Фазы саркоидоза. Саркоидоз легких - что это такое? Симптомы, стадии болезни, диагностика и лечение

Саркоидоз легких представляет собой заболевание, которое причисляется к группе системных гранулематозов доброкачественного характера. Саркоидоз легких, симптомы которого испытывают преимущественно лица молодого возраста и возраста среднего (в пределах 20-40 лет), в основном является заболеванием, возникающим среди женщин этой возрастной категории.

Заболевание при его сосредоточении в области легких имеет внешнее сходство с за счет образования саркоидных гранулем, сливающихся в малые и крупные очаги. Ввиду их скопления нарушаются функции работы легких, что формирует соответствующие проявления симптоматики саркоидоза. Исход заболевания может иметь два варианта: полное рассасывание гранулем либо же изменения фиброзного характера в пораженных им легких.

Особенности заболевания: причины, механизм развития

Этиология заболевания (то есть, причины, его спровоцировавшие), до конца не ясна, более того, ни одна из существующих на сегодняшний день теорий не позволяет получить достоверной картины относительно природы его происхождения. Так, например, приверженцы инфекционной теории придерживаются идеи о том, что возбудители саркоидоза легких – это грибы, микробактерии, спирохеты, простейшие, гистоплазма либо же иного типа микроорганизмы.

Между тем, некоторые из данных, полученных в результате ряда исследований в масштабах семейного проявления этого заболевания, указывают на то, что саркоидоз легких, как и саркоидоз в других его формах, имеет генетическую природу происхождения. Современные исследователи также выдвигают собственную версию, которая основывается на нарушениях, возникающих в иммунном ответе организма на оказываемое воздействие факторами эндогенного (реакции аутоиммунного типа) или экзогенного (пыль, бактерии, вирусы, химические вещества) характера.

Соответственно, на основании подобных утверждений, картина саркоидоза легких может основываться на действии иммунных, биохимических, морфологических и генетических аспектов. Отдельного момента заслуживают и представители ряда профессий, наиболее подверженные данному заболеванию по результатам проводимых исследований. Сюда, в частности, относятся работники сельского хозяйства и химических производств, моряки и работники здравоохранения, почтовые служащие и пожарные. Причиной тому является особое инфекционное и токсическое воздействие, оказываемое на этих лиц. Курильщики также попадают в группу риска.

Течение заболевания

Прежде всего, отметим, что характеризуется легочный саркоидоз течением полиорганным. Его началом выступает поражение, возникающее в альвеолярной ткани, сопровождающееся последующим развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. Затем уже процесс характеризуется образованием саркоидных гранулем, которые формируются в перибронхиальной и субплевральной тканях, в том числе и в области междолевых борозд. Как мы уже отметили, впоследствии гранулемы либо подвергаются рассасыванию, либо же фиброзным изменениям, что провоцирует их превращение в стекловидную массу. Прогрессирование заболевания приводит к выраженным нарушениям, возникающим в вентиляционной функции. Сдавливание стенок бронхов лимфатическими узлами может привести к обструктивным нарушениям, а в некоторых случаях и к развитию зон с гипервентиляцией и ателектазами.

Саркоидоз легких: классификация

Саркоидоз легких ввиду исследования рентгенологических данных, определяет три основных стадии его течения при соответствующих для них формах.

• I стадия. Начальная форма, характеризующаяся двусторонним и, преимущественно, ассиметричным увеличением узлов бронхопульмональных, а в некоторых случаях – лимфоузлов трахеобронхиальных, паратрахеальных и бифуркационных.
• II стадия. Медиастинально-легочная форма. Характеризуется двусторонней очаговой или милиарной диссеминацией, а также инфильтрацией легочных тканей и поражением, сформировавшимся во внутригрудных лимфоузлах.
• III стадия. Легочная форма. Представляет собой выраженный фиброз, возникший в легочной ткани. В данном случае отсутствует характерное увеличение во внутригрудных лимфоузлах. В ходе прогрессирования данного процесса образуются сливные конгломераты, возникшие по причине нарастания эфимземы и пневмосклероза.

Течение легочного саркоидоза происходит по трем фазам:

• фаза активная (обострение);
• фаза стабилизации;
• фаза с характерным обратным развитием (то есть регрессия, затихание), характеризующаяся рассасыванием или уплотнением, в более редких случаях – кальцинацией гранулем в лимфоузлах и легочных тканях.

Скорость нарастания характерных изменений носит характер абортивный и замедленный, а также прогрессирующий и хронический.

Саркоидоз легких: симптомы

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

• Недомогание;
• Беспокойство;
• Утомляемость;
• Общая слабость;
• Потеря веса;
• Потеря аппетита;
• Лихорадка;
• Нарушения сна;
• Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

• Слабость;
• Болезненные ощущения в области грудной клетки;
• Боли в суставах;
• Одышка;
• Хрипы;
• Кашель;
• Повышение температуры;
• Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
• Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

• Кашель;
• Одышка;
• Боли в области грудной клетки;
• Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
• Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения заболевания

Самые частые осложнения легочного саркоидоза выражаются в эфимземе, дыхательной недостаточности, бронхообтурационном синдроме, а также в (расширение и увеличение в правых отделах сердца, спровоцированное повышением артериального давления при малом круге кровообращения по причине развития рассматриваемого заболевания).

В некоторых случаях на фоне легочного саркоидоза наблюдается присоединение аспергиллеза, туберкулеза и иного типа неспецифических инфекций. За счет фиброзирования гранулем порядка 10% больных сталкивается с диффузным интерстициальным пневмосклерозом, который может спровоцировать изменения вплоть до образования «сотового» легкого.

Диагностирование саркоидоза легких

При остром течении легочный саркоидоз провоцирует изменения на уровне лабораторных показателей в крови, что позволяет удостовериться в наличии воспалительного процесса. Выявляются характерные изменения в легких по причине саркоидоза также и при проведении рентгенографии, а также при МРТ и КТ легких. Последние исследования определяют в частности увеличения, возникшие в области лимфоузлов, очаговую диссеминацию, и т.д.

Порядка более половины больных имеют положительную реакцию Квейма, которая проявляется в образовании узелка багрово-красного цвета при введении определенного количества антигена. Бронхоскопия и биопсия позволяют обнаружить прямые и косвенные признаки легочного саркоидоза в виде расширения сосудов в области устьев долевых бронхов и прочие характерные проявления.

Самым информативным методом для диагностирования является гистологическое исследование, проводимое над биоптатом, изъятым при бронхоскопии, открытой легочной биопсии, трансторкальной пункции или прескаленной биопсии.

Саркоидоз легких: лечение

Прежде всего, для определения конкретного прогноза, а также специфического лечения, на нем основанном, над пациентами на протяжении срока в 6-8 месяцев устанавливается наблюдение динамического характера. Лечебное вмешательство требуется в случае тяжелого и активного течения легочного саркоидоза, а также его генерализованная или комбинированная форма, наличие поражений во внутригрудных узлах, диссеминация легочной ткани ярко выраженного характера.

Непосредственно лечение такого заболевания как саркоидоз легких, симптомы которого могут иметь различный характер выраженности, носит длительный характер, составляя, опять же, порядка 6-8 месяцев. В его процессе применяются стероидные и противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммунодепрессанты. Что касается диспансерного учета, то в случае благоприятного развития заболевания он длится на протяжении двух лет, а при более тяжелой картине заболевания длительность этого периода может составить до пяти лет, после чего пациенты с учета снимаются.

Диагностику и определение конкретных мер исследования и соответствующего курса лечения на основании полученных результатов осуществляет пульмонолог, к которому следует обратиться в случае возникновения подозрений на данное заболевание и при указанных симптомах, для него характерных.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

Что такое саркоидоз легких, почему люди страдают от этого заболевания и в чем кроется его опасность? Онкологи классифицируют саркоидоз как патологию группы системных гранулематозов, имеющую доброкачественное происхождение и развитие. Саркоидальные поражения тканей легкого диагностируются, чаще всего у людей среднего возраста (23-45 лет). Согласно статистике женщины болеют этим недугом чаще мужчин.

Почему появляется саркоидоз и насколько он опасен

Некоторые признаки саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов имеют сходство с туберкулезом, например, образовываются гранулемы, со временем сливающиеся в очаговые конгломераты (см. фото). Из-за их массовости легкие утрачивают часть функционала.

Существует инфекционная теория, согласно которой возбудителями саркоидоза легких являются микробактерии, спирохеты, грибковые организмы, гистоплазма или же простейшие.

Однако исследования, в ходе которых изучался механизм семейного наследования патологии, говорят о том, что и саркоидоз легких и саркоидоз во всех других его проявлениях имеет генетические причины.

Третья теория основана на выявлении нарушений в иммунном ответе на воздействие эндогенных (реакций аутоиммунного типа) и экзогенных (частицы пыли, вирусные и бактериальные инвазии, химические реагенты) факторов. То есть, саркоидоз может развиться как следствие генетических, биохимических, иммунных, морфологических и иных физиологических проблем.

Профессиональные заболевания также могут стать причиной гранулематоза. Согласно результатам профильных исследований, в группу риска попадают сотрудники сельскохозяйственных предприятий, химических и табачных производств, медики, работники почты, пожарные, моряки, строители. Как провоцирующий фактор расценивают высокую степень инфекционной и токсической опасности.

Даже такую вредную привычку как курение и причисляют к списку причин саркоидоза легких.

Саркоидозная деформация тканей легких опасна, прежде всего, своими осложнениями. Например, эмфиземой, бронхообтурационным синдромом, дыхательной недостаточностью, увеличением и расширением правых отделов сердца, повышенным АД.

При ослабленном иммунитете к саркоидозу нередко присоединяется аспергиллез или туберкулез. Из-за слившихся гранулем больные сталкиваются с проблемой фиброзирования тканей легких, что провоцирует диффузный интерстициальный пневмосклероз. А эта болезнь приводит к тяжелой степени дисфункциональности дыхательной системы, становясь причиной «сотовых» легких.

Саркоидоз легких: прогноз для жизни

Прогноз на исход заболевания двойственен: либо гранулемы полностью рассосутся в процессе лечения, либо ткани легких претерпят существенные изменения, являющиеся следствием образования фиброзных участков.

При корректном лечении у большей части пациентов с саркоидозом легких заболевание уже через 2 - 3 года перетекает в состояние ремиссии. По статистическим данным такой исход зафиксирован более чем в 70% от всех случаев, причем в некоторых из них симптомы проходили самостоятельно без приема медикаментов.

После того, как терапия успешно завершена, пациенты могут вести абсолютно полноценную и долгую жизнь - осложнения и рецидивы саркоидоза случаются редко (менее 1%).
В тяжелых ситуациях у больного могут начаться осложнения, которые обычно затрагивают дыхательную, зрительную и сердечно-сосудистую систему. Лечение таких пациентов в обязательном порядке производится в условиях стационара, после чего саркоидоз переходит в хроническую форму. Опасность обострения хоть и невелика (всего лишь 5%), но все-таки имеет место быть.
Процент смертности при саркоидозе легких составляет 1% , наблюдается при развитии острых сопряженных заболеваний сердца и сосудов.

Симптомы и стадии заболевания

Исходя из результатов рентгенологии, полученных в ходе обследования, пациентов с саркоидозом легких выделяют три стадии и формы болезни:

1. Саркоидоз находится на начальном этапе - во внутригрудной лимфожелезистой форме. Отмечается бронхопульмональное, трахеобронхиальное, паратрахеальное или бифуркационное двустороннее, асимметричное увеличение лимфоузлов.
2. Медиастинально-легочный саркоидоз. Диагностируется очаговая или милиарная двусторонняя диссеминация. В легочных тканях появляются инфильтраты, поражаются внутригрудные лимфоузлы.
3. Легочная форма саркоидоза. Страшна ли эта стадия и в чем ее опасность? Выраженное фиброзирование тканей, пневмосклероз, увеличение внутригрудных лимфатических узлов сходят на нет. С развитием заболевания нарастает дыхательная недостаточность за счет вовлечения в процесс все большего количества легочной ткани, как осложнение проявляется эмфизема легких.

Саркоидоз может поражать:

• внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ);
• ткани легких и ВГЛУ;
• только регионарные лимфоузлы;
• только легочную ткань;
• дыхательную систему в сочетании с поражением других органов;
• множественные ткани других органов (генерализованный тип).

Саркоидоз протекает в нескольких фазах: активной (она же - острая фаза), стабильной и в фазе регрессии, с затуханием процесса и обратным развитием. Последняя фаза часто характеризуется рассасыванием или уплотнением (реже они кальцинируются) гранулем, образовавшихся в тканях лимфоузлов и легких.

По клиническому течению выделяют острый, подострый и хронический саркоидоз. Как только процесс развития будет взят под контроль и стабилизирован, врач может предсказать последствия излечения и возникшие осложнения. Например, возможно ли развитие буллезной или диффузной эмфиземы, пневмосклероза, прикорневого фиброза, адгезивного плеврита , обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

Саркоидальные поражения легких имеют неспецифическую симптоматику: общее недомогание, чрезмерное беспокойство, повышенная утомляемость, мышечная слабость, утрата аппетита, снижение массы тела, лихорадка, гипергидроз, бессонница.

Медиастинально-легочная форма сопровождается приступами кашля, болями в грудине , одышкой.

Аускультация демонстрирует крепитацию, сухие рассеянные хрипы. У некоторых пациентов отмечаются внелегочные признаки заболевания: изменения кожных покровов, слезоточивость и покраснение глаз, воспаление периферических лимфатических узлов, синдром Херфорда (вовлечение в процесс околоушных слюнных желез) и синдром Морозова-Юнглинга (вовлечение в процесс костных тканей).

Внутригрудная лимфожелезистая форма характеризуется бессимптомным течением у большей части больных, остальные пациенты выказывают жалобы на слабость, боли в грудине, суставные боли, приступы кашля, повышение t тела. Диагностируется узловатая эритема. Перкуссионно выявляется двустороннее увеличение корней легких.

Легочная форма проявляется одышкой, приступами кашля с отхождением мокроты, артралгией, болями в грудине.

На третьей стадии болезни симптоматика дополняется клиническими проявлениями легочной и сердечной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Диагностика

Острую стадию саркоидоза можно определить по изменениям в анализах крови, говорящих о наличии воспалительного процесса. Увеличивается СОЭ, заметна эозинофилия, моноцитоз, лимфопения и лейкопения. На начальном этапе отмечается повышение титров α- и β-глобулинов, но, чем больше прогрессирует болезнь, тем выше содержание γ-глобулинов.

Обязательно оценивают лаважную жидкость.

Саркоидоз легко определить по результатам рентгена, МРТ или КТ. На снимках - увеличенные лимфоузлы, опухолевидные изменения (преимущественно в корнях). Транслируется наложение теней лимфоузлов друг на друга.

На второй и третьей стадии явно различим фиброз, цирроз легочных тканей, очаговая диссеминация, признаки эмфиземы. Часть пациентов дает положительную реакцию Квейма: на коже в месте инъекции специфического антигена появляется багровый узелок.

Надежнее всего саркоидоз определяется методом гистологии биоптата, полученного путем бронхоскопии, трансторакальной пункции или медиастиноскопии. В биоматериале обнаруживаются компоненты эпителиоидных гранулем.

Бронхоскопия подтверждает и косвенные признаки болезни, например, увеличенные лимфоузлы в области бифуркации, расширенные сосуды в бронхиальных устьях, атрофический бронхит, бляшки и уплотнения на бронхиальной слизистой.

Медикаментозное лечение

Показанием для неотложного лечения выступает тяжелое, быстрое развитие болезни, ее генерализованная или комбинированная форма, явная диссеминация в тканях легких, опухолевидное поражение грудных лимфатических узлов.

Лечат болезнь длительными курсами «Преднизолона », «Индометацина», «Резохина» и токоферола ацетата.

Комбинированная схема предполагает курс «Преднизолона», «Дексаметозона» и «Полькортолона », чередующиеся с приемом нестероидных противовоспалительных средств «Вольтарена » и «Индометацина ».

В среднем курс лечения составляет 3-4 месяца, с последующим снижением дозировки в течение 6-12 месяцев. На 1-2 стадии поражения дыхательной системы возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов.

Пациент наблюдается диспансерно, в отделении фтизиатрии.

Все больные разделяются на две терапевтические группы:

• I — с активной стадией: Iа — диагноз установлен впервые;
• Iб — рецидив и/или обострение после основного лечения;
• II — неактивный саркоидоз.

На диспансерном учете требуется находиться не менее 24 месяцев, при тяжелом течении заболевания — до 5 лет. После полного излечения пациент снимается с учета.

Лечение народными средствами

Для лечения саркоидоза легких народными средствами больные часто прибегают к рецептам народной медицины , многие из которых показали высокие результаты в борьбе с данным диагнозом. Вот некоторые из них:

• Приготовить травяной сбор из шалфея, календулы, корня алтея, душицы и спорыша. Затем заварить в термосе 1 ч. л. смеси в 250 мл. кипятка. Настойку выпивать до еды 3 - 4 раза в день в течение 1, 5 месяцев. Повторять лечебный курс рекомендуется через 3 недели.
• Облепиховый морс: пить ежедневно по полстакана до 6 раз в сутки, с осторожностью при гастрите (пить через полчаса после еды) - противопоказан при язве.
• Обычный чай можно заменить отваром из листьев эвкалипта - он обладает приятным освежающим вкусом, эффективно облегчает дыхание и успокаивает. Пить такой чай нужно утром и вечером, добавляя в него 1 или 2 ч. л. меда.
• Из цветков сирени готовят согревающую настойку для натираний. На 0, 5 л. спирта или водки нужно собрать 1 ст. свежесорванных соцветий, смесь настаивают ровно 1 неделю, после чего натирают спину и грудь на ночь.
• Прекрасным лечебным действием обладает состав из водки и подсолнечного масла. Ингредиенты нужно взять в одинаковых дозах - по 30 гр., тщательно перемешать и употреблять около 1 года 3 р./день.

Часто задают вопрос больные с саркоидозом легких — это рак? Нет, но рекомендовано следить за показателями АД, ритмом и частотой сердечных сокращений, уровнем сахара. Все признаки заболевания могут исчезнуть, но в будущем, даже при правильной терапии развиваются рецидивы.

Саркоидоз — болезнь иммунопатологической реакции организма, а значит, пациентам фтизиатрии противопоказано посещать процедуры физиотерапии, особенно сеансы инсоляции. Категорически запрещены все виды массажа грудной клетки.

О том, как победить саркоидоз, смотрите в видеоролике:

Остались вопросы?

Задайте вопрос врачу и получите консультацию терапевта , консультацию пульмонолога , консультацию рентгенолога , консультацию фтизиатра в режиме онлайн по волнующей Вас проблеме в бесплатном или платном режиме.

На нашем сайте СпросиВрача работают и ждут Ваших вопросов более 2000 опытных врачей, которые ежедневно помогают пользователям решить их проблемы со здоровьем. Будьте здоровы!

Содержание

Это весьма редкое заболевание. Недуг может поражать многие органы, но в 90% случаев для своей мишени избирает дыхательную систему. Патологию долгое время называли по фамилиям изучавших его докторов: болезнь Бека-Бенье-Шауманна. Потом прижилась короткая формулировка: саркоидоз Бека.

Что такое саркоидоз

Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.

Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.

Классификация саркоидоза

Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:

• Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
• Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
• Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
• Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
• Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.

Симптомы­

Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:

• нетипичные звуки при дыхании;
• кашель, отдающий болью в груди;
• подъем температуры;
• усиленное потение;
• бессонницу;
• потерю аппетита, похудение;
• одышку.

Как развивается заболевание­

Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:

1. фаза обострения;
2. фаза стабилизации;
3. фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).

По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:

• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Начинается болезнь саркоидоз с легкой степени – локального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.

Причины саркоидоза легких

Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:

• бактерии;
• вирусы;
• грибки;
• соединения алюминия, бериллия, циркония;
• тальк;
• глину;
• хвойную пыльцу и другие.

Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.

Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:

• рентгенография (или томография) грудной клетки;
• бронхоскопия;
• медиастиноскопия с биопсией;
• спирометрия (исследование функции дыхания);
• анализ бронхиальной жидкости;
• биохимический анализ крови;
• проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
• проба Квейма.

Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.

Биопсия легких

Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:

• расширенные сосуды бронхов;
• увеличенные лимфоузлы;
• бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
• элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.

Рентгенография органов грудной клетки

Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.

Как лечить саркоидоз легких

Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:

• гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
• противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
• иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
• витамины А, Е, D.

Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.

Преднизолон

Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.

Прием кортикостероидов

Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

• бобовые;
• морскую капусту;
• орехи;
• черную смородину;
• облепиху;
• гранаты.

Медиастинально-легочную форму саркоидоза не всегда легко дифференцировать от пневмокониоза, так как клиническая картина этой формы саркоидоза может быть весьма скудной, а по рентгенологическим признакам нередко напоминает пневмокониоз.

Различают три стадии легочного саркоидоза. Стадия I характеризуется поражением внутригрудных лимфатических узлов. Стадия II сопровождается поражением легких в виде изменений: а) интерстициальных, б) мелкоочаговых, в) средне-и крупноочаговых, г) конгломерирующих (без фиброза). Для стадии III характерно появление конгломерирующих изменений, которые сочетаются с фиброзом, и массивного очагового или диффузного фиброза в легких.

Для дифференциальной диагностики большое значение имеет наличие у больных внелегочных признаков, встречающихся при саркоидозе: поражение наружных и внутрибрюшинных лимфатических узлов, кожи, опорно-двигательного аппарата (кости, суставы, скелетные мышцы, сухожилия и их влагалища), глаз, нервной системы, сердца, печени, селезенки, почек, желудочно-кишечного тракта и др. При саркоидозе чаще, чем при пневмокониозах, отмечаются ухудшение общего состояния, боли в суставах. Заболевание может начаться остро, появлением лихорадки, артралгий, узловатой эритемы с последующим развитием медиастинальной лимфаденопатии. В крови обнаруживаются лейкопения и моноцитоз, отсутствует чувствительность к туберкулину; эффективна глюкокортикоидная терапия.

По рентгенологическим признакам для медиастинально-легочной формы саркоидоза весьма характерно значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов, имеющих полициклические контуры. Этот признак по существу может быть основным для дифференциальной диагностики саркоидоза I стадии. В то же время при пневмокониозе I стадии корни легких обычно умеренно расширены, приобретают « обрубленный» вид. Кроме того, при пневмокониозе всегда обнаруживаются интерстициальные изменения в легких.

Нередко по рентгенологическим данным трудно установить различие между II стадией легочного саркоидоза и II стадией пневмокониоза. Однако для саркоидоза II стадии более типичны интерстициальные изменения сетчатого характера, на фоне которых обычно определяются полиморфные мелкоочаговые тени, локализующиеся преимущественно в прикорневых зонах легких. При пневмокониозе II стадии интерстициальные изменения, как правило, сопровождаются деформацией легочного рисунка, а появляющиеся узелковые тени имеют ровные контуры и располагаются главным образом в кортикальных отделах легких.

Наиболее трудно по рентгенологическим данным дифференцировать легочный саркоидоз III стадии от пневмокониоза III стадии. При саркоидозе III стадии слияние очаговых теней обычно наблюдается в прикорневых зонах, при этом контуры образующихся затемнений не имеют четких границ. Для пневмокониоза III стадии характерно слияние узелковых теней, чаще в кортикальных отделах легких. Возникающие фиброзные поля преимущественно округлые или овальные, с более четкими контурами, чем при саркоидозе. Одновременно отмечается тенденция к смещению образующихся конгломератов к корням легких. Нередко бывают массивные плевральные сращения. В отличие от саркоидоза при пневмокониозе (особенно силикозе) значительно чаще выявляются петрификаты в корнях легких и присоединяется туберкулезная инфекция.

Для дифференциальной диагностики саркоидоза и пневмокониоза может быть использована бронхоскопия с транстра-хеобронхиальной пункционной биопсией перитрахеобронхиальных лимфатических узлов. Определенное значение для диагностики саркоидоза имеют туберкулиновая анергия и положительная проба Квейма.

Саркоидоз легких - системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз - воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже - кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

• Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
• Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
• Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

1. Недомогание;
2. Беспокойство;
3. Утомляемость;
4. Общая слабость;
5. Потеря веса;
6. Потеря аппетита;
7. Лихорадка;
8. Нарушения сна;
9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

1. Слабость;
2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
3. Боли в суставах;
4. Одышка;
5. Хрипы;
6. Кашель;
7. Повышение температуры;
8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

1. Кашель;
2. Одышка;
3. Боли в области грудной клетки;
4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

1. Опрос - снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
2. Аускультация - жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
3. Анализ крови - повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
4. Рентгенография и КТ - определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

• ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
• препятствие развитию новых гранулем;
• противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

• когда начинать лечение;
• как долго проводить терапию;
• какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

• антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
• при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
• при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
• общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
• кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.