Этиологии спастическая диплегия болезнь литтла. Симптомы и лечение болезни литтла

Шамик Виктор Борисович

Шамик Виктор Борисович, Профессор кафедры детской хирургии и ортопедии РостГМУ, Доктор медицинских наук, Член диссертационного совета Ростовского медицинского университета по специальности «детская хирургия», Член ученого совета педиатрического факультета, Врач детский травматолог-ортопед высшей квалификационной категории

Запись на прием к специалисту

Винников Сергей Владимирович

Винников Сергей Владимирович , Детский травматолог-ортопед травматолого-ортопедического отделения для детей поликлиники МБУЗ «Городская больница №20» города Ростова-на-Дону

Запись на прием к специалисту

Фоменко Максим Владимирович

Фоменко Максим Владимирович Кандидат медицинских наук. Заведующий отделением травматологии и ортопедии для детей, кандидат медицинских наук, детский травматолог-ортопед высшей категории

Запись на прием к специалисту

Лукаш Юлия Валентиновна

Лукаш Юлия Валентиновна Кандидат медицинских наук, врач травматолог-ортопед, доцент кафедры детской хирургии и ортопедии

Запись на прием к специалисту

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

Среди различных форм церебрального детского паралича болезнь Литтла встречается наиболее часто. По наблюдениям Литтла (1862), церебральные параличи, развившиеся в результате травмы головного мозга ребенка при рождении, составляют 75% случаев. По данным Шарпа (Scharpe, 1929) и Перлстейна (Perlstein, 1954), частота церебрального паралича врожденного происхождения достигает 90% случаев.

Болезнь Литтла. Этиология.

Болезнь Литтла возникает в результате заболевания или порока развития головного мозга плода либо травмы головного мозга ребенка при родах. Здесь могут играть роль порок развития яйцеклетки, заболевания плода и некоторые заболевания матери. В первые месяцы дородового периода могут влиять инфекционные заболевания, а также недостаточное питание, заболевания почек, малярия, токсоплазмоз, несовместимость на резус-фактор, а также недостаточное питание. Уимстер (Whimster, 1952) выделяет лекарственные отравления матери. Имеют значение в происхождении церебрального паралича у детей сифилис родителей, хронический алкоголизм, сахарный диабет и другие заболевания, нарушающие тканевой обмен. К факторам, действующим в период родов, относятся асфиксии плода, на что указывал еще Литтл, длительные и тяжелые роды, «щипцовые» роды, «острые» или так называемые «молниеносные» роды, а также рождение в числе двоен, преждевременные роды, роды в ягодичном предлежании и рождение ребенка первым по счету, т. е. все то, что может оказать в той или иной степени вредные воздействия на ткань мозга.

Болезнь Литтла. Патогенез.

Церебральный или спастический паралич возникает в результате повреждения центрального неврона, что может произойти или в коре головного мозга, или на протяжении всего пути до синапса с периферическим невроном. При болезни Литтла поражение происходит, главным образом, в коре головного мозга. Патогенез заболевания объясняется, исходя из представлений И. П. Павлова о больших полушариях как комплексе анализаторов: при повреждении переднего отдела мозга и главным образом области передней центральной извилины, являющейся ядром двигательного анализатора, нарушается анализ и синтез пространственных представлений и ощущений тела. Импульсы, поступающие в кору головного мозга, широко иррадиируют и вследствие недостаточности концентрации широко передаются на периферию. При этом нарушается процесс реципрокной иннервации.

Болезнь Литтла. Патологическая анатомия.

Изменения головного мозга имеют характер закончившегося процесса и определяются причинами, обусловившими их происхождение. В случае прирожденных внутриутробных поражений головного мозга плода наступают более грубые изменения: порэнцефалии, микрогирии, недоразвитие коры головного мозга, а при родовой травме преобладают парциальные атрофии, кисты и рубцовые изменения.

Болезнь Литтла. Симптоматология и клиника.

По клиническому течению заболевания дети с болезнью Литтла составляют группу наиболее тяжелых больных. Характерными симптомами заболевания являются спастичность, ригидность, нарушение координации движений, сгибательные контрактуры суставов конечностей с приведением бедер и другие деформации конечностей и позвоночника. У части больных наблюдается отставание в развитии интеллекта. В зависимости от глубины и распространенности поражения развиваются пара-, три- и тетраплегии. Менее типичны для этого заболевания поражения по типу геми- и моноплегии, но в отличие от гемиплегии после менингоэнцефалита во всех случаях значительно страдают нижние конечности. Если поражению подвергаются и подкорковые узлы стриопаллидарной системы, возникают насильственные движения: атетоз и хореоатетоз. Нередко оказываются пораженными и черепно-мозговые нервы: зрительный, глазодвигательные, отводящий, лицевой, а в отдельных случаях и слуховой. Общим характерным признаком является ретроградность течения заболевания.

Кровоснабжение нижних конечностей у детей с болезнью Литтла нарушено и стоит в зависимости от развития функции движения. У детей старшего возраста, не передвигающихся вовсе или передвигающихся ползком, артериальное давление на сосудах нижних конечностей выявляется более низким, чем на верхних конечностях. У передвигающихся детей артериальное давление на нижних конечностях выше, чем на верхних (Е. М. Григорьева, 1961).

Прежнее представление о тонусе мышц при спастическом параличе за последние годы изменилось. Ю. М. Уфлянд, Н. В. Головинская, Р. А. Бортфельд, М. В. Акатов (1951) при физиологическом исследовании двигательного аппарата детей с болезнью Литтла обнаружили, что тонус мышц у этих детей ниже, чем у здоровых. Наши- наблюдения и исследования позволили вы­явить некоторые особенности тонуса мышц при этом заболевании. Более правильно характеризо­вать тонус мышц в соответствии с состоянием мышцы: в положении покоя тонус мышц у таких больных понижен, понижена и способность мышц к напряжению; при рефлекторном напряжении тонус мышц повышен. Оперативные вмешательства и фиксация гипсовыми повязками вызывают понижение тонуса мышц. Через 6 и более месяцев после операции величина тонуса мышц в покое повышается, а также происходит повышение способности мышц к напряжению.

Болезнь Литтла. Рентгенологическая картина.

Изменения в скелете нижних конечностей у детей с болезнью Литтла, как показали наши наблюдения, соответствуют тяжести заболевания. Характерным является равномерный остеопороз дистального отдела стоп, атипичное, чаще высокое, расположение надколенника. При легкой степени заболевания имеется умеренно выраженное увеличение шеечно-диафизарного угла бедра на 5-10°, тяжелой степени - на 20-25°.

При тяжелой степени заболевания возможны также отставания в сроках появления и развития ядер окостенения для эпифизов и. апофизов коротких и длинных трубчатых костей, а также распространение остеопороза на кости голени и бедра. Подвывихи и вывихи в тазобедренных суставах встречаются значительно чаще, чем обычно. По нашим наблюдениям, из обследованных рентгенологически 50 детей с болезнью Литтла подвывихи и вывихи встретились у 9, в том числе у 5 наблюдались подвывихи, а у 4- вывихи. Сравнительная частота подвывихов и вывихов дает основание полагать, что они, по-видимому, развиваются вследствие спастичности приводящих мышц, уплощения головки бедра и увеличения шеечно-диафизарного угла. Последнее в свою очередь является следствием выпадения нагрузки.

Биоэлектрическая активность головного мозга у детей с болезнью Литтла характеризуется задержкой возрастного формирования нормальных ритмов, особенно при тяжелой степени заболевания. Медленные волны являются преобладающей формой патологической активности мозга и регистрируются во всех отведениях, а в старшем возрасте, главным образом, в передних отделах мозга. Функциональная подвижность нервных процессов головного мозга таких детей снижена, о чем свидетельствуют данные функциональных проб. Комплексное лечение в большинстве случаев способствует нормализации биоэлектрической активности головного мозга.

Гистологические изменения в скелетных мышцах при болезни Литтла изучены недостаточно. В отечественной литературе имеется всего лишь несколько работ, посвященных морфологическим изменениям мышц при болезни Литтла (Л. М. Флигельман, 1951; Е. Н. Ярошевская, 1956).

На основании наших гистологических исследований отмечено, что в скелетных мышцах таких больных наступают лишь незначительные морфологические изменения, характеризующиеся появлением единичных очагов дистрофии. Только у большинства больных с тяжелой степенью заболевания наблюдаются в отдельных случаях мелкие очажки атрофии. Атрофия проявляется в истончении отдельных мышечных волокон, рассасывании участков единичных волокон и замещении их соединительной и жировой тканью. В мышцах преобладают дистрофические изменения, проявляющиеся в гомогенизации протоплазмы единичных волокон, дискоидном распаде утолщенных мышечных волокон, а также появлении пикнотизированных мышечных ядер и резко извитых волокон с отчетливо различимой фибриллярной структурой.

Сопоставление данных, полученных при гистологическом исследовании мышц, с клинической картиной показало соответствие морфологических изменений в мышцах степени нарушения функции. Дистрофия и атрофия, по нашим представлениям, объясняются прежде всего нарушением функции конечностей. Степень морфологических изменений соответствует тяжести заболевания.

Болезнь Литтла. Лечение.

Ортопедическая помощь детям с болезнью Литтла принципиально не отличается от лечения других форм церебрального паралича. Она заключается в предупреждении и устранении контрактур суставов, уменьшении рефлекторного напряжения мышц. Конечной целью является восстановление или улучшение двигательной функции больного. Опыт показал, что одно консервативное лечение, заключающееся в лечебной гимнастике и физиотерапевтических процедурах, показано лишь при отсутствии контрактур и других деформаций, в противном случае необходимо и оперативное лечение. Лечебная физкультура в комплексе различных методов занимает ведущее место. Целью ее является развитие функции опорно-двигательного аппарата, а также выработка элементарных навыков самообслуживания путем образования новых условно-­рефлекторных связей.

Методика лечебной физкультуры в тот или иной момент зависит от периода лечения. В период обследования назначается лечебная гимнастика для выявления функциональных возможностей больного и подготовки его к последующему лечению. В послеоперационном периоде специальные упражнения (импульсная гимнастика) назначаются только после стихания бог лей в оперированных конечностях. Через 2-3 недели следует начинать ставить больного в гипсовой повязке, что способствует выработке координации и равновесия. В первые дни после снятия гипсовой повязки (через 4-5 недель) целесообразны пассивные упражнения в водяной ванне. По мере улучшения общего состояния нужно включать и активные движения. Кроме лечебной гимнастики, большое значение также имеют и физиотерапевтические процедуры: водяные ванны, парафиновые аппликации на область суставов и массаж.

Лекарственные средства в лечении церебральных параличей применяются с целью понижения мышечного напряжения и относятся к препаратам спазмолитическим и курареподобным. М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская (1959) применяли алкалоид галантамин и отмечают лечебный эффект. Наблюдения, однако, показали, что медикаментозные средства не могут быть использованы с достаточным успехом в качестве самостоятельного лечения. Их применение в известной мере целесообразно лишь в сочетании с ортопедическими мероприятиями. Основным недостатком их является кратковременность действия.

Задача оперативных вмешательств в комплексном лечении церебральных параличей сводится к устранению деформаций и контрактур суставов конечностей, а также понижению рефлекторного напряжения мышц. При достаточно развитом интеллекте оперативное лечение может быть применено и в возрасте 3-4 лет. Противопоказанием к оперативному лечению является значительное снижение интеллекта. Наиболее часто производятся операции на мышцах и сухожилиях, реже-на периферических нервах и еще реже - на костях. Несмотря на типичность оперативных вмешательств, сочетания различных операций варьируют. По поводу эквинуса стоп целесообразны ахиллотомия, невротомия Штоффель II, раздельно и в сочетании. Показанием к невротомии мы считаем пассивно устраняемую эквинусную деформацию стопы. При сочетании фиксированного эквинуса с резкой спастичностью целесообразно сочетание невротомии и ахиллотомии. При боковых деформациях стоп показана пересадка сухожилий (длинной малоберцовой и большеберцовой мышц, иногда с артродезом подтаранного сустава). Для устранения сгибательной контрактуры коленных суставов эффективны теногомии, тендэктомии и пластическое удлинение сгибателей коленных суставов. Полное разгибание конечности после операции по поводу значительно выраженных контрактур коленных суставов (120-130°), наблюдающихся обычно у детей старшего возраста, может вызвать парез малоберцового нерва. Поэтому после рассечения сгибателей коленных суставов конечности должны фиксироваться в несколько согнутом положении. Оставшаяся «контрактура» устраняется этапными редрессациями, к которым приступают через 7-10 дней. Оперативные вмешательства в области тазобедренных суставов заключаются, главным образом, в устранении приводящей и сгибательной контрактур путем субспинальной миотомии и миотомии аддукторов. С целью устранения приводящей контрактуры тазобедренных суставов Может быть применена невротомия запирательного нерва (внутритазовая по Зелигу или внетазовым доступом по методу А. С. Вишневского). При избыточном лордозе поясничного отдела показана миотомия длинных мышц спины. Операция, как правило, заканчивается наложением гипсовой повязки на 4-5 недель.

Болезнь Литтла. Протезирование.

Особое значение в закреплении результатов лечения при церебральных параличах имеет протезно-ортопедическое снабжение, хотя совсем недавно применение протезно-­ортопедических изделий считалось нецелесообразным (Шанц) и применялось ограниченно (Р. Р. Вреден, И. О. Фрумин, Ланге и Бертран - Lange a. Bertrand, 1937; Кларе и др.).

Отдаленные результаты лечения и протезирования детей с болезнью Литтла подтвердили важность ортопедического снабжения, особенно при ди- или параплегической формах. Необходимым условием снабжения ортопедическими изделиями является предварительное полное устранение контрактур и уменьшение спастичности.

Показания к назначению изделий и выбор конструкции определяются в зависимости от степени и распространенности поражения. Детям с тяжелой степенью заболевания в качестве первичного снабжения преимущественно назначают шинно-кожаные аппараты с замком в коленных шарнирах и туторы. При слабостиягодичной мускулатуры, вывихах и подвывихах в тазобедренных суставах или ротации конечности целесообразен, металлический вертлуг. Подвижность в голеностопных шарнирах всегда следует ограничивать: при наклонности к эквинусу ограничивают сгибание (до 90-95°), при пяточной установке - разгибание, Фиксационные беззамковые аппараты конструкции ЦНИИПП назначаются с сохранением замка на штанге и преимущественно при повторном снабжении, а также у детей с нерезко выраженной спастичностью. Детям младшего возраста целесообразно назначать облегченные аппараты скелетированного типа, где к шинам голени крепится ботинок. При ротации конечности целесообразно вместо металлического вертлуга применять кожаный пояс с эластическими тяжами, располагающимися косо от пояса к гильзам бедра. При наличии атетоза, независимо от возраста, показаны обычные шинно-кожаные аппараты, которые своей тяжестью препятствуют атетоидным движениям.

Ортопедическая обувь без аппаратов назначается преимущественно детям с поражением дистальных отделов нижних конечностей. При выборе конструкции обуви следует руководствоваться степенью и видом деформации стоп до и после операции.

Во избежание рецидива контрактур коленных и голеностопных суставов показаны пластмассовые лонгетты или туторы для использования их во время сна.

Сроки пользования ортопедическими изделиями должны определяться данными диспансерного наблюдения, которое следует считать обязательным.

Детские параличи - это двигательные нарушения, возникающие вследствие поражения нервной системы, которые обнаруживаются при рождении ребенка или проявляются в первые месяцы жизни. В происхождении детских параличей большое значение имеют внутриутробные инфекции и , инфекции и травмы у детей раннего возраста. Изменения в нервной системе при детских параличах не прогрессируют, имеют резидуальный (остаточный) характер. Детским параличам свойственна тенденция к постепенному улучшению с возрастом больного. Различают детские церебральные параличи и .

Детские церебральные параличи характеризуются симптомами поражения и подкорковых узлов. Различают следующие формы детских церебральных параличей.

Рис. 1. Болезнь Литтла: рис. 1а - спастический паралич нижних конечностей; рис. 16 - спастический паралич верхних и нижних конечностей.
Рис. 2. Периферический паралич правой руки.
Рис. 3. Лечебная гимнастика при детском церебральном параличе. Расслабление мышц нижних конечностей при упоре на руки.

Рис. 4. Упражнение с нагрузкой на верхние конечности.

Болезнь Литтла, или спастическая диплегия, возникает при родовой травме и характеризуется спастическим параличом конечностей, чаще нижних, реже - верхних и нижних (рис. 1). Выраженные симптомы болезни наблюдаются с первых дней жизни. У детей при купании и пеленании обнаруживается повышенный мышц, проявляющийся в сопротивлении пассивным движениям, тугоподвижности. Более легкие формы могут выявиться позже, к 5-6 мес. жизни. В этих случаях у детей отмечается определенное положение конечностей: бедра повернуты внутрь, колени прижаты друг к другу. Дети начинают ходить с опозданием; ступни касаются пола только пальцами, ноги переставляются с большим трудом, часто перекрещиваются, колени трутся одно о другое. Обе ноги при попытке вставать или ложиться приводятся в движение одновременно. Сухожильные рефлексы повышены, но иногда их невозможно вызвать из-за резкого повышения мышечного тонуса. По этой же причине могут отсутствовать и патологические рефлексы. Психика чаще не изменена. В отдельных случаях возможны сочетания болезни Литтла со снижением интеллекта.

Детская церебральная гемиплегия возникает чаще в результате энцефалитов, травм, перенесенных в раннем возрасте. При развитии детской церебральной гемиплегии на фоне после острого периода, который длится несколько дней, прекращаются, сознание ребенка восстанавливается и выявляется паралич одной половины тела, постепенно принимающий выраженный спастический характер (см. ). Рука приведена к туловищу, согнута в локте, кисть опущена, пронирована, сжата в кулак. Нога разогнута в , опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы.

При спастической форме детского паралича преобладают явления мышц, гиперрефлексия, пирамидные симптомы.

При преобладании экстрапирамидных явлений наблюдаются дистония мышц, гиперкинезы атетоидного типа, скованность, часто - насильственный плач и смех.

Для всей группы детских церебральных параличей характерно постепенное улучшение двигательных функций, хотя полного восстановления может и не наступить.

Детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание, проявляющееся двигательными нарушениями.

Причины ДЦП

Неблагоприятные воздействия (инфекция, токсико-химические вещества и пр.) на плод во время беременности матери, родовая травма.

Развитие ДЦП

В первые месяцы жизни может длительно отмечаться общая вялость и сниженная двигательная активность ребенка при дальнейшем преобладании слабости и спастичности конечностей (в основном ног). Спастичность в выраженных случаях может полностью обездвиживать ребенка. В более старшем возрасте из-за тенденций к перекрещиванию ног возникает походка по типу ножниц. В некоторых случаях вместо спастичности наблюдается, наоборот, гипотония мышц конечностей. Интеллект в большинстве случаев не страдает, дети, как правило, могут отставать в физическом развитии, у некоторых детей могут отмечаться эпилептические приступы.

Лечение детского церебрального паралича (ДЦП)

Лечение ДЦП основано на многолетней программе обучения движениям. В процессе лечения необходимо следующее.

• Проводить лечебный массаж и лечебную гимнастику под наблюдением детского невролога и опытного инструктора.
• Оптимизировать режим дня, сна и питания. Обеспечить адекватную воспитательную и педагогическую помощь.
• Применять лекарственные препараты, действие которых направлено на улучшение нервно-двигательных функций.
• При необходимости коррекции контрактур обсудить с врачом возможность оперативного вмешательства.

Детский церебральный паралич. Общие сведения

В группу детских церебральных параличей включают в узком смысле нарушения преимущественно двигательной сферы, проявляющиеся у детей раннего возраста по типу центральных спастических параличей и парезов как следствие поражения мозга в перинатальном периоде.

М. Б. Цукер определяет такие состояния как резидуальные энцефалопатии, то есть остаточные явления перенесенного процесса, в некоторых случаях обладающие обратным регредиентным развитием. Это является их существенным отличием от дегенеративно-наследственных заболеваний нервной системы.

Английский ортопед Литтль (1862) впервые описал развитие детских церебральных параличей у детей, перенесших родовую травму. В последующие десятилетия исследования в этом направлении значительно расширили круг явлений, влияние которых на нервную систему организма (эмбриона, плода, ребёнка раннего возраста) дают как осложнение клинику детского церебрального паралича. Так, причиной детского церебрального паралича могут быть токсикозы, интоксикации, заболевания матери и разные сроки беременности, угроза прерывания ее, гипоксия, асфиксия плода и новорожденною, инфекции (токсоплазмоз, сифилис, краснуха и др.), конфликты по резус-фактору и группам крови по системе АВО, сопровождающиеся гемолитической желтухой, генетически обусловленные и врожденные аномалии развития мозга и др. Нередко установление причины страдания осуществляется ретроспективно, поскольку у маленького ребенка имеющиеся дефекты остаются некоторое время незамеченными, и лишь с возрастом обнаруживается отставание в психофизическом развитии. В литературе имеются сведения о том, что в этиологии детского церебрального паралича 20% составляют поражения в пренатальном периоде (генетические и врожденные), 70% – в интранатальном и только 10%-в постнатальном. Влияние вредных факторов имеет тяжелые последствия, особенно в период интенсивного роста и процессов дифференцирования структур центральной нервной системы, приходящихся на 3-4-е месяцы утробного развития.

В соответствии с большим многообразием вредностей и вследствие различия в сроках их воздействия на развивающуюся внутриутробно нервную систему организма обнаруживаемые патологоанатомические изменения при этих заболеваниях весьма разнообразны. Нарушение дифференциации структур мозга, замедление или остановка развития отдельных участков, гибель нервных клеток, их аксонов приводят к образованию дефектов развития - порэнцефалии, кист, явлений склероза, уменьшения, уплотнения отдельных областей и полушарий, рубцовым изменениям, участкам обызвествления, гидроцефалии и т. д. В результате происходит нарушение постуральных рефлексов, обеспечивающих автоматические реакции выпрямления и равновесия, что приводит к повышению мышечного тонуса и появлению патологической реципрокной иннервации.

Клиническая картина детского церебрального паралича отличается большим полиморфизмом и зависит от места локализации, степени, глубины и распространенности поражения. В целях выделения клинических форм детского церебрального паралича используют классификацию Д. С. Футера (1958) с некоторыми дополнениями К. А. Семеновой (1968):

1. группа спастических диплегий, при которых отмечается скованность, ригидность мышц, могут быть псевдобульбарные явления, нарушения трофики мышц;
2. двусторонняя гемиплегия с распределением двигательных расстройств преимущественно по пирамидному типу (более глубокие парезы верхних конечностей) с резкой гипертонией, контрактурами, дефектами психики;
3. геми- и моноплегии;
4. гиперкинетическая форма с ведущими симптомами поражения подкорковых образований, с наличием агетоза, двойного атетоза, хорео- атетоза, тремора и др.;
5. атонически-астатическая форма (Ферстера), при которой атония и атаксия проявляются как следствие поражения мозжечка, лобных долей, лобно-мосто-мозжечковых связей.

При любой из этих форм детского церебрального паралича могут наблюдаться и другие нарушения, усугубляющие симптомы основного заболевания, такие, как дисфункция вегетативной нервной системы, расстройства речи, задержки психического развития, судорожные припадки и др.

Лечение детского церебрального паралича в остром периоде проводится в соответствии с основным патологическим процессом, вызвавшим его в анте-, пери- и раннем постнаталыюм периоде (асфиксия новорожденного, внутричерепное кровоизлияние, нарушение мозгового кровообращения).

В раннем и позднем резидуальном периодах необходима комплексная терапия, которая предполагает длительное применение ЛФК, массажа, физиопроцедур, медикаментозных средств, при необходимости ортопедической коррекции. Контроль за лечением должен осуществляться содружеством многих специалистов - психоневрологов, логопедов, методистов по ЛФК и массажу, физиотерапевтов, ортопедов и др. Комплекс проводимых мероприятий преследует своей целью улучшение пораженных двигательных нарушений, уменьшение имеющихся гиперкинезов, нормализацию мышечного тонуса, то есть в конечном итоге создание условий для самообслуживания больного.

Детский церебральный паралич. Болезнь Литтля

Болезнь Литтля - форма детского церебрального паралича, которая характеризуется а) спастической диплегией; б) спастической нижней параплегей. Причиной является родовая травма или недоношенность. Двигательные нарушения отмечаются как в верхних, так и в нижних конечностях с преимущественным поражением последних.

Грубый спастический нижний парапарез развивается с характерным для него резким повышением мышечного тонуса в приводящих мышцах бедер и разгибателях голеней. При этом имеется типичное положение ног - тенденция к перекресту, бедра повернуты внутрь, приведены, колени прижаты, при ходьбе трутся одно о другое. Больной стоит, опираясь на пальцы стоп, пятки не касаются пола, с трудом переставляет ноги. Сухожильные рефлексы высокие, зоны рефлексогенные расширены, ахилловы часто сопровождаются клонусом стоп.

На фоне постоянной мышечной гипертонии легко развиваются контрактуры в суставах, деформация стоп. В таких случаях сухожильные рефлексы могут не вызываться. В результате поражения пирамидных путей вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо.

При спастической диплегии более выражены парезы верхних конечностей, экстрапирамидные нарушения (тонуса, наличие гиперкинезов), расстройства речи, эпилептиформные припадки, снижение интеллекта.

При спастической нижней параплегии явления пареза верхних конечностей проявляются нерезко или даже совсем отсутствуют, отмечаются нерезкое изменение речи (дизартрия), интеллект сохранен или снижен незначительно. Данная форма является доброкачественной с определенно регредиентным течением и относительно удовлетворительной социальной адаптацией этой группы больных.

Формы детского церебрального паралича

Двусторонняя гемиплегия развивается вследствие вышеперечисленных неблагоприятных факторов в перинатальном периоде. Поражение головного мозга обычно диффузное. Распределение параличей специфично для этой формы:

более тяжелая степень двигательных расстройств наблюдается обычно в дистальных отделах рук (кисти), в то время как в ногах поражение выражено меньше. Это может служить критерием отличия этой формы от болезни Литтля, при которой парез более выражен в нижних конечностях и значительно меньше страдают руки. Резко выраженная гипертония мышц приводит к тому, что легко развиваются контрактуры, приводящие к деформации конечностей, особенно при дефектах в уходе. Одновременно повышаются сухожильные и периостальные рефлексы. Вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. Кожные рефлексы (брюшные, кремастерные) снижены. Присоединение общих или локальных судорог, имеющихся почти у половины больных, как правило, ухудшает прогноз, способствует нарастанию парезов, нарушению речи (дизартрия до алалии), интеллекта (от незначительной степени до глубокой олигофрении). Нередко наблюдаются гиперкинезы.

Церебральная геми- и моноплегия . Эта форма детского церебрального паралича является следствием перинатальной патологии с очаговой локализацией) ее необходимо дифференцировать с последствиями постнатальных воспалительных процессов (менингитом, энцефалитом и др.), реже с последствиями травм головного мозга. Гемиплегия характеризуется распространением расстройств движения, мышечного спазма, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами па одной половине тела. Развитие контрактуры, отставание в росте пораженных конечностей приводит к деформации костей таза, осанки. Могут быть гиперкинезы в форме атетоза, нарушение речи, функции черепно-мозговых нервов и т. д.

Моноплегия-более редкая форма патологии, при которой двигательные расстройства имеются лишь в одной конечности - верхней или нижней.

Гиперкинетическая и атонически-астатическая формы дцп.

Гиперкинетическая форма характеризуется поражением нервной системы в раннем возрасте, до окончания дифференцнровки пирамидных путей, ведет к преобладанию подкорковых автоматизмов.

В этих случаях в клинической картине детского церебрального паралича ведущими становятся экстрапирамидные симптомы: мышечная ригидность с явлениями дистонии и насильственными движениями в форме дрожания, атетоидного, хореиформного гиперкинеза, двойного атетоза, гемибаллизма и т. д. Гиперкинезы в прогностическом отношении неблагоприятны, так как они, как правило, медленно, но неуклонно прогрессируют.

Атонически-астатическая форма (Форстера) характеризуется изменением мышечного тонуса (атония), а также нарушением статики (атаксия, дисметрия), наличием нистагма. Клинические проявления нередко отмечаются уже в периоде новорожденное™. В последующем развитии выявляются симптомы пирамидной недостаточности, расстройства речи, изменения поведения (психомоторное возбуждение, эмоциональная лабильность, неустойчивое внимание и т. п.). У более старших детей преобладают нарушения статики (а пе координации), а также наблюдаются вестибулярные расстройства.

В течении заболевания отмечается улучшение состояния, что отличает его от других дегенеративных и наследственных заболеваний.