Поликистоз почек вконтакте. Что из себя представляет поликистоз почек

Полное собрание и описание: поликистоз почек новое в лечении и другая информация для лечения человека.

Ученые выявили новые методы лечения поликистоза почек

Исследователи обнаружили факторы, которые способствуют росту кист при поликистозе почек. Они предполагают, что это открывает возможность для перепрофилирования существующих препаратов для лечения генетических нарушений.

Поликистоз почек является наиболее распространенным наследственным заболеванием почек и встречается у около 12 миллионов человек в мире, но заболевание не имеет никакого лечения.

При поликистозе почки заполняются жидкостью, где развиваются доброкачественные кисты. Увеличение кисты вызывает разрушение здоровой ткани. В конце концов это приводит к почечной недостаточности, высокому кровяному давлению и другим осложнениям.

Исследователи из Университета Калифорнии в Санта-Барбаре предлагают использовать терапевтические антитела. Этот биологический метод широко используется для лечения заболеваний, начиная от рака до аутоиммунных расстройств.

При биологических методах лечения обычно используется класс антител под названием иммуноглобулин-G (IgG), он предотвращает активность специфических белков. При поликистозе почек факторы, которые управляют ростом кисты, заблокированы внутри наполненной жидкостью полости, в которую IgG антитела не могут войти.

Томас Веймбс (Thomas Weimbs), профессор молекулярной, клеточной и эволюционной биологии, обнаружил, что один класс антител, который называется иммуноглобулин, А (IgA), смог проникнуть в стенки кисты и остаться там.

Иммуноглобулин IgA может пересечь слой клеток путем связывания с рецепторами полимерного иммуноглобулина (pIgR). Транскрипционный фактор, который называется STAT6, является гиперактивным в поликистозе почек. Ученые показали, что STAT6 может переключить на экспрессию pIgRs в другие органы.

Профессор Веймбс говорит: «Я подумал, что если STAT6 очень активен в поликистозных почках, может быть, это связано с pIgR. Мы проверили это на мышах и на тканях поликистозных почек человека, и в обоих случаях наблюдались высокие уровни pIgR в кисте почек».

Когда мышам с поликистозом почек вводили IgA, ученые обнаружили, что около 7% введенного IgA осталось внутри кисты.

Этот метод открывает новые возможности лечения поликистоза почек, чтобы найти способ переформатировать IgG антитела в типы IgA.

Если этот шаг будет успешным, то, по словам профессора Веймбса: «Наша стратегия позволит перепрофилировать тысячи существующих моноклональных антител, которые уже разработаны, что откроет новый класс препаратов, ранее не используемых для терапии поликистоза почек».

Подробнее в научной статье:

Olsan E. E. et al. Exploitation of the Polymeric Immunoglobulin Receptor for Antibody Targeting to Renal Cyst Lumens in Polycystic Kidney Disease //Journal of Biological Chemistry. - 2015. - Т. 290. - №. 25. - С. 15 679−15 686.

Подписывайтесь на канал “Medical Insider” в Telegram , добавляйте нас в Яндекс.Дзен или Я.Новости , вступайте в группу ВКонтакте , если хотите быть в курсе главных новостей в сфере медицины, и не только. Результаты исследования опубликованы в научном журнале Journal of Biological Chemistry

Поликистоз почек- это наследственная болезнь, которая отличается кистами полными жидкостью. В Европейской медицине нет эффективного лечения кроме операции. Однако, после операции поликистоз почек ещё раз возникает. Много пациентов хотят узнать, как лечить поликистоз почек. В этом случае Микро-китайская лекарственная осмотерапия- хороший выбор.Далее мы дадим вам подробный ответ, и мы надеемся, что вы можете получить пользу от следующих статей.И дальше читайте.

Лучший выбор от поликистоза почек должны содержать две функций:

1, Надо предотвратить рост кист:

Большие кисты подавляют окружающие органы и вызывает гипоксию и ишемию. Предотваратить рост кист и избегать дальнейших повреждений, а в ином случае почки повреждёны. И пациентам приходится принять диализ и пересадки почки.

2, Уменьшить кисты:

Большие кисты развиваются, и поэтому надо уменьшить кисты в почках.

Микро-китайская лекарственная осмотерапия в лечении поликистоза почек:

Микро-китайская лекарственная осмотерапия- это передовая терапия Китайской медицины.Китайская Медицина– духи Китая, и уже помогли многим больным выздороветь. В этой осмотерапии используют разные китайские травы. Много пациентов страдают от разных симптомов и осложнений, например, гипертония, гемотурия и протеинурия. Активные ингредиенты в травах могут войти в повреждённые почки через кожу. Они дадят большие результаты в ремонтировании и восстановлении клеток и тканей. Но они не приносят побочных действии. Активные ингредиенты могут сдерживать проводство кистных эпителиальных клеток, предотвратить рост кист, обеспечить нужные питательные вещества почкам и улучшить фильтрующую способность кист. И так кисты уменьшаются и уменьшаются.

Специфика этого средства:(1) Убить эпителиальных клеток кисты, потом они потеряют активность, кистозные жидкости не продолжают выделять, и кисты стоп растут.(2)Увеличить отвод жидкости кисты, повысить проницаемость кровообращения внешней стороны кисты, ускорить отвод жидкости кисты, кисты втянутся.

Для дополнительной информации Микро-китайской лекарственной осмотерапии то оставьте нам сообщения ниже или отправить их по электронной почте или позвоните +86-311-89261580 и мы ответим на ваши вопросы как можно скорее.Рады вам помочь. Всего хорошего!

Любые проблемы с почками? Обратитесь к нашему Онлайн-врачу. Удовлетворение пациента достигает 93%.

Возможно есть вопросы вы на внимание:

1, Как я могу получить это лечение?2, Это лечение в моей стране?3, Сколько стоит этой терапии?4. Сколько время для лечения мне нужно?5, Как я приеду в вашу больницу?

• Микро-китайская лекарственная осмотерапия
• Новое лечение для поликистоза почек

Предыдущая：Китайские Травы Лечат Поликистоз Почек

Следующая：Нужна ли Трансплантация Почки Пациентам с Поликистозом Почек?

Если у вас возникли любые вопросы или вы хотели знать больше, пожалуйста, оставьте записку на нижней доске.

Поликистозом почек называется такое заболевание, когда еще во внутриутробном периоде у ребенка рабочая ткань обоих органов развивается аномально, формируя множественные «выпячивания», заполненные жидким содержимым.

Вскрыть кисты при поликистозе почек можно только хирургическим путем, сами они не рассасываются

Эти кисты – не просто эстетический дефект, это – неработоспособные участки органа, и чем их больше, тем больше страдает почечная функция. Лечение поликистоза почек на современном этапе – это поддержание достаточного качества жизни, купирование развившихся патологических симптомов. Превращать кисты в паренхиму органов медицина еще не научилась.

Как проявляется поликистоз

Предупреждение! Хоть заболевание и является запрограммированным на генетическом уровне, оно редко проявляется у новорожденных. В последнем случае болезнь имеет злокачественное течение, очень быстро приводя к гибели ребенка.

Если же изменение почечной ткани «запустилось» только во взрослом возрасте, то симптомы поликистоза почек развиваются постепенно; имеется стадийность течения заболевания.

Компенсированная стадия

Самые начальные признаки заболевания трудно уловить. Постепенно появляются:

1. чувство давления, дискомфорт в поясничной области;
2. повышение утомляемости;
3. периодически возникают боли в животе без четкой локализации;
4. головная боль;
5. иногда можно заметить кровь в моче.

Стадия субкомпенсации

Нормально функционирующей ткани почек становится меньше, что сказывается на самочувствии. Появляются:

• тошнота;
• жажда;
• сухость во рту;
• приступы мигрени;
• повышение артериального давления.

Предупреждение! Если содержимое кист нагнаивается, у человека повышается температура, появляется озноб, слабость, утомляемость. При сочетании поликистоза с почечнокаменной болезнью, отмечаются приступы почечной колики – сильная боль в пояснице, которая не дает найти облегчающее боль положение.

Декомпенсация

Вызвать декомпенсацию поликистозной болезни могут:

• беременность;
• кровотечение;
• травмы поясницы;
• высокое артериальное давление.

Внешний вид кожи больного в декомпенсированной стадии поликистоза

Симптомы этой стадии заболевания:

1. сухость кожи и слизистых, на них появляется налет – «уремическая пудра» и гнойники;
2. полное отсутствие аппетита;
3. тошнота;
4. головная боль;
5. понос;
6. боли в сердце;
7. затруднение дыхания;
8. значительное снижение зрения.

Лечение поликистоза

Терапия этого заболевания проводится комплексно: обязательна диетотерапия, прием медикаментов и народных средств (последнее – по желанию). В некоторых случаях выполняется оперативное вмешательство.

Диета и образ жизни

Объем разрешенных продуктов зависит от уровня калия в крови (этот электролит повышается при почечных заболеваниях): когда его концентрация нарастает, нужно значительно ограничить продукты, содержащие калий:

• шпинат;
• печеный картофель;
• сухофрукты;
• бананы;
• орехи;
• чипсы.

Если нет отеков, пить нужно не менее 2 литров в сутки. Необходимо ограничить употребление соли и соленых продуктов, а также животных белков.

Артериальное давление должно тщательно контролироваться, и если оно выше 130/90 mm Hg, нужно обращаться к нефрологу для его коррекции.

Спорт, поднятие тяжестей, бег – исключаются. Нельзя допускать развития в организме источников хронической инфекции.

Медикаментозная терапия

Она направлена на купирование отдельных симптомов заболевания:

1. При повышенном давлении предпочтение отдают препаратам-ингибиторам АПФ, но при необходимости назначают и другие группы медикаментов, в том числе в сочетании их с мочегонными.
2. При присоединении инфекции назначаются антибиотики.
3. Когда отмечается дефицит белка, необходим прием препаратов аминокислот.

   Предупреждение! При этом белковый рацион, особенно за счет животных белков, расширять нельзя.

4. При развитии анемии назначаются препараты эритропоэтина.
5. При нарушениях со стороны кальциево-фосфорного обмена, применяются препараты кальция.

Если функция почек сильно страдает, проводят сеансы очищения крови с помощью гемодиализа. Но это тоже является симптоматической терапией, не решая проблемы.

Лечение народными средствами поликистоза почек само по себе малоэффективно; может применяться в комплексе с диетой и медикаментозными средствами.

Применяются такие рецепты:

1. Листья лопуха заваривать вместо чая или вместе с чаем и пить трижды в день.
2. Полкилограмма чеснока раздавить в кашицу, залить холодной водой, чтобы он ею покрылся (около 0,5 литра), настаивать месяц. Принимать по столовой ложке трижды в день, до еды.
3. Принимать аптечную настойку эхинацеи по 20 капель трижды в сутки. Курс – не менее 9 месяцев.
4. 1 столовая ложка листьев чертополоха заливается 250 мл кипятка, настаивается 3 часа, принимается за несколько приемов в сутки.
5. Смешать череду, фиалку, пустырник, семена льна и листья брусники в равных долях. 1 столовую ложку смеси помещают в термос, заливают стаканом воды, настаивают 8 часов. Принимать по 150 мл/сутки в три приема.

Оперативное лечение

Операции показаны при:

1. выраженных болях в пояснице;
2. нагноении содержимого кист;
3. кровотечении из поврежденной ткани почек;
4. если артериальное давление не реагирует на лекарственную терапию;
5. больших кистах;
6. сочетании поликистоза с большими камнями в лоханке;
7. озлокачествлении кисты.

Игнипунктура – чрескожное опустошение кист почки

Наиболее распространенная операция – игнипунктура, когда через кожу делаются проколы, и под контролем УЗИ или КТ из кист высасывается жидкость. Такая манипуляция, проводимая раз в полгода, позволяет удлинить период нормального качества жизни у больных поликистозом.

В случаях нагноения кист или сочетании поликистоза с другими болезнями почек проводится открытая операция, при которой кисты вскрываются или удаляются вместе с участками подлежащей ткани. В тяжелых случаях выполняется удаление почки.

Как один из методов лечения может применяться пересадка одной почки с последующим пожизненным приемом препаратов, подавляющих собственных иммунитет (чтобы исключить отторжение пересаженного органа).

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину?

Оценка статьи:

Средняя оценка:

Все материалы на сайте ozhivote.ru представлены
для ознакомления, возможны противопоказания, консультация с врачом ОБЯЗАТЕЛЬНА! Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением!

Исследователи из Манчестерского университета разрабатывают новый метод лечения поликистоза почек, воздействующий на мельчайшие кровеносные и лимфатические сосуды и способный улучшить функцию почек, а также замедлить развитие болезни. Результаты исследования на мышах опубликованы в журнале Американского общества неврологии.

Поликистозная болезнь почек (ПКД) – это наследственное заболевание, при котором в обеих почках формируется множество кист, и происходит разрушение нормальной ткани. ПКД является самым распространенным наследственным заболеванием почек, которое поражает от 1 из 400 до 1 из 1000 людей во всем мире, что составляет около 12.5 миллионов больных. Редкая форма заболевания, которая встречается у одного из 20 000 новорожденных в Объединенном Королевстве, является причиной трети всех случаев смерти младенцев до родов и после них.

В основе лечения , как правило, лежит воздействие на белки, которые считаются ответственными за развитие болезни и находятся в волокнистых структурах и тканях внутри кист. Лечение может облегчить некоторые симптомы ПКД, однако не устраняет болезнь полностью.

Исследователи обнаружили, что кровеносные и лимфатические сосуды вокруг кист также принимают участие в развитии патологии, и лечение может быть направлено на них.

Наблюдая на мышиных моделях наиболее распространенную и наиболее редкую формы ПКД, ученые заметили, что мельчайшие кровеносные сосуды вокруг кист первыми видоизменяются при развитии кисты. Затем мышей лечили с применением фактора роста – белка под названием VEGFC. Было обнаружено, что структура кровеносных сосудов нормализовалась, а функция почек – улучшилась. Лечение мышей с редкой формой заболевания вызвало небольшое, однако, значимое увеличение продолжительности жизни.

«Дальнейшие исследования необходимы для подтверждения эффективности лечения кровеносных сосудов вокруг кист, возможно в сочетании с уже известными препаратами», – прокомментировал Дэвид Лонг, ведущий исследователь и главный научный сотрудник Институт здоровья детей.

«Воздействие на кровеносные сосуды на ранних стадиях болезни может значительно улучшить исход лечения», – добавляет Эдриан Вульф, соавтор исследования и профессор педиатрии в Манчестерском университете.

«Утвердив лечебный план, мы сможем предотвращать снижение почечной функции у пациентов. Наши исследования дают надежду тысячам почечных пациентов в Объединенном Королевстве и по всему миру. Однако, для продолжения исследований необходима поддержка общественности», – утверждает д-р Ричард Тромпетер, руководитель Исследований нефрологии у детей.

Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.

Причины и симптомы

Детскийполикистоз почек формируется уже в самом начале эмбрионального развития и обусловливается несрастанием канальцев метанефроса (окончательной почки) и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Наряду с наследственным фактором, возникновение поликистоза связывают и с другими причинами. Мутации генов могут быть связаны с воздействием лекарств и химических веществ, разнообразных вирусов и иных отрицательных факторов.

В зависимости от того, в каком возрасте у ребенка появились первые симптомы заболевания, выделяют следующие группы:
Перинатальную (начинается с 28 недели беременности и заканчивается через 7 дней после родов).
Неонатальную (первые 4 недели жизни после рождения).
Раннего детского возраста (3-6 мес.).
Ювенильную (6 мес.5 лет).

Каждая группа имеет свои особенности, зависящие от проявлений и прогноза недуга. При первых двух группах развития поликистоза почек у новорожденных 90% почечной ткани заменяется кистами. Это ведет к стремительному увеличению объема почек и живота младенцев. У них выявляется резко развивающаяся почечная недостаточность, которая провоцируют смертельный исход (в первые несколько дней после рождения), недоразвитие легких и пневмотораксы.

При поликистозе 3-4 групп количество кист намного меньше, но возникают признаки аномалии других органов.

Самыми частыми симптомами детского поликистоза являются: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), инфекции мочевых путей. Кроме того, со временем развивается почечная недостаточность, которая проявляется в виде нарушений работоспособности почек, анемии, изменений в костной ткани, отставании малыша в росте. Вместе с этим обнаруживается печеночный фиброз (разрастание соединительной ткани), часто осложненный кровотечениями в пищеводе и желудочно-кишечном тракте, а также повышением давления в системе воротной вены.

Диагностика

Диагноз ставится посредством проведения инструментального и клинико-лабораторного обследования малыша, а также анализа его родословной. Необходимо проведение общего анализа мочи, исследования мочи по методике Зимницкого, пробы Реберга, биохимии крови.

С целью подтверждения диагноза проводится экскреторная урография (рентгенологический метод исследования мочевыводящих путей), почечная ангиография (метод контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов), динамическая сцинтиграфия (метод функциональной визуализации для получения двумерного изображения), УЗИ, компьютерная томография.

С целью выявления мутантного гена применяется метод молекулярной гибридизации (объединение генетического материала разных клеток в одной клетке). В настоящее время недуг можно выявить внутриутробно на УЗИ (после 30-ой недели).

Лечение

Лечение детскогополикистоза осуществляется на протяжении всей жизни.

Оно направлено на предупреждение осложнений и улучшение работы почек. Больные детки нуждаются в дополнительных курсах терапии. Кроме того, они должны постоянно соблюдать питьевую и пищевую диеты.

В случае сопутствующего воспаления в почках осуществляется терапия пиелонефрита с помощью уросептиков и препаратов группы антибиотиков. Если присоединяется артериальная гипертензия, прописываются гипотензивные препараты.

При развитии хронической формы почечной недостаточности на фоне поликистоза осуществляется гемодиализ (очищение крови) и решается вопрос о процедуре трансплантации почки.

При увеличении объема кист может понадобиться оперативное вмешательство: чрескожная пункционная аспирация (введение иглы) кист, а также лапараскопическое иссечение кистозных образований.

Прогноз при данном недуге всегда непростой. Раннее начало прогрессирования патологии усугубляет его еще больше. В младенчестве поликистоз протекает особенно неблагоприятно и часто заканчивается летальным исходом. Почти у всех оставшихся в живых малышей к 20 годам развивается тяжелая форма почечной недостаточности. В данном случае продление жизни пациента будет связано с пересадкой донорского органа.

Боль – в животе, по фланку или в пояснице – наиболее частая первичная жалоба, и она практически всегда присутствует у пациентов с АДПБП. Боль может быть вызвана таким:

• увеличение одной или нескольких кист
• кровотечение, которое может произойти внутри кисты или привести к макрогематурии со сгустками, которые могут закрыть мочеточник, или вызвать околопочечную гематому
• инфекция мочевых путей (острый пиелонефрит, острый цистит, паранефротический абсцесс)
• нефролитиаз и почечная колика
• редко, сопутствующая гипернефрома.

Вдобавок, пациенты могут испытывать боль в животе, связанную с другими патологическими состояниями. Тупая боль и неприятное ощущение тяжести может быть вызвано поликистозно увеличенной печенью. Редко, кисты печени могут инфицироваться, особенно после пересадки почек.

Боль в животе может также быть связана с дивертикулитом, который описывается у 80% пациентов с АДПБП на гемодиализе, возможно, вследствие патологии соединительной ткани. Однако, эта частота не является достоверно большей, чем у пациентом на диализе без поликистоза.

Пациенты с АДПБП могут иметь более высокий риск развития аневризмы грудного (но не брюшного) отдела аорты.

Кроме боли, к другим симптомам, характеризующим раннюю стадию АДПБП, могут относиться усталость, одышка, слабость, недомогание.

Гематурия является частым и основным проявлением поликистоза, и обычно самостоятельно прекращается в течение 1 недели или меньше. Поликистозные почки очень чувствительны к травматизму, даже при небольших травмах кровотечение возникает у более 60% пациентов. Легкая травм может привести к внутрипочечному кровотечению или к кровоизлиянию в забрюшинное пространство, что сопровождается интенсивной болью требующей использования сильных анальгетиков.

Гипертония является одним из наиболее распространенных проявлений АДПБП. Даже при нормальной функции почек, гипертензию находили у 50-75% пациентов. Клиническое течение гипертензии при поликистозе почек очень непохоже на гипертензию при хроническом гломерулонефрите или тубулоинтерстициальных нефропатиях. При АДПБП, гипертония более выражена в начале заболевания, и становится меньшей на фоне прогрессирования почечной недостаточности. Повышение диастолического давления характерно для поликистоза почек.

При пальпации определяются образования по фланкам живота при поздней стадии поликистоза. У пациентов с тяжелым поликистозом печени отмечается узловая гепатоспленомегалия.

Симптомы, связанные с почечной недостаточностью (к примеру, бледность, уремический запах, сухость кожи, отеки) являются достаточно редкими.

Диагностической методикой выбора при работе с пациентами с ПБП является УЗИ. Оно также идеально подходит для скрининга членов семьи пациентов. Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) – эффективны в определенных случаях.

УЗИ наиболее часто используемая методика, помогающая диагностировать поликистоз почек. Она может определить кисты от 1-1,5 см. При нем не используется рентген или контрастный, оно широко распространено и недорогое. Чувствительность УЗИ при АДПБП1 для пациентов, находящихся в группе риска, старше 20 лет, составляет 99%; однако ложно-отрицательные результаты бывают у более молодых пациентов. При АДПБП2 чувствительность ниже.

УЗИ также может помочь оценить внепочечные проявления поликистоза в органах брюшной полости (к примеру, кисты печени, кисты поджелудочной железы и др.).

УЗИ критерии АДПБП1 были установлены Ravine с соавт. В 1994 году:

• хотя бы 2 кисты в одной почке или по 1 кисте в каждой почке у пациентов из группы риска моложе 30 лет;
• хотя бы по 2 кисты в каждой почке у пациентов из группы риска в возрасте 30-59 лет;
• хотя бы по 4 кисты в каждой почке у пациентов группы риска старше 60 лет.

УЗИ критерии для АДПБП у пациентов с семейным анамнезом, но неизвестным генотипом, были установлены Pei с соавт.в 2009 г.:

• три или больше (уни- или билатерально) почечных кист у пациентов в возрасте 15-39 лет;
• две или более кисты в каждой почке у пациентов в возрасте 30-59 лет.

Меньше, чем 2 почечные кисты при обследовании являются фактором, позволяющим с вероятностью 100% исключить АДПБП у пациентов старше 40 лет.

КТ является более чувствительной методикой, чем УЗИ, и может определить кисты от 0,5 см. Однако, при это пациент получает определенное облучение, и оно более дорогое; таким образом, оно не является рутинным методом диагностики или скрининга поликистоза почек. КТ может быть полезным при спорных случаях у детей, или при осложненных случаях (к примеру, камень почки, подозрение на опухоль).

МРТ – еще более чувствительно, чем КТ или УЗИ. Этот метод полезен в дифференциальной диагностике почечно-клеточной карциномы и простых кист. СРТ является оптимальным методом мониторинга размеров почки и паренхимы органа после лечения для оценки эффективности терапии или прогрессирования заболевания. Однако, МРТ не является рутинным методом диагностики из-за дороговизны и утомительности исследования для пациента.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) – является предпочтительной методикой для диагностики внутричерепных аневризм. МРА используется скорее выборочно, чем рутинно. Показаниями для МРА являются:

• Семейный анамнез инсультов
• Развитие симптомов, характерных для внутричерепной аневризмы
• Работа или хобби, при котором потеря сознания может быть летальна
• Наличие аневризм в анамнезе.

Другими важными обследованиями являются:

• электролиты крови, включая кальций и фосфор.
• развернутый анализ крови
• анализ мочи
• бактериальный посев мочи
• почечные пробы (креатинин и мочевина)
• показатели паратгормона

Повышенный гематокрит может быть следствием повышенного выделения эритропоэтина кистами. Снижение концентрационной способности почек является ранним проявлением заболевания. Микроальбуинурия отмечается у 35% пациентов с АДПБП, однако нехарактерна массивная протеинурия, как при нефротическом синдроме.

У пациентов с поликистозной болезнью почек часто проводятся генетические консультации. Основными показаниями для генетического скрининга являются молодые люди с нормальными показателями УЗИ, которые могут потенциально быть донорами почек. Генетический анализ основанный на связывании с ДНК имеет точность больше 95% в отношении АДПБП1 и АДПБП2.

Стадийность по показателям клубочковой фильтрации.

Стадиями нарушения работы почек являются такие:

• Стадия 1 – Уровень клубочковой фильтрации (КФ) >90 мл/мин.
• Стадия 2 – КФ 60-90 мл/мин
• Стадия 3 – КФ 30-60 мл/мин
• Стадия 4 – КФ 15-30 мл/мин
• Стадия 5 – КФ

Внутривеннная урография раньше широко использовалась для диагностики поликистоза почек. Среди недостатков этого исследования является использование контраста, и то, что оно диагностически ценно только при поздних стадиях АДПБП, когда развивается расширение чашечек. Последнее время данное исследование не используется для диагностики поликистоза почек.

Ирригография с барием может быть полезна для диагностики дивертикулеза толстой кишки.

Допплерография и эхокардиография могут помочь в исключении пролапса митрального клапана, который часто ассоциирован с АДПБП.

Поликистоз почек – болезнь, при которой в обеих почках появляются многочисленные , заполненные жидкостью. Они со временем увеличиваются в размерах и вызывают атрофию почечной ткани. Чаще недугом страдают люди в возрасте 45–65 лет, когда возрастные изменения провоцируют прогрессирование сбоев в функциональности органа. Несмотря на серьезность заболевания, лечение поликистоза почек дает положительные результаты при своевременном его диагностировании.

Причины развития патологии

Главной причиной возникновения патологии является наследственная предрасположенность. Если поликистозом страдает один из родителей, то есть вероятность, что в будущем все дети приобретут этот недуг.

Кроме этого, причиной может стать мутация генов. Врачи выявили ген, отвечающий за развитие этой патологии. Он встречается в 16-й хромосоме, которая не отвечает за половые признаки. Следовательно, риск развития болезни примерно одинаковый у обеих полов.

Также наблюдались случаи появление поликистоза почек у женщин, которые в период беременности принимали препараты с нефротоксичным действием.

Однако на сегодняшний день специалисты не могут с точностью определить, как и по каким причинам возникает механизм кистообразования.

Симптомы заболевания

Несмотря на то, что в основном болезнь передается по наследству и зарождается еще в утробе, первые поликистоза почек симптомы проявляются ближе к пожилому возрасту. В редких ситуациях недуг диагностируется у маленьких детей.

Основные проявления носят неспецифический характер, которые также могут быть присущи другим патологиям.

Однако клиническая картина в целом, лабораторные и инструментальные исследования позволяют врачу с точностью поставить верный диагноз.

К наиболее распространенным признакам поликистоза почек относят такие:

• Болевые ощущения. Тянущие боли локализованы в пояснице и внизу живота, возникают из-за растяжения почечных тканей кистами, которые сдавливает соседние сосуды.
• Увеличение органа. Прощупывается при пальпации, во время которой пациент испытывает болевые ощущения в районе почек.

• Появление в моче крови. Внутри кисты существует риск развития кровотечения, которое требует немедленного обращения к врачу. Часто в этом случае проводят оперативное вмешательство.
• Повышение кровяного давления, сопровождающееся общей слабостью организма, быстрой утомляемостью, потерей аппетита. Провоцируется тем, что в области органа, отвечающей за обмен веществ, уменьшается кровообращение. В связи с этим происходит выброс элементов, которые поднимают давление.
• Инфицирование мочевыводящих каналов. Когда нарушается процесс выведения мочи, болезнетворные микроорганизмы распространяются и поражают почечную ткань, лоханку и сами кисты. Как следствие, в местах повреждений может развиться абсцесс.

• Появление камней. Когда метаболизм нарушается и одновременно присутствует киста большого размера, могут образоваться , затрудняющие выведение мочи, что вызывает болезненные ощущения и гематурию.

Учитывая проявление признаков, выделяют 3 стадии болезни:

• На этом этапе организм справляется с частичной почечной дисфункцией. Характеризуется ноющей болью в районе органа, потерей сил, головной болью, астеничностью при обычных физических нагрузках.
• Способность организма компенсировать почечную недостаточность снижается. При этом человек испытывает жажду, ощущение во рту сухости, головную боль, позывы к рвоте, повышение артериального давления.

• Функции органа резко снижаются, кровь наполняется продуктами метаболизма, и почки не справляются с их выводом из организма. Возникают резкие боли, постоянное недомогание, тошнота и рвота, жажда.

Часто кистообразование в почках сопровождается такими заболеваниями, как поликистоз печени, селезенки, поджелудочной железы.

Диагностические мероприятия

Во время диагностики заболевания лечащий врач сначала анализирует жалобы пациента и интересуется, страдал ли кто-то из родственников подобным недугом. Методом пальпации прощупывается участок в подреберье. При наличии увеличены и становятся бугристыми. Больная почка может увеличиться настолько, что это дает возможность увидеть ее невооруженным глазом, в особенности у маленьких детей.

Подтвердить предполагаемый диагноз может ряд исследований:

• Биохимический и лабораторный анализы крови. Красные кровяные клетки уменьшаются в числе, а мочевина и креатинин – увеличиваются.
• Анализ урины. Ее удельный вес понижен, в ней содержится много лейкоцитов и эритроцитов.
• УЗИ почек, МРТ или компьютерная томография подтверждают увеличение размера органа, его кистозное перерождение и снижение функциональности.

Если развилась тяжелая стадия не дает положительных результатов, принимается решение пересадить почку от здорового донора-родственника.

В этом случае проводится генетическое исследование.

Принципы лечения болезни

Несмотря на то, что заболевание очень серьезное, оно с успехом лечится при своевременном диагностировании. Не стоит заниматься самолечением: только квалифицированные специалисты знают, как лечить поликистоз почек.

Учитывая неспособность современной медицины повлиять на первопричину возникновения болезни, терапия направлена на улучшение общего состояния больного и устранение неприятных симптомов:

1. При сильном болевом синдроме назначают анальгетики и противовоспалительные препараты.
2. В случае обнаружения очага инфекции показан прием антибактериальных препаратов.
3. Если болезнь сопровождается повышенным давлением, то индивидуально подбирается комплекс лекарств от гипертензии.
4. Использование средств для поддержания работы органа.

В лечении поликистоза важно придерживаться правильного питания. Ограничивается употребление белка, исключаются соленые продукты, жирные, жареные блюда, консервы, газированные напитки. Рекомендуются молочные продукты, овощи, нежирные сорта рыбы и мяса. Основная задача диеты – исключить пищу, которая задерживает жидкость в организме.

Особенности оперативного вмешательства

Хирургическое лечение проводится при тяжелых проявлениях недуга:

• сильные боли из-за резкого разрастания кист;
• образование большой кисты, которая препятствует кровотоку;
• воспаление кист с появлением гнойников;
• часто моча выделяется с кровью;
• повышение давления, которое не удается нормализовать;
• сильно выраженная почечная недостаточность с риском полной потери функциональности мочевыделительной системы.

Наиболее распространенный тип оперативного вмешательства – игнипунктура, когда в коже делаются проколы, через которые из кист вытягивается жидкость. Проводя такую операцию 2 раза в год, можно значительно улучшить качество жизни больных поликистозом.

Если в кистах начали развиваться гнойные образования или, кроме поликистоза, есть другие болезни почек, проводится открытая операция, при которой кисты удаляются вместе с участками почечных тканей. В более тяжких случаях приходится удалять всю почку.

Одним из вариантов терапии является пересадка почки, которая требует пожизненного приема специальных препаратов для угнетения иммунитета (чтобы иммунные клетки не отвергали чужеродный орган).

Люди, которые не понаслышке знают, что такое поликистоз почек, должны ответственно относиться к своему здоровью: регулярно наблюдаться у врача, придерживаться правильной диеты и вести здоровый образ жизни.

Вконтакте

Одноклассники

– это заболевание почек, характеризующееся формированием и постепенным увеличением заполненных жидкостью кист в ткани обеих почек, которое может заканчиваться терминальной почечной недостаточностью .

В нормальном состоянии почки имеют ровную поверхность. В случае развития болезни орган теряет свои свойства и приобретает неправильную форму. Кисты - это замкнутые полостные образования с жидким содержимым внутри, а приставка «поли» означает множественность таких кист.

Изменения в строении клеток канальцев почки происходят в результате поломки гена, который отвечает за образование ткани, из которой образуются клетки канальцев почки. Эта поврежденная ткань не способна выполнять свою работу, заключающуюся в восприятии сигналов из внешней среды организма для образования мочи.

Пораженные клетки образуют мешочки с жидкостью - кисты. Возможно, что кисты проявят себя после 30-40 лет, что является вариантом формы заболевания. Причинами возникновения являются врожденные дефекты на генетическом уровне, это наследственная болезнь.

Симптомы поликистоза почек

Длительное время заболевание протекает бессимптомно, кисты могут стать случайной находкой при УЗИ, при этом никаких жалоб у человека нет. Как правило, первые симптомы поликистоза почек появляются к 40-50 годам, в редких случаях к 60-70. Основные симптомы неспецифичны, могут сопутствовать многим другим заболеваниям, но клиническая картина в целом в совокупности с результатами лабораторных и инструментальных методов исследования позволяет врачу быстро поставить диагноз.

• Боли. Локализуется боль в поясничной области с обеих сторон, а также в области живота. Характер боли ноющий, тянущий. Обуславливаются эти болевые ощущения значительным увеличением почки, как следствие растяжением капсулы почки и сдавлением соседних органов;
• Гематурия (появление крови в моче). Симптом необязательный, может быть преходящим.

При появлении крови в моче необходимо немедленно обратиться к врачу (урологу, нефрологу), так как причины кровотечения могут быть различными, и лечение необходимо выбирать в зависимости от провоцирующего фактора.

• Нарастание общей слабости, потеря аппетита, утомляемость;
• Обильное мочеотделение, часто более 2-3 литров в сутки, моча, как правило, светлая, «разбавленная»;
• Кожный зуд;
• Повышение артериального давления.
• Заболеваниям почек вообще свойственна сопутствующая артериальная гипертензия, так и при этом заболевании давление зачастую также повышено, пациент может этого не ощущать, выявляется при случайном измерении АД ;
• Похудение, снижение аппетита;
• Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры).

Осложнения, при которых необходимо незамедлительно обратиться к врачу:

1. Воспаление кисты или пиелонефрит – т.е. инфекция. Так как киста это замкнутое пространство, велика вероятность нагноения инфицированной кисты, поэтому при усилении боли в поясничной области и повышении температуры тела необходимо в течении суток обратиться к специалисту (урологу, нефрологу) для подбора терапии – антибактериальной, и в запущенных случаях – нефрэктомия (удаление почки).
2. Нарушение ритма сердца – замедление или появление экстрасистол. Обусловлено это нарушением электролитного состава крови, в частности, нарушением выведения калия. Чтобы этого избежать, необходимо регулярно сдавать анализы и вместе с врачом корректировать терапию.
3. Разрыв кисты. Проявляется болью и кровотечением. Также необходимо обратиться к врачу -нефрологу или урологу, которые назначат соответствующее лечение и постельный режим.

У детей почки становятся очень большими и увеличивается живот. При тяжелой форме поликистоза почек новорожденный может умереть вскоре после рождения, поскольку почечная недостаточность во внутриутробном периоде ведет к нарушению развития легких. Печень также поражается, а в возрасте от 5 до 10 лет у ребенка с этим заболеванием появляется тенденция к повышению давления в кровеносных сосудах портальной системы, то есть тех, что соединяют кишечник и печень. В конечном счете возникают печеночная и почечная недостаточность.

Диагностика поликистоза почек

При обнаружении таких симптомов следует обратиться к специалисту и пройти следующие исследования:

• Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме;
• Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа);
• Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови);
• Посев мочи;
• УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек);
• УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников);
• ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма).

Лечение поликистоза почек

Больше чем у половины людей, страдающих этой болезнью, рано или поздно развивается почечная недостаточность. Лечение инфекционных поражений почек и мочевыводящих путей и нормализация артериального давления продлевают жизнь. Тем не менее без диализа или трансплантации почки почечная недостаточность ведет к смерти.

Консультации у генетиков помогают людям с поликистозом почек оценить вероятность того, что болезнь унаследуют их дети.

До начала проявления заболевания, в детском и юношеском возрасте, особых рекомендаций нет, 1 раз в 1-2 года делать УЗИ почек, сдавать анализы, и стараться
избегать простудных заболеваний.

При появлении жалоб и изменениях в анализах пациенту рекомендуется начать наблюдаться у нефролога в нефрологическом центре. Для максимально длительного сохранения функции почек пациенту необходимо регулярно ходить на приём к нефрологу и сдавать ряд анализов, для своевременной коррекции возможных нарушений.
Любое самолечение крайне опасно и недопустимо!

В первую очередь пациенту объясняются особенности образа жизни, наиболее благоприятного для его почек и организма в целом. Во-первых, определённая диета: при признаках повышения уровня калия в биохимическом анализе крови ограничиваются продуктами, содержащими калий (орехи, бананы, картофель, шпинат, чипсы, сухофрукты); ограничение употребления поваренной соли; ограничение употребления мяса. Во-вторых, не ограничивают питьё при условии, что нет отёков, питьё должно быть даже обильным – 2-3 л/сутки. В-третьих, строжайший контроль за уровнем артериального давления – целевой уровень не более 130/80 мм.рт.ст.
В-четвёртых, избегать контактных видов спорта, интенсивного бега, поднятия тяжестей. И в-пятых, не допускать хронических очагов инфекции в своём организме (кариозные зубы, воспалённые миндалины, синуситы) и переохлаждений.

Собственно, лечение направлено на профилактику и лечение осложнений:

Антигипертензивная терапия (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, реже – диуретики) – в различных комбинациях в зависимости от сопутствующих заболеваний, по назначению кардиолога и нефролога. Средства, нормализующие артериальное давление очень важны, поскольку при повышенном давлении сосуды почки гипертрофируются и постепенно склерозируются, что приводит к нарушению кровоснабжения и питания и так не совсем здоровой почки. Всё это приводит к достаточно быстрой потере функции почки, вот почему контроль за артериальным давлением так важен.

Антибактериальная терапия при наличии инфекции (цефалоспорины, фторхинолоны) –дозировка корректируется в зависимости от почечной функции. При попытках вылечить воспаление народными способами инфекция может распространиться или киста может нагноиться, что в запущенных случаях приводит к удалению почки. Поэтому назначают антибиотики сразу при признаках воспаления в ткани почки, после получения посева мочи лечение может как-то корректироваться, продолжается курс не менее 10-14 дней, может доходить до 1 месяца, и затем уже можно прибегнуть к приёму фитосборов: почечный чай, брусничный лист, и т.д., но в качестве дополнения к основному лечению, но никак не вместо такового.

Лечение белково-энергетической недостаточности – при необходимости назначают Кетостерил или Супро, препараты аминокислот, которые хотя бы отчасти могут восполнить дефицит белка, при этом ограничение на употребление белка животного происхождения (мясо) остаётся в силе.

Лечение анемии – в зависимости от уровня гемоглобина и уровня сывороточного железа назначаются препараты железа и препараты эритропоэтина, обязательным условием является постоянный контроль уровня гемоглобина, так как его избыточное повышение также вредно.

Лечение фосфорно-кальциевых нарушений: в зависимости от уровня кальция, фосфора и парат-гормона в сыворотке крови назначают препараты кальция или альфа-кальцидола.

Исходом заболевания является терминальная почечная недостаточность – состояние, когда почки уже не способны фильтровать кровь от вредных веществ, и для сохранения жизни пациента нужно начинать заместительную почечную терапию. Задача нефролога определить момент, когда необходимо начать гемодиализ. Определяется это по уровню скорости клубочковой фильтрации, расчёт производится по формуле на основании лабораторных данных.

Гемодиализ – постоянная амбулаторная процедура, как правило, выполняется 3 раза в неделю по 4-5 часов, заключается в очищении крови от продуктов обмена и излишков воды. Как правило, заранее на руке формируется фистула для более удобного и безболезненного проведения процедуры. Посещение процедур гемодиализа должно быть постоянным. При терминальной почечной недостаточности пропуск двух-трёх процедур может завершиться для больного летальным исходом. Гемодиализ с определённого этапа становится постоянным (3 раза в неделю) и неотъемлемым.

При регулярном посещении процедур гемодиализа, соблюдении всех рекомендаций лечащего врача, тщательном контроле артериального давления продолжительность жизни таких пациентов сравнивается с общей продолжительностью жизни в популяции.

Также возможным методом лечения в дальнейшем является трансплантация почки с постоянным приёмом иммуносупрессивной терапии.

Профилактики у заболевания нет.

В настоящее время в клинической практике не доказана эффективность и безопасность ни одного из существующих лекарств на коррекцию первичных механизмов развития поликистоза почек. Но учёными разрабатываются препараты, подавляющие рост кист изначально, но исследования пока лишь на стадии экспериментов.

В статье использованы материалы

Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!