Болезнь Caroli. Диагностика и лечение болезни Caroli

Болезнь Саrоli - редкая врожденная аномалия, характеризующаяся наличием кистозных расширений внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширения соединяются между собой внутрипеченочными протоками нормального шш уменьшенного калибра. Расширение внутрипеченочных протоков при болезни СагоИ вызывает значительные изменения архитектоники печени, являясь причиной существенного изменения соотношения между паренхимой печени и массой протоков. При этом поверхность печени остается гладкой, так как эти расширения не выступают за пределы глиссоновой капсулы. Болезнь Болезнь Саrоli часто проявляется локализованной формой, но иногда может сопровождаться фиброзом печени или патологическими изменениями в почках. Одновременно с кистозным расширением внутрипеченочных протоков у некоторых пациентов можно наблюдать кистозное расширение общего желчного протока.

Такое сочетание расширения внутрипеченочных и внепеченочных протоков часто наблюдается в странах Востока. Более 30% сообщений об этих кистозных расширениях сделаны японскими авторами.

Поданным Longmire и Tompkins, это заболевание было хорошо известно уже в начале XX века. Англи чане Vachell и Stevens описали его в 1906 г, но тогда на это никто не обратил внимания. Возможно, причина такой слабой реакции на открытие этого заболевания была в заглавии статьи, которая называлась «Случай внутри печеночного камня». Jacques Саrоli с сотрудникамп в 1954 г. опубликовал две статьи, в которых описал кистозное расширение внутрипеченочных протоков, включая клинические и патоморфологическис аспекты. Саrоli достаточно точно описал различие между этим заболеванием и поликистозом печени. С тех пор это заболевание называют болезнью Саrоli и именно под этим названием оно встречается в международной медицинской литературе.

В большинстве случаев болезнь Саrоli представлена диффузной формой, при которой поражена вся система протоков, хотя возможно поражение лишь одной доли печени. Левая доля поражается в 6-7 раз чаще, чем правая. Имеется очень небольшое количество сообщений об ограниченом поражении лишь одного сегмента печени.

У болезни Саrоli нет характерных симптомов. Отсутствие специфических симптомов наряду с ограниченными вплоть до 1973 г. диагностическими возможностями приводило к многочисленным операциям у пациентов, у которых не была установлена точная причина заболевания и у которых не обнаружено патологии при хирургической ревизии.

Такие пациенты могут жаловаться на боли в правом верхнем квадранте живота, иногда иррадиирующие в спину, у них могут отмечаться повышение температуры тела, ознобы, тошнота, рвота, преходящая желтуха и т. д. У некоторых пациентов бывает картина тяжелого септического процесса.

Диагностировать болезнь Саrоli сегодня намного легче, чем до 1973 г. Благодаря технологическому прогрессу появилась возможность исследовать больных с помощью ультрасонографии, компьютерной томографии, эндоскопической ретроградной и чреспеченочной холангиографии.

Диагноз болезни Саrоli обычно устанавливают до операции. Если до операции диагноз не установлен, его можно установить во время операции, если выполняется холангиография. Многие случаи болезни СагоИ бьши пропущены, потому что холангиография во время операции не производилась. В этих случаях интраоперационную холангиографию нужно выполнять с помощью пункции общего печеночного протока, вводя рентгеноконтрастнос вещество под определенным давлением и в количестве, достаточном для контрастирования расширенных внутрипеченочных протоков. Для гарантии прохождения рентгено-контрастного вещества проксимально во внутрипеченочные протоки необходимо пережать общий печеночный проток дистальнее места пункции.

Если при холангиографии диагноз болезни Саrоli не подтвержден, нужно не забыть наложить шов на место пункции для предупреждения подтекания желчи в послеоперационном периоде. При болезни СагоИ холангиография выявит характерные кистозные расширения, соединяющиеся между собой протоками нормального или уменьшенного калибра. С различной частотой при интраоперационной холангиографии могут выявляться конкременты внутри кистозных расширений. Иногда можно увидеть конкременты, мигрировавшие в суженные стриктурой протоки и блокирующие отток желчи, что приводит к сепсису.

Лечение болезни Саrоli зависит от локализации и распространенности патологического процесса. У пациентов с локализацией патологического процесса в одной доле печени операцией выбора является резекция правой или левой доли печени. Удаление пораженной доли печени приводит к полному излечению заболевания. Пациенты с диффузной формой болезни Саrоli имеют очень мало шансов получить адекватное лечение. В некоторых случаях таким пациентам можно наложить анастомоз общего печеночного протока с петлей тощей кишки, мобилизованной по Roux-en-Y, который позже будет описан детально. Во время этой операции в каждую долю печени помещают силастиковые катетеры, проводя их позже через анастомоз и соединяя друг с другом в форме буквы U.

Эти катетеры будут использоваться для продолжения лечения в послеоперационном периоде: для облегчения расширения суженных протоков, для удаления оставшихся конкрементов, а также для проведения эндоскопического исследования очень тонкими фиброхоледохоскопами и биопсии областей, подозрительных на малигнизацию. Доказано, что у некоторых пациентов болезнь СагоИ является предшественницей холангиокарциномы. После операции может отмечаться облегчение некоторых из симптомов болезни Саrоli: иногда нормализуется температура тела, уменьшаются или исчезают боль, желтуха, холангит и т. д. Однако последние наблюдения свидетельствуют о том, что в большинстве случаев это улучшение лишь частичное и временное.

Пациенты с выраженной клинической картиной сепсиса перед операцией должны получить курс массивной антибиотикотерапии. Если лечение антибиотиками не дало эффекта, можно прибегнуть к чрескожному введению транспеченочных катетеров. Эти катетеры оставляют, а во время операции U-образно соединяют для продолжения лечения в послеоперационном периоде.

Некоторые хирурги проводят транспеченоные катетеры перед операцией , даже если у пациента нет клинической картины сепсиса. В случае, когда болезни СагоИ сопутствует кистозное расширение общего желчного протока, одномоментно должны выполняться резекция кистозного расширения общего желчного протока и гепатикоеюностомия.

Врождённые расширения внутрипеченочных жёлчных протоков (болезнь Кароли) - это редкое заболевание характеризуется наличием врождённых сегментарных мешотчатых расширений внутрипеченочных жёлчных протоков без других гистологических изменений в печени. Расширенные протоки сообщаются с основной системой протоков, могут инфицироваться и содержать камни.

Характер наследования болезни Кароли точно не установлен. Почки обычно интактны, однако возможно сочетание с эктазией канальцев почек крупными кистами.

Симптомы врождённого расширения внутрипеченочных жёлчных протоков (болезни Кароли)

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей, в виде болей в животе, гепатомегалии, лихорадки при наличии грамотрицательной септицемии. Примерно 75% больных составляют мужчины.

Желтуха отсутствует или слабо выражена, но во время эпизодов холангита может усиливаться. Портальная гипертензия не развивается.

Отмечается избыточный ток жёлчи, который усиливается после введения секретина, стимулирующего протоковую секрецию. Вероятно, усиленный ток жёлчи в покое обусловлен наличием кист.

Диагностика врождённого расширения внутрипеченочных жёлчных протоков (болезни Кароли)

Диагностике помогают УЗИ и КТ; при контрастировании на фоне расширенных внутрипеченочных жёлчных протоков выявляются ветви воротной вены (симптом «центрального пятна»). Эндоскопическая или чрескожная холангиография позволяет установить диагноз. Общий жёлчный проток не изменен, во внутрипеченочных протоках выражены участки мешотчатого расширения, чередующиеся с нормальными протоками. Изменения могут локализоваться в одной половине печени. Эта картина отличается от первичного склерозирующего холангита, при котором отмечаются неровность контуров и сужение общего жёлчного протока и неровность контуров и расширение внутрипеченочных протоков. При циррозе крупные жёлчные протоки имеют гладкие контуры и огибают узлы регенерации.

Заболевание примерно в 7% случаев осложняется холангиокарциномой.

Лечение врождённого расширения внутрипеченочных жёлчных протоков (болезни Кароли)

При холангите назначают антибиотики; камни общего жёлчного протока удаляют эндоскопическим или хирургическим путём. При внутрипеченочных камнях успешно применяют урсодезоксихолевую кислоту.

При поражении одной половины печени возможна её резекция. Следует рассмотреть возможность трансплантации печени, однако инфекция обычно является противопоказанием к ней.

Прогноз неблагоприятный, хотя рецидивы холангита могут наблюдаться в течение многих лет.

Почечная недостаточность как причина смерти нехарактерна.

Врождённый фиброз печени и болезнь Кароли

Болезнь Кароли часто сочетается с врождённым фиброзом печени, и это состояние называют синдромом Кароли. Оба заболевания развиваются вследствие сходных нарушений формирования эмбриональной протоковой пластинки на разных уровнях билиарного дерева. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, проявляется болями в животе и холангитом или кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода.

Болезнь Кароли представляет собой очень сложное функциональное нарушение печени, диагностирование и лечение которого вызывает серьезные затруднения у докторов.

Что представляет собой заболевание

Болезнь Кароли - редкая врожденная патология печени, обусловленная расширением желчных протоков, расположенных внутри этого органа. Она характеризуется тем, что нарушается нормальное движение желчи, возникает ее застой и присоединение инфекционного процесса. Зачастую это заболевание встречается у мужчин и начинается оно с самого детства или юности. Протекание патологического процесса напрямую зависит от количества и степени поражения протоков внутри печени.

Формы заболевания

На сегодняшний день самостоятельная классификация болезни Кароли в медицине отсутствует. Однако, несмотря на это, существуют две различные формы этого заболевания. Первая форма характеризуется тем, что нарушается проходимость желчных протоков, с последующим формированием камней.

Вторая форма связана с врожденным фиброзом печени. При этом наблюдается незначительное расширение протоков, а образование камней исключено, хотя может иногда встречаться на более поздних стадиях протекания болезни.

Расширенные желчные протоки могут соединяться с кистозными областями печени и при этом в просвете кисты визуализируются перегородки, утолщение стенок.

Причины возникновения

Болезнь Кароли относится к врожденным заболеваниям, возникающим по причине аутосомно-рецессивного типа наследования. Если есть близкие родственники с подобной патологией, то после рождения ребенка сразу же нужно провести комплексное обследование, так как существует большая вероятность передачи заболевания по наследству.

В некоторых случаях к этому заболеванию также присоединяются и другие патологические нарушения печени, что значительно осложняет лечение.

Основные симптомы

Симптомы болезни Кароли могут проявляться в совершенно любом возрасте у детей и молодых людей. К основным признакам заболевания можно отнести такие как:

• боль в животе;
• лихорадка;
• незначительная желтушность кожи;
• увеличение печени при пальпации.

Выраженные клинические проявления заболевания зачастую связаны с протеканием воспалительного процесса. В основном диагностируется болезнь Кароли у детей мужского пола. При обострении отмечается резкое повышение уровня билирубина и лейкоцитов в крови.

Проведение диагностики

Несмотря на то, что симптоматика заболевания достаточно выражена, однако она также характерна для многих других нарушений печени. Точно поставить диагноз и определить можно болезнь Кароли на УЗИ и при проведении КТ. Компьютерная томография считается одним из наиболее информативных способов обследования, так как можно достаточно хорошо рассмотреть все имеющиеся нарушения от нормы. Кроме того, для постановки диагноза может потребоваться проведение эндоскопической холангиографии.

Функциональные пробы печени на протяжении длительного времени нисколько не изменяются, однако при прогрессировании заболевания и продолжительном воспалительном процессе в биохимическом анализе крови можно обнаружить все признаки холестаза.

Поскольку пациенты находятся в группе риска возникновения холангиокарциномы, то дополнительно нужно проводить и серологические скрининги на предмет наличия онкомаркеров.

Особенности лечения

При наличии болезни Кароли нужно соблюдать в обязательном порядке, так как эта патология носит прогрессирующий характер. Лечение подразумевает под собой применение антибиотиков широкого спектра действия, а также курсы введения урсодеоксихолевой кислоты для предотвращения образования камней.

Помимо этого, лечение включает в себя:

• применение анальгетиков;
• литолиз камней;
• дренирование желчных протоков.

При присоединении холангита или других осложнений гнойного характера терапия ничем не отличается от лечения бактериального холангита. Очень важно устранить гнойное содержимое и в таком случае проводится очищение и применяются антибактериальные препараты, помогающие убрать инфекцию.

Операция проводится только в случае частых обострений или при неэффективности применения консервативных методик. Объем оперативного вмешательства может значительно изменяться. Могут быть удалены только камни или желчные проходы.

В случае очень сильного расширения желчных проходов и застоя желчи, хирург может провести удаление одной доли печени. В особо тяжелых случаях, при наличии печеночной недостаточности или признаков перерождения в злокачественную опухоль, может быть рекомендована пересадка печени от близкого родственника.

Для получения наиболее лучших результатов некоторые доктора рекомендуют проводить трансплантацию печени даже при отсутствии сильно выраженных симптомов на первоначальных стадиях протекания заболевания. Однако зачастую наличие инфекции является противопоказанием для трансплантации. Уровень выживания пациентов после трансплантации с врожденным фиброзом, у которых было дополнительно диагностировано воспаление желчных путей при пересадке, достаточно низкий.

Прогноз этого заболевания достаточно неблагоприятный, так как рецидивы могут возникать на протяжении нескольких лет. Однако очень редко оно приводит к смерти больного.

Синдром Кароли

Болезнь Кароли достаточно часто сочетается с врожденным фиброзом печени, в результате чего возникает синдром Кароли. Обе эти патологии образуются в результате почти идентичных нарушений формирования желчных протоков в тканях печени на уровне эмбрионального развития. Синдром наследуется от близкого родственника и проявляется болями в животе, а также У новорожденных может наблюдаться сочетание основных симптомов врожденного фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек.

Это заболевание относится к врожденной кисте желчных протоков, однако встречается достаточно редко и в основном у людей в возрасте до 30 лет. В первые несколько лет патология протекает практически бессимптомно, до тех пор, пока расширение желчных протоков не спровоцирует застой желчи, что создаст все условия для образования камней и присоединения инфекции. Если вместе с остальными признаками наблюдается желтуха, то это свидетельствует о наличии холангита.

Отмечается в основном левостороннее поражение печени, однако в некоторых случаях оно может быть и двусторонним.

В некоторых случаях поражение печени настолько сильное, что может затрагивать и другие органы. Так одним из осложнений можно считать возникновение почечной недостаточности.

Характеризующееся дилатацией внутрипеченочных желчных протоков и образованием кист печени. Существует два типа заболевания Кароли, наиболее распространенным из которых является тип с единичными внутрипеченочными кистами (простой). Именно этот тип называется болезнью. Второй тип известен как синдром Кароли (сложный). Расширение протоков и образование кист в данном случае связано с портальной гипертензией и врожденным фиброзом печени. Синдром Кароли встречается чаще и нередко оба эти типа сопровождаются поликистозом других органов, в частности почек. Кисты при болезни и синдроме Кароли формируются вне зависимости от нарушения проходимости желчных протоков, чем и отличаются от других заболеваний, сопровождающихся образованием кист. Уже в последующем, при развитии осложнений (литиаз или гнойный холангит) возможно нарушение оттока желчи. Заболевание впервые описано французским гастроэнтерологом Жаком Кароли в 1958 году как "необструктивная саккулярная или веретенообразная мультифокальная сегментарная дилатация внутрипеченочных желчных протоков».

Этиология и Эпидемиология

Болезнь Кароли распространена среди жителей азиатского региона, обычно диагностируется в детском возрасте, а клинические проявления появляются в среднем к 22 годам. По мере развития технологий медицинской визуализации улучшается и диагностика, а случаи болезни начали встречаться в течение первого года жизни. Причиной заболевания считается генетическая патология, обусловленная аутосомно-доминантным типом наследования при первом типе, и аутосомно-рецессивным наследованием при сложной форме. У женщин болезнь встречается чаще. Основной причиной болезни и синдрома Кароли, как и поликистоза почек считается мутация гена PKHD1, расположенного в коротком плече 6 хромосомы и отвечающего за синтез белка фиброцистина, который регулирует нормальное формирование эпителия. Экспрессия гена PKHD1 и фенотипические особенности пациента обуславливают наличие или отсутствие и выраженность поликистоза в других органах.

Признаки и симптомы болезни Кароли.

Первые симптомы обычно включают лихорадку, приступообразные боли в правом подреберье и эпигастрии, гепатомегалию. В случае нарушения оттока желчи при осложненном течении заболевания присоединяется желтуха. Осложнениями болезни Кароли является холангит, камни в желчном пузыре и протоках, абсцессы печени, септицемия, цирроз печени. Холангиокарцинома в 100 раз чаще встречается при болезни Кароли среди всего населения, и в 7% всех случаев поликистоза печени. При развитии портальной гипертензии дополнительно возможны спленомегалия и желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика поликистоза печени.

Диагноз достаточно легко устанавливается при наличии современного уровня визуализации. Начиная с УЗИ, КТ, МРТ и заканчивая инвазивными методами – РПХГ и ЧЧХ (ретроградная панкреатохолангиография и чрескожная чреспеченочная холангиография). Неинвазивные методы с 3D, контрастированием или с виртуальным моделированием протоковой системы дают полноценную информацию, но не позволяют произвести какие-либо лечебные манипуляции (например, извлечение камней). Наследственный характер заболевания можно определить генетическим анализом.

Лечение кист печени.

Лечение зависит от клинических особенностей и расположения желчных кист. Антибиотики используются для лечения воспаления. Урсодезоксихолевая кислота используется лечения холелитиаза. При множественных кистах расположенных в разных долях печени используются консервативные и эндоскопические методы лечения. При локализации кист в одной доле печени резекция доли позволяет избавить пациентов от клинических проявлений и уменьшить риск холангиокарциномы. Из других хирургических методов предложены билиодигестивные анастомозы и, как крайний вариант, при неэффективности остального лечения - трансплантация печени.

Прогноз.

Течение заболевания при единичных кистах относительно благоприятное. При частых холангитах возможно развитие фиброза и цирроза. Смерть обычно наступает от осложнений. Продолжительность жизни при рецидивирующих холангитах колеблется от 5 до 10 лет.

Болезнь Кароли - редкое врожденное заболевание. Характеризуется расширением внутрипеченочных желчных протоков, без наличия других известных гистологических изменений в органе.

Заболевание чаще проявляется у детей или подростков.

Caroli различает 2 вида заболевания:

• Простая (истинная), или изолированная форма возникает при наличии кистозного расширения внутрипеченочных протоков, результатом которого становятся и .
• Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли образуется при изменении протоков, дополняющимся фиброзом печени.

Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Симптомы

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей. Примерно 75% больных составляют мужчины. Характерны для проявления заболевания:

• боли в животе;
• лихорадка;

Диагностика

Для определения характера заболевания применяют:

Лечение

Лечение заболевания зависит от объема поражения внутрипеченочных протоков:

• долевое;
• тотальное;
• сегментарное.

При холангите, назначают лечение антибиотиками. Внутрипеченочные камни удаляют урсодезоксихолевой кислотой, а камни, находящиеся в желчных протоках удаляют хирургическим или эндоскопическим путем.

При наличии патологического процесса, протекающего в одной из долей печени, проводится резекция пораженной части.

Больным с диффузной формой заболевания Кароли может быть наложен анастомоз общего печеночного протока (соединение между разделами желчных путей и, непосредственно, двенадцатиперстной кишкой). Катетеры будут использоваться для последующего лечения:

1. Расширения суженных протоков.
2. Удаления оставшихся конкрементов.
3. Проведения эндоскопического исследования.

После операции, наблюдается облегчение симптомов заболевания
.

Иногда возможно применение минимально-инвазивного способа хирургического лечения. Проводят удаление пораженных участков желчных путей при помощи эндоскопа.

Для фармакологического лечения заболевания применяют 3 препарата, имеющих различный механизм действия:

1. D пеницилламин. Является малоэффективным при лечении ПСХ.
2. Циклоспорин.
3. Урсодезоксихолевая кислота. Уменьшает кожный зуд, снижает показатель холестаза и цитолиза.

Но эти препараты оказывают влияние на прогрессирование болезни лишь на ранней стадии заболевания.

Результативно применение метотрексатома. Он улучшил как все биохимические показатели, так и гистологическую картину ПСХ ранней стадии.

Диета

При заболеваниях печени, соблюдение диетического питания обязательно.

Запрещено употреблять : цельное молоко, сметану, жирный кефир, свежий хлеб, жирное мясо, жирную рыбу, чеснок, лук, любые приправы, соль, бобовые, грибы, кислые ягоды и фрукты, алкоголь, томат, черный чай, шоколад, кофе, газировку.

Рекомендовано: нежирная рыба, постное мясо, изделия из муки (черствый хлеб, галетное печенье), Растительное и сливочное масла, нежирные молочные продукты, яйца, пряности (ваниль, лавровый лист, укроп, петрушка), сладкие виды фруктов и ягод.

Прогноз

70% случаев заболевания, сопровождается развитием цирроза печени. Прогнозирование проводится при учете:

• Уровня билирубина сыворотки;
• Возраста больного;
• Гистологической стадии заболевания печени;
• Наличия спленомегалии.

Средний показатель выживаемости больных – 12 лет. Болезнь может продлеваться от 10 месяцев и до 29 лет.

Пересадка печени остается единственным методом, приносящим требуемый эффект – выздоровление.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в:

• Придерживаться здорового питания;
• Проводить вакцинацию гепатита В;
• Следить за защитой при половых отношениях;
• Обращаться за медпомощью, обнаружив подозрение возникновения болезни печени;
• Следить за состоянием донорской крови;
• Не злоупотреблять алкоголем;
• Изоляция пациентов, больных на вирусный гепатит А.

Подобные мероприятия снизят риск заболевания печени.

Как мы экономим на добавках и витаминах : витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.