокератоз Мибелли, чёрный акантоз .

Название «порокератоз» неправильное, так как обусловлено ошибочным мнением описавшего его автора о том, что роговая чешуйка обязательно локализуется в отверстии протока потовой железы.

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, возникает в детском возрасте. На разных участках кожи (чаще на тыльной поверхности кистей) появляются роговые папулы, постепенно вырастающие в бляшки сероватого или медно-красного цвета, округлых и неправильных очертаний, диаметром до 6-10 см.

Центр бляшек слегка западает, атрофичен, окружен валиком, по краю которого проходит бороздка с вертикально поднимающимся роговым гребнем.

Очаги поражения могут быть единичными, множественными, линейными, преимущественная локализация их-кисти, стопы, разгибательные поверхности конечностей, шея, плечи.

Могут быть поражены слизистые оболочки, роговица глаз, возможны аномалии зубов, умственная отсталость.

Гистологическая картина характеризуется наличием вертикальной пробки из роговых масс (в центральной части которой видны паракератотические клетки), расположенной в глубоком желобке в эпидермисе. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует, а шиповатый атрофичен, вокруг пробки умеренный гиперкератоз . В дерме под роговым валиком лимфоцитарный инфильтрат, в сосочковом слое дермы фиброз.

Дифференциальная диагностика

Порокератоз Мибелли следует отличать от:

• фолликулярного серпигинизирующего кератоза Лутца,
• диссеминированного актинического порокератоза,
• болезни Кирле,
• червеобразной атрофодермии.

Для фолликулярного серпигинирующего кератоза Лутца характерны группировка ороговевших папул в кольца, полукольца с серпигинирующим ростом, а также гистологически-дистрофические изменения эластических волокон в дерме и явления дискератоза , несвойственные для порокератоза Мибелли.

Диссеминированный актинический порокератоз развивается на открытых участках кожи под влиянием солнечных лучей, наблюдается в местностях с повышенной инсоляцией. Ряд авторов считает его клиническим вариантом порокератоза Мибелли.

Порокератоз Мибелли и другие бородавчатые наследственные кератозы следует также дифференцировать от старческого кератоза , развивающегося у пожилых людей чаще на открытых участках кожи (лицо, шея, плечи, предплечья, тыльная поверхность кистей), реже на спине на фоне возрастных изменений кожи в виде сухих бородавчатоподобных образований диаметром до 2-3 см. В их центральной части обычно образуется рубцовая атрофия. Роговые наслоения плотно прилегают к коже, а при их насильственном отторжении обнажается эрозивная поверхность. Возможно развитие плоскоклеточного рака.

При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз , паракератоз , акантоз, папилломатоз. Возможны изменения типа болезни Боуэна (25% случаев).

Возраст больного, клинические особенности очагов поражения (локализация, размеры, центральная атрофия, эрозия под роговыми наслоениями), а также результаты гистологического исследования позволяют дифференцировать этот вид кератоза от наследственных форм.

Порокератоз – общее название для группы заболеваний, которые вызваны нарушениями кератинизации. Может развиться в любом возрасте, но чаще проявляется в раннем детстве.

Эти заболевания наследуются аутосомно-доминантным типом. В медицине описаны несколько клинических вариантов развития порокератоза, которые различают по количеству и месту высыпаний, а также их группировке.

В этой классификации выделяют несколько типов:

• порокератоз Мибелли (отличается единичными элементами, которые возникают по большей части на конечностях);
• порокератоз Ресшиги (отличается множественными очагами высыпания, развивается обычно у детей);
• линейный, невиформный (похож на линейный веррукозный невус, развивается обычно на конечностях);
• диссеминированный поверхностный актинический вид (развивается обычно у взрослых после длительного солнечного облучения на открытых частях кожи);
• точечный (диффузные высыпания на пальцах или ладонях, а также может быть на подошвах);
• диссеминированный актинический порокератоз (многочисленные высыпания сначала на ладонях и подошвах, а потом переходящие на туловище).

Также выделяют еще 3 формы этого заболевания:

• дискретный (подошв с единичными или многочисленными папулами конической формы, которые напоминают подошвенные бородавки);
• сетчатый (с эритематозными высыпаниями в форме сетки);
• диссеминированный билатеральный гиперкератотический.

Причины появления

Порокератоз является наследственным заболеванием, соответственно его заразность рассматривать не стоит. Проявления могут начаться под воздействием ряда факторов:

• депрессия;
• иммунно-супрессивые заболевания;
• СПИД;
  воздействие ультрафиолетового излучения.

Симптомы

Проявления заболевания будут зависеть от его типа. Для всех вариантов характерно появление бляшек кольцевидной формы разного размера, которые отличаются западающим атрофичным центром и приподнятым краем с бороздкой.

Высыпания могут появиться на лице, шее, половых органах, стопах и кистях.

Часто больные жалуются на сильный зуд на пораженном участке.

Образование таких бляшек начинается с образования папулы, которая увеличивается по размерам. После регресса остается атрофированный участок кожи.

Элементы, которые локализуются на подошвах и ладонях могут отличаться по виду. Они выглядят как маленькие углубления, не больше 1 — 3 мм в диаметре. Внутри они заполнены кератином.

Если речь идет о подошвенном типе, то на них образуются конические папулы, похожие на бородавки.

Иногда высыпания приобретают атипичную форму и могут быть экссудативными, веррукозными, гиперкератотическими, гигантскими и т.п.

Иногда у одного человека может встречаться несколько типов высыпаний одновременно.

Иногда порокератоз может развиваться одновременно с псориазом. Также это заболевание может быть предвестником образования злокачественных опухолей.

Обычно порокератоз развивается на протяжении долгих лет, но были случаи стремительного разрастания. Также кожный процесс может перейти в неопластический.

Как выявить порокератоз?

В центральной части новообразования видна инвагинация кератина в виде конуса. В центре инвагинации в роговой массе виден паракератолический столбик, который является характерным признаком. В дерме определяется расширение сосудов, а также инфильтраты.

Для того, чтобы точно установить диагноз, врач должен провести ряд исследований.

Дифференциальная диагностика включает сравнение с бородавками,

Различают несколько клинических разновидностей порокератоза.
 Клинически для всех вариантов порокератоза характерен один и тот же морфологический элемент - кольцевидные бляшки различных размеров с западающим атрофичным центром и приподнятым гиперкератотическим узким краем с бороздкой на поверхности. Развитие такого элемента начинается с образования кератотической папулы, постепенно увеличивающейся в размерах, формирующей кольцевидную бляшку, после регрессирования которой остается участок атрофии кожи. Локализованные на ладонях и подошвах элементы несколько различаются по виду. Так, при точечном порокератозе они представляют собой мелкие углубления диаметром 1-3 мм, заполненные кератином, при дискретном подошвенном порокератозе - конические папулы, напоминающие подошвенные бородавки. Иногда встречаются атипичные высыпания - гиперкератотические, веррукозные, изъязвляющиеся, экссудативные и гигантские. Возможность комбинации разных клинических вариантов порокератоза у одного и того же больного подтверждает общносгь их патогенеза.
 Описаны сочетания порокератоза и псориаза. Нередки случаи возникновения злокачественных опухолейтипаплоскоклеточногорака,базалиомыиболезни Боуэна у больных порокератозом, что дает возможность некоторым авторам считать его предраковым заболеваниемПри этом злокачественный рост начинается обычно в области атрофичного центра кольцевидных бляшек.
 Классический порокератоз Мибели. Заболевание чаще встречается у детей, но может развиться в любом возрасте. Начальным элементом является роговая папула, которая за счет эксцентричного роста увеличивается в размере и превращается в кольцевидную бляшку. Высыпания обычно немногочисленны, бляшки различных размеров - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, округлой формы. Центральная часть элемента выглядит запавшей, сухой, слегка атрофичной, иногда де- или гиперпигментированной, бородавчатой или с явлениями гиперкератоза. В периферической зоне очага поражения хорошо заметен приподнятый кератотический валик (бордюр). При внимательном осмотре с помощью лупы на поверхности бордюра можно увидеть характерный признак - параллельные и парно расположенные ряды гиперкератоза.
 Очаги поражения чаще располагаются на теле, руках, ногах. Могут поражаться гениталии, слизистая оболочка полости рта и роговица.
 Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз чаще встречается в третьем или четвертом десятилетии жизни на участках кожи, подвергающихся действию солнечных лучей. Обычно очаги поражения множественные и по клинической картине напоминают классический порокератоз Мибели. Однако при актиническом порокератозе на поверхности бордюра параллельные, парные ряды гиперкератоза чаще не обнаруживаются.
 Ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз - редкая форма порокератоз и чаще встречается у взрослых. Заболевание начинается с появления на ладонях и подошвах многочисленных мелких, слегка возвышающихся, папул или бляшек. Затем очаги распространяются на другие участки тела. При этой разновидности порокератоза предрасположенность очагов поражения локализоваться на участках тела, подвергающихся солнечному свету, не отмечается. Однако у 25 % больных обострение заболевания наблюдается в летний период.
 Линейный порокератоз обычно начинается в детском возрасте. Появляются множественные папулы округлой формы, расположенные унилатерально, линейно, сегментарно или зостериформно на туловище или конечностях, часто по линии Блашко. По клинической картине линейный порокератоз очень напоминает эпидермальный невус. Описаны эрозивный и язвенный варианты течения линейного порокератоза на лице.
 Гистопатология. В центральной части элемента наблюдается инвагинация кератина в эпидермис в виде конуса, иногда захватывающею всю его толщу. В центре инвагинации в роговых массах виден паракератотический столбик (пластинка) - характерный признак заболевания. Под столбиком зернистый слой отсутствует, но, в общем, этот слой истончен. В дерме - расширение сосудов, периваскулярные лимфогистоцитарные инфильтраты.

– широко распространённое (особенно среди пожилых людей) заболевание с медленным, неуклонно прогрессирующим течением, возникновение которого спровоцировано воздействием на кожу прямых солнечных лучей. Первичным элементом является овальное шелушащееся пятно, локализующееся на открытых участках кожи, достаточно быстро трансформирующееся в кератоакантому – доброкачественное новообразование, расположенное в эпидермисе и верхних слоях дермы. Самочувствие пациентов не нарушено. Возможно как саморазрешение процесса, так и перерождение в рак. Диагностика строится на основании данных биопсии. Лечение аппаратно–косметическое или радикально-хирургическое.

Общие сведения

Заболевание, известное как актинический кератоз, по статистике встречается у каждого четвёртого человека старше 45 лет и составляет примерно 14% всех обращений к дерматологу . В дерматологии оно также носит название «солнечного кератоза» или «сенильной акантомы». Несмотря на явную причину болезни – длительную гиперинсоляцию - недуг внесезонный. Актинический кератоз обладает кумулятивной составляющей: на протяжении десятка лет, подвергаясь постоянному воздействию солнечных лучей, кожа бессимптомно «копит» их негативное влияние. И только с возрастом, на фоне ослабевающего иммунитета, проявляются первые симптомы болезни. При этом человек может не загорать, не иметь никакого контакта с солнцем длительный период времени – первичные элементы всё равно появятся на открытых участках кожного покрова.

Иногда первопричиной высыпаний становится приём антибиотиков, повышающий сенсибилизацию кожи, ношение тесной одежды, вызывающее трение на некоторых участках дермы, гормональная перестройка организма. По своей природе первичные элементы актинического кератоза - не что иное, как уплотнение рогового слоя эпидермиса. Возможность их перерождения в злокачественные формы рака кожи определяет актуальность знакомства с данным заболеванием.

Причины актинического кератоза

Причина, вызывающая актинический кератоз, одна – это длительная гиперинсоляция, постоянное ультрафиолетовое облучение с определённой длиной волны солнечного спектра (от 280 до 320 нм). Но факторов, участвующих в возникновении и развитии заболевания, много. Прежде всего, климат. Люди, живущие высоко в горах, в экваториальном, субэкваториальном, тропическом поясе, где солнечных дней в году практически 365, а температура летом достигает >35°С, имеют самый большой индекс заболеваемости актиническим кератозом. Усугубляет риск возникновения патологии работа на открытом воздухе.

Второй важный фактор - возраст. Сам термин «сенильная акантома» указывает на то, что это болезнь пожилых. Все, кому за 50, находятся в группе риска. Третий фактор риска – светлый цвет кожи, волос и глаз. Блондины с минимальным количеством пигментных клеток, выступающих в данном случае своеобразной защитой от гиперинсоляции, болеют в три раза чаще обладателей смуглой кожи, чёрных волос и карих глаз. Своеобразным «предсказателем» появления актинического кератоза в старости являются веснушки у молодых. Не последняя роль в возникновении заболевания принадлежит солнечным ожогам, которые раз за разом «подготавливают» кожу к дебюту заболевания; наследственность, стрессы и тяжёлые соматические недуги, заставляющие пациентов принимать гормоны, иммунодепрессанты, химиотерапию.

Актинический кератоз ничем не проявляет себя на протяжении десятилетий. Кожа всё это время не меняет своей структуры под воздействием ультрафиолета, она накапливает негативное влияние солнца в своих недрах. Это называется латентным, скрытым периодом болезни. С возрастом на фоне ослабевающего иммунитета поверхностный слой кожи начинает постепенно меняться. Часть клеток эпидермиса становятся недифференцированными, из них образуется очаг преинвазивного рака, который не прорастает через основание эпителия, а «ползёт» по базальному слою.

В процессе такого распространения атипичные клетки заменяют собой нормальный эпителий, эпидермис теряет защитную функцию, в нём ускоряются процессы ороговения. Со временем наступает час «икс», когда атипичные клетки нарушают целостность базальной мембраны, проникают в дерму, где создают новый очаг уже злокачественной опухоли. Вплоть до момента нарушения целостности базального слоя эпидермиса заболевание может внезапно саморазрешиться.

Классификация актинического кератоза

Классифицируют актинический кератоз исключительно по патоморфологическим изменениям в слоях кожи. По локализации активного процесса в эпидермисе и дерме принято выделять типичные варианты заболевания:

1. Гипертрофический актинический кератоз , когда в эпидермисе появляются атипичные крупно ядерные клетки, вырабатывающие светлый и тёмный кератин. Именно чередование слоёв кератина является диагностическим признаком актинического кератоза.
2. Пигментным актиническим кератозом называют скопление большого количества клеток меланина, окрашивающего очаг локализации в тёмно-коричневый цвет в базальном слое эпидермиса.
3. Лихеноидный актинический кератоз характеризуется активными процессами на границе базального слоя эпидермиса и верхних слоёв дермы, где на «изъеденном» кератозом базальном слое эпидермиса формируются лимфоцитарные инфильтраты из клеток дермы.
4. Пролиферативный актинический кератоз возникает на фоне эластоза (коллоидной дистрофии глубоких слоёв дермы), связан с прорастанием в кожу клеток эпидермиса и образованием очагов гиперкератоза .
5. Атрофический актинический кератоз локализуется в верхних слоях дермы, истончая и разрушая их локально, путём образования специфических «лакун» и трещин.
6. Отличительной особенностью акантолитического актинического кератоза является эластоз с образованием эпителиально-соединительнотканных очагов в глубине дермы над уже существующими «лакунами» и «трещинами». Эти локальные опухолевидные образования растут к поверхности кожи.
7. Боуэноидный (бовеноидный) вариант актинического кератоза – начальная стадия рака, характеризуется скоплением дисплазированных атипичных клеток и в эпидермисе, и в верхних слоях дермы. Атипичные клетки находятся в так называемом «динамическом равновесии»: сколько атипичных клеток появляется, столько же их гибнет.

По нестандартным первичным проявлениям различают атипичные формы актинического кератоза:

• Буллёзный актинический кератоз , в основе которого лежит инфильтрация дермы нейтрофилами с образованием мини-абсцессов в сосочковом слое.
• Педжетоидный актинический кератоз , когда в верхнем слое эпидермиса появляются атипичные педжетоидные (предмеланомные) клетки.

Симптомы актинического кератоза

Начинается заболевание неожиданно, с бессимптомного появления на открытых участках кожного покрова шелушащихся, чуть инфильтрированных красноватых пятен небольшой величины, до 1 см в диаметре, с чёткими границами. Чаще других в процесс вовлекается кожа спинки носа, где на фоне пятна можно увидеть телеангиоэктазии. Это - эритематозная форма болезни. Если процесс локализуется на лбу и верхнем веке, первичным элементом является бляшка с толстыми роговыми чешуйками (кожный рог), это – гипертрофический, или роговой вариант недуга. Диаметр таких бляшек до 4 см, при их снятии появляется мини-кровотечение и болезненность, а иногда обнажается эрозивная поверхность или островок атрофии.

Проявления зависят от формы актинического кератоза, связи первичного элемента с эпидермисом, дермой. При педжетоидной форме заболевания высыпания напоминают себорейную бородавку из-за формы и коричневой окраски. Так проявляется пигментная, или папилломатозная форма болезни. Актинический кератоз часто локализуется на нижней губе, где возникают трещины и эрозии – это актинический хейлит . От появления сыпи страдают также шея, плечи, кисти, предплечья, ушные раковины, щёки, волосистая часть кожи головы. Иногда высыпания локализуются на спине и верхней трети живота - в зависимости от открытых частей тела, наиболее часто подвергающихся загару.

Появившаяся сыпь может самопроизвольно исчезнуть в одном месте, но тут же высыпать в другом, а может регрессировать полностью. Это зависит от иммунитета пациента и от количества накопленной в коже «отрицательной» солнечной энергии. Если же болезнь прогрессирует, то очень медленно. Актинический кератоз требует к себе постоянного внимания, поскольку через несколько лет возможно его озлокачествление: вокруг бляшек появляется воспалительный ободок, болезненность и зуд.

РЕЗУЛЬТАТ ОПРОСА НА 17.07.2019:

5% фторурациловая мазь29.41% (5)

Этретинат (ретниоид)29.41% (5)

Неотигазон (ретиноид)23.53% (4)

0,1% мазь с ретиноидной кислотой17.65% (3)

ПОРОКЕРАТОЗ предраковый дерматоз, обу­словленный нарушением процесса ороговения с образованием клона клеток с различной степенью дисплазии. Предполагается, что в основе заболе­вания лежит нарушение процессов апоптоза и кератинизации по типу дискератоза, обусловлен­ных патологическим клоном клеток, более чувст­вительных к ультрафиолетовым лучам. Характе­ризуется бляшковидными кальцевидными участ­ками различных размеров с атрофией в централь­ной зоне и приподнятым кератотическим узким ободком по периферии с бороздкой на его поверх­ности. Выделяют несколько клинических форм порокератоза , общим признаком которых является гистологическая картина краевой зоны очага; в за­полненном роговыми массами углублении эпидер­миса имеется столбик типа роговой пластинки из плохо окрашивающихся паракератотических кле­ток, расположенный обычно в устье выводного протока потовой железы или волосяного фоллику­ла. Под пластинкой вакуолизированные дискератотические клетки (внутриэпидермальное разру­шение кератиноцитов), в дерме - лимфоцитарные инфильтраты. Порокератоз Мибелли - клас­сическая форма, проявляется в детском возрасте как аутосомно-доминантное заболевание реже в виде спорадических случаев с более поздним раз­витием процесса, чаще у лиц мужского пола. Про­цесс начинается с образования мелких кератолитических папул, в результате роста которых обра­зуется очаг поражения (один или несколько) пред­ставляющий собой округлую серовато-коричне­вую или медно-красную сухую бляшку, достигающую в результате медленного эксцентрического роста 6-7 см в диаметре. Центральная часть бляшки подвергается атрофии и слегка западает, краевая зона подчеркнута роговым валиком, за­ключенным в желобок и выступающим по типу гребешка. Поражение чаще всего локализуется на тыле кистей, реже на других участках конечно­стей, лице, половых органах, слизистой оболочке рта, роговице. Порокератоз гигантский отличается большими размерами (10-20 см в диаметре) обычно одиночного, локализованного чаще на стопе очага с широким (до 1 см) краевым роговым гребнем и выраженной склонностью к злокачест­венному перерождению. Порокератоз линеарный невиформный характеризуется зостериформным расположением типичных анулярных бляшек или линеарно расположенных папул по типу веррукозного эпидермального невуса. Возможно сочетание линеарного порокератоза с диссеминированным актиническим. Высока склонность к озлокачествлению. Порокератоз точечный наблюдается редко, отличается малыми (1 мм) размерами ороговевающих красноватых папул, похожих на комедоны и расположенных изолированно на коже подошв, ладоней, пальцев и имеющих часто врожденный характер. Порокератоз ладонно-подошвенный - редкая форма, наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется обычно в 20-30 лет в виде роговых папул диаметром 2-5 мм с кратерообразным валиком, напоминающих точечную кератодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп и другие уча­стки туловища. Порокератоз поверхностный диссеминированный эруптивный Роспиги отличается множественными очагами поражения, развиваю­щимися в детском возрасте (чаще в 5-10 лет), аутосомно-доминантным типом наследования. Воз­можны спорадические случаи заболевания после трансплантационных операций (пересадка почки и др.) в результате иммунодепрессивного эффекта. Порокератоз актинический поверхностный диссеминированный проявляется поражением на откры­тых участках кожного покрова, подвергающихся интенсивной инсоляции, у лиц среднего возраста. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Высыпания состоят из милиарных роговых папул, постепенно образующих небольшие (0,5-1,0 см в диаметре) кольцевидной формы множественные бляшки с атрофическим западающим центром и приподнятым роговым краем. Гистологически, по­мимо типичных для порокератоза признаков, от­мечаются истончение росткового слоя, вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, полосовидный инфильтрат в дерме с дистрофией коллагена. Возможна комбинация форм, процесс склонен к озлокачествлению с развитием базальноклеточного и плоскоклеточного рака, болезни Боуэна и др, чему способствует дисбаланс митотической активности и апоптоза клеток эпидермиса, а также появление мутантных эпителиоцитов. Ди­агноз основывается на клинической картине и дан­ных гистологического исследования. Дифференциальный диагноз проводят с другими кератозами, красной волчанкой.

Лечение: 5% фторурациловая мазь, 0,1% мазь с ретиноидной кислотой, при распространен­ном процессе - неотигазон, этретинат по 50-75 мг/сут в течение нескольких недель или месяцев; криотерапия, лазеротерапия, электрокоагуляция отдельных очагов; фотозащитные средства назна­чают при актиническом порокератозе.