Криптогенный цирроз. Лечение и профилактика криптогенного цирроза печени

Криптогенный цирроз печени является заболеванием хронического характера. Достоверно причины его возникновения пока не изучены. Встречается у трети пациентов с циррозом. Развивается, независимо от возрастной категории. Согласно международной классификации заболеваний, патологии печение код – К70-77. Этой болезни присвоен свой код по мкб 10 – К74. Что это такое и как его лечить, необходимо разобраться подробнее.

Причины развития криптогенного цирроза изучены не до конца

Почему появляется

Цирроз печени криптогенный цирроз печени является до конца не изученной патологией. По мнению специалистов, страной, где впервые было зафиксировано заболевание, является Индия, поэтому недуг нередко называют детский индийский цирроз. Также не изучены до конца причины развития патологии.

Специалисты считают, что спровоцировать такой недуг могут такие факторы, как: неправильное питание, ослабленность иммунной системы, генетическая предрасположенность, другие виды болезней печени, например, печёночно-почечная недостаточность.

Разновидности

Чаще всего история болезни цирроз печени говорит о том, что встречаются такие виды патологии:

• первичная форма билиарного цирроза;
• детская форма;
• другие формы.

Клиническая картина

Криптогенный цирроз печени проявляется следующими симптомами:

Один из сиптомов криптогенного цирроза - зуд кожи

• кожа начинает зудеть;
• желтушность кожного покрова появляется, в зависимости от стадии развития заболевания и от того, насколько разрушены ткани печени;
• живот увеличивается в размерах, поскольку печень увеличена и в брюшной полости накапливается жидкость;
• организм истощается, человек резко теряет массу тела;
• возникают нарушения в аппетите;
• если заболевание находится в запущенной стадии, может начаться рвота.

Диагностические мероприятия

Если развивается патология печени, что предпринимают для постановки диагноза:

• на первом этапе проводится сбор анамнестических данных, врач собирает сведения о том, какими заболеваниями страдает пациент, какие у него жалобы;
• дальнейшими мероприятиями являются забор крови на общий анализ, лабораторное исследование печеночных проб;
• ультразвуковое исследование органа;
• процедура биопсии.

Терапевтические мероприятия

Основным методом лечения данного заболевания является трансплантация органа. Но такой вариант является дорогостоящим, не каждый пациент может себе позволить операцию, к тому же необходима подходящая печень. Поиск подходящего донорского органа может занять несколько лет. Поэтому пациенты с таким синдромом могут не дождаться своего лечения.

Существуют такие определенные медикаментозные варианты терапии, которые поддерживают состояние печени и продлевают жизнь пациента. К таким средствам относят диуретики. Одним из самых эффективных при данной патологии мочегонных препаратов является Верошпирон. Он помогает вывести лишнюю жидкость из брюшной полости. Этот препарат назначается врачом.

Эффективными средствами для поддержки пациента являются гапатопротекторы

Еще одними эффективными лекарствами для поддержки состояния пациента являются гепатопротекторы - Эссенциале, Энерлив, Карсил. Они принимаются пожизненно. Также назначается витаминотерапия в виде уколов. Обязательно применяются препараты для проведения дезинтоксикации организма – физраствор, раствор Рингера. Также используют альбумин короткими курсами, назначается пожизненно. За счет воздействия альбумина уменьшается скорость развития патологических процессов.

Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной, назначаются более радикальные методы лечения, к которым относят дренирование брюшной полости. Данная процедура предполагает введение через стенки троакара – специальной трубочки. Все манипуляции производятся с помощью ультразвукового аппарата. С помощью троакара проводится удаление накопившейся жидкости. Если жидкости слишком много, понадобится не одна процедура дренирования.

Специфической профилактики криптогенного цирроза нет, но специалисты рекомендуют правильно питаться, вовремя лечить болезни печени желудочно-кишечного тракта, укреплять иммунную систему.

Видео

Криптогенный цирроз печени.

Впервые этот термин появился в литературе в 1819 году. В наше время цирроз печени развивается у 1-1.5% населения славянских стран. Причем чаще всего это мужчины в возрасте от 40 лет. В 80-85% случаев основной причиной становятся алкоголизм и вирусный гепатит .

Цирроз печени - это хроническая болезнь печени, которая быстро прогрессирует и ведет к развитию функциональной недостаточности органа и портальной гипертензии (повышение давления в системе сосудов, идущих от внутренних органов к печени).

При образовании цирроза происходит гибель клеток печени и замещение их соединительной тканью (похоже на рубцы на коже), видоизменяются сосуды печени. Это и приводит к тому, что печень перестает выполнять свои обычные функции.

Стадии цирроза печени

В настоящее время существует несколько разных классификаций цирроза печени, которые основаны на разных аспектах болезни.

Классификация цирроза печени

Классификация по морфологическим признакам:

• Микронодулярный, или мелкоузловой цирроз - диаметр узелков колеблется в промежутке 1-3 мм;
• Макронодулярный, или крупноузловой цирроз - диаметр узелков от 3 мм и более;
• Смешанный цирроз - сочетание узелков различной формы;
• Неполный септальный цирроз.

Классификация цирроза по причине его возникновения:

• Вирусный цирроз - развивается на фоне вирусных гепатитов В или С;
• Алкогольный цирроз печени - развивается от длительного употребления большого количества алкоголя, который сначала приводит к жировой дистрофии печени, после развивается алкогольный гепатит, а в конце - цирроз;
• Лекарственный цирроз - возникает от длительного приема некоторых лекарственных веществ, которые в больших количествах способны пагубно влиять на клетка печени (например некоторые антибиотики);
• Вторичный билиарный цирроз;
• Врожденный - развивается у детей при отсутствии желчных протоков;
• Застойный, кардиальный цирроз печени - при недостаточности кровообращения, возникающего при заболеваниях сердца;
• Синдром и болезнь Бадда-Киари - больных беспокоят боли в области печени (под правым подреберьем), увеличение размеров живота, повышение температуры, незначительная желтуха, печень очень больших размеров, нижний край болезненный, селезенка увеличена незначительно, частые кровотечения из пищеводных вен. Для этой формы больше всего характерно поражение задней поверхности печени и изменения сосудов;
• Алиментарный цирроз - при сахарном диабете, ожирении;
• Цирроз с невыясненной причиной.

Криптогенный цирроз печени - встречается крайне редко. Но имеет склонность к быстрому развитию клинических симптомов и началу осложнений. Является прямым показанием к пересадке печени.

Первичный билиарный цирроз печени - основными жалобами при этой форме являются выраженный зуд кожи и насыщенная желтуха , позже присоединяются слабость во всем теле, снижение веса и боли в области костей. Осложнения возникают позже, чем при других формах заболевания.

Классификация цирроза печени по Чаилд-Пью:

По сумме баллов выставляется 3 класса заболевания. Класс А - 5-6 баллов, класс В - 7-9 баллов, класс С - 10-15 баллов. Класс С свидетельствует о последней стадии цирроза печени.

Классификация по стадиям цирроза:

• Компенсированный цирроз печени;
• Субкомпенсированный цирроз печени;
• Декомпенсированный цирроз печени.

Классификация по клиническому течению:

• Подострый цирроз - является переходящей фазой между гепатитом и циррозом. Длится от 5 месяцев до 1 года.
• Быстро прогрессирующий цирроз - очень быстро развиваются осложнения и яркая клиническая картина. Продолжительность жизни около 5-6 лет после начала болезни.
• Медленно прогрессирующий цирроз - достаточно постепенно развиваются симптомы, и длительно существует без осложнений. Продолжительность этого варианта заболевания больше 11 лет.
• Вялотекущий - клинических симптомов практически нет, изменения в анализах минимальные. Продолжительность этой формы - более 16 лет.
• Латентный цирроз печени - нет изменения в анализах, нет жалоб, и не бывает осложнений. Продолжительность жизни не зависит от этого цирроза. Диагноз ставится случайно, при диагностике других заболеваний.

Пример написания диагноза: цирроз печени в стадии декомпенсации, микронодулярный, алкогольной этиологии, класс С по Чаилд-Пью, варикозное разширение вен пищевода II степени, печеночная энцефалопатия I стадии.

К симптомам цирроза печени относятся выраженная общая слабость, ничем не мотивированная, ухудшение памяти , повышение температуры, боли в правом подреберье, снижение веса, тошнота, увеличение живота, сухость кожи.

К признакам, которые обнаруживает врач при осмотре, относятся увеличение печени и селезенки, красные ладони, гладкий и ярко-красный язык, сосудистые «звездочки», увеличение вен на животе («голова медузы»), облысение головы и паховой области, желтуха, различные кровоизлияния по телу, варикозное расширение вен.

Лечение цирроза печени

К основным мероприятиям по лечению относятся:

• убрать воздействие причинного фактора;
• соблюдение диеты (отказ от алкоголя, от жирной, жаренной, острой пищи, от некоторых продуктов питания);
• лечение заболевания, вызвавшего цирроз (сорбенты, гепатопротекторы, дезинтоксикационная терапия, противовирусная и другие).

Причины цирроза печени

Две наиболее важные причины, приводящие к циррозу печени — вирусный гепатит (прежде всего, гепатиты В и С) и алкоголизм .

Вместе они вызывают не менее 80% всех циррозов печени.

Алкоголь относится к прямым гепатотоксическим ядам, однако прямой зависимости между степенью поражения печени и количеством принимаемого алкоголя не наблюдается. Большинство исследователей считают, что прием 40-80 г этанола (100-150г водки) в день на протяжении 10-12 лет или более 80г этанола на протяжении не менее 5 лет вызывает риск развития алкогольного поражения печени. При этом риск развития не зависит от вида алкогольного напитка. Постоянное потребление алкоголя более опасно, поэтому риск развития алкогольного поражения печени ниже у лиц, употребляющих спиртные напитки с перерывами не менее двух дней в неделю. Отказ от приема алкоголя может предотвратить прогрессирование заболевания.

В развитии заболевания также играют роль:

• аутоиммунный гепатит. Эта болезнь связана со сбоями в работе иммунной системы: организм неожиданно начинает вырабатывать вещества, повреждающие собственную печень;
• «метаболические» гепатиты. Эти редкие заболевания возникают из-за генетических дефектов (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит a1-антитрипсина и др.);
• длительный холестаз — нарушение оттока желчи, связанное с закупоркой внутрипеченочных или внепеченочных желчных путей
• отравление токсическими веществами (например, некоторые лекарства (метилдофа, цитостатики), производственные вредности (4-хлористый углерод, метотрексат, растительные яды), но чаще всего - алкоголь);
• закупорка печеночных вен (веноокклюзионная болезнь, синдром Бадда-Киари);
• неустановленные причины (так называемые криптогенные циррозы).

Симптомы и признаки цирроза печени

Специфических симптомов, характерных только для цирроза печени, не существует. Все они могут быть еще при различных заболеваниях. Но совокупность большого количества признаков может натолкнуть на мысль об исследовании печени на предмет цирроза.

Первыми признаками цирроза печени, а зачастую и единственными являются жалобы на чрезмерную усталость, повышенную сонливость даже после продолжительного сна, ухудшение работоспособности. Но с такими жалобами мало кто из больных обращается к врачу. По этому доктор видит впервые своих пациентов уже на более поздних стадиях заболевания.

В дальнейшем к первым признакам могут присоединяться и другие симптомы цирроза печени. К ним относятся:

• Снижение памяти и замедление скорости мышления. Это может свидетельствовать о том, что начинается поражение мозга различными токсинами (так называемая печеночная энцефалопатия);
• Желтушность слизистых оболочек, кожи и глаз. Она может быть разной степени выраженности - от легкой, не заметной больному, до яркой, сильно выраженной;
• Зуд кожи . Этот симптом развивается из-за того, что в мелкие сосуды под кожей поступают желчные кислоты (вещества, которое вырабатывается и перерабатываются печенью, но из-за поражения органа их становится слишком много);
• Покраснение ладонной поверхности кистей (пальмарная эритема);
• Сухая кожа и снижение ее эластичности;
• Облысение головы, ног, паховых областей;
• Симптомы диспепсии. К ним относятся ощущение тяжести в области живота, отрыжка воздухом или съеденной накануне пищей, периодическая легкая тошнота, чередование поносов и запоров;
• Увеличение живота из-за скопления в его полости асцитической жидкости;
• Появление различного размера гематом (синяков) по всему телу без видимой на то причины (из-за слабых сосудов);
• Сосудистые «звездочки» - на теле появляются красного цвета небольшие переплетения сосудов, по форме напоминающие звездочки;
• На коже живота проявляется сосудистый рисунок в виде синих переплетенных между собой ветвей (так называемая «голова медузы»);
• Язык приобретает ярко-розовый (малиновый) окрас, его поверхность гладкая и блестящая («лаковый» язык);
• Потемнение мочи (мутная и бурая) и осветление кала;
• Геморрой (варикозное расширение геморроидальных вен). Он периодически кровоточит. А так же варикозное разширение вен на ногах;
• Повышенная кровоточивость десен;
• Повышение температуры тела до 38°С;
• Увеличение размеров печени и селезенки. Печень становится плотная, болезненная, с острым краем, поверхность ее узловатая, бугристая. А в последней стадии заболевания ее размеры могут уменьшаться;
• У мужчин увеличение молочных желез в размере (гинекомастия);
• Снижение полового влечения как у мужчин, так и женщин.

Причины цирроза печени

К причинам цирроза печени относится большое количество различных факторов. Это такие, как:

• Алкоголизм . При употреблении алкоголя в больших количествах ежедневно в течение 10-15 лет печень перестает справляться с его переработкой. Ее клетки начинают менять свою структуру, вызывая сначала жировую дистрофию печени, затем алкогольный гепатит и в последней стадии - алкогольный цирроз.
• Вирусные гепатиты В, С и D. При попадании вируса гепатита в кровь человека начинается постепенное разрушение клеток печени. Но гепатит В подлежит лечению и при своевременном обращении к врачу возможно полное выздоровление. Однако если произошло заражение гепатитом С, то цирроз печени будет его последней стадией, потому как этот вирус не возможно вывести из организма.
• Наследственные факторы. Существует 2 генетических заболевания (гемохроматоз и болезнь Вильсона), при которых в организме, а в особенности в печени, происходит накопление определенных веществ, которые могут вызывать поражение печени, вплоть до цирроза.
• Аутоиммунный гепатит. Этот гепатит вызван нарушениями иммунной системы, при которой клетки печени разрушаются самим организмом. В конце заболевания гепатит переходит в цирроз.
• Токсины . Это могут быть определенные вредные вещества, которые поступают в организм, или прием лекарств, пагубно влияющий на клетки печени.
• Заболевания сердца. При некоторых сердечных патологиях возникает длительный застой крови, что в итоге может вызвать сердечный цирроз печени.

Диагностика цирроза печени

К диагностическим критериям цирроза относятся:

1. Опрос больного на предмет злоупотребления алкогольными напитками, перенесения вирусных гепатитов В, С и D.
2. Жалобы , характерные для цирроза (кровотечения из носа, общая слабость в теле, боли в области живота и другие, более подробно описаны в соответствующем разделе).
3. Объективное исследование больного - врач находит у пациента на коже сосудистые звездочки, бледный цвет ногтей, изменение цвета кожи и слизистых оболочек (сероватая или желтоватая), плотная печень с заостренным краем, увеличение селезенки и другие критерии.
4. Лабораторное исследование :
   • Общий анализ крови (анемия, или малокровие, снижение количества белых кровяных телец и тромбоцитов);
   • Биохимическое обследование крови (белковые фракции, аминотрансферазы, функция свертываемости крови);
   • Иммунологическое исследование крови (выявляет форму цирроза по ее причине)
5. Инструментальные исследования :

• УЗИ печени и селезенки (определяет их размеры и структуру, а также наличие жидкости в брюшной полости и повышение давления в печеночных сосудах);
• Компьютерная томография (один из самых показательных методов, позволяет увидеть более точную структуру печени, наличие жидкости в полости живота в минимальных количествах);
• Радионуклеидное сканирование (минимальная эффективность, проводят с использованием изотопа серебра);
• Ангиография (исследование сосудов печени и других внутренних органов с целью определения повышения давления в них);
• Биопсия печени для взятия пункции (самый эффективный метод, позволяющий под микроскопом увидеть строение печени и стадию заболевания);
• Диагностическая лапароскопия (проводится с помощью специальной камеры через отверстие на передней стенке живота).

Лечение цирроза печени

К принципам лечения цирроза печени относятся: ликвидация причин, которые вызвали заболевание, соблюдение правильного режима питания, устранение симптомов появившихся осложнений.

Ликвидация причин, которые вызвали заболевание

• При алкогольном циррозе - исключить употребление алкоголя и вывести из организма продукты его распада (дезинтоксикационная терапия);
• При вирусном циррозе - в первую очередь лечат вирусный гепатит (противовирусные препараты, гепатопротекторы, витамины, дезинтоксикационная терапия);
• При лекарственном гепатите - прекратить прием препарата, который вызвал заболевание и вывести его из организма;
• При аутоиммунном циррозе - принимают специальные препараты, которые угнетают иммунную систему, потому что иммунитет в данном случае воспринимает свои клетки организма как чужеродные.

Соблюдение правильного режима питания

Диета при циррозе печени заключается в отказе от алкоголя, жирных, жаренных, острых и копченых блюд. Не рекомендованы к употреблению грибы, шоколад, помидоры и чеснок. При асците уменьшают количество поваренной соли, потому что она способствует задержке и накоплению жидкости в организме. Питание при циррозе печени должно быть сбалансированным и включать 80-90 г белка, 70-80 г жиров, 350-450 г углеводов и большое количество витаминов каждый день.

Устранение симптомов появившихся осложнений

• При асците - назначают прием мочегонных препаратов, которые постепенно выведут жидкость. Но если количество жидкости более 5 литров, возможно устранение ее с помощью прокола передней стенки живота (лапароцентез);
• При печеночной коме - усиленная деинтоксикационная терапия (выведение токсинов из организма, а в особенности из головного мозга). Но это осложнение хуже, чем все другие поддается лечению, потому что возникает на последней стадии цирроза;
• При кровотечении из вен пищевода - вводят в пищевод специальный эндоскопический аппарат, с помощью которого останавливают кровотечение или применяют оперативное лечение;
• При раке печени - лучевая и химиотерапия. В редких случаях - трансплантация печени (если нет противопоказаний и найден подходящий донор).

А как лечить цирроз печени у конкретного больного, уже решает врач после осмотра и проведения анализов.

Лечение цирроза печени народными средствами

Лечение цирроза печени народными средствами может быть эффективно на ранних стадиях заболевания. Но в тех случаях, когда уже возникли осложнения, необходимо обязательно показаться врачу. Вот несколько рецептов:

• 15 г крапивы, 25 г плодов шиповника, 25 г корней пырея соединить, 1 столовую ложку этих трав варить в 1 стакане воды в течение 5-7 мин. Охлажденный отвар пить по 1 стакану перед завтраком и ужином.
• 1 ст.л. рыльцев кукурузы настаивать в 1 стакане воды 90-95°С 3 часа. Принимать по 2 ст.л. перед каждым приемом еды.
• Смешать корень цикория, тысячелистник, хвощ полевой и зверобой. 1 столовую ложку этих трав настаивать 50 мин в 1.5 стаканами воды 80-90°. Пить по 0.5-1 стакана 2-3 раза в день натощак.
• 1 ст.л. веток груши (лучше дикой) залить 250-300 мл кипятка. Принимать вместо чая в течение дня неограниченное количество раз.
• Сок чистотела по 1 десертной ложке принимать перед каждым приемом еды в течение 2-2.5 месяцев. Запивать большим количеством воды.
• Смешать зверобой, тысячелистник, цветы ромашки, корень лопуха, шиповник, шалфей, девясил и череду. В течение 45 мин настаивать 1-2 ст.л. в 1 стакане воды 80-90°С. Пить по 0.5 стакана 4-5 раза в день натощак.
• Цветы одуванчика перетереть с сахаром и дать настояться около двух недель. Использовать вместо обычного варенья в неограниченном количестве.

Осложнения цирроза печени

Осложнения цирроза печени возникают уже на последней стадии заболевания. К ним относятся:

• Кровотечение из варикозных вен пищевода . Происходит изменение кровотока и повышение давления в венах, несущих кровь от внутренних органов в печень. На слизистой пищевода появляются расширенные вены, которые начинают кровоточить. При этом вплоть до самого кровотечения больные жалоб не предъявляют;
• Развитие язвы двенадцатиперстной кишки и желудка. Из-за нарушения проходимости крови по сосудам, впадающим от внутренних органов в печень, может произойти нарушение кровоснабжения желудка и двенадцатиперстной кишки. Следствием этого может стать появление эрозий и язв на слизистой оболочке этих органов;
• Печеночная кома . Коме предшествует так называемая печеночная энцефалопатия. У человека нарушается сон и отмечаются скачки настроения (от подавленного до эйфории), возникают необъяснимые страхи, появляется дрожь в пальцах рук, нарушается письмо. В дальнейшем больной может перестать ориентироваться во времени и месте нахождения, нарушается память. Дальше это состояние переходит в кому;
• Напряженный асцит - это появление большого количества жидкости в области живота. Происходит из-за нарушения кровотока и перестройки строения печени при циррозе;
• Спонтанный перитонит - возникает при присоединении бактериальной инфекции у больных циррозом. Появляется сильная боль в животе , повышается температура тела до 39°С и выше, усугубляется состояние головного мозга (нарастают признаки энцефалопатии);
• Рак печени . Это происходит из-за того, что нарушается функция печени, происходит ускоренная смена клеток печени, которые могут стать злокачественными и развивается опухоль.

Рак печени

Рак печени у больных циррозом возникает из-за того, что нарушается рост и восстановление клеток печени, происходит ускорение их развития от молодых к зрелым. Все это приводит к тому, что возникает сбой и происходит перерождение некоторых клеток в злокачественные. Дальше они растут и делятся, что приводит к образованию опухоли.

Симптомы:

• Боли в животе, которых раньше никогда не было. Возникают из-за того, что опухоль увеличивается до больших размеров или выходит за уровень печени;
• Усиление ощущения тяжести в области правого подреберья;
• Повышение температуры в подмышечной впадине;
• Усиление признаков асцита (скопления жидкости в полости живота). Может быть как отдельным симптомом, указывающим на осложнение цирроза, так и являться признаком рака печени;
• Усиление или появление желтухи на коже, слизистой оболочке и глазах;
• Резкое снижение веса (более 5 кг в месяц без видимых причин), общая слабость во всем теле, снижение или полное отсутствие аппетита.

Выделяют 4 стадии рака печени, зависящие от размеров опухоли, поражения соседних органов метастазами и поражения кровеносных и лимфатических сосудов. Чем раньше обнаружится опухоль, тем больше шансов на спасение человека.

Диагностика

Для диагностики рака применяют различные методы. К ним относятся анализ крови на определенные вещества, которые вырабатываются в большом количестве при развитии этого осложнения (АФП); УЗИ (не дает 100% гарантии, но поставить предварительный диагноз позволяет); компьютерная томограмма (находит даже самые маленькие опухоли, которые аппарат УЗИ на в состоянии обнаружить); магнитно-резонансная томограмма (метод, схожий с предыдущим, но позволяет более точно рассмотреть структуру опухоли); биопсия клеток (самый точный метод, позволяющий определить раковые клетки под микроскопом).

Лечение

Лечение рака печени, вызванного циррозом, чаще всего симптоматическое и редко прибегают к операции. Но если показания позволяют, то производят пересадку печени от донора. Однако у больных циррозом есть противопоказания к операции, а именно к удалению опухоли с частью печени. Это может привести к ухудшению состояния, потому что снижается функционирование печени.

Химиотерапия - это метод лечения рака печени путем приема препаратов, которые прекращают или замедляют размножение раковых клеток.

Лучевая терапия - снижение роста раковых клеток путем облучения определенными лучами.

Воспаление клеток печени, возбудитель которого неизвестен, называется криптогенным циррозом. Это довольно распространенный вид воспаления, возникающий у 30% пациентов с диагнозом цирроз. При помощи современных методов обследования выявить недуг удается в любом возрасте.

Выдвинуто несколько различных теорий, согласно которым заболевание может развиваться в результате некачественного питания, вследствие протекания аутоиммунных процессов, генных аномалий. Но получить точных доказательств современной медицине пока не удалось.

Различают несколько классов этой болезни, наиболее изученными из которых являются первичный билиарный и детский индийский цирроз.

Первичный билиарный цирроз

Как утверждают некоторые специалисты, данный класс цирроза возникает в результате повышенной концентрации желчи в крови больного. Заболевание наиболее распространено среди женщин старше 40 лет и может быть вызвано протекающими в организме аутоиммунными процессами. Правильность диагноза подтверждают при помощи биопсии печени, выявляя нарушения в структуре желчных протоков, и при обнаружении антител к митохондриям. На разных стадиях билиарного воспаления его признаками являются:

• заторможенность, общее недомогание, астения, повышенная утомляемость, возникающая на самых ранних этапах воспаления; на протяжении долгого периода это состояние можно считать единственным симптомом;
• неприятный зуд кожи, возникающий как первый вестник развития недуга;
• пожелтение кожных покровов и белков глаз - происходит из-за скопления желчи в крови пациента; свидетельствует о серьезном прогрессе заболевания;
• увеличение печени и селезенки больного - проявляется только в результате прогрессирующих патологий цирроза этого класса; на первичных стадиях практически не встречается;
• высокая концентрация липидов;
• пониженное количество гормонов, выделяемых щитовидной железой;
• высокое содержание , выявляемых биохимическим анализом крови;
• прочие аутоиммунные процессы, одним из которых может быть склеродермия, поражающая кожные покровы или все тело в целом, и приводящая к образованию рубцовой ткани.

Основными критериями для постановки диагноза могут быть антимитохондриальные антитела, высокая концентрация печеночных ферментов, выявляемые в анализах крови на протяжении полугода. Кроме того, при помощи биопсии печени у больного выявляется серьезное аутоиммунное нарушение внутренних протоков желчи.

В процессе лечения цирроза этого класса применяют урсодезоксихолевую кислоту, колхицин и метотрексат. Также пациенту назначается строжайший режим питания, способствующий поддержанию организма.

Детский индийский цирроз

Данное заболевание поражает исключительно детей младше трех лет, проживающих в Индии. Возбудитель этой формы цирроза пока не выявлен. Была выдвинута гипотеза, что возбудителями цирроза этого класса являются генные аномалии, низкие условия жизни, повышенное содержание меди в местной воде. Болезнь такой тяжести развивается очень стремительно, из-за чего имеет схожесть с клинической картиной при острой форме гепатита. У больного проявляются такие симптомы, как желтушность, обильные рвотные массы и прочие диспепсические явления, быстрая потеря веса. К сожалению, прогнозы в таких случаях неутешительны.

К гистологическим признакам детского индийского цирроза можно отнести серьезное повреждение гепатитов. Они в некоторых случаях содержат гиалин Мэллори и окружены полиморфноядерными лейкоцитами, что является результатом прогрессирующего микронодулярного цирроза. Общая клиническая картина в этом случае схожа с острым алкогольным гепатитом без липидных изменений.

При циррозе этого класса гепатоциты перенасыщены медью, особенно большое ее количество собирается в цитоплазме. Что характерно, у других членов семьи подобных нарушений не отмечается. Некоторые специалисты предполагают, что это связано с использованием посуды из меди или латуни.

Использование в лечении пеницилламина благотворно влияет на организм и позволяет продлить жизнь пациенту. По данным гистологических исследований, препарат приводит к заметному замедлению развития процесса в печени.

Криптогенный цирроз других видов трудно обнаруживается из-за скрытых симптомов. Одним из эффективных средств диагностики для заболеваний этого класса считается УЗИ. Для более точного выявления класса патологии применяют компьютерную томографию и биопсию печени.

Диагностика заболевания

Как правило, процесс лечения начинают с детального опроса больного. В попытке обнаружить возбудителя недуга специалист внимательно изучает историю заболевшего, осуществляет детальное исследование и выдает направление на специализированное обследование:

1. общий анализ крови - для проверки содержания лейкоцитов в крови и увеличения СОЭ;
2. печеночные пробы крови - для проверки общего билирубина и его фракций, щелочной фосфатазы, показателей АлАт и АсАт;
3. анализ крови на количество липидов;
4. ультразвуковое исследование органа - для выявления объемов печени, присутствия свободной жидкости в брюшной полости и уплотнений печени;
5. биопсия печени - финальное исследование для подтверждения диагноза; визуализирует разрушение печеночных долек и нарушение внутренних желчных протоков.

Способы лечения

Один из самых действенных способов лечения цирроза этого класса - . Именно эта операция гарантирует выздоровление, но является дорогостоящей и требует значительных финансовых вложений от больного. Другую сложность представляет поиск совместимого с организмом больного органа для трансплантации. Большое число пациентов просто не успевает дождаться своей очереди на пересадку или не в состоянии оплатить операцию, поэтому разрабатываются альтернативные пути устранения недуга.

Медикаментозные способы лечения способны сдержать криптогенный цирроз и продлить жизнь больного. Для этого применяют:

• средства мочегонного типа - используют в целях предотвращения асцита для выведения лишней жидкости, собравшейся в брюшной полости. Курсы, как правило, состоят из коротких, но частых применений препаратов;
• гепатопротекторы - применяют длительными курсами;
• полезные вещества - лучше усваиваются в виде моноинъекций;
• растворы с детоксикационным действием - применяются при прогрессирующей интоксикации;
• альбуминовый раствор - назначается курсами на весь период лечения. Эффективно замедляет прогрессирующее воспаление клеток.

При бурно протекающем асците и низкой эффективности препаратов специалисты применяют так называемое дренирование брюшной полости. Это процедура, во время которой сквозь брюшную стенку в область живота больного под тщательным контролем УЗИ вводится трубка для удаления излишней жидкости. Если ее скопилось более 5 литров, операцию разбивают на несколько этапов.

Возможные осложнения

Криптогенный цирроз в результате лечения может дать разнообразные осложнения. Довольно часто они принимают вид печеночной недостаточности, или значительного снижения компенсаторных способностей печени. В этом состоянии орган не в состоянии эффективно выполнять функцию обмена веществ и сохранять неизменность внутренней среды.

Печень участвует в каждом из обменных процессов, в результате чего многие критические состояния организма, в том числе и цирроз подобной тяжести, осложняются ее недостаточностью. Несколько десятилетий назад патологию этого класса невозможно было обнаружить. Чаще всего ее путали с интоксикацией, легочной болезнью, проблемами сердечно-сосудистой системы и прочими патологиями.

Печеночная кома - это финальный этап быстро развивающейся печеночной недостаточности. Вкупе с интоксикацией высокой тяжести она может быть спровоцирована патологическим или механическим . Помимо этого, гибель большей части органа в итоге травмы, некротических процессов или ее удаление в результате острого или хронического заболевания также способны привести к печеночной коме. Симптомами этого нарушения являются повреждения ЦНС, а также прочих органов.

Профилактика цирроза

Действенного способа профилактики патологии такого класса невозможно разработать из-за невыясненной причины ее возникновения.

Специалисты советуют придерживаться следующих рекомендаций:

• правильное питание;
• соблюдение личной гигиены;
• сокращение употребления алкогольных напитков, что поможет избежать не только цирроза, но и других заболеваний;
• отказ от наркотических веществ;
• стоит уделить внимание репутации посещаемых заведений. Настоящими рассадниками гепатита могут быть салоны красоты, тату салоны и стоматологические кабинеты, халатно относящиеся к дезинфекции оборудования.

При удачном раскладе пациент с криптогенным циррозом может прожить от 5 до 10 лет с момента обнаружения заболевания. Но чаще всего при патологиях этого класса специалисты прогнозируют гораздо меньший срок.

Болезнь подобной тяжести довольно быстро прогрессирует и требует хирургического вмешательства. Выживаемость после успешной пересадки органа составляет 95–99%.

Диета при циррозе печени

Нарушения работы печени требуют специального поддерживающего питания. Основными пунктами такой диеты можно назвать исключение алкоголя, жирных продуктов, жареного, излишне острого, помидоров и чеснока. При развитии асцита следует отказаться от поваренной соли, которая способствует задержке и накоплению жидкости.

Система питания пациента должна быть сбалансирована и обязательно включать в себя белки - не менее 80 г, жиры - не более 80 г, углеводы - 400 г и увеличенное количество витаминов.

В перечень запрещенных продуктов также входят следующие продукты:

• кисломолочные продукты - творог, сливки;
• жирное мясо утки, гуся, различные виды дичи, побочные мясные продукты, консервированное мясо;
• яйца вкрутую, сливочное масло, маргарин;
• различные сорта копченой и соленой рыбы, икра;
• бобы;
• свежеиспеченный хлеб, кондитерские изделия, выпечка из сдобы;
• щавель, редиска, различные виды грибов, маринованная и квашенная капуста;
• кислые фрукты и ягоды;
• шоколадные изделия, кондитерский крем, мороженое;
• натуральный и растворимый кофе, газированные напитки.

Криптогенный цирроз печени - опасное заболевание с неизученной природой. Его симптомы не всегда явные, что приводит к случаям слишком позднего обращения к специалистам. Поэтому важно внимательно следить за своим здоровьем и почаще проходить обследования.

А также суть оценки согласно методике Чайлда – Пью рассмотрена в нашей статье.

Классификация цирроза печени

Морфологическая

По морфологическим характеристикам можно выделить три вида . Диагностируется это лапароскопическом методом, при помощи или .

Морфологические типы изменений:

1. Микронодулярный или мелкоузловой цирроз. Ткани печени покрыты мелкими узелками, размерами не более 3 мм. Между ними отчетливо видна соединительная ткань. Сам орган гладкий, увеличенный в размерах.
2. Макронодулярный или крупноузловой цирроз. Ткани печени состоят из крупных (до 50 мм диаметра) узлов, которые распределены неравномерно, как и соединительная ткань. Печень бугристая, неоднородная, увеличенная в размерах.
3. Смешанный цирроз. Печень состоит из узелков крупного и мелкого размера, а значит, совмещает в себе признаки макро и микронодулярного типа.
4. Неполный септальный цирроз. Отличительной чертой является образование перегородок (септ) из соединительной ткани.

Прогрессирование болезни приводит к тяжелым для всего организма, а в тканях печени может развиться опухоль. Это связано с перерождением здоровых клеток – гепатоцитов в соединительную () ткань.

Этиологическая

Статистические данные утверждают, что цирроз распространен по всему миру и даже в экономически благополучных странах заболевание уносит тысячи жизней ежегодно. Мужчины чаще подвержены этому недугу, нежели женщины, причиной тому часто выступает , а также менее бережное отношение к своему здоровью.

Вместе с тем, некоторые типы цирроза чаще диагностируются у женщин, а также существует особые виды этой патологии, проявляются которые только в детском возрасте.

Основные типы цирроза:

• Вирусный проявляется как следствие заражения вирусами гепатита В, С и D.
• Алкогольный - как следствие регулярного токсического отравления печени продуктами распада этанола.
• Токсический - возникает после отравления организма вредными веществами.
• Лекарственный относится к токсическому типу, но вызван длительным приемом медицинских препаратов определенной категории.
• Врожденный проявляется в результате внутриутробной или наследственной патологии.
• Кардиальный цирроз проявляется в результате длительной сердечной недостаточности. Венозное кровообращение печени становится очень слабое, что приводит к гибели гепатоцитов.
• Застойный цирроз проявляется в результате нарушения нормального кровоснабжения печени. Развивается относительно длительное время, у пациентов также нарушена общая функция кровообращения.
• Обменно – алиментарный , причиной которого становится сахарный диабет, тяжелые формы ожирения или использование обходного тонкокишечного анастомоза.
• Криптогенный цирроз - заболевание, при котором патология возникла по невыясненной причине. К такому типу относят первичный, первичный билиарный и детский индийский цирроз.
• Вторичный возникает вследствие нарушения функционирование билиарного аппарата, например, закупорка желчевыводящих путей.
• - нарушения оттока крови из печени. Распространенной причиной и осложнением болезни является тромбоз воротной вены.

Выяснить причину заболевания очень нужно, но в ряде случаев цирроз протекает бессимптомно (на ранней стадии) и пациент обращается в больницу уже с жалобами на осложнения, а не первопричиной.

Диагностику усложняют также и комбинированные факторы, например, злоупотребление алкоголем и заражение вирусным гепатитом. Кроме того, примерно в 20% случаев истинная причина патологии остается невыясненной.

Виды патологии по Чайлд-Пью

Специальная система оценки поражения печени при циррозе различной этиологии разработана еще в 1964 году двумя учеными Мичиганского университета (Ч. Чайлдом и Д. Тюркоттом). Впоследствии, критерии были рассмотрены и дополнены группой британских медиков во главе с Пью в 1972 году.

Согласно разработанной методики выделяют три основных степени поражения:

1. Компенсированный цирроз (класс А) , при котором клетки печени продолжают свое функционирование, но уже заметны первые симптомы. Диагностика осуществляется при помощи лабораторных и инструментальных исследований. На этой стадии цирроз хорошо поддается лечению.
2. Субкомпенсированный цирроз (класс В) характеризуется средним объемом погибших клеток, а остальная часть не справляется со своими обязанностями. Симптоматика явно выражена, анализы и другие методы обследования показывают прогрессирование цирроза, добавляются и его осложнения. Прогноз лечения более неблагоприятный, нежели на первой стадии.
3. Декомпенсированный цирроз (класс С) или термальная стадия. Печень полностью перестает функционировать, проявляется общее поражение организма и серьезные осложнения. Без срочной пересадки печени пациент погибнет.

Система оценки представляет собой следующую модель, которая позволяет составить прогноз уже на первые сутки наблюдения за пациентом.

Согласно индивидуальным показателям пациента присваиваются специальные классы, по которым затем прогнозируется выживаемость.

Система оценки Чайлд – Пью:

1. Класс А (5 – 6 баллов) - ожидаемая продолжительность жизни при терапевтическом лечении составляет 15 – 20 лет. При полостном хирургическом вмешательстве смертность составляет около 10%.
2. Класс В (7 – 9 баллов) - прогноз до 10 лет жизни, вероятность летального исхода во время операции составляет 30%.
3. Класс С (10 – 15 баллов) - предположительный срок жизни всего 1 – 3 года. Таким пациентам жизненно необходима пересадка донорской печени, но при этом риск летального исхода при хирургическом вмешательстве составляет 82%.

Помимо прогноза заболевания, система оценки Чайлд – Пью необходима для рассмотрения вопроса о целесообразности трансплантации печени. Кроме этого, обязательно учитывается возраст больного (операция противопоказана для пациентов, старше 55 лет) и сопутствующие заболевания.

Методы лечения в зависимости от степени поражения

Несмотря на то, что на данный момент нет эффективной терапевтической программы по лечению цирроза, комплексная поддержка организма поможет продлить жизнь пациентов на долгие годы.

Обязательно стоит соблюдать специальную , а также медикаментозную терапию, направленную на поддержание функций внутренних органов и снятие симптомов интоксикации организма.

Классифицирование стадии заболевания поможет точно определить природу происхождения и выбранные препараты.

Например, при вирусном циррозе, в первую очередь стоит уделить внимание противовирусным препаратам, ведь антибиотики в этом случае помочь не смогут.

Присвоенный класс В и С также являются показанием для операции по , ведь на данным момент это единственный способ победить болезнь. Для пациентов с классом А, такая процедура может быть неоправданно рискованной, ведь прогноз для них боле оптимистический.

Классификация цирроза печени очень важна, особенно на раннем этапе диагностики.

В зависимости от причин, повлекших заболевание, разрабатываются методы лечения, а также составляется прогноз. Наиболее точной оценкой состояния пациента является шкала Чайлда – Пью, которой уже более пятидесяти лет пользуются специалисты – гепатологи.

Смотреть что такое криптогенный цирроз печени в других словарях:

Цирроз — печени Цирроз печени, приведший к гепатоцеллюлярной карциноме (макропрепарат) МКБ 10 K74.3 K … Википедия

ЦИРРОЗ — (cirrhosis) необратимый диффузный процесс, который характеризуется фиброзом, перестройкой нормальной архитектоники и сосудистой системы печени с узелковой трансформацией и внутрипеченочными сосудистыми анастомозами. При циррозе печень имеет цвет#8230; … Толковый словарь по медицине

Циркумцизия (Circumcision) — хирургическое удаление крайней плоти полового члена. Данная операция обычно производится в силу религиозных или этнических причин, однако в некоторых случаях необходимость в ее проведении возникает и по медицинским показаниям, например, при#8230; … Медицинские термины

БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ ДИФФУЗНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ — мед. Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол. Этяодогня. факторы риска. Ингаляция различных веществ.#8230; … Справочник по болезням

Криптогенный цирроз печени

Как правило, необратимые изменения печеночной ткани при циррозе возникают под влиянием одного или нескольких факторов. Это может быть вирусная инфекция (гепатит), выраженный застой при кардиальной патологии, токсическое воздействие этанола при хроническом алкоголизме или отравление веществами (например, на вредном производстве), применение некоторых лекарственных средств.

Но в 30% случаев врачам не удается выяснить причину появления цирроза печени. Эта разновидность заболевания носит название «криптогенный цирроз». В настоящее время такой диагноз стал встречаться гораздо реже. Это связано с расширением возможности выявления в лабораторных условиях маркеров некоторых разновидностей вирусных гепатитов, что позволило более успешно прояснить причины, при которых развивается цирроз, ранее считавшийся криптогенным.

Виды криптогенного цирроза

Трудность при постановке диагноза заключается в том, что поначалу криптогенный цирроз может протекать со сглаженной симптоматикой и без повышения показателей, которые выявляются после проведения биохимического анализа крови (трансаминазы, билирубин). Однако картина на УЗИ достоверно определяет основные признаки цирротического поражения. Для уточнения диагноза также применяется компьютерная томография и биопсия печени.

Лапушанская В.В. врач терапевт

Запись на прием: +7 925 005 13 27

Добрый день!

Моей сестре 24 года. Год назад ей поставили диагноз: криптогенный цирроз печени в стадии субкомпенсации класс В (7 баллов по Чайлд Пью). Синдром портальной гипертензии (спленомегалия). Хроническая печеночно- клеточная недостаточность. Гепатолейнальный синдром. Хронический гастродуоденит, НР ассоциированный. Хроническая анемия смешанного генеза (В12+ железодефицитная).

При этом исключены вирусные гепатиты,она никогда не злоупотребляла алкоголем, не принимала наркотики, родители,родной брат без хронических заболеваний.Прикладываю последнюю выписку и последние результаты анализов.

С января 2013 года мы ждем госпитализацию в ФНЦ им. Шумакова, в своем регионе нам дали квоту на оказание ВМП.

Уважаемые специалисты,пожалуйста,подскажите какое еще нам можно сделать обследование, что бы понять причину данного диагноза?

Можем мы как-то повлиять на скорейшую госпитализацию в ФНЦ? Сестре с каждым днем хуже, в данный момент она лежит в Волгоградской областной больнице. Абсцесс в желудке, желтушность кожи,глаз,температура(анализы в приложении) Если нужна дополнительная информация, пожалуйста,напишите.

Заранее спасибо, за ответы.

Криптогенный цирроз печени как сложный случай в практике участкового терапевта (Резвецов Г.Д.)