Криптогенный цирроз печени лечение. Цирроз печени криптогенный

Как известно, чем раньше диагностировать заболевание и выявить истинную причину его возникновения, тем успешнее будет лечение. Это напрямую касается цирроза печени. Но по статистике, у 30 % пострадавших, прошедших полное обследование, обнаружить провоцирующий фактор болезни не удается. Ежегодно появляются новые формы инфекции, способные вызвать это тяжелое заболевание, одинаково поражающее как детей, так и взрослых.

Криптогенный (появившийся по неизвестным причинам) цирроз носит хронический характер и приводит к необратимым изменениям паренхимы печени. При этом здоровые ткани печени постепенно замещаются фиброзными (соединительными) волокнами. Как распознать патологию и можно ли от нее уберечься? Какие прогнозы дают специалисты пострадавшим? Сколько живут люди с криптогенным циррозом?

Цирроз относится к диффузно прогрессирующей патологии, развивающейся при запущенных стадиях гепатитов и гепатозов. При аномальном разрастании фиброзно-соединительных волокон изменяется строение и сосудистая система железы, происходит сбой в ее работе. При этом образуется большое количество узловых очагов. Специалисты различают такие формы цирроза:

• мелкоочаговые;
• крупноочаговые;
• смешанные.

Возникновение мелких некротических очагов в паренхиме ведет к разложению тканей и формированию новых узлов. При этом начинается гипоксия здоровых частей печени и сдавливание неповрежденных участков. Постепенно в этих местах начинают образовываться патологические новые узлы.

Циррозы печени разделяют на:

• вирусные (токсические);
• развивающиеся по спорным причинам;
• неизвестного происхождения.

Чтобы оценить степень тяжести циррозов неизвестного происхождения, применяют шкалу Чайлд-Пью. Оцениваются такие параметры как:

• асцит: поддается ли он лечению или плохо контролируется;
• общее содержание билирубина и альбумина в плазме;
• протромбиновый индекс;
• наличие печеночной энцефалопатии.

Классификация цирроза по шкале Чайлд-Пью

По данному анализу расчеты ведутся с учетом суммирования баллов. Если показатели низкие, ставится оценка в 1 балл, если средние – 2 балла, высокие – 3 балла. В итоге, полученная сума показывает степень тяжести заболевания. Основываясь на результатах, выставляются прогнозы и делаются выводы относительно дальнейшего хода терапии цирроза:

1. Средний балл у пациента 5-6 (класс А) — прогнозы относительно благоприятные. Это значит, что пострадавший может прожить 15-20 лет без операции. После хирургического вмешательства около 10 % пострадавших умирает.
2. Оценка в 7-9 баллов (класс В) — означает, что в 30 % случаев цирроза после проведения операции наступает смертельный исход, а продолжительность жизни пострадавших не превышает 12 лет.
3. 10-15 баллов (класс С) — указывает на смертность 82 % пациентов в постоперационном периоде. Если хирургическое лечение цирроза не проводить, то в течение 1-3 лет человек умирает.

Так как криптогенный цирроз характеризуется неясным генезом, то специалисты могут только предполагать, что может его спровоцировать. К таким факторам относят:

• злоупотребление алкоголем, о котором не рассказывает пациент;
• ожирение печени;
• гипотиреоз;
• гепатит, возникший вследствие пролонгированной медикаментозной терапии;
• микоз;
• недоедание.

Криптогенный цирроз отличается от остальных типов цирротических патологий тем, что причины его развития невозможно установить, в то время как существуют инфекционные, токсические и вирусные печеночные поражения, когда этиология заболевания ясна.

Различают 3 стадии развития криптогенного цирроза:

1. Компенсация. Когда здоровые клетки работают в усиленном режиме. При этом никаких тревожных симптомов больной не ощущает.
2. Субкомпенсация. При которой природные ресурсы клеток исчерпываются, и печень больше не может работать в прежнем режиме. Возникают первые симптомы цирроза – потеря веса, утрата аппетита, дискомфорт в подреберье справа.
3. Декомпенсация. На этой стадии цирроз поражает ткани печени, проявляется желтизной кожи и, в конечном счете, приводит к печеночной коме.

Классификация и проявления

Криптогенный цирроз разделяют на:

Цирроз проявляется такими признаками:

• болезненностью в подреберье справа и в эпигастральной области;
• слабостью, нервозностью;
• горьким привкусом во рту;
• тошнотой и многократной рвотой;
• стремительной утратой веса;
• желтым оттенком кожи, отечностью;
• зудом, сыпью, сосудистыми звездочками на теле;
• эректильными расстройствами;
• проблемами с сердцем.

При прощупывании отмечается увеличение печени, острые края, уплотнения, болезненность. На фоне выявленных патологических изменений вследствие цирроза могут возникнуть вторичные болезни:

• язва и гастрит в хронической форме;
• сахарный диабет;
• энцефалопатии;
• проблемы в работе надпочечников.

При первых признаках цирроза необходимо обращаться к гепатологу. Врач сначала собирает анамнез, учитывает все жалобы и проводит визуальный осмотр. Затем больного направляют на:

• общий анализ крови, показывающий количество лейкоцитов. При воспалительных процессах их количество резко повышается;
• исследование венозной крови на печеночные пробы и липиды;
• ультразвук железы и желчного пузыря позволяет определить, не увеличены ли размеры органа, нет ли жидкости в брюшине и множественных очагов;
• биопсию печени, подтверждающую диагноз.

Методы терапии

При цирротических изменениях печени врач должен максимально грамотно подобрать лекарственную терапию, чтобы не нагружать поврежденный орган и не усугубить и без того тяжелое состояние больного. В основном при циррозе назначаются гепатопротекторы, стимулирующие регенерацию гепатоцитов и обеспечивающие защиту органа от негативного воздействия токсинов. Гепатопротекторы подразделяются на несколько типов:

Пострадавшим рекомендуется полностью отказаться от употребления алкогольных напитков и строго соблюдать рекомендации врачей. Кроме этого, больным при циррозе показан постельный режим, диетическое питание, умеренное питье, витаминные инъекции, прием поливитаминов.

При криптогенном циррозе запрещаются тяжелые физические нагрузки. Лечение проводится либо амбулаторно, либо стационарно. Схема терапии меняется в зависимости от степени тяжести патологии и сопутствующих патологических процессов:

Самым эффективным методом лечения криптогенного цирроза является пересадка печени.

Но этот вид терапии доступен не каждому по многим причинам: дороговизне операции, долгого поиска подходящего органа, совместимости его с организмом.

У тяжелобольных людей с циррозом могут внезапно развиться опасные симптомы. Поэтому родственникам и ближайшему окружению необходимо знать все о том, чем можно помочь человеку, и что предпринять до прибытия скорой помощи:

• резкое понижение давления, помутнение сознания, дрожание конечностей, кровотечения и другие опасные признаки указывают на стремительное развитие печеночной комы. Помочь больному до приезда врачей можно немногим: обеспечить обильное питье и оградить от возможных падений;
• при сильной рвоте необходимо проследить, чтобы пострадавший не захлебнулся рвотными массами, можно использовать Церукал;
• при сосудистой недостаточности нужно дать любой аналептик, например, Кофетамин, Эстекор, Кордиамин.

Осложнения и прогнозы

Криптогенный цирроз отличается от остальных гепатопатологий своей природой, но приводит к тем же печальным последствиям, характерным для цирроза:

Кроме этого, при циррозе возникает целый ряд других тяжелых осложнений, начиная от печеночной недостаточности и заканчивая летальным исходом.

Особых профилактических мероприятий в виду неясности происхождения криптогенного цирроза не существует. Достаточно соблюдать общие правила профилактики воспалительных процессов печени:

• мыть руки после посещения туалета и перед едой;
• избегать контакта с больными гепатитом людьми;
• минимизировать употребления алкоголя;
• правильно питаться;
• не принимать наркотических средств.

Последствия этой патологии зависят от многих факторов и могут быть различными:

Анна: «5 лет назад мужу поставили диагноз «криптогенный цирроз класса А». Он был в тяжелом состоянии и долго лечился. Откуда взялась болезнь – непонятно. Сначала списывали на алкогольное поражение печени, но подтверждений тому не было. Сейчас состояние стабилизировалось, периодически пьем Эссенциале Форте, стараемся не грузить печень. Анализы сносные, врач говорит, что все хорошо и, если придерживаться ее рекомендаций, осложнений не возникнет».

Инна: «Полгода назад пришлось пройти интенсивное медикаментозное лечение. Через 3 месяца обнаружила желтушность во рту. Показалась гастроэнтерологу. Она написала криптогенный гепатит под вопросом. УЗИ выявило начальный цирроз.

Иногда во время ходьбы побаливает в правом боку, но особых проблем не ощущаю. Решила вести здоровый образ жизни, стала правильно питаться. Боли больше не беспокоят, а желтушность прошла. Обратилась к другому специалисту. Он сказал, что цирроз остановлен. Для собственного успокоения дважды в год пропиваю Гепабене».

Игорь: «У моего отчима был цирроз печени. Умер в 62 года. Диету не соблюдал: ел, все, что в холодильнике лежало, и особенно не перебирал. Лечиться не любил, оттягивал с больницей до последнего. Когда совсем плохо стало, мы его отвезли в стационар. От лечения ему стало еще хуже, понизился гемоглобин, а лейкоциты зашкаливали. Через неделю его не стало, хотя врачи сказали, что если бы мы раньше обратились за помощью, он мог бы еще немного пожить».

Криптогенная форма цирроза, как и другие формы цирротических изменений печени, поначалу ничем себя не выдает. Когда проявляются вторичные признаки заболевания, пострадавший жалуется на сонливость, упадок сил, потерю аппетита, боли под ребром. Это должно стать весомым поводом для посещения специалиста. Избавиться от криптогенного цирроза без хирургического вмешательства невозможно, но можно существенно продлить жизнь пациента, применяя диету и здоровый образ жизни.

Криптогенный цирроз относят к тяжелым патологиям, но при своевременном выявлении болезни, ведении здорового образа жизни и применении грамотной терапии у большинства больных появляется шанс на нормальную жизнь. При пересадке органа донора, совместимого с организмом пациента, человек может рассчитывать на полное излечение от цирроза.

В серии исследований, основанных на данных биопсии печени, доказана возможность прогрессирования неалкогольного стеатогепатита до цирроза с утратой характерных гистологических признаков стеатогепатита. Исчезновение жировой инфильтрации может быть обусловлено нарушением кровоснабжения или снижением проходимости синусоидальных вен и нарушением поступления липопротеинов в цирротическую печень. Ряд дополнительных исследований позволяет предполагать, что большинство случаев «криптогенного» цирроза, представляющего очень однородную группу, является результатом подобных процессов. Примерно две трети таких пациентов в числе наиболее распространенных показаний к трансплантации печени имеют основные факторы риска неалкогольной жировой болезни печени. Среди пациентов, перенесших трансплантацию печени по поводу «криптогенного» цирроза, у 17 пациентов из 30 выявлены основные признаки неалкогольного стеатогепатита, а дополнительные критерии отмечены еще у 10 пациентов. Значительное увеличение частоты развития стеатоза и стеатогепатита после трансплантации печени по поводу криптогенного цирроза также свидетельствует в пользу этой теории.

В серии исследований пациентов с различными формами жировой болезни печени, где диагноз ставили на основании данных рентгеновских методов исследования, очаговый стеатоз отмечали примерно в 15% случаев, а участки нормальной ткани печени на фоне стеатоза — в 9% случаев; два года спустя, повторная биопсия по поводу увеличения активности ферментов печени. На препарате ткани печени заметен стеатоз, через три года к нему присоединилось умеренное , через четыре года после операции у пациента появился асцит, при повторной биопсии печени заметен ранний цирроз с мостовидным фиброзом и уменьшением жировой инфильтрации гепатоцитов. Длинная стрелка указывает на фиброзные тяжи.

Ассоциация между понятиями «печень» и «отложение жиров» отражена в значении латинского названия печени и соответствующего современного греческого термина, оба произошли от терминов, обозначающих печень откормленных животных. Первое научное описание стеатоза было сделано в XIX веке, когда Вирхов разработал классификацию различных типов жировой инфильтрации печени. Были описаны цвет, форма и консистенция печени с жировой инфильтрацией, доказано присутствие жировых капель в клетках печени. Морган в 1870-х годах описал связь между ожирением и перееданием. Намного позже эти наблюдения были расширены, Зельман сообщил о поражении печени с фиброзом и ранним циррозом у пациентов с ожирением и без употребления значительного количества алкоголя в анамнезе. Позже эта концепция была подтверждена при обследовании пациентов, перенесших шунтирование кишечника по поводу выраженного ожирения. В то время поражение печени связывали с послеоперационным белково-энергетическим дефицитом или чрезмерным размножением кишечных бактерий, а взаимосвязи между ожирением, сахарным диабетом и повреждением печени не придавали особого значения.

Проблема алкоголя

Как уже отмечали выше, четкое пороговое количество алкоголя, необходимое для классификации «неалкогольный» и «алкогольный» стеатогепатит, не определено. Существует множество пациентов с неалкогольным стеатогепатитом и циррозом, не употреблявших алкогольные напитки. До подтверждения этого факта Людвиг в своем оригинальном описании неалкогольного стеатогепатита прекрасно суммировал эти данные: «Мы сталкиваемся с пациентами, которые не употребляли , не были подвергнуты хирургическому лечению, не принимали лекарственные препараты, провоцирующие развитие стеатогепатита, несмотря на это в гистологической картине печени есть изменения, которые, как думали, характерны для алкогольной болезни печени. В таких случаях с учетом данных биопсии лечащие врачи упорно пытались добиться от пациента признания в употреблении алкоголя или получить подтверждение от родственников. Таким образом, ошибочная интерпретация данных биопсии в таком непонятном и до настоящего времени неназванном состоянии создает проблемы для пациента и для врача.

Тем не менее, недавно было доказано, что примерно 10% пациентов с диагнозом «неалкогольный стеатогепатит» при более тщательном уточнении анамнеза действительно в течение длительного времени употребляли алкоголь. Можно предположить наличие синергизма в развитии алкогольного и неалкогольного стеатогепатитов из-за более выраженного алкогольного поражения печени при ожирении. Однако в одном из исследований среди пациентов с ожирением, употребляющих умеренное количество алкоголя, было показано, что у них ниже риск развития тяжелого стеатогепатита, что, возможно, обусловлено влиянием алкоголя на инсулинорезистентность. Из-за широко распространенного мнения о благоприятном влиянии умеренного количества алкоголя на здоровье, вероятно, будет все так же трудно дифференцировать неалкогольный стеатогепатит от алкогольного поражения печени. Критерием для дифференциальной диагностики между этими состояниями могут быть результаты иммуногистохимических методов окраски для определения регуляторов и рецепторов инсулина, но они еще не получили одобрения, и их клиническая пригодность еще не подтверждена. За возможным исключением такого маркера, как содержащие гликоген ядра, другие гистологические признаки примерно одинаковы при неалкогольном и алкогольном стеатогепатитах.

Для дифференциального диагноза было предложено множество лабораторных методов, включая определения трансферрина с низким содержанием углеводов, однако ни один из них не оказался полностью достоверным. Определенные выводы можно делать исходя из соотношения активности трансаминаз: при легком или умеренном неалкогольном стеатогепатите отношение ACT к АЛТ обычно меньше единицы; при более выраженном неалкогольном стеатогепатите его величина колеблется от 1 до 2; соотношение превышает 2 при выраженном алкогольном стеатогепатите. Может быть информативным определение степени увеличения активности у-глутамилтрансферазы. Однако ни один из этих показателей не обладает полной надежностью, они мот быть сомнительными при параллельном приеме лекарственных препаратов. По этим причинам наиболее частым методом оценки употребления алкоголя остается сбор анамнеза, особенно если расспрос проводят постоянно и многими врачами.

Определение связи между инсулинорезистентностью, гиперинсулинемией и неалкогольной жировой болезнью печени осложняется взаимосвязью между заболеваниями печени и сахарным диабетом, который долгое время считали гепатогенным в начале 1900-х годов. Вопрос заключается в том, сосуществует ли гиперинсулинемия с поражением печени, что, видимо, имеет место при неалкогольной жировой болезни печени, или гиперинсулинемия - это следствие поражения печени, чти соответствует гепатогенному сахарному диабету. Во многих статьях отмечают увеличение распространенности сахарного диабета при циррозе печени различной этиологии. Предполагают, что это состояние можно объяснить нарушением чувствительности к инсулину, а не ухудшением метаболизма инсулина из-за портосистемного шунтирования. Значение вызванных циррозом нарушений метаболизма в скелетной мускулатуре и самых ранних нарушений, обнаруживаемых при сахарном диабете 2-го типа, все-таки еще необходимо изучать.

Примерно в 30 процентах выявленных случаев цирроза печени медики не могут установить первопричину. Данный тип заболевания называют криптогенным, и он носит хронический характер. Проблема является довольно серьезной, особенно если заболевание возникает у детей. Несмотря на все усилия медиков, пока так и не дулась существенно продвинуться в изучении первопричин данного заболевания. Соответственно, на первый план выходит своевременное диагностирование заболевания.

Криптогенный цирроз печени – классификация и симптоматика

Теперь, после того как мы выяснили, что это такое, хотелось бы привести классификацию данного заболевания. В первую очередь стоит отметить, что выделяют три степени тяжести заболевания. Наиболее легким является криптогенный цирроз печени класса А. С данным диагнозом люди могут прожить, в случае успешного оперативного вмешательства, еще около 20 лет. Послеоперационная смертность пациентов в настоящее время составляет примерно 10 процентов.

Класс В является уже более серьезным. Здесь уже летальным исходом заканчиваются около 30 процентов операций. При этом даже при удачном хирургическом вмешательстве пациенты живут около 10 лет. Наиболее серьезная проблема – криптогенный цирроз печени класса С. В данном случае вероятность того, что пациент может умереть сразу после операции или прямо во время нее, составляет 80 процентов. Прожить с таким диагнозом человек может не более 3-х лет. Для того чтобы определить степень тяжести, была разработана система баллов по главным показателям печеночных проб. После того как их суммируют, болезни и присваивается тот или иной класс. В частности, 5-6 баллов – А, 7-9 – В, 10-15 – С.

Современная медицина выделяет следующие типы криптогенного цирроза:

• первичный билиарный;
• детский индийский;
• другие виды.

Рассмотрим их немного подробнее. В частности, медики уже установили, что причиной первичного билиарного цирроза является нарушение в процессе оттока желчи. Между тем, почему одна проблема провоцирует другу, выяснить до сих пор так и не удалось. Соответственно, данный вид в настоящее время относят к криптогенному циррозу печени.

Чаще всего заболевание встречается у представительниц слабого пола в возрасте 40-50 лет.

Детский индийский цирроз встречается, к счастью, довольно редко. Данный тип заболевания характеризуется тяжелым течением и очень серьезными последствиями – как правило, это летальный исход. Особенность заболевания в том, что оно поражает детей в возрасте 1-3 лет, причем только лишь на территории Индии. Именно поэтому данный тип и получил такое название. Болезнь протекает стремительно, существенно увеличивая скорость всех процессов в организме маленького пациента. Нередко за год она прогрессирует до последней, наиболее тяжелой стадии, не поддающейся лечению. Поэтому медицинское вмешательство здесь должно быть безотлагательным.

По мнению ученых, болезнь развивается из-за разного рода патологий, плохой наследственности, загрязненной воды и плохих бытовых условий, в которых живет большая часть населения Индии. При этом единой точки зрения на этот счет до сих пор нет. Симптоматика данного типа очень напоминает признаки острого гепатита – слабость, потеря веса, отсутствие аппетита, рвота, и так далее. Поэтому нередко врачи ошибаются при постановке диагноза.

Другие виды криптогенного цирроза зачастую вообще не имеют ярко выраженных симптомов. Если говорить в целом, то тревожными признаками здесь являются болевые ощущения в эпигастрии, которые усиливаются после приема пищи. Человек становится раздражительным, быстро утомляется. Также могут появиться и боли в области правого подреберья – как после физических нагрузок, так и фоновые. Больной испытывает такие неприятные ощущения, как горечь и сухость во рту, теряет в весе. Кожа меняет цвет на желтушный, появляются высыпания, зуд, одутловатость. Также симптомами криптогенного цирроза являются одышка и сердечная недостаточность. Нередко на лице и теле больного появляются сосудистые звездочки – телеангиэктазия. Печень увеличивается в размерах – это чувствуется при пальпации. Однако на терминальных стадиях заболевания орган может уменьшиться.

Термин «криптогенный» используется в медицине для обозначения болезней, этиологию (происхождение) которых не удается установить. Диагноз криптогенный цирроз печени ставится в тех случаях, когда причина заболевания не соответствует ни одной из категорий видовой этиологической классификации циррозов.

Классификация циррозов

Из многочисленных заболеваний гепатобилиарной системы организма цирроз печени является наиболее опасным. Это патологический процесс, в ходе которого происходит необратимая трансформация основных функционирующих клеток органа во вспомогательную (соединительную) ткань. В результате перерождения железа внешней секреции (печень) становится неработоспособной.

Циррозные поражения печени классифицируются по следующим параметрам:

• природа возникновения болезни;
• изменения структуры, формы и строения (морфология органа);
• степень поражения.

По последним двум параметрам оцениваются все виды заболевания, независимо от причины возникновения, в том числе цирроз криптогенный.

Градация циррозов по этиологическим видам:

• Вирусный. Развивается вследствие перенесенных вирусных гепатитов А, В, С.
• Фармакологический или лекарственный. Возникает на фоне длительного приема или резкой отмены медикаментозных препаратов.
• Токсический (чаще алкогольный). Проявляется под систематическим воздействием спиртных напитков.
• Врождённый. Формируется в период эмбрионального развития, может иметь наследственную природу либо развиться под действием тератогенных (внешних, вредных для плода) факторов.
• Обменно-алиментарный. Причиной возникновения являются хронические прогрессирующие патологии эндокринной системы (сахарный диабет), нарушение обменных процессов, ожирение.
• Вторичный билиарный. Развивается из-за нарушения работы смежных органов гипатобилиарной системы, в частности, тяжелых патологий желчных путей.
• Аутоиммунный. Относится к заболеваниям, при которых разрушительный процесс вызван неправильной работой собственной иммунной системы организма.
• Криптогенный. С неустановленной этиологией. В общей практике такой диагноз составляет около 30% от всех разновидностей цирроза.

Цирроз не имеет возрастных и гендерных критериев. При отсутствии своевременной врачебной помощи заболевание быстро прогрессирует и завершается смертью пациента.

Оценка патологии по морфологии и степени тяжести

Патологические изменения тканей и клеток печени приводят к образованию тонких перегородок (септ). В итоге узелковый участок органа, огражденный септами, отмирает. По размеру узлов классифицируют морфологическую стадию поражения железы на микроузелковую, макроузелковую и смешанную. В первом случае очаги не превышают 3 мм в размере, во втором узлы достигают 5 мм. При смешанном типе распознаются и большие, и маленькие очаги.

Степень тяжести заболевания классифицируется по оценочной методике Child-Turcotte-Pugh, согласно которой установлено три класса развития болезни:

• класс А (начальная или компенсированная стадия);
• класс В (стадия субкомпенсации);
• класс С (тяжелая или декомпенсированная стадия).

Анализ патологических изменений и присвоение классности криптогенному поражению печени производится по пяти параметрам, каждому из которых соответствует определенное количество баллов. Общая сумма баллов указывает на стадию заболевания.

Оценочная таблица

Согласно статистике, выживаемость пациентов, прооперированных в компенсированной стадии, составляет 90%. Продлить жизненный цикл этих больных удается в среднем на 17,5 лет. При присвоении болезни класса В эти цифры соответствуют 70% и десяти годам жизни. В стадии декомпенсации – 18% и не более трех лет.

Одной из особенностей цирроза криптогенного вида является форсированный переход из первой стадии в третью.

Разновидности

Заболевания данного вида подразделяется на три подвида:

• Первичный билиарный. По не подтвержденному до конца предположению, причиной возникновения является закупорка печеночных протоков вследствие сбоя в иммунной системе. Диагностируется в основном у женщин в возрасте 40 и белее лет. Заболевание характеризуется ошибочной работой иммунной системы, которая начинает вырабатывать антимитохондриальные антитела – специфические иммуноглобулины, которые окисляют промежуточный продукт энергетического обмена (пируват), связывающий процессы взаимодействия нутриентов (углеводов, белков и жиров). Исходя из этого, первичный билиарный подвид относят к аутоиммунным патологиям.
• Индийский детский. Смертельный диагноз для детей в возрасте до 3-х лет, проживающих на территории Индии и некоторых смежных государств. Возникновение болезни связывают с антисанитарными условиями проживания, однако прямые факты, указывающие на это, отсутствуют.
• Иные подвиды. К данной категории относятся печеночные заболевания с летальным исходом неизвестного генеза (происхождения), не зависящие от этнической и гендерной принадлежности.

Дифференциация криптогенного цирроза не имеет большого значения для диагностики и терапии. Клиническая картина, диагностические методы и лечение идентичны для всех подвидов.

Симптоматика болезни

Основными признаками болезни на начальном этапе развития являются: раздражение кожных рецепторов (зуд), быстрая усталость, повышенная слабость. Впоследствии проявляются:

• желтый оттенок кожи;
• отечность лица;
• болезненные ощущения в правом боку и подложечной (эпигастральной) области;
• интенсивное скопление газов в кишечнике;
• горький привкус во рту, независимо от приема пищи;
• рефлекторный выброс содержимого желудка через ротовую полость (рвота);
• снижение массы тела;
• нарушение сердечного ритма.

Вследствие анормального процесса в пищеварительной системе развиваются вторичные или обостряются хронические заболевания органов ЖКТ.

Диагностика

На первичном осмотре врач фиксирует увеличение и уплотнение печени при пальпации. В более поздних стадиях болезни орган, наоборот, уменьшается в размерах. Для дальнейшей диагностики назначаются лабораторные анализы, ультразвуковое исследование, забор органического материала для микроскопического анализа (биопсия).

Лабораторные анализы

Результаты биохимии и клинического анализа крови:

• резко повышенное содержание печеночных ферментов АЛТ, АСТ, билирубина, Альфа-Амилазы, щелочной фосфатазы;
• повышение показателей лейкоцитов и СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
• нарушение липидного (жирового) обмена;
• снижение функций щитовидной железы (низкий уровень гормонов в крови).

Одним из основных показателей является присутствие антимитохондриальных антител.

УЗ-диагностика

Абсолютные признаки криптогенного цирроза на УЗИ:

• изменение размеров железы;
• неровный абрис (контур) органа с круглым нижним краем;
• отсутствие гомогенной (однородной) структуры из-за множественных узлов.

Гиперэхогенность (повышенная способность к поглощению ультразвука) свидетельствует об увеличении плотности печени и характерна для начальной и субкомпенсированной стадии патологии. В декомпенсированной стадии заболевания наблюдается гипоэхогенность (пониженная) – сжимание железы. Такая особенность связана с тем, что на первых двух стадиях болезни отражение ультразвуковых волн исходит от плотной соединительной ткани, которая замещает клетки печени. В завершающем периоде орган атрофируется и не отражает ультразвук полноценно.

Релятивные (относительные) признаки:

• Патологическое увеличение объема селезенки. Поскольку данный лимфоидный орган выполняет кроветворную функцию и иммунную, а также участвует в обменных процессах, его изменения при циррозе неизбежны.
• Асцит или брюшная водянка (скопление жидкости в брюшине).

При проведении УЗИ с допплерографией (исследование сосудистой системы) отмечается расширение селезеночной вены на 10 мм и более, увеличение скоростных показателей в венах.

При подозрении на цирроз (любого генеза) биопсия является обязательной диагностической процедурой

Данный вид инструментальной диагностики производится под местной анестезией и обязательным ультразвуковым контролем. Для забора фрагмента печени применяются два вида биопсии:

• лапароскопическая – через мизерный надрез в передней стенке брюшины;
• пунктационная – с помощью введения специальной иглы в область подреберья.

Биопсия устанавливает ярко выраженное поражение желчных протоков (вплоть до их полного разрушения), стремительное разрастание ткани желчных канальцев, рубцы.

Лечение

Вылечить цирроз медикаментами нельзя. С помощью консервативной терапии осуществляется поддержание той стадийной функциональности органа, которая зафиксирована на момент диагностики заболевания.

Применяемые медицинские препараты:

• лекарства с защитно-восстановительным действием – гепатопротекторы (синтетические – Гепадиф, Сирепар, Прогепар; на основе природных компонентов – Эссливер Форте, Эссенциале Форте);
• препараты, регулирующие состав желчи и ее качественный отток (Урсосан, Урослив);
• таблетки на основе вытяжки из расторопши и артишока (Карсил, Силимар);
• биологически активные добавки и витаминно-минеральные комплексы.

Для облегчения работы пищеварительного тракта в целом назначают ферментные препараты (Мезим, Креон, Панкреатин), пробиотики и пребиотики.

В случае сильного развития водянки пациенту проводят принудительное выведение жидкости из брюшной полости – дренирование посредством хирургического внедрения в брюшину трубки для оттока экссудата (жидкости).

Диетическое питание

В обязательном порядке пациенту показана коррекция рациона, соответствующая диетическому столу №5.

Примерный режим питания

Самым эффективным способом лечения криптогенного цирроза является операция по трансплантации органа, то есть пересадка печени. Это позволит продлить человеку жизнь на несколько лет.

Его возникновение связано с утрудненным диагностированием и невозможностью выявить причины заболевания.

Полностью вылечить болезнь пока не удается только медикаментозными или иными терапевтическими методами.

Для восстановления функций необходима трансплантация донорского органа, которая не всегда возможна. Поддержка состояния печени осуществляется с помощью диет, медикаментов, народных методов.

Недуг чаще всего возникает в странах с низким качеством системы здравоохранения, что выражается в ограниченных возможностях проведения качественной диагностики пациентов.

Чаще всего недуг приводит к летальному исходу из-за появления необратимых изменений в печени. В качестве профилактики можно выделить ведение здорового образа жизни, отказа от алкоголя и жирной пищи.

Особенности заболевания

Криптогенный цирроз печени - хроническая болезнь, развивающаяся из-за несвоевременной диагностики причин ее возникновения. Эта разновидность цирроза встречается у 30% случаев заболеваемости. Встречается у женщин и мужчин.

Ранее патология втсречалась чаще из-за ограниченной возможности вовремя диагностировать ее. Сейчас появление криптогенного цирроза обусловлено возникновением новых штаммов вирусных гепатитов , диагностика которых не предусмотрена лабораторными методами.

Патология подразумевает необратимые изменения в ткани органа. Это приводит к тяжелым последствиям и летальному исходу. Причинами заболевания становятся множество факторов, которые не все выясняются в ходе лабораторных исследований.

В мире частота постановки диагноза составляет от 10 до 35% . Чаще это встречается в странах с удовлетворительным оказанием медицинских услуг или там, где невозможно или затруднено применение лабораторных исследований.

Причины возникновения

Медицина еще не изучила все причины возникновения криптогенной разновидности цирроза. По гипотезам и предположениям патология возникает из-за неправильного питания, наследственности или аутоиммунных процессов. Но теории не получили окончательного признания. Цирроз, как патологический процесс в печени, возникает из-за:

1. Хронического вирусного гепатита .
2. Злоупотребления спиртным.
3. Неправильного питания.
4. Генетической предрасположенности.

Симптомы

Криптогенный цирроз печени проявляется в виде:

• кожного зуда;
• выраженной слабости и высокой утомляемости;
• сонливости;
• желтухи (возникающей на стадии прогрессирования цирроза спустя несколько лет или месяцев со дня его начала);
• плохого аппетита;
• рвоты (которая свидетельствует о стадии прогрессирования);
• резкого похудения и истощения;
• увеличенного живота (вследствие увеличения размеров печени и развития асцита - распространения жидкости в брюшной полости).

Эти признаки похожи на симптомы острого гепатита.

Диагностика

Первоначальная диагностика - это сбор истории болезней, жалобы пациента, осмотр врачом. После прохождения этих процедур наступает этап таких обследований (вторичная диагностика):

• общего анализа крови - для выявления повышенного содержания лейкоцитов;
• анализа на печеночные пробы - проверка уровня щелочной фосфатазы и билирубина;
• пробы на липиды - проверка повышенного уровня липидов в крови;
• биопсия печени - обследование наличия желчных протоков и почечных долек в органе;
• УЗИ печени - проверка параметров органа, присутствия жидкости в брюшине.

Лечение

Для продления жизни пациента используют следующие медикаменты:

Если медикаментозное устранение недуга не приносит должных результатов, используют дренаж брюшной полости - введение троакара (специальной трубки) через переднюю брюшную стенку для сливания накопившейся в животе жидкости. Если объем жидкости превышает 5 л, процедуру проводят постепенно. В результате пациент избавляется от внешних проявлений асцита. Процесс контиролируется аппаратом УЗИ.

Основой лечения является удаление печени и пересадка органа от донора. Этот медот применяется нечасто, поскольку от больного необходимы значительные финансовые вложения. Поиск необходимой для трансплантации печени может продолжаться несколько лет. Не у каждого пациента состояние печени позволяет ждать столько времени. Причиной отказа от хирургического вмешательства становится нехватка денег.

Лечение народными средствами

Как вспомогательная терапия производится устранение недуга посредством нетрадиционной медицины. Так можно защитить клетки печени от разрушения и улучшить состояние человека. Эффективность в лечении показали различные травы.

Диета

При недуге полезно придерживаться специальной диеты . Данный вариант питания благотворно сказывается на общем состоянии печени. Основными принципами рациона являются:

1. Употребление не менее 90 г белков, такого же количества жиров и 350 г углеводов за день.
2. Отказ от продуктов, усиливающих секрецию желудка (жареные, горькие, острые, копченые и проч.).
3. Прием только теплой пищи.
4. Употребление свежих овощей и фруктов.
5. Режим питания - не менее 5 р./сутки.
6. Приготовление еды способом варки или запекания в духовом шкафу.

При криптогенном циррозе печени необходимо употреблять:

• нежирные сорта мяса: индейку, курицу, говядину;
• яйца (но не более 1 шт. вареного продукта в день);
• каши (всех видов);
• сливочное и растительное масло - около 50 гр./день;
• нежирные молоко и творог, кефир, сметана;
• фрукты (некислые);
• овощи и всевозможные соки (кроме тех, что обладают высокой кислотностью);
• отвар шиповника, чай, кофе с молоком;
• хлеб;
• небольшое количество сладких продуктов (мед, варенье).

Следует воздержаться от:

• кондитерских изделий промышленного производства: мороженого, тортов, печенья и т. д.
• различных бульонов.
• свежего хлеба.
• овощей и фруктов, кислых на вкус: щавля, редьки, редиса, шпината и т. д.
• всех разновидностей алкоголя.

Как избежать возникновения?

Нужно придерживаться основных профилактических мер:

1. Употреблять алкоголь в разумных количествах, а лучше - вовсе отказаться от него.
2. При наличии генетической предрасположенности регулярно проверять печень при подозрениях.
3. Придерживаться правильного питания.
4. Обеспечить защиту от вирусов гепатита.
5. Поддерживать гигиену тела и быта.
6. Минимизировать влияние токсических веществ.
7. Производить профилактику сердечно-сосудистых патологий.

Таким образом, криптогенный цирроз печени:

• можно вылечить полностью, удалив больной орган и сделав пересадку донора;
• поддерживать состояние печени с помощью медикаментов, народных средств и диеты;
• предупреждать своевременной и постоянной профилактикой. Это обеспечит надежную защиту от недуга.

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Проктолог

Алексей занимается врачебной деятельностью с 1996 года. Проводит терапию всех заболеваний печени, желчного пузыря и желудочно-кишечного тракта в целом. Среди них: гепатит, панкреатит, язва двенадцатиперстной кишки, колит.