Артериовенозная фистула. Артериовенозные аномалии сосудов легких Легочные артериовенозные свищи

Артериовенозным свищом называют патологическое прямое сообщение между артерией и веной, по которо­му большое количество артериаль­ной крови поступает в венозную сис­тему. Травматические артериовеноз­ные свищи развиваются при нару­шении целости сосудистой стенки в результате травмы: огнестрельного повреждения, ранения холодным ору­жием, тупой травмы и др. Среди при­обретенных артериовенозных свищей травматические встречаются наибо­лее часто [Петровский Б.В., Мило-нов О.Б., Малов Г.А. и др., 1970].

Артериовенозные свищи обычно образуются в тех областях, где арте­рия и вена анатомически располага­ются близко, например на шее, бедре, в подмышечной ямке. Формирова­ние травматических артериовенозных свищей обусловлено своеобразной патоморфологической перестройкой стенок образующих сосудов, полу­чившей название "венизации" арте­рий и "артериализации" вен. Они воз­никают обычно спустя 2-4 года пос­ле травмы сосудов как проявления местной сосудистой недостаточнос­ти. Непосредственными причинами, обусловливающими структурную пе­рестройку стенок сосудов, являются гемодинамические нарушения, вы­зывающие изменения их функцио­нальной нагрузки и состояния сосу­дистых капилляров. Особенно небла­гоприятны изменения приводящей артерии (истончение стенок, дистро­фия эластической ткани, внеклеточ-

ный склероз) [Москаленко Ю.Д. и др., 1972].

В основу классификации травма­тических артериовенозных свищей положена анатомическая характе­ристика. При этом их принято де­лить на артериовенозные соустья (не­посредственное сообщение артерии и вены бок в бок) и собственно арте­ риовенозные свищи (сообщение арте­рии и вены посредством канала). В свою очередь они могут быть кон­цевыми (центральные, периферичес­кие, полуконцевые) и множествен­ными (рис. 7.69).

При артериовенозных свищах часть артериальной крови вследствие раз­ницы давления в артериях и венах устремляется через образовавшийся свищ в венозную систему. Объем сбрасываемой по свищу крови нахо­дится в прямой зависимости от его диаметра. При большом диаметре соустья по нормальному руслу арте­рии циркулирует лишь незначитель­ное количество крови, в то время как основная ее часть устремляется в ве­нозную систему. При этом попавшая в венозную систему артериальная кровь разделяется на два потока, один из которых направляется в цен­тральный отрезок вены, а второй - в периферический. В периферичес­кий конец кровоток распространяет­ся только до клапанов, которые пре­пятствуют его поступлению в дис-тальные участки. В центральный же отдел вены артериальная кровь про­никает беспрепятственно. Таким об­разом, при артериовенозных свищах

Рис. 7.69. Анатомические варианты травматических артериовенозных свищей (а, б). 340

имеется постоянный сброс артери­альной крови в венозную систему. Образуется как бы третий круг кро­вообращения: сердце - артерия - фистула - вена - сердце. Вследствие этого перестраивается центральная гемодинамика, что проявляется об­щими гемодинамическими расст­ройствами, включающими: 1) увели­чение ОЦК; 2) увеличение сердечного выброса; 3) снижение общего пери­ферического сопротивления; 4) уве­личение размеров сердца; 5) разви­тие сердечной недостаточности.

Чем крупнее свищ, тем эти изме­нения более выражены. Компенсация нарушений происходит за счет уве­личения ЧСС, дилатации полостей сердца и снижения периферического сопротивления [Иваницкая М.А. и др., 1970; Малов Г.А., 1970; Мкртчян А., 1977]. Помимо описанных изме­нений, наблюдается и ряд других, связанных, в частности, с повыше­нием венозного давления в области свища, что приводит к расширению вен, поражению венозных клапанов и трофическим расстройствам. Кро­ме того, при длительно существую­щих артериовенозных свищах воз­можно поражение сосудов легких, связанных с их переполнением кро­вью, что в конечном итоге ведет к развитию легочной гипертензии и легочного сердца [Мкртчян А., 1977].

Субъективные ощущения, встре­чающиеся у больных с травматичес­кими артериовенозными свищами, весьма многообразны. Это могут быть как явления, связанные с нарушени­ем артериального кровообращения (боли, слабость, чувство онемения конечности и др.), так и явления, связанные с нарушением венозного оттока (отек конечности, расшире­ние поверхностных вен, трофические расстройства и др.). Нередко встре­чаются и общие симптомы, связан­ные с нарушением сердечной де­ятельности (утомляемость, одышка, сердцебиение, боли в области сердца и др.) [Малов Г.А. и др., 1970; Пет-

ровский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Маркелов СИ. и др., 1988].

При объективном осмотре выяв­ляются признаки и их сочетания, ха­рактерные для артериовенозных сви­щей. Припухлость в патологической зоне встречается редко. При этом она характерна лишь для случаев, когда имеется непосредственное сообще­ние между артерией и веной (артери-овенозное соустье), и представляет собой резко расширенную вследс­твие патологического притока крови вену. При аускультации области ар-териовенозного свища выслушивает­ся непрерывный сосудистый шум, усиливающийся во время систолы. Точка максимальной интенсивности шума соответствует, как правило, ло­кализации соустья. Наряду с шумом характерным симптомом является и систолическое дрожание, определяе­мое при пальпации. Интенсивность дрожания уменьшается от центра к периферии. Для артериовенозных свищей также характерен симптом замедления пульса, заключающийся в его урежении на 10-15 уд/мин после пережатия приводящей арте­рии. Одновременно наблюдается по­вышение артериального давления на 5-10 мм рт.ст. Изменение перифе­рического пульса зависит от состоя­ния фистулы и времени ее существо­вания. У большинства больных дис-тальнее уровня сосудистого пораже­ния наблюдается и изменение кожной температуры. При этом на ранних стадиях развития свища кожная тем­пература снижается, что объясняется недостаточным артериальным кро­воснабжением дистальных отделов конечности. На более поздних ста­диях заболевания температура может выравниваться и даже становиться выше по сравнению с контралате-ральной конечностью. Наконец, для артериовенозных свищей характерно расширение вен, возникающее вслед­ствие повышения венозного давления из-за постоянного забрасывания ар­териальной крови через межсосудис­тое соустье в венозную систему.

В первую очередь это касается вен, непосредственно участвующих в об­разовании артериовенозного соус­тья, а затем - по мере поражения ве­нозных клапанов и поверхностной венозной системы. При этом иногда расширение подкожной венозной сети может быть ошибочно принято за первичное варикозное расширение вен, что приводит к неверной такти­ке оперативного лечения. При выра­женной недостаточности венозных клапанов может наблюдаться пуль­сация расширенных подкожных вен. Изменения, развивающиеся в венах, при своевременном оперативном ле­чении артериовенозных свищей мо­гут регрессировать. Нарушения ве­нозного оттока при артериовенозных свищах приводят к застойно-трофи­ческим изменениям.

Это проявляется нарастающим оте­ком дистальных отделов конечности, а на более поздних стадиях - разви­тием трофических изменений (пиг­ментация, избыточное ороговение кожи, образование трофических язв и др.). Застойно-трофические изме­нения также способны к обратному развитию при своевременном лече­нии артериовенозных фистул.

Следует подчеркнуть, что длитель­ное течение артериовенозных сви­щей осложняется не только измене­ниями регионарной гемодинамики, но также и развитием тяжелых ос­ложнений со стороны сердца и сосу­дов малого круга кровообращения. Как уже отмечалось выше, измене­ния со стороны сердца приводят к развитию сердечной недостаточнос­ти, на фоне которой иногда развива­ется септический эндокардит. Пере­грузка сосудов малого круга кровооб­ращения может приводить к развитию легочной гипертензии и легочного сердца [Иваницкая М.А. и др., 1970; Малов Г.А. и др., 1970; Мкртчян А., 1977].

Диагноз травматических артериове­нозных свищей при выраженной кли­нической картине обычно не пред­ставляет трудностей. Диагноз ставят

на основании анамнестических дан­ных, жалоб пациента и данных объ­ективного осмотра. В зависимости от локализации клиническая картина аневризм может иметь те или иные особенности. Так, варикозное рас­ширение подкожных вен, трофичес­кие язвы при артериовенозных анев­ризмах наиболее характерны для ло­кализации их в области сосудов нижних конечностей. Припухлость отчетливо выражена при наличии аневризмы между крупными сосуда­ми, локализующимися относительно неглубоко (сонные, бедренные сосу­ды). То же самое касается пульсации над патологическим образованием и систолического шума. При лока­лизации больших аневризм в области сонных артерий наряду с местными симптомами характерна выраженная системная симптоматика: сердцебие­ние, шум в голове; возможны одыш­ка, цианоз.

Принимая во внимание многооб­разие осложнений после травм сосу­дов, в том числе возможность соче­тания артериовенозных свищей с ар­териальными аневризмами, во всех случаях перед оперативным вмеша­тельством следует выполнять ангио-графическое исследование. Оно дает возможность точно установить лока­лизацию свища, его вид и форму, ха­рактер и протяженность повреждения сосудов, а также особенности колла­терального кровообращения. Дан­ные ангиографии позволяют хирургу выработать оптимальный план опе­рации. В современных условиях аль­тернативу ангиографическому ис­следованию при диагностике травма­тических артериовенозных свищей представляет ультразвуковое цветное дуплексное сканирование, с помо­щью которого в ряде случаев также можно лоцировать свищ и оценить параметры кровотока по нему. Кро­ме того, в зависимости от конкрет­ной ситуации применяют и другие инструментальные методы исследо­вания. В частности, радиоизотопное исследование позволяет установить

факт наличия артериовенозного сви­ща, а также количественно оценить величину артериовенозного сброса [Петровский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Малов Г.А. и др., 1970; Марке-ловС.И. и др., 1988].

Хирургический метод является главным и, пожалуй, единственным в лечении травматических артерио-венозных свищей. Несмотря на то что к настоящему времени предложено множество способов оперативного лечения, хирургия травматических свищей остается одним из сложней­ших разделов сосудистой хирургии. Трудности связаны с многообразием и сложностью анатомических вари­антов, особенностью создавшихся гемодинамических нарушений.

При решении вопроса о сроках оперативного вмешательства следует ориентироваться на степень наруше­ния регионарного кровообращения и общей гемодинамики. Необходимо также учитывать, что длительно су­ществующий сброс крови приводит к резким анатомическим изменениям стенки сосудов, образующих свищ, что намного увеличивает объем опе­ративного вмешательства, тем самым ухудшая ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения.

Свищи, приведшие к сердечной недостаточности, необходимо опе­рировать в максимально короткий срок, не дожидаясь их формирова­ния, в то время как в остальных слу­чаях можно отложить их хирургичес­кое лечение на 2-3 мес.

Показанием к хирургической кор­рекции является наличие травмати­ческого артериовенозного свища. Противопоказанием к операции сле­дует считать крайне тяжелое общее состояние больного, обусловленное сопутствующими заболеваниями. От­носительными противопоказаниями считаются выраженная сердечная не­достаточность и эндокардит. У этих больных необходимо проводить кон­сервативное лечение с целью их вы­ведения из тяжелого состояния до выполнения операции. Если оно не

дает желаемого результата в течение 15-30 дней, оперируют по жизнен­ным показаниям.

Доступ при операциях независимо от объема оперативного вмешательс­тва должен быть широким, позволяя хорошо обнажить приводящие и от­водящие концы сосудов. После тща­тельного гемостаза, обнажения сосу­дов и аневризматического мешка определяется объем хирургического вмешательства в зависимости от сте­пени изменения стенки сосудов, об­разующих артериовенозный свищ.

Наиболее простым является вме­шательство в случае существования одиночного канала, соединяющего артерию и вену. В данной ситуации можно применить операцию лигиро-вания артериовенозного свища. Ос­новная трудность при этом заключа­ется в отыскании и выделении самого свища, который нередко бывает за­мурован в рубцовых тканях. Накла­дывать лигатуры следует как можно ближе к стенке разобщаемых сосу­дов, избегая тем не менее захвата са­мой сосудистой стенки. Необходи­мость обязательного иссечения са­мого свища различными авторами оценивается неодинаково. Многие авторы считают, что в большинстве случаев это малооправдано [Петров­ский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Мар-келов СИ. и др., 1988].

Более сложная ситуация возникает при непосредственном сообщении стенки артерии и вены, особенно при длительно существующих свищах, для которых характерно развитие зна­чительных аневризматических рас­ширений образующих их сосудов. В более простых случаях после разо­бщения артерии и вены выполняют боковые сосудистые швы. Разделе­ние сосудов осуществляют, как пра­вило, за счет венозной стенки. Для профилактики рецидива между арте­рией и веной часто помещают мыш­цы или фасцию. В случаях протя­женных свищей, наличия аневризм применяют различные способы ра­зобщения артерии и вены с их пос-

Рис. 7.70. Вариант хирургического лече­ния травматических артериовенозных свищей.

ледующей пластикой аутотканью или синтетической заплатой (рис. 7.70). В наиболее сложных случаях возмож­но использование различных вставок для замещения образовавшихся де­фектов артерий.

Предложенные операции, ликви­дирующие проходимость сосудов (ли­гатурные), а также паллиативные опе­рации в настоящее время не получи­ли широкого распространения при лечении травматических артериове­нозных свищей.

Анализ результатов операций пока­зал, что после адекватно выполнен­ных хирургических вмешательств, как правило, происходят ликвидация местных нарушений гемодинамики и

регрессирование имеющихся у боль­ных патологических изменений. При этом наилучшие результаты получе­ны после операций, сохраняющих как артериальный, так и венозный кровоток, - перевязки артериове-нозного свища и бокового сосудис­того шва после разобщения артери­ального и венозного сосудов.

Литература

Иваницкая М.А., Москаленко Ю.Д., Руша-нов И. И. Динамика рентгенологических из­менений сердца при артериовенозных сви­щах периферических сосудов до и после операции//Кардиология. - 1970. - Т. 10, № 2. - С. 67-72.

Малое ГЛ., Матвеева А.И., Литвинов А.П., Москаленко Ю.Д. Радиоизотопное опреде­ление величины сброса крови при артери­овенозных свищах//Мед. радиол. - 1975. - Т. 20, № 10. - С. 3-8.

Маркелов СИ., Цой О.Г., Утемисов А.А. Ле­чение длительно существующей артериове-нозной аневризмы//Клин. хир. - 1988. - № 7. - С. 63-64.

Мкртчян А. Хирургическое лечение травма­тических артериовенозных свищей в аспек­те недостаточности сердца//Кровообраще-ние. - 1977. - Т. 10., № 1. - С. 37-41.

Москаленко Ю.Д., Зингерман Л. С, Руша-нов И. И. Состояние сосудистого русла при длительно существующих артериовенозных свищах до и после операции//Вестн. хир. - 1972. - Т. 109, № 12. - С. 43-47.

Петровский Б.В., Милонов О. Б. Хирургия аневризм периферических сосудов. - М.: Медицина, 1970. - 273 с.

Бронхо-легочные кровотечения и кровохарканья в клинике туберкулеза и внутренних болезней. Академик АМН СССР профессор Томского Медицинского Института Яблоков Д.Д.. Издательство Томского Университета. Томск. 1971 год.

Ведущие специалисты

Чубарян Вартан Тарасович Профессор, Доктор медицинских наук, зав. кафедрой фтизиатрии и пульмонологии Ростовского мединститута, врач высшей квалификационной категории

Шовкун Людмила Анатольевна Профессор, Доктор медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, зав. кафедрой туберкулеза Ростовского мединститута

Профессор Терентьев Владимир Петрович, Доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Заведующий кафедрой внутренних болезней №1 РостГМУ, Член Международного общества по кардиологической реабилитации, Член Правления Всероссийского научного общества кардиологов

Профессор Чесникова Анна Ивановна Доктор медицинских наук, Врач-кардиолог

Дюжиков Александр Акимович, Профессор, Доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Заслуженный деятель науки России

Главный кардиохирург МЗ РО

Сафонов Дмитрий Владимирович, заместитель главного врача Ростовской областной клинической больницы по поликлинике, главный внештатный специалист Министерства здравоохранения Ростовской области по амбулаторно-поликлинической работе.

Полозюков Илларион Александрович, Заведующий отделением торакальной хирургии Областной специализированной туберкулезной больницы, Врач высшей квалификационной категории

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна.

Кровохарканья и легочные кровотечения являются неред­ким симптомом артериовенозных свищей легких. Последние описываются в литературе под различными терминами: арте­рио-венозные аневризмы, кавернозные или капиллярные ан­гиомы, гемангиомы легкого, фистулы легкого, варикозное рас­ширение сосудов легкого. Нельзя не согласиться с рядом ав­торов (А. В. Покровский и др., 1969), что наиболее правиль­ным является термин- врожденные артериовенозные свищи легкого, - так как он наиболее полно отражает сущность пато­логоанатомических, патофизиологических изменений, обуслов­ленных артериовенозным сбросом крови из легочной артерии в легочную вену.

Артериовенозные свищи наблюдаются часто при болезни Ослера по некоторым авторам - в 50% случаев. Lataur Н., Pucel P., Hertault I., Crollean R. (1965) собрали 350 случаев артерио-венозной аневризмы легких, опубликованных в ли­тературе. В 1/3 случаев они обнаруживаются у больных, стра­дающих болезнью Рандю-Ослера. Однако следует отметить, что только 10-15% страдающих болезнью Рандю-Ослера яв­ляются носителями артериовенозных фистул (Baudinet V, Reginster А. (1967). Hodgson С. и Kaye R. (1963) на основа­нии обзора литературы - 300 случаев артерио-венозных фис­тул легких - отмечают, что 70% этих больных имели кожные телеангиэктазии или кровотечения из носа или то и другое вместе. Это обстоятельство указывает на то, что легочные артериовенозные фистулы представляют часть генерализован­ной сосудистой дисплазии, а не чисто локализованное заболе­вание. Артериовенозные фистулы могут быть или в одном, или в обоих легких; в более 23 случаев они множественны. Возможность наличия артериовенозных легочных фистул должна подозреваться у каждого лица, страдающего телеангиэктазией или являющегося членом семейства, страдающе­го этой болезнью, безразлично имеет ли он сам признаки бо­лезни или нет.

Клиническая картина при артериовенозных фистулах лег­ких различна. У одних больных имеется налицо характерная триада признаков: цианоз, полицетемия, «барабанные паль­цы» рук и ног; у других -указанные симптомы полностью отсутствуют. Разница в клинических проявлениях заболевания зависит от разновидности артериовенозных фистул и от сте­пени сброса венозной крови в артериальное русло. Сердце обычно нормальных размеров, электрокардиограмма также не представляет патологических отклонений, за исключением тех случаев, когда имеется тяжелая степень недостаточности насыщения крови кислородом. Иногда при соответствующем расположении и величине артериовенозной фистулы удается при физикальном исследовании обнаружить укорочение перку­торного звука, ослабленное дыхание и голосовое дрожание. Нередко (по некоторым авторам в 50’% случаев) в области патологического образования прослушивается систолический шум и иногда «кошачье мурлыканье». Артериовенозная фис­тула может длительное время протекать бессимптомно, н только внезапно появившееся кровохарканье или легочное кровотечение побуждает заподозрить указанное страдание.

С. И. Зильберман и А. Н. Алимова (1968) отмечают, что примерно у Уз больных артериовенозная фистула выявляется при профилактических осмотрах или при рентгенологическом исследовании, проводимом по поводу другого заболевания.

Кровохарканье или легочное кровотечение относится к сравнительно поздним признакам заболевания. А. В. По­кровский и соавторы (1969) наблюдали их у 3 из 7 больных. Кровохарканье и легочные кровотечения, по данным Purriel и Muras, при артериовенозных фистулах наблюдаются в 4Ь% случаев, по данным других авторов значительно реже.

Slutier-Erigna Н., Orie G. и Slutier Н. (1969) отметили кровохарканье у 3 из 24 больных с легочной артерио-веноз- ной фистулой. Israel Н. и Gosfield Е. (1953) сообщили об од­ном случае смертельного легочного кровотечения при артерио- венозной фистуле, локализованной в нижней доле левого лег­кого. Смертельные легочные кровотечения наблюдали также Hedinger С., Hitzig W., Marmier С. (1951), С. Л. Розенштраух (1957), Е. А. Зинихина (1961), Sibens Н- (1967).

Диагноз артериовенозных фистул легких в случаях невы­раженной симптоматологии представляет значительные труд­ности. В литературе имеется ряд сообщений об ошибках в диагностике, когда больным вышеуказанной патологией ставились неправильно следующие диагнозы: туберкулез легких, опухоль легкого, пневмония, эхинококк легкого, врож­денный. порок сердца (Е. М. Коган, 1952; -Л. С. Розенштраух, 1957; Е. А. Зинихина, 1961; С. Н. Зильберман, А. Н. Алимова, 1968; Б. А. Алексеев, 1968; Stecken А., 1956; Ravina А., 1949). Нам пришлось встретить только 3 больных с артерио-веноз­ной фистулой. Причем у двух из них первоначально был по­ставлен диагноз туберкулеза и у одного врожденного порока сердца. Одним из симптомов, повлекшим неправильное рас­познавание туберкулеза, явились повторные кровохарканья и легочные кровотечения при неясной рентгенологической картине, и больной некоторое время лечился в противотубер­кулезном санатории. В дальнейшем подробное исследование в клинике пропедевтики внутренних болезней позволило по­ставить диагноз артериовенозной аневризмы (больной был демонстрирован на заседании Томского областного общества терапевтов). В двух других случаях кровохарканья не наблю­далось.

Особенно труден диагноз изолированных «легочных форм» болезни Рандю-Ослера, проявляющихся только рецидивирую­щим кровохарканьем или легочным кровотечением (Mar­koff N., 1943). Диагноз артериовенозных фистул легких в ос­новном устанавливается благодаря рентгенологическому ис­следованию. Рентгенограммы показывают артериовенозные фистулы (аневризмы) в виде одной или нескольких теней ок­руглой или овальной формы, довольно хорошо очерченных, соединенных с гилюсными структурами извилистыми линей­ными тенями расширенных сосудов. Нередко тени аневризм активно пульсируют, что наиболее убедительно может пока­зать рентгенокимограмма. При опыте Вальсальвы нередко видно, как они уменьшаются, а при пробое Мюллера - уве­личиваются.

Томография обычно выявляет довольно хорошо указанные поражения и, по мнению ряда авторов (Hodgson С., Kaye R. (1963), Е. А. Зинихина (1961), достаточна для распознавания заболевания.

Однако точный диагноз артериовенозных фистул легких устанавливается, благодаря контрастному исследованию со­судов легких, - ангиопульмонографии, которая всегда должна проводиться, если подозревается существование вышеуказан­ной патологии, вследствие большой частоты множественных ангиоматозных повреждений, которые нередко остаются неви­димыми при простой рентгенографии.

Радикальным лечением артериовенозных свищей является сегментэктомия, лобэктомия или пневмонэктомия. О благо­приятных результатах оперативного лечения сообщает ряд авторов (HedingerC, Hitzigw, Marmier С., 1951, D’Allaines F., 1951, Л. С. Розенштраух, 1957, Baudinet V., Reginster А., 1967).

Артерио-венозные мальформации (АВМ) и аневризмы (АВА) относятся к состояниям, вызывающим определенные затруднения в дифференциальной диагностике периферических образований легких, преимущественно при рентгенографии, так как при КТ грудной клетки даже без контраста структура АВМ визуализируется гораздо лучше. АВМ и АВА – результат неправильного развития сосудов в период эмбриогенеза, в частности, связанный с пороком развития артериовенозных анастамозов. Есть мнение, что возникновение мальформаций и аневризм в легких напрямую связано с болезнью Рандю-Ослера-Вебера.

Макроскопически артерио-венозная мальформация представляет из себя множество каверн, связанных с артериальным и венозным сосудистым легочным руслом, образуя между ними своеобразный «переходник» (шунт), в результате чего венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, минуя альвеолы и не насыщаясь кислородом. При гистологическом исследовании стенки каверн состоят из соединительной ткани, внутри стенок имеются также мышечные волокна, изнутри каверны образованы эпителием сосудов. Также часто можно увидеть проявления атероматоза, кальцинаты в стенках и тромбы в полости каверн. В участках ткани легкого вблизи АВМ (АВА) можно обнаружить небольшие субсегментарные ателектазы вследствие сдавления мелких бронхов аневризмой, эмфизематозные буллы, а также инфильтративные изменения (вследствие гиповентиляции).

Принципиальная схема строения артерио-венозной мальформации. В ней выделяют приводящие сосуды (обычно артериальные), отводящие сосуды (обычно венозные), а также непосредственно саму мальформацию, состоящую из патологически расширенных, извитых сосудов, нередко с тромбами в просвете и с обызвествлениями в стенке.

История исследования АВМ и АВА легких

Первый в истории случай артерио-венозной аневризмы, обнаруженной при вскрытии, датируется 1897 г. (Churton). Затем подобные случаи стали выявляться гораздо чаще – так в 1918 г. Wilkens обнаружил «классическую» артерио-венозную аневризму у молодой женщины, скончавшейся от легочного кровотечения и связал факт ее гибели с разрывом аневризмы. Впервые прижизненно АВА была диагностирована с помощью рентгенографии легких в 1939 году (Smith, Horton). В России впервые АВА была выявлена также при рентгеновском исследовании легких и описана Каганом Е. М., затем случаи АВМ и АВА в легких начали выявляться чаще – за 20 лет, прошедших с момента первого описания АВА, было описано еще более 50 случаев этой патологии.

Признаки АВМ и АВА на рентгенограммах легких

На рентгенограмме легких артерио-венозная мальформация (аневризма) выглядит как тень округлой либо неправильной формы, с бугристыми контурами, связанная с легочными сосудами (напоминает «гроздь винограда»). Структура тени неоднородна, в ней могут быть выявлены множественные полости, которые также могут содержать жидкость (кровь). Вокруг аневризмы можно увидеть избыточность легочного «рисунка», иногда можно выявить «дорожку» к корню легкого, лучше видимую на рентгеновских снимках. К тени вплотную подходит тень расширенной легочной артерии, а также вены, образуя своеобразную «хвостатую» тень (по определению Розенштрауха Л. С. – тень «кометы»). Нередко в стенке патологически измененных сосудов при АВМ и АВА могут обнаруживаться отложения извести. При рентгеноскопии грудной клетки можно обнаружить пульсацию тени – характерный рентгеновский признак аневризмы. Другим весьма характерным признаком аневризм на рентгенограммах является изменение ее видимых размеров во время вдоха и выдоха, при пробах Вальсальвы и Мюллера.

На линейных томограммах легких — артерио-венозные мальформации, имеющие типичное строение. Четко визуализируются приводящий и отводящий сосуды (на изображении слева).

Артерио-венозная мальформация в левом легком: слева – линейная томограмма легкого, справа – томограмма, выполненная после контрастирования сосудов (ангиопульмонография)

При расшифровке рентгенограмм и КТ грудной клетки можно обнаружить, что АВМ и АВА имеют склонность к локализации в нижних долях легких – в их медиальных отделах, ближе к корню. В сложных случаях, когда диагноз АВМ (аневризмы) вызывает сомнения, показано выполнение (в порядке повышения информативности исследования): линейных томограмм легких, рентгеновской ангиопульмонографии, компьютерной томографии легких с контрастом (КТ-ангиопульмонографии). Во всех случаях рентгеновские признаки АВМ и АВА в легких необходимо увязывать с клинической картиной: так, для данных состояний характерен внешний вид пациента (цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек»), наличие одышки, телеангиоэктазий вне легких, а также изменения в анализах крови по типу полицитэмии, увеличения содержания гемоглобина.

Признаки АВМ и АВА при компьютерной томографии легких

При компьютерной томографии (особенно в случаях, когда исследование выполняется с внутривенным контрастированием), диагноз артерио-венозной мальформации (аневризмы) ясен и не вызывает затруднений. При КТ грудной клетки выявляется неоднородное объемное образование в легком, имеющее характерный вид «клубка червей», состоящее из множества расширенных артериальных и венозных сосудов. Могут также быть выявлены обызвествления их стенки, а при контрастировании – внутрипросветные тромбы. При КТ-ангиопульмонографии четко можно проследить приводящий и отводящий сосуды. Часто АВМ и АВА сочетаются с расширением легочной артерии на стороне их локализации. В ряде случаев артерио-венозные мальформации (аневризмы) могут быть множественными.

Пример артерио-венозной мальформации, выявленной при КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием: у пациентки расширена левая легочная артерия и все ее ветви (обратите внимание на крайнее левое изображение в нижнем ряду), визуализируется также расширенный отводящий сосуд (отмечен стрелкой).

Кроме того, у данной пациентки выявлено также аневризматическое расширение брюшного отдела аорты с наличием множественных пристеночных тромбов и обызвествлений стенки.

В редких случаях в гематоме формируется хроническая артериовенозная фистула или ложная аневризма, которая при длительном существовании проявляется эпизодами кровохаркания, одышкой, цианозом. Впервые наблюдение легочной артериовенозной фистулы, диагностированной через 10 лет после проникающего колото-резаного ранения груди, опубликовали К. V. Arom и G.W. Lyons.

Считается, что причиной медленного образования клинически значимой фистулы является незначительная разница давления в системе легочной артерии и системе легочной вены. Так, в наблюдении С. Manganas и соавт. легочная артериовенозная фистула с массивным кровохарканием была выявлена через 30 лет после проникающего ранения груди.

Диагноз этого осложнения устанавливают при ангиопульмонографии . Большинство авторов в лечении фистулы отдают предпочтение торакотомии и резекции пораженного сегмента легкого .

М.М. Абакумов располагаем уникальным наблюдением ложной аневризмы бронхиальной артерии и артериобронхиалыюй фистулы после огнестрельного ранения.

Пациент И ., 33 лет, поступил с жалобами на чувство тяжести за грудиной, кашель с отхождением умеренного количества мокроты с примесью крови.
Из анамнеза известно, что в феврале 2009 г. находился на лечении по поводу огнестрельного сквозного ранения левого плеча, множественных огнестрельных переломов ребер слева, сквозного ранения верхней доли левого легкого, ушиба сердца. Была выполнена левосторонняя торакотомия, резекция отломков ребер, ушивание раны легкого, прошивание межреберных сосудов, дренирование левой плевральной полости, ПХО ран груди и плеча. Пуля, находящаяся в грудной стенке под лопаткой, не удалялась.

В послеоперационном периоде отмечалось нагноение торакотомной раны, которая зажила вторичным натяжением. При КТ на 21-е сутки после ранения (рис. а) была выявлена внутрилегочная гематома в виде округлой формы зоны с неровными нечеткими контурами, плотностью 48 ЕдН, расположенной субплеврально и парааортально, в верхнем отделе VI сегмента левого легкого. Также выявлен левосторонний гидроторакс (370 см3). Инородное тело (пуля) в мягких тканях грудной стенки в области лопатки.

При исследовании в динамике через 40 сут контуры гематомы стали четкие, ровные, ее размеры 35x30x34 мм.

При КТ через 8 мес после (рис. б) при внутривенном контрастном усилении отмечалось умеренное накопление контрастного вещества (до 110 ЕдН) по периферии данной зоны в виде полукольца. В связи с подозрением на наличие ложной артериальной аневризмы с артериобронхиалыюй фистулой (на что указывали эпизоды кровохаркания) пациент повторно госпитализирован.

Состояние при поступлении относительно удовлетворительное. Кожный покров обычного цвета. Дыхание проводится с обеих сторон. ЧД - 18 в минуту. АД 130/70 мм рт. ст., ЧСС 80 ударов в минуту. Послеоперационные рубцы грудной стенки и левого плеча без воспалительных изменений.

Рентгенография груди : слева на фоне усиленного легочного рисунка паравертебрально в проекции S6 определяется округлая тень до 4 см в диаметре без уровня жидкости (TV-TVI). Заключение: внутрилсгочная гематома? Посттравматическая аневризма легочного сосуда?

КТ груди : в верхних отделах SVI левого легкого, субплевралыю, определяется округлое образование с ровными четкими контурами, достаточно однородной структуры, плотностью крови (62 ЕдН), диаметром 35 мм. Образование прилежит к нисходящей аорте.

МРТ (рис. а): паравертсбралыю слева на уровне ТVI, в проекции SVI левого легкого, определяется овальной формы образование с четкими ровными контурами, неоднородного повышенного MP сигнала на Т, пониженного MP сигнала на Т, с четко выраженной капсулой толщиной до 3-6 мм, гиперинтенсивной на Т, ВИ. Размеры образования 23x43*30 мм. Образование расположено кпереди от аорты, интимно прилежит к ней. МРТ признаки образования в SVI левого легкого, вероятнее всего организовавшаяся гематома легкого.

Аортография : патологии аорты не выявлено (рис. б).

Бронхоангиография (рис. в): диагностический катетер установлен в левую бронхиальную артерию, выявлена экстравазация. Произведена эмболизация левой бронхиальной артерии микроэмболами Contour размером 500 мкм. Экспозиция в течение 5 мин. При контрольной ангиографии источник кровотечения не визуализируется (рис. г).

Проводилась консервативная терапия с положительным эффектом. Состояние пациента улучшилось, эпизоды легочного кровотечения не повторялись. Выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение хирурга по месту жительства.

Определение и патологическая анатомия. Строго говоря, эта патология скорее аномалия, чем опухоль. Она в основном заключается в сохранении коротких капиллярных анастомозов плода между артериальной и венозной частями легочного кровообращения. Кровь направляется по этим анастомозам, которые поэтому постепенно расширяются . Указывают, что изменения множественные в 20% случаев и двусторонние в 10% . Иногда заинтересованные сосуды относятся к большому кругу, исходя из грудной аорты, внутренней титечной, межреберной или даже венечной артерии. В некоторых случаях имеются сопутствующие патологические изменения легочных вен . Сообщают, что это состояние сочетается с врожденными геморрагическими телеангиэктазиями в 50-60% случаев .

В противоположность этому, около 6% больных с такими изменениями имеют легочную артерию-венозную фистулу . Хотя поражение может иметь место в любой части легкого, чаще оно локализуется в нижних долях. Сосудистую патологию иногда находят в других органах, включая артериовенозный свищ в мозге .

Функциональные расстройства. Может возникнуть большой сброс неоксигенированной крови справа налево через анастомоз. В этих случаях имеется снижение PaO 2 , тогда как PaCO 2 остается нормальным или может снижаться. Время кровотока нормальное . Не отмечается увеличения объема крови и, поскольку нет повышенного сопротивления, обычно не наблюдается гипертрофия сердечной мышцы. Недавно, однако, были описаны 3 случая с повышенным давлением в легочной артерии, патогенез которого не установлен .

Частота. Это редкая патология. Le Roux описал 8 случаев, наблюдавшихся за 10 лет в центре торакальной хирургии, обслуживающем 1,5 млн. населения; за тот же период наблюдали 3000 случаев бронхогенного рака и 40 аденом бронха. Патология описана у новорожденных, но клинические проявления возникают обычно на 3-м десятилетии или позже, вероятно, в связи с постепенным расширением анастомозов с годами. Особого полового или расового преобладания не имеется.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Поражение может протекать бессимптомно и лишь случайно обнаруживается на рентгенограмме. Вместе с тем при наличии большого шунта справа налево появляется цианоз, полицитемия и «барабанные пальцы». Может появиться одышка, но она обычно меньше, чем можно было бы ожидать, судя по степени цианоза. Примерно в 50% случаев над участком поражения слышен сосудистый шум . Он может быть слышен постоянно, с акцентом во время систолы, или его слышат только при систоле. Он обычно более заметен при полном вдохе и иногда слышен только, если попросить больного задержать дыхание после полного вдоха. Носовые кровотечения более часты, чем кровохарканья, и имеют место примерно в 25% случаев. Телеангиэктазии можно найти в разных местах, в частности на языке, но обычно на многих участках кожи. Сосудистая патология в редких случаях может обнаруживаться в других органах . Был зарегистрирован гемоторакс вследствие прорыва в плевральную полость. Могут возникнуть мозговые симптомы. Головная боль, головокружение, обморок, парезы, парестезии, дисфагия и нарушение речи могут быть связаны с церебральной гипоксией или полицитемией , но иногда причиной их является вторичный абсцесс мозга. Последний может возникнуть в связи с инфицированными эмболами, попадающими в большой круг через фистулу, или, очень редко, явиться следствием бактериального эндангиита в области самого поражения, который, конечно, может обусловить инфицированные эмболы, попадающие в другие части большого круга кровообращения . Мозговые симптомы, связанные с воздушной эмболией, также были описаны. В подозрительных случаях надо искать в анамнезе больного или членов его семьи указания на кровотечения, особенно носовые.

Рентгенологические данные. Поражение обычно выглядит как округлая или дольчатая тень в средней либо нижней зоне легочного поля. Иногда видны множественные изменения; более часто такие множественные изменения, если они имеются, обнаруживаются только при ангиографии. Расширение сосудов, подходящих к поражению от корня, нередко выявляется на прямой или боковой рентгенограмме. В некоторых случаях оно видно только при томографии. Может наступить обызвествление. Просвечивание не всегда выявляет пульсацию образования . В части случаев, но никоим образом не во всех, можно видеть уменьшение тени в размерах при пробе Вальсальвы и увеличение при пробе Мюллера. Перед операцией всегда следует производить ангиографию легких, чтобы увериться в том, что поражение единичное либо, при наличии множественных поражений, что они не слишком обширны для резекции. К сожалению, после операции возможно увеличение ранее не заподозренных изменений с соответствующей симптоматикой.

Лечение. Лечение хирургическое. Обычно удается выделить расширенные сосуды из легкого, не жертвуя легочной тканью. Это особенно важно, поскольку в дальнейшем может оказаться необходимой повторная операция из-за появления новых изменений . Изредка может понадобиться сегментарная резекция.

Прогноз. При выраженной клинической картине и отсутствии хирургического лечения смертность может достигать 50% . После резекции прогноз обычно хороший, но развитие дальнейших изменений может потребовать повторной операции. У некоторых больных изменения слишком многочисленны, чтобы оперативное лечение было оправданным.