Несовершенный остеогенез у взрослых. Что такое несовершенный остеогенез? Тип III — нарушение роста костей

Несовершенный остеогенез – врожденное расстройство, характеризующееся хрупкостью костей, которые имеют тенденцию к повышенной ломкости. Люди с несовершенным остеогенезом рождаются с дефектами соединительной ткани или дефицитом коллагена типа I. В большинстве случаев расстройство вызвано мутациями генов COL1A1 и COL1A2. Заболевание встречается у одного из 20000 новорожденных.

Типы несовершенного остеогенеза

Различают восемь типов несовершенного остеогенеза.

Тип I является наиболее распространенным, отличается от остальных тем, что коллаген обладает нормальными качественными свойствами, однако вырабатывается в недостаточном количестве. Симптомами несовершенного остеогенеза типа I являются:

Ломкость костей;
Слабость суставов;
Слегка выступающие глаза;
Пониженный мышечный тонус;
Ранняя потеря слуха у некоторых детей;
Незначительное искривление позвоночника;
Обесцвечивание склер (белков глаз), что, как правило, придает им сине-карий оттенок.

Симптомами несовершенного остеогенеза типа II являются:

Недостаточное содержание коллагена;
Дыхательные проблемы из-за слаборазвитых легких;
Невысокий рост;
Деформация костей.

II тип может быть подразделен на группы A, B, C, которые различаются благодаря радиографическому исследованию длинной трубчатой кости и ребер.

В большинстве случаев больные умирают в течение первого года жизни в связи с дыхательной недостаточностью или внутричерепным кровоизлиянием.

Несовершенный остеогенез III типа характеризуется следующими симптомами:

Коллаген вырабатывается в достаточном количестве, но не достаточного качества;
Легкой ломкостью костей, иногда даже при рождении;
Деформацией костей;
Возможными проблемами с дыханием;
Невысоким ростом, искривлением позвоночника, иногда также бочковидностью грудной клетки;
Слабостью связочного аппарата суставов;
Слабостью мускульного тонуса рук и ног;
Обесцвечиванием склер (глазных белков);
Ранней потерей волос.

Продолжительность жизни может быть нормальной, хотя и с тяжёлыми физическими недостатками.

IV тип несовершенного остеогенеза характеризуется симптомами:

Коллаген вырабатывается в достаточном количестве, но не достаточно высокого качества;
Кости разрушаются легко, особенно до полового созревания;
Низким ростом, искривлением позвоночника и бочкообразной формой грудной клетки;
Слабой или средней деформацией костей;
Ранней потерей слуха.

V тип несовершенного остеогенеза имеет те же клинические признаки, как тип IV. Отличается внешним видом решетчатой кости, радиальной дислокацией головы и смешанной потерей слуха, приводит к кальцификации мембраны между двумя костями предплечья.

Тип VI несовершенного остеогенеза имеет те же клинические признаки, что и тип IV, но отличается уникальностью гистологических данных костной ткани. Причинами несовершенного остеогенеза типа VI являются утрата функций и мутация гена Серпин F1.

Причиной несовершенного остеогенеза типа VII является мутация протеина хрящевой ткани, а несовершенный остеогенез типа VIII является тяжелым и смертельным расстройством, которое связано с изменением белка, содержащего лейцин и пролин.

Лечение несовершенного остеогенеза

Лечения несовершенного остеогенеза не существует, так как это заболевание является врожденным (генетическим). Лечение направлено на повышение общей прочности костей, чтобы предотвратить и приостановить их дальнейшее разрушение. Также применяют терапию бисфосфонатом, которая способствует увеличению костной массы, уменьшению боли в костях и их разрушения. В тяжелых случаях применяют хирургическое вмешательство и размещают стержни внутри костей.

Видео с YouTube по теме статьи:

– генетически обусловленная патология опорно-двигательного аппарата, характеризующаяся хрупкостью костной ткани и подверженностью ребенка частым переломам при минимальном воздействии или в отсутствие травмы. Кроме патологических переломов, при несовершенном остеогенезе у детей отмечаются деформации костей, аномалии зубов, атрофия мышц, гипермобильность суставов, прогрессирующая тугоухость. Диагноз несовершенного остеогенеза устанавливается с учетом анамнестических, клинических, рентгенологических данных, генетического тестирования. Лечение несовершенного остеогенеза включает профилактику переломов, бальнеотерапию, массаж, гимнастику, УФО, прием витамина D, препаратов кальция, фосфора, применение бисфосфонатов; при переломах – репозицию и гипсовую фиксацию отломков.

Общие сведения

Несовершенный остеогенез – наследственная патология, в основе которой лежит нарушение костеобразования (остеогенеза), приводящее к генерализованному остеопорозу и повышенной ломкости костей. Несовершенный остеогенез известен в литературе под различными названиями: врожденная хрупкость костей, внутриутробный рахит , периостальная дистрофия, болезнь Лобштейна (Фролика), врожденная остеомаляция и др. Из-за повышенной хрупкости костей и склонности к множественным переломам детей, страдающих несовершенным остеогенезом, часто называют «хрустальными детьми». Несовершенный остеогенез встречается с частотой 1 случай на 10 000-20 000 новорожденных. Несмотря на то, что как любое генетическое заболевание, несовершенный остеогенез неизлечим, сегодня существует возможность значительно облегчить и даже нормализовать жизнь «хрупких детей».

Причины несовершенного остеогенеза

Развитие несовершенного остеогенеза связано с врожденным нарушением обмена белка соединительной ткани коллагена 1-го типа, обусловленным мутациями генов, кодирующих коллагеновые цепи. В зависимости от формы заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу (менее 5%). Примерно в половине случаев патология возникает вследствие спонтанных мутаций. При несовершенном остеогенезе нарушается структура коллагена, входящего в состав костей и других соединительных тканей, либо синтезируется его недостаточное количество.

Нарушение синтеза коллагена остеобластами приводит к тому, что, несмотря на нормальный эпифизарный рост кости, нарушается периостальное и эндостальное окостенение. Костная ткань имеет пористое строение, состоит из костных островков и многочисленных пазух, заполненных рыхлой соединительной тканью; кортикальный слой истончен. Это обусловливает снижение механических свойств и патологическую ломкость костей при несовершенном остеогенезе.

Классификация несовершенного остеогенеза

Согласно классификации Д.О. Сайлленса, 1979 г., выделяют 4 генетических типа несовершенного остеогенеза:

I тип – имеет аутосомно-доминантное наследование, легкое или среднетяжелое течение. Характерны переломы умеренной тяжести, остеопороз, голубые склеры, ранняя тугоухость ; несовершенный дентиногенез (подтип IA), без него - подтип IB.

II тип - предполагает аутосомно-рецессивное наследование, тяжелую перинатально-летальную форму. Оссификация черепа отсутствует, ребра имеют четкообразную форму, длинные трубчатые кости деформированы, емкость грудной клетки уменьшена. Множественные переломы костей возникают внутриутробно.

III тип - имеет аутосомно-рецессивное наследование. Протекает с тяжелой прогрессирующей деформацией костей, несовершенным дентиногенезом, переломами, развивающимися в первый год жизни.

IV тип – наследуется аутосомно-доминантным путем. Характеризуется маленьким ростом, деформацией скелета, часто переломами костей, несовершенным дентиногенезом, нормальными склерами.

В течении несовершенного остеогенеза выделяют четыре стадии: латентную стадию, стадию патологических переломов, стадию глухоты и стадию остеопороза.

Как составная часть различных наследственных синдромов, несовершенный остеогенез может сочетаться с микроцефалией и катарактой ; врожденными контрактурами суставов (синдром Брука) и др.

Симптомы несовершенного остеогенеза

Манифестация и тяжесть клинических проявлений несовершенного остеогенеза зависит от генетического типа заболевания.

При внутриутробной форме несовершенного остеогенеза в большинстве случаев дети появляются на свет мертворожденными. Более 80% живых новорожденных умирает на первом месяце жизни, из них более 60% - в первые дни. У детей с фетальной формой несовершенного остеогенеза отмечаются несовместимые с жизнью внутричерепные родовые травмы , синдром дыхательных расстройств , респираторные инфекции. Характерно наличие тонкой бледной кожи, истонченной подкожной клетчатки, общей гипотонии, переломов бедренной кости , костей голени , костей предплечья , плечевой кости , реже – переломов ключицы , грудины , тел позвонков, которые могут возникать внутриутробно или в процессе родовой деятельности. Все дети с внутриутробной формой несовершенного остеогенеза обычно умирают в течение первых 2-х лет жизни.

Поздняя форма несовершенного остеогенеза характеризуется типичной триадой симптомов: повышенной ломкостью костей, главным образом, нижних конечностей, синевой склер и прогрессирующей тугоухостью (глухотой). В раннем возрасте отмечается позднее закрытие родничков, отставание ребенка в физическом развитии, разболтанность суставов, атрофия мышц, подвывихи или вывихи. Переломы костей у ребенка с несовершенным остеогенезом могут возникать во время пеленания, купания, одевания ребенка, во время игр. Неправильное сращение патологических переломов часто приводит к деформации и укорочению костей конечностей. Переломы костей таза и позвоночника случаются реже. В старшем возрасте развиваются деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

Несовершенный дентиногенез проявляется поздним прорезыванием зубов (после 1,5 лет), аномалиями прикуса ; желтой окраской зубов («янтарные зубы»), их патологическим стиранием и легким разрушением, множественным кариесом . Вследствие выраженного отосклероза к 20-30 годам развиваются тугоухость и глухота. В постпубертатном периоде склонность к переломам костей уменьшается.

Сопутствующие проявления несовершенного остеогенеза могут включать пролапс митрального клапана , митральную недостаточность , чрезмерную потливость, камни в почках , пупочные и паховые грыжи , носовые кровотечения и др. Умственное и половое развитие детей при несовершенном остеогенезе не страдает.

Диагностика несовершенного остеогенеза

Пренатальная диагностика позволяет выявить тяжелые формы несовершенного остеогенеза у плода с помощью акушерского УЗИ , начиная с 16 недели беременности. Иногда для подтверждения предположений проводится биопсия ворсин хориона и ДНК-диагностика.

В типичных случаях диагноз несовершенного остеогенеза ставится на основании клинико-анамнестических и рентгенологических данных. Обычно грубые морфологические и функциональные изменения выявляются на рентгенограммах трубчатых костей : выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя, множественные патологические переломы с образованием костных мозолей и т. д.

Достоверность диагноза подтверждается гистоморфометрическим исследованием костной ткани, полученной во время пункции подвздошной кости , и структуры коллагена 1 типа в биоптате кожи . С целью выявления характерных для несовершенного остеогенеза мутаций выполняется молекулярно-генетический анализ.

В рамках дифференциальной диагностики несовершенного остеогенеза необходимо исключение рахита, хондродистрофии, синдрома Элерса-Данлоса .

Больные с несовершенным остеогенезом нуждаются в наблюдении пневмонии , отита , сепсиса). Поздняя форма несовершенного остеогенеза протекает более благоприятно, хотя и ограничивает качество жизни.

Профилактика сводится в основном к правильному уходу за ребенком, проведению лечебно-реабилитационных курсов, предупреждению бытовых травм. Наличие в семье больных с несовершенным остеогенезом служит прямым показанием к медико-генетическому консультированию.

Несовершенный остеогенез - генетическое заболевание, характеризующееся нарушением процессов образования костной ткани. Механизм развития патологии основывается на дефекте коллагена - белкового соединения. Больные испытывают дефицит данного вещества либо оно имеет низкое качество.

Как проявляется заболевание

Болезнь хрустального человека приводит к частому появлению переломов.

Наиболее распространенными являются травмы длинных костей - берцовой, бедренной, плечевой. Они могут возникать еще в период внутриутробного развития, в процессе прохождения по родовым путям или в первые месяцы жизни. При рождении часто происходят переломы ключиц, конечностей. Особенно часто это случается при использовании вспомогательных акушерских устройств, например, щипцов. При неправильном сращении кость деформируется, наблюдаются патологические изменения в грудной клетке и позвоночнике, которые можно увидеть на фото. Кости черепа размягчаются.

Характерные признаки:

Склеры имеют синеватый оттенок, что связано с недоразвитием соединительных тканей и просвечиванием внутреннего слоя, содержащего пигмент.
Несовершенный остеогенез у детей проявляется поздним прорезыванием первых зубов, их разрушением и потемнением.
Мышцы атрофированы и имеют недостаточный объем.
Наблюдается частое появление грыж.
Подвижность суставов нарушается из-за ослабления связок.
Из-за разрастания соединительнотканных волокон между слуховыми косточками развивается тугоухость.
Ребенок имеет низкий рост и отстает в развитии.

Существует несколько форм заболевания:

Врожденная характеризуется возникновением переломов в период внутриутробного развития или первые дни жизни.
Хрустальная болезнь возникает на втором году жизни, возможно появление ее симптомов у взрослых. Имеет более благоприятный прогноз, чем предыдущая форма.

Кроме того, заболевание классифицируют на основании времени появления патологических переломов:

При несовершенном остеогенезе 1 типа травмы обнаруживаются сразу после рождения.
При 2 наблюдаются выраженные нарушения в формировании скелета: деформация и укорочение костей, образование . Ребенок сильно отстает в развитии.
3 тип имеет менее тяжелое течение, переломы возникают в детском и подростковом возрасте.
4 форма несовершенного остеогенеза имеет слабо выраженные симптомы. Заболевание приводит к раннему развитию — снижению минеральной плотности костей. Первые признаки болезни появляются в 35–50 лет.
5 тип отличается характерными гистологическими признаками - кость приобретает губчатое строение.
При 6 форме патологии ткани имеют вид рыбьей чешуи.
Возникновению 7 типа способствуют повреждения хрящевых тканей, связанные с мутациями.
На первом месте по количеству летальных исходов находится 8 форма, связанная с разрушением белка, содержащего пролин и лейцин.

Причины возникновения

Провоцирующими факторами считаются генетические мутации, приводящие к нарушению процессов синтеза коллагена либо изменению его структуры. Из-за этого кости приобретают патологическую хрупкость. Это и приводит к частому возникновению переломов. Наиболее подвержены им длинные трубчатые кости.

Болезнь Лобштейна может наследоваться 2 способами:

доминантным;
рецессивным.

В первом случае ребенок приобретает заболевание в том случае, если болеет хотя бы один из родителей. Травмы при этом возникают в дошкольном возрасте. При рецессивном способе наследования поврежденные гены имеют оба родителя. Заболевание у ребенка имеет более тяжелое течение. Переломы обнаруживаются в период внутриутробного развития либо в первые дни жизни.

Способы лечения

Диагностика начинается с осмотра пациента и анализа имеющихся симптомов.

Врач должен обращать внимание на патологическую хрупкость костей с последующей их деформацией.

Склеры глаз имеют серо-синий оттенок. Слух начинает снижаться в детском возрасте и полностью утрачивается к 25–30 годам.

Характерным проявлением хрустальной болезни является обширный остеопороз. При сборе анамнеза выясняется, что один из родственников пациента страдает несовершенным остеогенезом.

Ренгенологические признаки зависят от степени тяжести патологического процесса. Отмечаются истончение верхнего слоя длинных костей, уменьшение объема тканей, патологические переломы с формированием костных мозолей. Кости черепа у ребенка размягчены, швы между ним зарастают длительное время.

Схема обследования включает биопсию кости, при которой производится забор небольшого фрагмента ткани из организма с целью его анализа. Чаще всего материал получают из подвздошной области. При гистологическом исследовании образца обнаруживается снижение плотности и истончение внешнего слоя. Биопсия кожи позволяет выявить дефект коллагена.

Молекулярно-генетический анализ используется для выявления причины развития заболевания. Дополнительно назначается консультация ортопеда и травматолога.

Лечение несовершенного остеогенеза 3 типа носит симптоматический характер. Терапевтические мероприятия направлены на восстановление синтеза коллагена. Курс лечения включает прием соматотропина в сочетании с антиоксидантами и кальцием. После завершения базовой терапии назначают гормональные и витаминные средства. Физиотерапевтические процедуры улучшают состояние костей, препятствуют появлению переломов.

Хирургические вмешательства показаны при тяжелых формах болезни Вролика, сопровождающихся выраженной деформацией костей. Операция подразумевает рассечение измененного участка с целью восстановления правильной формы.

Хрустальные дети подвержены искривлению длинных костей, потере слуха, ранней утрате зубов, частому возникновению проблем с дыханием и деформации грудной клетки.

Профилактика заболевания заключается в своевременном проведении генетического анализа.

Все причины развития патологии связаны с генетическими аномалиями. Патология может передаваться от одного из больных родителей, или же в случае, когда у родителей отсутствует заболевание, но есть подверженный мутации ген.

Из-за генетических аномалий и мутации генов, происходят различные нарушения выработки коллагена, или его структуры. Коллаген - основной структурный белок костей, волос и кожи, и его неполноценность станет причиной частых переломов, деформаций костного скелета и других специфических симптомов. Формируются и другие характерные инвалидизирующие деформации. Негативному влиянию подвергаются респираторный тракт, сердце, почки и нервная система. В некоторых случаях, трудности развития касаются и зубов - нарушение развития, задержка сроков прорезывания, структуры.

Симптомы

Основные симптомы патологии связаны с чрезмерной хрупкостью костей. Первые травмы и переломы могут регистрироваться даже у ещё не рождённого малыша, происходить в процессе родов, или на первом году жизни. Характерны существенные деформации грудной клетки, конечностей, изменения формы костей.

Кроме симптомов, связанных с костной тканью, присоединяются и признаки поражения мышечной ткани и внутренних органов. Мышцы становятся дряблыми и отстают в развитии, ослабевают суставы, формируются паховые и пупочные грыжи, может страдать функция слуха и зрения, вплоть до полной потери. Дети с подобным диагнозом отстают в развитии, маленького роста.

В клинической практике, разделяют следующие формы заболевания:

ранняя форма, также называется врождённой (болезнь Фролика) первые переломы регистрируются ещё внутриутробно, или в ранние сроки после рождения;
поздняя форма (болезнь Лобштейна) частые переломы регистрируются гораздо позже - после года.

Диагностика несовершенного остеогенеза у ребёнка

Диагностирование заболевания может осуществляться ещё в родильном отделении, или же в более старшем возрасте, при постоянных переломах или же при существенной задержке прорезывания зубов. Согласно статистическим данным, несовершенный остеогенез, является одной из самых частых генетических патологий костной системы и встречается у одного ребёнка на 10 - 20 тыс. новорождённых.

Диагностированием заболевания может заниматься сразу несколько специалистов - неонатолог, ортопед-травматолог, генетики, иммунологи и многие другие специалисты. Диагноз же выставляется на основании жалоб, внешнего осмотра, генетических и визуальных методов исследования.

В первую очередь, доктор будет оценивать семейный анамнез - наличие генетических заболеваний, передающихся по наследству, были ли подобные патологии у ближайших кровных родственников. Далее будет изучать самого ребёнка - жалобы, частоту переломов, сроки прорезывания зубов, их состояние, наличие переломов и др.

В обязательном порядке назначаются визуальные методы исследования - рентгенография всего скелета, при необходимости это может быть КТ. Такие снимки позволят оценить состояние костной системы ребёнка, заметить малейшие изменения.

Нередко назначается биопсическое исследование костей. При этом, с помощью специальных инструментов забирается небольшой кусочек костной ткани с последующим его изучением под микроскопом.

За счёт того, что основная причина формирования повышенной хрупкости костей кроется именно в нарушении выработки коллагена, необходимо молекулярно-генетический анализ коллагена.

При вовлечении в процесс других органов и систем, необходимо назначение исследования других узких специалистов.

Осложнения

К сожалению, при постановке такого диагноза у новорождённых, прогноз не утешителен. Часто из-за осложнений и множественных переломов дети погибают. Более благоприятный прогноз при поздней форме заболевания, активное лечение позволит вести практически полноценный образ жизни.

Лечение

Что можете сделать вы

Лечение, которое может быть осуществлено самостоятельно родителями - оказание первой помощи ребёнку при переломах, но в любом случае, необходима консультация травматолога. Чаще всего, переломам подвержены трубчатые кости - конечности, ключица. И если после падения, удара у ребёнка все признаки переломов - отёк, нарушение подвижности, сильная боль, изменение цвета кожного покрова, необходимо иммобилизовать повреждённую область - наложить шину, и сразу же отправиться в ближайший травмпункт.

Лечением основной патологии, может заниматься только квалифицированный специалист, нередко целый тандем.

Что делает врач

Основные цели лечения - снять симптомы, наладить выработку коллагена (или сделать его полноценным), и укрепить кости. Для достижения этих целей назначается многоуровневая терапия. Лечение может быть осуществлено консервативным и хирургическим методом, нередко одно лечение сменяет другое.

Из лекарственных препаратов, в рамках консервативного лечения, назначают антиоксиданты, витамины, минеральные компонента, гормоны. Хорошо себя зарекомендовали физиотерапевтические методы исследования, например, электрофорез с минералами, массаж и даже специальный комплекс упражнения для укрепления мышечного каркаса.

В случае если уже была сформирована серьёзная деформация скелета или отдельных костей, назначают хирургические методы лечения.

Профилактика

Основная профилактическая мера несовершенного остеогенеза у ребёнка - консультация у генетиков на этапах планирования беременности, особенно если подобные заболевания были у ближайших кровных родственников.

Незавершенный остеогенез (НО) (несовершенный остеогенез, болезнь Лобштей-на-Вролика; код по МКБ-10: Q78.0) — это патология, которая передается по наследству и проявляется повышенной ломкостью костей. Заболевание представлено четырьмя клиническими типами, имеющими ряд сходных черт, и ему в равной степени подвержены лица мужского и женского пола. На каждые 20-30 тысяч здоровых новорожденных приходится один больной с НО.

НО вызывается мутациями в генах коллагена I типа, что приводит к нарушению эндостального и периостального окостенения, выражающегося в чрезвычайной хрупкости костей из за снижения дифференцировки остеобластов, нарушения депонирования солей кальция и фосфора, сниженной продукции и задержки резорбции костного вещества. Известно около восьми видов генетических дефектов такого рода. Клиническое разнообразие симптомов НО определяется разнообразием мутаций — их описано более 160. Заболевание может иметь раннюю клиническую форму (болезнь Вролика: переломы случаются уже в период внутриутробного развития) и позднюю клиническую форму (болезнь Лобштейна: переломы случаются, когда ребенок начинает ходить).

Симптомы незавершенного остеогенеза

Клинические формы НО имеют некоторые различия по симптоматике и течению.

Ранняя форма:

мертворожденность;
внутричерепные травмы в родах;
фатальные нарушения дыхания;
инфекции респираторного тракта;
бледность кожного покрова;
слаборазвитый подкожно-жировой слой;
множественные костные переломы при рождении.

Прогноз этой формы НО для жизни неблагоприятный: каждые 8 из 10 новорожденных с этой формой заболевания погибают в первый месяц жизни, а остальные — в протяжении двух лет вследствие инфекционных осложнений.

Поздняя форма:

чрезмерная ломкость костей;
не ломаются основание черепа, позвоночник и грудина;
окраска склер синего цвета;
снижение слуха;
нестабильность суставов;
снижение тонуса мышц;
позднее закрытие родничков;
деформированные и укороченные конечности тела;
деформация позвоночного столба;
позднее прорезывание зубов;
зубы янтарного цвета;
гипергидроз;
грыжи брюшной стенки;
назальные кровотечения.

При этой форме НО прогноз для жизни вполне благоприятный.

Диагностика

Верификация вполне возможна уже на основании специфической клинической картины. Дополняется данными рентгенологического исследования костей, при котором могут выявляться:

диффузный остеопороз;
выраженное истончение кортикального слоя;
уменьшение диаметра костей;
искривление костей;
рисунок губчатого вещества в виде сетки;
платиспондилия;
расширение черепных швов;
многочисленные костные мозоли;

Отмечается снижение почечной реабсорбции фосфатов и кальция. Возможна пренатальная диагностика с исследованием ДНК в биоптатах ворсин хориона. УЗИ: при обнаружении внутриутробных переломов родоразрешение проводят путем кесарева сечения.

Лечение незавершенного остеогенеза

Предполагает максимально щадящий образ жизни, диету с повышенным количеством белка, минеральных веществ и витаминов. Для стимуляции синтеза коллагена назначают соматотропин в/м 3 р/нед. по 4 ЕД, на курс 15 инъекций. Вслед за этим проводят стимуляцию минерализации костей препаратами кальцитрин, оксидевит и назначают антирезорбенты, замедляющие потерю костной массы: этидроновую и памидроновую кислоты. Применяют витамин D в лечебных дозах. Назначается массаж, физиотерапевтические процедуры на трубчатые кости. Проводится ортопедическая профилактика патологических переломов костей, хирургическая коррекция их деформаций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Соматотропин (генноинженерный соматотропный гормон). Режим дозирования: в/м 3 р/нед. по 4 ЕД, на курс 15 инъекций. Общая продолжительность лечения может составлять несколько лет.
Кальцитрин (регулятор кальциево-фосфорного обмена). Режим дозирования: назначают в/м, п/к по 3-5 МЕ/кг/сут ежедневно (с перерывом каждый 7-й день), на курс 25-40 инъекций. Максимальная величина дозы ограничена появлением тошноты или рвоты.
Этидроновая кислота (