Поликистоз почек причины возникновения. Поликистоз почек - симптомы

Поликистоз почек - генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера. При поликистозе почек процесс всегда двусторонний. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм. Данные изменения почечной ткани происходят в эмбриогенезе.

Существуют кисты закрытого типа, при которых кистозная ткань не имеет сообщения с чашечно-лоханочным аппаратом почки. В таком случае происходит нарушение выделительной, фильтрационной функций почек, декомпенсация достаточно быстрая. Данный тип поликистоза встречается у новорожденных и приводит к быстрой смерти ребенка.

При образовании кист открытого типа происходит сообщение с чашечками и лоханкой, ввиду чего выделительная функция почек относительно компенсирована длительное время.

Существуют также экстраренальные проявления данного заболевания, которые характеризуются появлением кист в поджелудочной, щитовидной, вилочковой железах, яичниках, печени. Также периодически наблюдается сочетание поликистоза с дивертикулезом кишечника, пролапсом митрального клапана, аневризмой сосудов головного мозга.

Формы поликистоза почек

Форма и течение заболевания зависит от типа наследования:

Аутосомно-рецессивный тип наследования встречается у новорожденных. Генетическая мутация не связана с половыми генами, поэтому наследовать данное заболевание может ребенок любого пола.
Аутосомно-доминантный тип наследования поликистоза наблюдается в 85-90% случаев развития данной патологии. В популяции почечный поликистоз встречается с частотой 1/400- 1/1000, являясь при этом одним из наиболее частых генетических заболеваний. Передача генетической информации происходит от одного из родителей. Заболевание проявляется, как правило, к 30-40 годам, когда происходит постепенное расширение почечных канальцев с последующим заполнением таковых жидкостью.

При отсутствии генетического анамнеза (наличие у родственников поликистоза почек), предполагается развитие новой мутации у одного из родителей.

Причины развития почечного поликистоза

Как ранее было сказано, это генетически обусловленное заболевание, однако существуют факторы, стимулирующие развитие поликистоза почек, а также возникновение его осложнений:

неправильное питание (чрезмерный прием поваренной соли, жидкости стимулирует увеличение жидкости в кистах);
сопутствующие патологии (сахарный диабет) - стимулирует и осложняет развитие хронической почечной недостаточности;
инфекции мочевыводящих путей способствуют воспалению кист;
присоединение вторичной инфекции (при гриппе, ОРВИ, ангине, пневмонии);
наличие камней в почках;
артериальная гипертензия;
травмы;
хирургические вмешательства;
беременность.

Симптомы поликистоза почек

При аутосомно-рецессивном типе наследования поликистоза заболевание может проявиться внутриутробно либо в первые дни жизни новорожденного. При внутриутробном развитии почечного поликистоза плод, как правило, рождается мертвым вследствие развития уремии. Наблюдаются также случаи развития поликистоза у детей. Течение заболевание тяжелое: очень быстро развивается почечная недостаточность, которая ведет к летальному исходу.

Однако поликистоз у детей встречается крайне редко. Гораздо чаще манифестация заболевания наблюдается у взрослых в возрасте от 30 лет. Поликистоз почек приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Выделяют несколько стадий течения заболевания: компенсации, субкомпенсации, декомпенсации.

Стадия компенсации

В компенсаторной стадии проявления поликистоза характеризуются чаще всего общими симптомами: утомляемостью, общей слабостью, дизурическими явлениями. Также пациент может предъявлять жалобы на боль в поясничной области (ноющего, давящего характера, продолжительную, не купирующуюся приемом спазмолитических препаратов). Боль может иррадиировать в боковую область брюшной стенки. Возникновение болезненных ощущений связано с растяжением почечной капсулы при увеличении объема почки, пораженной кистами различного размера. Может наблюдаться гематурия (появление крови в моче). Точная причина возникновения кровотечения внутри полостных образований не установлена. Гематурия может быть приходящей, самостоятельно купирующейся. В редких случаях кровотечения могут быть достаточно массивными, требующими хирургического вмешательства.

Стадия субкомпенсации

В стадии субкомпенсации нарастают проявления хронической почечной недостаточности. Появляются жалобы на чувство жажды, кожный зуд, головную боль, полиурию. На данном этапе возникают явления артериальной гипертензии (уровень артериального давления тяжело поддается коррекции). При присоединении инфекции возможно развитие пиелонефрита, что ведет за собой появление лихорадки, озноба.

Стадия декомпенсации

В стадии декомпенсации развивается хроническая уремия. Функционирующая почечная ткань тотально замещается кистами, вследствие чего нарушается фильтрационная функция почек, продукты азотистого обмена не выделяются с мочой и, реабсорбируясь обратно в кровь, отравляют организм. При несвоевременном лечении данное состояние приводит к смерти. Присоединение вторичной инфекции также резко ухудшает течение заболевания.

Диагностика поликистоза почек

Существуют основные и дополнительные методы диагностики.

К основным методам относится:

расспрос пациента (детальный опрос позволяет провести первичную дифференциальную диагностику заболеваний);
сбор анамнеза (позволяет выявить наследственный фактор заболевания);
осмотр пациента. Пальпация почек через переднюю брюшную стенку (при поликистозе почки увеличены в размере, бугристы). Данная процедура достаточно болезненна.

Дополнительные методы обследования

Лабораторные:

клинический анализ мочи;
анализ мочи по Нечипоренко (количество форменных элементов в моче);
анализ мочи по Зимницкому (позволяет определить выделительную, концентрационную функцию почек);
клинический анализ крови;
биохимический анализ крови (уровень креатинина, мочевины - конечные продукты белкового обмена, Ca, K, P);
бактериологический посев мочи.

Инструментальные:

УЗИ почек. Определяет наличие кист, расширение чашечно-лоханочного аппарата;
экскреторная урография - рентгенологический метод, в основе которого лежит введение контраста в кровь пациента с целью дальнейшей оценки выделительной функции почек;
ретроградная пиелография - также рентгенологический метод обследования, при котором поступление контраста происходит через мочевой катетер. Данный метод позволяет определить состояние полостных структур почек;
компьютерная томография (КТ), ядерная магнитно-резонансная томография: позволяет определить количество кист, их форму и размер;
почечная ангиография (определение сосудистых структур почки);
ЭКГ (оценка работы сердца).

Дифференциальную диагностику поликистоза почек необходимо проводить с гломерулонефритом, пиелонефритом, опухолевыми заболеваниями почек.

Лечение поликистоза почек

Ввиду того, что поликистоз почек - генетически обусловленное заболевание, предотвратить его развитие невозможно. Существует несколько экспериментальных форм лечения данного заболевания, однако основа лечения - симптоматическая терапия.

Соблюдение диеты: исключение жирной, жареной пищи, специй, ограничение поваренной соли, жидкости, животных белков (мяса), содержащих калий продуктов (бананы, орехи, картофель, сухофрукты);
Строгий контроль за артериальным давлением (целевой уровень цифр АД- 130/80- 140/80 мм.рт.ст);
Ограничение физических нагрузок (исключаются интенсивные силовые тренировки, длительное занятие спортом);
Санация очагов воспаления (кариес, тонзиллит, синуситы) и профилактика их появления.

Фармакотерапия

Антигипертензивная терапия (ингибиторы АПФ, АРА, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы). Препараты назначаются индивидуально каждому пациенту;
Антибактериальные препараты (цефалоспорины, фторхинолоны) при наличии бактериальной инфекции;
Препараты аминокислот - коррекция белковой недостаточности;
Препараты железа, эритропоэтин - лечение анемии;
Контроль фосфорно-кальциевых нарушений;
Прием диуретиков при сниженном диурезе, наличии отеков;
Гемостатическая терапия при макрогематурии;
Хирургическое лечение. Целесообразно при массивных кровотечениях, образовании больших кистозных элементов. После вскрытия кист объем почки значительно уменьшается, тем самым улучшая кровообращение, выделительную функцию почки;
При развитии почечной недостаточно происходит быстрое увеличение в крови продуктов азотистого обмена (креатинина, мочевины), что приводит к отравлению организма. В таких случаях решается вопрос о назначении гемодиализа (искусственное очищение крови специальным аппаратом), перитонеального диализа, трансплантации почки.

Врачи, к которым можно обратиться:

уролог/нефролог;
терапевт.

Прогноз при поликистозе почек

При врожденном поликистозе прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни - до 1 года. При развитии поликистоза в возрасте от 30 лет - прогноз относительно благоприятный. Заболевание развивается медленно, однако со временем приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Своевременная постановка диагноза, правильно назначенное лечение и полное соблюдение всех предписаний врача позволит значительно улучшить качество жизни пациента.

Патологическое состояние почек, при котором происходит множественное образование кист в структуре паренхимы обоих почек. Данное заболевание распространяется исключительно на обе почки, случаев поражения поликистозом одной почки при сохранении нормальной почечной ткани в другой неизвестно. Часто перерождение тканей распространяется и на соседние органы, например, печень. Заболевание носит наследственный характер, а ген-носитель располагается в 16-й хромосоме, не относящейся к половым. Именно генетические мутации принято считать причиной возникновения поликистоза почек.

Различают две формы поликистоза почек:

аутосомно-рецессивная - характерна для детского возраста, определяется мутацией гена PKHD1, отвечающего за выработку белка фиброцистина
аутосомно-доминантная - более распространена, характерна для взрослого возраста, проявляется в период 30-40 лет; 85% случаев обусловлены мутациeй гена PKD1, отвечающего за выработку белка полицистина-1, а 15% случаев происходят вследствие мутации гена PKD2 и нарушений в продуцировании белка полицистина-2; каждый десятый случай аутосомно-доминантного поликистоза развивается из-за спонтанной, а не наследуемой от родителей, генной мутации.

Наследственный характер поликистоза означает, что оно проявится в любом случае, за исключением того, когда человек просто не доживет до возраста, в котором могла бы проявиться болезнь. При внутриутробном развитии поликистоза могут возникать самопроизвольные аборты или мертворождения, он же может проявлять себя уже в детском возрасте, однако преимущественно полноценная картина заболевания разыгрывается к 45-65 годам. Именно в зрелом возрасте у людей в тканях почек образуются множественные заполненные жидкостью расширения. Механизм развития заболевания запускается нарушением развития мембран клубочков (структуры, в которой образуется моча), развивается усиленным образованием клеток и нарушениями деятельности мембран канальцев (структур, где происходит обратное всасывание полезных веществ из мочи). Наблюдения показывают, что одновременно с кистами в почках поликистоз развивается и в других органах - это называется экстраренальные проявления болезни, то есть такие, которые не связаны с почкой. Чаще всего это кисты поджелудочной железы, яичников, щитовидной железы, семенных пузырьков. Тот же поликистоз может сочетаться с пролапсом митрального клапана, дивертикулезом толстой кишки и аневризмами сосудов головного мозга.

Клиническая картина поликистоза почек разнообразна. Очевидной оказывается боль в пояснице и в боку, а с течением патологии набирают силу и следующие проявления:

кровотечения и выделение мочи с примесями крови (гематурия);
образование камней в почках (нефролитиаз);
повышение артериального давления (гипертония);
инфекционные поражения мочевыводящих путей.

Ультразвуковое обследование позволяет увидеть увеличение почек в размере и изменения их структуры. Увеличенные почки нередко могут быть прощупаны и через переднюю брюшную стенку. Такая процедура будет болезненной для пациента.

Боль объясняется растяжением тканей многочисленными кистами, если внутри их развивается кровотечение, то оно рано или поздно проявится гематурией.

Поврежденные ткани почек препятствуют нормальному оттоку мочи, из-за чего, а также из-за нарушенного метаболизма, происходит образование камней. Камни, при своем движении могут вызывать почечные колики, а также приводить все к той же гематурии.

Из-за нарушенного оттока мочи создаются благоприятные условия для распространения инфекции в мочеполовых путях, ведь микробы могут распространятся по направлению вверх и поражать чашечно-лоханочную систему почки и сами кисты. Инфицирование кист чревато нагноениями.

Образующиеся в почках кисты сдавливают ткани, где в норме происходит синтез контролирующих давление веществ, происходит их чрезмерный выброс, что отражается на артериальном давлении. Повышение давления сообщает о себе головными и сердечными болями, утратой работоспособности, общей слабостью.

Крайним последствием поликистоза почек является их хроническая недостаточность.

Нормальная ткань почек постепенно изрыхляется множественными кистами и функция выделения из организма продуктов метаболизма не может выполняться сполна. Азотистые вещества постепенно скапливаться в крови и тканях, обуславливая интоксикацию организма и поражение органов. Это означает необходимость искусственного очищения крови посредством регулярного выполнения диализа.

Как лечить поликистоз почек?

Лечение поликистоза почек - сложный процесс уже потому, что содержит в своей основе генетически обусловленные механизмы. Поскольку современная медицина не обладает возможностью повернуть вспять наследственную патологию, то все методы направлены исключительно на противодействие развивающимся осложнениям.

Терапия на начальном этапе предполагает выполнение обезболивающего эффекта. Лекарственные препараты демонстрируют свое действие и при инфекционных процессах, развитие которых вероятно при установленном диагнозе. При повышении артериального давления применяют препараты, снижающие его.

Если противоболевая медикаментозная терапия оказывается бесполезной и причиной выраженного болевого синдрома являются крупные кисты, показано оперативное вмешательство для удаления содержимого кисты. Чрескожная аспирация содержимого кисты оказывается достаточной для контроля выраженного болевого синдрома, обусловленного кровоизлиянием или сдавливанием, но существенно не влияет на долгосрочный прогноз.

Операция будет эффективной при развившемся кровотечении кист. Удаление почки производится в исключительных случаях, например при выраженном нагноении и при условии, что вторая (также пораженная) почка функционирует в достаточном объеме. Нефрэктомия возможна при наличии выраженных симптомов, обусловленных значительным увеличением почки, и постоянно рецидивирующих ИМП.

Лечение хронической почечной недостаточности в свою очередь призвано устранить факторы снижения функции нефронов, в рамках такой терапии сегодня применяются следующие шаги:

снижение нагрузки на пока еще функционирующие нефроны;
обеспечение условий для включения внутренних защитных механизмов, способных выводить продукты азотистого обмена;
осуществление медикаментозной коррекции электролитного, минерального, витаминного дисбалансов;
осуществление очищения крови посредством эфферентных методов, как то перитонеального диализ или гемодиализа;
проведение заместительного лечения, трансплантация почки.

На диализе пациенты с поликистозной болезнью почек имеют большую концентрацию гемоглобина, чем другие группы пациентов с почечной недостаточностью.

С какими заболеваниями может быть связано

Выпячивание стенки артерий (реже вен) головного мозга вследствие их истончения или растяжения. Патология часто оказывается сопутствующей поликистозу почек. Следствием разрыва аневризмы сосудов головного мозга оказывается субарахноидальное или внутримозговое кровоизлияние, а оно опасно неврологическим расстройствам различной степени тяжести и даже летальным исходом.

Наличие в моче нехарактерных для нее примесей, в данном случае крови, что может быть заметно человеческому глазу (макрогематурия) или обнаружено в исследовании микроскопом (микрогематурия).

Стойкое повышение артериального давления, обусловленное передавливанием почечной артерии, что впоследствии отражается на общем кровотоке. Происходит чрезмерная выработка веществ, регулирующих давление.

Небольшие, но множественные расширения стенки кишки, что отражается на ее эластичности и взаимосвязано с возникновением запоров. Патология часто может быть сопутствующей поликистозу почек.

Кисты поджелудочной железы - аномально образующиеся полости в ткани поджелудочной железы, где содерится панкреатический секрет и тканевой детрит. Патология часто может быть сопутствующей поликистозу почек.

Являются следствием перерождения ткани почек, что препятствует нормальному обмену веществ, в частности организм пресыщается азотистыми веществами и происходит интоксикация.

Признаны первопричиной развития поликистоза почек.

Воспаление преимущественно бактериального происхождения, затрагивающее клубочки системы почки, характеризующееся поражением почечной лоханки, чашечек и паренхимы почки. С высокой вероятностью развивается у больных поликистозом почек, поскольку множественные кисты изменяют структуру почек и делают их более восприимчивыми к бактериальному воздействию.

Заболевание, проявляющееся нарушением функции клапана, расположенного между левым предсердием и желудочком. Нередко оказывается сопутствующим поликистозу почек заболеванием.

Полиэндокринный синдром, сочетающий собою нарушения функции яичников (отсутствие или нерегулярность овуляции, повышенная секреция андрогенов и эстрогенов), поджелудочной железы (гиперсекреция инсулина), коры надпочечников (гиперсекреция надпочечниковых андрогенов), гипоталамуса и гипофиза.

Медленно прогрессирующее заболевание почек, опасное всеобщей интоксикацией организма вследствие годами развивающегося дисбаланса водно-солевого и кислотно-щелочного обменов. Является конечной стадией поликистоза почек.

Лечение поликистоза почек в домашних условиях

Лечение поликистоза почек в целом может быть реализовано в домашних условиях, однако пациент с определенной регулярностью должен обследоваться в медицинском учреждении. В случае развития сложных осложнений - кровотечения кист, хроническая почечная недостаточность

В рамках терапии поликистоза в домашних условиях больному необходим строгий контроль артериального давления и соблюдение диеты:

ограниченное потребление жидкости, соли и белковой пищи;
исключение очевидно жирной и острой пищи, приправ и специй, жареных продуктов;
соблюдение калорийного питания с высоким содержание микроэлементов и витаминов.

Кроме основного, прописанного врачом лечения и применения народных средств для избавления от проявлений болезни, рекомендуется соблюдать следующие правила:

избегать любых инфекционных и простудных заболеваний, то есть укреплять иммунитет и проводить профилактику заболеваний в канун их сезонного распространения;
не поднимать больших тяжестей, а также отказаться от любой работы, нуждающейся в физических усилиях;
свести к минимуму периоды длительной ходьбы и тем более бега;
по возможности избегать поездок по неровным дорогам, чтобы исключить тряску;
придерживаться низко-белковой диеты (не более 0,6-0,7 г/кг в сутки) с невысоким содержанием солей;
обнаружение крови в моче указывает на необходимость устроить на последующие несколько дней постельный режим.

Какими препаратами лечить поликистоз почек?

Лечение поликистоза почек оказывается преимущественно симптоматическим, а потому назначение препаратов крайне индивидуально, зависит от конкретного случая и особенностей конкретной симптоматики. Из лекарственных препаратов применяются преимущественно обезболивающие, уроантисептики и антибиотики (например, при развивающемся на фоне поликистоза пиелонефрите), а также мочегонные (например, при пониженном диурезе), среди последних Гипотиазит, Лазик, . Дозировка определяется индивидуально.

Лечение поликистоза почек народными методами

Поликистоз почек - заболевание, сложно поддающееся традиционному лечению лишь только потому, что современная медицина не обладает исчерпывающим арсеналом средств. Всё же это не повод вдаваться к самолечению, что может усугубить и ускорить осложнения поликистоза.

Обратившись в медицинское учреждение за помощью и следуя всем рекомендациям профессиональных медиков, целесообразно сочетать их с лечением поликистоза почек народными средствами. Принимать их без обсуждения с лечащим врачом нежелательно.

Популярность и ощутимым эффектом обладают следующие рецептуры:

молодые свежесобранные листья лопуха пропустить через мясорубку, из образовавшейся кашки тщательно отжать сок в стеклянную плотно закрывающуюся емкость, хранить в холодильнике; принимать строго по схеме в течение 30 дней - 1-й и 2-й дни по 1 ч.л. дважды в день, 3-й и 4-й дни по 1 ч.л. трижды в день, в последующие дни по 1 ст.л. трижды в день; после трехнедельного перерыва курс можно повторить;
стеклянную емкость наполнить сушеными соцветиями коровяка, не приминая их, в оставшееся пространство насыпать сушеную календулу; залить травы водкой, закупорить и оставить на две недели в темном месте; спустя отведенный срок процедить и принимать по следующей схеме - первые 5 дней по 1 ч.л. трижды в день за полчаса до еды, затем по 1 ст.л. трижды в день за полчаса до еды;
один килограмм чеснока очистить и пропустить через мясорубку, поместить в непрозрачную емкость и залить литром теплой кипяченой воды, поставить емкость в темное место на один месяц; периодически смесь необходимо встряхивать; спустя отведенный срок настой процедить и хранить в прохладном, но не холодном месте; применять по 2 ст.л. трижды в день за полчаса до еды, запивая ½ ст. теплого кипяченого молока; спустя месяц приема провести трехмесячный перерыв и повторить;
лист взрослого алоэ (не менее трех лет) измельчить и оставить в холодильнике на неделю; 1 ч.л. подготовленного алоэ соединить с порубленной шкуркой горького красного перца и 1 ч.л. березовых почек, добавить ½ ст. измельченной травы полыни, залить ½ л водки, оставить в закупоренной стеклянной емкости на 10 дней (ежедневно взбалтывая); процедить, 1 ст.л. настойки разводить 3 ст.л. кипяченой воды и принимать трижды в день за полчаса до еды; на один курс лечения понадобится 1½ л настойки;
150 грамм измельченного корня девясила поместить в трехлитровую банку, добавить 1 ст.л. дрожжей и 2 ст.л. сахарного песка, залить кипяченой водой, перемешать, закрыть и в течение двух дней настаивать в темном месте; настой процедить, принимать по ½ ст. спустя 30 минут после еды трижды в день; когда приготовленное количество настоя закончится, сделать перерыв в 20 дней и повторить такой же курс;
соединить в равных пропорциях пропущенные через мясорубку зеленые грецкие орехи и цветочный мед, поместить смесь в стеклянную банку, закрыть крышкой и оставить на месяц в темном месте; принимать по 1 ст.л. трижды в день независимо от приемов пищи; дополнить лечение можно параллельным приемом аптечной настойки эхинацеи (по 15 кап. трижды в день); продолжать лечебный курс до полугода.

Лечение поликистоза почек во время беременности

Поликистоз почек может привести к осложнению беременности. В значительном числе случаев женщины, больные этим заболеванием, могут иметь только одну беременность, поскольку последующие могут привести к развитию осложнение, которые можно определить как угрожающие для жизни. Наиболее высокий риск развития осложнений имеется у женщин, у которых уже до беременности наблюдалось повышенное артериальное давление.

Женщине, которой поликистоз почек впервые диагностирован в период беременности, будет рекомендована госпитализация, от которой она может отказаться при удовлетворительном самочувствии. Однако настоятельно рекомендуется сравнительно частое посещение профильных специалистов с соответствующим проведением необходимых обследований (бактериологические исследования мочи, посев мочи в плановом порядке).

После родов женщина с данным диагнозом в плановом порядке направляется на консультацию к урологу для решения вопроса о целесообразности магнитно-резонансной томографии и динамической реносцинтиграфии.

Что касается долговременного прогноза, то он весьма неопределенный. Оптимистичным его делает доселе благоприятное протекание процессов. однако беременность и роды могут изменить их. Потому требуется особое внимание к такой женщине в будущем, динамическое наблюдение нефролога, соблюдение диеты и ряда режимных мероприятий.

К каким докторам обращаться, если у Вас поликистоз почек

Диагностика поликистоза почек начинается с ознакомления с жалобами пациента и сбора анамнеза. Уже осмотр пациента и прощупывание почки через поясничную или брюшинную область позволяет сделать первые заключения. В дальнейшем пациенту понадобятся и более основательные обследования:

ультразвуковое исследование;
внутривенная урография - исследование почек и мочевых путей с помощью рентгеновского исследования с использованием контрастного вещества;
компьютерная томография - является наиболее ценным методом исследования при поликистозе.

Каждый из перечисленных методов позволяет обнаружить увеличение размеров почек, а также их кистозное перерождение. При внутривенной урографии обнаруживают также снижение функции почек. УЗИ или КТ обычно показывают выраженные кистозные изменения в паренхиме почек, их "рваный" вид, смещение функционирующей паренхимы. Необходимы и лабораторные анализы, в частности мочи, что выявляет легкую протеинурию, микро- или макрогематурию. Вначале концентрации мочевины и креатинина нормальные или слегка завышены, а повышение показателей происходит медленно, но неустанно особенно при присоединении артериальной гипертензии. Развернутый анализ крови позволяет выявить полицитемию.

Лечение других заболеваний на букву - п

Лечение панкреатита

Лечение панкреонекроза

Лечение папилломы трахеи

Лечение параметрита

Лечение паранеоплазий

Поликистоз почек (аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек взрослых) – это заболевание почек, характеризующееся формированием и постепенным увеличением заполненных жидкостью кист в ткани обеих почек, которое может заканчиваться терминальной почечной недостаточностью. Распространённость: 1:500-1:1000

На рисунке изображена здоровая почка слева и поражённая поликистозом справа.

Возможные причины поликистоза почек.

Заболевание генетически обусловлено, то есть передаётся по наследству, причём доминантным типом наследования (то есть если заболевание есть у одного из родителей, велика вероятность того, что оно проявится у всех детей пары).

Причина в мутации генов. Существуют варианты мутаций гена поликистоза почек: мутация в коротком плече хромосомы 16; мутация в хромосоме 4. Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

Симптомы поликистоза почек

Длительное время заболевание ничем себя не проявляет, и кисты могут стать случайной находкой при УЗИ, при этом никаких жалоб человек до определённого времени предъявлять не будет. Как правило, первые симптомы поликистоза почек появляются к 40-50 годам, в редких случаях к 60-70. Основные симптомы неспецифичны, могут сопутствовать многим другим заболеваниям, но клиническая картина в целом в совокупности с результатами лабораторных и инструментальных методов исследования позволяет врачу быстро поставить диагноз.

Симптомы:

1. Боли. Локализуется боль в поясничной области с обеих сторон, а также в области живота. Характер боли ноющий, тянущий. Обуславливаются эти болевые ощущения значительным увеличением почки, как следствие растяжением капсулы почки и сдавлением соседних органов.
2. Гематурия (появление крови в моче). Симптом необязательный, может быть преходящим.
При появлении крови в моче необходимо немедленно обратиться к врачу (урологу, нефрологу), так как причины кровотечения могут быть различными, и лечение необходимо выбирать в зависимости от провоцирующего фактора.
3. Нарастание общей слабости, потеря аппетита, утомляемость.
4. Обильное мочеотделение, часто более 2-3 литров в сутки, моча, как правило, светлая, «разбавленная»
5. Кожный зуд
6. Повышение артериального давления. Заболеваниям почек вообще свойственна сопутствующая артериальная гипертензия, так и при этом заболевании давление зачастую также повышено, пациент может этого не ощущать, выявляется при случайном измерении АД.
7. Похудение, снижение аппетита.
8. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры).

Также при поликистозе почек возможны осложнения, при которых необходимо незамедлительно обратиться к врачу:
- Воспаление кисты или пиелонефрит – т.е. инфекция. Так как киста это замкнутое пространство, велика вероятность нагноения инфицированной кисты, поэтому при усилении боли в поясничной области и повышении температуры тела необходимо в течении суток обратиться к специалисту (урологу, нефрологу) для подбора терапии – антибактериальной, и в запущенных случаях – нефрэктомия (удаление почки).
- Нарушение ритма сердца – замедление или появление экстрасистол. Обусловлено это нарушением электролитного состава крови, в частности, нарушением выведения калия. Чтобы этого избежать, необходимо регулярно сдавать анализы и вместе с врачом корректировать терапию.
- Разрыв кисты. Проявляется болью и кровотечением. Также необходимо обратиться к врачу-нефрологу или урологу, которые назначат соответствующее лечение и постельный режим.

Диагностика при подозрении на поликистоз.

Итак, человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.
- Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа)
- Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови)
- Посев мочи
- УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек)
-УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников)
- ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма)

Лечение поликистоза почек

До начала проявления заболевания, в детском и юношеском возрасте, особых рекомендаций нет, 1 раз в 1-2 года делать УЗИ почек, сдавать анализы, и стараться избегать простудных заболеваний.

При появлении жалоб и изменениях в анализах пациенту рекомендуется начать наблюдаться у нефролога в нефрологическом центре. Для максимально длительного сохранения функции почек пациенту необходимо регулярно ходить на приём к нефрологу и сдавать ряд анализов, для своевременной коррекции возможных нарушений.

В первую очередь пациенту объясняются особенности образа жизни, наиболее благоприятного для его почек и организма в целом. Во-первых, определённая диета: при признаках повышения уровня калия в биохимическом анализе крови ограничиваются калий-содержащие продукты (орехи, бананы, картофель, шпинат, чипсы, сухофрукты); ограничение употребления поваренной соли; ограничение употребления мяса. Во-вторых, не ограничивают питьё при условии, что нет отёков, питьё должно быть даже обильным – 2-3 л/сутки. В-третьих, строжайший контроль за уровнем артериального давления – целевой уровень не более 130/80 мм.рт.ст. В-четвёртых, избегать контактных видов спорта, интенсивного бега, поднятия тяжестей. И в-пятых, не допускать хронических очагов инфекции в своём организме (кариозные зубы, воспалённые миндалины, синуситы) и переохлаждений.

Собственно, само лечение направлено на профилактику и лечение осложнений:

Антигипертензивная терапия (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, реже – диуретики) – в различных комбинациях в зависимости от сопутствующих заболеваний, по назначению кардиолога и нефролога. Средства, нормализующие артериальное давление очень важны, поскольку при повышенном давлении сосуды почки гипертрофируются и постепенно склерозируются, что приводит к нарушению кровоснабжения и питания и так не совсем здоровой почки. Всё это приводит к достаточно быстрой потере функции почки, вот почему контроль за артериальным давлением так важен.

Антибактериальная терапия при наличии инфекции (цефалоспорины, фторхинолоны) –дозировка корректируется в зависимости от почечной функции. При попытках вылечить воспаление народными способами инфекция может распространиться или киста может нагноиться, что в запущенных случаях приводит к удалению почки. Поэтому назначают антибиотики сразу при признаках воспаления в ткани почки, после получения посева мочи лечение может как-то корректироваться, продолжается курс не менее 10-14 дней, может доходить до 1 месяца, и затем уже можно прибегнуть к приёму фитосборов: почечный чай, брусничный лист, и т.д., но в качестве дополнения к основному лечению, но никак не вместо такового.

Лечение белково-энергетической недостаточности – при необходимости назначают Кетостерил или Супро, препараты аминокислот, которые хотя бы отчасти могут восполнить дефицит белка, при этом ограничение на употребление белка животного происхождения (мясо) остаётся в силе.
Лечение анемии – в зависимости от уровня гемоглобина и уровня сывороточного железа назначаются препараты железа и препараты эритропоэтина, обязательным условием является постоянный контроль уровня гемоглобина, т.к его избыточное повышение также вредно.

Лечение фосфорно-кальциевых нарушений: в зависимости от уровня кальция, фосфора и парат-гормона в сыворотке крови назначают препараты кальция или альфа-кальцидола.
Исходом заболевания является терминальная почечная недостаточность – то есть такое состояние, когда почки уже не способны фильтровать кровь от вредных веществ, и для сохранения жизни пациента нужно начинать заместительную почечную терапию. Задача нефролога определить момент, когда необходимо начать гемодиализ. Определяется это по уровню скорости клубочковой фильтрации, расчёт производится по формуле на основании лабораторных данных. Гемодиализ – постоянная амбулаторная процедура, как правило, выполняется 3 раза в неделю по 4-5 часов, заключается в очищении крови от продуктов обмена и излишков воды. Как правило, заранее на руке формируется фистула для более удобного и безболезненного проведения процедуры. Посещение процедур гемодиализа должно быть постоянным. При терминальной почечной недостаточности пропуск двух-трёх процедур может завершиться для больного летальным исходом. Гемодиализ с определённого этапа становится постоянным (3 раза в неделю) и неотъемлемым.

При регулярном посещении процедур гемодиализа, соблюдении всех рекомендаций лечащего врача, тщательном контроле артериального давления продолжительность жизни таких пациентов сравнивается с общей продолжительностью жизни в популяции.

Также возможным методом лечения в дальнейшем является трансплантация почки с постоянным приёмом иммуносупрессивной терапии.

Профилактики у заболевания нет. В настоящее время учёными разрабатываются препараты, подавляющие рост кист изначально, но исследования пока лишь на стадии эксперимента, на мышах препарат показал себя успешно.

Статья написана врачом нефрологом Сироткиной Е.В.

Почему возникает поликистоз почек и какие существуют на сегодняшний день методы его лечения?

Поликистоз почек

Это заболевание характеризуется врожденным кистозным перерождением почечной паренхиматозной ткани, что вызывает прогрессирующее снижение выделительной функции почек.

Поликистоз почек сопровождается возникновением артериальной гипертензии, интенсивных опоясывающих болей в области поясницы и живота, дизурией, гематурией, развитием инфекции и формированием в почках камней. Главная опасность поликистоза заключается в том, что на его фоне фактически всегда развивается хроническая почечная недостаточность .

Особенности

Как правило, поликистоз почек представляет собой эмбриональный порок, возникающий в канальцах этих органов, и характеризующийся формированием множественных кист небольшого размера на паренхиме почек. При выявлении патологии необходимо помнить о том, что это двустороннее заболевание, которое поражает обе почки. Кисты бывают разных размеров – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они имеют светлый или шоколадный цвет и вырабатывают желеобразный секрет.

Однако с течением времени размер кист неуклонно увеличивается, в результате чего наблюдается прогрессирующее уменьшение паренхиматозной ткани, что становится основной причиной развития почечной недостаточности. Поликистоз также может поражать и другие органы: поджелудочную железу, селезенку, печень и семенные пузырьки.

Виды поликистоза почек

Поликистоз почек может быть двух видов – аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Например, у новорожденных чаще всего наблюдается аутосомно-рецессивный тип заболевания. Этот вид патологии может выявляться как у детей в старшем возрасте, так и уже у взрослых людей.

Болезнь характеризуется развитием как открытых, так и закрытых кист. Закрытые кисты очень опасны для жизни и относятся к замкнутому типу. Они способны существенно нарушить выделительную функцию почек.

Открытые кисты менее опасны, так как они обладают дивертикулообразными расширенными канальцами, соединяющимися с почечной чашечкой и лоханкой. При этом виде патологии выделительная функция сохраняется более длительное время, однако она с течением времени также приводит к формированию хронической почечной недостаточности.

Причины

Поликистоз почек – это наследственная патология. Как правило, она выявляется в тех семьях, в которых уже имеются больные поликистозом. Заболевание очень редко начинает прогрессировать в детском возрасте. Чаще всего его признаки приобретают ярко выраженную форму к 30, а то и 40 годам.

Симптомы

Для поликистоза почек характерно постепенное нарастание симптомов. До определенного момента болезнь как бы спит и никак не проявляет себя. Заболевание начинается с возникновения сильных давящих болей в области поясницы, возникновения болей в животе. Кисты как бы растягивают почки, что со временем приводит к возникновению дизурии и гематурии. Со временем человек начинает быстро уставать, его часто мучают приступы головных болей, развивается почечная недостаточность. При нагноении кист возможно возникновение лихорадки, а также симптомов общей интоксикации и развитие сепсиса.

Лечение

Поликистоз почек – это серьезное заболевание, поэтому к его лечению необходимо подходить со всей ответственностью. На начальных стадиях проводят симптоматическое лечение. Немаловажное значение в лечение этой болезни имеет и правильно подобранная диета, заключающаяся в ограничении потребления соли и белковой пищи. Не менее важно, если был поставлен диагноз «поликистоз почек», проводить своевременное и правильное лечение вирусных инфекций, тонзиллитов и синуситов. При развитии пиелонефрита показана антибактериальная терапия.