Болезнь гиалиновых мембран. Болезни новорожденных Синдром гиалиновых мембран у новорожденных

Синдром гиалиновых мембран - наиболее тяжелая форма пневмопатий. Гиалиновые мембраны встречаются у 39-50% недоношенных, у 15-25% доношенных, преимущественно у мальчиков, у новорожденных, родившихся путем кесарева сечения, и у детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Гиалиновые мембраны возникают в просветах альвеол и терминальных бронхиол. Покрывая всю внутреннюю поверхность альвеол, гиалиновые пленки приводят к развитию альвеолярно-капиллярного блока и нарушению газообмена. Синдром гиалиновых мембран всегда сочетается с отечным синдромом и мелкими кровоизлияниями в легких.

Легкие, в которых находят гиалиновые мембраны, имеют темно-красную окраску, плотные на ощупь, на разрезе с них стекает отечная жидкость. Гистологически обнаруживают большое количество ателектазов и резчайшее кровенаполнение капилляров. Суще-

Рис. 70. Рентгенограмма в прямой проекции. Уменьшение прозрачности правого легкого. Слева парциальный пневмоторакс. Тень средостения смещена вправо.

Рис. 71. Рентгенограмма в прямой проекции. Множественные мелкие, местами сливающиеся ателектазы в обоих легких. ствует множество теорий возникновения синдрома гиалиновых мембран. В настоящее время считают, что асфиксия в родах, особенно внутриутробная, в сочетании с незрелостью легочной ткани обусловливает развитие тканевой гипоксии. В результате этого повышается проницаемость стенки легочных капилляров, что приводит к выходу плазмы крови, содержащей большое количество белка, и пропитыванию ею степок альвеол, альвеолярных ходов, бронхиол. Особое значение придают недостатку сурфактанта.

Повышенная проницаемость стенок легочных капилляров у новорожденных обусловлена: особенностью строения стенок легочных капилляров; повреждением капилляров: углекислотой и продуктами обмена вследствие гипоксии; переполнением кровью капилляров малого круга кровообращения в связи с переходом новорожденных на впеутробное дыхание.

Клиническая картина синдрома гиалиновых мембран характеризуется тяжелой дыхательной недостаточностью - синдромом дыхательных расстройств. Педиатры выделяют один клинический признак, позволяющий отличить синдром гиалиновых мембран от всех остальных форм пневмопатий. Он заключается в следующем: дети рождаются в асфиксии и могут иметь высокую оценку по шкале Апгар, а через IV2-2 ч у них развивается синдром дыхательных расстройств, который в ближайшие часы неуклонно нарастает. Если ребенку в этот период не оказать помощь, то он может умереть.

В диагностике синдрома гиалиновых мембран значительную роль играет рентгенологическое исследование. В первые часы заболевания появляется ретикулярно-гранулярный рисунок, обусловливающий завуалированность легочной ткани в различных отделах легких, но чаще в медиальных. Этот рисунок обусловлен реакцией иптерстиция, создающего картину сетчатости, и обилием развивающихся дольковых ателектазов (рис. 72).

Рентгенологически выявляемые изменения в легких нарастают соответственно ухудшению состояния ребенка, что позволяет выделить стадии процесса. На высоте заболевания на рентгенограммах определяется помутнение легочной ткани, обусловленное нарастанием отечного синдрома, реакцией интерстиция и слиянием теней ателектаза. При этом отмечается увеличение размеров сердца. До настоящего времени этот рентгенологический симптом не нашел объяснения. В этой стадии болезни у ряда больных на фоне тени сердца можно видеть воздушные просветы бронхов - «воздушная бронхограмма».

Контрастность бронхиального дерева объясняется наличием перибронхиальных изменений и в прилежащих к бронхам мелких ателектазов. Изменения на рентгенограммах могут быть асимметричными или даже односторонними. Возможно, это обусловлено фазностью процесса. У небольшого числа детей по неизвестным причинам прогрессирование изменений приостанавливается и патологический процесс регрессирует. Однако у большинства детей при отсутствии соответствующего лечения изменения в легких на-

Рис. 72. Рентгенограмма в прямой проекции. Мелкая сетчатость и множественные точечные ателектазы в медиальных отделах легких.

Рис. 73. Рентгенограмма в прямой проекции. Интенсивное однородное уменьшение прозрачности обоих легких, тень средостения не контурируется - «белая грудная клетка».

Растают и в терминальном состоянии определяются почти или полностью безвоздушные легкие, на фоне которых исчезает тень сердца. На фоне тени средостения удается видеть «воздушную бронхограмму». Эта рентгенологическая картина получила название «белая грудная клетка» (рис. 73).

В настоящее время всех новорожденных, у которых развивается синдром гиалиновых мембран, госпитализируют в реанимационное отделение, где их переводят на искусственную вентиляцию легких. В различные сроки интенсивной терапии могут возникнуть осложнения, к самым частым из которых относится возникновение одно — или двустороннего пневмоторакса вследствие разрыва субплеврально расположенных альвеол . На рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции его не всегда удается выявить, поэтому при ухудшении состояния ребенка необходимо производить снимки в боковой и косой проекциях. При этом обнаруживают газ в переднем средостении или по краю легкого.

При дыхательных движениях легких газ из плевральной щели передвигается по сосудам в сторону средостения, в результате чего возникает пневмомедиастинум.

Самым серьезным осложнением искусственной вентиляции легких является развитие бронхолегочной дисплазии i . Этот процесс возникает у новорожденных, которым проводят искусственную вентиляцию легких в течение более 150 ч при концентрации кислорода более 60%. В основе этого патологического процесса лежит токсическое повреждение интерстициальной ткани кислородом, вследствие чего развивается фиброз. Впервые рентгенологическая картина бронхолегочной дисплазии у новорожденных описана W. Northway (1968).

Этиология и патогенез . Одна из разновидностей пневмопатий. Патологический процесс, при коем на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение однородного или глыбчатого гиалиноподобного вещества. Наблюдается чаще у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), в особенности у извлеченных при помощи кесарева сечения ирожденных в асфикции. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гиперкапния, гипоксия, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан к тому же с нарушением синтеза сурфактанта.

Клиническая картина . Патология проявляется ч/з 1ч — 2 ч после рождения постепенно усиливающимися нарушениями дыхания. Общее положение в начале патологии нарушено мало. В скором времени появляются легкие приступы цианоза, которые постепенно или с большой скоростью учащаются. Возникает инспираторная одышка (60-100 в мин.) с западением грудины, втяжением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание как правилоповерхностное, нередко судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные нередко скудны. Временами отмечаются притупление перкуторного звука, тимпанит. Аускультативно выявляется то ослабленное, то жесткое дыхание, различное число разнокалиберных хрипов. Кашля нет. Прекращения дыхания более 10 с, чередующиеся с периодическим его учащением, и прогрессирующий цианоз и низкая температура являются плохими прогностическими признаками. Глотание и сосание резко нарушены. Тоны сердца приглушены, возникает систолический шум. Нарушается периферическое циркулирование крови. Кожа приобретает бледный цвет с серовато-землистым оттенком, темнее на нижележащих отделах тела, возникают периферические отеки, за ними — пенистая розовая жидкость из носа и рта, спазмы. Гипоксемия, гиперкап-ния и смешанный респираторно-метаболический ацидоз. Типичным рентгенологическим признаком заболевания является «нодозно-ретикулярная сетка», в максимально тяжелых ситуациях на рентгенограмме наблюдаются гомогенные затемнения легочных полей различной интенсивности, делающие неразличимыми очертания сердца, крупныхсосудов и диафрагмы.

Диагноз . Труден. Дифференцировать нужно от ателектазов, кист легких, диафрагмальной грыжи, в/ч кровоизлияния.

Прогноз . Тяжелый. Летальность 45-50 %; больные нередко умирают в I-е двое суток. В последующем с каждым днем шансы на выздоровление возрастают.

Лечение . Используют разные виды аппаратного дыхания: с положительным давлением на выдохе (методы Грегори и Мартин-Буйера), с отрицательным давлением кругом грудной клетки, ИВЛ, перитонеальный диализ, ощелачивающую терапию 4-5 % растворами гидрокарбоната натрия и трисбуфером, оксигенотерапию, парентеральное введение жидкости из расчета 65 миллилитров/кг в I день жизни и 100 миллилитров/кг на 2-3-й день, сердечные средства; антимикробные препараты назначают при подозрении на заражение ребенка. Выхаживание в кувезе (32-33 °С, влажность воздуха 80 %, концетрация кислорода 30-40 %).

Данное заболевание связано с образованием гиалиновых мембран. Причем данные мембраны образуются в легочной системе. Являются патологическим процессом. Чаще всего образуются у детей.

Болезнь гиалиновых мембран свойственна детям. Причем при явлениях недоношенности. Недоношенность вызывает данные структуры легочной ткани вследствие тех или иных причин. Процесс их образования связан с внутриутробной патологией.

Также имеет значимость процесс родового разрешения. Родовое разрешение может сопровождаться различными изменениями. Также играет роль процесс наличия инфекции в половой сфере матери.

Плод может проглотить жидкость околоплодных вод. Данная жидкость при попадании в дыхательные пути вызывает изменения в органах дыхания. Преимущественно в легких. Роль отводится и первородной смазке.

Что это такое?

Болезнь гиалиновых мембран – патологические изменения в органах дыхания ребенка или плода. Вызвать болезнь могут и вирусы. Известно, что вирусы способствуют возникновению перестройки организма. А также способствует обратному развитию легочной системы.

Легочные капилляры также имеют свойство пропускать некоторые составляющие элементы крови. Данные элементы белкового происхождения. Процесс коагуляции связывают со створаживанием белков крови.

Гиалиновые мембраны способствуют нарушению обмена газа в . Обмен газов должен сопровождаться обменом кислорода и углекислого газа. Поэтому данные нарушения могут вызвать тяжелые последствия для здоровья ребенка.

Благодаря патологическим образованиям коими являются гиалиновые мембраны, нарушается процесс дыхания. Именно поэтому детям свойственны явления одышки и удушья. Следует обязательно применить в данном случае лечебную терапию.

Причины

Каковы же основные причины развития болезни гиалиновых мембран? Болезнь гиалиновых мембран имеет различные варианты своего развития. Причем данные факты не доказаны. Поэтому имеются лишь предположения.

Причинами болезни гиалиновых мембран являются процесс родового разрешения. Например, родовое разрешение должно быть рассчитано на том варианте, когда околоплодные воды должны минимально попасть в организм ребенка. Если ребенок нахлебался околоплодных вод, то возникновение болезни может быть обосновано.

Однако это не единственный предрасполагающий фактор развития гиалиновых мембран. Есть предположение о кислородном голодании. Кислородное голодание может вызвать образование гиалиновых мембран. Но могут наблюдаться и погрешности в уходе за ребенком.

Погрешности в уходе за недоношенными детьми связаны с оксигенотерапией. Оксигенотерапия должна проводиться в определенной дозировке. Повышенное содержание кислорода вызывает болезнь. Причем имеет значение и длительность, при длительном применении оксигенотерапии возникают патологические явления.

Этиология болезни гиалиновых мембран связана с наличием вирусов. Вирусы способствуют возникновению данного заболевания. Имеют свойство проникать в легочную систему.

Симптомы

Особенность симптомов данного заболевания состоит в отсутствии признаков болезни на начальном этапе заболевания. Однако в дальнейшем течение болезни сопровождается следующими симптомами:

цианоз;
одышка;
кожа землистого цвета.

Наблюдается и нарушение со стороны легочной системы. Благодаря чему при диагностике заболевания прослеживаются следующие признаки:

понижение прозрачности легочных полей;
определенный рисунок легких.

Среди осложнений прослеживается тяжелое поражение легких. Данное поражение связывают с развитием пневмоний. То есть бактериальных осложнений. Наиболее опасно поражение формы легкого, чаще всего ведущее к сморщиванию.

Наиболее значительным симптомом болезни гиалиновых мембран является пониженное давление. Дальнейшее понижение артериального давления сопровождается проявлением и развитием коллапса. Симптоматика данного заболевания также сопровождается следующими признаками:

нарушение дыхания;
цианоз;
ребенок нередко нуждается в искусственной вентиляции легких;
обеспокоенность;
нарушение сна;
потеря активности.

Но симптомы, указанные в последнем случае обычно регистрируются у детей старшего возраста. Поэтому болезнь гиалиновых мембран является состоянием, которое возникает у детей различной возрастной категории. И требует проведения методов диагностики.

Требуется консультирование пульмонолога!

Диагностика

Широко используют в постановке диагноза данного заболевания методы исследования легких. Данные методы основаны на применении рентгенографии. Рентгенография позволяет выявить изменения, как в легочной ткани, так и в самих легких.

Диагностика болезни гиалиновых мембран также включает непосредственное исследование и просмотр сведений, касающихся данного заболевания. Например, сведения в процессе родовой деятельности. Наличие вирусного заболевания у беременных женщин.

Диагноз устанавливается при непосредственном обращении к врачу. Чаще всего требуется консультация пульмонолога. Лишь пульмонолог способен определить диагноз. При этом опираясь не только на клинические признаки, но и на анамнез.

Нередко требуется инструментальная диагностика бронхов. Это позволяет установить их патологический характер. При лабораторном исследовании обнаруживается уменьшение содержания кислорода в крови.

Лабораторная диагностика оказывает значительную роль в постановке диагноза. Однако ее обычно не достаточно. Инструментальные исследования, в том числе применение дифференцированной диагностики со следующими заболеваниями:

кровоизлияния внутри черепа;
грыжа.

Профилактика

При болезни гиалиновых мембран предупреждение основывается на применении методов комплексного и качественного планирования беременности. При наличии вирусных заболеваний у беременной высокий риск развития болезни у плода.

Профилактика данного заболевания также включает предупреждение недоношенности. Благодаря чему беременная женщина подвергается различным исследованиям:

определение конфликта при резус-факторе;
наличие инфекционных заболеваний;
осложненная беременность.

В некоторых случаях проводят исследование плода. Особенно при ультразвуковом исследовании. При выявлении патологического течения болезни профилактика основана на применении следующих препаратов:

гормональные препараты;
дексаметазон;
сурфактант.

Данные препараты позволяют предупредить осложнения у ребенка. А также предупредить развитие осложнений. Коими является развитие болезни гиалиновых мембран.

Лучше всего проводить лечение данными препаратами сразу после рождения ребенка. Это позволяет снизить риск тяжелых поражений легких. В том числе поражений бактериального характера.

Следует предупредить и кислородное голодание во внутриутробном развитии. Это предполагает соблюдение беременной женщиной следующих мероприятий:

прогулки на свежем воздухе;
прием оксигенотерапии;
вылечивание всех инфекционных заболеваний.

Лечение

Для лечения болезни гиалиновых мембран у детей необходимо применить комплекс мероприятий по подаче кислорода. Также лечение заключается в искусственной вентиляции легких. Однако данные мероприятия следует проводить в начальном периоде развития патологического состояния.

Но кислородную терапию применяют не через рот, а другими способами. Чаще всего данные способы основываются на подаче кислорода следующими путями:

прямая кишка;
желудок.

Данные мероприятия связаны с возрастной категории больных. В данном случае возрастная категория касается детей. Широко применяются в лечении данного заболевания методы использования средств, стимулирующих работу сердечно-сосудистой системы.

Но лучше использовать средства для стимуляции работы сердца инъекционными способами. Так как инъекционные мероприятия способствуют быстрому всасыванию лекарств в организм ребенка. Пероральное введение средств не используется, особенно у детей раннего возраста.

Чаще всего инъекционное введение средств основано на подкожном и внутривенном введении. Также показано введение глюкозы, которая снижает не только воспалительные реакции со стороны организма, но и стимулирует сердечную деятельность. Лучше всего глюкозу чередовать со следующими витаминами:

витамин С;
витамин В1.

Для детей старшего возраста можно использовать внутривенное введение глутаминовой кислоты. Но кислота разводится глюкозой. Обычно в дозировке от трех до шести миллилитров. Продолжительность лечения – неделя.

Также показано лечение беременных женщин. Для этого используют, витамин Е. Витамин Е имеет особенное свойство, необходимое для лечения данного заболевания. А именно, витамин направлен на снижение риска развития болезни.

У взрослых

Болезнь гиалиновых мембран у взрослых людей может быть связана с ее наличием в анамнезе детского возраста. Заболевание встречается в детском возрасте. Но если ребенку удалось выжить, то болезнь переходит во взрослом состоянии.

Но для взрослых характерно более тяжелое течение патологического процесса. Причем чаще болезнь обнаруживается у женщин, что впоследствии имеет риск для будущего плода. При беременности необходимо строгое наблюдение врача.

Однако лучше проводить обследования в период планирования беременности. Если у взрослого человека наблюдается данная болезнь, то ее симптомы носят следующий характер:

наличие внешних признаков;
различные легочные патологии;
пневмония;
нарушения в сердечной деятельности.

Не редко болезнь приводит к смертельным состояниям. Поэтому ребенок обычно не доживает до взрослого состояния. Молодые взрослые люди имеют следующие симптоматические комплексы:

выраженный цианоз;
нарушение дыхания;
бактериальные воспаления легких;
поражение бронхиальной системы.

У пожилых

Болезнь гиалиновых мембран у пожилых людей встречается редко. Обычно дети, болеющие данным заболевание, не доживают до периода пожилого возраста. Обычно данное заболевание вызвано врожденной или приобретенной патологией. При этом симптомы болезни гиалиновых мембран следующие:

одышка;
снижение кислорода в крови;
уплотнение ткани легкого.

Чаще всего осложнением заболевания у пожилых людей является отек легких. Это конечная точка в патологическом состоянии больного. Отек легкого однозначно приводит к смертельным исходам.

У пожилых людей болезнь вызывает массу дополнительного вовлечения других органов и систем. То есть органы и системы человека наиболее подвержены поражению. В том числе данное поражение можно охарактеризовать следующим образом:

нарушения в работе сердца;
нарушение в работе органов пищеварительного тракта;
нарушения в почечной системе.

Прогноз

При болезни гиалиновых мембран чаще всего прогноз наихудший. Это связано с тяжелым течением заболевания. А также с наличием осложнений.

Болезнь сопровождается определенными симптоматическими комплексами. Симптоматика болезни гиалиновых мембран напоминает тяжелую патологическую картину. В развитие данной картины вовлечены нарушения общей системы организма.

Дыхательная система связана с сердечной системой, поэтому нарушения касаются всей системы организма. Это способствует установлению неблагоприятных прогнозов. В том числе приводит к усложнению заболевания.

Исход

Нередко исходом болезнь гиалиновых мембран заканчивается отеком легких. Отек легких при неоказании должной помощи ведет к смерти. К тому же при отеке легких характерно также проявление сердечной недостаточности.

Исходом болезни становится сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность ведет к патологическим нарушениям и к смерти. Если, конечно, не оказана необходимая помощь.

Выздоровление требует контроля со стороны врачей. То есть при отсутствии признаков заболевания, в периоде выздоровления, следует консультироваться у специалиста. Это позволяет предупредить развитие осложнений.

Продолжительность жизни

При данном заболевании длительность жизни уменьшается только при наличии осложнений. Например, при отеке легких. Длительность жизни зависит и от назначенного лечения.

Только адекватное лечение позволяет увеличить длительность жизни. Но лечение должно включать применение не только симптоматических препаратов, но и применение профилактических препаратов. Профилактика направлена и на предупреждение осложнений.

Лечение улучшает течение болезни. Даже, если исход не связан с выздоровлением. Симптоматика болезни острая, требуется применение препаратов, купирующих проявление приступов одышки.

Этиология и патогенез. Одна из форм пневмопатий. Патологический процесс, при котором на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение однородного или глыбчатого гиалиноподоб-ного вещества. Наблюдается чаще у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), особенно у извлеченных с помощью кесарева сечения и родившихся в асфикции. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гипоксия, гиперкапния, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан также с нарушением синтеза сурфактанта.

Клиническая картина. Болезнь проявляется через 1VS - 2 ч после рождения постепенно усиливающимися нарушениями дыхания. Общее состояние в начале болезни нарушено мало. Вскоре возникают легкие приступы цианоза, которые постепенно или быстро учащаются. Появляется инспираторная одышка (60-100 в минуту) с западением грудины, втя-жением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание обычно поверхностное, часто судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные часто скудны. Иногда отмечаются притупление перкуторного звука, тимпанит. Аускультативно выявляется то ослабленное, то жесткое дыхание, различное количество разнокалиберных хрипов. Кашля нет. Остановки дыхания более 10 с, чередующиеся с периодическим его учащением, а также прогрессирующий цианоз и гипотермия являются плохими прогностическими признаками. Сосание и глотание резко нарушены. Тоны сердца приглушены, появляется систолический шум. Нарушается периферическое кровообращение. Кожа приобретает бледный цвет с серовато-землистым оттенком, более темным на нижележащих отделах тела, появляются периферические отеки, вслед за ними - пенистая розовая жидкость из носа и рта, судороги. Гипоксемия, гиперкап-ния и смешанный респираторно-метаболический ацидоз. Типичным рентгенологическим признаком заболевания является «нодозно-ретикулярная сетка», в наиболее тяжелых случаях на рентгенограмме наблюдаются гомогенные затемнения легочных полей различной интенсивности, делающие неразличимыми контуры сердца, больших сосудов и диафрагмы.

Диагноз. Труден. Дифференцировать следует от ателектазов, кист легких, диафрагмальной грыжи, внутричерепного кровоизлияния.

Прогноз. Тяжелый. Смертность 45-50 %; больные часто умирают в первые 2 сут. В дальнейшем с каждым днем шансы на выздоровление возрастают.

Лечение. Применяют различные виды аппаратного дыхания: с положительным давлением на выдохе (методы Грегори и Мартин-Буйера), с отрицательным давлением вокруг грудной клетки, ИВЛ, пе-ритонеальный диализ, ощелачивающую терапию 4- 5 % растворами гидрокарбоната натрия и трисбуфером, оксигенотерапию, парентеральное введение жидкости из расчета 65 мл/кг в первый день жизни и 100 мл/кг на 2-3-й день, сердечные средства; антибиотики назначают при подозрении на инфицирование ребенка. Выхаживание в кувезе (32-33 "С, влажность воздуха 80 %, концетрация кислорода 30-40 %).

Симптомы развиваются в первые четыре часа после рождения.

Легочные симптомы:

одышка (нарушение дыхания) - более 60 дыхательных движений в минуту (в норме 40-50);
шумный « хрюкающий» выдох;
западение грудной клетки на вдохе (втягивание межреберных промежутков, надключичных ямок, подложечной области);
напряжение крыльев носа;
открытый рот, опускание нижней челюсти при вдохе;
приступы апноэ (остановки дыхания);
цианоз (синюшность кожных покровов);
выделение пенистой жидкости изо рта.

Сердечно-сосудистые симптомы:

нарушение сердечного ритма (учащение/замедление);
смещение сердца вправо;
отеки (головы, ног и кистей рук).

Общие симптомы:

слабый крик;
частые срыгивания;
плохой аппетит;
снижение массы тела;
снижение двигательной активности (почти не двигается);
снижение температуры тела.

Формы

В зависимости от времени появления симптомов выделяют три клинических варианта.

1 вариант . Характерен для недоношенных детей, рожденных в удовлетворительном состоянии раньше 36 недели. Симптомы развиваются через 1-4 часа после рождения, что обусловлено незрелостью сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур), который быстро распадается.
2 вариант . Характерен для детей с гестационным (от момента оплодотворения яйцеклетки до рождения) возрастом более 35 недель, перенесших гипоксию (недостаток кислорода) во время родов. Симптоматика развивается в первые 2 часа после рождения. Такое состояние обусловлено отклонениями от нормального процесса родов (стремительные роды, травмы ребенка во время рождения, даже плановое кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в животе)), в результате чего специализированные клетки легких младенца не могут в достаточном количестве образовывать и выделять сурфактант (вещество, предотвращающее слипание легочных структур). Часто развиваются сердечно-сосудистые нарушения (нарушение сократительной функции желудочков сердца).
3 вариант . Характерен для глубоко недоношенных детей (менее 32 недель), которые перенесли гипоксию (недостаток кислорода) во время рождения. Симптомы развиваются в первые минуты после рождения. Часто развиваются сердечно-сосудистые нарушения (нарушение сократительной функции желудочков сердца).

Причины

Заболевание полиэтиологично - оно развивается по многим причинам, среди которых выделяют:

нарушение образования и выделения сурфактанта (вещества, выстилающего изнутри легочные структуры и предотвращающего их слипание, тем самым обеспечивающего нормальный газообмен в легких) из-за незрелости легочной ткани ребенка;
быстрое разрушение сурфактанта из-за тяжелой гипоксии (недостатка кислорода) и/или инфекции во время рождения;
врожденный качественный дефект (неправильный состав, консистенция) сурфактанта.

Предрасполагающие факторы.

Детские:
- недоношенность;
- второй ребенок из двойни;
- гипоксия (недостаток кислорода) во время рождения;
- переохлаждение ребенка;
- гемолитическая болезнь (разрушение эритроцитов (красных кровяных телец)) у плода;
- кровопотеря во время родов.
Материнские:
- преждевременная отслойка плаценты (органа, который осуществляет перенос питательных веществ от матери ребенку);
- кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в брюшной стенке) до начала родовой деятельности;
- сахарный диабет (хроническое заболевание, сопровождающееся постоянным повышением уровня глюкозы в крови) у матери;
- тяжелые инфекции во время беременности.

Диагностика

Пренатальная (до рождения) диагностика: лабораторное исследование липидного спектра (молекул липотротеинов (соединенных белков и жиров)) околоплодных вод. Позволяет оценить зрелость легочной ткани у плода.
Диагностика после рождения.
- Анализ анамнеза заболевания:
  - заболевания матери (сахарный диабет (хроническое заболевание, сопровождающееся постоянным повышением уровня глюкозы в крови), в частности);
  - как проходила беременность, роды (была ли преждевременная отслойка плаценты (органа, который осуществляет перенос питательных веществ от матери ребенку), кесарево сечение (извлечение ребенка через разрез в животе)).
Общий осмотр. Характерные симптомы дыхательной недостаточности (частое поверхностное дыхание, синюшность кожи, затрудненный вдох/выдох, приступы остановки дыхания, выделение пенистой жидкости изо рта, отеки головы, кистей рук, ног, западение грудной клетки на вдохе).
Рентгенологическое исследование легких для определения степени тяжести болезни гиалиновых мембран. Определяются очаги пониженной прозрачности, заполненные воздухом просветы бронхов, пониженная воздушность легких.
Возможна также консультация пульмонолога.

Лечение болезнь гиалиновых мембраны

Отсасывание содержимого (амниотической жидкости, слизи) из легких ребенка.
Помещение ребенка в кувезу (специальную кроватку с подогревом и подачей кислорода).
Подача кислорода с повышенным давлением.
Искусственная вентиляция легких (подача кислорода в легкие с помощью специального аппарата).
Введение препаратов сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур и обеспечивающего газообмен в легких) через аппарат искусственной вентиляции легких.
Инфузионная терапия (внутривенное введение жидкостей с лекарственными средствами и питательными веществами).

Осложнения и последствия

Местные (в органах дыхания):

асфиксия (удушье);
ателектазы легких (нерасправленные легкие);
легочные кровотечения;
остановка дыхания;
пневмония (инфекционное воспаление легких).

Системные (во всем организме):

тяжелая гипоксия (состояние недостатка кислорода);
сердечно-сосудистая недостаточность (нарушение насосной функции сердца, что ведет к застою крови, кислородному голоданию всех тканей и органов);
шок (нарушение всех жизненно необходимых функций организма);
риск летального исхода.

Профилактика болезнь гиалиновых мембраны

Своевременное лечение заболеваний беременной женщины.
Оценка зрелости легких ребенка до рождения с помощью исследования околоплодных вод.
Профилактика преждевременных родов с помощью введения токолитиков (лекарственные средства для предотвращения преждевременных родов).
Введение кортикостероидов (препараты гормонов надпочечников) за 1-7 дней до родов для стимуляции выработки сурфактанта (вещества, предотвращающего слипание легочных структур) у ребенка.
Аккуратное ведение родов (следят за состоянием ребенка, чтобы первой родилась голова (сразу же через нос и рот отсасывают содержимое трахеи (орган в виде трубки, соединяющийся с легкими) и легких), чтобы грудь и шея ребенка ничем не были зажаты, был хороший доступ кислорода).
Отказ от кесарева сечения без строгих показаний.
Не допускать переохлаждения ребенка.