Невринома: симптомы, лечение, удаление, виды. Невринома: симптомы и способы лечения нервносистемной опухоли Невринома лечение

Невринома (шваннома ) – это разновидность доброкачественной опухоли мозга, которая образуется в черепных, спинномозговых и периферических нервах. Невринома или шваннома растет из шванновских клеток, которые образуют миелиновую оболочку. Таким образом, она представляет собой патологическое образование оболочки нервов.

Невринома в полости черепа составляет от 8 до 14 процентов всех внутричерепных опухолей. На долю спинальной невриномы приходится 20 процентов всех опухолей в области позвоночника . Невринома преддверно-улиткового (в народе слухового ) нерва является самой часто встречаемой невриномой. На втором месте после нее находится невринома тройничного нерва. Невринома может поражать оболочку любого нерва, за исключением зрительного и обонятельного.


Визуально шваннома это округлое, плотное образование, которое окружено капсулой. Растет она очень медленно, от 1 до 2 мм в год. Однако в некоторых случаях (злокачественная шваннома ) она начинает интенсивно расти, сдавливая окружающие ткани. Такие опухоли могут достигать огромных размеров - от полутора до двух с половиной килограммов.

Интересные факты
Представителями медицинского факультета Гарварда и исследовательского центра из Массачусетса была проведена работа по изучению влияния аспирина на акустическую невриному. Исследованиям и анализу подверглись 689 пациентов с диагнозом вестибулярная (акустическая ) шваннома. Половина участников эксперимента регулярно проходили магнитно-резонансное сканирование (МРТ ). По завершении работы были предоставлены факты, доказывающие положительный терапевтический эффект ацетилсалициловой кислоты на невриному. У пациентов, принимавших аспирин, динамика роста опухоли снизилась в два раза. Организаторы исследования отмечают, что пол и возраст участников эксперимента не связаны с результатами проведенной работы.

Доказанный высокий потенциал аспирина в лечение шванномы является актуальным, так как сегодня отсутствуют медицинские препараты для лечения этой патологии.

Анатомия нервов

Черепно-мозговые нервы

• 8 пар шейных нервов;
• 12 пар грудных нервов;
• 5 пар поясничных нервов;
• 5 пар крестцовых нервов;
• одна пара копчиковых нервов.

Спинномозговые нервные сплетения

На клеточном уровне вся нервная система состоит из нервных клеток и их отростков (аксонов и дендритов ). Тела нейронов группируются и образуют различные центры в головном мозге, а их аксоны формируют нервные волокна, входящие в состав белого вещества головного мозга, спинного мозга и нервов. Связь между нейронами осуществляется через особые контакты – синапсы при помощи различных химических веществ или непосредственно электрическим путем.

Классификация и функции нервных волокон

Функции нервной клетки:

• обработка и преобразование полученной информации (от органа и внешней среды ) в нервный импульс;
• передача импульса к высшим структурам нервной системы (головному и спинному мозгу ).

Нервы содержат различное количество нервных пучков обоих видов, но в разном соотношении. Некоторые формируются из малого количества пучков, так называемые монофункциональные нервы (глазодвигательный, подъязычный, отводящий нерв ). Они отвечают только за одну функцию – движение определенной мышцы. Нервы, которые состоят из большого количества пучков, формируют сплетения – шейное, плечевое и пояснично-крестцовое. Снаружи пучки окутаны несколькими пластинками соединительной ткани, между которыми проходят кровеносные и лимфатические сосуды, питающие нерв.

Таким образом, в организме человека нервы выступают в роли «проводов», по которым проходит информация от периферии к центральному отделу и обратно в виде нервных импульсов, схожих с электрическим током. Поэтому когда повреждаются нервные волокна, страдают их функции по сбору и обработке информации. Так, при акустической шванноме страдает слух и функция равновесия.

Скорость прохождения нервного импульса по нервам различна, в зависимости от вида входящих в них нервных пучков. Миелинизированные пучки нервных волокон проводят импульс в десятки и сотни раз быстрей и дольше, чем по немиелинизированным нервным волокнам. Это объясняется тем, что миелиновая оболочка не пропускает нервные импульсы сквозь себя. Нервный импульс скачет от перехвата к перехвату, где прерывается миелин, проходя быстрей. Скорость прохождения импульса достигает 120 метром в секунду, в то время как по немиелинизированным – до двух метров в секунду.

Основные законы проведения импульсов:

• закон двустороннего проведения;
• закон изолированного проведения;
• закон целостности.

Причины невриномы

Достоверно известно, что невринома появляется в результате мутации некоторых генов 22-ой хромосомы. Эти гены отвечают за синтез белка, ограничивающий опухолевый рост шванновских клеток. Неправильный синтез этого белка приводит к чрезмерному росту и разрастанию шванновских клеток.
Причины мутации в хромосоме 22 не выяснены, однако существуют некоторые факторы риска, наличие которых может способствовать развитию данной мутации.


Факторы риска развития невриномы:

• воздействие больших доз радиации в раннем возрасте;
• длительное воздействие различных химических веществ;
• присутствие нейрофиброматоза второго типа у самого больного или у его родителей;
• наследственная предрасположенность к опухолям;
• присутствие других доброкачественных опухолей.

Симптомы и признаки невриномы различной локализации

Невринома слухового нерва

Симптомы поражения нерва
В 9 из 10 случаев слуховой нерв поражается с одной стороны, и тогда симптоматика развивается на одной стороне. В тех редких случаях, когда невринома двусторонняя, симптомы развиваются с обеих сторон.

Клиническая картина поражения слухового нерва:

• звон в ушах;
• снижение слуха;
• головокружение и нарушение координации движений.

Снижение слуха
Снижение слуха также является одним из первых симптомов невриномы слухового нерва, который наблюдается в 95 процентах случаев. Тугоухость развивается постепенно, начиная с высоких тонов. Чаще всего, изначально пациенты предъявляют жалобы на трудности распознавания голоса по телефону.

Крайне редко снижение слуха развивается молниеносно. Как правило, снижение слуха наблюдается на одной стороне, в то время как на другой стороне слух нормальный.

Головокружение и нарушение координации движений
Расстройство координации движений развивается в 60 процентах случаев. Этот симптом проявляется на более поздних стадиях, когда невринома достигла размера более 4 – 5 сантиметров. Он является следствием поражения вестибулярной части нерва.

Как известно, преддверно-улитковый нерв состоит из двух частей - слуховой и вестибулярной. Поэтому при поражении вестибулярной части этого нерва, которая отвечает за равновесие, развиваются симптомы нарушения координации. Изначально появляются ощущения неустойчивости при резких поворотах головы, а потом и постоянное нарушение равновесия и головокружение. Головокружение сопровождается ощущением тошноты , рвотой , а иногда и обморочными состояниями.

По мере того как опухоль растет, она начинает давить на близко расположенные нервы. Первый нерв, который начинает страдать при растущей невриноме – это тройничный нерв.

Симптомы сдавливания тройничного нерва
Эти симптомы наблюдаются в 15 процентах случаях невриномы. Поражение тройничного нерва говорит о том, что опухоль достигла размеров более 2 сантиметров. При этом отмечаются нарушения чувствительности лица и болевые ощущения на стороне поражения. Боли носят тупой, постоянный характер и чаще всего их путают с зубной болью .
На более поздних стадиях поражения тройничного нерва отмечается слабость и атрофия жевательных мышц.

Симптомы сдавливания лицевого и отводящего нерва
Эти симптомы наблюдаются тогда, когда размеры опухоли превышают 4 сантиметра. При поражении лицевого нерва наблюдается потеря вкуса, расстройство слюноотделения, нарушение чувствительности лица. При сдавливании отводящего нерва развивается косоглазие , двоение в глазах.

Далее, если опухоль продолжает расти, то она сдавливает ствол мозга и жизненно важные центры, расположенные в нем, а также мозжечок. В этом случае развивается нарушение речи, нарушение глотания и дыхания, повышенное артериальное давление . В тяжелых случаях наблюдаются расстройство психики, спутанность сознания.

Если невринома развивается на фоне нейрофиброматоза, что наблюдается в 25 процентах случаев, то к симптомам невриномы добавляются симптомы нейрофиброматоза. Чаще всего это гиперпигментация кожи, наличие коричневых пятен, костные аномалии.

Стадии развития опухоли
Исходя из клинической картины, можно условно предположить, каких размеров достигла невринома. Считается, что опухоли до 2 сантиметров проявляются дисфункциями тройничного, лицевого и самого преддверно-улиткового нерва. В клинике эта стадия носит название начальной (первая стадия ).

При размерах опухоли от 2 до 4 сантиметров появляется симптоматика сдавливания ствола мозга, мозжечка. Эта стадия называется стадией выраженных клинических изменений (вторая стадия ). Она проявляется полной утратой слуха, выпадением вкуса, параличом тройничного и лицевого нерва.

Рост опухоли более 4 сантиметров наблюдается в далеко зашедшей стадии (третья стадия ). На этом этапе к поражению черепно-мозговых нервов присоединяется синдром внутричерепной гипертензии, нарушение речи, глотания и выраженные мозжечковые расстройства.

Невринома тройничного нерва

Симптомы невриномы тройничного нерва:

• нарушение чувствительности лица – ползание мурашек, онемение, ощущение похолодания;
• парез жевательных мышц – слабость;
• болевой синдром – тупая боль в лице на стороне поражения;
• нарушение вкусовых ощущений;
• вкусовые и обонятельные галлюцинации .

Так, на начальных этапах появляется нарушение чувствительности в соответствующей половине лица. Потом присоединяется слабость жевательных мышц.

Далее, если сдавливается височная область, то появляются обонятельные и вкусовые галлюцинации. Человека начинают преследовать запахи при их отсутствии. Запахи могут быть приятные и сочетаться с вкусовыми предпочтениями или же, наоборот, гнилостные, что бывает значительно реже при невриноме. Вкусовые галлюцинации – явление, когда человек ощущает различные вкусы, в то время, когда вкусового раздражителя (то есть пищи ) нет. Это может влиять на аппетит, из-за неприятных вкусовых ощущений человек может отказываться от еды.

Невринома позвоночника

Синдромы невриномы позвоночника:

• корешковый болевой синдром;
• синдром вегетативных нарушений;
• синдром поражения поперечника спинного мозга.

Симптомы нарушения чувствительности при шванноме:

• онемения;
• ощущения ползания мурашек;
• ощущения холода или тепла.

Для невриномы поясничного и крестцового отдела позвоночника характерно снижение силы в ногах, слабость и скованность.

Корешковый синдром протекает в двух фазах - раздражения и выпадения функции. Первая фаза характеризуется периодическими нарушениями чувствительности. Потом наступает ее снижение (гипестезия ) в зоне иннервации этим корешком. Если невринома большая и повреждаются одновременно несколько корешков, то чувствительность в этом сегменте полностью утрачивается (анестезия ).

Однако основным проявлением корешкового синдрома является боль. Для невриномы спинного мозга характерны острые боли, которые усиливаются в горизонтальном положении и ослабевают в вертикальном. При сдавливании нервного корешка шейной области боль возникает в шее, в грудной клетке, между лопатками. Иногда боль может имитировать приступ стенокардии . В этом случае боль локализуется за грудиной, отдает в руку или лопатку.

Синдром вегетативных нарушений
Этот синдром проявляется нарушениями функций тазовых органов, расстройствами в пищеварительной системе и сердечно-сосудистой деятельности. Преобладание того или иного расстройства зависит от локализации невриномы.
При невриноме шейного отдела развиваются расстройства дыхательной функции, иногда нарушения глотания и развитие повышенного артериального давления. Невринома грудного отдела провоцирует нарушение сердечной деятельности, боли в области желудка или поджелудочной железы. Нарушение сердечной деятельности проявляется в замедлении сердечных сокращений (брадикардия ) и нарушении проводимости сердца.

При локализации невриномы ниже поясницы развиваются нарушения актов мочеиспускания и дефекации. Также при этом нарушается эректильная функция. Вегетативные нарушения сопровождаются повышенным потоотделением, покраснением или, наоборот, побледнением кожных покровов.

Синдром поражения поперечника спинного мозга
Этот синдром носит еще название синдрома Броун-Секара. Он включает в себя спастический паралич на стороне расположения невриномы, а также нарушение глубокой чувствительности (мышечно-суставное чувство ). Также на стороне поражения развиваются вегетативные и трофические нарушения.

Симптомы поражения поперечника спинного мозга:

• парез или паралич мышцы на стороне поражения;
• потеря болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне;
• уменьшение чувства боли при надавливании на мышцы и суставы (мышечно-суставное чувство );
• сосудодвигательные расстройства на стороне поражения.

Иногда невринома может прорастать через межпозвоночные отверстия. Чаще всего это наблюдается при невриноме шейного отдела. Такая невринома сопровождается костными аномалиями, а на рентгене она приобретает вид песочных часов.

Невринома периферических нервов

Основным симптомом при невриноме периферических нервов является боль. Она возникает по ходу нерва и усиливается при надавливании на него. Боли при этом резкие, стреляющие, вызывают онемение. Однако первыми симптомами невриномы являются нарушения чувствительности. Эти нарушения проявляются в виде онемения, ползания мурашек или чувства похолодания в том участке, в котором находится окончание нерва. Постепенно к нарушению чувствительности присоединяется мышечная слабость соответствующего органа, а также нарушение двигательной активности, если невринома расположена в области верхних или нижних конечностей.

Невринома периферических нервов возникает без предшествующей травмы или повреждения нерва.

Диагностика невриномы

Методы диагностики невриномы :

• неврологическое обследование;
• аудиограмма;
• компьютерная томография (КТ );
• ядерно-магнитный резонанс (ЯМР ).

Неврологическое обследование

Симптомы поражения черепно-мозговых нервов, которые выявляются при неврологическом обследовании:

• нистагм;
• нарушение равновесия и походки;
• симптомы поражения слухового аппарата;
• нарушение чувствительности кожи лица;
• двоение в глазах;
• снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса;
• симптомы пареза лицевого нерва.

Нарушение равновесия и походки
Нарушенное равновесие выявляется при пробе Ромберга. Врач просит пациента закрыть глаза и вытянуть руки, ноги при этом сдвинуты. Больной в этом случае склоняется в одну сторону. Неспособность сохранять равновесие в этой позе говорит о поражении той части восьмой пары нервов, которая отвечает за равновесие. Также при этом выявляется нарушение походки и координации движений.

При поворотах головы у пациента появляется головокружение, которое сопровождается тошнотой. Этот симптом называется вестибулярной атаксией. Если же опухоль достигла больших размеров и давит на мозжечок, тогда выявляется мозжечковая атаксия. Врач может попросить пациента встать и пройтись из одного угла кабинета в другой. При этом выявляется шаткая, неуверенная походка. Больной ходит с широко раздвинутыми ногами.

Симптомы поражения слухового аппарата
Для выявления данных симптомов врач использует камертон (инструмент для воспроизведения звука ). Камертон приводится в колебание путем сжатия его ножек. Далее, врач-невролог подносит его к уху больного - сначала к одному, потом к другому. В этом случае оценивается слышимость одним и другим ухом. Потом врач, приведя в колебание камертон, ставит его ножку на кость черепа позади уха (на сосцевидный отросток височной кости ). Пациент говорит врачу, когда он перестает слышать вибрацию камертона сначала одним ухом, потом другим. Таким образом, исследуется костная проводимость уха (проба Ринне ). После исследования костной проводимости приступают к исследованию воздушной проводимости. При этом вибрирующую ножку камертона прикладывают к темени, посереди головы больного. В норме человек одинаково ощущает звучание в обоих ушах. При невриноме звучание сдвигается в сторону здорового уха.

Нарушение чувствительности кожи лица
Для выявления подобных нарушений врач специальной иголочкой прикасается к коже лица пациента. При этом исследуются симметричные участки лица. Больной оценивает выраженность ощущений. При невриноме тройничного нерва, а также при большой невриноме слухового нерва, чувствительность снижена на стороне поражения. При двусторонних невриномах чувствительность выпадает на обоих участках лица.

Двоение в глазах
Двоение в глазах или диплопия возникает в случае невриномы отводящего нерва, что встречается крайне редко. Чаще же всего подобное явление можно наблюдать при больших размерах невриномы слухового нерва, которая своим объемом сдавливает отводящий нерв.

Снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса
Отсутствие или ослабление роговичного рефлекса является ранним признаком невриномы тройничного нерва. Этот рефлекс выявляется при легком прикосновении к роговице влажным ватным тампоном. Здоровый человек реагирует на эту манипуляцию морганием. Однако при невриноме тройничного нерва этот рефлекс ослабевает.

Глотательный рефлекс тестируется путем прикосновения шпателя к глотке. В норме эта манипуляция провоцирует глотание. В случае поражения языкоглоточного нерва он ослабевает или утрачивается. Поражение этого нерва наблюдается в тяжелых случаях, когда опухоль достигает больших размеров и давит на ствол мозга.

Парез лицевого нерва
Эта симптоматика появляется тогда, когда невринома расположена во внутреннем слуховом проходе. Она включает в себя расстройство слюноотделения и вкуса, а также ассиметрию лица. Эта ассиметрия наиболее выражена при эмоциях. При нахмуривании лба на стороне поражения кожа не собирается в складки. При попытке закрыть глаза веки на этой же стороне не полностью смыкаются. Часть лица при этом амимична - носогубная складка сглажена, уголок рта опущен.

Симптомы поражения спинномозговых нервов, при невриноме позвоночника:

• мышечная слабость ;
• скованность движений;
• нарушение чувствительности;
• повышение сухожильных рефлексов.

Скованность движений
Скованность в движениях или же ригидность проявляется повышенным мышечным тонусом и устойчивым сопротивлением. Врач просит пациента расслабить руку и не оказывать ему сопротивления, а сам проверяет ее движение в плечевом, локтевом и запястном суставе. При попытке «разболтать» руку врач встречает сопротивление.

Нарушение чувствительности
Оценивая чувствительность, врач проверяет не только тактильную, но также болевую и холодовую чувствительность. Холодовая чувствительность проверяется с помощью теплых и холодных пробирок, болевая - с мощью специального аппарата (алгезиметра ). Так, при шванноме позвоночника отмечается утрата тактильной чувствительности на стороне локализации шванномы и, в тоже время, ослабление холодовой и болевой чувствительности на противоположной стороне.

Повышение сухожильных рефлексов
Повышение сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового ) на нижних конечностях говорит о поражении спинного мозга на поперечном уровне, что наблюдается при объемных невриномах. Коленный рефлекс провоцируется ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы, которое находится чуть ниже коленной чашечки. При ударе молоточком происходит разгибание голени пациента, который в это время сидит, согнув ноги в коленях. Ахиллов рефлекс проверяется ударом молоточка по ахиллову сухожилию, в результате чего происходит разгибание голеностопного сустава.

Выраженность сухожильных рефлексов также оценивается по шкале от 0 до 4 баллов, где 0 – это отсутствие рефлекса, 2 – это нормальный рефлекс, а 4 – это выраженный рефлекс.

Аудиограмма

Кривая регистрации звука строится для каждого уха отдельно. График для левого уха всегда синий, для правого – красный. Сам график строится по двум осям - ось частоты звука и ось громкости. Горизонтальная ось – это ось громкости, которая выражается в децибелах, где 0 дБ – это мягкий звук, 50 – 60 - это звук голоса, а 120 – звук реактивного самолета. Вертикальная ось – это частота, которая измеряется в герцах, где, например, звук телефона – это 8000 Гц.

Существует множество типов тугоухости, однако для невриномы характерна нейросенсорная тугоухость. С помощью аудиограммы также можно проследить динамику снижения слуха при шванноме слухового нерва.

КТ и ЯМР

Магнитно-ядерный резонанс является более информативным методом. Он выявляет невриномы даже самых мелких размеров. Поскольку невриномы чаще всего округлой формы, то ядерный резонанс визуализирует ровные, хорошо очерченные округлые края опухоли. Иногда опухоль может принимать вид свисающей капли. При проведении МРТ с контрастом шваннома интенсивно накапливает контрастное вещество, что проявляется повышенной интенсивностью. На снимке это визуализируется в виде белого округлого образования.


При невриноме спинного мозга также визуализируется опухолевидное округлое образование. При прорастании невриномы через межпозвоночное отверстие она принимает форму песочных часов. Эта форма очень хорошо визуализируется на компьютерной томограмме.

Лечение невриномы хирургически

Когда нужна операция?

• рост опухоли после радиохирургии;
• увеличение размеров опухоли;
• появление новых или нарастание существующих симптомов.

Противопоказаниями к хирургическому лечению:

• возраст пациента старше 65 лет;
• тяжелое состояние больного;
• сердечно-сосудистые и другие патологии.

Как производится операция?

Показания к проведению операции:

• опухоль небольших размеров при отсутствии нарушения слуха;
• возраст пациента, до 60 лет;
• опухоль больших размеров (более 3,5 – 6 см ).

Выбор методики по удалению опухоли зависит от размеров новообразования и ее расположения. Также при выборе методики руководствуются степенью потери слуха. Все виды оперативного лечения невриномы происходят под общей анестезией и занимают, в зависимости от размера и месторасположения опухоли, от шести до двенадцати часов.

Методы оперативного доступа:

• транслабиринтный доступ;
• ретросигмовидный (подзатылочный ) доступ;
• поперечно-височный доступ (через среднюю черепную ямку ).

Транслабиринтный способ
Данное оперативное вмешательство целесообразно в случаях, когда присутствует значительная утрата слуха или при опухоли до трех сантиметров, удаление которой невозможно другим путем. Для получения прямого доступа к слуховому проходу и опухоли в черепе за ухом делается отверстие. При этом сосцевидный отросток (часть височной кости в форме конуса ) и кость во внутреннем ухе удаляются. При этом подходе хирург видит лицевой нерв и всю опухоль, что позволяет предупредить много осложнений. Последствием удаления невриномы транслабиринтообразным методом является постоянная потеря слуховой функции ухом, на котором проводилась операция.

Ретросигмовидный метод
Подзатылочный способ дает возможность оперировать опухоли, размер которых превышает три сантиметра. Вскрытие черепа выполняется позади уха. Данный вид оперативного вмешательства используется для удаления как незначительных, так и больших неврином и позволяет сохранить слух пациента.

Удаление невриномы через среднюю черепную ямку
Поперечно-височный доступ используется для оперирования неврином, размер которых не превышает одного сантиметра. Надрез производится на черепе над ушной раковиной. Выполняется трепанация височной кости, и удаление невриномы происходит через внутренний слуховой проход. Этот способ применяется в тех случаях, когда существуют высокие шансы на полное сохранение слуховой функции у пациента.

Реабилитация после операции

Последствия после операции по удалению невриномы:

• повышенная сухость глаз;
• проблемы с координацией;
• звон в ушах;
• онемение лица;
• головная боль;
• кровотечение.

Восстановление после операции
Послеоперационный период при невриноме включает в себя ранний, восстановительный и реабилитационный этапы. При раннем периоде назначается курс лечения, цель которого – восстановить и поддержать жизненно важные функции организма, предупредить развитие инфекции. Следующие этапы подразумевают регулярное обследование для предупреждения рецидива (повторного обострения патологии ). Также назначаются реабилитационные мероприятия для восстановления слуховой функции и подвижности лицевых мышц. После выписки из больницы следует соблюдать ряд правил, которые помогут ускорить восстановление и предупредить осложнения.

Мероприятия по уходу за послеоперационной раной:

• систематически менять повязку;
• область разреза содержать в чистоте и сухости;
• воздерживаться в течение двух недель от мытья головы;
• исключить использование косметических средств для волос на протяжении месяца;
• воздерживаться три месяца от полетов на самолете.

Симптомы, после возникновения которых нужно обратиться в больницу:

• признаки инфекции (лихорадка, озноб );
• кровотечение и другие выделения из мест разреза;
• покраснение, опухание, боль в месте разреза;
• напряженность затылочных мышц;
• тошнота, рвота.

Восстановлению сил после оперативного вмешательства способствуют незаменимые жирные кислоты . Также они нормализуют работу центральной нервной системы и мозга.

Продукты, которые содержат незаменимые жирные кислоты:

• арахис, молочные продукты, бобовые и зерновые – содержат валин;
• говяжья печень, миндаль, кешью, куриное мясо – содержат изолейцин;
• бурый рис, орехи, куриное мясо, овес, чечевица – содержат лейцин;
• молочные продукты, яйца, бобовые – содержат треонин.

• жирные сорта мяса;
• острое, соленное;
• шоколад, какао;
• кофе;
• капуста, кукуруза;
• грибы;
• семечки.

Лечение невриномы радиотерапией

Когда необходима радиотерапия?

Показания для проведения радиотерапии:

• невринома расположена в труднодоступном месте;
• опухоль расположена рядом с жизненно важными органами;
• возраст пациента превышает 60 лет;
• тяжелые формы болезней сердца;
• последняя стадия сахарного диабета ;

Суть метода
Радиотерапия представляет собой лечение ионизирующей радиацией при помощи рентгеновского излучения, гамма и бета-излучения, нейтронного излучения и пучков элементарных частиц. При внешнем облучении источник радиации располагается вне тела пациента и направлен на опухоль.

Этапы проведения радиотерапии:

• выявляется месторасположение опухоли;
• фиксируется пациент;
• нацеливается луч;
• подбирается форма луча, которая соответствует форме новообразования;
• используется доза облучения, достаточная для повреждения аномальных клеток и сохранения здоровых.

• неврологическое обследование;
• проведение рентгена, МРТ, КТ и другой диагностики;
• дополнительные анализы.

Основные радиотерапевтические установки:

• гамма-нож;
• кибер-нож;
• линейный медицинский ускоритель;
• протонный ускоритель.

Гамма-нож

Как проходит лечение?
Перед применением гамма-ножа определяется точная локализация опухоли при помощи стереотаксической рамки. Металлическая рама закрепляется на голове пациента под местной анестезией. Далее проводится ряд снимков при помощи МРТ и КТ, позволяющих определить оптимальное место для пересечения лучей радиации (то место, где располагается опухоль ). На основе полученных изображений составляется план лечения, который передается на пульт управления.

Факторы, которые учитываются при радиотерапии:

• расположение опухоли;
• форма новообразования;
• прилежащие здоровые ткани;
• соседствующие критические органы;

На голову больного надевается специальный шлем, на поверхности которого расположены головки из радиоактивного кобальта. После этого пациент принимает горизонтальное положение, а под его голову устанавливается специальная установка, фиксирующая голову в неподвижном положении. Из головок на шлеме поступают лучи радиации, которые пересекаясь в изоцентре разрушают клетки опухоли. Отличие данного метода от остальных способов лучевой терапии заключается в том, что на новообразование действует несколько пучков радиации. Операция проходит без использования общей анестезии и занимает, в зависимости от типа прибора, от одного до шести часов. В процессе облучения с пациентом поддерживается двухсторонняя аудио и видеосвязь.

Кибер-нож

Элементы аппарата:

• кушетка для пациента;
• роботизированная установка с источником облучения;
• рентгеновские камеры и аппараты для контроля положения опухоли;
• компьютерная система контроля.

Как проходит лечение?
Перед применением кибер-ножа для лечения невриномы, расположенной в полости черепа, для пациента изготавливается специальная маска из пластика. Цель маски – предупредить сильные смещения пациента. Она выполняется из сеточного материала, который обволакивает голову больного и быстро становится твердой. При лечении невриномы позвоночника для настройки системы изготавливаются специальные опознавательные маркеры. С целью удобства и минимизации движений в некоторых случаях изготавливаются индивидуальные матрасы или кровати, повторяющие форму тела пациента.

Вмонтированные в систему рентгеновские камеры осуществляют поиск опухоли, а программа, контролирующая работу кибер-ножа, направляет в эту зону луч излучения. Спустя несколько секунд облучения робот меняет свое положение. Система заново определяет координаты опухоли и направляет пучок радиации на невриному уже под другим углом. Таким образом, в области новообразования скапливается необходимая для его разрушения доза радиации. Курс лечение при помощи кибер-ножа подбирается индивидуальным образом и не превышает шести дней. Длительность одной процедуры облучения может варьировать от десяти минут до полутора часов.

Линейные ускорители

Наиболее известные виды линейных ускорителей:

• Linac;
• Elekta Synergy;
• Varian Trilogy;
• Tomo Therapy.

Режим облучения уточняет следующие моменты:

• необходимая доза радиации;
• количество и угол наклона лучей;
• диаметр и форма лучей.

Протонная терапия

Как проходит лечение?
Протонная терапия, вне зависимости от локализации и размера невриномы, состоит из трех этапов.

Этапы протонной терапии:

• Подготовка – изготовление индивидуальных механизмов крепления пациента к стулу или кушетке. Тип приспособления зависит от месторасположения невриномы.
• План лечения – в ходе этого этапа определяются доза облучения, форма и мощность пучков.
• Лечение – протонная терапия проводится сеансами, длительность которых зависит от размера невриномы.

Препараты, уменьшающие воспаления и способствующие восстановлению кожи:

• метилурациловая мазь;
• мазь солкосерил;
• гель пантестин;
• облепиховое масло.

При радиотерапии поражаются слизистые гортани, глотки, пищевода. У пациента наблюдается сухость во рту, болезненные ощущения при глотании, язвы в ротовой полости. Для облегчения состояния больного рекомендуется полоскание рта отварами ромашки, календулы. Из рациона питания необходимо исключить острые, соленые, кислые продукты, так как они раздражают слизистую. Принимать в пищу нужно блюда, приготовленные на пару или сваренные с использованием сливочного или растительного масла.

• принимать пищу небольшими порциями - четыре – пять раз в день;
• продукты должны быть калорийными;
• при проблемах с глотанием нужно употреблять питательные смеси в виде напитков;
• питание должно быть сбалансированным и содержать в себе белки, жиры и углеводы в соотношении 1:1:4;
• следует употреблять большое количество жидкости (два с половиной – три литра в течение дня );
• питье следует разнообразить фруктовыми соками, чаем с молоком, травяными напитками;
• между приемами пищи употреблять йогурты, кефир, молоко.

Связь с врачом после радиотерапии
Через месяц после завершения курса радиотерапии врач должен провести внешний осмотр и неврологическое обследование. Для оценки достигнутых результатов проводится магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

Симптомы, при появлении которых необходимо обратится к врачу:

• признаки инфицирования (высокая температура , озноб, лихорадка );
• сохраняющиеся на протяжении двух дней после выписки тошнота и рвота;
• приступы нечувствительности;
• учащенное сердцебиение;
• головная и другие виды боли, не проходящие после приема обезболивающих препаратов .

Последствия невриномы

• односторонняя или двусторонняя глухота;
• парез лицевого нерва;
• параличи;
• мозжечковые расстройства;
• синдром внутричерепной гипертензии.

Односторонняя или двусторонняя глухота

Парез лицевого нерва

Симптомы пареза лицевого нерва:

• ассиметрия лица (сглаженность носогубной складки, разный размер глазных щелей );
• потеря вкусовых ощущений;
• расстройство слюноотделения (на стороне поражения слюна вытекает );
• сухость глазного яблока на стороне поражения.

Недостаточность функции лицевого нерва является также самым частым послеоперационным осложнением. По различным данным оно встречается у 40 процентов прооперированных. Однако в этом случае наблюдается не полный паралич лицевого нерва, а лишь выпадение его отдельных функций. Чаще всего страдает мускулатура лица, а потеря вкусовых ощущений наблюдается гораздо реже.

Парезы и Параличи

Парез или паралич может затрагивать одну конечность с развитием моноплегии или монопареза. Совместное поражение обеих верхних или нижних конечностей носит название параплегии или парапареза. Кроме отсутствия или снижения движения также наблюдается ригидность мускулатуры в пораженной конечности, а также трофические изменения.

При невриномах головного мозга (а именно, на третьей стадии ) развиваются парезы мышц неба, голосовых связок, глазодвигательных мышц. Это проявляется нарушением речи, глотания, расстройствами зрения.

Мозжечковые расстройства

Отсутствие стойкости человек пытается компенсировать широко расставив ноги и балансируя руками. Это явление называется мозжечковой атаксией. Оно развивается гораздо позже, чем вестибулярное расстройство при невриноме слухового нерва.

Синдром внутричерепной гипертензии

Симптомы внутричерепной гипертензии:

• головная боль;
• тошнота и рвота;
• нарушение зрения;
• расстройство сознания;
• судороги.

Невринома головного мозга – это новообразование, разрастающееся из шванновских клеток, которые формируют миелиновую оболочку нервных волокон. Невринома имеет доброкачественное течение: она не склонна к быстрому росту, метастазированию и агрессивному воздействию на соседние ткани.

Заболевание чаще фиксируется у женщин и не имеет возрастных рамок. Опухоль может вырасти в любом месте, где есть миелиновая оболочка, однако чаще всего ее находят на слуховом нерве.

Внешне невринома выглядит как плотный круглый узел с бугристой поверхностью. Опухоль покрывается тонкой капсулой из соединительной ткани. Если ее разрезать, внутри можно увидеть чередующиеся бледные и серые участки. Если в невриноме есть жир – наблюдаются пятнистые очаги желтого цвета. Иногда на разрезе опухоли находят коричневые точки – это мелкие кровоизлияния.

Невринома появляется из-за дефекта в гене, отвечающего за контроль роста шванновских клеток. Однако причин, приводящих к такому дефекту, исследователи не выяснили. Существуют предположения, что на генетический аппарат влияет пагубное действие окружающей среды: фоновая радиация и загрязнение атмосферы.

Виды заболевания

Существует несколько разновидностей неврином:

1. Невринома, встречающаяся в пределах головного мозга. Сюда относится наиболее распространенный вариант – невринома слухового нерва.
2. Невринома спинного мозга
3. Невринома Мортона, или болезнь Мортона.

Симптомы

Клиническая картина невриномы головного мозга определяется локализацией опухоли. Пагубное действие новообразования заключается в том, что невринома механически сдавливает ткани. Это развивает очаговые неврологические симптомы и повышает внутричерепное давление.

Гипертензивный синдром проявляется такими симптомами:

• Головная боль, усиливающаяся при движении. Болевой синдром носит распирающий характер.
• Головокружение, тошнота и периодическая рвота, не приносящая облегчение пациенту.
• Раздражительность, эмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти.
• Мелкоочаговые судороги.
• Вегетативные расстройства: скачки артериального давления, потливость, сердцебиение, нарушение стула и снижение аппетита.

Очаговые неврологические симптомы определяются местом невриномы. Например, если опухоль располагается в области затылочных долей мозга, у больного возникнут элементарные и сложные зрительные галлюцинации. Если невринома в лобной доли – нарушается контроль за собственным поведением и расстраивается двигательная сфера, например, паралич или парез.

Невринома слухового нерва вызывает нарушение слуха и головокружение. Патология начинается с момента, когда понижается слух на стороне новообразования. По мере увеличения опухоли к клинической картине присоединяются слуховые иллюзии и галлюцинации.

Постепенно нарастают эпизоды головокружения. Шваннома слухового нерва в таком случае проявляется внезапными приступами головокружения, которые заканчиваются рвотой.

Следующий после головокружения симптом – нарушение чувствительности кожи лица на стороне опухоли. В этой же локализации возникают тупые и ноющие боли. Это возникает из-за компрессии тройничного нерва, который проходит рядом со слуховым.

Из-за поражения пятой пары нарушается работа роговицы глаза, возникает слабость жевательных мышц на стороне невриномы. Позже присоединяется парез мышц лица и отводящего нерва – возникает косоглазие. Периодически появляется диплопия – двоение в глазах.

Динамика клинической картины зависит от вектора роста опухоли. Например, если невринома стремится к стволу, возникают поражения мозжечка. Если вниз и кзади – поражается языкоглоточный и блуждающий нерв. Это расстраивает глотание, артикуляцию, понижается чувствительность задней 1/3 языка.

Внутричерепное давление при невриноме слухового нерва повышается в последнюю очередь. Выраженный симптом внутричерепной гипертензии – застойные явления в зрительном нерве и головная боль.

Невринома Мортона – это патология, характеризующаяся разрастанием патологических клеток в подошвенном нерве на стопе. Клиническая картина характеризуется острыми болями в отдаленных частях стопы, чаще всего в 3 и 4 пальце ноги. Пациенты часто жалуются, что у них в обуви будто лишний предмет. Этот симптом пропадает, когда больной снимает обувь.

Со временем болевой синдром теряет ассоциацию с ношением обуви и проявляется постоянно. Неприятные ощущения не проходят даже тогда, когда пациент снял обувь. Параллельно немеют пальцы.

Невринома спинного мозга обычно разрастается не в самом спинном мозгу, а вокруг него, из-за чего возникает корешковые синдромы. Обычно он характеризуется острыми болями, возникающими при движении. Со временем нарастает слабость в ногах и руках. Пациенты при этом отмечают утреннюю скованность.

Опухоль вокруг спинного мозга вызывает и вегетативные расстройства. Это проявляется нарушением в работе тазовых органов. Невринома также сопровождается общими симптомами:

1. эректильная дисфункция;
2. бледность кожи;
3. гипергидроз;
4. боли в желудке;
5. расстройство дефекации и мочеиспускания.

При невриноме большого объема на стороне возникает паралич, сопровождающийся нарушением питания кожи и мышц. Паралич начинается с постепенного ослабления мышечной силы. После чего появляется гипертонус.

Диагностика и лечение

Невринома диагностируется с помощью визуальных методов исследования:

1. . Выявляет опухоли диаметром больше 1-го сантиметра.
2. Рентгенография черепа и височных костей.
3. Магнитно-резонансная томография, на которой хорошо визуализируются опухоли на мозжечке и в стволе головного мозга.

Лечится невринома двумя путями:

• Операция. Назначается, когда опухоль удобных для вмешательства размеров.
• Лучевая терапия. Она используется в двух случаях: расположение новообразования в функционально значимых местах и большой размер невриномы.

Болезнь Мортона лечится преимущественно консервативным путем. Пациента просят перейти на мягкую и не стесняющую обувь, использовать ортопедические стельки и избегать продолжительной ходьбы.

Хирургическое лечение невриномы Мортона заключается в том, что врачи рассекают связки стопы. Радикальный вариант – полное иссечение опухоли. Но радикальное лечение имеет недостаток: вместе с новообразованием удаляются все близлежащие нервы.

Опухоли неврогенного происхождения по частоте занимают одно из первых мест среди других первичных опухолей шеи . Из неврогенных опухолей на шее наиболее часто встречаются невриномы, неврофибромы и их злокачественный вариант - неврогенные саркомы. Симпатогониомы, ганглионевромы наблюдаются значительно реже. Исключение составляет хемодектома, также достаточно часто встречающаяся среди первичных солитарных опухолей шеи.

На основании 216 описанных в литературе и 42 собственных наблюдений можно заключить, что 65% неврогенных опухолей на шее у взрослых составляют невриномы. Второй по частоте формой неврогенных опухолей шеи являются неврофибромы. Неврогенные опухоли наблюдаются у лиц различного возраста. Они описаны у 10-месячного ребенка и у 80-летнего больного. Однако наиболее часто опухоли встречаются в возрасте от 30 до 49 лет. Неврогенные опухоли чаще наблюдаются у женщин: соотношение составляет примерно 2:1. Однако невринома блуждающего нерва отмечена преимущественно у мужчин. Источником неврогенных опухолей шеи могут быть различные нервы. Изучение литературных источников и собственных наблюдений позволило выявить следующие соотношения частоты неврогенных опухолей шеи в зависимости от источника их возникновения.

Из представленных данных видно, что неврогенные опухоли чаще всего возникают из симпатического ствола и его ветвей. В ряде случаев бывает невозможно не только клинически, но и во время операции определить нерв, из которого исходит опухоль.

Неврогенные опухоли могут локализоваться в различных отделах шеи. Однако одной из наиболее частых локализаций их является сонный треугольник шеи. Особенно часто в этой области располагаются невриномы из симпатического нервного ствола и его ветвей, блуждающего и подъязычных нервов. Опухоли, исходящие из спинномозговых корешков, нервов шейного и плечевого сплетения (невриномы, неврофибромы), чаще располагаются в боковой области шеи, в надключичной области.

Опухоли в области сонного треугольника шеи, определяющиеся под углом нижней челюсти, часто проникают в парафарингеальное пространство, выпячивая боковую стенку глотки. При осмотре зева это легко установить.

В некоторых случаях эти опухоли определяются только со стороны глотки и описываются как опухоли или невриномы глотки. Подобное название нельзя признать правильным, так как опухоль исходит не из глотки, а из нервов шеи и интимные взаимоотношения со стенкой глотки возникают лишь по мере роста опухоли.

Невринома происходит из шванновской оболочки нервов и носит название шванномы или невролеммомы. Впервые она выделена и описана Верокеем. По частоте на первом месте стоят невриномы слухового нерва , а затем невриномы области головы и шеи. Макроскопически опухоль одиночная, инкапсулированная, шаровидной или овоидной формы, на разрезе желтоватого цвета, из однородной, слегка отечной полупрозрачной ткани. В крупных невриномах отмечается пестрая картина за счет участков кровоизлияний, бурых участков ксантоматоза и образований полостей в виде кист за счет дегенеративных изменений. Невриномы при локализации на шее обычно не достигают столь больших размеров как в забрюшинном пространстве или средостении. В наших наблюдениях самые большие опухоли достигали размеров 14x8 см. В редких случаях невриномы имеют гантелеобразную форму, состоя из двух узлов, связанных между собой нервом.

Клинические проявления при невриномах шеи весьма многообразны, однако для них характерна скудность неврологических нарушений. Семиотика при неврогенных опухолях может быть сведена к следующим симптомам: 1) обнаружение опухоли на шее без каких-либо субъективных ощущений, 2) чувство покалывания, давления, легкой болезненности в области опухоли, 3) боли с иррадиацией в различные зоны, 4) ощущение инородного тела в глотке или умеренная болезненность при глотании, изменение тембра голоса, 5) чувство онемения языка, 6) головные боли, 7) потливость и бледность кожи лица на стороне локализации опухоли, 8) синдром Горнера.

Проявление тех или других симптомов при неврогенных опухолях зависит от локализации их, исходного нерва и степени вовлечения его в процесс. Так, по мнению ряда авторов, выявление синдрома Горнера указывает на происхождение опухоли из шейного симпатического ствола. Однако этот синдром может наблюдаться и при других опухолях, сдавливающих симпатический ствол. Неврологические симптомы появляются чаще после удаления опухоли, при выпадении функции нерва.

Сопоставление клинических симптомов с локализацией опухолей показывает, что наиболее четкими по клиническим проявлениям являются невриномы с парафарингеальным расположением. В этих случаях характерным следует признать выявление длительно существующей, медленно увеличивающейся опухоли, определяемой на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти в виде шаровидной припухлости с неизменной кожей под ней. Кроме жалоб на «припухлость», в случаях парафарингеального расположения опухоли обычно имеются жалобы на затруднения глотания, изменение тембра голоса, а при осмотре зева выявляется выпячивание боковой стенки глотки. Слизистая оболочка над опухолью обычно не изменена, хорошо смещаема. При значительных размерах опухоль может оттеснять небную миндалину, выпячивать небную занавеску и занимать значительную часть зева.

Опухоль, расположенная в зоне бифуркации сонной артерии, но не распространяющаяся в парафарингеальную область (образование обычно не достигает столь больших размеров), имеет шаровидную или овоидную форму, плотную консистенцию и гладкую поверхность. В этих случаях иногда наблюдаются головные боли. Некоторые авторы отмечают передаточную пульсацию сонных артерий, ощущаемую над опухолью, так как сосуды бывают обычно смещены кнаружи и кпереди, что затрудняет дифференциальную диагностику невриномы с каротидными хемодектомами.

При расположении опухолей вдоль сосудистого пучка или под краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы и в надключичной области больные нередко указывают на боли, иррадиирующие в затылок, плечо или шею. Однако и при этой локализации чаще отмечаются жалобы лишь на наличие опухоли и медленное, постепенное, порой малозаметное для больного и окружающих ее увеличение.

Симптоматология при неврогенных опухолях, кроме их локализации, связана с размером и расположением по отношению к нервному стволу, из которого они исходят, и зависит от степени компрессии нервных волокон. Если опухоль расположена в центре нервного ствола, то сдавление нервных волокон более выражено и неврологические проявления более яркие. При краевом расположении опухоли по отношению к нерву сдавление его менее значительно и соответственно беднее неврологическая симптоматика.

При поражении подъязычного нерва иногда неврологическим проявлением бывает отклонение языка в сторону локализации опухоли. При невриномах блуждающего нерва могут наблюдаться симптомы, связанные с его раздражением,- приступообразный кашель, чувство удушья, брадикардия, боли в области сердца. Эти симптомы могут возникать спонтанно или при давлении на опухоль. Однако и эти симптомы наблюдаются не во всех случаях неврином блуждающего нерва. Для неврином характерны их смещаемость в горизонтальном направлении и неподвижность в направлении оси нерва, из которого они исходят. Этот симптом обычно невозможно определить при парафарингеальной локализации опухолей.

Большинство неврином безболезненны при пальпации, и неправы те врачи, которые отвергают диагноз неврогенной опухоли только на основании ее безболезненности. Лишь при поверхностно расположенных опухолях, исходящих из нервов шейного или плечевого сплетения (большого затылочного, нерва ушной раковины и др.), можно иногда определить нервный тяж у верхнего и нижнего полюса опухоли и болезненность ее.

Суммируя симптоматику неврином, можно выделить три группы основных симптомов: 1) группу общих симптомов, отражающих характер и рост опухоли (овоидная или шаровидная форма, обычно солитарное расположение, гладкая поверхность, плотная консистенция, ограниченная смещаемость и только в горизонтальном направлении и медленный рост); 2) группу симптомов, зависящих от локализации и размеров опухоли (смещение и компрессия соседних органов, что особенно четко выявляется при парафарингеальной локализации); 3) группу собственно неврологических симптомов, зависящих от раздражения или выпадения функции нерва, связанного с опухолью (синдром Горнера, вазомоторные нарушения и др.). Эта группа симптомов обычно бывает весьма скудной или недостаточно выявляемой.

Описанное многообразие клинических признаков неврином и недостаточное знакомство с ними практических врачей создают трудности в их распознавании и являются поводом к частым диагностическим ошибкам. При анализе 216 наблюдений, описанных в литературе, оказалось, что правильное распознавание неврогенных опухолей имело место лишь в 35 случаях (15,2%). В собственных наблюдениях правильный диагноз до операции был поставлен у 28 из 42 больных. Такие же цифры правильного распознавания приводят и другие авторы из учреждений, занимающихся этими формами опухолей. Дифференциальную диагностику следует проводить с каротидной хемодектомой, солитарными метастазами в лимфатические узлы шеи, а при парафарингеальной локализации - со смешанными опухолями глоточного отростка околоушной слюнной железы, редко встречающимися фибромами, липомами, боковыми кистами шеи.

Из дополнительных методов определенная роль принадлежит цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Для неврином характерно присутствие в пунктате вытянутых и отростчатых клеточных элементов с волокнистой структурой фибриллярного строения и клеточных структур, напоминающих тельца Верокея.

При парафарингеальной локализации неврином дополнительные диагностические сведения дает рентгенологическое исследование (рентгенография гортаноглотки, томография). При этом характерным признаком является четкость контуров мягко тканной опухоли. Отличить неврофиброму от невриномы по клинической картине в большинстве случаев невозможно. Неврофибромы на шее чаще наблюдаются при общем нейрофиброматозе (болезни Реклингаузена), отличаются более коротким сроком развития, локализуются чаще на боковой поверхности шеи и в надключичных зонах. Неврофибромы обладают склонностью к рецидивированию.

Злокачественные неврогенные опухоли на шее встречаются относительно редко. Среди 216 описанных случаев только у 20 больных наблюдались злокачественные опухоли: симпатогониомы у 7, ганглионевробластомы у 4, неврогенные саркомы у 9 больных.

Симпатогониома, или невробластома, представляет собой незрелую опухоль симпатической нервной системы. По характеру роста и строения она напоминает саркому и состоит из одиночных инкапсулированных или неинкапсулированных узлов. Локализуется на шее по ходу шейного симпатического ствола. Наблюдается обычно в молодом возрасте. У детей чаще встречается в возрасте до 2-5 лет. Опухоли склонны к быстрому росту, раннему метастазированию (в печень, кости черепа, лимфатические узлы, легкие). У детей склонность к быстрому росту и метастазированию менее выражена.

Ганглионевромы (ганглионевробластомы) - более зрелые опухоли, исходящие из нервных ганглиев. Чаще встречаются в детском и юношеском возрасте.

Неврогенные саркомы (злокачественные невриномы) являются озлокачествленными неврофибромами, так как, по мнению большинства авторов, невриномы не озлокачествляются. Морфологические признаки злокачественности не всегда убедительны, и лишь клиническое течение позволяет говорить о злокачественности (быстрый деструирующий рост, склонность к рецидивированию, появление метастазов).

Для большинства неврогенных опухолей шеи единственно рациональным методом лечения является их хирургическое удаление. Еще в 1929 г. В. Н. Шамов указал, что одиночную опухоль нерва всегда следует удалять, причем сразу же после выявления, так как при этом больше возможностей удалить опухоль с сохранением нерва. Учитывая трудности диагностики, удаление неврогенных опухолей следует считать целесообразным и в целях гистологической верификации диагноза.

В большинстве случаев оперативное вмешательство сводится к энуклеации опухоли или удалению с пересечением нервных стволов; реже производится удаление опухоли с краевой резекцией нерва или с последующим сшиванием пересеченного нерва.

При парафарингеальной локализации опухолей целесообразен наружный доступ, так как чрезротовое удаление опухолей опасно из-за возможности повреждения крупных сосудов (внутренней яремной вены, сонной артерии).

При злокачественных формах неврогенных опухолей, особенно у детей (невробластомы), в настоящее время применяют лекарственные средства (винкристин).

Каротидная хемодектома, в прошлом называемая опухолью каротидной железы, в последнее время все чаще и чаще описывается в отечественной и зарубежной литературе. К настоящему времени описано не менее 600 наблюдений, из которых свыше 110 принадлежит отечественным авторам. Каротидный гломус, из которого развивается хемодектома (синонимы - каротидное тельце, каротидный параганглий), располагается чаще всего в зоне ветвления общей сонной артерии (в каротидной вилке) или на задней медиальной поверхности начальной части внутренней сонной артерии. Залегает в сосудистом влагалище сонной артерии, латерально гранича с внутренней яремной веной, медиально - с блуждающим нервом, а сзади - с верхним узлом симпатического шейного ствола. В функциональном отношении каротидный гломус не имеет ничего общего с каротидным синусом, играющим большую роль в регуляции артериального давления. Большинство авторов в настоящее время признают за каротидным гломусом, как и за другими подобными образованиями, роль хеморецептора, т. е. информатора центральной нервной системы о химических изменениях в крови, оказывающих тем самым воздействие на дыхательную и циркуляторную функции. Хеморецепторные образования имеются не только в каротидной зоне, но и в области дуги аорты, яремной луковицы, блуждающего нерва и в других областях.

В прошлом хемодектомы описывались под наименованием эндотелиом, перителиом, феохромоцитом, параганглием, гемангиоэндотелиом и др. Признание за каротидным гломусом хеморецепторной функции привело к выделению опухолей в группу хемодектом. Этот термин был предложен Mulligan и получил широкое распространение. Первое описание опухоли принадлежит Marschand. Первым среди отечественных авторов сообщил об этой опухоли Л. К. Малиновский.

По данным сводных статистик, хемодектомы чаще наблюдаются у женщин. Есть указания на возможность семейного предрасположения к развитию опухолей. Опухоли чаще наблюдаются у лиц в возрасте от 20 до 50 лет, хотя около 10% наблюдений касаются больных в возрасте старше 50 лет и описана опухоль даже у 5-месячного ребенка. Опухоли обычно бывают односторонними, но описано также несколько случаев и двусторонней локализации. Каротидная хемодектома возникает в месте расположения каротидного гломуса. Увеличиваясь в размерах преимущественно вверх и кпереди, опухоль как бы садится верхом на развилку сонной артерии, располагаясь своей длинной осью вдоль шеи, под медиальным краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Опухоль имеет шаровидную или яйцевидную форму, размеры от лесного ореха до куриного яйца и очень редко достигает большей величины, уходя в этих случаях к основанию черепа. Поверхность опухоли гладкая, иногда слегка бугристая, консистенция плотная, иногда мягкая. Располагаясь обычно позади бифуркации общей сонной артерии и вдаваясь между наружной и внутренней сонными артериями, опухоль раздвигает их в противоположные стороны. В зависимости от направления роста опухоли взаимоотношения ее с сонными артериями могут быть различными. Л. А. Атанасян указывает на возможность четырех вариантов этих взаимоотношений. Считается весьма характерным развитие вокруг опухоли обильной артериальной и венозной сети, затрудняющей выделение ее при оперативном удалении.

Топографически довольно типично расположение наружной сонной артерии по передней и медиальной поверхности опухоли, а внутренней - кзади и латерально. При росте опухоли она может интимно соприкасаться с боковой стенкой глотки, трахеей, основными нервами этой области (блуждающим, языкоглоточным, подъязычным), внутренней яремной веной. Прорастания этих образований опухолью не наблюдается. Цвет опухоли буро-красный, на разрезе - светло-серый или коричнево-красный. Опухоль заключена в соединительнотканную капсулу, от которой в глубину отходят тяжи, обусловливающие ее альвеолярное строение.

Вариабельность строения, преобладание тех или иных клеточных структур позволяют выделять ангиоматозную, альвеолярную, смешанную и атипичную форму хемодектом. Хемодектома значительно беднее нервными волокнами, чем ткань каротидного гломуса. Хромаффинных клеток не содержит.

Опухоли растут медленно, годами (имеются указания на рост в продолжение 14 лет). Злокачественный вариант хемодектом встречается в 15-20% наблюдений. Критерием злокачественности в большей степени являются рецидивы и метастазы, чем морфологические признаки. По мнению большинства авторов, при злокачественной хемодектоме метастазы наблюдаются только в регионарных лимфатических узлах. Однако в отечественной литературе имеются указания на отдаленные метастазы при злокачественном варианте хемодектом. Субъективные признаки при каротидной хемодектоме могут быть разнообразными, но, как правило, они скудны, и единственной жалобой часто бывает лишь наличие опухоли. Иногда отмечаются головные боли, головокружение, болезненность опухоли. При давлении на опухоль у отдельных больных возникает кратковременное обморочное состояние - симптом, связанный с раздражением каротидного синуса.

При значительных размерах опухоли, когда она выпячивает боковую стенку глотки, могут наблюдаться осиплость, кашель, затруднение глотания и общие явления в виде чувства удушья, утомляемости, бессонницы.

Из наблюдаемых нами 27 больных с хемодектомами каротидного гломуса у 11 отмечено бессимптомное течение, а у остальных имелись различные, как правило, умеренные по интенсивности симптомы.

Каротидные хемодектомы располагаются ниже и несколько кзади от угла нижней челюсти, соответственно ветвлению общей сонной артерии. Иногда опухоль видна на глаз. Кожа над ней не изменена, хорошо смещаема. Опухоль обычно безболезненна, смещается в горизонтальном и не смещается в вертикальном направлении. При пальпации отчетливо ощущается пульсация, а аускультативно иногда прослушивается сосудистый шум. Характерна невозможность отвести опухоль от пульсирующего сосуда.

Редкость заболевания и скудность клинической симптоматики создают трудности в диагностике и особенно при проведении дифференциальной диагностики. По данным И. М. Тальмана, правильный диагноз до операции раньше ставился только у 10% больных. По мере нарастания числа сообщений об опухолях каротидного гломуса чаще стал ставиться и правильный диагноз. Так, за последние 4 года из 31 случая в 20 был поставлен правильный диагноз. Правильный диагноз трудно поставить не столько из-за объективной сложности, сколько из-за недостаточного знания этой формы опухоли.

В целях диагностики прибегают к цитологическим исследованиям пунктатов из опухоли. Метод этот технически прост, а высказываемые некоторыми авторами соображения об опасности пункционной биопсии явно преувеличены. Главная трудность заключается в том, что результаты цитологического исследования пунктата из опухоли трудно бывает правильно оценить и под силу лишь очень квалифицированному цитологу. Тем не менее цитологическое исследование позволяет в ряде случаев (если выявляются элементы лимфатического узла, ткань щитовидной железы) отвергнуть диагноз каротидной опухоли, учитывая всю клиническую картину. В целях диагностики применяется также ангиография.

При распознавании каротидную хемодектому приходится дифференцировать с неврогенными опухолями, боковыми кистами шеи, лимфосаркомой, лимфаденитами (чаще туберкулезной природы) и метастазами рака.

Наиболее часто повод для проведения дифференциальной диагностики дают невриномы этой области, происходящие из блуждающего, языкоглоточного, подъязычного нервов. Они также не смещаются в вертикальном направлении, увеличиваются медленно, а располагаясь под сосудами, могут создавать ощущение передаточной пульсации.

Развитие хемодектом на шее может происходить и из вагального хеморецепторного тельца. В этих случаях опухоли описываются как хемодектомы блуждающего нерва.

Мы наблюдали 3 больных с хемодектомами блуждающего нерва. Как и в наблюдениях других авторов, большинство опухолей локализовалось в парафарингеальной зоне и имело интимную связь не только с блуждающим, но и с языкоглоточным и подъязычным нервами и с внутренней сонной артерией. Клинически эта форма хемодектом не отличается от неврином парафарингеальной локализации.

Правильность предоперационного диагноза играет очень важную роль для определения тактики, так как в одних случаях хирург сможет провести рациональную подготовку, а в других откажется от опасной операции или направит больного в специализированное учреждение, имеющее опыт в лечении этих опухолей.

Единственный радикальный метод лечения больных с хемодектомами - это хирургическое удаление их. Дискутабельным является вопрос, следует ли оперировать всех больных с каротидными хемодектомами. В тех случаях, когда выявляется медленный рост опухоли и отсутствуют какие-либо субъективные ощущения, высказывалось положение о нецелесообразности оперативного вмешательства, риск которого может превышать опасность заболевания.

Однако невозможность в большинстве случаев установить, имеется ли доброкачественный или злокачественный тип хемодектомы, а также накопленный опыт в лечении этого вида опухолей и снижение послеоперационной летальности за последние годы с 35 до 10% свидетельствуют о целесообразности оперативного вмешательства у большинства больных.

Последнее обосновывается и тем, что операция, предпринятая в более ранние сроки (от момента возникновения или выявления опухоли), чаще позволяет избежать необходимости перевязки сонных артерий - наиболее опасного момента операции. В случаях правильного распознавания до операции или даже предположительного диагноза каротидной хемодектомы целесообразно в течение 2-3 недель проводить систематическое прижатие общей сонной артерии (по Маттасу) с целью улучшения коллатерального кровообращения. Для этого 3 раза в день врач прижимает общую сонную артерию к VI шейному позвонку. Время прижатия от 1 до 10 минут.

Оперативное вмешательство следует производить в лечебных учреждениях, имеющих опыт в сосудистой хирургии. Операцию лучше осуществлять под интубационным наркозом из широкого доступа, начиная ее с обнажения всех основных ветвей сонной артерии. При эксплорации опухоли предварительно следует выяснить возможность удаления ее без перевязки основных сосудов. Если последнее технически неосуществимо, целесообразны биопсия и срочное гистологическое исследование опухоли. При доброкачественном варианте в случаях, требующих перевязки внутренней, общей (или обеих ветвей) сонных артерий, можно расчленить операцию на два этапа. На первом этапе производят сужение просвета общей сонной артерии с помощью полоски из широкой фасции бедра, на которую накладывают шелковую лигатуру (просвет сосуда при этом уменьшается примерно наполовину). На втором этапе (через 3 недели) удаляют опухоль и перевязывают сосуды.

При злокачественном варианте производится удаление опухоли с перевязкой и резекцией всех трех ветвей сонной артерии. При этом желательно восстановление кровотока путем наложения сосудистого шва между общей и внутренней сонной артерией или вшивание сосудистого трансплантата.

Однако технически это вмешательство не всегда выполнимо, особенно при значительных по размерам опухолях, уходящих верхним полюсом в зачелюстную ямку.

Характер операций при каротидной хемодектоме, таким образом, может быть различным. Примерно у 40% больных, особенно если вмешательство предпринимается в ранние сроки от начала существования опухоли, можно произвести удаление опухоли без перевязки сонных артерий.

Основным условием в выполнении этой операции является бережное отношение к сосудам при выделении опухоли. При грубом отделении опухоли от сосудов возникает опасность тромбоза. С целью профилактики последнего целесообразно назначать антикоагулянты.

Вторым вариантом, также не представляющим большой опасности, является удаление опухоли с перевязкой наружной сонной артерии. Этот тип операции бывает выполним примерно у 15 % больных. Опасности при его выполнении заключаются в возможности разрыва общей сонной артерии у места отхождения наружной, что влечет за собой необходимость наложения сосудистого шва.

Наиболее редко наблюдается тот вариант расположения опухоли, при котором возникает необходимость резекции внутренней сонной артерии (1-2%). Этот тип, как и четвертый тип операции, представляет наибольшую опасность. При четвертом типе анатомических особенностей опухоли приходится резецировать все три ветви сонной артерии. К подобной операции прибегают примерно у 40% больных. В этом случае одни авторы проводят последующее сшивание внутренней и общей сонной артерий, другие используют сосудистый трансплантат. Имеются предложения создавать сосудистый анастомоз между внутренней и наружной сонной артерией.

Типы операций, выполненных отечественными авторами при каротидной хемодектоме, представлены в книге Л. А. Атанасяна. В собственных наблюдениях оперированных больных мы имели возможность удалить опухоль у 13 без перевязки и резекции сонных артерий, а у 2 - с перевязкой только наружной сонной артерии. У 5 больных операция сопровождалась резекцией общей и внутренней сонных артерий (лишь у одной из этих больных был осуществлен сосудистый шов между общей и внутренней сонной артерией). Еще в 3 наблюдениях операция ограничилась эксплорацией опухоли или частичным удалением ее. Летальных исходов не наблюдалось.

Хотя опасность операции удаления хемодектом и велика, однако послеоперационная летальность в последнее время снизилась с 35 до 10%. Основное место среди причин летальности занимает расстройство мозгового кровообращения.

Лучевое лечение хемодектом неэффективно.

Эти опухоли занимают по частоте одно из первых мест среди внеорганных опухолей шеи, составляя 45%. На шее наиболее часто встречаются невриномы, нейрофибромы и их злокачественный вариант - неврогенные саркомы. Симпатогониомы, ганглионевромы наблюдаются значительно реже, параганглиомы и хемодектомы - более часто.

При анализе 315 наблюдений неврогенных опухолей, описанных в литературе и наблюдаемых нами, 184 (59%) составили невриномы. Опухоли собственно нервной ткани и нервных ганглиев составляют лишь 10% неврогенных опухолей шеи. Неврогенные опухоли шеи представлены преимущественно доброкачественными новообразованиями, злокачественные аналоги наблюдаются редко (в соотношении 1:9). Наиболее часто опухоли встречаются в возрасте от 20 до 40 лет, в два раза чаще у женщин. Источником неврогенных опухолей шеи могут быть различные нервы. В табл. 7 и на рис. 69 представлены основные нервные образования шеи, из которых могут исходить неврогенные опухоли.

Наиболее часто (до 30%) удается установить связь опухоли с шейным пограничным симпатическим стволом или его ветвями. Почти также часто наблюдается связь со спинномозговыми корешками, стволами шейного и плечевого сплетений (27%). Реже опухоли исходят из блуждающего, подъязычного и других нервов. Неврогенные опухоли могут локализоваться в различных отделах шеи. Одной из наиболее частых локализаций их является сонный треугольник. Особенно часто в этой области располагаются невриномы из симпатического нервного ствола и его ветвей, блуждающего и подъязычного нервов. Они определяются под углом нижней челюсти и часто проникают в парафарингеальное пространство, выпячивая боковую стенку глотки. При осмотре зева это легко установить (рис. 70). Невриномы могут определяться только со стороны глотки, вызывая глоточные симптомы (чувство инородного тела, изменение тембра голоса и др.). В литературе они описываются как опухоли глотки, что неправильно, так как опухоль происходит из нервов шеи и интимные взаимоотношения со стенкой глотки возникают лишь по мере роста опухоли. Опухоли, исходящие из спинномозговых корешков, нервов шейного и плечевого сплетений (невриномы, нейрофибромы), чаще располагаются в боковых отделах шеи и надключичной области.

Невринома происходит из шваиновской оболочки нервов и носит название шванномы или неврилеммомы. Макроскопически опухоль одиночная, инкапсулированная, шаровидной или овоидной формы, на разрезе желтоватого цвета, состоит из однородной, слегка отечной полупрозрачной ткани. В крупных невриномах отмечается пестрая картина за счет кровоизлияний, бурых участков ксантоматоза и полостей в виде кист. Невриномы при локализации на шее обычно не достигают столь больших размеров как в забрюшинном пространстве или средостении. В наших наблюдениях самые большие опухоли достигали размеров 14x28 см. В редких случаях невриномы имеют гантелеобразную форму, состоя из двух узлов, связанных между собой нервом. При этом один из узлов может располагаться в спинномозговом канале.

Клинические проявления при невриномах шеи многообразны. Они характеризуются медленным темпом роста и скудостью неврологических нарушений. Семиотика при неврогенных опухолях может быть сведена к следующим симптомам:

• 1) обнаружение опухоли на шее без каких-либо субъективных ощущений;
• 2) чувство покалывания, давления, легкой болезненности в области опухоли;
• 3) боли с иррадиацией в различные зоны;
• 4) ощущение инородного тела в глотке или умеренная болезненность при глотании, изменение тембра голоса;
• 5) чувство онемения языка или атрофия половины его и отклонение в сторону;
• 6) головные боли;
• 7) синдром Горнера.

Проявление тех или других симптомов при неврогенных опухолях зависит от их локализации, исходного нерва и степени вовлечения его в процесс. Так, синдром Горнера обычно указывает на происхождение опухоли из шейного симпатического ствола. Однако этот синдром может наблюдаться и при других опухолях, сдавливающих симпатический ствол. Неврологические симптомы появляются чаще после удаления опухоли вследствие травматизации нервных стволов.

Сопоставление клинических симптомов с локализацией опухолей показывает, что наиболее четкие по клиническим проявлениям парафарингеальные невриномы. В этих случаях характерным следует признать медленный рост опухоли, выявление ее на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти в виде шаровидной припухлости. Кроме жалоб на «припухлость», при парафарингеальной опухоли обычно имеются жалобы на затруднения глотания, изменение тембра голоса, а при осмотре зева выявляется выпячивание боковой стенки глотки. Слизистая оболочка над опухолью обычно не изменена, хорошо смещается. Крупная опухоль может оттеснять нёбную миндалину, выпячивать нёбную занавеску и занимать значительную часть зева.

Опухоли, расположенные в зоне бифуркации сонной артерии, но не распространяющиеся в парафа-рингеальную область, имеют шаровидную или овоидную форму, плотную консистенцию и гладкую поверхность. При этом иногда можно отметить передаточную пульсацию сонных артерий. Последняя ощущается над опухолью, так как сосуды обычно смещены кнаружи и кпереди. Этот симптом затрудняет дифференциальную диагностику неврином с каротидными хемодектомами.

При расположении опухолей вдоль сосудистого пучка или под краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы и в надключичной области нередко возникают боли, иррадиирующие в затылок, плечо или шею. При этой локализации чаще наблюдается опухоль с медленным, постепенным увеличением, порой малозаметным для больного и окружающих.

Симптоматология при неврогенных опухолях, помимо локализации, зависит от размеров и расположения опухоли по отношению к нервному стволу, из которого она происходит. Если опухоль расположена в центре нервного ствола, то сдавление нервных волокон более выражено и неврологические проявления более яркие. При краевом расположении опухоли (по отношению к нерву) сдавление нерва менее значительно и соответственно беднее неврологическая симптоматика.

При невриномах блуждающего нерва могут наблюдаться симптомы, связанные с его раздражением: приступообразный кашель, чувство удушья, брадикардия, боли в области сердца. В других случаях при сдавливании нерва происходит выпадение функции возвратного нерва. Эти симптомы могут возникать спонтанно или при давлении на опухоль и наблюдаются не при всех невриномах блуждающего нерва. Для неврином характерны смещаемость в горизонтальном направлении и ограниченная подвижность по оси нерва, из которого они исходят. Этот симптом обычно невозможно определить при парафарингеальной локализации опухолей.

Большинство неврином безболезненно при пальпации, и поэтому будет ошибкой отвергать диагноз неврогенной опухоли только на основании ее безболезненности. Лишь при поверхностно расположенных опухолях, исходящих из нервов шейного или плечевого сплетений (большого и малого затылочного нервов, большого ушного нерва и др.), можно иногда определить тяж у полюсов опухоли и ее болезненность.

Суммируя семиотику опухолей шеи, возникающих из периферических нервов, можно выделить три группы основных проявлений:

• 1) общие симптомы, отражающие характер и рост опухоли (овоидная или шаровидная форма, обычно солитарное расположение, гладкая поверхность, плотная консистенция, ограниченная смещаемость и только в горизонтальном направлении, медленный рост);
• 2) симптомы, зависящие от локализации и размеров опухоли (смещение и компрессия соседних органов, что особенно четко выявляется при парафарингеальной локализации);
• 3) собственно неврологические симптомы, зависящие от раздражения или выпадения функции нерва, связанного с опухолью (синдром Горнера и др.), эти симптомы обычно бывают скудными или недостаточно выявляемыми.

Многообразие клинических признаков неврином и недостаточное знакомство с ними практических врачей создают трудности в их распознавании и являются поводом к частым диагностическим ошибкам. При анализе 243 наблюдений, описанных в литературе, оказалось, что правильное распознавание неврогенных опухолей имело место лишь в 15,2%. В собственных наблюдениях правильный диагноз до операции был поставлен у 54 из 80 больных (67,5%).

Дифференциальную диагностику следует проводить с каротидной хемодектомой, солитарными метастазами в лимфатические узлы шеи, а при парафарингеальной локализации - со смешанными опухолями глоточного отростка околоушной слюнной железы и малых слюнных желез.

Из дополнительных методов определенная роль принадлежит цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Для неврином характерно присутствие в пунктате вытянутых и отростчатых клеточных элементов с волокнистой структурой фибриллярного строения и клеточных структур, напоминающих тельца Верокаи. Однако при невриномах пунктаты редко содержат клеточные элементы.

При парафарингеальной невриноме дополнительные диагностические сведения дает рентгенологическое исследование (рентгенография гортаноглотки, томография). Характерным рентгенологическим признаком является четкость контуров мягкотканной опухоли. Отличить нейрофиброму от невриномы по клинической картине в большинстве случаев невозможно. Нейрофибромы на шее чаще наблюдаются при общем нейрофиброматозе (болезни Реклингхаузена), отличаются более коротким сроком развития, локализуются чаще на боковой поверхности шеи и в надключичных зонах.

Злокачественные неврогенные опухоли на шее встречаются относительно редко. Среди 243 описанных случаев только в 37 наблюдались злокачественные опухоли: симпатогониомы - в 7, ганглионейробластомы - в 4, неврогенные саркомы - в 26.

Симпатогониома, или нейробластома, представляет собой незрелую опухоль симпатической нервной системы. По характеру роста и строения она напоминает саркому и состоит из одиночных инкапсулированных или неинкапсулированных узлов. Локализуется на шее по ходу шейного симпатического ствола. Наблюдается обычно в молодом возрасте. У детей чаще встречается в возрасте моложе 2-5 лет. Опухоли склонны к быстрому росту, раннему метастазированию (в печень, кости черепа, лимфатические узлы, легкие). У детей склонность к быстрому росту и метастазированию менее выражена.

Ганглионевробластомы - более зрелые опухоли, исходящие из нервных ганглиев. Чаще встречаются в детском и юношеском возрасте.

Неврогенные саркомы (злокачественные невриномы) являются озлокачествленными нейрофибромами, так как, по мнению большинства авторов, невриномы не озлокачествляются. Морфологические признаки злокачественности не всегда убедительны, о них позволяет судить лишь клиническое течение (быстрый инфильтративный рост, склонность к рецидивам, появление метастазов).

Для большинства неврогенных опухолей единственно рациональным методом лечения является хирургическое удаление. Одиночную опухоль нерва всегда следует удалять, причем сразу же после выявления, так как при этом больше возможностей удалить опухоль, сохранив нерв. Учитывая трудности диагностики, удаление неврогенных опухолей следует считать целесообразным и с целью гистологической верификации диагноза. При невриномах операцией выбора следует считать интракапсулярную энуклеацию опухоли; реже производится удаление опухоли с краевой резекцией нерва или с последующим сшиванием пересеченного нерва.

При парафарингеальной опухоли целесообразен наружный доступ, так как удаление опухолей через рот опасно из-за возможности повреждения крупных сосудов (внутренней яремной вены, сонной артерии).

При злокачественных формах неврогенных опухолей, особенно у детей (нейробластомы), в настоящее время применяют винкристин в сочетании с циклофосфамидами.

Хемодектомы шеи . В группе нейроэктодермальных опухолей шеи особое место занимают новообразования параганглиональных структур - хемодектомы или нехромаффинные параганглиомы. Более часто наблюдаются хемодектомы сонного гломуса, реже - хемодектомы блуждающего нерва. К настоящему времени описано не менее 800 наблюдений каротидных хемодектом. Каротидный гломус, из которого развивается хемодектома, располагается чаще всего в зоне ветвления общей сонной артерии или на заднемедиальной поверхности начальной части внутренней сонной артерии. Залегает в сосудистом влагалище сонной артерии, латерально гранича с внутренней яремной веной, медиально- с блуждающим нервом, сзади - с верхним узлом симпатического шейного ствола. Большинство авторов признают за каротидным гломусом, как и за другими подобными образованиями, роль хеморецептора, т. е. информатора ЦНС о химических изменениях в крови, оказывающих тем самым воздействие на дыхательную и циркуляторную функции. Хеморецепторные образования имеются не только в каротидной зоне, но и в области дуги аорты, яремной луковицы, блуждающего нерва и в других областях (рис. 71).

В прошлом хемодектомы описывались под наименованием эндотелиом, перителиом, феохромоцитом, гемангиоэндотелиом и др. Признание за каротидным гломусом хеморецепторной функции привело к выделению этих опухолей в группу хемодектом. Этот термин был предложен в 1950 г. R. Mulligan и получил широкое распространение.

По данным сводных статистик, хемодектомы чаще наблюдаются у женщин. Известна возможность семейного предрасположения к развитию опухоли. Опухоли чаще наблюдаются в возрасте от 20 до 50 лет. Опухоли обычно бывают односторонними, но описаны случаи двусторонней локализации. Каротидная хемодектома возникает в месте расположения каротидного гломуса. Увеличиваясь, опухоль занимает развилку сонной артерии, располагаясь своей длинной осью вдоль шеи, под медиальным краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Опухоль имеет шаровидную или овоидную форму, размеры от 1x2 до 6x8 см, редко достигая большей величины и распространяясь в этих случаях к основанию черепа. Поверхность опухоли обычно гладкая, консистенция плотная. Опухоль раздвигает наружную и внутреннюю сонные артерии. В зависимости от направления роста опухоли взаимоотношения ее с сонными артериями могут быть различными. Л. А. Атанасян (1967) указывает на возможность четырех вариантов этих взаимоотношений (рис. 72). Весьма характерно развитие вокруг опухоли обильной артериальной и венозной сети, затрудняющей выделение ее при оперативном удалении.

Топографически довольно типично расположение наружной сонной артерии по передней и медиальной поверхности опухоли, а внутренней- кзади и латерально. При росте опухоль может интимно соприкасаться с боковой стенкой глотки, трахеей, основными нервами этой области (блуждающим, языкоглоточным, подъязычным), внутренней яремной веной. Прорастания этих образований опухолью не наблюдается. Опухоль буро-красного цвета, заключена в соединительнотканную капсулу, от которой в глубину отходят тяжи, обусловливающие ее альвеолярное строение.

Вариабельность строения, преобладание тех или иных клеточных структур позволяют выделять ангиоматозную, альвеолярную, смешанную и атипичную формы хемодектом. Хемодектома значительно беднее нервными волокнами, чем ткань каротидного гломуса, хромаффинных клеток не содержит.

Опухоли растут медленно, годами (имеются указания на рост в течение 14 лет). Злокачественный вариант хемодектом встречается в 5-6%. Критерием злокачественности в большей степени являются рецидивы и метастазы, чем морфологические признаки. По мнению большинства авторов, при злокачественной хемодектоме метастазы наблюдаются только в регионарных лимфатических узлах. Однако имеются указания на отдаленные метастазы (в легкие, кости) при злокачественном варианте хемодектом. Субъективные признаки при каротидной хемодектоме могут быть разнообразными, но, как правило, они скудны, и единственной жалобой часто бывает лишь наличие опухоли. Иногда отмечаются головные боли, головокружение, болезненность опухоли. При давлении на опухоль у отдельных больных возникает кратковременное обморочное состояние - симптом, связанный с раздражением каротидного синуса.

Из наблюдавшегося нами 41 больного с хемодектоамами каротидного гломуса у 18 отмечено бессимптомное течение, у остальных имелись различные, как правило, умеренные по интенсивности симптомы.

Каротидные хемодектомы располагаются ниже и несколько кзади от угла нижней челюсти, соответственно ветвлению общей сонной артерии. Иногда опухоль видна на глаз (рис. 73). Кожа над ней не изменена. Опухоль обычно безболезненна, смещается в горизонтальном направлении и ограниченно в вертикальном. При пальпации отчетливо ощущается пульсация, а аускультативно иногда определяется сосудистый шум.

Редкость заболевания и скудость клинической симптоматики создают трудности в диагностике и особенно при проведении дифференциального диагноза. По данным И. М. Тальмана (1962), правильный диагноз до операции раньше устанавливали только у 10% больных. По мере нарастания числа сообщений об опухолях каротидного гломуса и разработки диагностических методов правильный диагноз стали ставить чаще.

С целью диагностики прибегают к цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Метод этот технически прост, а высказываемые некоторыми авторами соображения об опасности пункционной биопсии явно преувеличены. Главная трудность в том, что результаты цитологического исследования пунктата из опухоли трудно правильно оценить и заключение под силу лишь очень квалифицированному цитологу. Тем не менее цитологическое исследование позволяет в ряде случаев поставить правильный диагноз.

Теперь ведущим методом в диагностике хемодектом стала каротидная артериография. Характерным для хемодектом является локализация опухоли в развилке сонных артерий с раздвиганием наружной и внутренней сонных артерий, высокая выраженность васкуляризации, интенсивное накопление контраста и ранний венозный отток (рис. 74). При злокачественном варианте хемодектомы отмечается снижение васкуляризации.

Каротидную хемодектому следует дифференцировать с невриномами, реже с боковыми кистами шеи, лимфаденитом (чаще туберкулезной природы) и особенно солидарными метастазами рака. Наиболее часто повод для проведения дифференциальной диагностики дают невриномы этой области, происходящие из блуждающего, языкоглоточного, подъязычного нервов. Они также не смещаются в вертикальном направлении, увеличиваются медленно, а располагаясь под сосудами, могут проявляться пульсацией (передаточной) опухоли.

Развитие хемодектом на шее может происходить и из нодозного ганглия блуждающего нерва. В этих случаях опухоли описываются как хемодектомы блуждающего нерва.

Мы наблюдали 10 больных с хемодектомами блуждающего нерва. Как и в наблюдениях других авторов, большинство опухолей (8) локализовались в парафарингеальной зоне и были интимно связаны не только с блуждающим, но и с языкоглоточным, подъязычным нервами и с внутренней сонной артерией. Клинически эта форма хемодектом не отличается от неврином парафарингеальной локализации. Верхний полюс опухоли обычно доходит до основания черепа. По клиническому течению эти опухоли не отличаются от каротидных хемодектом. Наблюдается злокачественный вариант, при котором могут быть рецидивы и отдаленные метастазы. В дифференциальном диагнозе каротидных хемодектом и хемодектом блуждающего нерва, как и опухолей другого гистогенеза (неврином, ганглионевром и др.), важную роль играет артериография. При хемодектомах блуждающего нерва на артериограммах сонных артерий также выявляется обильная васкуляризация опухоли, но топически последняя располагается выше (на уровне CI-СIII), снаружи и сзади от сонных артерий. Сонные артерии не раздвинуты опухолью, а смещены вперед и медиально. Нижний полюс опухоли на артериограммах виден выше бифуркации сонной артерии, а верхний часто доходит до тени основания черепа.

Правильность предоперационного диагноза играет очень важную роль в определении тактики лечения. В одних случаях хирург сможет провести рациональную подготовку, а в других откажется от операции, связанной с большим риском, и направит больного в специализированное учреждение.

Единственный радикальный метод лечения больных с хемодектомами - это хирургическое удаление опухоли.

Невозможность в большинстве случаев установить, имеется ли доброкачественный или злокачественный вариант хемодектомы, а также опыт лечения этого вида опухолей и снижение послеоперационной летальности за последние годы с 35 до 10%, свидетельствует о целесообразности оперативного вмешательства у большинства больных. Последнее обосновывается и тем, что операция, предпринятая в более ранние сроки (от момента возникновения или выявления опухоли), чаще позволяет избежать перевязки сонных артерий - наиболее опасного момента операции. В случае правильного распознавания до операции или даже предположительного диагноза каротидной хемодектомы целесообразно в течение 2-3 нед проводить систематическое прижатие общей сонной артерии (по Маттасу) с целью улучшения коллатерального кровообращения. Для этого два раза в день врач прижимает общую сонную артерию к поперечному отростку С vi шейного позвонка на срок от 1 до 10 мин.

Хирургическое вмешательство следует производить в лечебных учреждениях, имеющих опыт по сосудистой хирургии. Операцию лучше осуществлять под интубационным наркозом из широкого доступа в условиях управляемой гипотензии, начиная ее с обнажения всех основных ветвей сонной артерии. Наряду с обнажением основных магистральных сосудов (общей, внутренней, наружной сонных артерий), выделением внутренней яремной вены и блуждающего нерва целесообразно выделение опухоли начинать с освобождения бифуркации и перевязки артерии каротидного тельца. Наружную сонную артерию или ее ветви обычно выделяют и перевязывают. Оптимальным вариантом считается последовательное выделение из опухолевой ткани общей и внутренней сонных артерий (рис. 75). Если это технически невыполнимо или происходит разрыв стенки внутренней сонной артерии, следует стремиться к пластическому замещению резецированных сосудов или наложению анастомоза между пересеченными дистальными концами внутренней и наружной сонных артерий. В этих случаях необходимо временное обходное шунтирование внутренней сонной артерии. Для протезирования сосудов могут быть использованы сосудистые протезы или аутовена (большая подкожная вена бедра, наружная яремная вена). Однако технически пластика не всегда выполнима, особенно при крупных опухолях, уходящих верхним полюсом к основанию черепа, что часто наблюдается при хемодектомах блуждающего нерва. Ввиду этого и в настоящее время оперативные вмешательства при хемодектомах продолжают оставаться сложными и опасными.

Летальность после операций по поводу хемодектом, в прошлом достигавшая 40-50%, по сводным данным Л. А. Атанасяна (1967), снизилась до 10-12%, но в случаях перевязки внутренней или общей сонных артерий достигает 17-18%. В настоящее время летальность снизилась еще больше. Р. А. Стегайлов и А. В. Гавриленко (1979) на 8 операций, А. В. Покровский с соавт. (1979) на 11 не имели летальных исходов и признаков тяжелых мозговых нарушений. Наши наблюдения охватывают хирургическое лечение 38 больных (33 - с каротидной и 5 - с хемодектомой блуждающего нерва). Типы операции и осложнения представлены в табл. 8.

Мы не наблюдали летальных исходов после операций по поводу хемодектом (каротидных и блуждающего нерва). Однако у 4 больных отмечены нарушения мозгового кровообращения, которые наблюдались у 2 больных с каротидными хемодектомами, не подвергшихся резекции и перевязки сонных артерий. Осложнение возможно связано с тромбозом в извитых сосудах. В связи с этим заслуживает внимания предложение А. В. Покровского с соавт. (1979) о редрессации внутренней сонной артерии за счет резекции общей сонной и восстановление ее проходимости анастомозом конец в конец. Из данных таблицы также видно, что более чем в 2/3 наблюдений (26 из 33) при каротидных хемодектомах возможно выполнить удаление опухоли без резекции общей или внутренней сонной артерий. В то же время при хемодектомах блуждающего нерва более чем в половине наших наблюдений (у 3 из 5 больных) операция сопровождалась резекцией и перевязкой всех трех ветвей или внутренней сонной артерии. При каротидных хемодектомах у 4 больных из 7 осуществлена пластика сосудов, в то время как при хемодектомах блуждающего нерва пластика была технически невыполнима (у всех 3 больных из-за локализации опухоли под основанием черепа).

Хотя опасность операции при хемодектомах шеи все еще велика, возможности сосудистой хирургии позволили значительно снизить послеоперационную летальность. При этом следует иметь в виду, что удаление хемодектомы с вынужденной резекцией внутренней или общей сонной артерии всегда должно сопровождаться попыткой обязательного восстановления магистрального кровотока за счет протезирования сосудов.

Лучевое и лекарственное лечение хемодектом безрезультатно.

Невринома (или шваннома) – это доброкачественная опухоль, образующаяся в шванновских клетках спинномозговых, черепных и периферических нервов. Таким образом, невринома – это новообразование в клетках, которые покрывают нервы. Они представляют собой округлые, иногда дольчатые образования в виде капсулы. Появляются чаще всего в корешке слухового нерва (вестибулярная порция), прогрессируют в мосто-мозжечковом углу (лицевой и слуховой нервы), реже – в корешке V нерва (верхнечелюстной и нижнечелюстной, глазничный нервы). И крайне редко невриномы возникают в корешках языкоглоточного и блуждающего нервов.

Процент заболевания невриномой – сравнительно небольшой и составляет порядка 8% всех интракраниальных новообразований и около 20% всех первичных спинальных образований. Этому заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста, при этом женщины болеют чаще. Т.к. невринома является доброкачественной с медленнорастущими новообразованиями, то в злокачественную опухоль она перерастает очень редко.

Самыми распространенными являются следующие виды невриномы:

1. Невринома Мортона. Эта доброкачественная опухоль образуется в зоне подошвенного нерва стопы. В большинстве случаев возникает в месте прохождения нерва третьего и четвертого пальцев стопы, иногда между вторым и третьим пальцами. В основном поражает одну стопу, очень редко - обе.

2. Невринома слухового нерва (носит также название вестибулярная шваннома). В большинстве случаев такая опухоль возникает в вестибулярной ветви слухового нерва, а рост ее продолжается в мозжечково-мостовом углу. Невринома увеличивается в объеме, в результате чего происходит давление на мозжечок и ствол мозга. Непосредственный контакт образования с лицевыми нервами иногда даже поражает нижние черепные и тройничный нервы.

Различают одностороннюю невриному слухового нерва (около 95%) и двустороннюю (5%). Последняя обычно вызвана нейрофиброматозом, а первые ее проявления возможны уже на втором десятилетии жизни, в отличие от односторонней, которой, чаще всего, подвержены люди в возрасте 40-50 лет.

3. Невринома позвоночника. Она обусловлена опухолью корешков спинномозговых нервов, и в большинстве случаев возникает в грудном и шейном отделе, реже в поясничном. Считается наиболее распространенным заболеванием из первичных новообразований на спинном мозге. Развивается как экстрамедуллярно-интрадуральная опухоль в шванновских клетках.

Невриномы корешков спинного мозга могут распространяться сквозь межпозвоночное отверстие экстрадурально. Такая форма невриномы относится к типу "песочных часов" и характерна для шейного отдела позвоночника. Последствиями невриномы позвоночника являются костные изменения, которые диагностируются обычной спондилографией.

Невринома тройничного и других нервов является следствием опухоли слухового нерва, а такой вид как невринома средострения – подвид опухоли на позвоночнике.

Причины невриномы

Гистологически невринома – это результат доброкачественного размножения Шванновских клеток (отсюда и второе название заболевания «Шваннома»), которые образуют миелиновую оболочку нервов, а что влияет на этот процесс – до конца не изучено.

Симптомы невриномы

Первыми ощутимыми симптомами невриномы слухового нерва считается звон в ушах, на него жалуется около 60% от всех пациентов, а также снижение слуха, особенно заметное при телефонном разговоре. В большинстве случаев работа слуховой функции меняется постепенно, но в 10-20% случается моментальное снижение слуха. Поражения вестибулярного нерва могут проявляться при резком повороте головы или тела, при этом возникает неприятное чувство неустойчивости или потери равновесия. В случае, когда образование имеет довольно большие размеры, может проявляться гидроцефалия (скопление жидкости головном мозге). При этом, как сопутствующий признак возможен едва заметный лицевой паралич.

Основной симптом невриномы позвоночника – это корешковая боль, вызванная развитием заболевания в задних чувствительных корешках. Невриномы позвоночника развиваются медленно. Поэтому верный диагноз устанавливают только после нескольких лет болей, если локализация замечена в широком пояснично-крестцовом отделе. Узкий шейный отдел позволяет выявить заболевание на ранней стадии, потому что появляются признаки давления на спинной мозг. При наличии опухоли в боковом треугольнике шеи и в надключичной зоне (которые, как правило, возникают в корешках шейного или плечевого сплетения) возможна боль в шеи или плечевом поясе.

Потому как периферические невриномы протекают длительно и бессимптомно, опухоль обнаруживается как подкожное объёмное образование без болезненных признаков.

Лечение невриномы

Лечение невриномы может проходить несколькими способами, независимо от места образования опухоли.

1. Консервативный метод лечения в данном случае подразумевает назначение таких препаратов, как: маннитол в сочетании с глюкокортикоидами, а также контроль водно-электролитного баланса и диуреза. Также назначают препараты, которые улучшают мозговое кровообращение.

2. Самый распространенный метод – это хирургическое удаление невриномы.

Этот метод заключается в радикальном удалении. Лечение невриномы на ранней стадии возможно с микрохирургическим вмешательством. При таком удалении невриномы слухового нерва сохраняется функция лицевого нерва, и возможно, слуха. В таких случаях используется транслабиринтный подход к лечению, но сохранение слуха – реально, если размеры опухоли не превышают 2 см.

3. Метод стереотаксической радиохирургии является некоторой альтернативой удалению невриномы, потому что в таком случае обеспечивается контроль роста самой опухоли, при этом негативные результаты имеют невысокие показатели.

Радиохирургическое лечение показано для пожилых людей, при наличии соматической патологии, которая не позволяет провести оперативное лечение невриномы, и в случае отказа больного от оперативного вмешательства. Такому методу подлежит опухоль не более 30 мм;

4. В случае медленного роста образования, что особенно характерно для людей пожилых или с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, следует применить выжидательную тактику, которая предусматривает проведение КТ или МРТ и постоянное наблюдение за состоянием. Здесь применяется паллиативный метод лечения невриномы, т.е. операция шунтирования, позволяющая устранить гидроцефалию.

Невринома не является злокачественной опухолью, но если вовремя не обратить внимания на симптомы, то она может быть очень опасна для здоровья человека, а ее лечение не принесет положительных результатов.

Видео с YouTube по теме статьи: