Основными проявлениями несахарного диабета являются. Несахарный диабет: причины, симптомы и лечение болезни

Несахарным диабетом называют нарушение водно-солевого баланса, возникающее при сниженной секреции антидиуретического гормона (собственно несахарный диабет) либо при невосприимчивости ткани почек к воздействию этого гормона (нефрогенный несахарный диабет). Несахарный диабет характеризуется выделением большого количества мочи и сильной жаждой.

Причины

Основными причинами проявления несахарного диабета являются такие заболевания, как:

  • черепно-мозговая травма
  • опухоли головного мозга
  • осложнение операций на головном мозге
  • болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена
  • метастазы (чаще при опухолях легких и молочных желез)
  • врожденные или приобретенные заболевания почек, например амилоидоз .

Симптомы несахарного диабета

К основным симптомам, проявляющимся при несахарном диабете, можно отнести следующие:

  • обильное мочеиспускание (до 3-15 л мочи в день);
  • основной объем мочеиспускания приходится на ночное время;
  • жажда и увеличение потребления жидкости;
  • сухость кожных покровов, тошнота и рвота, судороги;
  • психические нарушения (бессонница , эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Диагностика

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

  • выраженной жажде
  • объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
  • гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
  • повышенного содержания натрия
  • гипоосмоляльности мочи (100-200 мосм/кг)
  • низкой относительной плотности мочи (<1010)

Для выяснения причины заболевания тщательно анализируются результаты рентгенологического, офтальмологического и психоневрологического обследований. Необходимо проводить магнито-резонансную томографию головного мозга.

Лечение

Диета при несахарном диабете

Ограничение белков, а углеводы и жиры в достаточном количестве, ограничение поваренной соли до 5-6 г/сут.

В рацион включают овощи, фрукты, соки, молоко, молочнокислые продукты; для утоления жажды рекомендуют фруктовые напитки, компоты.

Хлорпропамид по 250-500 мг ежедневно.

Десмопрессин: таблетки для приема внутрь (минирин 0,1 и 0,2 мг) и капли для закапывания в нос (адиуретин, флаконы 5 мл).

Доза десмопрессина значительно варьирует между разными больными и не коррелирует с возрастом, массой и площадью поверхности тела, а также тяжестью заболевания несахарным диабетом.

Суточные дозы десмопрессина должны составлять в среднем 10-20 мкг 1 или 2 раза в день для взрослых и 5-10 мкг - для детей.

Как правило, в начале определяют реакцию больного на 1-2 капли препарата, вводимого вечером или на ночь, а затем постепенно увеличивают дозу вплоть до нормального диуреза.

Всасывание препарата со слизистой оболочки носа при инфекции верхних дыхательных путей или аллергическом рините с отеком уменьшается. В этом случае вместо капель в нос принимают таблетки.

При назначении в каплях для носа следует учитывать, что 1 капля препарата содержит 5 мкг десмопрессина.

Капли следует вводить поочередно в левую и правую ноздрю. Интервал между введением капель в одну и ту же ноздрю должен составлять приблизительно 5 минут.

Течение и прогноз при несахарном диабете

Прогноз зависит от причины, вызвавшей несахарный диабет, и основного заболевания.

При несахарном диабете инфекционного происхождения возможно выздоровление.

К выздоровлению может привести также успешное удаление опухоли. Описаны случаи выздоровления после специфической терапии при несахарном диабете сифилитического, туберкулезного и малярийного происхождения.

Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности.

Прогноз для жизни у детей при нефрогенной форме несахарного диабета сомнителен.

Быстрый переход по странице

-Да у вас диабет, батенька!
-А как вы догадались?
-А у вас ширинка расстегнута, и пчела рядом летает!
(бородатый медицинский анекдот)

Все знают слово «диабет». Но немногие знают, что оно означает, и уж совсем единицы могут пояснить, чем сахарный диабет отличается от несахарного. Пришло время восполнить этот пробел. В анекдоте, который стал эпиграфом, упоминается пчела, которая летит на сладкое. Народная мудрость подметила признак сахарного диабета: глюкозурия (пчела), то есть в моче повышено количество сахара.

В норме сахар из крови утилизируется в ткани гормоном инсулином, который вырабатывается поджелудочной железой. Но если его мало, или совсем нет, или ткани нечувствительны к его «работе», то кровь вначале содержит повышенное количество сахара, а затем он весь уходит в мочу.

Поэтому слово «диабет» означает сокращение от латинского «diabetes mellitus», что означает «прошедшая через мёд». Ведь врачи эпохи Возрождения, нового времени, и даже в XIX веке, не имели средств лабораторной диагностики, и были вынуждены пробовать мочу больного на вкус. Возможно, поэтому визит дипломированного врача всегда стоил очень больших денег в давние времена.

Но как же так? Как в таком случае диабет может быть «несахарным»? То есть, моча, содержащая глюкозу, ее не содержит? Как быть? На самом деле логического противоречия здесь нет. Просто вторым симптомом сахарного диабета является полиурия, то есть увеличенный объем мочи, который выпускается в течение суток.

Именно ориентируясь на это сходство, и назвали заболевание «несахарным диабетом», или даже «несахарным мочеизнурением». Что это за болезнь? Как часто она встречается, и как лечится?

Несахарный диабет — что это такое?

несахарный диабет симптомы у мужчин фото 1

Несахарный диабет — это эндокринное заболевание, при котором почки теряют способность концентрировать мочу. Это состояние возникает вследствие недостатка антидиуретического гормона, и главными признаками этой болезни являются:

  1. Выделение большого количества «разведенной» мочи;
  2. Сильная жажда, связанная с потерей жидкости.

Справедливости ради нужно сказать, что нормальная скорость образования первичной мочи (то есть фильтрации плазмы крови) составляет 100 мл/минуту. Это значит, что за час образуется 6 литров мочи, а за сутки – 150 литров, или 50 трёхлитровых банок!

Но 99% этой мочи, в которую попали нужные вещества, подвергается обратной реабсорбции в почечных канальцах. Эту деятельность и регулирует гормон гипофиза, который играет центральную роль в водно – солевом обмене организма. Он называется антидиуретический гормон (то есть снижающий диурез, или суточное количество мочи) у человека.

Частота встречаемости этого заболевания одинакова, как у мужчин и женщин, так и у детей, но встречается оно гораздо реже обычного, сахарного диабета. Наиболее часто страдают молодые люди.

Как это всё работает?

Антидиуретический гормон, или вазопрессин, входит в сложную систему регуляции, в которой артериальное давление, сосудистый тонус, объем жидкости в организме и количество натрия сложно взаимосвязаны в единый «узел», который называется ренин – ангиотензин – альдостероновой системой (РААС).

Так, если уменьшается кровоток в почках (упало давление, снизился натрий крови), то в клубочках почек в ответ на сигнал вырабатывается особое вещество – ренин. Он запускает каскад превращения белков плазмы крови, образуется ангиотензин, который уменьшает просвет сосудов. В итоге восстанавливается давление.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) и вырабатывается в головном мозге для того, чтобы контролировать работу этой системы. Он уменьшает количество мочи, повышая всасываемость воды обратно в кровоток. Грубо говоря, в почечных канальцах существуют специальные «люки», при открывании которых вода из первичной мочи возвращается обратно в кровь. И, чтобы открыть тысячи «задвижек» на этих люках, и нужны молекулы вазопрессина, или АДГ.

Теперь нам ясна (очень поверхностно) функция вазопрессина и его роль в регуляции работы почек, и можно разобраться с тем, какие формы несахарного диабета существуют. Теперь даже и неспециалисту легко понять, что возможны две основные формы заболевания: центральная и периферическая.

Центральный несахарный диабет

симптомы несахарного диабета у женщин

Центральный несахарный диабет возникает, если «центр», то есть головной мозг, по каким – либо причинам не выделяет гормон в кровь, либо его очень мало. Возникает абсолютная недостаточность этого вещества.

Причины такой формы нужно искать при следующих заболеваниях и состояниях, при котором поражается головной мозг:

  • злокачественные и доброкачественные опухоли гипофиза и гипоталамической области;
  • постинфекционный синдром. Может возникнуть после тяжелого гриппа и других вирусных инфекций;
  • ишемические инсульты, которые нарушают кровоснабжение гипофиза и гипоталамуса;
  • развитие посттравматических кист в области гипофиза;
  • метастатическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы.

Нефрогенный несахарный диабет — периферическая форма

Периферическая форма — это нефрогенный несахарный диабет. Слово «нефрогенный» означает «появившийся в почках». То есть, головной мозг, гипоталамус и гипофиз вырабатывают достаточное количество этого гормона, но ткань почек не воспринимает его приказы, и уровень выделения мочи от этого не уменьшается.

Кроме этого, есть и третья форма диабета, которая появляется во время беременности, но, к счастью, часто самостоятельно проходит к концу третьего триместра, или после родов. Ее возникновение связано с тем, что особые ферменты, которые выделяет плацента, способны разрушать молекулы гормона, приводя к его относительной недостаточности.

Причинами нефрогенного несахарного мочеизнурения являются, конечно, поражения почек, а также некоторые тяжелые болезни крови:

  • врожденные и приобретенные аномалии мозгового вещества почек;
  • гломерулонефриты;
  • серповидно-клеточная анемия;
  • амилоидоз и поликистоз почек;
  • ХПН, или хроническая почечная недостаточность;
  • токсическое поражение тканей почек (при злоупотреблении суррогатов алкоголя, при синдроме длительного раздавливания, при употреблении лекарственных препаратов).

Следует заметить, что все поражения почек должны быть «диффузными», и поражать обе почки. Ведь, если, например, аномалия развития или посттравматическая контузия затронула только одну почку, а вторая осталась полностью здоровой, то ее работа полностью «устраивает» организм.

Известно, что удаление одной почки (если вторая здоровая, ее кровоток и мочеотведение полностью сохранены), безвредно для организма.

Существует и криптогенный несахарный диабет. Это означает, что точную причину так и не удалось обнаружить, и частота выставления такого диагноза довольно высока – около 30%. Особенно часто этот диагноз выставляется пожилым пациентам, с множественной эндокринной патологией. Как протекает несахарный диабет, и какие признаки характерны для него?

Симптомы и признаки несахарного диабета

несахарный диабет у женщин

Выше мы сказали, что симптомы несахарного диабета у женщин и мужчин одинаковы. Это так, поскольку этот гормон встречается в одной концентрации у представителей обоего пола, и выполняет в организме одну и ту же функцию. Тем не менее, последствия заболевания у женщин – это нарушение овариально – менструального цикла, аменорея, а затем – бесплодие. Выраженность клинической картины зависит от двух факторов:

  • Уровня гормона в крови;
  • Восприимчивости к нему специфических рецепторов, которые расположены в почечных канальцах.

Если вспомнить, то то же самое характеризует и течение сахарного диабета: отсутствие инсулина приводит к диабету 1 типа, а инсулинорезистентность – к диабету 2 типа. Вообще, это общий механизм для многих эндокринных заболеваний.

Если все нарушено, гормонов мало, и рецепторы работают плохо, то развивается выраженная клиническая картина заболевания. Ведущими симптомами являются круглосуточная, мучительная жажда, и круглосуточное, учащенное и обильное мочеиспускание. Объем выпускаемой мочи за сутки может достигать 20-25 литров. Естественно, длительно выдержать такую нагрузку организм не в состоянии.

Поэтому вскоре компенсаторные возможности истощаются, и у пациентов возникают вторичные симптомы несахарного диабета — к ним относят:

  • Симптомы эксикоза, или обезвоживания (сухость во рту, на слизистых, першение в горле, снижение тургора кожи);
  • Истощение, и снижение массы тела;
  • Гастроптоз (растяжение и опускание желудка, поскольку больной пьёт практически весь день);
    поскольку сочетается обезвоживание тканей и колоссальная водная нагрузка в просвете кишечника, то развивается недостаточность пищеварения,
  • Нарушается выработка желчи, панкреатического сока, развивается дисбактериоз;
  • Появляются симптомы растяжения мочеточников и мочевого пузыря вследствие нагрузки;
  • Нарушается потоотделение;
  • Вследствие обезвоживания могут возникать нарушения ритма, снижается артериальное давление;
  • Вследствие сгущения крови понижается температура тела, возможны тромбозы, вплоть до развития инфарктов и инсультов;
  • Возможно развитие ночного энуреза, вследствие простой усталости сфинктера мочевого пузыря;
  • Пациент испытывает постоянную вялость, слабость и выраженное снижение работоспособности, потерю аппетита, тошноту и рвоту.

По сути дела, пациент превращается в истощённую «фабрику» для перекачки воды.

Несахарный диабет у детей, особенности

Особенно тяжело и быстро протекает несахарный диабет у детей в возрасте до года. Кроме вышеописанных главных симптомов, малыш очень быстро обезвоживается, предпочитает воду грудному молоку, но, поскольку не может сказать о своей постоянной жажде, то очень быстро погибает.

Признаками глубокого обезвоживания являются «сухой» плач, западение родничков, отсутствие голоса, судороги и потеря сознания.

Как правило, причинами такой ранней формы является перинатальная или врожденная патология, или аномалии развития центральной нервной системы.

О диагностике несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета в типичных случаях не вызвает затруднения. На основании жалоб, и характерной клинической картины определяется уровень гормона в крови, исследуется функция почек. Но наиболее сложной задачей является не установление диагноза, а поиск причины.

Для этого выполняется МРТ и ангиография головного мозга, снимки турецкого седла, проводятся обширные гормональные исследования. Выполняется урография и УЗИ почек, проводится определение ионов в плазме крови и в моче, исследуется осмолярность электролитов.

Существуют и количественные критерии диагностики этой формы диабета. К ним относятся следующие критерии:

  • гипернатриемия (свыше 155);
  • гиперосмолярность плазмы более 290 мосм;
  • гипоосмолярность мочи (снижение) менее 200 мосм;
  • изогипостенурия, то есть низкая плотность мочи, которая не превышает 1010.

Все эти данные также могут свидетельствовать в пользу такого диагноза, как несахарный диабет. Дифференцируют обычно от сахарного диабета, а также от неврогенной (психогенной) полидипсии. Как лечить эту тяжелую патологию, и можно ли добиться полной компенсации состояния?

Иногда устранение причины (например, лечение гломерулонефрита), приводит к исчезновению симптомов этой болезни. В том случае, если причина не найдена, а количество выделяемой мочи не превышает 3 – 4 л в сутки, то лечение симптомов несахарного диабета у женщин и у мужчин компенсируют диетой и режимом, который соблюдать нетрудно.

Препараты

В случае тяжелого течения заболевания, отсутствия, либо резкого снижения уровня гормона в крови, назначается заместительная терапия десмопрессином, аналогом АДГ. Препарат также носит название «Минирин», и применяется в таблетированной форме.

Поскольку «норматив» производства гормона зависит от уровня его дефицита, то в течение первой недели приема производится подбор дозы, которую постепенно повышают до нормализации самочувствия и ликвидации симптомов болезни. Принимается препарат трижды в день.

В том случае, если при центральных формах АДГ все же вырабатывается, то лечение несахарного диабета проводится препаратами, которые увеличивают секрецию АДГ. К ним относятся «Мисклерон» и противосудорожный препарат карбамазепин.

При ренальной форме назначается комплексное лечение. Применяют НПВС, пользуются диетой, цитостатиками (особенно при лечении аутоиммунного воспаления почек). Уменьшают количество соли в рационе, увеличивают калий (печеный картофель, сухофрукты). В целях ослабления жажды полезно отказаться от сладких блюд.

Прогноз лечения

В случае ранней и своевременной диагностики, диабет несахарного типа является типичным «заболеванием контроля». При криптогенных формах пациент лечится всю жизнь, препарат «Минирин» при абсолютной недостаточности он принимает пожизненно, и время от времени контролирует показатели ионного обмена.

  • В том случае, если причиной явились заболевания почек, то эта болезнь при правильном лечении может быть побеждена.

Снижение секреции или действия АДГ сопровождается повышенной потерей жидкости (несахарный диабет), чем и обусловлены основные проявления заболевания.

Несахарный диабет (НД) определяют как патологическое состояние, при котором теряется большое количество разведённой и гипотонической мочи.

Причины и формы несахарного диабета

Выделяют четыре клинических варианта НД, которые детально описаны в разделе «Эндокринные болезни».

  • Центральный (нейрогипофизарный) НД.
  • Нефрогенный НД.
  • Первичная полидипсия.
  • НД беременных.

Болезнь известна давно. Она тянется годами и в ряде первичных случаев ее можно рассматривать скорее как аномалию обмена или дефект регуляции, чем собственно болезнь,-так мало может влиять она на общее состояние и на длительность жизни.

Несахарный диабет протекает в одних случаях как функционально-неврогенная, или первичная (идиопатическая), форма с недостаточностью гипофиза без анатомических изменений или с трудно обнаруживаемыми незначительными изменениями диэнцефало-гипофизарной области и вегетативных узлов. В других случаях в гипофизе обнаруживаются явные патологоанатомические изменения: гипофиз или поражен опухолью, доброкачественной или злокачественной, или вовлечен в процесс при сифилитическом энцефаломенингите, инфекционном энцефалите и базальном менингите иной этиологии, травмах черепа и т. д. При этой органической, или вторичной (симптоматической), форме несахарного диабета клинически рано или поздно становится очевидным грубоанатомический характер мозгового заболевания.

В патогенезе несахарного диабета наибольшее значение придают недостаточному образованию антидиуретического гормона задней долей гипофиза, что резко нарушает нормальную деятельность почек, именно лишает ее возможности обходиться для кровоочистительной функции обычными сравнительно небольшими количествами воды. Почки, хотя и лишенные способности выделять концентрированную мочу, остаются морфологически неизмененными даже при многолетнем страдании. Начало болезни нередко бывает связано с эмоциональными потрясениями, что уже с клинической стороны говорит о значении нарушения корковых регуляций в происхождении болезни. Экспериментально установлено, что кора головного мозга влияет на диурез как через гипоталамические центры и далее через гипофиз, так и чисто нервным путем, как было показано в лаборатории К. М. Быкова, что имеет основное значение и для теории патогенеза несахарного диабета.

Таким образом, очевидно, что при несахарном диабете имеются особенности, сближающие это заболевание с другими корково-висцеральными страданиями.

Антидиуретический гормон в нормальных условиях обеспечивает всасывание в канальцах большого количества воды, выделившейся в клубочках, и, таким образом, с одной стороны, ведет к выделению-концентрированной мочи, содержащей большое количество плотных веществ, а с другой-сохраняет организму большую часть воды, нужной в общей экономии организма для образования новых порций клубочкового фильтрата, для отделения пищеварительных секретов, пота и т. д. Поваренная соль и при несахарном диабете в значительном количестве всасывается обратно и поэтому выделяется в моче лишь в невысокой концентрации. Остальные симптомы несахарного диабета (сухость кожи, полидипсия ит. д.) легко понять, исходя из основного патогенетического механизма-полиурии. Введение питуикрина восстанавливает на время циркуляции гормона нормальную функцию канальцев, причем начинает выделяться моча нормального удельного веса и с нормальной концентрацией поваренной соли. Надо сказать, что, кроме указанной схемы, возможны и другие механизмы этого страдания. Так, вероятно, в нем участвует и передняя доля гипофиза, также влияющая на водный обмен, и особенно межуточный мозг, представляющий вместе с гипофизом одну функциональную систему (диэнцефало-гипофизарная регулирующая система); таким образом, и при органическом поражении только нервного-компонента этой системы возможно проявление того же инсипидарного синдрома.

Регуляция выделения воды почкой, помимо гуморального механизма, осуществляется и с помощью вегетативных нервов. Несомненно, что-солевой обмен может нарушаться избирательно и при других, более редких страданиях центральной нервной системы с иной локализацией в вегетативных центрах.

Для полноты представления о сложном патогенезе синдрома несахарного диабета необходимо указать, что существуют, повидимому, и тканевые формы этого синдрома, когда выделяемый в нормальном количестве гормон не находит вследствие измененной химической среды или нервных регуляций условий для выявления специфического действия в рабочем эффекторном органе-почках. Сюда относится симптомокомплекс, выделяемый под названием инсипидизма и описанный при многочисленных кахектических и дистрофических состояниях (алиментарная дистрофия, спру, пеллагра, колиты), когда полиурия на высоте заболевания достигает 4-5 и более литров, а подвоз питуикрина не оказывает симптоматического действия, так как нет недостатка гормона. С улучшением основного процесса восстанавливается реактивность канальцевого эпителия, и инсипидизм исчезает.

Симптомы и признаки несахарного диабета

Система Жалобы Объективные признаки (анализ жалоб/осмотр/тесты)
Общие признаки/симптомы Похудание Снижена масса тела
Холодные руки, стопы Холодные руки, стопы
Ночные поты -
Кожа Сухость Сухость
Сердечнососудистая система Головокружение при резком вставании, особенно утром с постели Ортостатическая артериальная гипотензия
- Пониженное АД
Пищеварительная система

Сухость во рту.

Жажда (полидипсия).

Ночная жажда.

Предпочтение холодной воды.

Снижение аппетита, анорексия.

Запор у пожилы

Сухость слизистых оболочек рта, языка.

Объём выпиваемой жидкости за сутки выше нормы

Мочевыделительная система

Полиурия.

Никтурия.

Настое мочеиспускание.

Ночное недержание мочи

Объём суточной мочи выше нормы
Нервная система Головная боль -
Психическая сфера

Нарушения сна.

Высокая возбудимость.

Нарушение ориентации

-

Частые мочеиспускания, выделение мочи большими порциями, постоянно повышенная жажда, принуждающая больных чуть не каждые четверть часа пить стаканами воду (притом предпочтительно холодную воду-из-под крана, ключевую и т. д.), почти исчерпывают симптоматологию первичного несахарного диабета. Кожа суха; питание в остальном не нарушено.

Вынужденное лишение воды не останавливает потока мочи, ткани высыхают, жажда становится настолько мучительной, что больные готовы пить собственную мочу (как бы восполняя этим недостаточную канальцевую реабсорбцию), выделение соли возможно только в малой концентрации.

Соленая пища еще более усиливает диурез, так же как и у здоровых лиц; ограничение соли незначительно уменьшает количество мочи. Другие стороны обмена практически не страдают.

Годами повышенный диурез не вызывает повышения артериального давления и реакции со стороны сердца, так как сосуды почек не поражаются, а масса циркулирующей крови не увеличивается. Не происходит и гипертрофии почек, поскольку условия их работы скорее снижены против нормы: клубочковая фильтрация и канальцевая секреция происходят в нормальных размерах, и почти полностью выпадает энергетически весьма напряженная работа канальцевого эпителия по концентрированию выделяемой мочи. Повышенной работы для сердца не создается, так как вода по мере всасывания ее из кишечника тотчас выбрасывается почками, не происходит повышения массы крови и не создается большего препятствия для кровотока. Скорее наблюдается тенденция к высыханию тканей.

Больные обычно психически подавлены вследствие необходимости постоянно пить и мочиться, что мешает сну, ограничивает возможность пользоваться транспортом и т. д. Нередко они жалуются на головные боли.

Поражение гипофиза при первичных формах несахарного диабета клинически обычно мало выражено. Гипофизарные симптомы (изменение турецкого седла, нарушение зрения из-за сдавления хиазмы, резкие головные боли, рвота и другие симптомы повышения внутричерепного давления, повышенное давление ликвора) наблюдаются, как правило, лишь при вторичных симптоматических формах, при, так сказать, органическом несахарном диабете. Эти симптомы легко объясняются общими закономерностями топической неврологической семиотики.

Патогенез симптомов и признаков

Диагностическая гипотеза «НД» обосновывается наличием у больного двух тесно связанных друг с другом симптомов - полиурии и полидипсии. При этом следует иметь в виду, что первичным нарушением при центральном и нефрогенном НД бывает нарушение механизмов обратной реабсорбции воды в почках (полиурия) за счёт абсолютной (центральный НД) или относительной (резистентность почек к действию АДГ, нефрогенный НД) недостаточности АДГ. С другой стороны, при первичной полидипсии пусковым механизмом развития патологии становится повышенное потребление воды (полидипсия, «злоупотребление» водой), а полиурия - её следствие.

За исключением полиурии/полидипсии, описанные выше жалобы и объективные признаки являются, по сути, проявлениями дегидратации организма, которая связана с повышенной потерей жидкости с мочой. Если приём жидкости полностью компенсирует её потери с мочой, то, кроме полиурии/полидипсии, больные ни на что не жалуются.

При центральном НД полиурия возникает, потому что недостаточно секретируется АДГ, хотя она появляется только в случае потери до 90% вазопрессин-секретирующих нейронов. Если механизм жажды при этом не нарушен, то в результате гиперосмолярности плазмы крови повышается потребление воды, и осмолярность плазмы восстанавливается.

При нефрогенном НД полиурия развивается вследствие нечувствительности почек к действию АДГ. При этом возникает гипотоническая полиурия на фоне нормального содержания АДГ в крови, а назначение экзогенного АДГ не снижает объём выделяемой мочи и не повышает её осмолярность. Основное нарушение при нефрогенном НД заключается в неспособности собирательных канальцев почек повысить их проницаемость для воды в ответ на вазопрессин (АДГ), что приводит к повышенной потере организмом воды, а это, в свою очередь, ведёт к повышению осмолярности плазмы и гипернатриемии.

Диагноз несахарного диабета

Диагноз несахарного диабета прост, тем более что, как правило, при этой болезни имеются очень большие нарушения обмена (полное выпадение гормона). Для несахарного диабета, как уже сказано, характерно, что при лишении воды концентрация мочи, выделяющейся попрежнему в больших порциях, не повышается, удельный вес остается равным 1 000-1 001, редко поднимаясь самое большее до 1 003-1 004; вес больного соответственно резко падает, в крови нарастает сухой остаток, увеличивается количество эритроцитов и т. д.

То же наблюдается и при вторичной сморщенной почке или, например, при кистозных почках, когда полиурия продолжается и при ограничении питья; здесь «вынужденная полиурия» толже может достигать, особенно при медленно прогрессирующем атрофическом процессе в почках, значительных размеров: 7-8 л за сутки; она продолжается и при сухоядении, потому что канальцевые клетки настолько повреждены, что органически неспособны к концентрации, в то время как при несахарном диабете клетки, анатомически не поврежденные, не в состоянии концентрировать мочу в отсутствие питуикрина-гормона гипофиза. Путем инъекции питуикрина легко дифференцировать эти состояния; При несахарном диабете в течение 1-2 часов концентрация мочи поднимается до нормы; при атрофическом процессе в почке она не меняется, так как недостатка гормона не было и раньше, клетки же не могут улучшить своей работы и под влиянием введения избытка питуикрина.

Следует иметь в виду, что повышенная жажда и сухость во рту характерны и для азотемии при гипертрофии простаты.

Теоретически легко дифференцировать от несахарного диабета первичный невроз жажды-нервную полидипсию, когда в опыте с сухоядением можно было бы ожидать прекращения полиурии. Однако при длительной полидипсии нередко приобретается привычная установка работы почек, не позволяющая легко исключить несахарный диабет. Проще отличить несахарный диабет от сахарного: при последнем мочи не так много (если только сколько-нибудь рационализирована диета), она высокого удельного веса, содержит сахар. Редкие случаи комбинации обеих форм диабета распознаются по избирательному эффекту питуикрина на величину диуреза и пр.

Важно помнить о частоте упомянутого выше синдрома инсипидизма при алиментарной дистрофии и тяжелых энтеритах (спру, пеллагра и др.). Питуикрин не снижает количества мочи, однако уже после 2-3 недель достаточного подвоза белков, витаминов и т. д. диурез может стать нормальным.

Прогноз . Первичный (идиопатический) несахарный диабет не сокращает жизни и не снижает работоспособности, доставляя только неприятности бытового характера. Иногда наступает временное улучшение под влиянием привходящих остролихорадочных заболеваний, возможно, вследствие повышенной продукции гормона (при лихорадках моча обычно делается более концентрированной и скудной).

Течение органического несахарного диабета обычно прогрессирующее, смертельное, кроме случаев сифилитических менинго-энцефалитов, при которых возможно обратное развитие процесса. При опухолях мозга могут принести облегчение операции радикального или паллиативного характера.

Диагностика несахарного диабета

Больные, находящиеся в сознании, обычно отмечают острое начало полиурии и полидипсии. Пока сохраняется механизм жажды и потребление воды компенсирует ее потери с мочой, осмоляльность плазмы остается в нормальных пределах. При бессознательном же состоянии больных или невозможности удовлетворить жажду, равно как и при сопутствующей адипсии, полиурия быстро сменяется признаками тяжелого обезвоживания и гиперосмоляльности. Объем мочи у таких больных может быть нормальным или даже сниженным. Преобладают клинические проявления гипернатриемии с обезвоживанием клеток и уменьшением внутрисосудистого объема. Может иметь место спадение вен твердой мозговой оболочки с запустением венозных синусов головного мозга, что иногда приводит к отрыву сосудов от мест их прикрепления и внутричерепным кровозлияниям. Другие проявления включают раздражительность, сонливость, слабость, мышечные подергивания, гиперрефлексию, судороги и кому.

Полиурию обычно диагностируют в тех случаях, когда диурез превышает 2,5 л в сутки. Необходимо выяснить, не злоупотреблял ли больной пивом или другими гипотоническими напитками и не вводились ли ему растворы парентерально (например, после хирургических операций). Следует также обращать внимание на неврологические или эндокринные симптомы (которые могут указывать на новообразования в гипоталамусе или внутри турецкого седла), на использование медикаментозных средств, которые могут нарушать реабсорбцию воды в почках (фуросемид, демеклоциклин или литий) и на состояния, могущие имитировать несахарный диабет (например осмотический диурез при сахарном диабете или возрастание диуреза после устранения обструкции мочевых путей).

Прежде всего определяют концентрацию натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы и мочи. При несахарном диабете уровень натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы обычно нормальны или повышены, а моча недостаточно концентрирована. Определение концентрации глюкозы в плазме и обычных показателей функции почек позволяет исключить роль осмотического диуреза. Полиурию, обусловленную гипокалиемией или гиперкальциемией, исключают путем определения уровней К + и Са 2+ в сыворотке.

При сомнительных результатах первоначальных исследований можно провести пробу с лишением жидкости. Она заключается в серийных определениях уровня Na + в сыворотке, объема и осмоляльности мочи на фоне лишения жидкости до тех пор, пока концентрация Na + не превысит 146 ммоль/л или осмоляльность мочи не выйдет на плато (изменения < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Сопутствующая глюкокортикоидная недостаточность может затемнять проявления центрального несахарного диабета. Возникновение полиурии после начала заместительной глюкокортикоидной терапии указывает на возможность этого заболевания.

Транзиторный несахарный диабет с полиурией нередко развивается после хирургического вмешательства на гипофизе или травмы головы. Через 2-14 суток в клинической картине начинают преобладать антидиурез и гипонатриемия, которые в свою очередь сменяются постоянной полиурией. Первую фазу объясняют временным угнетением функции АДГ-продуцирующих нейронов гипоталамуса, вторую - истечением АДГ из поврежденных или погибших нейронов, а третью - постоянным дефицитом этих нейронов. Все три фазы наблюдаются не у всех больных. Это необходимо учитывать при оценке необходимости хронической терапии такого несахарного диабета.

Беременность сопровождается перенастройкой механизмов регуляции секреции АДГ и жажды, приводящей к «физиологическому» снижению осмоляльности плазмы (уменьшение примерно на 10 мосм/кг). Кроме того, у беременных с частичным и компенсированным центральным несахарным диабетом развитию полиурии может способствовать повышение активности плацентарной вазопрессиназы. Для лечения этого состояния используют десмопрессин - аналог АДГ, который не разрушается вазопрессиназой.

Практически любые воздействия, увеличивающие поступление жидкости в почечные канальцы (например, перричная полидипсия или центральный несахарный диабет), могут приводить к функциональному нефрогенному несахарному диабету. В основе этого состояния лежит снижение тоничности мозгового вещества почек, определяющей осмотический градиент, по которому вода перемещается из просвета канальцев в интерстициальную жидкость мозгового вещества. Дефицит вазопрессина уменьшает и количество водных каналов (аква-порина-2) в стенках почечных канальцев. Введение 1-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессина (ДДАВП) в течение 1-2 дней часто восстанавливает тоничность мозгового вещества почек и облегчает диагностику. При первичной полидипсии выделяется разведенная моча, но осмоляльность плазмы и уровень Na + в сыворотке обычно снижены или находятся на нижней границе нормы; концентрация АДГ также снижена. Из-за повышения скорости тока мочи в канальцах снижается и реакция на десмопрессин (концентрированность мочи возрастает менее чем на 10%, т.е. значительно меньше, чем при центральном несахарном диабете). Поэтому иногда бывает трудно отличить первичную полидипсию от частичного нефрогенного несахарного диабета. Диагностике помогает определение уровня АДГ в плазме (который при нефрогенном несахарном диабете повышен, а при нервной полидипсии снижен).

Лечение несахарного диабета

Наибольшее практическое значение имеет патогенетическое лечение в виде заместительной терапии, введения антидиуретического гормона в виде инъекций (Pituicrin Р в ампулах) или в виде нюхательного порошка (Adiurecrin по 0,05). В последнем случае гормона требуется несколько больше, но, очевидно, обеспечивается всасывание его и поступление в область физиологического максимального действия. Больные приучаются применять порошки адиурекрина так, чтобы можно было контролировать нарушение водного обмена и обеспечить спокойный сон (обычно 1-2-3 порошка в сутки). Лекарство безвредно и годами не перестает оказывать действие. Описаны лишь единичные случаи передозировки питуикрина, когда больные, несмотря на прекращение отделения мочи, продолжали выпивать большие количества жидкости (вследствие образовавшейся своеобразной условнорефлекторной связи), причем наступало смертельное «водное отравление»; не исключено, что в этих случаях имелось более сложное нарушение водного обмена.

Существенное значение в практике лечения несахарного диабета имеют также средства, регулирующие деятельность центральной нервной системы (бром, валериана), общий гигиенический режим. Несколько снижает диурез также ограничение поваренной соли. Преходящий успех наблюдался от протеиновой терапии и диатермии области придатка, а также от сильных мочегонных средств (меркузал). В редких случаях удается достигнуть выздоровления при помощи противосифилитического лечения или оперативного вмешательства.

Рано начатое лечение антибиотиками (стрептомицин, пенициллин) в сочетании с препаратами стероидных гормонов (гидрокортизон, преднизолон, кортизон) дает значительный эффект. При опухолях гипофиза и гипоталамуса решают вопрос о показаниях к оперативному вмешательству или применению рентгенотерапии. Систематически проводят заместительную гормональную терапию адиурекрином (вдыхание порошков через нос по 0,05 г 3 раза в день) или питуитрином (по 1 мл 3 раза в день подкожно).

Осложнения несахарного диабета

Полиурия может приводить к расширению канальцевой системы почек, гидронефрозу и почечной недостаточности. Это в основном и определяет необходимость лечения полиурии, даже у больных с сохраненным механизмом жажды (которые способны регулировать осмоляльность плазмы путем изменения потребления жидкости).

Чрезмерно быстрая коррекция гиперосмоляльности грозит отеком мозга. Осторожное отношение к скорости восполнения дефицита воды может свести относительный риск этого осложнения к минимуму.

При НД возможны такие состояния/заболевания и осложнения.

  • Центральный НД.
  • Патология задней доли гипофиза.
  • Дегидратация.
  • Артериальная гипотензия.
  • Гиповолемия.
  • Синдром ортостатической артериальной гипотензии.
  • Снижение внутрисосудистого объёма.
  • Гипернатриемия.
  • Гиперхлоремия.
  • Гиперкальциемия.
  • Гиперурикемия.
  • Гипоурикемия.
  • Эффект гемоконцентрации.
  • Гиперосмолярное состояние.
  • Гипокалиемия.
  • Пренатальная азотемия.
  • Энурез функциональный.
  • Синдром изостенурии.
  • Запор.
  • Токсическое действие декломицина (Declomycin).
  • Ксеростомия (недостаточное слюноотделение).

О том, что такое сахарный диабет, говорить, пожалуй, не придется. Об этом заболевании знаем все мы, а некоторым, к сожалению, о нем известно не понаслышке. Но чем отличается эта патология от несахарного диабета? Симптомы и лечение данного недуга рассмотрим далее в статье.

В чем специфика заболевания?

У здорового человека сахар в крови нейтрализуется с помощью гормона инсулина, который продуцируется поджелудочной железой - таковы особенности физиологии. Однако если его недостаточно или ткани почек потеряли чувствительность к его воздействию, в крови повышается концентрация сахара, который далее переходит в мочу.

Интересный нюанс: слово «диабет» в переводе с латинского diabetes mellitus означает «прохождение мимо». Врачи, помогавшие людям в эпоху Возрождения (XIX столетие), не обладали современным клинико-лабораторным инструментарием, а потому вынуждены были составлять заключение, пробуя мочу пациента на вкус. Вероятно, это одна из причин, объясняющих, почему обращение к дипломированному врачу всегда стоило внушительных денег в те времена.

Таким образом, одним из симптомов несахарного диабета у мужчин и женщин можно считать присутствие глюкозы в моче, а вторым - полиурию. Этим термином медики обозначают увеличенный объем мочевой жидкости, выпускаемой на протяжении 24 часов. Кстати, второе название заболевания - «несахарное мочеизнурение».

Этиология болезни

Все симптомы несахарного диабета основываются на главном клиническом проявлении недуга - потере способности почек концентрировать мочу. Это эндокринное нарушение, которое возникает в результате дефицита антидиуретического гормона. Основными признаками, позволяющими заподозрить несахарный диабет, можно назвать:

  • мучительную жажду в течение всего дня и ночи;
  • чрезмерное выделение «водянистой» мочи.

Справедливости ради стоит отметить, что естественная скорость выработки первичной мочи у здорового человека составляет приблизительно 90-100 мл за одну минуту. Следуя данной логике, за час у нас должно образовываться порядка 6 литров естественной биологической жидкости! Однако почти вся эта моча подвержена процессу обратной абсорбции в почечные канальцы. Данная функция регулируется антидиуретическим гормоном, который вырабатывается гипофизом. Именно это вещество играет главную роль в водно-солевом метаболизме.

Частота диагностирования данного заболевания одинакова для всех. Встречаются симптомы несахарного диабета у детей и взрослых, вне зависимости от пола. В группе риска преимущественно молодые люди в возрасте 20-35 лет.

Центральная форма заболевания

Различают несахарный диабет двух видов - центральный и периферический. В первом случае речь идет о сбоях в работе головного мозга, не продуцирующего по каким-либо причинам Как правило, центральный несахарный диабет является вторичным заболеванием при более серьезных патологиях:

  • раковых и незлокачественных опухолях гипофиза и гипоталамуса;
  • нарушении кровоснабжения гипофиза и гипоталамуса вследствие перенесенного ишемического инсульта;
  • формировании посттравматических фиброзно-кистозных тканей в области гипофиза;
  • очагах метастазирования в гипоталамо-гипофизарной системе;
  • постинфекционном синдроме.

Последний фактор может спровоцировать появление симптомов несахарного диабета после перенесенной тяжелой инфекции (гриппа, ОРВИ, герпеса, кори, ветряной оспы, скарлатины, сифилиса и др.).

Диабет периферического типа

Это вторая форма болезни. Известно также еще одно название - нефрогенный несахарный диабет. Развивается это заболевание из-за дисфункции почек. При нефрогенной форме головной мозг и эндокринные железы производят достаточное количество антидиуретического вещества, но выделительная система организма не воспринимает его воздействие. Соответственно, первично выделенная моча не абсорбируется, ее количество не сокращается.

У беременных женщин

Кстати, медики условно выделяют и третью форму несахарного диабета, происходящую от периферической. Она может возникать во время беременности, но в большинстве случаев проходит без вмешательств после родов или к концу периода вынашивания плода. Ее развитие связывают с плацентарными ферментами, способными разрушать молекулы антидиуретического гормона, что приводит к его неэффективности.

Не нуждаются в дополнительном пояснении причины несахарного диабета у женщин. Симптомы этой нефрогенной формы мочеизнурения объясняются нестабильной работой почек, которую могут вызвать:

  • врожденные аномалии и инфицирование мозгового вещества органа;
  • гломерулонефрит;
  • анемия;
  • почечный поликистоз и амилоидоз;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • длительное поражение тканей токсинами (при злоупотреблении алкоголем, лекарственными препаратами).

Невозможно проигнорировать тот факт, что для развития периферического несахарного диабета играет роль диффузное поражения обоих органов. При наличии хотя бы одной здоровой почки, имеющей полноценное кровоснабжение и мочеотведение, нарушений в диурезе не наблюдается.

Криптогенный диабет

В историях болезни пожилых пациентов специалисты часто указывают на криптогенною форму несахарного диабета. Симптомы такого заболевания, как правило, не имеют существенных отличий от центрального или периферического типа недуга. Частота диагностирования такого диагноза предельно высока - достигает 30 %. Благоприятным фоном для развития и течения криптогенного несахарного диабета являются множественные эндокринные нарушения.

Клиническая картина

Итак, симптомы несахарного диабета у женщин ничем не отличаются от проявлений болезни у мужской части населения. Антидиуретический гормон встречается у каждого из нас в одинаковой концентрации, вне зависимости от половой принадлежности.

При этом последствия развития заболевания у представительниц слабого пола могут отличаться. Отсутствие своевременного лечения симптомов несахарного диабета у женщин может привести к бесплодию. По мере прогрессирования патологии возникают нарушения овуляционно-менструального цикла, аменорея. Выраженность клинических проявлений определяется двумя факторами:

  • уровнем эстрогена и антидиуретического гормона в крови;
  • восприимчивостью к нему рецепторов, расположенных в почечной паренхиме.

На фоне отсутствия нормальной восприимчивости рецепторов и недостаточной выработки гормонов симптомы заболевания приобретают максимальную выраженность. Основными симптомами несахарного диабета у женщин, впрочем, как и у мужчин, являются:

  • постоянная изнуряющая жажда;
  • частое и обильное мочеиспускание.

Суточный объем выведенной организмом жидкости в тяжелых формах заболевания может достигать 25 литров. Следовательно, справляться с подобной нагрузкой не в состоянии ни одна выделительная система. Вполне закономерно, что компенсаторные возможности организма на фоне прогрессирующего заболевания истощаются. Это и становится причиной появления вторичных симптомов несахарного диабета. Таковыми считают:

  • сухость во рту и на слизистых оболочках;
  • першение в горле;
  • отсутствие естественной влаги эпидермиса;
  • стремительная потеря веса;
  • развитие энуреза в ночное время суток (результат ослабления сфинктера мочевого пузыря из-за повышенной нагрузки);
  • слабость и снижение работоспособности;
  • опущение и растяжение стенок желудка (гастроптоз).

Вероятные осложнения

Из-за обезвоживания тканей и колоссальной водной нагрузки в просвете кишечника может развиться недостаточность пищеварения и дисбактериоз, происходят сбои в процессе производства желчи, желудочного и панкреатического сока. Поступление в организм большого количества воды приводит к растяжению мочеточников и мочевого пузыря. От повышенного потоотделения страдают преимущественно мужчины с несахарным диабетом.

Лечение симптомов, вызванных эксикозом (обезвоживанием организма), нельзя откладывать на потом. Регулярная потеря жидкости приводит к нарушениям сердечного ритма и снижению артериального давления. У пациентов, давно страдающих несахарным диабетом, кровь приобретает патологическую густоту, приводящую к тромбозам и, как следствие, инфарктам, инсультам. Таким образом, постоянная перекачка больших объемов воды в организме сильно истощает пациента.

Заболевание в раннем возрасте

Симптомы несахарного диабета у детей распознать тяжело. Патология особенно опасна для грудничков - организмы малышей очень быстро обезвоживаются. От грудного молока ребенок с несахарным диабетом отказывается, вместо него с жадностью пьет одну воду. Но, к сожалению, родители не всегда догадываются в чем дело, и стараются накормить кроху, который попросту не может сказать о своей мучительной жажде. У грудных малышей, страдающих этим недугом, счет идет на дни. Без своевременно начатой терапии ребенок погибает.

Родителей должны насторожить такие симптомы несахарного диабета у малыша до года:

  • плач без слез;
  • западение родничка;
  • слабый, еле слышный голос;
  • судороги;
  • полуобморочное состояние.

О причинах этой болезни у детей имеется мало информации. Специалисты считают, что патология передается наследственно или является результатом аномального внутриутробного формирования центральной нервной системы.

Диагностика несахарного диабета

По симптомам определить заболевания в преимущественном числе случаев не составляет никакого труда. И все же на основании одних только жалоб пациента и выраженной клинической картины врач не способен установить диагноз и не имеет права назначать лечение. Для подтверждения патологии необходимо определить уровень антидиуретического гормона в крови, исследовать работоспособность почек. Важно понимать, что установление диагноза - это только половина дела, куда более сложной задачей является поиск провоцирующего фактора.

Диагностика при симптомах несахарного диабета у женщин и мужчин представляет собой комплекс обязательных исследовательских процедур, в который входят:


Лечение

При легкой форме несахарного диабета устранение причины закономерно приводит к исчезновению клинических проявлений. Если проведение диагностики не позволило получить информацию о причинах недуга, при этом суточный объем выделяемой мочи не превышает 3-4 литров, рекомендуют скорректировать рацион и питьевой режим.

Тяжело протекающий несахарный диабет, характеризующийся резким снижением уровня антидиуретического вещества в крови, требует заместительной терапии десмопрессином, синтетическим аналогом естественного гормона. В аптечной продаже этот препарат более известен под названием «Минирин», выпускается он в таблетированной форме.

Поскольку норма присутствия гормона прямо зависит от его дефицита, на протяжении первой недели лечения осуществляется индивидуальный подбор дозы, которую постепенно повышают до тех пока, пока не восстановится удовлетворительное самочувствие больного. Обычно «Минирин» принимают трижды в день.

При центральных формах несахарного диабета терапию проводят с помощью лекарственных средств, стимулирующих секрецию гормона. Самое известное - препарат «Мисклерон». Для борьбы с судорожными приступами применяют «Карбамазепин».

В случае периферической формы патологии требуется комплексное лечение. Пациентам прописывают препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств и цитостатики. Огромное значение имеет минимизация потребления соли и сахара.

Прогноз и шансы на выздоровления

Несахарный диабет - это типичное заболевание, требующее пожизненного контроля и приема поддерживающих препаратов. Вероятность полного излечения возрастает при выявлении провоцирующего болезнь фактора и его устранении.

Несахарный диабет , иначе именуемый как мочеизнурение - патологический процесс, характеризующийся нарушением обратного всасывания жидкости в почках, вследствие чего моча не подвергается достаточному концентрированию, поэтому выделяется в очень больших количествах в разведенном виде. На этом фоне у больных развивается постоянное чувство жажды, свидетельствующее о значительных потерях жидкости организмом. Если потеря жидкости организмом не компенсируется в достаточной степени извне, то развивается обезвоживание.

Несахарный диабет развивается в результате наличия дефекта в выработке вазопрессина - антидиуретического гормона, вырабатываемого гипоталамусом, либо при понижении чувствительности ткани почек к его воздействию. Несахарный диабет относят к группе редких эндокринных патологий, которая в 20% случаев развивается в качестве осложнения после оперативного вмешательства на головном мозге. По данным медицинской статистики, развитие заболевания не связано с полом и возрастом пациентов, но чаще регистрируется у людей 20-40 лет.

Классификация несахарного диабета

В зависимости от того, на каком уровне происходят нарушения, различают два типа несахарного диабета:

1. Центральный, или гипоталамический несахарный диабет – возникает в результате нарушения образования или выделения антидиуретического гормона. Он в свою очередь подразделяется на идиопатический несахарный диабет , в основе которого лежит наследственная патология, характеризующаяся низкой выработкой антидиуретического гормона, и симптоматический несахарный диабет , который может возникнуть на фоне других заболеваний, например, при травмах и опухолевых процессах головного мозга, инфекционном воспалении мозговых оболочек и т.п.

2. Нефрогенный, или почечный несахарный диабет – возникает вследствие нарушения чувствительности почечных тканей к воздействию вазопрессина. Встречается этот тип несахарного диабета гораздо реже. При этом отмечается либо неполноценность структуры нефронов, либо вазопрессинрезистентность рецепторов почечной ткани. Данный тип несахарного диабета может носить врожденный характер, а может возникать при медикаментозном повреждении клеток почек.

Ряд авторов выделяет также гестагенный несахарный диабет беременных , развитие которого связано с повышенной активностью особого фермента плаценты, который разрушает вазопрессин. У детей раннего возраста может развиться функциональный несахарный диабет , связанный с незрелостью механизма концентрации мочи в почках. Кроме того, на фоне применения лекарственных препаратов из группы диуретиков, не исключается развитие ятрогенного несахарного диабета .

Эндокринологи выделяют также первичную полидипсию как одну из форм несахарного диабета, которая проявляется в виде патологического чувства жажды (при повреждениях или опухолевых процессах центра жажды в гипоталамусе) или компульсивного желания пить (при неврозах, психозах и шизофрении). При этом за счет увеличения потребления жидкости подавляется физиологическая выработка вазопрессина и развивается клиническая картина несахарного диабета.

Исходя из клинической картины, несахарный диабет классифицируют также по степени тяжести без коррекции лекарственными препаратами:

- легкая степень заболевания характеризуется суточным выделением мочи в пределах 6-8 л;

При средней степени патологии количество выделенной за сутки мочи составляет 8-14 л;

Для тяжелой степени характерен суточный объем выделенной мочи более 14 л.

В период, когда заболевание подвергается коррекции лекарственными препаратами, в его течении выделяют три стадии:

1. стадия компенсации , для которой характерно отсутствие симптомов жажды и увеличения объема выделяемой мочи;

2. субкомпенсаторная стадия – с периодическим возникновением чувства жажды и наличием полиурии.

3. стадия декомпенсации , которая характеризуется постоянным чувством жажды и полиурией даже на фоне лечения.

Несахарный диабет – причины и механизм развития

Несахарный диабет центрального типа может развиваться в результате врожденных генетических дефектов и патологий головного мозга. Приобретенный несахарный диабет центрального типа развивается при опухолевых процессах в головном мозге, а также метастазах, возникших в результате опухолевого поражения других органов, после перенесенных травм и инфекционных заболеваний, поражающих головной мозг. Кроме того, заболевание может развиться при ишемии и гипоксии мозговых тканей в результате сосудистых нарушений. Идиопатический несахарный диабет возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, вырабатывающим антидиуретический гормон, тогда как органическое поражение гипоталамуса не обнаруживается.

Нефрогенный несахарный диабет также может быть врожденным и приобретенным. Врожденные формы этого типа несахарного диабета развиваются при синдроме Вольфрама и генетических дефектах рецепторов, реагирующих на вазопрессин. Приобретенные формы несахарного диабета почечного типа могут развиться при хронической почечной недостаточности, амилоидозе почек, нарушениях обменных процессов кальция и калия в организме, отравлении препаратами, содержащими литий.

Симптомы несахарного диабета

Два самых показательных симптома несахарного диабета - полиурия (выделение мочи, превышающее суточную норму) и полидипсия (употребление жидкости в больших количествах). Объем выделенной за сутки мочи у больных несахарным диабетом может варьировать в диапазоне 4-30 л, в зависимости от степени тяжести заболевания. При этом моча практически бесцветна, имеет низкую плотность и практически не содержит в себе соли и другие компоненты. Из-за непреодолимого чувства жажды больные, страдающие несахарным диабетом, потребляют очень много жидкости. Количество потребляемой больными жидкости может составлять от 3 до 18 л в сутки. И один, и второй признаки влекут за собой нарушение сна, неврозы, повышение утомляемости, эмоциональный дисбаланс.

Несахарный диабет у детей проявляется чаще всего ночным недержанием мочи, к которому впоследствии присоединяется задержка роста и полового созревания. С течением времени происходят структурные изменения органов мочевыделительной системы, проявляющиеся в виде расширения почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Из-за потребления значительных объемов жидкости страдает и желудок, так как его стенки, а также окружающие ткани подвергаются перерастяжению, что приводит к опущению желудка, нарушению функции желчевыводящих путей и синдрому хронической раздраженной кишки.

При осмотре пациентов с несахарным диабетом выявляется чрезмерная сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Больные предъявляют жалобы на плохой аппетит, резкое снижение веса, головные боли, рвоту, гипотензию. Одним из симптомов несахарного диабета у женщин является нарушение менструального цикла. Несахарный диабет у мужчин характеризуется снижением половой функции.

Опасность несахарного диабета заключается в возможности развития обезвоживания, в результате которого могут развиться стойкие неврологические нарушения. Возникает подобное осложнение в том случае, если жидкость. потерянная с мочой не восполняется должным образом извне.

На основании каких критериев ставится диагноз "несахарный диабет"?

Постановка диагноза при типичном течении несахарного диабета достаточно проста. Опирается она на неутолимую жажду и увеличенный объем суточной мочи, превышающий 3 л за сутки в анамнезе. При лабораторном исследовании важными критериями служит гиперосмолярность плазмы крови и увеличенный уровень содержания натрия и кальция при сниженном уровне содержания калия. При исследовании мочи также выявляется её гиперосмолярность и низкая плотность.

Первый этап диагностики несахарного диабета направлен на подтверждение самого факта наличия полиурии (увеличенного количества мочи) с низкой ее плотностью. Обычно при несахарном диабете выделение мочи превышает 40 мл на один килограмма массы тела при относительной плотности мочи менее 1005 г/л. Если подобное выделение мочи установлено, проводят второй этап диагностики, заключающийся в выполнении пробы с сухоедением. Проба с сухоедением в классическом варианте по Робертсону предполагает отказ от приема жидкости (полный) и (желательно) отказ от пищи в первые 8 часов пробы. До начала ограничения жидкости и пищи пациенту определяют осмоляльность крови и мочи, уровень натрия в крови, объем выделяемой мочи, массу тела и уровень артериального давления. После прекращения подачи пищи и воды пациенту этот набор исследований необходимо повторять каждые 1-2 часа, в зависимости от того, как себя чувствует пациент. Пробу завершают, если в ее ходе пациент потерял более 3-5% от своего веса, ухудшении состояния пациента, повышении уровня натрия и осмоляльности крови, а также при получении мочи с осмоляльностью более 300 мОсм/л. У пациентов, имеющих стабильное состояние, подобную пробу можно проводить амбулаторно, при этом пациент должен не пить в течение того времени, которое он может выдержать по своему самочувствию. Если в ходе ограничения приема жидкости будет получена проба мочи, имеющая осмоляльность 650 мОсм/л, диагноз несахарного диабета может быть исключен.

Проведение пробы с сухоедением у пациентов, страдающих несахарным диабетом, не приводит к значимому повышению осмоляльности мочи и концентрации веществ в ней. В ходе пробы у пациентов с несахарным диабетом из-за развивающегося вследствие потери жидкости обезвоживания появляются тошнота и рвота, судороги, возбуждение, боль в голове. Может повышаться температура.

При подтверждении диагноза несахарного диабета проводят десмопрессиновый тест – введение деспопрессина у пациентов с центральным несахарным диабетом вызывает снижение количества мочи, а у пациентов с почечным несахарным диабетом объем мочи не уменьшается.

Для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом определяется уровень глюкозы в крови, взятой натощак. Для уточнения причины развития несахарного диабета проводится рентген, обследование офтальмолога и психоневролога. При подозрении на объемные образования головного мозга проводят магнитно-резонансную томографию. Почечная форма несахарного диабета диагностируется на ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии почек. Если возникают сомнения, прибегают к консультации нефролога и проводят биопсию почек.

Как лечить несахарный диабет?

После постановки диагноза и установления формы несахарного диабета лечение начинают с устранения причины, которая его вызвала, т.е. удаляют опухоли, устраняют последствия черепно-мозговых травм, проводят лечение основных заболеваний и т.п.

Для замещения антидиуретического гормона при всех формах несахарного диабета назначают его синтетический аналог - десмопрессин, который применяется внутрь путем закапывания в нос. Центральный несахарный диабет предполагает применение хлорпропамида, карбамазепина и других препаратов, которые стимулируют выработку вазопрессина.

Неотъемлемой частью терапии являются мероприятия, нормализующие водно-солевой баланс, которые включают в себя инфузионное введение больших объемов солевых растворов. Для уменьшения выведения мочи назначают гипотиазид.

Диета при несахарном диабете предполагает уменьшение нагрузки на почки, поэтому включает в себя продукты, содержащие минимум белка и достаточное количество жиров и углеводов. Больным несахарным диабетом рекомендуется частое дробное питание, включающее всебя много овощей и фруктов. Для утоления жажды вместо воды предпочтительней использовать соки, компоты, морсы.

Идиопатическая форма несахарного диабета не представляет опасности для жизни, но случаи полного выздоровления крайне редки. Гестационный и ятрогенный несахарный диабет имеют более транзиторный характер, и чаще всего завершаются полным излечением. Грамотное использование заместительной терапии позволяет больным сохранить трудоспособность. Одна из самых неблагоприятных в прогностическом плане форм несахарного диабета - почечный несахарный диабет у детей .

  • Анализы в СПб

    Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

  • Консультация эндокринолога

    Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Похожие публикации