Феохромоцитома надпочечников: что это такое и каков прогноз жизни. Феохромоцитома

15907 0

Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека.
Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.

У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.

Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.

Причины и механизм развития феохромоцитомы

Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».

Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.

Множественные опухоли.

Развитие гипертонического криза.

Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:

Эмоциональный стресс или страх.
. Хирургическая анестезия.
. Физические упражнения.
. Напряжение при дефекации.
. Беременность.

Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:

Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
. Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).
. Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)

Факторы риска феохромоцитомы

Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака - медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).

Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.

Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.

Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.

Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.

Симптомы феохромоцитомы

Высокое артериальное давление.
. Ускоренное сердцебиение.
. Повышенная потливость.
. Боль в животе.
. Беспокойство или ярость.
. Внезапная головная боль.
. Бледность кожных покровов.

Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).

Когда следует обратиться к врачу?

У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.

Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.

Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.

У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.

Диагностика феохромоцитомы

При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:

Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование - компьютерную томографию (КТ).

КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.

Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.

Лечение феохромоцитомы

Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:

Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.

Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.

Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект - понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.

Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.

Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.

Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.

Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.

Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.

Осложнения феохромоцитомы

Осложнения феохромоцитомы включают:

Инсульт.
. Психозы.
. Припадки.
. Нарушение зрения.
. Сердечная недостаточность.
. Почечная недостаточность.
. Острая дыхательная недостаточность.
. Повышенный риск сахарного диабета.
. Внезапная смерть.

Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).

При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!

Феохромоцитома – это новообразование, разрастающееся из хромаффинных клеток. Другое название данной опухоли хромаффинома, если она доброкачественна, и феохромобластома, если присутствуют раковые клетки. Она является гормонально активной опухолью около пяти сантиметров, поражающей мозговой слой надпочечников. При новообразованиях данной группы начинается усиленная выработка дофинома, адреналина и норадреналина.

К симптомам феохромоцитомы относятся рвота, тошнота, сердцебиение, боль в грудной клетке, сильное повышение артериального давления. При опухоли возникают гипертонические приступы, которые вызывают повышенный уровень катехоламинов. При возникновении феохромоцитомы надпочечников возникает гормональный сбой, заставляющий больного обратиться за медицинской помощью. Пациентов тщательно обследуют, проводят пробы на вещества надпочечников, УЗИ, МРТ. Лечение проводится хирургическим путем и с помощью препаратов в таблетках.

Что такое феохромоцитома

Для того чтобы говорить о лечении, необходимо сначала разобраться, что такое феохромоцитома. В медицине это опухоль надпочечников. В большинстве случаев феохромоцитома локализуется на поверхности надпочечника, меньшее число опухолей имеют вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают лишь норадреналин, что характеризуется более мягкой симптоматикой. Феохромоцитома чаще развивается на одном надпочечнике, и лишь у одного человека из десяти она поражает оба органа одновременно.

Данная патология является редкой, на миллион людей регистрируется только два случая заболевания этой патологией. Более часто болезнь поражает людей в возрасте от двадцати до сорока лет. Десять процентов, из общего количества больных приходится на детей. Опухоль может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер. Обычно (в 90% случаев) возникают доброкачественные новообразования.

Опухоль мягкая по консистенции, в ней насчитывается большое количество сосудов, поэтому часто в новообразовании возникают кровоизлияния. Иногда в стенках опухоли возникает некроз, после которого остается полость. Характер содержимого опухоли кистозный.

Причины

Точно неизвестны причины, по которым возникает феохромоцитома надпочечника, однако ученые и доктора склоняются к версии, что значимую роль в образовании опухоли играет наследственный фактор. Приблизительно у десяти процентов больных причины феохромоцитомы кроются в хромосомных отклонениях.

Очень часто отмечается сочетание данного новообразования с другими опухолями эндокринной системы. Таким образом, феохромоцитома является одной из составляющих множественной эндокринной неоплазии. Врачи клиники, в которой больной проходит обследование, могут обнаружить нейрофиброматоз или модулярную карциному щитовидной железы.

Симптомы

При феохромоцитоме симптомы связаны с воздействием продуцируемых гормонов на органы и ткани больного. Данная патология, по сравнению с другими подобными, приводит к самым серьезным нарушениям со стороны сердца и почек.

Симптомы феохромоцитомы зависят от ее формы:

1. Пароксизмальная;
2. Постоянная;
3. Смешанная.

Пароксизмальная форма является самой частой. Она провоцирует сердечные проблемы, в частности, повышение давления в артериях.

Признаки данной формы феохромоцитомы следующие:

• сильная головная боль;
• головокружение;
• одышка;
• боль в сердце;
• сердцебиение;
• паника;
• чувство страха;
• дрожь;
• беспокойство;
• бледность;
• потливость;
• учащение пульса;
• тошнота;
• сухость во рту;
• судороги;
• лихорадка;
• увеличение объема мочи.

Признаки кризов могут наблюдаться от нескольких минут до двух или трех часов при тяжелом течении. Заканчивается такие кризы внезапно, при этом, выделяется много мочи (до пяти литров), человек вспотевший, усталый и слабый.

При постоянной форме не происходят кризы, давление повышено на постоянной основе, а симптоматика напоминает первичную гипертензию. Больные слабы, эмоционально неустойчивы, у них происходят обменные нарушения, в частности, развивается сахарный диабет. Смешанная форма отличается постоянно повышенным давлением, на фоне которого периодически возникают кризы, вызванные повышением в крови норадреналина и метанефрина.

Диагностика

Диагностика феохромоцитомы начинается с общего обследования, во время которого отмечается частое сердцебиение, бледная кожа на лице, груди и шее, а также повышенное давление. Во время диагностики феохромоцитомы ни в коем случае не проводится пальпация области почек, поскольку это провоцирует катехоламиновый пароксизм.

В обязательном порядке делается анализ крови, эндокринология, лабораторная диагностика мочи. При феохромоцитоме анализы показывают уровень гормонов, кальция, фосфора. Лабораторные исследования крови при злокачественной феохромоцитоме помогут определить стадию онкологии. На УЗИ почек можно определить место локализации опухоли, магнитно-резонансная томография помогает оценить структуру новообразования, ее размер и прочие нюансы.

Лечение

При феохромоцитоме лечение изначально проводится консервативным путем, после этого требуется проведение операции. В зависимости от того, какой гормон увеличен больше, и какие признаки преобладают, проводится симптоматическая терапия и купирование приступов пароксизмов. Лекарственные препараты нормализуют уровень адреналина и других гормонов, вырабатываемых феохромоцитомой, а во время гипертонического приступа в кровь вводится натрия Нитропруссид.

После медикаментозной подготовки лечение феохромоцитомы проводится методом хирургического вмешательства, который носит название тотальная адреналэктомия. В процессе оперативного вмешательства проводится удаление надпочечника, который поразила опухоль. Новообразование или несколько опухолей может располагаться вне надпочечника, наиболее часто операция проводится классическим методом, однако иногда может проводиться и лапароскопия.

Операция по удалению опухоли очень сложная, хирурги должны действовать крайне аккуратно, касаясь только удаляемой части надпочечника, но не самого новообразования. Любые прикосновения к феохромоцитоме провоцируют резкий выброс большого количества гормонов. Множественные новообразования удаляются в несколько этапов. Во время оперативного вмешательства доктора тщательно следят за артериальным давлением больного при помощи аппаратуры.

Иногда феохромоцитома переходит во множественную эндокринную неоплазию, при наличии такого заболевания, врачи проводят резекцию обоих надпочечников. Если при высоком содержании адреналина феохромоцитома обнаруживается во время беременности, то это является прямым показанием к срочному аборту или кесареву сечению, в зависимости от срока беременности, после которого проводится операция по удалению опухоли.

Если новообразование имеет злокачественную природу и есть метастазы в других органах, то проводится несколько курсов химиотерапии. После химических препаратов весь организм может страдать от побочных эффектов, но они проходят вскоре после того, как лечение будет завершено.

Пациентам, которые имеют противопоказания к хирургическому вмешательству, лечение проводится при помощи сильных медикаментов, которые уменьшают циркулирующие в крови катехоламины. Естественно, такое лечение нельзя назвать до конца эффективным, к тому же, оно может привести к осложнениям и иметь побочные эффекты.

Прогноз

В подавляющем числе случаев, удаление доброкачественной феохромоцитомы приводит к улучшению показателей артериального давления и регрессии других клинических признаков. Если после оперативного вмешательства гипертония не проходит, это может говорить о наличии эктопированной ткани, о неполном удалении опухоли, либо о случайном повреждении почечной артерии.

После удаления опухоли, носящей доброкачественный характер, пятилетняя выживаемость наблюдается у девяноста пяти пациентов. При злокачественных новообразованиях процент ниже и зависит от стадии развития опухоли, на которой она была диагностирована и удалена. Феохромоцитома у двенадцати человек из ста рецидивирует в течение года после удаления. Пациенты, которым была проведена резекция, ставятся на диспансерный учет и должны проходить ежегодное обследование у эндокринолога.

Феохромоцитома надпочечника — название, известное далеко не каждому человеку. диагностика, симптомы и лечение этой опухоли — крайне важная информация, ведь порой запущенные случаи могут стоить их обладателям здоровья и даже жизни. Однако в том случае, когда она обнаружена вовремя и начато лечение, врач в большинстве случаев говорит своему пациенту «живи» и успешно справляется с напастью. Лечение феохромоцитомы — очень важное и сложное дело.

Есть такая болезнь, которая может поразить надпочечники — феохромоцитома. Эта опухоль относится к тем, которые могут производить гормоны. Однако ее ставят особняком, ведь она вполне может вызвать смертельные осложнения из-за того, что при ее существовании в значительной степени страдают внутренние органы человека.

Эта опухоль надпочечников образуется в хромаффинных клетках, которые в наиболее весомом количестве находятся в мозговом веществе органа. Однако такая же ткань есть и в других местах тела человека: возле аорты, у ворот печени и почек, в сердце, солнечном сплетении и прочих местах. Данная ткань продуцирует очень важные для нормальной жизни гормоны дофамин, адреналин и норадреналин. Множество процессов метаболизма не могут быть осуществлены, если данного секрета не будет в крови. Помимо этого, данные гормоны оказываю поддержку в стрессовых ситуациях и препятствуют скачкам артериального давления.

В том случае, если человек здоров надпочечники продуцируют перечисленные вещества на постоянной основе. Однако их количество в крови организму приходится увеличивать, если наступила неблагоприятная пора, например, была получена травма или же подступил стресс. Такое увеличение отражается на людях следующим образом:

• адреналин ведет к повышенному давлению, сердце начинает сокращаться сильнее и чаще, в крови появляется больше сахара, а желудочно-кишечный тракт и капилляры кожи сжимает спазм.
• Норадреналин действует очень похоже, однако попутно вызывает еще и множество эмоциональных проявлений: человек ощущает чувство страха и возбуждения, покрывается испариной и обильно потеет.
• Повышение уровня дофамина отражается на вегетативном состоянии и психоэмоциональной области.

Такая ситуация наблюдается в норме, когда человек не болен феохромоцитомой. При феохромоцитоме ткани надпочечника вырабатывают гормоны, не согласовывая их количество с тем, в какой ситуации сейчас находится человек. Под постоянным действием повышенного количества веществ, человек находится как бы в постоянном состоянии стресса, которое подтачивает его организм в целом и некоторые органы, вроде сердца и почек, в частности.

Если у человека феохромоцитома, диагностика не может опаздывать. Только в случае быстрого выявления можно в срочном порядке сделать операцию, удалив все очаги новообразования. И даже в этом случае не всегда удается уничтожить проявления болезни вроде гипертонии.

Причины феохромоцитомы

Если вопрос, что такое феохромоцитома, затруднений у специалистов не вызывает, то из-за чего появляется этот диагноз, во многих случаев понять не удается. Примерно каждый десятый случай является результатом наследственности. Это, можно сказать, несколько удачно, ведь передается болезнь по доминантному признаку и скорее всего, такая же напасть уже есть у многих близких родственников. Удача такой причины в том, что человек знает о возможности появления у него такого заболевания и может быть более внимателен к себе, чтобы не пропустить момент, когда нужно начать лечение.

При обследовании выявляется образование, окруженное капсулой. Чаще всего размеры его колеблются в пределах пяти сантиметров. При этом размеры его совсем не важны для способности вырабатывать гормоны. Причем данная опухоль надпочечников производит не только уже указанные выше три гормона, но и некоторые другие, вроде серотонина или кальцитонина.

Чаще всего образование обосновывается только в одном из парных органов, однако случаются также и случаи парного поражения. Диагностика феохромоцитомы обычно показывает, каков характер опухоли. В том случае, если она относится к злокачественным, она получает название феохромобластомы. В этом случае хромаффинома может выйти за пределы основного пораженного органа и прорасти метастазами в легких, костях, лимфоузлах и печени. От количества метастаз и зависит прогноз, насколько велики шансы человека на выживание и выздоровление.

Симптомы феохромоцитомы

Если у человека зарождается феохромоцитома, симптомы ее не заставят себя долго ждать. Все дело в том, что данная опухоль выделяется из группы себе подобных наиболее сильным угнетением многих жизненно важных функций организма. В зависимости от проявлений болезни врачи подразделяют ее на три формы: пароксизмальную, постоянного характера и смешанного.

Пароксизмальная форма заболевания

Исследования показывают, что 85 заболевших из ста страдают именно пароксизмальной формой. При этом пациент испытывает типичные признаки гипертонического криза:

• Очень сильно болит голова. Порой болевые ощущения сопровождаются головокружением.
• Человек не может нормально передвигаться, так как любые усилия сопровождаются одышкой.
• Симптоматика включает также болевые ощущения в районе сердца.
• Человек проявляет беспокойство, он бледен и подвержен необъяснимому чувству страха.
• При данном диагнозе усиливается потоотделение, увеличивается число сердечных сокращений.
• Происходит обильное мочеиспускание.
• Подкатывает тошнота, проявляется судорожный синдром. Также человека лихорадит и мучает жажда.

Многие вышеперечисленные симптомы могут не проявлять себя одновременно, однако есть три признака, на которые жалуется практически 100% пациентов: головная боль, повышенное потоотделение и учащенный пульс.

Как понятно из названия, симптомы феохромоцитомы данного типа не присутствуют постоянно. Приступ появляется внезапно и провокатором его может выступить все, что угодно: человек может переборщить с физическими нагрузками, съесть вредную пищу, выпить алкогольный напиток, переволноваться или даже просто неудачно помочиться. Резкий скачок давления наверняка ждет того, кто пытается нащупать у себя опухоль надпочечников.

Приступ, если повезет, может отпустить через пару минут, однако в сложных случаях зачастую бывают и кризы длиной в несколько часов. Очень типично для болезни неожиданное окончание приступа. При этом у больного может выделиться до пяти литров мочи, а сам он будет буквально мокрым от пота. На пациента накатывает слабость и чувство невероятной усталости.

Постоянная феохромоцитома

Диагностика феохромоцитомы должна вестись ускоренными темпами, когда терапия требуется постоянному типу заболевания. При такой гиперкатехоламинемии артериальное давление высокое на постоянной основе и не снижается после обострения, как в предыдущем случае. Такое состояние сходно с тем, которое бывает у человека, у которого стоит диагноз первичной гипертензии. Заболевший этой формой демонстрирует следующие признаки феохромоцитомы:

• Человек постоянно находится в состоянии непреодолимой слабости.
• Такая опухоль надпочечников заставляет людей быть эмоционально неуравновешенными.
• Неизвестно, какие сопутствующие заболевания могут присоединиться к данному образованию. Вполне возможны нарушения обменных процессов, к примеру, углеводного. Это значит, что в крови может повыситься содержание глюкозы и человеку придется строить прогноз жизни не только в отношении опухоли надпочечников, но и сахарного диабета.

Смешанная феохромоцитома

Лечение феохромоцитомы смешанной формы — очень срочное дело. Ведь в данном случае исследование покажет не только постоянное повышение артериального давления или временные его скачки. Лечебного воздействия требует и то, и другое вместе. Причем криз все так же может возникнуть буквально из ничего, самыми ощутимыми толчками можно считать стресс, а прочие причины даже невозможно бывает предугадать.

Каждый десятый взрослый пациент (у детей подобное встречается в большем количестве случаев) демонстрирует острый патогенез, который получил название катехоламинового шока. Это опасное состояние описывается как внезапное изменение высокого давления у больного на низкое. Никто не знает, сколько подобных скачков подряд может выдержать организм, поэтому когда таким образом себя показывает феохромоцитома, лечение должно поступать особенно быстро.

Любой из наступивших кризов может закончиться для пациента тяжелыми, а порой и смертельными осложнениями. Это могут быть тяжелые поражения почек (недостаточность), отек легочной ткани и даже инфаркт. Поэтому в том случае, когда у больного диагностирована феохромоцитома, прогноз врачу сделать крайне сложно.

Бессимптомное течение

Иногда у человека развивается такая феохромоцитома, симптомы и диагностика которой не поддаются никакому описанию. Опухоль может «маскироваться» под множество других возможных заболеваний человека, вроде инфаркта, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта, различных заболеваний почек или даже инсульта. А особо «хитрые» новообразования могут и вовсе затаиться и никак не показывать своего присутствия. В таком случае доктор не может сразу понять, что у пациента феохромоцитома, и анализы он может сдавать совершенно не те, которые нужны.

Сколько таких опухолей без признаков, статистика ответить не может. Ведь в этом случае люди не идут к врачам, поскольку их ничего не беспокоит. Опухоль может разрастись до размеров нескольких килограммов, а показывать свое присутствие каким-нибудь незначительным покалыванием в спине. Лечение феохромоцитомы в таком случае не поступает и летальный исход может наступить внезапно, к примеру, из-за того, что в самой опухоли произойдет кровоизлияние. Спровоцировать такое состояние может любой бессимптомный приступ от стресса или чрезмерной нагрузки. Причину же его в таком случае выяснит только патологоанатом на вскрытии.

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия приводят к изменению миокарда (катехоламиновая миокардиодистрофия) и способны вызывать некоронарогенные некрозы миокарда. Избыточное поступление в кровь катехоламинов провоцирует развитие спазма периферических сосудов с гиповолемической артериальной гипертензией, централизацией кровообращения, а также вызывает ишемическую атрофию канального эпителия почек.

Катехоламины отвечают за проявление адаптивной стрессовой реакции, в ходе которой активируется симпатическая нервная система, и организм подготавливается к повышенной физической и эмоциональной нагрузке.

Неконтролируемое разрастание гормонпродуцирующих клеток при феохромоцитоме приводит к тому, что концентрация катехоламинов в крови превышает пороговый уровень. Если опухоль секретирует биологически активное вещество постоянно, возникает стойкое повышение артериального давления . Если же выделение гормона происходит эпизодически, развивается катехоламиновый криз.

Феохромоцитомы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (последние составляют около 10% всех опухолей). И те, и другие необходимо удалять хирургическим путем в полном объеме, потому что частые кризы или постоянное повышение уровня катехоламинов в крови вызывает вторичные повреждения миокарда, нервной системы и других органов.Неутешительным моментом является то, что почти в половине наблюдений (в результате не проведенных вовремя или неэффективных обследований) диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно.

Причины

Специфические причины возникновенияи симптомы феохромоцитомы неизвестны. В ряде случаев играет роль наследственность , примерно у 10% больных имеется семейная история заболевания. Феохромоцитома может быть также проявлением синдрома множественной эндокринной метаплазии. В остальных случаях считают, что причиной феохромоцитома стало воздействие неспецифических канцерогенных факторов.

Причиной криза при пароксизмальной форме может стать любое стрессовое воздействие : физическая или эмоциональная перегрузка, переохлаждение, прием алкоголя, кофе или курение, а также резкое движение.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы . Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно .

При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

• бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются;
• скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

• пароксизмальные - повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют;
• персистирующие - проявляются стабильным повышением артериального давления.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Симптомы

Для пароксизмальной формы заболевания характерно полное отсутствие симптомов в межприступном периоде.Гиперсекрецию адреналина может спровоцировать любое экстремальное воздействие на организм:

• переохлаждение или перегревание;
• эмоциональный стресс;
• вирусная инфекция;
• прием алкоголя;
• избыточное употребление кофе;
• курение.

Приступ может возникнуть и без внешней причины.

Во время пароксизма систолическое и диастолическое давление повышается на 40-60 единиц, кожа бледнеет. Человека знобит, может повыситься температура тела, ощущается боль и тяжесть в груди и верхней части живота, наблюдается тошнота, заканчивающаяся рвотой. Приступ может длиться от 5-10 минут до нескольких часов . По окончании пароксизма все физиологические параметры нормализуются: снижается давление и температура тела, кожа приобретает нормальный оттенок. Может выступить профузный пот, выделяется большое количество неконцентрированной мочи. Частота приступов варьируется от нескольких раз за сутки до одного раза в год.

При высокой интенсивности симптомов или длительном течении приступа возможны осложнения со стороны адреналинзависимых органов ( или ).

При персистирующей форме феохромоцитомы давление остается повышенным постоянно , поэтому первичным диагнозом для таких пациентов часто становится артериальная гипертензия. Постоянная гиперкатехоламинемия приводит к развитию осложнений со стороны заинтересованных органов. Первым страдает сердце: дисметаболическая и нарушения ритма присутствуют практически у всех пациентов с персистирующей формой.

При замаскированной форме феохромоцитомы клинические проявления могут напоминать сердечный приступ или стенокардию напряжения, а также имитировать нервно-психические расстройства. Возможно появление болей в животе наподобие острого или же эндокринных нарушений, схожих по клинике с или сахарным диабетом.

Диагностика

Диагностика опухоли феохромоцитомы основана на гормональных исследованиях и лучевых методах, которые дают возможность прямо визуализировать новообразование. Каждое из этих двух направлений отвечает за свою часть обследования. Целью гормональных исследований является обнаружение выработки избыточного количества катехоламинов, лучевые методы выявляют или исключают наличие опухоли в надпочечнике и иных областях организма.

Клинические проявления феохромоцитомы весьма разнообразны, поэтому поставить диагноз и начать лечение феохромоцитомы, исходя из жалоб и данных клинического осмотра, невозможно. Сложнее всего провести дифференциальную диагностику с артериальной гипертензией. В пользу опухоли надпочечников свидетельствуют такие признаки:

• молодой возраст пациента и небольшой срок заболевания феохромоцитомой;
• признаки повышения основного обмена при нормальном функционировании щитовидной железы;
• снижение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
• выраженное снижение веса с момента появления симптомов.

Для подтверждения диагноза проводится биохимический анализ крови и мочи на содержание катехоламинов и их биологически неактивных метилированных производных.

Тест на содержание катехоламинов в крови или моче имеет смысл проводить при персистирующей форме феохромоцитомы или непосредственно после эпизода повышения давления (в сравнении с фоновым показателем). Лишь часть вырабатываемых опухолью биологически активных веществ поступает в кровь в неизменном виде.

Клетки новообразования вырабатывают также определенное количество фермента, который превращает активные адреналин и норадреналин в неактивные формы: метанефрин и норметанефрин. Это делает возможным существование пароксизмальной и бессимптомной формы феохромоцитомы, а также затрудняет ее диагностику с помощью определения уровня катехоламинов в крови и моче.

Определение уровня метилированных производных катехоламинов (МПК) в крови и моче обладает крайне высокой диагностической ценностью. Отрицательный результат этого теста позволяет исключить феохромоцитому, а полученные результаты дают возможность сделать предположение о локализации и степени дифференцировки тканей опухоли и скорректировать план оперативного лечения.

Если на основании биохимического анализа была диагностирована патлогия, необходимо определиться с расположением опухоли, чтобы впоследствии лечить феохромоцитому правильным методом. Для этого применяют:

• УЗИ надпочечников ; при этом выявляются только крупные опухоли, расположенные в надпочечниках, поэтому диагностическая ценность этого метода невелика;
• КТ или МРТ забрюшинного пространства или всего тела; с помощью этих методов можно обнаружить опухолевые очаги диаметром до 1 мм надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации;
• сцинтиграфию - наиболее точный метод исследования; при этом в организм человека вводится специальное вещество, содержащее меченый , оно накапливается в хромафинных клетках и практически не попадает в нормальные ткани; локализацию опухоли определяют с помощью специального датчика, который распознает места скопления меченых атомов; таким способом удается найти и метастазы при злокачественной феохромоцитоме;
• ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию) - данное исследование обладает наибольшей диагностической ценностью и позволяет локализовать опухоли, которые не были обнаружены с помощью других методов исследования.

Лечение

При феохромоцитоме выздоровление возможно только при полном удалении опухоли , поэтому основной метод лечения феохромоцитомы - хирургический. Медикаментозные средства в лечении фетохромоцитомы используются для неотложной помощи во время приступа и для подготовки больного к операции.

Удаление опухоли значительно улучшает артериальное давление у подавляющего числа пациентов и снижает вероятность развития инфаркта миокарда , инсульта, гипертрофии миокарда и других осложнений. Однако операция, проведенная неподготовленному пациенту с высоким артериальным давлением (при наличии у последнего постоянных гипертонических кризисов или повышенного давления) может вызвать развитие в процессе операции угрожающих жизни больного осложнений - сердечных аритмий, синдрома неуправляемой гемодинамики, сосудистых интраоперационных инсультов.

Оказание неотложной помощи сводится к снижению артериального давления с помощью адреноблокаторов, так как сосудорасширяющие препараты при избытке катехоламинов неэффективны.

Подготовка к операции включает:

• усиленное питание с повышенной энергетической ценностью для восстановления истощенных резервов организма;
• режим с полным устранением эмоционального напряжения, физических нагрузок и других провоцирующих приступ факторов;
• введение адреноблокаторов для нормализации артериального давления и профилактики внутриоперационных осложнений.
• При злокачественной феохромоцитоме перед операцией проводят курс химиотерапии.

Оперативное лечение при одиночных опухолях надпочечниковой локализации проводится открытым или эндоскопическим способом. В первом случае остается шрам от разреза кожи, но хирург получает возможность визуально осмотреть орган и удалить прилежащую клетчатку, если опухоль окажется злокачественной. Гистологическое исследование может быть проведено интраоперационно.

Эндоскопическая операция менее инвазивна и легче переносится пациентами , но сопряжена с определенными техническими сложностями и не дает полного обзора операционного поля.

Стандарта хирургической техники при удалении опухолей вненадпочечниковой локализации не существует. Приоритет - полное удаление опухолевого очага , только в этом случае лечение будет успешным.

Профилактика

Меры специфической профилактики феохромоцитомы неизвестны, большое значение имеет своевременное выявление и назначение адекватного лечения.

Прогноз

При полном хирургическом удалении доброкачественной феохромоцитомы прогноз благоприятный. В большинстве случаев достигается снижение артериального давления до уровня нормы и регрессия дополнительных симптомов. Частота рецидива - не выше 15%.

При злокачественных формах феохромоцитомы прогноз менее благоприятный. При проведении полного курса химиотерапии и полном хирургическом удалении опухоли пятилетняя выживаемость составляет не более 50% .

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Что такое феохромоцитома? Это патология части надпочечников, ответственной за продуцирование катехоламинов (норадреналин, адреналин).

Феохромоцитома надпочечника – это опухолевое заболевание доброкачественной, реже злокачественной природы, характеризующееся избыточной выработкой катехоламинов.

Феохромоцитома, иначе хромаффинома, не имеет четкого возрастного ограничения. Однако наиболее часто она возникает в рамках 25-50 лет.

Наиболее подвержены риску возникновения женщины средней возрастной категории.

Опухоль феохромоцитома в качестве основы для собственного развития использует те клетки, которые потенциально способны продуцировать данные гормоны, но после рождения находятся в бездействии.

Интересно!

Феохромоцитома состоит из мозговых клеток надпочечников. Новообразование по собственной природе носит гормонально-активный характер, и его активность не зависит от параметров.

Согласно статистике, новообразование надпочечников возникает и диагностируется у двух-трех человек на 100 тысяч.

Изредка она носит наследственных характер и сопровождается раком щитовидной железы, опухолями слизистых, и кишечника.

Злокачественная феохромоцитома – это порядка 10% от всех случаев, а метастазирует крайне редко. Феохромоцитома у детей встречается реже.

Детская феохромоцитома

Первый зарегистрированный случай выявления феохромоцитомы в детском возрасте был в 1904 году.
С того момента было отмечено, что она характеризуется следующими закономерностями:

1. Подавляющее число пациентов старше 8 лет.
2. 60% детей, у которых все признаки феохромоцитомы – мальчики.
3. Заболевание может иметь наследственный характер – в 1/10 случаев она была выявлена у одного из родителей.

На этапе формирования опухоли специфических проявлений нет, как итог – истинный диагноз ставится изредка.
У детей на первых этапах могут наблюдаться следующие симптомы:

• излишняя бледность кожных покровов;
• боли головы;
• чрезмерная утомляемость;
• потеря аппетита, тошнота и позывы к рвоте;
• резкое снижение веса.

При несвоевременном диагностировании могут развиваться гипертонические кризы, каждый приступ которого длится от 10 минут до 2 часов. Ребенок в ходе криза может потерять сознание.

Опухолевое образование у детей может быть локализовано и за пределами надпочечников:

• в районе аорты;
• мочевого пузыря;
• головы.

У взрослых же феохромоцитома вненадпочечниковой локализации встречается лишь изредка.

Какие процессы происходят в организме?

В 90% феохромоцитома возникает в надпочечниках. В большинстве своем – правом, лишь 10 % клинических случаев характеризуются двусторонним опухолевым образованием надпочечников.

Интересно!

Феохромоцитома – новообразование в капсуле. Она хорошо снабжается кровью, а ее диаметр составляет от 1-14 см. Масса феохромоцитомы – от 1 до 60 г. Отдельные экземпляры могут достигать больших параметров.

Во время прогресса новообразования серьезно повреждается сердечная мышца, которая из-за чрезмерной выработки адреналина начинает работать на износ.

Как итог – возникновение артериальной гипертензии II и III степени.

В случае своевременного обращения к медицинским специалистам с проявившимися тревожными нарушениями функционирования организма имеется высокая вероятность избежать заболевания.

Симптоматика

Каждое проявление патологии основывается на избыточном продуцировании катехоламинов.

В то время, когда надпочечниковая феохромоцитома вырабатывает как норадреналин, так и адреналин, феохромоцитома вненадпочечниковая продуцирует исключительно норадреналин.

Это значит, что новообразование вненадпочечниковой локализации провоцирует меньшее число симптомов.

Наиболее стабильным симптомом описываемого новообразования является артериальная гипертензия.
Артериальная гипертензия может выражаться тремя характерными для феохромоцитомы формами:

1. Протекающая с периодическими гипертоническими кризами. В промежуток меж кризами АД выравнивается до относительной нормы.
2. Стабильно завышенные показатели давления крови и на их фоне периодически возникающие гипертонические кризы.
3. Реже встречается вариант новообразования, который протекает без кризов, но дает стабильно завышенные показатели артериального давления.

Гипертонические кризы, которые провоцируются новообразованием надпочечников, могут стать причиной следующих отклонений здоровья:

1. Нервно-психические отклонения.
2. Нарушения функции желудочно-кишечного тракта.
3. Нарушения, которые происходят с кровью, иначе – пароксизмальная форма.

Подобное явление может спровоцировать множество нарушений, часть из которых несут прямую угрозу для жизни.

Периодические ГК при феохромоцитоме

Во время очередного приступа гипертонического криза у пациента с новообразованием надпочечников может проявляться следующая симптоматика:

1. Безосновательное чувство страха, навязчивые состояния, неоформленное беспокойство.
2. Серость кожных покровов.
3. Холодный пот, совмещенный с завышенными показателями температуры.
4. Озноб, дрожь.
5. Сухость во рту.
6. Боли головы, области груди и сердечной мышцы.
7. Учащенность ритма сердцебиения, нарушения его частоты.
8. Тошнота и позывы к рвоте.

Присутствие всех перечисленных проявлений при гипертоническом кризе не обязательно – может быть лишь несколько проявлений.
Что касается анализов крови, то в крови происходят следующие изменения:

• показатель глюкозы в крови завышен;
• эозинофилы повышены;
• лейкоциты и лимфоциты выше нормы.

При осложненном течении гипертонических кризов могут проявляться следующие последствия:

• инсульт;
• отек легких;
• кровоизлияние в сетчатку глаза.

Завершение гипертонического криза столь же внезапно, как и его начало. Показатели давления крови стремительно приходят к норме, бледнота кожных покровов заменяется их покраснением.

Приступ после себя оставляет ощущение общей подавленности и слабости, которые сохраняются на протяжении значительного промежутка времени.

Периодичность приступов может колебаться в рамках от десятка в день и до единственного за полугодие. Длительность каждого из приступа также может варьироваться в рамках от 2 минут до нескольких часов.

Повышенные показатели АД и периодические ГК

При стабильно завышенных показателях давления крови и переменно возникающих гипертонических кризах на фоне феохромоцитомы, проявляется так называемая вторичная артериальная гипертензия.

Вторичная артериальная гипертензия в случае своевременного выявления первопричины, в конкретном варианте – феохромоцитомы надпочечников, может быть переведена в неявную форму.

При данном течении феохромоцитомы симптоматика та же, которая свойственна и АГ.

Стабильно завышенное АД без ГК

Стабильно завышенные показатели артериального давления иногда являются следствием нарушенной функции почек.

При подобном сценарии могут быть выявлены следующие сопутствующие нарушения:

1. Глазное дно изменено, что выявляется после обследования у окулиста.
2. Изменчивость настроения и излишняя возбудимость.
3. Завышенная утомляемость и боли головы.

Когда артериальная гипертензия является вторичной на фоне феохромоцитомы, могут проявляться следующие симптомы:

• диарея и стремительная потеря массы тела;
• учащенность сердцебиения;
• показатели углеводного обмена завышены, увеличение показателей глюкозы в крови;
• повышение потливости.

Все сопутствующие проявления феохромоцитомы являются прямой реакцией организма на завышенный уровень продуцирования адреналина и не являются связанными с патологиями щитовидной железы (имеется некоторое сходство по ряду симптомов).

Злокачественная феохромоцитома

В том случае, когда имеет место быть злокачественная феохромоцитома, иначе — феохромобластома, человек замечает у себя следующие проявления:

• стремительная потеря в массе тела;
• болезненность в области брюшины;
• развитие сахарного диабета II типа.

В зависимости от того, какие симптомы дает феохромоцитома, диагностика и тактика лечения строится не исключительно на применении медикаментозных препаратов.

При выявлении новообразования адекватной мерой и наиболее эффективным лечением становится резекция.

Только хирургическое вмешательство является гарантией благоприятного прогноза и дальнейшей жизни пациента.

Диагностирование

Наиболее значимой для медика задачей является верная постановка диагноза.

Врачу требуется выявить тот факт, относятся ли имеющиеся жалобы признаком первичной артериальной гипертензии, либо же – это вторичная АГ, которая развилась на почве феохромоцитомы.

Для этого применяется дифференциальная диагностика.

Дифференциальное диагностирование

Во время дифференциальной диагностики феохромоцитомы и артериальной гипертензии лечащему врачу требуется принимать во внимание следующий перечень симптомов и иных характерных для феохромоцитомы проявлений со стороны организма пациента:

1. Присутствуют ли завышенные показатели основного обмена веществ. Подобное нарушение выявляется по результатам сданных пациентом анализов.
2. Имеется ли резкое снижение показателей массы тела. Потери в массе могут достигать до 15% от нормальных показателей веса пациента.
3. Достаточно юный возраст пациента (до 30 лет) и нехарактерная реакция на некоторый спектр медицинских препаратов, снижающих показатели давления крови.
4. Восприятие углеводов организмом нарушено.

После исследования более чем 2 тысяч клинических случаев пациентов с гипертонической болезнью, медицинскими специалистами было выявлено, что важным является присутствие ряда симптомов:

• боли головы;
• учащенность биения сердца;

Эти симптомы помогают утвердить верность поставленного диагноза «феохромоцитома».

Пробы при подозрении на новообразование

Установлению истинного диагноза способствуют некоторые пробы, которые являются провокаторами приступа и эффективны в кризовой форме:

• гистаминовая проба;
• тираминовая проба;
• проба с глюкагоном;
• клофелиновая проба;
• проба клофелин-глюкогоновая;
• фентоламиновая, иначе – региновая, проба.

Каждая из проб провоцирует повышение уровня артериального давления более чем на 20 позиций – они могут проводиться исключительно под наблюдением профильного специалиста и в медицинском учреждении.

Исследования при подозрениях феохромоцитомы

Огромное диагностическое значение отводится гормональным исследованиям, которые заключаются в определении показателей катехоламинов в урине и плазме крови.

Увеличение их показателей в крови влечет за собой выход с мочой не только катехоламинов, но также и производных их распада.

Особенно наглядным является разница в их содержании до ГК и по его завершению – показатели разнятся в несколько десятков раз.

При дифференциальной диагностике важным является уровень содержания специфического соединения хромогранина-А в сыворотке крови.

Его уровень значительно превышает нормальные показатели при наличии новообразования, тогда как при АГ может находиться в рамках нормы здорового человека.

После того как дифференциальное диагностирование подтвердило присутствие опухоли, проводятся меры по определению ее локализации.

Аппаратные и лабораторные исследования

Для определения расположенности опухоли требуется провести ряд исследований.

В числе обязательных и наиболее инфомративных методов аппаратного и лабораторного исследований при феохромоцитоме следующие:

• пробы крови из полой нижней вены;
• сканирование надпочечников при использовании контрастного вещества.

Лечение

Для феохромоцитомы стандартным и общепринятым является хирургическое лечение. Оно заключается в полном удалении новообразования.

Медикаментозное лечение при феохромоцитоме назначается исключительно для следующих целей:

• снять симптомы и последствия ГК;
• подготовить пациента к резекции;
• облегчить послеоперационный период.

Излечить опухоль консервативными методиками возможности нет.

Консервативное лечение

Консервативное лечение заключается в назначении определенного спектра препаратов, которые направлены на снижение сопутствующих проявлений.

При кризе практикуется назначение препаратов внутривенно или внутримышечно:

• Фентоламин;
• Регитин;
• Тропафен.

Таким образом занижается восприятие вырабатываемого адреналина.
При тахикардии показано введение таких средств:

• Индерал;
• Анаприлин;
• Пропранолол;
• Обзидана.

Они могут применяться исключительно с препаратами, снижающими АД. За трое суток до резекции в/в вводят Феноксибензамин для предотвращения катехоламинового криза.

При злокачественном характере образования или при его метастазировании показана терапия при использовании следующих препаратов:

• Празозин;
• Феноксибензамин;
• А-Метилпаратирозин.

Имеется подтвержденный ряд случаев, когда терапия проходила успешно при использовании 131I-Метайодбензилгуанидина.

Хирургическое вмешательство и дальнейший прогноз

Хирургическое избавление от феохромоцитомы любой локализации возможно при использовании двух методик.

Первая – открытый доступ. Выполняется передний разрез стенки брюшины или боковой.

Применяется в 10% случаев, когда новообразование определено как двухстороннее, множественное, злокачественное или локализировано вне надпочечников.

Вторая методика – это лапароскопическая. Заключается в выполнении нескольких малых разрезов (до 2см), посредством которых вводится лапароскоп и соответствующие случаю инструменты.

Применяется для удаления новообразований вместе с надпочечником. Для каждого пациента тип вмешательства подбирается индивидуально.

После проведения резекции при условии полного удаления опухоли прогноз благоприятен, а сопутствующая АГ исчезает. Если проявления АГ остались, возможно опухоль удалена лишь частично.