Особенности лечения синдрома гийена-барре. Что такое синдром гийена барре и чем он опасен Болезнь баре неврологическая

Лечение Синдрома Гийена-Барре
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Гийена–Барре

Что такое Синдром Гийена–Барре

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Что провоцирует Синдром Гийена–Барре

До конца науке не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы. Это значит, что иммунная система человека «восстаёт» против своего собственного организма, вырабатывая антитела к определённым молекулам оболочки нервов. Поражаются сами нервы и их корешки (они находятся на стыке центральной и периферической нервных систем). Головной и спинной мозг не поражаются. Пусковым фактором к развитию заболевания выступают вирусы (среди них важное значение имеют цитомегаловирус, вирус Эпштайн - Барр); бактерии (Campylobacter jejuni). Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой - чужой», и тогда иммунная система восстаёт против своего организма. В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия». В случае синдрома Гийена- Барре «больше всех достаётся» периферическим нервам и их корешкам.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Гийена-Барре

Важную роль в патогенезе СГБ играют метаболические нарушения. Отмечаются изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов (ПОЛ). В крови значительно изменяется соотношение между про- и антиоксидантами, повышается содержание малонового диальдегида. Поскольку мембраны шванновских клеток образованы в основном липидами, активация ПОЛ способствует их дестабилизации и разрушению. Увеличивается суммарная концентрация общего пула простаноидов и их отдельных компонентов: простагландинов, простациклина и тромбоксана А. Это усиливает воспалительные и демиелинизирующие реакции и, возможно, повышает проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами. Патоморфологические изменения характеризуются клеточной инфильтрацией периферической нервной системы лимфоцитами и макрофагами с последующей деструкцией миелина.

Симптомы Синдрома Гийена-Барре

Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и но г, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения.

Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).

Особенно выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.

Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3-5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена-Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.

Заболевание обычно развивается в течение 2-4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.

Диагностика Синдрома Гийена-Барре

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания наросли у больного в течение нескольких дней, после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула. Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена - Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и /или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма, параличом, вызванного приёмом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга, синдрома «запертого человека», стволового энцефалита, гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжёлых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение Синдрома Гийена-Барре

Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1-2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25-30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1-2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

Профилактика Синдрома Гийена-Барре

Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления.

В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии.

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Больные выздоравливают, полностью сами себя обслуживают - живут полноценной жизнью, хотя на всю жизнь может сохраниться умеренная слабость в руках и ногах.

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

Гестоз;
Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

Пассивное курение ребенка;
Гормональные сбои в организме;
Вакцинации;
Самолечение;
Нарушение обмена веществ;
Расстройства неврологического характера;
Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Болезнь может проявляется 3 формами:

Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

Ломота в костях, суставах;
Гипертермия;
Сильная слабость;
Воспаление верхних дыхательных путей;
Онемение конечностей;
Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

Снижение иммунитета;
Дыхательная недостаточность;
Малоподвижность суставов;
Периферический паралич;
Проблемы адаптации в социуме;
Затруднение жизнедеятельности;
Инвалидизация;
Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

Общий анализ крови и мочи;
Биохимический анализ крови;
Серологические и вирусологические обследования;
Исследование спинномозговой жидкости;
Магнитно-резонансную томографию;
Электрокардиографию;
Регистрацию электрической активности мышц;
Рентген или УЗИ пораженной области;
Исследование внешнего дыхания;
Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

Реанимационном;
Симптоматическом;
Кровоочищающем;
Препаратном;
Мышечно-восстановительном;
Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

Больного подключают к системе искусственного дыхания;
Применяют катетер для выведения мочи;
Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

Электрофорез;
Растирание;
Ванны с радоном;
Массаж;
Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре

Видео: синдром Гийена-Барре в программе “Жить здорово”

Когда собственный организм начинает атаковать свои же клетки ничего хорошего для организма ждать не приходится. Подобные болезни носят название аутоиммунные и имеют ярко выраженную симптоматику. К подобным заболеваниям относится синдром Гийена Барре (паралич Ландри, воспалительная полинейропатия) в результате которого происходит поражение именно нервных клеток организма, вызывая всевозможные параличи и недостаток белка.

Итак, что это такое за синдром Гийена Барре? Данное заболевания было открыто около 100 лет назад, однако, до настоящего времени доподлинно не известно причин его развития. Врачи имеют лишь некоторые представление о возможных факторах, провоцирующих заболевание.

Само заболевание является довольно тяжелым, и относиться к неврологическим. Кроме того, болезнь редкая и встречается лишь у 2% населения земного шара. Характер недуга заключается в следующем - иммунные клетки человеческого организма, по непонятной причине начинают негативно воспринимать нервные клетки человека, создавая против них особые , атакующие нейроны. В результате гибели нейронов или разрушения миелинового слоя нервная система начинает давать сбои, которые проявляются в виде параличей.

Так называемой группы риска у данной болезни нет, так как ей подвержены люди любого возраста. Кроме того. Заболевание может развиться и у детей.

Причины

Основные причины развития данного тяжелого заболевания до конца неизвестны, и, как говорилось ранее имеются лишь догадки и предположения, относительно тех или иных факторов. И тем не менее к факторам, которые возможно, провоцируют развитие синдрома Гийена Барре относят:

Все перечисленное выше является лишь возможным фактором, провоцирующим развитие воспалительной полиневропатии. Что это значит? Это означает, что у больных, которые обращались за помощью с подобным диагнозом, было выявлено наличие либо факт переноса того или иного заболевания.

Симптомы

Недуг начинает себя проявлять нарастающей слабостью в нижних конечностях. Постепенно, данная слабость начинает подниматься к верхним конечностям. Первыми страдают голени больного, данное состояние может продолжаться около 3 недель, после чего подобная симптоматика начинает появляться на ступнях и одновременно с ними страдают кисти рук.

Однако, помимо слабости больной человек может ощущать следующие симптомы:

трудности при глотании любой пищи, в том числе и жидкой;
повышенное потоотделение;
скачки давления;
нарушения в сердечно-сосудистой системе;
паралич лицевых мышц;
зрительные проблемы (косоглазие, двоение в глазах);
нарушение координации при ходьбе;
неконтролируемое мочеиспускание.

Однако, наиболее опасным симптомом, из-за которого больной должен обязательно находиться в стационаре - возможные нарушения в дыхательной системе. Человеку банально может потребоваться искусственная вентиляция легких (ИВЛ), в противном случае возможен летальный итог.

Разновидности

Синдром Гийена Барре имеет четкую классификацию, и в зависимости от характера поражения может быть:

Демиелинизирующим.
Аксональным.
Моторно-сенсорным.

Демиелинизирующий вариант развития болезни является наиболее распространенным и составляет примерно 75–80% от общего числа. Название данная форма получила из-за разрушения миелинового слоя в нервных клетках. Миелин является первичным защитным слоем, поэтому симптоматика неярко выражена. Так, у больного возможны небольшие двигательные нарушения и чувствительности.

Аксональная форма недуга представляет собой поражение аксонов. Характеризуется легкой слабостью в конечностях, возможно, протекание без двигательных нарушений. Данный тип болезни наиболее распространен у детей.

Аксон - длинный цилиндрический отросток нерва, по которому передаются нервные импульсы.

Моторно - сенсорный тип заболевания является наиболее тяжелой формой болезни, так как вместе со слабостью в конечностях у больного наблюдаются тяжелые двигательные поражения, которые к тому же тяжело поддаются лечению.

Также, существует классификация, в зависимости от протекания:

Постепенное распространение.
Острое.

Постепенное характеризуется длительным развитием, а острое, наоборот, стремительным.

Диагностика

Диагностика данного заболевания является серьезным процессом, который представляет комплексный подход. На первоначальном этапе происходит сбор анамнеза больного, для построения первичной картины, и дифференциации данного заболевания от других недугов.

Так, невролог должен определить, что имеет дело именно с синдромом Гийена Барре, а не с похожими на него симптомами полиневропатией или инсультом.

Однако, иногда, по одним лишь внешним проявлениям сделать этого не удается, именно по этой причине необходима комплексная диагностика, которая в себя включает:

общий и биохимический анализ крови;
общий анализ мочи;
забор спинномозговой жидкости;
электромиография;
суточный мониторинг артериального давления;
спирометрия;
пикфлоуметрия;
пульсовая оксиметрия.

Также доктор проводит специальные неврологические исследования. Кроме того, могут быть назначены консультации у других специалистов - акушер гинеколог и иммунолог.

Как правило, сигналом, для назначения полного комплекса исследований служит отсутствие рефлексов в одной или более чем одной конечности.

Лечение

Лечение синдрома Гийена Барре осуществляется только в стационаре, так как больному может потребоваться ИВЛ или другие реанимационные мероприятия.

Основные направления лечения следующие:

устранение угрозы для жизни и здоровья человека;
устранение причины заболевания;
устранение симптоматики;
реабилитация.

Реанимационные мероприятия являются основой при лечении данной болезни, так как 30% пациентов умирают именно от сопутствующей симптоматики. Помимо ИВЛ больному может быть показана катетирование мочевого пузыря и установка электрокардиостимулятора, для исключения внезапных проблем с сердцем.

Кроме того, больному требуется ежедневный уход, так как неподвижное состояние вызывает образование на теле пролежней. Поэтому регулярная смена положения тела проводится не реже чем раз в два часа.

Причина болезни, а именно , которые осуществляют атаки на нервные клетки устраняются при помощи процедуры, именуемой плазмаферез. Данная операция проводится с целью удаления из крови данных антител. Ее периодичность не может превышать шести раз за весь период лечения, а минимально допустимый интервал между операциями - одни сутки.

В качестве вспомогательного способа лечения используют введение в организм иммуноглобулина, который также способствует уменьшению числа вредных антител в крови.

Симптоматика синдрома Гийена Барре купируется различными средствами. Так, в зависимости от клинической картины это может быть:

при наличии инфекции - антибиотики;
лекарства для нормализации работы сердца;
препараты, направленные на устранение тромбообразований в кровеносных сосудах;
вещества улучшающие обменные процессы (антиоксиданты);
гормональная терапия.

Болезнь имеет благоприятный исход в 70% случаев, однако, человек, переболевший подобным недугом в обязательном порядке должен пройти реабилитацию, которая, в зависимости от тяжести перенесенной болезни может в себя включать:

массажи
лечебные ванны
физиотерапия
компрессная терапия (воском или парафином)
специализированная диета

Прогноз

Прогноз данного недуга в целом благоприятный. Так, смертность составляет всего 5% случаев, притом что детская смертность от подобного заболевания не превышает 1%, а взрослая может доходить до 8%.

В большинстве случаев смерть может наступить в результате отказа дыхательной системы или серьезного инфекционного заболевания.

У больного после выздоровления не сохраняются какие-либо клинические проявления, однако, постановка на учет к неврологу обязательна, так как вероятность рецидива хоть и небольшая (4%) но все же имеется.

Профилактика

Не существует специфических профилактических мероприятий против данной болезни, есть лишь несколько рекомендаций, о которых врач обязан сообщить пациенту.

Так, в течение года запрещена любая вакцинации человека, перенесшего синдром Гийена Барре, так как это может вызвать рецидив заболевания.

В случае если синдром был спровоцирован какой-либо прививкой, данная прививка тем более переходит в разряд запрещенных.

По прошествии года от окончания болезни привитие пациента возможно, по обоснованию целесообразности данной вакцины.

Итак, синдром Гийена Баре является редким и тяжелым неврологическим заболеванием, которое может, непросто подпортить жизнь пациенту, но и банально ее прекратить. Так что не стоит пренебрегать походами к врачу, ведь возможно, это спасет вам жизнь. Лечитесь правильно!

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается оболочка нервных волокон (миелин), что приводит к нарушению движений, расстройствам чувствительности. Обычно развивается через некоторое время после перенесенной инфекции.

Миелин – это специальная оболочка нервных волокон, которая необходима для проведения нервных импульсов. При синдроме Гийена – Барре она разрушается собственной иммунной системой организма. В норме иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты (например, возбудителей инфекционных заболеваний), но в некоторых случаях она начинает бороться с родными клетками. В результате повреждения миелиновой оболочки возникают проявления заболевания: снижение силы в мышцах, покалывание в конечностях и др. Большинству пациентов требуется госпитализация.

Своевременно начатое лечение позволяет достичь полного выздоровления, хотя у некоторых людей может оставаться слабость в мышцах, чувство онемения.

Синонимы русские

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, острый полирадикулит.

Синонимы английские

Guillain-Barre syndrome, Acute Idiopathic Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.

Симптомы

Снижение силы в мышцах, покалывание – сначала в ногах, затем в вышележащих отделах тела
Интенсивная боль в области плечевого пояса, спины, бедер
Нарушение жевания, глотания, произнесения звуков, мимики лица в результате снижения силы мышц, выполняющих данные функции
Учащение или замедление ритма сердечных сокращений
Повышение или снижение артериального давления
Дыхательные нарушения, при нарастании которых может потребоваться искусственная вентиляция легких (проводится специальным аппаратом, когда самостоятельное дыхание неэффективно)
Задержка мочи
Запоры

Общая информация о заболевании

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается миелиновая оболочка нервов, в результате чего нарушается проведение нервных импульсов и снижается сила в мышцах.

Точные причины возникновения заболевания неизвестны. В большинстве случаев симптомы появляются через 1-3 недели после перенесенной острой инфекции органов дыхательной системы, желудочно-кишечных инфекций.

Данные инфекции могут быть вызваны этими и другими возбудителями:

кампилобактериями – содержатся в мясе зараженных птиц и вызывают желудочно-кишечную инфекцию при попадании в организм человека с пищей;
вирусом гриппа;
вирусом Эпштейна – Барр (возбудителем инфекционного мононуклеоза);
микоплазмой – может вызывать воспаление легких у людей, зараженных вирусом иммунодефицита (ВИЧ).

Также пусковым фактором развития заболевания могут быть вакцинации, оперативные вмешательства.

Важную роль играют и аутоиммунные механизмы. Иммунная система борется с чужеродными объектами, которые попадают в организм. В ответ на инфекцию вырабатываются специальные белковые частицы – антитела. Они обнаруживают и обезвреживают различные инфекции, вирусы. По мнению исследователей, при синдроме Гийена – Барре антитела не только разрушают возбудителей инфекции, но и повреждают оболочку нервных клеток, это возможно из-за схожести в молекулярной структуре данных объектов.

Миелиновая оболочка покрывает нервные волокна и обеспечивает определенную скорость проведения нервных импульсов между головным мозгом и различными структурами организма. Нарушение прохождения нервных импульсов к мышечным волокнам приводит к снижению силы в мышцах. Также поражаются нервные волокна автономной нервной системы (которая регулирует деятельность внутренних органов). При этом может нарушаться работа сердечно-сосудистой системы, изменяться ритм сердца, артериальное давление и др.

При тяжелых формах заболевания возможны следующие осложнения.

Нарушение дыхания. Возникает в результате слабости или паралича (полное отсутствие способности к движению) дыхательной мускулатуры и угрожает жизни пациента. В случаях когда самостоятельное дыхание неэффективно, проводится искусственная вентиляция легких (с помощью специального аппарата).
Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.
Длительная обездвиженность. Повышает риск тромбоэмболии (закупорка сосудов тромбами, приводящая к нарушению кровообращения).
Пролежни – омертвевшие кожные покровы, нижележащие мягкие ткани, которые возникают при длительной обездвиженности пациентов вследствие нарушения кровоснабжения.

Заболевание развивается в течение нескольких недель, а на восстановление утраченных функций может потребоваться несколько месяцев. В большинстве случаев происходит полное выздоровление.

Кто в группе риска?

Лица молодого и пожилого возраста.
Пациенты с некоторыми видами инфекционных заболеваний.
Перенесшие хирургические вмешательства.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена – Барре достаточно сложна, так как нет специфических исследований, позволяющих выявить его. При этом диагностика основана на анализе клинических проявлений, изучении истории заболевания, анализах для исключения других заболеваний нервной системы.

Большое значение имеет лабораторная диагностика.

Белок общий в ликворе. Спинномозговая жидкость (ликвор) омывает головной и спинной мозг. Различные заболевания нервной системы вызывают определенные изменения в ее составе. При синдроме Гийена – Барре уровень белка в ликворе повышается.

Для исключения других заболеваний может потребоваться проведение следующих лабораторных исследований:

. Позволяет определить количество форменных элементов в крови: , . Снижение количества эритроцитов и возможно при , повышение уровня лейкоцитов – при различных воспалительных процессах.
. Данный показатель отклоняется от нормы при различных заболевания, в частности повышается при воспалительных процессах в организме.
. При недостаточном количестве в организме витамина B 12 , может развиваться анемия, нарушения в работе нервной системы. Некоторые симптомы поражения нервной системы при B 12 -дефицитной анемии схожи с проявлениями синдрома Гийена – Барре.
Выявление тяжелых металлов в моче. Накопление тяжелых металлов (например, свинца) в организме способствует поражению нервной системы и развитию полиневропатии (поражение различных нервов).

Другие исследования:

Электромиография. Позволяет зафиксировать электрические импульсы, которые поступают по нервам к мышцам. По их интенсивности оценивают проводимость нервных волокон, для этого на исследуемую мышцу накладываются специальные электроды. Исследование производится в спокойном состоянии и при сокращении мышцы.

Дополнительные исследования

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод диагностики, основанный на действии магнитного поля на организм человека. После обработки полученных сигналов получаются послойные изображения внутренних структур организма. Позволяет исключить наличие других заболеваний нервной системы (например, объемных образований).

Лечение

Лечение заболевания консервативное. Применяются различные препараты для устранения отдельных проявлений заболевания, борьбы с осложнениями синдрома Гийена – Барре.

Наиболее эффективными являются следующие методики:

Плазмаферез. У пациента берется кровь, которая разделяется на жидкую часть (плазму) и часть, содержащую клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Клетки крови затем возвращаются в организм человека, а жидкая часть удаляется. Этим достигается своеобразная очистка крови от антител, которые могут разрушать миелиновую оболочку нервов.
Введение иммуноглобулина внутривенно. Иммуноглобулин содержит антитела от здоровых доноров крови. Они блокируют разрушающее действие антител пациента на оболочку нервов.

Очень важно поддерживать нарушенные функции организма (искусственная вентиляция легких), тщательно ухаживать за пациентом, проводить профилактику осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больных.

В восстановительном периоде применяется лечебная физкультура, физиотерапия для восстановления силы различных групп мышц.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома Гийена – Барре не существует.

Белок общий в ликворе

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison"s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 385. Guillain-Barré Syndrome.
Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33th ed.). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurologic Disorders. Guillain-Barré Syndrome.

КОД по МКБ-10 G.61.0

Синонимы: острая демиелинизирующая полирадикуло(невро)патия, острая постинфекционная полинейропатия, синдром Ландри-Гийена-Барре, устар. восходящий паралич Ландри .

Термин синдром Гийена-Барре является эпонимом (т.е. дающим имя) для обозначения совокупности синдромов острой воспалительной полирадикулоневропатии аутоиммунной природы, характерным проявлением которых является прогрессирующий симметричный вялый паралич в мышцах конечностей и мышцах, иннервируемых черепными нервами (с возможным развитием опасных нарушений дыхания и глотания) с или без чувствительных и вегетативных нарушений (нестабильное АД, аритмии и др.) .

Наряду с тем, что классически синдром Гийена-Барре представляется как демиелинизирующая полинейропатия с восходящей слабостью, получившая название острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и составляющая 75 – 80% случаев, в литературе описано и выделено несколько атипичных вариантов или подтипов этого синдрома, представляющих собой гетерогенную группу иммунозависимых периферических невропатий : синдром Миллера-Фишера (3 - 5%), острая моторная аксональная полиневропатия и острая сенсомоторная аксональная полиневропатия (составляют 15-20%), и более редкие острая сенсорная полиневропатия, острая пандизавтономия, острая краниальная полиневропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант. Как правило, эти варианты клинически обычно протекают более тяжело, чем основной.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Синдром Гийена-Барре самая частая острая полиневропатия . Заболеваемость составляет 1,7 – 3,0 на 100 000 населения в год, примерно равна у мужчин и женщин, не имеет сезонных колебаний, чаще встречается в пожилом возрасте. Заболеваемость в возрасте до 15 лет составляет 0,8 – 1,5, а в возрасте 70 – 79 лет доходит до 8,6 на 100 000. Смертность составляет от 2 до 12% .

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ

Этиология заболевания окончательно не известна .

Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием .

За 1 – 3 недели до развития синдрома у 60 - 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть :
вирусной природы (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр)
бактериальной природы (вызванной Campylobacter jejuni)
микоплазменной природы

Значительно реже синдром развивается :
после травм периферических нервов
оперативных вмешательств
вакцинаций
при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма)
саркоидозе
системной красной волчанке
СПИД
злокачественных опухолях

Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания .

Инфекционные агенты , по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину - ганглиозидам и гликолипидам, таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы.

!!! Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания.

Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция . Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.

Миелиновое нервное волокно состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой.

В зависимости от цели поражения выделяют :
демиелинизирующий вариант заболевания (более распространенный)
аксональный вариант заболевания

заболевания страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы. Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре.

Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения , тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител. Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее чем в первом случае, обратимое течение синдрома.

Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения , в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, т.е. обратимый характер поражения. Для клиники это означает , что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию (пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.), то восстановление нередко может быть таким же полным, как и при использовании специфической терапии, но наступит в более поздние сроки.

КЛИНИКА

Основным проявлением заболевания является :
нарастающий в течение нескольких дней или недель (в среднем 7 – 15 дней) относительно симметричный вялый тетрапарез - слабость в руках и ногах с низким мышечным тонусом и низкими сухожильными рефлексами
тетрапарез вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, что проявляется затруднением при подъеме по лестнице или вставании со стула
лишь через несколько часов или дней вовлекаются руки - «восходящий паралич»

Заболевание может быстро (в течение нескольких часов) привести к параличу дыхательных мышц.

Часто начальным проявлением синдрома Гийена-Барре служат парестезии (неприятное ощущение онемения, покалывания, жжения, ползания мурашек) в кончиках пальцев кистей и стоп.

Реже встречаются следующие варианты начала заболевания :
Парез в первую очередь развивается в руках («нисходящий паралич»).
Парез развивается в руках и ногах одновременно.
Руки остаются интактными в течение заболевания (парапаретический вариант синдрома).
Вначале паралич односторонний, но через некоторое время обязательно присоединяется поражение другой стороны.

В зависимости от выраженности симптоматики выделяют :
легкую степень заболевания - может пройти более 5 м без посторонней помощи
среднюю степень заболевания - отмечаются умеренные парезы (больной не может уверенно ходить без поддержки или не может пройти самостоятельно более 5 м), болевой синдром и нарушения чувствительности
тяжелую степень заболевания - считаются случаи, сопровождающиеся параличами или грубыми парезами конечностей нередко с дыхательными нарушениями

Течение заболевания
Фаза нарастания симптоматики в течение 7 – 15 дней сменяется фазой плато (стабилизации процесса), продолжительностью 2 – 4 недели, а затем начинается восстановление , длящееся от нескольких недель до месяцев (иногда до 1 – 2 лет).

Полное восстановление происходит в 70% случаев.
Грубые остаточные парезы конечностей и нарушения чувствительности сохраняются у 5 – 15% больных.
В 5 – 10% случаев синдром рецидивирует, часто после завершения курса лечения, или же провоцируется респираторной или кишечной инфекцией.

Клинические варианты заболевания

В типичном случае синдрома Гийена-Барре :
чувствительные нарушения , как правило, выражены умеренно и представлены парестезиями, гипалгезиями (сниженной чувствительностью), гиперестезией (повышенной чувствительностью) в дистальных отделах конечностей по типу «носков и перчаток», иногда легкими нарушениями глубокой чувствительности, болями в мышцах плечевого и тазового пояса, спине, корешковыми болями, симптомами натяжения (могут сохраняться и на фоне регресса паралича).
миалгии обычно стихают спонтанно через неделю
при восходящем направлении развития парез захватывает мышцы
ног, рук, туловища
дыхательную мускулатуру
краниальную мускулатуру, в основном: мимическую (характерно двустороннее поражение лицевых нервов)
бульбарную с развитием афонии - потери звучности голоса, дизартрии - нарушения речи, дисфагии -нарушения глотания вплоть до афагии - невозможности глотать
реже наружные мышцы глаз - парез отведения глазного яблока
могут вовлекаться сгибатели шеи и мышц, поднимающих плечи, слабость межреберных мышц и диафрагмы с развитием дыхательной недостаточности.
характерными являются одышка при напряжении, укорочение дыхания, затрудненное глотание, нарушения речи.
у всех больных отмечается выпадение или резкое угнетение глубоких сухожильных рефлексов, степень которого может не соответствовать тяжести паралича
также развивается мышечная гипотония и гипотрофии (в позднем периоде)
вегетативные нарушения в остром периоде возникают более чем в половине случаев заболевания, и нередко являются причиной летального исхода; наблюдаются нарушение потоотделения, парез кишечника, повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, суправентрикулярные, вентрикулярные аритмии, остановка сердца.

У 17 – 30% больных может развиться (остро, в течение часов и суток) дыхательная недостаточность , требующая ИВЛ, в результате поражения диафрагмального нерва, пареза диафрагмы и слабости дыхательных мышц. При парезе диафрагмы развивается парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе.

Клиническими признаками дыхательной недостаточности бывают :
учащение дыхания (тахипноэ)
выступание пота на лбу
ослабление голоса
необходимость делать паузы для вдоха во время разговора
ослабление голоса
тахикардия при форсированном дыхании
также при парезе бульбарной мускулатуры возможно развитие нарушения проходимости дыхательных путей, нарушения глотания (с развитием аспирации) и речи

В начальной стадии заболевания лихорадка обычно отсутствует.

АТИПИЧНЫЕ ВАРИАНТЫ синдрома Гийена-Барре

Синдром Миллера–Фишера - встречается в 5% случаев синдрома Гийена-Барре.
Проявляется:
моторной атаксией - нарушением походки и атаксией (расстройством координации) мышц туловища
офтальмоплегией с вовлечением наружных, реже внутренних мышц глаза
арефлексией
типична сохранность мышечной силы
обычно заканчивается полным или частичным восстановлением в течение недель или месяцев
редко в тяжелых случаях могут присоединяться тетрапарез, паралич дыхательных мышц

Острая сенсорная полинейропатия
Проявляется:
быстрым началом с выраженных нарушений чувствительности и арефлексией, быстро вовлекающих конечности и имеющих симметричный характер
сенситивной атаксией (нарушениями координации движений)
прогноз чаще благоприятный

Острая моторная аксональная полинейропатия
Тесно связана с кишечной инфекцией вызываемой C. jejuni, при чем около 70% серопозитивны на C. jejuni.
Клинически проявляется: чисто двигательными нарушениями: нарастающим парезом восходящего типа.
Диагностируется по данным электромиографии за чисто двигательную аксонопатию.
Для этого типа характерна более высокая пропорция больных детского возраста.
В большинстве случаев прогноз благоприятный.

Острая сенсомоторная аксональная полинейропатия
Обычно представлена быстро развивающимся и грубым тетрапарезом с длительным и плохим восстановлением.
Также, как острая моторная аксональная полиневропатия, связана с диареей, вызванной C. Jejuni.

Острая пандизавтономия
Встречается редко.
Протекает без значительных двигательных или чувствительных нарушений.
Нарушения функции вегетативной нервной системы проявляются:
тяжелой постуральной гипотензией
постуральной тахикардией
фиксированным пульсом
запорами
задержкой мочеиспускания
нарушениями потоотделения
пониженным слюно- и слезоотделением
зрачковыми нарушениями

Фаринго-цервико-брахиальный выриант
Характеризуется изолированной слабостью в лицевых, ротоглоточных, шейных мышцах и мышцах верхних конечностей без вовлечения нижних конечностей.

Острая краниальная полинейропатия
Проявляется вовлечением в патологический процесс только черепных нервов.

ОСЛОЖНЕНИЯ
Парезы и параличи в конечностях, шее.
Стойкие выпадения чувствительности.
Тромбоз глубоких вен голени.
У 5% больных в последующем развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия с рецидивирующим или прогрессирующим течением, чувствительная к кортикостероидам.
Смерть в результате дыхательной недостаточности, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца, сепсиса, синдрома респираторного дистресса, дисфункции автономной нервной системы.

ДИАГНОСТИКА

Полирадикулоневрит следует заподозрить при развитии у больного относительно симметричной нарастающей мышечной слабости в конечностях. Характерным для заболевания является остро или подостро нарастающий восходящий вялый тетрапарез с арефлексией.

Основные диагностические критерии синдрома Гийена-Барре :
нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях
значительное снижение мышечной силы, вплоть до полного выпадения, сухожильных рефлексов

Дополнительными критериями диагностики являются :
снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения при ЭМГ
белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости

В пользу диагноза свидетельствует :
прогрессирование заболевания не более чем в течение 4 недель
начало восстановления через 2 - 4 недели
относительная симметричность симптоматики
отсутствие выраженных нарушений чувствительности
вовлечение черепных нервов (прежде всего двустороннее поражение лицевых нервов)
вегетативная дисфункция
отсутствие лихорадки в дебюте заболевания
не характерность тазовых расстройств
(нейрогенных расстройств мочеиспускания)

Исследование цереброспинальной жидкости
в течение 1-й недели заболевания содержание белка в спинномозговой жидкости остается нормальным
начиная со 2 недели, выявляется белково-клеточная диссоциация - повышенное содержание белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (не более 30 клеток в 1 мкл.)
при более высоком цитозе следует искать иное заболевание
на фоне высокого уровня белка возможно появление застойных сосков зрительных нервов

Электромиографическое исследование
Позволяет выявить периферический характер поражения, а также дифференцировать демиелинизирующий и аксональный вариант заболевания.
При демиелинизирующем варианте заболевание характеризуется: снижением амплитуды М-ответа на фоне признаков демиелинизации нервных волокон - снижения скорости проведения по двигательным волокнам более чем на 10% от нормальной, удлинения дистальной латенции, частичные блоки проведения.
При аксональном варианте снижение амплитуды М-ответа выявляется на фоне нормальной скорости проведения по двигательным волокнам (либо снижения скорости, но не более чем на 10%), нормальной величины дистальной латенции и F-ответа.

Определение аутоантител плазмы крови
Имеет ограниченное диагностическое значение.
Обычно не выполняется в качестве рутинного исследования.
Исследуется в научных целях и может быть полезно в сложных, диагностически неясных случаях, в частности для диагностики острых аксональных поражений.
Антитела к гликолипидам (ганглиозиду GM-1 и GQ1b) определяются в плазме крови у 60 – 70% больных в острой фазе заболевания.
GM1-антитела часто находят при моторной аксональной невропатии, так и при острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (классическом варианте). Предшествующая кишечная инфекция, вызванная C. jejuni тесно связана с высокими титрами антител к GM-1.
Антитела к GQ1b находят у больных синдромом Гийена-Барре с офтальмоплегией, включая больных синдромом Миллера-Фишера.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Следует исключить возможность следующих заболевания, которые могут сопровождаться похожей клинической картиной :
опухоли и сосудистые миелопатии спинного мозга
стволовой или спинальный инсульт
дифтерийная полиневропатия
периодический паралич
полимиозит
полиомиелит
ботулизм
миастения
истерия
полиневропатия «критических состояний»
энцефалопатия Вернике
стволовой энцефалит

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие :
неспецифическая - поддерживающая терапия
специфическая - терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином класса G.

!!! В связи с возможностью развития декомпенсации с тяжелой дыхательной недостаточностью в течение нескольких часов, а также нарушений сердечного ритма, необходимо относиться к синдрому Гийена-Барре в острой фазе как к неотложному состоянию.

На случаи развития острой дыхательной недостаточности в лечебном учреждении обязательно должна быть возможность проведения длительной искусственной вентиляции легких.

В тяжелых случаях с ранним развитием острой дыхательной недостаточности лечение проводят в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии :
проводят почасовой мониторинг ЖЕЛ, газов крови, содержание электролитов крови, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры (появление и нарастание нарушения глотания, не приносящего облегчения кашля, осиплости голоса, нарушения речи)
при бульбарном параличе с нарушениями глотания, поперхиванием, выливанием питья через нос показано введение назогастрального зонда, а нередко и интубация (для профилактики аспирации и аспирационной пневмонии)
показана интубация трахеи с проведением ИВЛ при развитии дыхательной недостаточности, если ЖЕЛ опускается ниже 12 – 15 мл/кг, а при бульбарном параличе и нарушениях глотания и речи ниже 15 – 18 мл/кг.
при отсутствии тенденции к восстановлению спонтанного дыхания в течение 2-х недель проводят трахеостомию

!!! Кортикостероиды в настоящее время не используются, поскольку доказана их неэффективность. Они не улучшают исход заболевания.

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Специфическая терапия с применением плазмафереза или внутривенного введения высоких доз иммуноглобулина начинается вскоре после установления диагноза. Показана приблизительно равная эффективность обоих методов лечения, равно как и отсутствие дополнительного эффекта от комбинации этих методов. В настоящее время нет консенсуса в выборе метода специфической терапии.

С легким течением синдрома Гийена-Барре с учетом того, что имеется высокая вероятность спонтанного восстановления, лечение больных можно ограничить неспецифической и поддерживающей терапией.

При средней тяжести процесса , а особенно при тяжелом течении специфическая терапия начинается как можно раньше.

Лечение иммуноглобулином имеет некоторое преимущество перед плазмаферезом, поскольку более легко и удобно в применении, имеет значительно меньшее число побочных эффектов, легче переносится пациентом, в связи с чем иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении синдрома Гийена-Барре.

Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином
Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином (IgG, препараты – октагам, сандоглобулин, интраглобулин, иммуноглобулин человеческий нормальный) показана больным, которые не способны пройти больше 5 м без посторонней помощи, или более тяжелым (с параличами, нарушениями дыхания и глотания) пациентам, с максимальной эффективностью препарата при начале терапии в сроки не позднее 2 – 4 недель от начала заболевания. Вводится внутривенно в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г/кг или около 140 г). Альтернативная схема введения той же курсовой дозы: 1 г/кг/сут в два ведения в течение двух дней. Его применение ограничивается высокой стоимостью.

Плазмаферез
Плазмаферез, назначаемый в фазе прогрессирования заболевания (приблизительно в первые две недели) почти вдвое ускоряет процесс восстановления и уменьшает остаточный дефект. Назначается в среднетяжелых и тяжелых случаях по схеме 4 – 6 сеансов через день, с обменом 50 мл/кг за сеанс (не менее 35-40 мл плазмы на кг массы тела), всего за курс суммарно 200 – 250 мл/кг (не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс). В легких случаях и фазе восстановления плазмаферез не показан. Плазмаферез показал достаточно высокую эффективность при назначении тяжелым больным, при начале терапии в срок более 30 дней от начала заболевания.

У 5-10% больных возникает рецидив заболевания после окончания лечения плазмаферезом или иммуноглобулином . В этом случае или возобновляют лечение тем же методом, или используют альтернативный способ.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Необходима профилактика тромбоза глубоких вен голени у лежачих больных (особенно при параличе в ногах) :
применяют перорально антикоагулянты непрямого действия фенилин или варфарин в дозах, стабилизирующих МНО на уровне 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 мл. п/к 1 - 2 раза/сут., или сулодексид (вессел Дуэ Ф) 2 раза в сутки по 1 ампуле (600 LSU) в/м в течение 5 дней, затем перорально по 1 капс (250 LSU) 2 раза в день
профилактику проводят до того времени, как больной начнет вставать с постели
если тромбоз развился до начала терапии, профилактику проводят по той же схеме
также применяют бинтование эластичным бинтом ног до середины бедра (или используют чулки с градуированной компрессией) и приподнимание ног на 10-15
показана пассивная и при возможности активная «ходьба в постели» со сгибанием ног, эмитирующим ходьбу по 5 мин 3-5 раза в день

При парезе лицевой мускулатуры проводят меры по защите роговицы :
закапывание глазных капель
повязка на глаза на ночь

Предупреждение контрактур и параличей :
для этого проводят пассивные упражнения 1 – 2 раза в день
обеспечивают правильное положение в постели - удобная постель, опоры для стоп
проводят массаж конечностей
в последующем подключают активную лечебную физкультуру

Профилактика пролежней :
менять положение в постели каждые 2 часа
протирать кожу специальными составами
использовать противопролежневые матрасы

Профилактика легочной инфекции :
дыхательная гимнастика
максимально ранняя мобилизация пациента

При снижении жизненной емкости легких, затруднении отделения бронхиального секрета :
показан массаж (поколачивание и вибрация с одновременным поворотом тела в положении лежа) каждые 2 ч в течение дня.

Симптоматическая терапия :
антиаритмическая
гипотензивная
аналгетическая

При артериальной гипотензии, падении АД (ориентировочно АД 100 – 110/60 – 70 мм. рт. ст. и ниже) осуществляют :
в/в введение коллоидных или кристаллоидных растворов - изотонический р-р хлорида натрия, альбумин, полиглюкин
при недостаточности эффекта в сочетании с кортикостероидами: преднизолон 120 – 150 мг., дексазон 8 – 12 мг
при недостаточности указанных средств применяют вазопрессоры: допамин (50 – 200 мг разводят в 250 мл изотонического растворара натрия хлорида и вводят со скоростью 6 12 капель/мин), или норадреналин, или мезатон

При умеренных болях используют простые аналгетики и нестероидные противовоспалительные средства.

При выраженном болевом синдроме применяют трамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (нейронтин), возможно в сочетании с трициклическими антидепрессантами (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).

Занятия с логопедом для лечения и профилактики нарушений речи и глотания.

Реабилитация

Реабилитация включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Чрескожная мышечная стимуляция выполняется при мышечных болях и парезах конечностей.

ПРОГНОЗ

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся :
пожилой возраст
быстрое прогрессирование заболевания в начальной фазе
развитие острой дыхательной недостаточности с необходимостью проведения ИВЛ
анамнестические указания на кишечную инфекцию, вызванную C. jejuni

Хотя у большинства больных с синдромом Гийена-Барре наблюдается хорошее восстановления при адекватной терапии, 2-12% умирают от осложнений и у значительной части больных сохраняется стойкий моторный дефицит.

Примерно у 75-85% наблюдается хорошее восстановление, 15-20% имеют двигательный дефицит средней выраженности и у 1-10% сохраняется глубокая инвалидизация.

Скорость восстановления двигательных функций может варьировать и занимает от нескольких недель до месяцев. При аксональной дегенерации восстановление может потребовать от 6 до 18 месяцев. В общем случае, более медленное и менее полное восстановление будет наблюдаться у пожилых больных.

Смертность при синдроме Гийена-Барре в значительной мере определяется возможностями стационара по проведению современной неспецифической поддерживающей терапии (проведение длительной ИВЛ, профилактика инфекционных осложнений и др.), и в современных стационарах составляет около 5%. Ранее смертность составляла до 30% в связи с развитием дыхательной недостаточности и вторичных осложнений.

ПРОФИЛАКТИКА

Специфические методы профилактики отсутствуют .

Больным рекомендуется избегать вакцинаций в течение 1 года от начала заболевания, поскольку они способны спровоцировать рецидив синдрома.
В дальнейшем проводят иммунизации, если для этого есть соответствующие обоснования их необходимости.

Если синдром Гийена-Барре развился в срок до 6 месяцев после какой-либо вакцинации , имеет смысл дать пациенту рекомендацию воздерживаться от этой вакцинации в дальнейшем.