Лучевая дисплазия: причины, симптомы, лечение. Лучевая косорукость: лечение и причины Врожденная косорукость

Она может быть следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, а так же из-за недоразвития или отсутствия лучевой кости (рис. 95). Первый вид косорукости может рассматриваться как стойкая врожденная контрактура лучезапястного сустава в положении сгибания и приведения кисти.

Патология может быть односторонней и двухсторонней, нередко сопровождается недоразвитием первого пальца. Это приводит к смещению его в лучевую сторону. Он становится под прямым углом к предплечью и при этом резко страдает хватательная функция кисти.

При недоразвитии лучевой кости, лечение косорукости представ­ляет определенные трудности. Иногда у де­тей старше 10 лет проводят артродез лучезапястного сустава в правильном положении кисти.

Деформация Маделунга – (хронический подвывих кисти) сложная деформация, которая вовлекает в процесс все компоненты лучезапястного сустава и предплечья. Характеризуется постепенным развитием «штыкообразной кисти» из-за смещения ее по отношению к пред­плечью в ладонную сторону с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону (рис. 96). Заболевание чаще встречается у девочек подросткового возраста. В основе деформации лежит замедлен­ный или извращенный рост луча в зоне дистального эпифизарного хряща врожденного или приобретенного характера. При этом заболевании сохраняется нормальный рост локтевой кости.

Диагностика заболевания не представляет трудностей. Деформация развивается постепенно. Появляется искривление луча выпуклостью в тыльно-лучевую сторону. Головка локтевой кости выстоит на тыле лучезапястного сустава, луч укорочен, искривлен. Развивается хронический подвывих кисти. Ось кисти не совпадает с осью предплечья.

Исправление деформации возможно не ранее чем в возрасте 14 лет, когда в основном окончен рост костей в длину. Во время операции производят резекцию головки локтевой кости, удлинябт луч и исправляют деформацию кисти и предплечья с по­мощью аппарата внешней фиксации. Функциональные и косметические результаты при таком лечении, особенно у детей с окончившимся ростом, хорошие.

Врожденный радиоульнарный синостоз – врожденное сращение костей предплечья (рис. 97), которое приводит к невозможности пронационно-супинационных движений. Патология довольно распространенная и составляет около 9% от всей ортопедической патологии верхней конечности. Болеют чаще мальчики. Левосторонняя патология чаще носит наследственный характер.

Сращение костей предплечья всегда происходит в проксимальном отделе. Здоровые кости практически никогда не срастаются. Причиной развития патологии считают нарушение эмбриогенеза мезенхимы, происходящей в раннем эмбриональном периоде. Недоразвитие костей пред­плечья нередко сочетается с недоразвитием дистальной суставной поверхности плеча. Предплечье фиксируется в положения крайней прона­ции. Головка лучевой кости обычно деформирована - вытянута, смещена в проксимальном направлении. Как правило, нарушено взаимоотношение плечевой кости и костей предплечья. Капсула и связки сустава утолщены. В некоторых случаях не выявляется кольцевидная связка луча. Пронаторы как бы гипертрофированы, что обусловлено их рубцовым перерождением. Такие же изменения выявляются во время операции и в двуглавой мышце плеча. Сосудисто-нервный пучок топографически расположен правильно.

Радиоульнарный синостоз чаще развивается на деформированных, недоразвитых костях. Он бывает только проксимальный и на разном протяжении от 1 до 12 см. Сращение костей настолько непосредственное, что при осмотре создается впечатление созданной новой однородной кости. Проксимальные синостозы могут быть в следующих видах: метаэпифизарные, метафизарные и абортивные, в виде соединительнотканного синдесмоза.

Диагноз заболевания обычно устанавливается не ранее чем в двух летнем возрасте ребенка. При этом родители обращают внимание, что больная рука фиксирована в положении крайней пронации, супинация не возможна, а это значительно затрудняет функцию кисти.

Оперативное лечение приносит успех только в случаях некоторых абортивных форм. Артропластические операции не приводят к желаемому результату.

Недоразвитие или полное отсутствие лучевой кости вызывает отклонение кисти в лучевую сторону (лучевая косорукость) и нередко сочетается с отсутствием элементов первого бокового луча: ладьевидной кости, кости-трапеции, I пястной кости, фаланг I пальца. Слияние костей предплечья (радиоульнарный синостоз) влечет за собой выраженную потерю функции не только предплечья, но и кисти.

	Полное отсутствие лучевой кости, ладьевидной кости, кости-трапеции, I пястной кости и фаланг I пальца. Конечность ротирована кнутри. Локтевая кость укорочена, утолщена, изогнута. Кисть согнута под прямым углом в радиальную сторону и сочленяется с боковой поверхностью локтевой кости. Лучевая косорукость.
	Синдром Маделунга у больного 17 лет. Преждевременное закрытие зоны роста дистального конца лучевой кости при нормальном росте локтевой кости обусловливает штыкообразный вид костей предплечья. Кисть отклонена в лучевую сторону (лучевая косорукость).
	Вилообразное расщепление кисти (клешня кисти, расщелина кисти) — эктродактилия. Кисть расщеплена на две половины расщелиной, вершина которой достигает костей запястья. Отсутствуют III пястная кость и фаланги III пальца. С локтевой поверхностью IV пястной кости сочленяется недоразвитый V палец. Боковое отклонение II пальца вследствие неправильного развития средней фаланги («дельта» – фаланга). Уменьшена и имеет необычную форму головчатая кость запястья. Полосчатая остеопатия дистального эпиметафиза луча (вариант костной структуры).

Синдром Маделунга — это врожденного характера извращенное развитие физарного хряща дистального конца лучевой кости при нормальном росте локтевой кости. По отношению к предплечью кисть смещается в ладонную, а также в локтевую или лучевую сторону. Этот синдром встречается и при системных поражениях скелета (экзостозная дисплазия и др.).

«Рентгенологический атлас патологии кисти»,
В.В.Кузьменко, Е.С.Айзенштейн

В клинике Топ Ихилов начинают лечить врожденную аномалию развития костей или сухожилий руки (косорукость) с самого раннего возраста. Чем раньше младенец получит адекватную медицинскую помощь, тем больше шансов на то, что он полностью избавится от дефекта, как внешнего, так и функционального. Опытные ортопеды и хирурги тщательно выбирают наиболее подходящие методы терапии для каждого маленького пациента, добиваясь максимального результата. Проводимые операции отличаются щадящим подходом: из всех возможных методов хирургического вмешательства хирург всегда выберет самый малотравматичный. Множество счастливых родителей, чьи дети полностью излечились в Топ Ихилов, считают, что лучше всего лечат заболевание «врожденная косорукость» в Израиле: отзывы подтверждают успешность проведенной в Израиле терапии.

Помимо эффективной лечебной программы, каждый маленький пациент и его родители получает в Топ Ихилов максимум внимания и заботы. Лечебные процедуры проходят в комфортной обстановке, родители могут обратиться к медикам с любым интересующим их вопросом, и получить квалифицированный доброжелательный ответ. Международный отдел клиники позаботится о бытовых мелочах, чтобы родители смогли сконцентрироваться на самом главном – на здоровье своего малыша.

пациентов вернулись к полноценной жизни

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="3" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10432" data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Запрос цены

Лечение

Тактика лечения определяется тем, с каким видом косорукости столкнулся ортопед (лучевая или локтевая косорукость), степенью деформации кости, сухожилий, степенью недоразвития первого пальца. Самый действенный на сегодня (а иногда – и единственный) способ полностью избавиться от дефекта – это провести оперативное вмешательство. Обычно перед операцией проходит подготовительный этап, во время которого используют консервативные методы.

Консервативная терапия. В некоторых редких случаях, когда косорукость слабо выражена, есть шанс исправить дефект с помощью массажа и лечебной гимнастики. Буквально с первых дней после рождения необходимо приступать к терапии. Ее цель – уменьшить и предотвратить прогрессирование контрактуры (ограничения движений кисти вследствие стягивания сухожилий). В ходе специально подобранного для маленького пациента комплекса упражнений и курса массажа физиотерапевты добиваются растягивания мягких тканей. Детям накладывают ортезы, специальные повязки, которые фиксируют кисть в нужном положении. Однако в большинстве случаев консервативная терапия имеет краткосрочный эффект, поэтому после достижения полугодового возраста необходима операция.

Хирургическое вмешательство. При косорукости, в зависимости от стадии ее развития, дефект может быть устранен либо при помощи одной операции, либо в ходе многоэтапного хирургического вмешательства. Хирурги клиники Топ Ихилов, благодаря наличию современных технологий, нередко проводят устранение дефекта в ходе одной операции, даже тогда, когда врачи в других странах вынуждены делать целый ряд вмешательств. Это позволяет сократить время нахождения ребенка в стационаре.

При локтевой косорукости исправляется хирурги иссекают фиброзное образование (тяж), которое соединяет лучезапястный сустав, и недоразвитую локтевую кость, проводят корректирующую остеотомию, в ходе которой устраняют деформацию лучевой кости. В тех случаях, когда наблюдается значительного укорочение локтевой кости, используются аппараты для растягивания кости и стимуляции ее роста.

Если у пациента лучевая косорукость, операция заключается в исправлении неправильного положения лучезапястного сустава, удлинении мышц-сгибателей кисти. Выполняется кожная пластика: устраняется дефект кожи посредством накладывания на этот участок лоскута кожи самого пациента. После операции пациенту на несколько месяцев устанавливают фиксирующий аппарат, который способствует растяжению мышц и костей. В случае, когда наблюдается сильное искривление предплечья, может быть проведена корректирующая остеотомия.

Нередко при косорукости наблюдается сращение пальцев. Операцию по ликвидации этого дефекта, как правило, проводят в последнюю очередь.

После проведения хирургического вмешательства, для закрепления полученных результатов, проводятся курсы физиотерапии: массаж, лечебная физкультура.

Диагностика наличия у ребенка косорукости происходит сразу же после рождения. Однако для того, чтобы правильно оценить степень деформации и определить, какое лечение будет наиболее эффективным, необходимы дополнительные исследования.

В Топ Ихилов большой популярностью пользуется услуга «второе мнение», которая позволяет проконсультироваться с ведущим детским ортопедом клиники, не приезжая в Израиль. В режиме скайп-консультации доктор, ознакомившись с данными уже проведенной диагностики, высказывает свое мнение о том, какова степень заболевания и какое, по его экспертному мнению, лучше пройти лечение. Доктор рассказывает родителям о возможностях израильской медицины, о том, какие конкретные лечебные мероприятия можно провести в клинике Топ Ихилов. После этого родители сами принимают решение, есть ли необходимость приезда в Израиль.

Приезжая в Топ Ихилов, маленький пациент обязательно проходит аппаратные исследования на новейшем медицинском оборудовании, которое гарантирует точность результата. Диагностика занимает всего три дня.

Первый день

Очная консультация у детского ортопеда, осмотр. Для тех, кто до приезда воспользовался услугой «второе мнение», первая консультация бесплатна.

Второй день

Аппаратные исследования:

• Рентгенография предплечья и кисти
• МРТ предплечья и кисти
• Электромиография

Третий день

Лечащий врач проводит консилиум, на котором присутствуют специалисты, занимающиеся лечение косорукости у детей: ортопед, физиотерапевт, хирург. Ими совместно разрабатывается наиболее подходящий маленькому пациенту план терапии.

Врожденная косорукость в Израиле: цены

Не последним фактором, который определяет решение лечить детей с диагнозом «врожденная косорукость» в Израиле, - стоимость. Наиболее прогрессивное на сегодняшний день лечение в клинике Топ Ихилов стоит на 30-50% меньше, чем такое же по качеству в клиниках США и Европы.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="3" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10432" data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Запрос цены

Преимущества лечения в Топ Ихилов

1. Современный грамотный подход. Врачи используют новейшие международные протоколы и методики с доказанной эффективностью.
2. Профессионалы высокого класса. Хирурги и детские ортопеды Топ Ихилов входят в число лучших в стране.
3. Щадящие операции. Хирурги используют прогрессивные методики, которые позволяют проводить операции с минимальными рисками осложнений для маленьких пациентов.
4. Безвизовый режим. Можно приехать в Израиль в любой момент, когда это потребуется.
5. Умеренная плата за лечение. Сумма оплаты – намного меньше, чем за такое же качественное лечение в других развитых странах.

– это устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с другими врожденными пороками конечности. Диагноз выставляется на основании рентгенологической картины и данных осмотра. Лечение хирургическое, проводится в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначается ЛФК, массаж и физиотерапия.

МКБ-10

Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости

Общие сведения

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей возникает вследствие недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение осуществляют детские ортопеды . Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.

Причины

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность , гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.

Локтевая косорукость:

• Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
• Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
• Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
• Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Лучевая косорукость:

• 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
• 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
• 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии и травматологии выделяют 4 типа кисти:

• 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
• 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
• 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
• 4 тип – кости кисти развиты нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера.

У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Диагностика

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют рентгенографию костей предплечья и рентгенографию костей кисти . Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию .

Лечение врожденной косорукости

Лечение начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на ЛФК , массаж и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев.

Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой . При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.

27.12.2014

Врожденная косорукость – устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью.

Устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с недоразвитием пястных костей, фаланг пальцев, отсутствием одного или нескольких пальцев, сращением пальцев, контрактурами, подвывихами либо вывихами в локтевом и лучезапястном суставах.

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей. Возникает вследствие недоразвития костей или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.

Причины развития врожденной косорукости

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность, гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация врожденной косорукости

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.

Локтевая косорукость:

• Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
• Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
• Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
• Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Лучевая косорукость:

• 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
• 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
• 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии выделяют 4 типа кисти:

• 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
• 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
• 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
• 4 тип – кости кисти развиты нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера. У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Диагностика врожденной косорукости

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют ренгенографию костей предплечья и ренгенографию костей кисти . Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья.

Лечение врожденной косорукости

Лечение врожденной косорукости начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на массаж и ЛФК и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев. Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Сращение пальцев при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают ЛФК, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.